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SESIONES CIENTFICAS
HIPERPLASIA PSEUDOANGIOMATOSA DE LA MAMA
Dres. H. D. Vuoto, I. L. Mc Lean Ledo el 26 de junio de 2003 Rev Arg Mastol 2003; 22(76):205-208

PRESENTACIN DE UN CASO Se presenta la paciente E.P. de 25 aos de edad, sin enfermedad mamaria previa. Consulta porque al finalizar la lactancia de su primer parto percibe en su mama derecha una formacin nodular. El examen fsico permite observar la mama derecha ms pndula con deformacin pronunciada de su cuadrante inferior externo. La palpacin revela en mama derecha, cuadrante inferior externo, la presencia de un ndulo de 128 cm, mvil, con consistencia elstica, la piel se desliza sobre el tumor que forma cuerpo con la glndula. No se palpan adenomegalias axilares (Figura 1). La mamografa muestra en mama derecha una densidad nodular, de bordes en su mayor parte netos, que ocupa la casi totalidad de los cuadrantes inferiores (Figura 2). La ecografa revela una formacin hipoecoica sin refuerzo ni atenuacin posterior, con bordes netos. Se solicita puncin histolgica que es informada como hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama. Con este diagnstico se planea la reseccin
Volumen 22 Nmero 76 Septiembre 2003 Figura 2

Figura 1

206 oncoplstica de la lesin, con una mastoplastia de reduccin bilateral con colgajo doble vertical, con tcnica de Mc Kissoc y ubicacin del complejo telo-areolar a 20 cm del hueco supraclavicular. La anatoma patolgica fue informada como tumor de 1486 cm que pesa 240 gramos y la microscopia: cuadro compatible con hiperplasia pseudoangiomatosa, esclerosis hialina de la estroma y ectasia ductal (Figura 3). La paciente fue dada de alta en las primeras 24 horas del posoperatorio, con evolucin favorable y resultado cosmtico satisfactorio (Figura 4). La hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama es una patologa benigna, lo primordial para el patlogo es no confundirla con un angiosarcoma; el trmino pseudoangiomatosa fue propuesto para enfatizar el patrn histolgico, pero carece de proliferacin vascular. Tiene una edad media de presentacin de 38 aos con rango de 21 a 52, generalmente las pacientes son premenopusicas. La clnica muestra la palpacin de masas nicas, dolorosas, con la consistencia de la goma. No se aconseja el uso de la puncin con aguja fina, por la dificultad de tomar muestras satisfactorias en este tipo de lesiones. La macroscopia presenta tumores con una delgada superficie externa que simula una cpsula, generalmente son grandes pudiendo llegar a medir hasta 15 cm. La superficie al corte es homognea, fibrosa, de color blanco o gris. Los hallazgos ms significativos de la microscopia son la presencia de hendiduras y espacios vacos, anastomosados en un estroma colgeno denso; estos espacios presentan clulas ahusadas en sus mrgenes que semejan clulas endoteliales (Figura 5).

Figura 3

Figura 4

Figura 5

El tratamiento de eleccin es la exresis amplia, la reseccin incompleta de las lesiones favorece la recidiva. La mastectoma slo est indiREVISTA ARGENTINA DE MASTOLOGA

207 cada cuando el tamao de la lesin impide una adecuada reseccin local. La evolucin es generalmente favorable y no hay en la literatura informacin relacionada con la efectividad de la radioterapia o el uso de antiestrgenos en las pacientes que recaen. presentacin como ndulo, pero es relativamente frecuente el hallazgo en biopsias por otro motivo. Es decir, en biopsias ya sea por patologa benigna o maligna (hay un determinado porcentaje, que no es tan pequeo) es relativamente frecuente encontrar focos de hiperplasia de tipo pseudoangiomatosa en el estroma glandular mamario. En nuestra experiencia lo infrecuente es encontrarlo como ndulo, como el caso que acaba de presentar el Dr. Vuoto. Otro aporte desde el punto de vista anatomopatolgico interesante es, que como bien dijo el Dr. Vuoto, no es una proliferacin vascular sino que actualmente se considera que esas clulas que tapizan esos canales o espacios claros que se ven son miofibroblastos y que el perfil inmunohistoqumico y ultraestructural demuestra que esa clulas son miofibroblastos. Por eso tambin se considera que es un pariente del miofibroblastoma. Dr. tala: Qu edad tena la paciente? Dr. Vuoto: Esta paciente tena 25 aos. Dr. tala: Esto funcionara en forma parecida quizs, a las hipertrofias juveniles que son tratadas con tamoxifeno, a raz de lo que usted dijo del tratamiento con tamoxifeno, aunque tienen una etiologa histolgica distinta. Dr. Vuoto: Yo lo que dije, fue que no hay en la bibliografa datos sobre el tratamiento con tamoxifeno de este tipo de patologa. Dr. tala: Porque hay trabajos que lo nombran, pero no es la misma entidad, no es cierto Dra. Maciel?, es una entidad totalmente distinta. Esas son las hipertrofias juveniles en chicas ms jvenes por supuesto, en mujeres mucho ms jvenes. Hay muy pocos trabajos donde refieren a la reduccin del tamao. Yo digo si ste podra ser un procedimiento similar, no digo que sea lo mismo, con tamoxifeno. Hay algunos trabajos en donde han presentado especialmente pacientes adolescentes.

DEBATE Dr. Rabinovich: Hace unos aos me ha tocado tratar a una paciente de 43 aos que tena antecedentes de haber sido operada en dos oportunidades por fibroadenoma y tambin haba sido operada de fibroma y tena antecedentes de una tiroiditis de Hashimoto tratada con tiroides. Esa paciente concurre a la consulta por ndulos (4 ndulos en cada mama) de 66 cm, de caractersticas de ndulos delimitados, mamas muy duras y una gigantomastia que fue evolutiva. Ella notaba que da a da esa mama aumentaba de tamao. Se le hizo la mamografa y exactamente igual, mamas muy densas donde no se podan delimitar ndulos. En la ecografa pareca, pero tampoco podan delimitar los ndulos. Se decidi la conducta operatoria, esto era bilateral (el caso era bilateral), con el diagnstico de fibroadenomas, que fueron creciendo y ocuparon ambas mamas. Se le propuso una plstica reductora, pero al operarla y tratar de resecar uno de esos ndulos, esos ndulos no tenan lmite. La biopsia por congelacin dio hiperplasia de la estroma pseudoangiomatosa. Se decidi en ese acto quirrgico resecar, hacer una adenomastectoma bilateral y posteriormente se le incluy un plan de Silastic y la paciente evolucion favorablemente. Haba sido tratada previamente con tamoxifeno. Durante 3 meses haba tomado tamoxifeno y los resultados haban sido negativos. Dra. Maciel: Me parece interesante hacer un aporte desde el punto de vista del patlogo, y es que en nuestra experiencia lo infrecuente es la
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208 Dra. Maciel: En la hiperplasia virginal o la entidad a la que se refiere el Dr. tala, tambin hay un predominio del estroma glandular, pero fibroso; pero no tiene ese patrn de canales revestidos por estas clulas tan particulares. En realidad, tambin se ha relacionado a esta entidad con la respuesta del estroma glandular a la progesterona. Se la ha relacionado muy ntimamente a la hiperplasia pseudoangiomatosa. Tanto es as, que en general las hiperplasias pseudoangiomatosas tienen un perfil inmunohistoqumico muy caracterstico. Estas clulas son positivas para la vimentina, a veces para la actina muscular lisa o desmina, que son marcadores de diferenciacin muscular, siempre para el CD34 (eso es caracterstico de la hiperplasia pseudoangiomatosa) y adems son positivas para los receptores de progesterona y no siempre de estrgeno. Parecera ser una respuesta exagerada al estmulo de la progesterona del estroma glandular.

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