Caso clnico Trastorno de la coagulacin

Dra. Bernardina Rojas Tr: Nicols Gonzlez Romo La hemostasia depende del equilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes naturales. Los elementos que participan en la coagulacin son: 1) Plaquetas 2) Factores de Coagulacin 3) Anticoagulantes naturales: Antitrombina III, Protena C y S. 4) Sistema de Fibrinolsis Podemos distinguir dos fases: 1) Fase Plaquetaria: comprende la formacin de un trombo con adhesin y agregacin plaquetaria la cual es inmediata. Desorden primario de la hemostasia: Cuando existe una alteracin de la plaqueta o del vaso sanguneo. 2) Fase de los Factores de Coagulacin: Se forma el coagulo de fibrina, que lleva a la reparacin de la pared. Desorden secundario de la hemostasia: Cuando existe una alteracin de los factores de la coagulacin. Desorden Primario Piel, mucosas Presentes Pequeas, superficiales Ausente Inmediato Desorden Secundario Profundo, tejidos blandos (musculares, articulares) Ausentes Grandes, palpables Presente Tardo

Sitio de sangrado Petequias Equimosis Hemartrosis, hematomas musculares Sangramiento post Qx

Caso clnico: Mujer de 38 aos con antecedente de hemorragia de mucosas e hipermenorrea (10-12 dias) desde la infancia . Debe ser operada en forma electiva de meniscos Que preguntar dentro de la anamnesis? Antecedentes familiares: hipermenorrea en hermanas/madre. Uso de frmacos: aspirina, taco, aine Antecedentes obstetricos, si ha estado embarazada antes, sangrado en el puerperio,etc En este caso era una paciente normal

Examenes Hemograma HTO= 33% Hb= 10 gr/dl Plaquetas= 350.000 (bajo <100.000, se altera el tiempo de sangra. Bajo 50.000 se producen sangrados ante traumas mnimos. Bajo 15.000 aparecen hemorragias espontneas). VCM =78 TP =100% (Valor normal 70 a 120%, 10 a 13 segundos) Mide la va extrnseca. TTPK = 42 seg (levemente prolongado, normal de 20 a 35 segundos) Mide la va Intrnseca. Tiempo de sangra:=16 min( valor normal 2min a 9min 30 seg). Este examen se mide con un corte en el embarazo. No sirve en embarazadas ni en pacientes que cursen con una infeccin. Al estudiar alteraciones de la hemostasia es necesario considerar situaciones especiales como el embarazo, donde no se pueden medir los factores de coagulacin ya que esta es una condicin en que hay un aumento fisiolgico de ellos, as como en la infeccin (por aumento de los reactantes de fase aguda). Adems hay que considerar el consumo de frmacos: si se quiere medir el tiempo de sangra, no se puede consumir aspirina por 7 das y AINE por 48 horas. Con una dosis tan mnima como 50 mg se afecta el examen. En este caso hay una alteracin de la funcin de las plaquetas o Enf de Von Willebrand Es importante pedir los exmenes cuando este en sus mejores condiciones, porque es un examen caro. Y el factor de Von Willebrand es un reactante de fase aguda. Factor de Von Willebrand: acta en la agregacin plaquetaria y transporte del factor VIII, es por esto que la TTPK esta levemente prolongada.

La enfermedad de Von Willebrand es un defecto cualitavo o cuantitativo del factor de Von Willebrand. Es una enfermedad muy frecuente (cerca de un 1% de prevalencia), y se caracteriza por: Sangramiento espontneo de mucosas (gingivorragia, epistaxis) Sangramiento prolongado de heridas Menorragia Hemorragias del puerperio Antecedente familiar de ditesis hemorrgica Tiempo de hemorragia prolongado con recuento de plaquetas normal. TP normal TTPA puede estar prolongado por menor vida media del factor VIII Se clasifica en: Tipo 1: Defecto cuantitativo. Poco Vw. Autonmica dominante. Tipo 2 : Cualitativos Tipo 2A: Cualitativo, defecto de la multimerizacin. Hay molculas de Vw pequeas y medianas, pero no estn las ms grandes (que son las ms masivas y funcionales). Y por lo tanto, si yo tengo una cantidad de Vw normal a baja, no obtengo Vw ms activo. Tipo 2B: Cualitativo, aumenta la afinidad de Vw por Gp1b. En este caso, hay ms multmeros grandes, por lo tanto estn activos todo el tiempo, pero se pegan a las plaquetas. En estos pacientes se gasta o consume el Vw. Hay generalmente, trombopenia y constantes microtrombos.

Tipo 2M: Cualitativo, defecto de la unin a colgeno y GpIb por mutacin especfica. El Vw no se puede activar, no se puede unir a su receptor. (Niveles de Vw normal o discretamente bajo) Tipo 2N: Cualitativo, reduccin de la afinidad por el factor VIII. Se llama Vw variante Normanda, porque se encontr en una familia de ese lugar. El factor VIII se pierde.

Tipo 3: Cuantitativo grave. Autosmica recesiva. Ausencia prcticamente total del Vw.

Los tipo 1 y tipo 3 corresponden a disminucin de la cantidad de factor de vW, y corresponden a cerca del 70-80% de los casos. Los tipos 2, corresponden a alteraciones cualitativas corresponden al porcentaje restante. Tambin existe una enfermedad de vW adquirida (rara) que se ve en: hipotiroidismo, neoplasias y enfermedades autoinmunes (como LES). Exmenes: Hemograma Tiempo de Protrombina TTPA Tiempo de Sangra Estudio enfermedad de vW: fvW Antignico Cofactor ristocetina Factor VIII coagulante Factor Normanda

Terapia 1) Suspensin de aspirina y AINE. Por lo tanto, ante dolor solo podemos dar paracetamol y nefersil. 2) Crioprecipitados (rico en fibrinogeno, factor VIII y fvW) 3) Desmopresina: se vio que en el tipo 1, el endotelio forma ms Von Willebrand, acortando el tiempo de sangra 4) Antes de una ciruga se pude dar FvW, as como ante una mterorragia, hematoma,etc. En chile no existen liofilizados de FvW.