Les implants de loreille interne aux Hpitaux Universitaires de Genve

Thse de Privat-Docent

Dr Maria Izabel Kos

Facult de Mdecine de Genve Service dOto-Rhino-Laryngologie et de Chirurgie cervico-faciale Dpartement des Neurosciences cliniques (NEUCLI) Hpitaux Universitaires de Genve

Genve 2010
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Avant-propos
Limplantation cochlaire multicanal a t introduite Genve en 1985, dans les Hpitaux Universitaires de Genve (HUG), par le Prof. Pierre Montandon. En 1994, jai t nomme mdecin responsable du Centre Romand dImplants Cochlaires (CRIC) avec les mandats de raliser toutes les chirurgies dimplantation ainsi que dinstaurer limplantation cochlaire pdiatrique. Cette activit, fondamentalement clinique, est le thme central de ce mmoire qui se prsente comme un rapport sur lexprience et les enseignements acquis avec cette pratique au cours des 25 dernires annes dans le cadre du CRIC. Pendant cette priode, plus de 200 chirurgies dimplantation ont t ralises sur plus de 170 patients atteints de diffrents types de surdit. Ce mmoire comporte trois parties principales, bases sur des tudes cliniques et donnes originales recueillies entre 1985 et 2009 par lquipe multidisciplinaire du CRIC. La premire partie est consacre une description des diverses mthodologies et approches propres limplantation cochlaire suivies au sein du CRIC. Dans une deuxime partie sont analyss les rsultats en termes de la performance auditive des patients implants, classs selon trois situations cliniques diffrentes : la surdit post-linguale, la surdit pr-linguale avec implantation prcoce et quelques rares cas de surdit pr-linguale avec implantation tardive. Cette partie comprend galement un examen des complications causes par limplant, notamment celles ayant requis une rimplantation. Un dernier chapitre porte un regard sur la possibilit de dvelopper dans le futur dautres implants de loreille interne, en traitant la question naissante de limplant vestibulaire. Les travaux dcrits dans ce chapitre constituent, ma connaissance, les premiers essais de stimulation lectrique du systme vestibulaire effectus sur ltre humain. Je suis heureuse davoir pu y apporter ma contribution sur le plan chirurgical.

TABLE DES MATIRES

1. Introduction et objectif ................................................................................. 5

1.1. 1.2. Historique du dveloppement des implants cochlaires ............................................. 5 Historique de limplantation cochlaire Genve ..................................................... 7

2. Aspects mthodologiques de limplantation cochlaire ............................... 9

2.1. 2.2. La slection des candidats .......................................................................................... 9 Lvaluation de lexcitabilit de nerf auditif ............................................................ 10 Le test du promontoire .................................................................................... 10 Les potentiels voqus auditifs produits par stimulation lectrique ............... 10 LEABR par la cochlostomie exploratrice.................................................... 11

2.2.1. 2.2.2. 2.2.3. 2.3. 2.4.

La chirurgie dimplantation ...................................................................................... 13 Les implants cochlaires utiliss .............................................................................. 14 Limplant Ineraid ......................................................................................... 15 Limplant Advanced Bionics ....................................................................... 17 Limplant Med-El ........................................................................................ 17 Limplant Cochlear ...................................................................................... 17

2.4.1. 2.4.2. 2.4.3. 2.4.4. 2.5.

Le suivi postopratoire des patients.......................................................................... 18 Ladaptation du processeur externe ................................................................ 18 Contrles mdico-techniques ......................................................................... 19 Les colloques multidisciplinaires hebdomadaires .......................................... 19

2.5.1. 2.5.2. 2.5.3. 2.6.

Evaluation de la comprhension du langage ............................................................ 20 Evaluation des performances chez les adultes post-linguaux ......................... 20 Evaluation des performances chez lenfant .................................................... 22 La batterie CRIC pour lvaluation de la perception du langage ................... 23 La batterie CRIC pour lvaluation de la production du langage ................... 24

2.6.1. 2.6.2. 2.6.3. 2.6.4.

3. La comprhension du langage oral chez les patients implants ................. 30

3

3.1. 3.2.

Introduction .............................................................................................................. 30 Rsultats de limplantation dans la surdit post-linguale ......................................... 31 Le collectif de patients et les types dimplants ............................................... 31 Identification des sons du langage avant et aprs limplantation .................. 32 Les performances selon le type dimplant ...................................................... 34 Les performances selon ltiologie de la surdit ............................................ 35 Les performances selon lge limplantation ............................................... 36 Discussion....................................................................................................... 37

3.2.1. 3.2.2. 3.2.3. 3.2.4. 3.2.5. 3.2.6. 3.3.

Rsultats de limplantation prcoce dans la surdit pr-linguale ........................... 39 Le collectif de patients et les types dimplant ................................................ 39 Evaluation du langage chez le jeune enfant implant..................................... 40 Dveloppement du langage aprs limplantation ........................................... 41 Discussion....................................................................................................... 43

3.3.1. 3.3.2. 3.3.3. 3.3.4. 3.4.

Rsultats de limplantation tardive dans la surdit pr-linguale ............................. 44 Le collectif de patients et les types dimplants ............................................... 44 Mode de communication avant et aprs limplantation ................................. 44 Seuils auditifs laudiogramme tonal avant et aprs limplantation ............. 45 Evaluation de la communication orale avant et aprs limplantation ............ 46 Discussion....................................................................................................... 47

3.4.1. 3.4.2. 3.4.3. 3.4.4. 3.4.5.

4. Complications rsultant de limplantation ................................................. 49

4.1. 4.2. Matriel et mthodes ................................................................................................ 49 Description des diverses complications observes ................................................... 49 Pannes lectroniques....................................................................................... 49 Fractures de limplant ..................................................................................... 50 Infections ........................................................................................................ 50 Problmes de positionnement des lectrodes ................................................. 51

4.2.1. 4.2.2. 4.2.3. 4.2.4. 4.3.

Performance aprs rvision chirurgicale .................................................................. 53 4

4.4. 4.5.

Discussion................................................................................................................. 54 Conclusion ................................................................................................................ 57

5. De limplant cochlaire limplant vestibulaire : les premiers pas ........... 59

5.1. 5.2. 5.3. Contexte et objectif................................................................................................... 59 Anatomie et fonction vestibulaire............................................................................. 60 Dtermination des sites de stimulation chez ltre humain ...................................... 61 Dveloppement des approches chirurgicales .................................................. 63 Vrification de ladquation des sites dimplantation choisis ........................ 64 la stimulation lectrique

5.3.1. 5.3.2. 5.4.

Une prochaine tape vers limplant vestibulaire :

chronique .............................................................................................................................. 67 5.5. Remarque finale ........................................................................................................ 68

6. Conclusion gnrale ................................................................................... 69 7. Bibliographie .............................................................................................. 71

Avant-propos
Limplantation cochlaire multicanal a t introduite Genve en 1985, dans les Hpitaux Universitaires de Genve (HUG), par le Prof. Pierre Montandon. En 1994, jai t nomme mdecin responsable du Centre Romand dImplants Cochlaires (CRIC) avec les mandats de raliser toutes les chirurgies dimplantation ainsi que dinstaurer limplantation cochlaire pdiatrique. Cette activit, fondamentalement clinique, est le thme central de ce mmoire qui se prsente comme un rapport sur lexprience et les enseignements acquis avec cette pratique au cours des 25 dernires annes dans le cadre du CRIC. Pendant cette priode, plus de 200 chirurgies dimplantation ont t ralises sur plus de 170 patients atteints de diffrents types de surdit. Ce mmoire comporte trois parties principales, bases sur des tudes cliniques et donnes originales recueillies entre 1985 et 2009 par lquipe multidisciplinaire du CRIC. La premire partie est consacre une description des diverses mthodologies et approches propres limplantation cochlaire suivies au sein du CRIC. Dans une deuxime partie sont analyss les rsultats en termes de la performance auditive des patients implants, classs selon trois situations cliniques diffrentes : la surdit post-linguale, la surdit pr-linguale avec implantation prcoce et quelques rares cas de surdit pr-linguale avec implantation tardive. Cette partie comprend galement un examen des complications causes par limplant, notamment celles ayant requis une rimplantation. Un dernier chapitre porte un regard sur la possibilit de dvelopper dans le futur dautres implants de loreille interne, en traitant la question naissante de limplant vestibulaire. Les travaux dcrits dans ce chapitre constituent, ma connaissance, les premiers essais de stimulation lectrique du systme vestibulaire effectus sur ltre humain. Je suis heureuse davoir pu y apporter ma contribution sur le plan chirurgical.

1.

Introduction et objectif

Les cellules cilies sont le maillon faible des diverses structures qui senchanent pour former les voies auditives. Normalement, lorsque les cils des cellules cilies bougent, ces dernires modifient leur potentiel transmembranaire ; ceci dclenche des potentiels daction qui se propagent dans les fibres du nerf auditif, et ainsi de suite au travers de plusieurs relais jusquau cerveau. Ces cellules peuvent tre endommages par des agents tels que les bruits trop forts, certains produits ototoxiques, certaines maladies congnitales ou acquises, et mme par le vieillissement physiologique. Toutes ces causes provoquent des surdits dites de perception. Les atteintes des structures de loreille externe ou moyenne, charges de la transmission mcanique du son loreille interne, peuvent aussi rsulter en un autre type de surdit, dite de transmission. Dans ce cas, la surdit nest jamais totale et elle peut tre corrige par des interventions mdicamenteuses, chirurgicales ou par lutilisation dappareils acoustiques. En opposition, la surdit de perception peut progresser jusqu ce que la majorit des cellules cilies cessent dtre fonctionnelles. Les vibrations sonores ne sont alors plus transformes en signal nerveux, mme si les sons ont t amplifis par des appareils acoustiques. Cette situation, qui reprsentait une grande frustration pour les personnes atteintes ainsi que pour leur mdecin ORL, a pu tre contourne grce limplant cochlaire. Lobjectif de ce mmoire est de retracer en dtail lexprience et les rsultats obtenus avec limplantation cochlaire chez des adultes et des enfants au cours des 25 dernires annes de cette pratique dans les Hpitaux Universitaires de Genve au sein du Centre romand dimplants cochlaires (CRIC).

1.1.

Historique du dveloppement des implants cochlaires

Les tudes histologiques montrent que beaucoup de fibres du nerf auditif survivent et restent morphologiquement intactes mme dans des cas de surdit totale avec perte de pratiquement toutes les cellules cilies. Il devait donc tre possible, du moins thoriquement, de les activer directement par stimulation lectrique. En 1957, Djourno, Eyris et Vallancien [1957] ont t les premiers dmontrer que la stimulation lectrique du nerf auditif produisait des sensations auditives. Djourno travaillait au dveloppement dun stimulateur lectrique implantable destin lanimal. Eyris, mdecin ORL, suivait un patient qui devait faire lobjet dune greffe du nerf facial et qui

exprimait le dsir quon tentt limpossible pour faire cesser, mme trs imparfaitement, sa surdit totale. . Ensemble ils dcidrent de tenter une intervention, aprs avoir pleinement inform le patient des risques dchec. Lors de la reprise chirurgicale pour effectuer la greffe du nerf facial, Eyris plaa les lectrodes du stimulateur dans le conduit auditif interne, au voisinage des fibres restantes du nerf auditif sectionn. Ds les premiers essais de stimulation, ils rapportent que ...la parole est entendue comme une succession dclats rapprochs : il est vident que le sujet traduit bien les amplitudes et mal les frquences. Toutefois, il tablit rapidement une correspondance, une sorte de codage , entre les syllabes et les mots et ses perceptions dformes si le codage des mots savrait suffisant aprs un entranement systmatique, on pourrait videmment songer un procd pratique de prothse dans des cas o aucune autre mthode ne pourrait donner dimpression auditive. . Suite cette conclusion visionnaire, dautres vont rapidement reprendre le flambeau. En 1960, House [1976] est lun des premiers activer le nerf auditif en glissant une lectrode dans la cochle, une technique videmment beaucoup moins invasive que celle utilise par Djourno et coll [1957]. Simmons [1966] et Michelson [1971] suivront la voie trace par House. Limplant cochlaire monocanal tait n. Cependant, cette poque, ces essais ne firent lobjet que de descriptions caractre anecdotique, bases sur des expriences isoles. Labsence dune analyse multidisciplinaire organise ralentissait la recherche. Un rapport command par le National Institutes of Health (NIH) et ralis par un expert indpendant [Bilger, 1977] dmontra quun implant avec un seul canal ne permettait pas la comprhension du langage. Nanmoins, ce mme rapport montrait aussi que les patients communiquaient significativement mieux avec leur prothse enclenche quavec leur prothse teinte. Le NIH a alors dcid dencourager la recherche dans ce domaine et on sest vite aperu quil fallait dvelopper des implants cochlaires multicanaux, si on voulait avoir une chance de respecter le principe de tonotopie, essentiel au bon fonctionnement du systme auditif. Ainsi, aprs quelques annes dutilisation dimplants multicanaux, une quipe dIowa [Gantz et coll, 1988] entreprit une grande tude comparative. Utilisant une prise en charge chirurgicale identique et des mthodes dvaluation communes un grand groupe de patients, cette quipe a pu facilement dmontrer la supriorit indiscutable des implants multicanaux, qui se sont alors rapidement dvelopps grce de nombreux essais cliniques. Cest ainsi quen 1988, lors du premier consensus sur les implants cochlaires tabli par le NIH [1988], approximativement 3000 patients avaient dj t implants. Lon constatait alors que certains patients utilisateurs dun implant multicanal pouvaient tenir une conversation orale sans laide de la lecture labiale. Le miracle souhait par les patients tait ralis grce aux 8

implants cochlaires multicanaux de premire gnration, mais ceux-ci ne reprsentaient encore que 5% des cas. Plusieurs groupes de recherche [Wilson et coll, 1991 ; Boex, 1992 ; Boex et coll, 1994 ; McDermott et coll, 1994] ont montr au cours des annes suivantes quen amliorant uniquement la stratgie de codage des sons , c.--d. lalgorithme qui transforme le signal sonore en une succession dimpulsions lectriques distribues sur les lectrodes implantes, et tout en conservant exactement le mme matriel implant, on pouvait permettre la majorit des patients implants de suivre une conversation sans laide de la lecture labiale. Ceci a donn naissance ce que nous appelons aujourdhui les implants cochlaires multicanaux de deuxime gnration. Ainsi, lors du consensus du NIH suivant [1995], on constatait quenviron 13000 patients avaient t implants et que la grande majorit de ceux qui utilisaient les processeurs sonores multicanaux les plus rcents, obtenait des rsultats au-del de 80% de rponses correctes lors des tests les plus difficiles, sans lecture labiale. Actuellement (2010), plus de 200000 personnes ont t implantes dans le monde. Lefficacit de la rhabilitation fonctionnelle par limplant cochlaire dpasse tout ce qui a t obtenu par nimporte quelle autre prothse de stimulation nerveuse. Les enfants sourds de naissance sont capables de dvelopper le langage oral et de suivre une cole normale avec leurs camarades entendants. Limplant cochlaire est aujourdhui un traitement rgulirement dispens contre la surdit profonde. Il est rembours par les assurances sociales et sert de modle pour le dveloppement dautres prothses comme les implants visuels ou vestibulaires [Wilson et coll, 2008].

1.2.

Historique de limplantation cochlaire Genve

Chirurgien otologiste, le Prof. Pierre Montandon a t nomm la tte du service ORL des HUG en 1975, une poque o il nexistait que des implants monocanaux. Montandon, suite des travaux exprimentaux dans le domaine de llectrophysiologie de loreille dans le laboratoire Eaton Peabody, du Prof. Nelson Kiang Boston (Harvard University et Massachussetts Institute of Technology MIT) [Montandon et coll, 1975 a et b], sest intress au dveloppement en cours de limplant multicanaux, capable de restituer une audition adquate pour la communication verbale en cas de surdit totale. Les travaux qui semblaient les plus prometteurs lpoque, taient raliss Salt Lake City (USA) par Eddington et Parkins et Melbourne (Australie) par Tong et Clark.

Aprs avoir visit plusieurs centres de recherche aux Etats-Unis et en Europe, et sur le conseil de Kiang, Montandon choisit de collaborer avec Eddington et dutiliser un prototype mis disposition de ce groupe de recherche par la maison Symbion de Salt Lake City, qui fabriquait dj le cur artificiel de Jarwick. Cet implant fut utilis simultanment en Europe, Genve et a Oslo (Norvge), avant dtre commercialis sous le nom dIneraid. Aprs les premires implantations ralises (1985) Genve, il est apparu ncessaire de constituer dune quipe de recherche multidisciplinaire sur place. Une quipe de haut niveau de qualification tait requise pour permettre la pleine participation de Genve une collaboration internationale avec les principaux centres de recherche amricains. Marco Pelizzone, alors en stage New York, fut le candidat choisi pour diriger cette quipe. Avec des rsultats trs concluants, qui ont confort linstance amricaine de contrle, la Federal Drug Administration (FDA), de permettre lutilisation commerciale de limplant Ineraid aux Etats-Unis, Genve a reu la mission dorganiser, conjointement avec lUniversit Royale dOslo, un cours international de formation et dinformation. Ce cours, ralis Genve en 1987, concernait la chirurgie dimplantation, lingnierie technique et les thories biophysiques de laudition. Il eut un grand succs et a accueilli des participants venus du monde entier, y compris de la Chine. Physicien de formation, le Prof. Marco Pelizzone avait rejoint le groupe genevois avec mission de mettre sur pied une quipe de scientifiques et dingnieurs charge dexploiter au mieux les observations originales pouvant tre recueillies sur les patients implants. Au dpart, leffort de recherche a port sur la dmonstration objective de lactivation du systme auditif central, grce au dveloppement de techniques de potentiels voqus [Pelizzone et coll 1989 ; Kasper et coll, 1991] et lenregistrement des champs magntiques crbraux voqus par stimulation lectrique du nerf auditif [Pelizzone et coll, 1986a, 1986b, 1987]. Puis les recherches se sont progressivement orientes vers la caractrisation psychophysique des sensations auditives produites et le dveloppement de nouvelles stratgies de codage des sons. Lquipe genevoise dirige par Pelizzone [Boex, 1992 ; Boex et coll, 1994, 1996] a t la premire fournir une validation indpendante de la stratgie Continuous Interleaved Sampling (CIS) propose initialement par Wilson et coll [1991]. Par la suite, alors que jusque l toutes les observations avaient t recueillies auprs des patients de manire aigue laide de matriel de laboratoire non-transportable, cette quipe a t la premire dvelopper un processeur portable permettant de mesurer lapport rel de ces implants dans la vie quotidienne [Pelizzone et coll, 1995]. Les processeurs portables genevois ont t mis disposition non seulement des patients locaux, mais aussi de certains patients implants 10

Boston et en Caroline du Nord. Les rsultats obtenus par ces autres patients taient similaires aux ntres et cette nouvelle stratgie a connu une large diffusion dans les milieux intresss. Tous les implants cochlaires disponibles aujourdhui utilisent encore les principes fondamentaux valids au cours de ces tudes. Entre 1985 et 1995, nous tions donc passs des implants cochlaires multicanaux de premire gnration aux implants cochlaires multicanaux de deuxime gnration et lquipe genevoise avait activement et pleinement particip ces dveloppements. Par prudence, les implants Genve avaient t jusqualors essentiellement rservs des adultes souffrant de surdits post-linguales. Ces derniers avaient une mmoire auditive du langage oral qui les aidait dchiffrer les sensations auditives produites par leur implant. Mais nos rsultats, ainsi que ceux dautres groupes internationaux, suggraient que la qualit de linformation auditive dlivre par les systmes les plus rcents pourrait permettre des enfants sourds de naissance de dvelopper le langage oral. Au dbut des annes 90, le nombre de candidats limplantation commence augmenter progressivement, ainsi que lactivit clinique autour des patients implants. En 1992, quand jai rejoint le Service dORL et de Chirurgie cervico-faciale, 12 chirurgies dimplantation avaient dj t ralises. En 1994, jai t nomme mdecin responsable du Centre Romand dImplants Cochlaires avec le mandat de dvelopper limplantation pdiatrique et den assurer lactivit chirurgicale. Dans ce cadre, jai par la suite ralis toutes les chirurgies dimplantation avec des diffrents modles dimplant, chez des enfants ds lge de 1 an des adultes jusqu lge de 85 ans.

11

2.

Aspects mthodologiques de limplantation cochlaire

Genve est lun des centres pionniers de limplantation cochlaire multicanal. Ds le dbut de cette activit en 1985, une quipe multidisciplinaire fut constitue, runissant des chirurgiens otologiques et plastiques, des physiciens, des ingnieurs, des logopdistes et des psychologues [Montandon et coll, 1989]. Cest en 1994 quun centre pour limplantation cochlaire, le Centre Romand dImplants Cochlaires - le CRIC -, fut officiellement cr, concrtisant ainsi un accord verbal qui existait de longue date entre les hpitaux universitaires de Lausanne et de Genve. Lquipe du centre sest efforce de rsoudre les difficults mesure que lactivit se dveloppait et que le nombre de patients augmentait. Les aspects mthodologiques dvelopps et utiliss dans ce cadre sont prsents dans ce chapitre.

2.1.

La slection des candidats

Le but de limplantation cochlaire est de redonner, mme passablement dforme, une perception auditive permettant la personne sourde de communiquer oralement, limplant cochlaire devant apporter un gain suprieur celui dun appareil auditif conventionnel. Il convient de rappeler que la surdit est un terme qui ne se prte pas une gnralisation car toutes les surdits sont loin dtre quivalentes. Le moment dinstallation de la surdit est crucial car il dtermine le mode de communication et a des implications diverses lors de la prise de dcision pour un implant cochlaire. Une premire distinction doit se faire entre la personne sourde post-linguale, celle qui a perdu progressivement ou brusquement son audition aprs avoir appris la langue orale, et celle dite sourde pr-linguale qui a perdu son audition avant lapprentissage du langage, que ce soit par atteinte congnitale ou acquise. Nayant aucun intrt financier et tant orient vers la recherche, le CRIC na jamais pratiqu une slection de candidats avec un souci dobtenir des performances optimales, par exemple en ne retenant pour limplantation que des patients capables potentiellement dobtenir dexcellents rsultats. Toute personne sourde profonde, indpendamment du type et de la dure de sa surdit, de lge, du mode de communication ou de lorigine, est considre candidate [Montandon et coll, 1992a] pour autant que limplantation soit juge utile pour le patient. Notre seule restriction (en accord avec les textes officiels des assurances sociales) se trouve dans des cas de dficit intellectuel majeur empchant le patient de tirer bnfice de 12

limplant cochlaire, c.--d. celle de permettre son utilisateur dtablir la communication orale. Dans notre centre, la slection des patients candidats un implant cochlaire se droule de la faon suivante. Le mdecin ORL diagnostique la surdit par des examens de routine. Puis le patient est adress au CRIC pour une srie dexamens plus spcialiss. Ces examens spcialiss ont pour objectif de sassurer que le patient peut bnficier dun implant cochlaire et que ce dernier apportera une amlioration de sa perception auditive. Cette tape propratoire comprend des consultations avec la chirurgienne ORL, une imagerie par CT ou IRM de loreille interne, des potentiels voqus auditifs (PEA), un bilan langagier avec les logopdistes, un bilan de la fonction vestibulaire (quilibre), une consultation psychologique ainsi quune prsentation pratique de limplant cochlaire par les ingnieurs. Tous ces rsultats sont discuts par lquipe multidisciplinaire du CRIC et une proposition de traitement est faite au patient (ou ses responsables lgaux sil sagit dun enfant sourd). La dcision dimplantation est prise en commun par le patient et le mdecin spcialis.

2.2.

Lvaluation de lexcitabilit de nerf auditif

Il est indispensable de pouvoir dmontrer que le patient sourd, candidat limplant cochlaire, possde bel et bien un nerf auditif qui puisse tre stimul lectriquement. Il sagit dune condition ncessaire, mais videmment pas suffisante, au succs de limplantation cochlaire.

2.2.1. Le test du promontoire

A lorigine, nexistaient que des mthodes subjectives et peu fiables pour dterminer cet aspect crucial. Avec ces mthodes, le patient devait dcrire la sensation cause par une stimulation lectrique extra-cochlaire. Llectrode de stimulation tant pose, soit sur le promontoire de loreille moyenne ( laide dune aiguille transtympanique), soit directement sur la membrane tympanique. Les patients rapportant une sensation sonore lors de ce test taient alors considrs comme des candidats limplant. En 1988, une tude a t mene Genve pour valuer la validit de cette procdure [Liard et coll, 1988]. Dans cette tude, 119 personnes avec une audition normale, rsiduelle ou une surdit profonde, ont t testes par lapplication dun courant lectrique sur la membrane tympanique laide dune petite lectrode en or dveloppe spcialement cet effet. Ces personnes devaient dcrire la sensation provoque par le courant lectrique. Seules 73% dentre elles dcrivaient la sensation ressentie comme sonore . Les autres sujets taient 13

incapables de qualifier la sensation. Certains la dcrivaient comme une sensation purement tactile. En plus dtre inexacte, cette mthode tait inapplicable un grand nombre de patients, tels ceux souffrant dun fort acouphne ou ayant des difficults de comprhension ou de communication comme, par exemple, les trs jeunes enfants. Pour aller de lavant, nous avions besoin dune mthode objective dmontrant sans ambigit lactivation des voies auditives.

2.2.2. Les potentiels voqus auditifs produits par stimulation lectrique

Le dveloppement dune mthode de dmonstration objective de la stimulation lectrique des voies auditives a t une tape fondamentale franchir. Une telle mthode se passe de la collaboration du sujet et devient applicable aux patients nayant jamais eu dexprience auditive, tels les patients souffrant de surdit congnitale, ainsi quaux patients ne pouvant pas dcrire ce quils ressentent, par exemple, les enfants en trs bas ge ou encore les patients sous narcose. Dans le domaine de laudition, la meilleure mthode objective est celle de lenregistrement des rponses voques par stimulation auditive du tronc crbral, cette dernire tant utilise en routine dans tous les services ORL du monde. Ce quil restait faire tait alors vident : il suffisait denregistrer les rponses voques par stimulation lectrique de loreille interne. Mais cela tait plus facile dire qu faire. Alors que les rponses auditives du tronc crbral sont des signaux de lordre du millionime de Volt qui se manifestent dans le centime de seconde suivant le stimulus sonore, le signal ncessaire pour la stimulation lectrique de loreille est de lordre du Volt, donc un million de fois plus grand. La stimulation lectrique produit donc au temps zro un signal perturbateur un million de fois plus grand que les rponses quil faut pouvoir dtecter dans le centime de seconde suivant. Lorsque nous avons commenc nous intresser aux implants cochlaires Genve, ces problmes techniques ntaient pas rsolus. Certains auteurs donnaient toutefois crdit des rponses qui de toute vidence provenaient de la perturbation de leur appareil denregistrement et qui ne ressemblaient en rien celles du systme auditif. Pelizzone et coll [1989] sont parvenus matriser ces problmes techniques. Ils ont russi dmontrer que le trac des potentiels voqus du tronc crbral par la stimulation lectrique de loreille interne (EABR pour Electrically evoked Auditory Brainstem Responses) chez le patient sourd profond implant tait trs similaire au trac de potentiels voqus par stimulation sonore (ABR pour Auditory Brainstem Responses) chez des personnes normoentendantes. Dans les tracs EABR, on observe une squence dondes identiques 14

celles des ABR, ceci prs que toutes les latences des rponses sont environ 2 ms plus courtes. Ceci dmontre que la stimulation lectrique de loreille interne active bien les mmes relais auditifs du systme nerveux central (et dans la mme squence) que la stimulation sonore. Le raccourcissement des latences est d au fait que la stimulation lectrique courtcircuite le processus de transduction effectue par loreille interne lors de la stimulation sonore normale [Pelizzone et coll, 1989]. Une fois ces dveloppements effectus, nous avions disposition une mthode objective et fiable pour valuer lactivation des voies auditives. Mais cette mthode ne sappliquait quaux patients dj implants et laissait de ct les patients candidats un implant. Pour ces derniers, il fallait trouver un moyen dexplorer la cochle en y plaant une lectrode de stimulation pour pouvoir effectuer de telles mesures avant limplantation cochlaire proprement-dite.

2.2.3. LEABR par la cochlostomie exploratrice

Lexploration de la cochle, la cochlostomie exploratrice, est une procdure labore par Montandon [Montandon et coll, 1992b; 1994]. Elle prcde limplantation. Elle consiste introduire une lectrode de stimulation dans la cochle pour pouvoir, avant limplantation: (1) enregistrer des EABR de haute qualit, (2) valuer la permabilit de la cochle (qui peut tre ossifie ou fibrose). Mais il est clair que cela reste un geste (minimalement) invasif et, quavant de se rsoudre le pratiquer, nous avions dmontr, en comparant les stimulations extra- et intra-cochlaires sur les mmes patients, que la stimulation intra-cochlaire tait beaucoup plus efficace que la stimulation extra-cochlaire [Pelizzone et coll, 1989]. La stimulation intracochlaire permet dobtenir des rsultats fiables. La technique de la cochlostomie est un prolongement naturel de la technique de chirurgie otologique adopte Genve. Nous utilisons un abord transmatal pour accder loreille moyenne, comme propos initialement par Lempert en 1934, systmatis ensuite par Schuknecht [Meltzer, 1962] de la Massachussetts Eye and Ear Infirmary et amen Genve par Montandon. Il sagit dune technique dopration microscopique, en anesthsie locale et minimalement invasive, peu utilise en Suisse et en Europe. Nous lutilisons pour la quasi-totalit des tympanoplasties, stapdotomies et de tympanotomies exploratrices. Le recours lanesthsie locale permet de communiquer avec le patient et dobtenir ainsi une apprciation immdiate du rsultat chirurgical. Un spculum est plac dans le mat et un lambeau tympano-matal est lev. Lors de la cochlostomie exploratrice proprement-dite, la fentre ronde est expose et ouverte pour 15

donner accs la spire basale de la cochle. Si lentre de la cochle est oblitre par de la fibrose ou de lossification, celles-ci sont enleves laide de micro-instruments et microdrill. Dans les cas dossification extensive, lorsquaucun espace nest dtect, cest lapex cochlaire qui est ouvert. Une fois la cochle ouverte, une lectrode de test y est introduite pour lenregistrement des EABR. Il sagit dun enregistrement techniquement difficile. En effet, les rponses de lEABR sont trs petites et, pour obtenir un enregistrement propre, il faut imprativement annuler les multiples artefacts venant de lenvironnement lectrique du bloc opratoire et de la stimulation lectrique elle-mme [Montandon et coll, 1992a, 1992b]. Finalement, le patient dcrit les sensations perues lors de la stimulation lectrique et son visage est inspect la recherche dune stimulation indsirable du nerf facial. Dans les cas o les EABR sont prsents, la chirurgie dimplantation est ralise, aprs linduction de la narcose. Dans quelques rares cas, limplantation a t diffre ou abandonne, soit parce quaucune rponse na t dtecte laissant suspecter une pathologie de type rtro-cochlaire, soit la demande du patient. Notre exprience montre que les chances dobtenir une stimulation avec limplant cochlaire, dans les cas o nous navons pas observ une rponse lectrique lors de la cochlostomie exploratrice, sont de moins de 2 %. Rcemment nous avons t confronts un cas qui illustre lintrt de la cochlostomie. Il sagissait dune patiente souffrant dune surdit profonde rtro-cochlaire cause par une sidrose superficielle. Certains rares rapports de bons rsultats obtenus dans ce type de surdit [Hathaway and coll, 2005 ; Dhooge et coll, 2002] ont justifi la demande de la patiente de recevoir un implant. Lors de la cochlostomie exploratrice nous navons pas pu observer des potentiels voqus lectriques la stimulation des 2 oreilles. Nous avons diffr limplantation pour donner un temps de rflexion la patiente. La patiente, avertie, a renonc cette implantation, en toute probabilit inutile.

16

2.3.

La chirurgie dimplantation

Figure 2.1. Radiographie postopratoire dun enfant implant lge de 5 ans, droite. Cette figure illustre une implantation standard. Le processeur est plac sous le muscle temporal, sur lcaille temporale et le faisceau dlectrodes est introduit dans la cochle (ligne jaune). (Photo CRIC) Comme indiqu prcdemment, la chirurgie dimplantation est entreprise suite la cochlostomie exploratrice et induction de la narcose. Lincision des tissus rtro auriculaires qui permet laccs au site opratoire a beaucoup volu au fil des annes. Initialement, lincision tait large et faite en un seul plan jusquau prioste [Balkany et coll, 1999]. Elle a ensuite t traite en deux plans : un plan cutan et un sous-cutan, avec des incisions dcales. Ceci permet, la fin de la chirurgie, une fermeture en enveloppe protgeant le stimulateur implant dune ventuelle ncrose ou dhiscence de la plaie opratoire. Actuellement, lincision est faite selon la technique minimalement invasive dcrite par ODonoghue et coll [2003]. Une petite incision rtro-auriculaire permet laccs la lame cribiforme de la mastode. Louverture osseuse se fait par une mastoidotomie et une 17

tympanotomie postrieure. Cette ouverture est faite de faon minimale, car la cochle a dj t ouverte au cours de la cochlostomie exploratrice. Ceci est trs avantageux, spcialement dans des cas dossification cochlaire, car lon vite ainsi douvrir trop largement la tympanotomie postrieure. Sans cette ouverture, il serait ncessaire de fraiser extensivement le promontoire tympanique, parfois jusqu lapex cochlaire, via la tympanotomie postrieure, la recherche dun espace dans la cochle [Montandon et coll, 1994]. Mais un fraisage extensif par cette voie est viter, car il se fait proximit du nerf facial qui se trouve ainsi expos un risque additionnel de lsion par rchauffement ou dchirure cause par la fraise chirurgicale. Finalement, le stimulateur est plac sur lcaille temporale, sous le muscle temporal, dans une poche confectionne par le dcollement du muscle du plan osseux. Le faisceau dlectrodes pntre dans loreille moyenne via la mastoidotomie et tympanotomie postrieure et ensuite, par la cochlostomie, dans la cochle (Figure 2.1). La cochlostomie est colmate avec un petit morceau daponvrose. Lincision est suture et couverte avec des bandelettes de stristrip. Un pansement compressif est laiss en place pendant 24 heures. Les points de suture sont enlevs 7 jours aprs la chirurgie. Ce type de chirurgie ne requiert en gnral que deux jours dhospitalisation. Une analyse des complications opratoires observes pendant les 25 annes dimplantation cochlaire dans ce Centre fait lobjet du chapitre 4 de cette thse.

18

2.4.

Les implants cochlaires utiliss

Figure 2.2 : Un implant cochlaire se compose dune partie implante et dun appareil externe port autour de loreille ou la ceinture. Le microphone (1), le processeur (2) et lantenne (3) se trouvent dans lappareil externe. Le stimulateur (4) et le faisceau dlectrodes (5) font partie de limplant qui stimule le nerf auditif (6). (Illustration Med-El) Limplant cochlaire se compose dune partie interne (le stimulateur implant) et dune partie externe (le processeur vocal) dont le principe est de transformer les sons capts en signaux lectriques et de les envoyer directement aux fibres du nerf auditif. En consquence, il faut transmettre le signal travers la peau pour relier ces deux parties. Les implants les plus modernes (Advanced Bionics, Med-El, Cochlear) utilisent tous une transmission transcutane par ondes lectromagntiques (Figure 2.2). Le tout premier prototype utilis Genve, le systme Ineraid, qui tait un des tous premiers implants cochlaires multicanaux, utilisait quant lui une prise percutane. Tous ces systmes, bien que trs diffrents dans leur aspect, fonctionnent cependant sur le mme principe que lon peut rsumer en 6 points : 1. Les sons du langage et les bruits sont capts par le microphone et transmis au processeur vocal.

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2. Le processeur convertit les sons dans un code dexcitation distribu sur plusieurs lectrodes. 3. Cette information est envoye lantenne (fixe par aimantation en regard de limplant) qui la transmet travers la peau au moyen d'ondes radio. 4. Le stimulateur implant capte les ondes radio, les dcode, cre les impulsions lectriques et les envoie aux diffrentes lectrodes implantes dans la cochle. 5. Les lectrodes implantes dans loreille interne stimulent les fibres du nerf auditif, lequel transmet son tour ces signaux au cerveau. 6. Le cerveau analyse alors ces signaux dans ses aires auditives et les interprte comme des sons. A ce jour, quatre types diffrents dimplants cochlaires ont t utiliss Genve.

2.4.1. Limplant Ineraid

Le prototype dimplant cochlaire Ineraid , fut conu par Eddington, bio-ingnieur, et Parkins, chirurgien otologiste [Eddington et coll, 1978]. Cet implant fut dabord fabriqu par Symbion sous forme de prototype. Le brevet fut ensuite fabriqu et commercialis par Smith and Nephew-Richards, aux Etats-Unis. Cet implant avait la particularit dutiliser une prise percutane, fixe los temporal, qui transmettait les signaux travers la peau. Le dveloppement ultrieur de la transmission transcutane et la miniaturisation lectronique ont conduit son abandon la fin des annes 90. Il nest plus disponible aujourdhui. Nous allons cependant consacrer ici quelques lignes sa description, car il illustre de manire exemplaire la transition entre limplant cochlaire multicanal de premire et de deuxime gnration. La premire implantation cochlaire dun prototype multicanal Ineraid en Europe a t ralise en 1985 Genve par le Prof. P. Montandon. Dj lpoque, ce systme permettait certains volontaires sourds implants une bonne comprhension de la parole, sans lappui de la lecture labiale [National Institutes of Health Consensus statement, 1988]. Tous les patients utilisaient alors la stratgie de codage des sons appele Compressed Analog (CA), qui activait toutes les lectrodes implantes simultanment. A laide dun simple filtrage passebande, les signaux de basses frquences taient transmis aux lectrodes implantes dans la rgion de lapex de la cochle et ceux de hautes frquences, aux lectrodes implantes dans la rgion de la base de la cochle. Grce la prsence des multiples lectrodes, la tonotopie de la cochle tait respecte, une condition essentielle au bon fonctionnement du systme auditif, ce qui ne pouvait tre envisag avec un implant monocanal. Cependant, il tait clair demble quun systme multicanal ne serait suprieur un systme monocanal que si les diffrents 20

canaux taient en mesure de vhiculer des informations indpendantes. Il tait tout aussi clair, thoriquement, que des lectrodes voisines stimules simultanment ne pouvaient vhiculer des informations parfaitement indpendantes. Dans la ralit [Favre et Pelizzone, 1993], les expriences menes avec des patients implants montraient quenviron 50% du signal transmis sur une lectrode se retrouvait sur llectrode voisine (distantes de 4 mm dans la cochle). On ne pouvait parler dans ces conditions de relle indpendance entre les canaux. Les mmes expriences indiquaient toutefois que ces interfrences devenaient ngligeables ds que lon activait les lectrodes squentiellement. Il fallait donc raliser une stratgie de codage des sons qui utilise une activation squentielle des lectrodes implantes. Suivant les conseils de nos collgues de Boston, cest ce quont fait B. Wilson et coll [1991] en proposant la stratgie de codage des sons Continuous Interleaved Sampling (CIS). Comme dans la stratgie CA, les signaux acoustiques du CIS sont diviss en bandes de frquence par un filtrage passe-bande et les fluctuations dintensit dans chaque bande sont transmises aux lectrodes implantes en respectant la tonotopie. Mais, contrairement la stratgie CA, la stratgie CIS, comme son nom lindique, utilise une activation squentielle des lectrodes implantes pour rduire autant que possible les interactions inter-lectrodes nuisibles lindpendance des canaux. Des expriences comparatives [Wilson et coll, 1991 ; Boex, 1992 ; Box et coll, 1994] ont pu tre menes sur des patients utilisateurs du prototype Ineraid car, grce la flexibilit offerte par la prise percutane de ce systme, il tait facile de comparer les deux codages sur un mme patient. Toutes ces expriences comparatives ont systmatiquement dmontr la supriorit marque de la stratgie CIS, cette dernire offrant de trs significatives amliorations des performances de comprhension du langage par rapport la stratgie CA. Grce la prise percutane, nous tions passs de limplant cochlaire multicanal de premire gnration limplant cochlaire multicanal de deuxime gnration. La stratgie CIS ne pouvait toutefois pas tre intgre aux processeurs vocaux portables disponibles lpoque. Il fallait utiliser un quipement fixe de laboratoire, lourd et encombrant. Cest pourquoi notre groupe a mis en place une collaboration internationale avec les centres de recherche de la Massachussetts Eye and Ear Infirmary Boston (D. Eddington), le Research Triangle Institute Durham (B.Wilson) et lEcole dIngnieurs de Genve pour aboutir la ralisation du premier processeur portable le Geneva Wearable Processor (GWP) capable dintgrer la stratgie CIS [Pelizzone et coll, 1995]. Grce au financement de fondations prives, 70 units du GWP ont t produites et presque toutes ont t donnes

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des patients utilisant des prototypes Ineraid Boston, Durham et Genve. Certains patients genevois les utilisent encore aujourdhui dans leur vie quotidienne. Malheureusement la compagnie Smith and Nephew-Richards a t incapable de dvelopper et de commercialiser un nouveau processeur vocal. On connat dj la suite : elle fut rachete par une compagnie concurrente, puis le systme Ineraid fut simplement abandonn.

2.4.2. Limplant Advanced Bionics

Les systmes dimplant cochlaires Clarion , de la marque Advanced Bionics, sont fabriqus aux Etats-Unis. Ils sont issus des recherches effectues par Schindler et coll [1992]. Limplant Clarion a t le premier proposer commercialement une stratgie de codage CIS, trs proche de celle dveloppe en recherche aux Etats-Unis et Genve. Nous avons alors effectu une tude comparative spciale, en dmontant un systme Clarion et en connectant temporairement les sorties de son stimulateur implantable la prise percutane de patients utilisateurs du prototype Ineraid [Boex et coll, 1996]. Les divers tests de perception du langage ayant produit des rsultats presque identiques sur les mmes patients, nous avons alors commenc utiliser cliniquement Genve les systmes Clarion ds 1995. Depuis lors, plusieurs modles de cette marque ont t utiliss. Certains de ces modles ont propos lutilisation dun Electrode Positioning System (EPS) [Fayad et coll, 2000]. Ce systme est une pice en silicone, indpendante du faisceau dlectrodes proprement dit, qui doit tre place entre le faisceau et la paroi externe de la cochle dans le but de forcer les lectrodes en direction de la paroi interne de la cochle et, ainsi, des neurones situs dans le modiolus. Certains cas de mningite potentiellement associs lusage de lEPS ayant t diagnostiqus aux Etats-Unis et dans certains centres europens chez des enfants porteurs dimplants, nous avons immdiatement dcid de ne plus lutiliser. Heureusement nous navons observ aucun cas de mningite. Plus tard, par souci de scurit, le fabriquant a retir ce modle du march.

2.4.3. Limplant Med-El

Lorsque les suspicions de cas de mningite lis un modle dimplant cochlaire sont apparues, nous avons souhait ne plus tre dpendants dun seul fabriquant dimplants et nous avons commenc ds 2000 utiliser cliniquement Genve les systmes Med-El .

22

Ces systmes sont fabriqus en Autriche. Ils sont issus des recherches effectues par Hochmayer-Desoyer IJ et Hochmair ES [1993] et utilisent pour le codage des sons une stratgie CIS trs proche de celle dveloppe lorigine par B. Wilson et coll [1991].

2.4.4. Limplant Cochlear

Finalement, en 2004, nous avons commenc dutiliser les systmes dimplants cochlaires Cochlear, fabriqus en Australie. Ils sont issus des recherches effectues par Clark et coll [1986]. Cet implant tait lun des deux premiers implants multicanal de premire gnration disponibles en 1985, lautre tant le prototype Ineraid. Ds sa premire conception, il comportait une transmission transcutane (par ondes radio) alors que limplant Ineraid utilisait une prise percutane. Pourquoi ne lavons-nous pas utilis cette poque ? Contrairement beaucoup dautres centres qui ont privilgi demble la solution la plus aboutie, nous avons choisi le modle utilisant une simple prise percutane, car nous ne voulions pas tre restreints par les limitations dun stimulateur implant. Convaincus que nous ntions quaux balbutiements du dveloppement des implants cochlaires, nous tenions pouvoir offrir nos patients dautres stratgies de codage des sons ds quelles seraient valides. Par chance, lhistoire nous a donn raison et nos patients ont pu bnficier rapidement des avantages de la stratgie CIS. La compagnie Cochlear a du dvelopper un nouveau stimulateur (celui que nous utilisons aujourdhui) pour pouvoir raliser les plus rcentes stratgies de codage des sons. Les patients utilisant lancien stimulateur Cochlear ont d tre rimplants pour pouvoir en bnficier.

23

2.5.

Le suivi postopratoire des patients

Figure 2.3 : Sance de rglage du processeur externe dun enfant. Aprs un conditionnement auditif, lenfant peut collaborer en indiquant les seuils de perception auditive sur chaque lectrode. (Photo CRIC)

2.5.1. Ladaptation du processeur externe

Ladaptation du processeur externe a lieu environ 4 semaines aprs limplantation. La premire sance de rglage sert dterminer, sur chaque lectrode implante, les courants de seuil et de confort capables de produire, respectivement, une sensation tout juste perceptible et une sensation forte qui ne soit pas dsagrable. Cest au cours de cette sance que le patient sourd fait pour la premire fois lexprience des nouvelles sensations auditives produites par son implant. Chez ladulte sourd post-lingual, cette adaptation est relativement simple. Comme ladulte dispose dune mmoire auditive acquise avant la surdit, il peut collaborer avec les ingnieurs et dcrire ses perceptions sur la base de ses souvenirs, en donnant des indications fiables quant la hauteur et lintensit des sons. Il repart son domicile avec un processeur vocal rgl de manire standard. Il est ensuite revu quelques jours aprs, puis des intervalles de plus en plus espacs, jusqu que son processeur vocal soit rgl de manire optimale et adapt sa perception individuelle. Ce cycle de mise en route de limplant cochlaire peut avoir des dures trs variables suivant le type de patient. Certains adultes sourds postlinguaux parviennent tlphoner ds les premires heures dutilisation de limplant, alors

24

que chez les petits enfants, ladaptation limplant est une procdure qui exige davantage de patience et dexpertise. Chez les enfants en trs bas ge, plus dun mois de rglage est parfois ncessaire pour dterminer, ne serait-ce que le seuil de perception. Le rglage du processeur est un travail progressif qui sexcute en deux tapes. Il commence avant mme limplantation proprement dite, sous forme dun conditionnement de lenfant des jeux structurs qui lui permettront ensuite de jouer couter . Par la suite, lors des sances de rglage, ce conditionnement nous aidera trouver des niveaux de stimulation adquats pour cet enfant (Figure 2.3). En cas de doute, et cette situation est frquente avec les tout petits enfants avec qui il est parfois difficile de collaborer, des niveaux de stimulation volontairement faibles sont utiliss dans un premier temps, pour des raisons de scurit. Seul un suivi trs rgulier de ces enfants dans leur processus dacquisition des premires tapes de la communication orale rvlera comment affiner le rglage du processeur vocal et atteindre une bonne qualit daudition.

2.5.2. Contrles mdico-techniques

Le cycle dadaptation du processeur vocal tant termin, tous les patients sont revus rgulirement, au minimum une fois par an, pour des sances de contrle mdical et technique de limplant et du processeur externe. Les patients sont reus au CRIC par une quipe multidisciplinaire compose dingnieurs, logopdistes, physiciens, mdecins et

psychologues, chacun intervenant dans le domaine de ses comptences. En dehors de ces contrles programms, les patients reviennent au besoin pour rsoudre des pannes techniques (batteries, cbles, ) ou dventuels problmes mdicaux. Le CRIC dispose aussi dune ligne de tlphone spciale que les patients peuvent utiliser 24 heures sur 24 (oralement ou par SMS) en cas durgence mdicale, de panne ou mme de doute. En outre, et ceci est particulirement important dans la prise en charge des enfants implants, les thrapeutes du groupe multidisciplinaire sont souvent sollicits pour participer des runions scolaires ou mdicales, pour donner leur avis sur les dossiers de patients ou pour prparer la rintgration dun nouveau porteur dimplant dans son milieu social ou scolaire. Cette dmarche a pour but de diffuser plus largement les connaissances sur le fonctionnement et la manipulation des implants cochlaires souvent lacunaires dans les milieux non spcialiss. Il faut souligner que la prise en charge de patients utilisateurs dun implant cochlaire est un engagement vie pour le Centre responsable.

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2.5.3. Les colloques multidisciplinaires hebdomadaires

Ds le dbut, le CRIC a instaur des colloques multidisciplinaires hebdomadaires sur les implants cochlaires . Ces colloques runissent toute lquipe multidisciplinaire du Centre (ainsi que les mdecins internes, stagiaires, thrapeutes et enseignants externes au groupe mais participant dune manire ou dune autre cette activit) et ont pour objectif principal celui de maintenir un langage commun qui soit compris de chacun des participants malgr des formations extrmement diverses. Ces colloques sont aussi loccasion de passer rgulirement en revue les dossiers de tous les patients. Chaque nouveau cas y est expos et une procdure sur mesure est tablie. Dans les cas difficiles, on confronte les solutions proposes par chaque intervenant qui prsente des observations dans son domaine de comptence et, suite une discussion gnrale, une dcision est prise. Ces colloques sont aussi loccasion pour les membres de lquipe de discuter et exposer leurs travaux de recherche et de recueillir des lments pour leurs prsentations lors des congrs et sminaires externes.

2.6.

Evaluation de la comprhension du langage

Le but essentiel de limplantation cochlaire est damliorer la communication orale. Donc la manire la plus rigoureuse dvaluer le gain apport par limplant est de mesurer la comprhension du langage avant et aprs limplantation. Mais la comprhension du langage est un processus complexe faisant intervenir plusieurs lments [Khomsi, 1987]: 1. la capacit entendre les sons lmentaires du langage, c.--d. les phonmes ; 2. la capacit les assembler pour former des mots; 3. la capacit reconnatre et identifier ces mots (c.--d. le lexique); 4. la capacit construire des phrases partir dune suite de mots (c.--d. la syntaxe) et 5. la capacit cognitive ncessaire la comprhension du message vhicul. Ds le dbut de notre activit Genve, nous nous sommes heurts un problme majeur qui est celui dvaluer lapport de limplant sur la comprhension du langage oral. La premire difficult est apparue avec un de nos premiers patients de langue maternelle franaise. Nous avions choisi dutiliser la liste de Phrases de Fournier (un test de routine utilis en clinique), mais avons rapidement constat que le patient les avait mmorises et, plus dune anne aprs, les rptait par cur, alors que nous avions puis les stocks de phrases disponibles. Une autre difficult tt rencontre a t celle des diffrentes langues maternelles de nos patients, comme lallemand, lespagnol et lalbanais. Impossible de traduire un texte 26

franais car, selon la langue, les difficults phontiques et lexicales (ainsi que les rgles syntaxiques) sont trs diffrentes. Il est devenu rapidement primordial de trouver une manire uniforme de tester un groupe de patients trs diversifi, ayant des langues maternelles diffrentes et avec des origines culturelles et sociales trs diverses, tout en se mettant labri des effets de mmorisation. En fait, limplant cochlaire nagit que sur laudibilit des sons du langage. Il ne modifie pas (heureusement !) les capacits phonologiques, lexicales, syntaxiques, mnsiques et cognitives du patient.

2.6.1. Evaluation des performances chez les adultes post-linguaux

Presque la moiti des patients implants dans notre Centre sont des adultes qui ont appris le langage avant de devenir sourds. Ces patients ont une mmoire auditive du langage parl et savent crire. Quels sont les tests qui existent pour valuer ce type de patients ? Un aperu de la littrature montre quil existe, dans chaque langue, une kyrielle de tests, allant de lidentification de phonmes la comprhension de phrases inattendues et complexes. Comment faire un choix ? Idalement, les patients sourds implants devraient tre soumis des tests nvaluant que leur discrimination auditive, en liminant si possible les autres sources de variabilit. Il faudrait, en outre, que le mme test puisse tre rpt souvent pour pouvoir suivre et mesurer rigoureusement la progression du patient au cours du temps. Finalement, pour les centres dont la population de patients est trs internationale, ce mme test devrait tre applicable des patients de diffrentes langues maternelles. Rabinowitz et coll [1992] ont fait une tude en utilisant toute une batterie de tests normaliss et couramment utiliss aux Etats-Unis. Ces tests comprennent entre autres lidentification de voyelles et consonnes isoles, lidentification de mots monosyllabiques isols (NU-6 Minimal Auditory Capacities (MAC) battery [Owens et coll, 1985], la reconnaissance de mots dans des phrases simples haut contenu contextuel (CUNY sentences) [Boothroyd et coll, 1985] et, finalement, la comprhension de phrases trs difficiles et inattendues (IEEE Harvard sentences) [Grant et Braida, 1991]. Cette tude a permis de dmontrer une trs forte corrlation (R>0.85) entre, dune part, les mesures didentification de logatomes et, dautre part, toutes les autres mesures, soit aussi bien la reconnaissance de mots monosyllabiques NU-6 que celles des mots dans des phrases CUNY et que la comprhension des phrases IEEE. Rabinowitz et coll, [1992] ont par la suite recommand lutilisation dun indice pondr bas sur lidentification des voyelles (V) et des consonnes (C), (CxCxV)0.333, qui donne un double poids lidentification des consonnes dans la reconnaissance du langage et qui peut tre justifi sur des bases thoriques. En conclusion de leur tude, ils recommandent donc 27

lutilisation de test didentification de voyelles et consonnes pour valuer les performances des patients implants car : (1) pour autant quune large plage de performances soit teste, les rsultats de ces tests sont trs fortement corrls tous ceux des autres mesures de comprhension du langage, (2) ils minimisent les facteurs de variabilit en se concentrant sur laudibilit des sons du langage ; et (3) ils sont rptables linfini, donc idaux pour suivre lvolution dun patient au cours du temps.

Le test didentification des voyelles et des consonnes Cest sur la base de ces recommandations que nous avons t amens dvelopper nos propres tests didentification de voyelles et de consonnes [Pelizzone et coll, 1993]. Nous nous sommes volontairement limits travailler avec un sous-ensemble de voyelles (a/an/e/i/o/ou/) et de consonnes (d,p,t,k,b,g,f,s,v,z,m,n,l,r) qui soit commun la majorit des langues pratiques en Europe. Les voyelles sont prsentes sous forme isole, sans consonne accompagnante. Les consonnes sont prsentes sous la forme : aCa, aFa, aMa, etc. Le patient est assis 1m dun haut-parleur (Fostex UP203 S) dans une chambre insonorise. Les logatomes sont prsents dans une squence alatoire par un locuteur mle 75 dB SPL A. A chaque prsentation, le patient doit donner sa rponse laide dune tablette graphique qui prsente toutes les options possibles (Figure 2.4). On ne lui indique pas si sa rponse est correcte ou incorrecte. Un test est compos dun bloc de 56 logatomes (8x7 voyelles ou 4x14 consonnes). A la fin du test, le pourcentage de bonnes rponses est calcul. En rgle gnrale, nous faisons toujours 3 tests didentification de voyelles et 3 tests didentification de consonnes dans la mme sance. Ainsi, les performances du patient sont values sur la base de la reconnaissance de 168 voyelles et 168 consonnes, ce qui est statistiquement suffisant.

28

Figure 2.4 : Le test didentification des voyelles et des consonnes est ralis dans une chambre insonorise. Le patient indique sur une tablette graphique le logatome quil entend. Le rsultat correspond au pourcentage didentifications correctes. (Photo CRIC) Nous avons utilis ce test, que nous appelons test didentification des voyelles et des consonnes lorsque cela tait possible, c.--d. lorsque nous devions valuer des patients ayant acquis le langage oral et sachant lire, c.--d. ayant les moyens de rpondre par lintermdiaire de la tablette graphique. Pour reprsenter les rsultats, nous utilisons lindice compos (CxCxV)
0.333

, o V reprsente la moyenne de rponses correctes sur 168 prsentations de

voyelles et o C reprsente la moyenne de rponses correctes sur 168 prsentations de consonnes.

2.6.2. Evaluation des performances chez lenfant

Il est frquent aujourdhui dimplanter les enfants sourds trs tt dans leur vie, typiquement ds lge de 1 an. Le test didentification de voyelles et de consonnes tel quil est dcrit cidessus nest videmment pas adapt lvaluation des enfants de moins de 8-9 ans. Dautres approches sont donc requises. Les enfants sourds de naissance, ou atteints de surdit pr-linguale, doivent apprendre communiquer oralement avec leur implant. Contrairement aux adultes devenus sourds, ils ne disposent pas dune mmoire auditive du langage pour dchiffrer les sensations auditives produites par leur implant cochlaire. Chez lenfant normal, qui possde une audition parfaite 24 heures sur 24, cet apprentissage du langage est dj un processus long et complexe qui 29

dure environ 4 ans et dont la trajectoire varie dun enfant lautre en fonction, non seulement de lenfant, mais aussi de contextes trs divers comme ceux de la famille, de lcole, de la culture, etc. [Deriaz M, 2009]. Cette trajectoire est encore plus complique chez lenfant implant. Tout dabord, comme nous lavons dj mentionn propos des enfants en bas ge, les premiers rglages du processeur vocal peuvent ne pas tre optimaux et il nest mme pas certain quau dbut lenfant ait les moyens dentendre tous les sons du langage. En outre, mme si la qualit du rglage est bonne, il naura au mieux quune audition encore imparfaite. Finalement, ses progrs dpendront aussi de la qualit et de la frquence de lentrainement auditif qui lui est dispens. Si tout se passe bien, ce nest quaprs 4 5 ans que lon pourra pleinement apprcier les fruits de cet apprentissage. Face cette variabilit dans le rythme dacquisition du langage oral chez les enfants, on constate quil faudrait disposer dune pliade de tests spcifiques couvrant toutes les diffrentes facettes et une large plage de niveaux de langage. Pour approcher ce but, Marielle Deriaz, logopdiste senior au CRIC, sest efforce dlaborer une batterie de tests et dchelles dvaluation (dcrite ci-dessous). Lusage intervalles rguliers de cette batterie nous permet dobtenir des indices signalant dventuels dfauts dans le rglage de limplant ou dans la stratgie de rhabilitation. Ainsi, si les rsultats des tests dun enfant semblent dvier de la norme attendue, nous tentons den comprendre les raisons et proposons rapidement des interventions correctives. Notre batterie dvaluation du langage chez les jeunes enfants comprend deux grandes catgories dvaluation : lvaluation de la perception du langage et celle de la production du langage.

2.6.3. La batterie CRIC pour lvaluation de la perception du langage

Le test des Paires Minimales (PM) Le test des paires minimales a t dvelopp par M. Deriaz. Il sagit dun test comprenant 18 paires de mots, les mots de chaque paire ne se diffrenciant que par un seul phonme. Les 18 paires sont divises en 3 niveaux de difficult croissante (voir Tableau 2.1). On prsente lenfant une planche avec deux images (p. ex: sapin-lapin, coq-phoque, chteau-bateau). La thrapeute prononce voix normale (et en empchant toute lecture labiale par lenfant) le mot correspondant un seul des deux objets de la paire, et lenfant doit dsigner limage correspondant au mot entendu. Le score est exprim par le pourcentage de mots correctement identifis. Ce test a lavantage de pouvoir tre rpt linfini puisquil ne sagit pas dun test de mmorisation. 30

Tableau 2.1 Test des Paires Minimales Niveau 1 1. sapin-lapin 2. chat rat 3. lit loup 4. chteau bateau 5. coq phoque 6. balle - boule Niveau 2 7. gteau rteau 8. gomme pomme 9. pull poule 10. chapeau chameau 11. bouche mouche 12. balle - bol Niveau 3 13. gteau bateau 14. poule boule 15. biche bche 16. poussin coussin 17. fer verre 18. nid nez

Lchelle Capacity of Auditory Performance (CAP) Lchelle CAP est une chelle de catgories de performances auditives de lenfant [Archbold et coll, 1998] (voir Tableau 2.2 ci-dessous). Cette chelle distingue 8 niveaux de performance bien adapts lvaluation de lenfant, allant du plus bas - le niveau 0 lorsque lenfant ne ragit pas aux bruits environnants, au plus lev le niveau 7 - lorsquil est capable dutiliser le tlphone avec un interlocuteur connu. Les 8 niveaux du CAP sont une simplification trs schmatique de tous les niveaux de performance quun enfant peut atteindre dans son environnement sonore. Grce cette simplification, tout thrapeute peut valuer de faon rapide et comprhensible la performance auditive dun enfant. Le CAP est particulirement utile lorsquil est ncessaire de spcifier rapidement les capacits auditives dun enfant pour prendre des dcisions, au niveau ducationnel ou thrapeutique. Cette chelle permet aussi au thrapeute de suivre chaque tape de lentrainement logopdique (Deriaz, 2009) Tableau 2.2 Echelle Capacity of Auditory Performance (CAP) Niveau 0 Niveau 1 Niveau 2 Niveau 3 Niveau 4 Niveau 5 Niveau 6 Niveau 7 Inattentif aux bruits de lenvironnement Attentif aux bruits de lenvironnement Rpond quelques sollicitations verbales Identifie les bruits de lenvironnement Comprend quelques mots sans laide de la lecture labiale Comprend des phrases courantes sans laide de la lecture labiale Comprend une conversation sans laide de la lecture labiale Utilise le tlphone avec un interlocuteur connu

2.6.4. La batterie CRIC pour lvaluation de la production du langage

Le test Phonetically Balanced Kindergarten (PBK) 31

Le PBK est un test de rptition de mots monosyllabiques phontiquement balancs. Il a t conu en anglais par Haskins (Masters thesis, Northwestern University) en 1949 et il est considr comme un des tests les plus difficiles parmi les tests destins aux enfants de moins de 7 ans [Lachs et coll, 1999]. Nous utilisons sa version franaise qui a t labore par lquipe du Centre dImplantation Cochlaire de lInstitut St Pierre Palavas-Les-Flots, France (communication personnelle, Vieu A., Lupi A., Lanvin L. et Uziel A.). Ce test est compos de 4 listes de 50 mots, comprenant chacune 150 phonmes (voir Tableaux 2.3 ; 2.4 ; 2.5 et 2.6). La thrapeute prononce avec une voix normale (et en empchant toute lecture labiale par lenfant) un des mots choisi alatoirement dans la liste et lenfant doit le rpter. Le score est exprim en pourcentage de mots (ou de phonmes) rpts correctement. Tableau 2.3 Test de rptition de mots monosyllabiques phontiquement balancs PBK Liste I 1. pou 2. th 3. vol 4. banque 5. jeune 6. cinq 7. jambe 8. larme 9. feutre 10. griffe 11. fleur 12. pont 13. faim 14. bleu 15. pot 16. jus 17. nuit 18. zoo 19. ours 20. pomme 21. gauche 22. but 23. vigne 24. chut 25. table 26. film 27. chiffre 28. nuage 29. chant 30. ski 31. cou 32. noix 33. pied 34. bon 35. mordre 36. plat 37. mer 38. feuille 39. bise 40. rve 41. voile 42. ne 43. montre 44. lettre 45. ciel 46. truc 47. aile 48. eau 49. riz 50. cl

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Tableau 2.4 Test de rptition de mots monosyllabiques phontiquement balancs PBK Liste II 1. tre 2. os 3. langue 4. tombe 5. gaz 6. puce 7. douche 8. tigre 9. zbre 10. trente 11. clown 12. roue 13. deux 14. beau 15. trou 16. pr 17. nom 18. poivre 19. croire 20. ville 21. neige 22. coq 23. paille 24. sage 25. meuble 26. souffle 27. risque 28. pice 29. frre 30. chez 31. lit 32. gant 33. drap 34. brun 35. fou 36. bl 37. onze 38. jour 39. seul 40. chef 41. niche 42. robe 43. veste 44. barque 45. glace 46. hutre 47. vin 48. cru 49. feu 50. main

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Tableau 2.5 Test de rptition de mots monosyllabiques phontiquement balancs PBK Liste III 1. miel 2. droite 3. faux 4. chaud 5. tu 6. vie 7. lion 8. vrai 9. bing 10. femme 11. patte 12. goutte 13. huile 14. sol 15. sable 16. vitre 17. match 18. boucle 19. noir 20. flaque 21. pie 22. du 23. un 24. sang 25. trois 26. front 27. herbe 28. pche 29. cur 30. bande 31. bulle 32. nappe 33. fille 34. sucre 35. ventre 36. gifle 37. course 38. peu 39. chou 40. pain 41. lait 42. gros 43. bruit 44. boue 45. ange 46. sauce 47. rhume 48. dire 49. il 50. chose

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Tableau 2.6 Test de rptition de mots monosyllabiques phontiquement balancs PBK Liste IV 1. seau 2. prince 3. moi 4. banc 5. vieux 6. lui 7. nez 8. chat 9. arbre 10. ongle 11. canne 12. chance 13. peigne 14. laine 15. lune 16. livre 17. chambre 18. pitre 19. chien 20. branche 21. fivre 22. rue 23. trop 24. temps 25. joue 26. jeu 27. uf 28. boule 29. phoque 30. vague 31. coude 32. fil 33. ronde 34. porte 35. nombre 36. pauvre 37. soif 38. crpe 39. coin 40. nid 41. doigt 42. boue 43. d 44. fruit 45. homme 46. boxe 47. tte 48. quinze 49. riche 50. soupe

Le Test de Rptition de Phrases Simples (TRPS). Ce test fait partie du Test dEvaluation des Perceptions et Productions de la Parole (TEPPP) , labor par le Centre dImplantation Cochlaire de lInstitut St Pierre PalavasLes-Flots, France [Vieu et coll, 1999] (tableau 2.7). Il a deux objectifs distincts: (1) dterminer la capacit de lenfant identifier des phrases courantes comportant des structures morphosyntaxiques varies et, (2) valuer la qualit de la production du langage de lenfant. Le vocabulaire et les phrases utiliss correspondent un niveau simple, centr sur trois thmes diffrents (la chambre coucher, le petit djeuner et lcole) que lenfant peut trs vite cerner. Chaque thme correspond une liste de 14 phrases prsentant une gradation des difficults. Les structures des phrases sont rparties en dclarative, imprative et exclamative (voir Tableau 2.7). La thrapeute prononce voix normale (et en empchant toute lecture labiale par lenfant) une des phrases choisie alatoirement dans la liste et lenfant doit la rpter. Le score est exprim en pourcentage de rptitions correctes sur un totale de 60 syllabes et de 48 mots par liste.

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Tableau 2.7 : Test de rptition de phrases simples (TRPS) A. LE PETIT DEJEUNER Bonjour maman Tu as bien dormi? Va chercher un bol Assieds-toi Bois ton chocolat Attention, cest trs chaud Donne-moi le sucre Tu veux du pain? Mange ta tartine Tu prends de la confiture? Tu as fini? Tu as encore faim? Tu as bien mang? Dpche-toi ! B. LA CHAMBRE A COUCHER Bonjour As-tu bien dormi? Habille-toi, sil te plat O sont tes chaussures? Brosse-toi les dents Range tes jouets, sil te plat O est ta poupe? Mets ton pyjama, sil te plat Va au lit maintenant Veux-tu une couverture? Couche-toi et dors Bonne nuit C. LECOLE Bonjour matresse Mets ton manteau Donne-moi le ballon Je vais vous raconter une histoire Chut ! Taisez-vous Tu veux faire de la peinture? Choisis un livre Prends les ciseaux Quel joli dessein ! Tu manges la cantine? On va dans la cour Cest le jour de la bibliothque RESULTATS

Nombre de syllabes: ./60 Pourcentage: . Nombre de mots: Pourcentage: ...../48 ..

RESULTATS

Nombre de syllabes: ./60 Pourcentage: . Nombre de mots: Pourcentage: ...../48 ..

RESULTATS

Nombre de syllabes: ./60 Pourcentage: . Nombre de mots: Pourcentage: ...../48 ..

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Lchelle Speech Intelligibility Rating (SIR) Lchelle SIR est une chelle dintelligibilit de la parole dveloppe par Allen et coll [2001]. Cette chelle (voir Tableau 2.8) permet de classer lintelligibilit de la production du langage de lenfant en 5 niveaux de performance, allant du plus bas, le niveau 1, lorsque lenfant est seulement capable de prononcer quelques mots prdtermins, au plus lev, le niveau 5, lorsquil peut se faire comprendre facilement par tous dans des situations de la vie quotidienne. Cette valuation est faite par les personnes directement impliques dans la rhabilitation de lenfant sourd. Cette chelle a lavantage de contourner la limitation majeure des tests cliniques qui souvent ne permettent pas dvaluer la performance relle des tout petits enfants. Pour des raisons psychologiques, ceux-ci se comportent de faon diffrente quils soient la maison ou lcole. Pour cette raison, il existe parfois une grande discordance entre les valuateurs quand il sagit de tester cette catgorie denfants [Allen et coll, 2001]. Lchelle SIR est un moyen pratique dvaluer de faon simplifie le dveloppement de lintelligibilit du discours dans la vie courante et/ou de suivre son volution dans le temps.

Tableau 2.8 Speech Intelligibility Rating (SIR) Niveau 1 Seulement quelques mots prdtermins reconnaissables en langue orale (le mode de communication principal de lenfant peut tre la langue de signes). Le discours est inintelligible, avec apparition de mots intelligibles dans un contexte et avec lecture labiale. Le discours est comprhensible pour un interlocuteur avis dans un contexte connu. Le discours est intelligible pour un interlocuteur naf; linterlocuteur peut comprendre sil se concentre. Le discours est compris pour tous; lenfant est facilement compris dans les situations de la vie quotidienne.

Niveau 2 Niveau 3 Niveau 4 Niveau 5

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3.

La comprhension du langage oral chez les patients implants

3.1.

Introduction

Le sourd post-lingual peut se baser sur sa mmoire auditive du langage oral pour dchiffrer les sensations auditives produites par limplant. En gnral, son adaptation limplant cochlaire est relativement simple et rapide. Par contre, le sourd pr-lingual doit apprendre entendre et dvelopper une communication par la langue orale avec limplant. En 1985, les implants cochlaires multicanaux de premire gnration venaient dapparatre. Rien nindiquait que les sourds pr-linguaux arriveraient un jour parler avec un implant. Par prudence et pour des raisons thiques videntes, nous avions choisi cette poque dimplanter seulement des patients sourds post-linguaux. Cette attitude prudente sest rvle judicieuse. En 1988, lors du premier consensus sur les implants cochlaires tabli par le NIH [1988], il a t dmontr que seulement 5% des 3000 patients implants pouvaient avoir une conversation sans lecture labiale. Ce nest quaux alentours de 1995 que lon a pu, suite deux vnements dcisifs, tendre avec assurance limplantation aux sourds pr-linguaux. Le premier vnement a t la disponibilit large chelle des implants cochlaires multicanaux de deuxime gnration, avec transmission transcutane et incorporant les stratgies de codage de sons les plus rcentes (CIS ou SPEAK). Le second a t la publication en 1995 du deuxime consensus sur les implants cochlaires du NIH [1995], tablissant que la grande majorit des patients utilisateurs des processeurs vocaux les plus rcents obtenaient au-del de 80% de rponses correctes lors de tests plus difficiles, sans lecture labiale. Le dbut de limplantation des sourds pr-linguaux a nanmoins t une tche complexe. La population de candidats tait priori htroclite. Elle tait constitue majoritairement denfants de tous ges mais aussi de quelques adolescents et adultes. Ces sourds avaient une connaissance extrmement variable de la langue orale et utilisaient souvent plusieurs modes de communication diffrents. Certains portaient des appareils acoustiques et avaient bnfici dune rhabilitation orale, avec ou sans codage visuel. Dautres taient des utilisateurs stricts de la langue des signes. Dans ces conditions, les premires implantations de sourds prlinguaux ont men des rsultats contradictoires, soulevant des doutes quant la possibilit quun sourd pr-lingual puisse apprendre la langue orale avec un implant. Aprs analyse des rsultats, on sest en fait aperu que les sourds implants tardivement dpendaient dj

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fortement dun mode de communication visuel et que ce dernier restait prioritaire par rapport linformation auditive apporte par limplant. Il tait trop difficile (et peut tre inintressant) pour eux de passer dun mode de communication lautre et les rsultats quils prsentaient en communication orale taient nuls ou trs limits. Ces mauvaises expriences ont retard le dveloppement de limplantation chez le sourd pr-lingual par rapport celui de ladulte. Il a encore fallu un certain lapse de temps pour approfondir lanalyse des rsultats et sapercevoir que certains enfants pionniers les enfants implants en bas ge et bnficiant dune rhabilitation orale intensive - pouvaient apprendre et communiquer en langue orale [Nikolopoulos et coll 1999]. En corollaire, on observait aussi que, si par prudence limplantation avait t ralise aprs lge de 7 ans, les rsultats taient nettement moins bons et limplant souvent abandonn ladolescence [Snik et coll, 1997 ; Sarantz et coll, 1994]. Une vidence sest alors clairement impose : plus lenfant sourd pr-lingual est implant tt, meilleurs sont les rsultats [Manrique et coll 2004 ; Connor et coll, 2006]. Il faut donc implanter les jeunes enfants sourds trs tt dans leur vie pour quils obtiennent une rhabilitation optimale. Comment explique-t-on cela ? La raison serait quil existe dans les premires annes de vie une phase critique pour la maturation des voies auditives [Harrison et coll, 2005], quivalente la phase de maturation des voies visuelles mise en vidence par les travaux de Wiesel et Hubel [1963]. Ces investigateurs ont en effet dmontr que si cette priode de maturation du systme visuel ne se droulait pas normalement avec utilisation de la vision de chacun des deux yeux, cela conduisait un phnomne damblyopie , c.--d. que lil amblyope, mme si ce dernier tait en parfaite condition, restait dconnect du cortex visuel. On a donc fait lhypothse quune absence totale de stimulation auditive jusqu un certain ge pourrait rsulter en une daffrentation complte de loreille sourde une sorte damblyopie auditive - empchant celle-ci de tirer bnfice de limplant [Teoh, 2004]. Pour viter cela, il fallait donc implanter les enfants sourds ds leur plus jeune ge pour quils soient prcocement exposs des sons. Parmi les 200 000 patients implants aujourdhui dans le monde, environ la moiti sont des enfants implants en bas ge, lautre moiti est reprsente par des adultes devenus sourds. Mais on trouve aussi quelques rares adolescents ou enfants sourds pr-linguaux implants tardivement. Ces observations quant la diversit des cas rencontrs impliquent quil nest pas possible dappliquer un seul et unique schma universel dvaluation des performances auditives des patients implants. Un patient implant souffrant de surdit post-linguale matrise la communication orale et peut tre valu avec des tests usuels. Lvaluation dun enfant prlingual (ne matrisant videmment pas lcriture) est bien plus dlicate et requiert une batterie 39

de tests compltement diffrents (voir chapitre 2). Un troisime cas de figure est limplantation tardive, par exemple pendant ladolescence, de patients souffrant de surdit pr-linguale. Nous avons implant une petite srie dadolescents et de jeunes adultes volontaires souffrant de surdit pr-linguale : les rsultats sont surprenants [Kos et coll, 2009] ! Pour tenir compte de cette diversit, ce chapitre de rsultats a t structur en trois parties : 1. Implantation dans la surdit post-linguale 2. Implantation prcoce dans la surdit pr-linguale 3. Implantation tardive dans la surdit pr-linguale.

3.2.

Rsultats de limplantation dans la surdit post-linguale

3.2.1. Le collectif de patients et les types dimplants

De 1985 fin 2008, 111 personnes souffrant dune surdit post-linguale, ges de 6 85 ans, ont t implantes au CRIC. Nonante-trois dentre elles (49 hommes, 44 femmes) avaient un dossier jour en 2008 et ont t incorpores dans cette tude. Parmi les 18 personnes restantes, 8 sont dcdes, 5 ne se sont plus prsentes notre consultation, malgr des rappels priodiques, et 5 sont aujourdhui trop ges pour effectuer des tests. Parmi ces 93 patients, 86 ont t implants unilatralement sur la moins bonne oreille et selon la mme approche chirurgicale. Sept des 23 patients qui avaient t implants avec le prototype Ineraid ont demand limplantation dun implant avec prise transcutane sur loreille controlatrale et ont abandonn lancien implant. Nous considrerons dans notre analyse seulement les rsultats obtenus avec ce deuxime implant dans ces cas. Lge lors de limplantation des patients variait de 6 85 ans. Lge moyen tait de 52 ans (SD 15). Le temps dutilisation de limplant dans ce groupe varie de 1 23 ans (moyenne 8 ans, SD 6). Seize patients (18%) portent encore le prototype Ineraid, utilis dans notre service entre 1985 et 1995, quils utilisent avec le processeur vocal portable (GWP) dvelopp Genve. Quarante-huit (52%) portent un implant Clarion, utilis dans notre service partir de 1995. Vingt et un (22%) portent un implant Med-El, utilis partir de 2000 et 8 (8%) un implant Nucleus, utilis partir de 2004.

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Tableau 3. 1 : Nombre de patients sourds post-linguaux, ge moyen limplant et temps moyen dutilisation selon le type dimplant Types dimplant Ineraid (Prototype) Advanced Bionics Med-El Cochlear Total N 16 48 21 8 93 Age moyen limplant en annes (SD) 51 (16) 53 (15) 48 (15) 58 (8) 52 (15) Temps moyen dutilisation en annes (SD) 17 (5) 7 (3) 5 (4) 2 (1) 8 (6)

3.2.2. Identification des sons du langage avant et aprs limplantation

Lvaluation des performances avant limplantation a t faite avec le test didentification des voyelles et de consones. Nous avons considr les rsultats de trois tests de voyelles et de trois tests de consonnes, obtenus avec le meilleur appareillage acoustique conventionnel disponible et rgl de faon optimale. Les quelques rares patients qui avaient dj abandonn leur appareil avant limplantation ont du le faire rviser pour pouvoir lutiliser lors des tests. Les mmes patients ont ensuite effectu trois tests didentification des voyelles et trois tests didentification des consones aprs limplantation. Pour les performances aprs implantation, nous avons retenu les valeurs des tests effectus lors du dernier contrle priodique, pour autant que ce dernier ait eu lieu au moins 1 an aprs limplantation de manire ce que la priode dadaptation soit termine. La Figure 3.1 prsente ces rsultats en utilisant lindice global de performance propos par Rabinowitz et coll. (1992), selon la formule (C14 x C14 x V7) 0.333.

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Figure 3.1 : Performances moyennes des 93 patients sourds post-linguaux au test didentification de voyelles et de consonnes, avant (barres noires) et aprs (barres rouges) limplantation. Nous avons attribu le niveau chance (c..d. 9% de rponses correctes) aux patients compltement sourds nayant pas pu effectuer (ou ayant renonc aprs avoir essay) les tests avant limplantation. Ce collectif de patients avait une performance moyenne didentification correcte des sons du langage de 23.5 % (SD 18.1) avant limplantation qui a augment 65.4 % (SD 19.5) aprs limplantation. Lamlioration aprs implantation est statistiquement trs significative (MannWhitney rank test, p<0.001) et, sur les 93 patients, seuls 3 font moins bien aprs limplantation. De ces 93 patients, 52 taient totalement sourds avant limplantation. Nous les avons encourags autant que possible essayer de faire les tests propratoires, mais la plupart ont trs vite abandonn car, soit ils nentendaient pas les sons, soit tous les sons se confondaient dans une mme perception. Dans ces cas, nous leur avons attribu un niveau de performance correspondant la chance (9% de rponses correctes). Il est intressant de constater que les performances moyennes aprs limplantation de ces patients totalement sourds ne sont pas statistiquement diffrentes (Mann-Whitney rank test, p=0.63) de celles des patients qui avaient une audition rsiduelle avant limplantation. Dailleurs, sur lensemble du collectif, la corrlation entre les performances avant et aprs implantation nest pas significative 42

(Spearman rank order correlation, p > 0.05). Ceci signifie que les patients ayant les moins bonnes performances auditives avant limplantation ne sont pas ncessairement ceux qui obtiendront les moins bonnes performances aprs limplantation et inversement.

3.2.3. Les performances selon le type dimplant

Comme nous lavons vu, la presque totalit des patients obtient un gain auditif aprs limplantation. Le gain (c.--d. la diffrence entre le pourcentage de rponses correctes aprs et avant) est de 38%, 41%, 49% et 30% respectivement, pour les implants cochlaires de marque Ineraid, Advanced Bionics, Med-El et Cochlear (Figure 3.2). Le gain moyen sur lensemble des 93 patients est de 42% de rponses correctes. Ce sont les utilisateurs de limplant Med-El qui obtiennent le plus grand gain (49%) et ceux de limplant Cochlear qui obtiennent le plus petit (30%). Cette diffrence est statistiquement significative (Mann Whitney rank sum test, p<0.02). Si on regarde uniquement les rsultats aprs limplantation, la perspective est un peu diffrente. Si ce sont toujours les utilisateurs de limplant Med-El qui obtiennent le meilleur niveau moyen de performance aprs limplantation (75%) niveau remarquable par ailleurs cette fois ce sont ceux du prototype Ineraid qui obtiennent le moins bon niveau (53%) (Figure 3.2). Cette diffrence est aussi statistiquement significative (Mann Whitney rank sum test p<0.01). Cette incohrence apparente pourrait sexpliquer par la diffrence significative entre les niveaux de performance avant implantation dans ces deux groupes de patients (Mann Whitney rank sum test p<0.004). Il est cependant difficile de donner crdit cette interprtation car, comme cela a t montr au paragraphe prcdent sur lensemble des patients, il nexiste pas de corrlation significative entre les performances avant et aprs implantation. Ces quelques observations ponctuelles ne nous semblent toutefois pas suffisantes pour nous permettre daffirmer quil y a des diffrences importantes de performance suivant le type dimplant utilis. Ces diffrences sont probablement dues soit au fait que les utilisateurs du prototype Ineraid ont tous t implants il y a plus de 15 ans une poque o les indications et les critres de slection taient moins bien affts quaujourdhui - soit du fait de la petite taille de certains groupes dutilisateurs, ce qui annule la pertinence dune comparaison chiffre.

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Figure 3.2 : Performances moyennes selon le type dimplant cochlaire utilis avant (barres noires) et aprs (barres rouges) limplantation.

3.2.4. Les performances selon ltiologie de la surdit

Il est aussi intressant danalyser nos rsultats en fonction de ltiologie de la surdit (Figure 3.3). Dans notre collectif, 57 patients souffraient dune surdit progressive, 8 de surdit congnitale, 10 de surdit cause par mningite, 8 de surdit cause par otosclrose, 6 de surdit cause par une maladie de Menire et 4 de surdit brusque. Nos analyses nont identifi aucun indice permettant de conclure linfluence de ltiologie de la surdit sur la performance des patients aprs limplantation. Il faut cependant aussi garder en mmoire la petite taille de certains groupes de patients et, dans beaucoup de cas, la difficult tablir avec certitude ltiologie.

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Figure 3.3 : Performances moyennes didentification des sons du langage aprs implantation selon les diffrentes tiologies

3.2.5. Les performances selon lge limplantation

Shabituer communiquer oralement laide de laudition imparfaite restaure par limplant cochlaire demande des facults dadaptation qui sont plus accessibles un jeune adulte qu une personne ge. Il se pourrait aussi que dautres facteurs lis lge (par exemple, le vieillissement physiologique) aient un effet ngatif sur la performance de limplant cochlaire. Dans notre collectif, lge des patients limplantation variait de 6 85 ans et lge moyen tait de 52 ans (SD 15). Malgr une relativement grande dispersion dans les rsultats, lanalyse montrent quil y a une corrlation ngative significative (r = - 0.22, p<0.03) entre lge limplantation et le niveau de performance atteint avec limplant (Figure 3.4). Mais nous considrons que cette corrlation est faible et ne peut en aucun cas constituer un motif suffisant pour refuser limplantation une personne ge.

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Figure 3.4 : Performances moyennes didentification des sons du langage aprs implantation selon lge limplantation.

3.2.6. Discussion
La presque totalit des patients (96%) a bnfici dune amlioration de sa performance en identification des sons du langage avec limplant cochlaire, quels que soient les types dimplant, la cause de la surdit ou lge limplantation. Tous nos patients utilisent rgulirement leur implant [Kos et coll, 2007] et les deux tiers dentre eux parviennent communiquer sans lecture labiale ainsi qu utiliser le tlphone [Guinand et coll, 2008]. Seuls 3 patients (4%) ont eu des performances moins bonnes que celles davant lopration. Malgr cela, tous les trois continuent dutiliser quotidiennement leur implant en complment leur appareil auditif conventionnel sur lautre oreille, celle ayant la meilleure audition rsiduelle. A ce propos, en cas de surdit asymtrique, bon nombre de centres dcident dimplanter la meilleure oreille afin dobtenir de meilleurs rsultats. Il est vrai que le risque dobtenir avec limplant une performance dcevante et infrieure celle quobtenait le patient avec lappareil conventionnel est faible. Mais si cela se produisait, nous savons par exprience que le patient le ressent dautant plus lourdement quil sagit de sa meilleure oreille. Pour cette raison nous implantons la moins bonne oreille, en nous fondant sur la notion que la stimulation lectrique finalement court-circuite loreille interne et quelle peut tre tout fait efficace mme en cas de rduction considrable du nombre de cellules ganglionnaires [Nadol et coll, 2001].

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Lanalyse selon le type dimplant utilis peut, dans un premier temps, amener conclure que la performance absolue obtenue par le groupe portant le prototype Ineraid ntait pas aussi bonne que celle obtenue avec des implants plus modernes. Si cette interprtation est certainement la premire qui vienne lesprit, elle doit nanmoins tre nuance, car il est troublant de constater que le gain apport par ce prototype est malgr tout aussi bon que celui apport par les implants plus modernes. Un examen plus dtaill de la situation apporte certains lments explicatifs. La majorit des ces patients souffraient de surdit progressive idiopathique. Ils avaient une audition normale lenfance, puis prsentaient une perte progressive qui dbutait ladolescence et devenait totale lge adulte. Or, par le pass (le premier prototype a t utilis Genve il y a 25 ans et le dernier il y a 15 ans), labsence de solution satisfaisante pour traiter ce mal obligeait le patient sadapter progressivement la surdit. Ceci avait pour consquence de retarder les demandes dimplant et de prolonger la dure de la surdit [Bodmer et coll, 2007]. En effet, tous les patients ayant reu le prototype Ineraid taient devenus totalement sourds (sauf un seul qui avait une performance auditive lgrement meilleure que la chance au test didentification de voyelles et de consonnes). Avec le temps, le succs et la divulgation de limplant cochlaire ont permis cette situation dvoluer, notamment en diminuant la tolrance la surdit. Ceci a fait que les patients ont commenc demander dtre implants beaucoup plus tt, avant que leur surdit ne devienne totale. Actuellement, nos candidats reoivent un implant cochlaire alors mme que selon les critres du pass lappareil acoustique prsenterait encore une certaine utilit, au moins pour aider la lecture labiale et pour signaler loccurrence de sons trs forts. Or, il semble logique que la qualit de la discrimination auditive obtenue avec un implant soit dautant meilleure quil reste suffisamment de fibres du nerf auditif excitables et cette prservation est inversement proportionnelle la dure de la surdit et directement proportionnelle aux restes auditifs [Nadol et coll, 2006]. Nous pensons que lextension des indications limplantation ainsi que la prise en charge plus prcoce ont fait que lon implante aujourdhui des patients ayant une meilleure survie des fibres du nerf auditif. Cest nos yeux une des raisons essentielles qui, paralllement au progrs technique, font que les performances ont augment rgulirement au cours de ces trois dernires dcennies. Dans notre tude, nous ne trouvons pas de diffrences dans les performances des patients associes ltiologie de leur surdit. Dun ct, il est difficile dans bien des cas didentifier le type exact de pathologie. Par exemple, la surdit progressive idiopathique dont souffrent la plupart de nos patients est vraisemblablement une catgorie comprenant en ralit diverses tiologies, dont une probablement gntique, non encore identifie [Berrettini et coll,

47

2008]. Dun autre ct, les dgts causs par les diffrentes pathologies, sattaquant divers sous-composants du systme auditif priphrique, ne sont pas long terme trs diffrents car ils induisent tous finalement une destruction des cellules cilies, suivie dune dgnrescence des cellules ganglionnaires du modiolus. Limplant cochlaire court-circuite la cochle pour exciter directement les fibres restantes du nerf auditif et il nest donc pas surprenant que les rsultats avec limplant cochlaire soient peu sensibles au type exact de pathologie. Les rsultats prsents dans ce chapitre sont bass sur des tests didentification de voyelles et consonnes. Mme sil a t dmontr que ces derniers corrlaient fortement avec dautres tests de comprhension du langage oral [Rabinowitz et coll, 1992], il est difficile de comparer quantitativement nos rsultats avec ceux dautres centres dtude car ces tests varient dun centre lautre [Battmer et coll, 2009]. Toutefois, nombreuses sont les tudes qui confirment la nette amlioration dans la qualit de vie des personnes sourdes post-linguales implantes indpendamment de leur type de surdit ou modle dimplant ou mme de leur ge. Les trois quarts de notre collectif sont constitus de personnes implantes un ge avanc. Ces personnes obtiennent avec limplant une comprhension du langage oral significativement meilleure que celle quelles obtenaient avec leur appareil auditif conventionnel. Ceci est encourageant car, avec le vieillissement de la population, les patients plus gs, souffrant de presbyacousie, vont reprsenter progressivement une proportion croissante de candidats limplant. Nous avons toutefois remarqu que ce gain est graduellement moins important, plus la personne nest ge. Cette observation est galement rapporte dans de nombreuses tudes [Esraghi et coll, 2009 ; Francis et coll, 2002 ; Waltzman et coll, 1993]. Comment expliquer leffet de lge sur la performance auditive obtenue avec un implant cochlaire ? Il sera probablement difficile de rpondre cette question et, notamment, dtablir si linfluence de lge rsulte dune dgnrescence priphrique progressive ou dune diminution de lhabilit dchiffrer le message auditif imparfait vhicul par limplant.

48

3.3.

Rsultats de limplantation prcoce dans la surdit pr-linguale

3.3.1. Le collectif de patients et les types dimplant

De 1998 fin 2008, 44 enfants souffrant dune surdit congnitale ou pr-linguale, gs de 1 6 ans, ont t implants dans notre Centre. Tous ont t oprs selon la mme technique chirurgicale, 38 unilatralement sur la moins bonne oreille et 6 bilatralement. Dix-sept ont reu des implants Med-El, 15 des implants Advanced Bionics, 11 des implants Cochlear et, 1 un prototype Ineraid. Des 44 enfants, 27 (9 garons et 18 filles) possdaient un dossier complet en 2009 et ont pu faire partie de notre tude. Parmi les 17 enfants non inclus dans notre tude, 7 ne pouvaient pas rpondre aux tests (6 ayant t implants depuis moins dun an ; 1 souffrant de graves dficits cognitifs) et 10 avaient t perdus de vue (7 tant repartis ltranger et 3 ne voulant plus participer aux sances de tests). Le Tableau 3.1 indique le type dimplant utilis, lge limplantation et la dure dutilisation de limplant pour les 27 enfants inclus dans ltude. Tableau 3.1 : Nombre denfants sourds pr-linguaux, ge moyen limplant et temps moyen dutilisation selon le type dimplant Type dimplant Advanced Bionics Med-El Cochlear Total N 10 13 4 27 Age moyen limplant en annes (SD) 3.2 (1.5) 2.9 (1.3) 2.0 (1.2) 2.9 (1.4) Temps moyen dutilisation en annes (SD) 9.0 (2.8) 6.5 (1.8) 4.3 (0.4) 7.1 (2.6)

3.3.2. Evaluation du langage chez le jeune enfant implant

Lobjectif de ce chapitre est dessayer dobtenir une vision globale, c.--d. une sorte de photographie instantane, toutes variables confondues des rsultats de limplantation long terme (moyenne 7.1 ans, SD 2.6) chez les jeunes enfants. Tous les enfants ont t valus priodiquement avec un ou plusieurs tests et les 2 chelles dvaluation de la batterie du CRIC. Rappelons que cette batterie a t spcialement conue pour valuer les performances auditives des jeunes enfants (voir la section 2.6.2). Nous prsenterons dabord les scores des 27 enfants, obtenus lors de la dernire sance de tests avec diffrents tests de la batterie : le test des Paires minimales (PM), le test de rptition de mots 49

monosyllabiques phontiquement balancs (PBK) et le test de rptition de phrases simples (TRPS). Rappelons que les scores de ces tests sont dfinis comme le pourcentage de rponses correctes obtenues. Au test PM, 16 enfants sur 27 ont obtenu un score maximum (100%). Bien que ce test demande une discrimination assez fine des sons du langage, il semble facile raliser car le score moyen du groupe a t de 94.8 % (SD 7.5). Le test PBK est plus difficile. Aucun nenfant na atteint le score maximum et la variabilit interindividuelle est plus importante. Le score moyen du groupe a t de 80.8 % (SD 18). Au test TRPS, 15 enfants sur 26 ont obtenu un score maximum et le score moyen a t de 91.7% (SD 16). Les 2 chelles dvaluation de la batterie, le Capacity of Auditory Performance (CAP) et le Speech Intelligibility Rating (SIR), sont en accord avec les rsultats obtenus avec les tests prcdents. Sur lchelle du CAP, 13 enfants sur 27 ont obtenu un score maximum et le score moyen du groupe a t de 6.14 sur 7 (SD 0.98). Sur lchelle du SIR, 21 enfants sur 27 ont obtenu un score maximum et le score moyen a t de 4.59 sur 5 (SD 0.84). Ces rsultats bruts dmontrent que des enfants qui ont t implants entre les ges de 1 6 ans, souffrant de surdits pr-linguales, dtiologies diverses et recevant des implants de marques diffrentes, peuvent tous, sans exception, parvenir une certaine matrise du langage oral. Mais il faut souligner que cet apprentissage du langage a t trs progressif et que pour acqurir cette matrise chaque enfant a bnfici dune rhabilitation orale spcialise pendant plusieurs annes (4 12 ans).

50

Figure 3.5. Scores obtenus par chacun des 27 enfants sur les tests PM, PBK, TRPS, ainsi que leurs valuations sur les chelles CAP et SIR.

51

3.3.3. Dveloppement du langage aprs limplantation

Un enfant normal, ayant une audition parfaite 24 heures sur 24 ds la naissance, ne prononce ses premiers mots que vers lge dun an et met plusieurs annes pour communiquer de manire intelligible avec des phrases simples. Chez un enfant souffrant de surdit prlinguale, laudition ne dmarre quaprs une ventuelle implantation cochlaire et cette audition sera loin dapprocher la qualit de laudition normale. A quelle vitesse se dveloppe alors la matrise du langage oral chez cet enfant ? Il est trs difficile de rpondre cette question avec exactitude, car les tests existants pour valuer le dveloppement du langage chez lenfant ne mesurent quun sous-ensemble des divers aspects (voire parfois un seul aspect) de ce dveloppement. Il faudrait donc soumettre chaque enfant une batterie de tests encore plus grande et intervalles prcis et rguliers. En outre, comme chez lenfant normal, chez les enfants implants la variabilit interindividuelle dans la difficile acquisition du langage est trs grande car elle dpend de facteurs propres lenfant ainsi que de facteurs familiaux et environnementaux. Nous ne nous sommes jamais lancs Genve dans la caractrisation scientifique du dveloppement du langage des enfants implants. Toutefois, nous allons tenter dillustrer le dveloppement du langage de ces enfants en montrant la progression temporelle de leurs scores sur le test le plus difficile : le test de rptition de mots monosyllabiques phontiquement balancs (PBK). Nos observations portent, pour certains enfants, jusqu une priode de 11 ans post-implantation et, pendant cette priode, ce test a t utilis 100 fois sur 23 des 27 enfants (de 2 9 fois par enfant). La Figure 3.6 montre, pour chacun de ces enfants, lvolution du score selon la dure dutilisation de son implant cochlaire. Bien que ces donnes soient disparates, on constate que 17 des 23 enfants atteignent un score de 80% de rponses correctes avant la quatrime anne dutilisation. On constate aussi que quelques autres enfants progressent nettement plus lentement que la moyenne illustrant la variabilit interindividuelle lors de lacquisition du langage.

52

Figure 3.6 Scores au test PBK selon de la dure dutilisation de limplant pour 23 enfants sourds pr-linguaux. Chaque ligne reprsente un enfant.

3.3.4. Discussion
En 1985, lpoque des implants cochlaires multicanaux de premire gnration, limplantation cochlaire tait rarement propose aux enfants souffrant dune surdit prlinguale. Avec lavnement des implants cochlaires multicanaux de deuxime gnration, limplantation denfants sourds pr-linguaux a dmarr large chelle. Mais les premires tudes menes sur des groupes htroclites denfants (avec diffrents ges limplantation, souffrant de diffrents types de surdit, etc.) ont montr des rsultats parfois contradictoires [ODonoghue et coll, 2000], si bien que certains auteurs ont mis des doutes quant la capacit des enfants implants apprendre la langue orale. On sest aperu que certains enfants implants tardivement avaient dj dvelopp un mode de communication visuel avant limplantation ; que ce mode de communication restait pour eux prioritaire et nuisait mme au dveloppement de la communication orale. Une grande partie de la communaut des chirurgiens ORL a alors propos dimplanter ces enfants de manire de plus en plus prcoce, justifiant cette proposition par lexistence dune priode critique de plasticit neuronale dans le systme auditif [Manrique et coll, 2004 ; Harrison et coll, 2001 ; Nikolopoulos et coll, 1999 ; Wu et coll, 2003 ; Kileny et coll, 2001 ; Snik et coll 1997]. Les enfants dont les rsultats sont prsents dans ce chapitre ont t implants en moyenne lge de 2.9 ans (SD 1.4). La photographie instantane , prsente dans la section 3.3.2 dmontre que la majorit de nos enfants a pu dvelopper une certaine matrise du langage 53

oral, quivalente grosso modo celle dun enfant normal lge denviron 3 ans. De plus, nos rsultats montrent aussi que plusieurs annes de rhabilitation orale spcialise ont t ncessaires pour permettre lenfant sourd implant dacqurir ce niveau. Lenfant sourd dveloppe donc son langage avec un retard initial et une progression un peu plus lente que celle de lenfant normal. Mais tous ces enfants progressent encore et leur niveau de communication orale est suffisant pour permettre 24 de ces 27 enfants de frquenter des coles normales et dutiliser la langue orale lcole et la maison. Seuls trois enfants frquentent une cole spcialise pour enfants sourds avec prdominance de langue orale et utilisent la langue uniquement orale la maison. Mme si les rsultats prsents dans cette section sont qualitativement similaires ceux de nombreux autres centres, une comparaison quantitative rigoureuse des performances collectives denfants implants est pratiquement impossible. Dans une rvision extensive et systmatique de la littrature rcente, Bond et coll [2009] dmontrent que, dans ce domaine, les comparaisons quantitatives souffrent de limitations mthodologiques importantes. En effet, lon constate que dans la plupart des cas les groupes tudis sont restreints et inhomognes, incluent des enfants dges diffrents, avec des langues maternelles et des dures dutilisation de limplant diffrentes, bnficiant de mthodes de rhabilitation propres, etc. Ceci tant dit, il existe toutefois dassez solides arguments pour affirmer que limplantation devrait se faire de la manire la plus prcoce possible. Le premier argument, et le plus pertinent notre avis, est dviter autant que possible un dcalage entre le dveloppement cognitif et le dveloppement du langage oral [Nicholas et coll, 2007]. Si ce dcalage est faible, lenfant peut directement intgrer la communication orale ses besoins quotidiens. Si ce dcalage est important, les capacits de communication orale de lenfant ne seront pas, au lendemain de limplantation, au niveau des ses besoins quotidiens. Il sera frustr par ses lacunes et tendra vraisemblablement utiliser un mode de communication visuel. Le deuxime argument, mais quil faut encore prciser et dmontrer scientifiquement, serait lexistence dune priode critique de plasticit du systme auditif central. Mais abaisser lge moyen dimplantation des enfants nest pas sans risque. Il ne faut pas ngliger les limitations imposes par la scurit opratoire et, plus encore, par les difficults de confirmation du diagnostic de surdit chez les tout petits enfants. La question centrale est donc de savoir quel serait lge dimplantation idal. Rappelons que les enfants dont les rsultats ont t prsents dans ce chapitre ont t implants en moyenne lge de 2.9 ans (SD 1.4), ce qui nest pas particulirement prcoce. Mais nos rsultats ne semblent pas tre moins bons que ceux des autres groupes. Nous pensons donc que limplantation cochlaire

54

peut se faire en toute scurit opratoire ds lge de 1 an et quelle devrait se faire en tous les cas au plus tard dans la quatrime anne de vie de lenfant.

3.4.

Rsultats de limplantation tardive dans la surdit pr-linguale

3.4.1. Le collectif de patients et les types dimplants

De 1994 fin 2008, 22 patients souffrant de surdit congnitale et gs de 7 22 ans (moyenne 14 ans) ont t implants dans notre centre. Au moment de cette tude, seulement 13 (9 hommes et 4 femmes) avaient un dossier jour et ont pu tre retenus. Parmi les 9 autres, 4 avaient dmnag et 5 avaient abandonn leur implant. Ces 13 patients ont t implants unilatralement sur la moins bonne oreille, par le mme chirurgien et avec la mme technique chirurgicale. Leur temps dutilisation de limplant allait de 3 8 ans (moyenne 4.5 ans). Un implant Med-El a t utilis dans 8 cas et un implant Clarion dans 5 cas.

3.4.2. Mode de communication avant et aprs limplantation

Avant limplantation, aucun des ces patients nutilisait la langue orale. Six patients utilisaient le langage parl complt (LPC) [Cornett, 1988] et avaient suivi une ducation dans des coles normales. Sept patients utilisaient la langue de signes franaise (LS) et avaient suivi une ducation spcialise dans une cole pour enfants sourds avec la LS prdominante et support accessoire en langue orale avec LPC. Aprs limplantation, 4 des 6 utilisateurs du LPC se sont convertis totalement la langue orale tandis quun seul utilisateur de la LS a adopt couramment la langue orale. Nous distinguerons dans ce texte les groupes dutilisateurs de LS et de LPC car il est instructif de mettre en vidence les diffrences de performance induites par le mode de communication prfrentiel avant limplantation.

3.4.3. Seuils auditifs laudiogramme tonal avant et aprs limplantation

Avant limplantation, tous les patients utilisaient des appareils acoustiques conventionnels et avaient avec leur appareil des seuils auditifs allant de 80 110 dble, dans les frquences suprieures 250 Hz. Aprs limplantation, tous ont bnfici dun gain trs net avec des seuils auditifs de 40 dB HL, ou meilleurs, dans toutes les frquences ( lexception dun seul cas 250 Hz, voir Figure 3.7).

55

Il ny a pas de diffrence observable entre les gains auditifs apports par limplant aux utilisateurs du LPC et de la LS.

Figure 3.7 : Seuils auditifs laudiogramme tonal pour les 13 patients de cette tude, avant et aprs limplantation. Lignes bleues : utilisateurs du LPC. Lignes rouges : utilisateurs de la LS

3.4.4. Evaluation de la communication orale avant et aprs limplantation

Avant limplantation, la performance moyenne de lensemble de ces patients au test didentification des voyelles et des consonnes tait de 21% (SD 13), allant du niveau de la 56

chance 35% de rponses correctes. Lvaluation de leur capacit de performance auditive sur lchelle CAP stendait du niveau 2 au niveau 4, avec 1 patient au niveau 2, 10 au niveau 3, et 2 au niveau 4. Lvaluation de lintelligibilit de leur parole sur lchelle SIR stendait du niveau 1 au niveau 3, avec 5 patients au niveau 1, 4 au niveau 2, et 4 au niveau 3. Tous ces rsultats sont prsents dans la Figure 3.8. Aprs limplantation, la performance moyenne de ces patients au test didentification des voyelles et des consonnes est passe de 21% 47 % de rponses correctes (SD 26), les performances individuelles allant du niveau de la chance 86 %. Les performances moyennes sur les chelles CAP et SIR samliorent aussi avec lutilisation de limplant. Mais lintrt de cette tude allait au-del du simple examen des performances. Nous voulions aussi vrifier si les gains apports par limplant taient influencs par le mode de communication prfrentiel utilis avant limplantation. Nos rsultats montrent que les utilisateurs du LPC obtiennent des scores didentification des voyelles et des consonnes significativement meilleurs que les utilisateurs de la LS (p=0.03, t=2.34) aprs implantation, alors quil ny avait pas de diffrence dans les scores de ces deux groupe avant limplantation. De manire similaire, les utilisateurs du LPC obtiennent des scores au CAP significativement meilleurs (p=0.004, t=3.59) que les utilisateurs de la LS aprs implantation, alors quil ny avait pas non plus de diffrences entre eux avant limplantation. Finalement, aux scores du SIR, les deux groupes obtiennent aussi des diffrences statistiquement significatives (p=0,04, T=2.32) aprs limplantation, mais ces diffrences significatives existaient dj avant limplantation (p=0.004, t=4.95).

Figure 3.8 : Scores individuels pour les 13 patients de cette tude avant et aprs limplantation. A gauche : Scores moyens didentification des voyelles et des consonnes. Au milieu : Evaluations de la perception auditive selon lchelle CAP. A droite : Evaluation de lintelligibilit de la parole selon lchelle SIR. Lignes bleues : Utilisateurs du langage parl complt (LPC). Ligne rouges : Utilisateurs de la langue de signes (LS). 57

3.4.5. Discussion
Nous observons quil y a une distinction faire entre le gain auditif (ce qui peut tre mesur laudiogramme tonal) et le bnfice apport par limplant. Les seuils auditifs aprs implantation se sont amliors pour tous les patients, indiffremment de leur mode de communication. Le gain auditif apport par limplant est donc identique pour les utilisateurs du langage parl complt, et pour les utilisateurs de la langue de signes. En revanche, si des amliorations dans lidentification des voyelles et des consonnes, dans les performances auditives et dans lintelligibilit de la parole, ont galement t constates en moyenne sur lensemble des patients, ces dernires ont t significativement plus prononces chez ceux qui avant limplantation utilisaient le langage parl complt au lieu de la langue de signes. Donc, nous observons une nette diffrence en ce qui concerne le bnfice dans la communication orale entre ces deux groupes. Les mrites de limplantation cochlaire prcoce des enfants sourds pr-linguaux [Manrique et coll, 2004 ; Kileny et coll, 2001] ainsi que ceux de limplantation des sourds post-linguaux [Sterkers et coll, 2004 ; Proops et coll, 1999] sont bien tablis. Par contre, il existe une sorte de consensus pour dire que les rsultats obtenus avec un implant cochlaire chez des patients souffrant de surdit pr-linguale sont moins bons quand cette implantation est ralise aprs lge de 6-7 ans [Snik et coll, 1997 ; Sarantz et coll, 1994 ; Kaplan et coll, 2003]. En gnral, les enfants sourds pr-linguaux qui nont pas t implants avant lge de 7 ans sont peu nombreux demander un implant cochlaire. Ces enfants sont normalement intgrs dans la communaut des sourds et ont adopt un mode de communication visuel via la langue des signes [Schramm et coll, 2002]. Cependant, il existe aussi, en trs petit nombre, dautres enfants sourds pr-linguaux et non-implants avant lge 7 ans, qui eux se sont dvelopps (vraisemblablement sous limpulsion de leur entourage) dans le monde oral en utilisant la langue orale avec lappui de la lecture labiale et du langage parl complt. La question est donc de savoir si, dans ces conditions trs particulires, limplantation aprs lge de 7 ans chez les sourds pr-linguaux peut encore apporter un bnfice au patient ou bien si, comme le suggrent certains auteurs, labsence de stimulation sonore pendant une ventuelle priode critique de plasticit auditive a conduit une colonisation irrversible, visuelle ou autre, du cortex auditif [Teoh et coll, 2004]. Cette sorte damblyopie auditive les empcherait de tirer tout bnfice de limplant [Moore, 2002 ; Harrison et coll, 2005 ; Kral et coll, 2006 ; Clopton et coll, 1977 ; Sharma et coll, 2007]. Cette tude nous permet de jeter un regard plus nuanc sur les phnomnes de plasticit crbrale du systme auditif central. La vraie amblyopie, lamblyopie visuelle, dconnecte 58

la couche 4c du cortex visuel primaire des autres couches de la mme aire corticale (aire de Brodman 17). Les bnfices laudiogramme tonal montrent que loreille implante reste connecte au systme auditif central, au moins jusquau cortex auditif primaire et ses aires directement adjacentes, malgr la longue priode de surdit. Ceci dmontre, notre avis que lamblyopie auditive au sens strict nexiste pas ! En effet, lensemble de nos observations nous conduit penser que les moins bons rsultats obtenus par les patients utilisant la LS ne sont pas dus au manque de stimulation auditive, mais leur ignorance de la structure phontique et temporale de la langue orale. Sinon, pourquoi les utilisateurs de la LPC obtiendraient-ils de meilleurs rsultats que les utilisateurs de la LS ? Lapprentissage de la langue orale dans lenfance avec laide du LPC [Torres-Moreno et coll, 2006] ou de la lecture labiale [Moody-Antonio et coll, 2005] exige certes un effort important, mais permet dacqurir ces connaissances. Donc, quand ces patients reoivent un implant cochlaire, ils peuvent organiser les sons perus de manire cohrente pour comprendre le message et parvenir communiquer. Les utilisateurs de la LS matrisent par contre un code de communication uniquement visuel et spatial. Ils dchiffrent les informations via une squence dimages ou gestes crs par linterlocuteur. Leurs algorithmes de dcodage nont rien voir avec ceux permettant de coder une suite de sons, une squence de phonmes formant des mots qui sont leur tour mis dans un ordre grammatical pour former des phrases. Il semble extrmement difficile, mais pas impossible, de passer dun systme de communication visuel et spatial un systme de communication auditif [Cassandro et coll, 2003]. Dans notre tude, seul un patient exceptionnel a russi passer exclusivement au mode de communication orale bien quayant t auparavant utilisateur de la LS. Ceci ne veut pas dire quil nexiste pas de plasticit dans le systme auditif. Il est toujours possible que des aires corticales suprieures soient sujettes cette plasticit. Par exemple, celles servant la segmentation des sons du langage, voire mme laire de Wernicke qui associe une suite de phonmes sa signification symbolique. Ceci ne serait pas outre mesure surprenant car, du ct de la production du langage, des vidences pour une telle plasticit existent : une personne sourde jusqu lge 7 ans gardera toute sa vie une voix de sourd . En consquence, lapprentissage de la communication orale via le LPC devrait donc tre envisag systmatiquement pour tout patient sourd pr-lingual lorsquune implantation prcoce nest pas ralise ou nest pas souhaite. Ceci permettrait de formater les aires corticales suprieures et offrirait la possibilit de choisir plus tard entre communication orale et communication visuelle.

59

4.

Complications rsultant de limplantation

Depuis les premiers implants cochlaires, le collectif de patients implants na cess daugmenter. Avec cet accroissement, augmentent aussi le temps dutilisation de limplant et le nombre de complications lies limplantation. La description et lanalyse de ces complications sont une source importante dinformations pour tous les professionnels de limplantation, quils soient la recherche dexplications ou de solutions. Cest aussi ce qui leur permet de progresser pour produire des implants encore plus fiables. Nous prsentons dans ce chapitre toutes les complications portant sur lensemble des patients ayant requis une rvision chirurgicale, avec ou sans remplacement de limplant.

4.1.

Matriel et mthodes

Une investigation complte de limplant est faite lorsquun patient nous consulte aprs avoir subi un accident, sil a une plainte clinique inexplique mdicalement, lorsque survient une dysfonction du processeur et parfois mme lorsque la performance espre nest pas atteinte. Le fonctionnement du processeur et de chaque lectrode est alors contrl par lingnieur. Si ncessaire, lintgrit physique de limplant, le positionnement du processeur et du faisceau dlectrodes sont vrifis au moyen de radiographies. Dans les cas o une rimplantation est ncessaire, nous comparons les performances avant et aprs le remplacement laide des tests didentification des voyelles et des consonnes. Les complications que nous avons rencontres et que nous examinons ci-aprs peuvent tre classes en 4 catgories : - panne lectronique - fracture de limplant - infection - problme de positionnement des lectrodes

4.2.

Description des diverses complications observes

Depuis 1985, 206 implantations ont t ralises dans notre Centre. Nous avons observ 22 complications (15 adultes et 7 enfants) qui ont ncessit une rvision chirurgicale. Dans 16 de ces cas (10 adultes et 6 enfants) limplant a du tre remplac. Les rsultats sont rsums dans le Tableau 4.1.

60

Tableau 4.1 : Complications ncessitant une rvision chirurgicale selon la marque de limplant (n=22) Type dimplant (n=206) Panne lectronique Fracture de limplant Infections Positionnement lectrodes Total des complications Adv. Bionics (n=90) 10 0 1 3 14 (15.5%) Med-El (n=55) 1 3 0 2 6 (10.9%) Ineraid (n=34) 0 1 0 0 1 (2.9%) Cochlear (n=27) 0 0 0 1 1 (0.3%) Rimplantations

11 4 1 0 16 (10.7%)

4.2.1. Pannes lectroniques

Ce genre de panne est caractris par un arrt du fonctionnement du stimulateur implant, ce dernier ne rpondant plus aucune toute tentative de connexion, mme laide dinstruments plus performants rservs en principe au dveloppement et la recherche. Cette panne est trs pnible pour le patient et extrmement embarrassante pour lquipe mdicale. On ne peut rien faire, si ce nest denvisager une nouvelle chirurgie pour remplacer limplant dfectueux. Il ny a pas de choix. Nous avons observ une panne lectronique du processeur dans 11 cas, dont 10 dans des implants de la marque Advanced Bionics et 1 de la marque Med-El. Aprs la chirurgie de rimplantation, limplant dfectueux est renvoy la fabrique pour une analyse approfondie destine rechercher la cause de la panne. La cause la plus frquente, sans mise en vidence objective dun dommage structurel, est un dfaut dtanchit du botier du stimulateur implant. De lhumidit pntre lintrieur du botier implant et finit par perturber le fonctionnement de llectronique quil contient.

4.2.2. Fractures de limplant

Ce genre de panne est caractris par la mise en vidence visuelle (ventuellement par radiographie ou microscopie) dun dfaut structurel de limplant. Il sagit en gnral, soit dune fracture du botier tanche enveloppant le stimulateur implant, soit de micro fractures dans la puce lectronique quil renferme. Le stimulateur implant est cass physiquement et il ne rpond plus aux tentatives de connexion. Ce type de panne est tout aussi pnible que la 61

panne lectronique, mais lorsquelle survient la suite dun choc traumatique, on a au moins lavantage de connatre la cause de la panne. Comme avec la panne lectronique, il faut aussi envisager une nouvelle chirurgie pour remplacer limplant endommag. Nous avons observ une fracture de limplant dans 4 cas, dont 3 implants de la marque MedEl (type Combi 40+) et 1 dun prototype dimplant Ineraid (prise percutane dtruite lors dun accident de la route).

4.2.3. Infections
Ce genre de panne est caractris par une infection lie limplantation, rsistante tous les traitements et ncessitant finalement une intervention chirurgicale. Nous avons observ une seule infection situe autour du stimulateur et rsistant tous traitements. Cette infection sest manifeste 18 mois aprs limplantation. Lexamen bactriologique de la ponction ralise dans le site infect a montr une infection S. aureus. Le patient a immdiatement t trait avec de lamoxicilline/clavulanate per os. Cependant linfection a persist et le patient a alors suivi un traitement de ciprofloxacine et rifampicine per os pendant 8 semaines, lequel na pas non plus permis une amlioration. Suite ces checs, le stimulateur a d tre explant. Lanalyse de lexplant a dmontr la prsence de biofilme S. aureus autour du corps du processeur et surtout dans la poche de laimant [Kos et coll, 2008]. Ce patient avait t implant avec un stimulateur de dernire gnration, envelopp dans du silicone et ayant une poche pour aimant amovible. Une rimplantation a t faite 3 mois aprs, sur la mme oreille. Aujourdhui, 2 ans aprs la rimplantation le patient na pas prsent de rcidive infectieuse.

4.2.4. Problmes de positionnement des lectrodes

Ce genre de panne rsulte dun mauvais positionnement des lectrodes qui na pas pu tre dtect et corrig lors de limplantation. Les lectrodes mal positionnes naccomplissent plus, ou quimparfaitement, la fonction laquelle elles sont destines. Implantation hors cochle Nous avons observ un positionnement extra-cochlaire du faisceau dlectrodes implant dans 2 cas. Il sagissait de 2 adultes qui prsentaient des ossifications, dans un cas (Figure 4.1), suite une otite chronique S. aureus et dans lautre, suite une mningite. Les deux patients avaient reu un systme Med-El. Dans le premier cas, le faisceau a t introduit, dans la trompe dEustache et dans le deuxime (Figure 4.2), dans le vestibule. Les patients ont t

62

roprs une semaine aprs la chirurgie initiale pour corriger le positionnement du faisceau dlectrodes, sans remplacement de limplant.

Figure 4.1

Figure 4.2

Figure 4.1: Tomographie dun patient devenu sourd par otite chronique S. aureus et opr pour oblitration complte de loreille moyenne. Noter le relief de loreille moyenne et du promontoire ainsi que la fentre ronde qui sont effacs par la no-ossification (Flche rouge), mais la cochle est normale. Figure 4.2 : Scopie faite aprs de limplantation dune patiente devenue sourde par mningite avec ossification de la spire basale de la cochle. Le faisceau dlectrodes est enroul dans le vestibule de faon similaire celle quon observe lors de limplantation cochlaire normale (Flche blanche). Extrusion du faisceau dlectrodes Nous avons observ un cas dextrusion du faisceau dlectrodes. Il sagissait dune adulte ayant reu un implant de marque Advanced Bionics (type Clarion C2) qui sutilise avec un Electrode Positionning System (EPS). LEPS est une pice en silicone en forme de languette , que lon insrait entre le faisceau dlectrodes et la paroi externe de la cochle. Elle sert rapprocher les contacts de la paroi interne de la cochle et donc des cellules excitables du modiolus [Fayad et coll, 2000]. Ds le premier mois dutilisation, la patiente sest plainte dentendre occasionnellement des explosions, parfois douloureuses. Aprs examen, nous avons identifi un polype sur la membrane tympanique. Ce polype entourait la partie terminale de lEPS qui ressortait de la cochle, traversant la membrane tympanique. Avec le retrait de lEPS et la rinsertion du faisceau dans la cochle, tout est rentr dans lordre. Introduction trop profonde du faisceau dlectrodes 63

Nous avons observ une introduction trop profonde du faisceau dlectrodes dans la cochle dans 3 cas. Dans 2 de ces cas, il sagissait de systmes Advanced Bionics utilisant lEPS. Ces deux patients se sont plaints ds le dbut de percevoir des sons de tonalit trop grave , ce qui pouvait tre du lactivation dune rgion trop apicale de leur cochle [Kos et coll., 2007]. Ces patients ont fait lobjet de recherches approfondies et nous avons pu dmontrer que leur identification des sons du langage samliorait lorsque les lectrodes les plus profondes taient dconnectes. Nous tions face une situation tout fait inhabituelle, c.-d. face une amlioration de la performance de perception lorsquon diminuait le nombre dlectrodes actives. Il tait clair que lactivation des lectrodes les plus profondes avait un effet ngatif sur les performances. Les images radiographiques nous montraient que ces lectrodes taient situes bien au-del de la profondeur moyenne (478) obtenue normalement avec ce modle de faisceau dlectrodes [Kos et coll, 2005]. Dans ces 2 cas, lors de la reprise chirurgicale effectue sous anesthsie locale, le faisceau a t retir denviron 3 mm et lEPS enlev. Langle dinsertion de llectrode la plus apicale a baiss de 720 485dans le premier cas, et de 675 433 dans lautre (voir Figure 4.3). Aprs la correction chirurgicale, les patients ne se sont plus plaints de percevoir des sons trop graves et le score de lun des patients au test didentification des voyelles et des consonnes sest significativement amlior, passant de 51% 66% de rponses correctes (p< 0.05). Malheureusement, nous navons pas pu tester lautre patient car, pour des raisons mdicales, il ne peut plus se concentrer lors des sances de tests. Dans le 3me cas, il sagissait dun enfant implant avec un modle Cochlear (de type CI24R). Dans ce modle, le faisceau dlectrodes est prform pour, une fois positionn dans la cochle, senrouler fortement autour du modiolus. Pour faciliter limplantation, il est maintenu droit par un stylet qui doit tre retir simultanment son introduction dans la cochle. Une radioscopie de contrle faite aprs lopration a dmontr que le faisceau avait t introduit trop profondment, jusqu lapex de la cochle, au-del de ce qui est prconis par le fabricant (voir Figure 4.4). Une semaine aprs limplantation, le faisceau a t retir de la cochle denviron 3 mm au cours dune reprise chirurgicale effectue sous anesthsie gnrale. La prise en charge de cette implantation a ensuite suivi le cours normal.

64

1a)

1b)

2a)

2b)

Figure 4.3. Introduction trop profonde du faisceau dlectrodes chez 2 adultes ayant reu limplant Clarion C1 avec lEPS. Le mauvais positionnement du faisceau dlectrodes (1a et 2a) a t corrig par ablation de lEPS et dsinsertion du faisceau (1b et 2b).

Figure 4.4. Introduction trop profonde du faisceau dlectrodes chez un enfant ayant reu un implant cochlaire Nucleus C124R. Le mauvais positionnement (a) a t corrig par la dsinsertion du faisceau denviron 3 mm (b).

65

4.3.

Performance aprs rvision chirurgicale

Vingt-deux patients ont prsent une complication ncessitant une rvision chirurgicale. Quatorze des 22 cas ont effectu des tests didentifications des voyelles et des consonnes avant et aprs la panne. Pour les 8 autres, nous ne disposons pas des tests soit avant soit aprs la rvision. Parmi eux, 5 taient des adultes qui ont ncessit la rvision chirurgicale avant davoir particip des sances de test, mais qui obtiennent aujourdhui des performances didentification qui se trouvent autour de la moyenne (65,4% correct) obtenue par les 93 sourds post-linguaux de cette tude (voir chapitre 3.2.2). Deux taient des enfants trop jeunes pour effectuer des tests avant la rvision chirurgicale. Dans ces 2 cas, mme sans lappui de rsultats de tests, les apprciations des parents et thrapeutes aprs la rimplantation taient positives et indiquaient une prservation, voire une amlioration de leur performance auditive. Finalement, 1 tait un adulte qui na pas particip des sances de test aprs la rvision chirurgicale pour des raisons mdicales. La Figure 4.5 prsente les scores des 14 patients ayant particip des sances de test avant et aprs la rvision chirurgicale. Aprs implantation, 8 patients amliorent leurs scores (dau moins 5%, mais certains trs significativement), 3 voient leurs performances inchanges et 3 patients subissent une baisse de leur performance. Dans ces 3 cas, la rimplantation a provoqu une rduction du nombre dlectrodes disponibles, parce que le nouveau faisceau dlectrodes na pas pu tre rintroduit de faon identique la premire chirurgie. Dans deux cas, les patients avaient reu des implants Advanced Bionics (avec lectrode Hlix) et une importante fibrose intra-cochlaire avait empch lintroduction complte du nouveau faisceau. Dans le troisime cas, il sagissait dune patiente avec une ossification cochlaire et ayant une introduction incomplte du faisceau Ineraid dj lors de la premire chirurgie.

66

Figure 4.5: Scores de 14 patients aux tests didentification des voyelles et des consonnes avant et aprs la rvision chirurgicale de limplant.

4.4.

Discussion

Pannes lectroniques La cause principale de rvision chirurgicale dans 11 des 16 rimplantions (68%) a t un dfaut dans ltanchit du botier contenant le stimulateur implant. Dans 10 de ces 11 cas, il sagit de systmes de la marque Advanced Bionics (6 du modle Clarion C1 et 4 du modle Clarion N90K/LX). Touts ces dfauts dtanchit ont t confirms par le fabricant. Ceci reprsente un taux de 11% de pannes sur les 90 appareils de cette marque que nous avons implants. Battmer et coll [2009], sur une trs grande srie de 866 implants de la mme marque, retrouve une incidence similaire (10.6%) de dfauts dtanchit dans les mmes modles utiliss au cours des mmes priodes. Cet auteur observe aussi que ce type de panne a t plus frquent lorsque les stimulateurs taient enferms dans des botiers en cramique. Notre srie est trop petite pour pouvoir confirmer cela statistiquement, mais on notera que le seul implant Med-El, ainsi que 6 des 10 implants Advanced Bionics rimplants avaient des botiers en cramique.

67

Fractures de limplant Des fractures du botier du stimulateur implant ont t observes dans 4 cas. Dans 3 des 4 cas (2 enfants et 1 adulte) les implants taient des modles Combi 40+ de la marque Med-El. Ces modles ont un botier en cramique fin et plat, peu rsistant aux chocs directs. Dans le cas restant, il sagissait dun prototype Ineraid qui utilise une prise percutane pour relier les lectrodes implantes au processeur externe. Cette prise percutane, visse dans lcaille temporale, est faite dessein en carbone, matire relativement fragile, pour servir de fusible en cas de choc violent. Cest exactement ce qui sest produit avec cette patiente, qui a subi un lourd traumatisme crnien en tant renverse par une voiture alors quelle tentait de traverser une route. La fragilit potentielle des botiers en cramique fait que certains auteurs ont recommand de ne pas les utiliser pour limplantation des enfants, ces derniers tant naturellement plus risque que les adultes [Gosepath et coll, 2009]. Dans notre petite srie, contrairement de nombreux auteurs [Brown et coll, 2009 ; Cullen et coll, 2008 ; Sorrentino et coll, 2008 ; Gosepath et coll, 2009 ; Ovesen et coll, 2008], nous observons un taux global de complications chez lenfant qui est infrieur celui de ladulte. Ceci peut tre d une statistique insuffisante, mais peut-tre aussi ladoption dune attitude ferme de prvention des accidents : nous conseillons dviter systmatiquement les sports haut risque ainsi que le port du casque pour lutilisation du vlo et lors du ski. Infections Les complications mdicales de limplantation cochlaire les plus frquemment rapportes sont lies des infections qui provoquent une ncrose ou dhiscence de la plaie opratoire et la rjection de limplant [Harada et coll, 2003 ; Cunningham et coll, 2004]. Ce type de complication, que nous navons jusqu prsent jamais observ, est relativement rare et normalement bien rsolu par un traitement aux antibiotiques et une chirurgie rparatrice [Yu et coll, 2001]. Le seul cas dinfection auquel nous avons t confronts est assez particulier. Il sagit dune infection par biofilme bactrien rsistante tout traitement et qui a rendu ncessaire lablation du stimulateur implant. Linfection par biofilme bactrien comme cause de rejet de limplant a certainement t sous-estime jusqu prsent car, elle ntait pas systmatiquement recherche [Antonelli et coll, 2004]. Dans la littrature, seuls deux autres cas dinfection persistante par S aureus ont t clairement associs des biofilmes. Dans ces deux cas, il

68

sagissait aussi de stimulateurs implants ayant des poches aimant amovible dans lesquelles une plus grande concentration de biofilme a t trouve [Loeffler et coll, 2007]. Problmes de positionnement des lectrodes Les problmes de positionnement des lectrodes intra cochlaires sont la deuxime cause la plus frquente des complications observes dans notre tude. Dans les 6 cas rapports, une rvision a permis de corriger le positionnement du faisceau sans quune nouvelle implantation soit ncessaire. Ceci a pu tre fait par voie du conduit auditif externe dans 5 des 6 cas mentionns et, quand il sagissait dadultes, en anesthsie locale. Lavantage de la technique dopration par voie transmatale mrite, encore une fois, dtre mentionne. Ce geste, qui nest pas trop pnible pour le patient, a permis de rajuster le positionnement des lectrodes sans perte de limplant. Malgr laccumulation dexprience chirurgicale, limplantation hors cochle est une complication frquemment observe [Migirov, 2007]. Elle est presque toujours associe la prsence dune ossification cochlaire [Sorrentino et coll, 2008 ; Cullen et coll, 2008 ; Venail et coll, 2008 ; Lassig et coll, 2005]. Ce fut aussi le cas dans notre srie, car dans les 2 cas observs les patients avaient des ossifications importantes. Ils avaient reu un implant Med-El dont le faisceau est spcialement conu pour permettre une introduction atraumatique. Sa mallabilit, qui est bienvenue dans la plupart des cas, peut aussi donner au chirurgien une sensation tactile trompeuse. Lorsque ce faisceau ne pntre pas la cochle, il ne se comporte pas comme le font les autres faisceaux prforms en donnant une sensation tactile de ressort , mais il semble saccommoder quelle que soit la surface [Arnold et coll, 1997]. En outre, dans 1 de ces cas, la radioscopie per opratoire de contrle nous a induits en erreur en montrant le faisceau enroul dans le vestibule de faon similaire ce quon observe lors dune implantation normale (Figure 4.2). Une erreur dvaluation identique est rapporte par Sorrentino et coll. [2008]. Dans le seul cas dextrusion du faisceau dlectrodes que nous avons observ, un systme supplmentaire atypique - lEPS - tait impliqu. Nous supposons que lextrusion du faisceau peut rsulter dun excs de tension du llasticit de la spire cochlaire. Migirov et coll. [2007] observent un cas dextrusion la suite de plusieurs pisodes dotite aigu. Green et coll. [2004], dans une srie de 240 cas, observent une extrusion du faisceau dlectrodes dans 3 cas, mais sans prciser la technique opratoire adopte. Connell et coll [2008] considrent quil sagit dune complication peu frquente, mais qui reprsente nanmoins la deuxime cause de rimplantation. Ils conseillent aux chirurgiens de scuriser le faisceau lentre de la cochle soit par un clip, soit en oblitrant la cochlostomie avec un morceau daponvrose et 69

en accommodant lexcs de cble dans la mastoidotomie, cette dernire tant la technique que nous adoptons. Selon notre exprience, ceci semble tre suffisant pour retenir le faisceau dans la cochle. Les 3 cas dimplantation trop profonde du faisceau dlectrodes sont associs lutilisation de dispositifs conus pour placer les lectrodes proches du modiolus. Dans 2 cas, les patients avaient fait lobjet de recherches approfondies et nous avions pu dmontrer, avant cette reprise chirurgicale, que leur identification des sons du langage samliorait lorsque les lectrodes les plus profondes taient dconnectes [Kos et coll, 2007]. En outre, il tait impossible de simplement inactiver les lectrodes les plus profondes, car alors il ne restait plus assez de canaux de stimulation pour permettre une performance optimale. Certaines lectrodes trop profondes conduisent donc des interactions qui sont nuisibles la performance [Gani et coll, 2007]. Quelle en est la raison? Briaire et coll. [2006], sur la base dun modle numrique, montrent quen cas de dgnrescence du processus priphrique des cellules ganglionnaires, on stimule alors directement le corps des cellules dans le ganglion spiral. Ceci a pour effet de favoriser le risque de stimulation croise, particulirement par des lectrodes situes vers lapex de la cochle, cause de la distribution anatomique des cellules cet endroit.

4.5.

Conclusion

Premirement, mme sil est raisonnable de sattendre une prservation des performances aprs une rimplantation, il y a toujours le risque que les performances la suite dune nouvelle implantation ngalent pas celles de la prcdente [Roland et coll, 2006 : Goosepath et coll, 2009 ; Ovesen et coll, 2008 ; Brown et coll, 2009 ; Venail et coll, 2008 ; Ct et coll, 2007]. Ce risque peut tre lourd de consquences, particulirement pour lenfant sourd prlingual qui est en train dapprendre le langage. La comparaison quantitative des scores obtenus aux tests didentification des voyelles et des consonnes avant et aprs la rimplantation (Figure 4.5) dmontre que ce risque est toutefois limit: dans ce groupe, seuls 3 patients sur 14 montrent une dtrioration significative de leurs performances. Heureusement, dans notre petite srie, les 7 enfants qui ont d tre rimplants ont pu retrouver une performance identique la prcdente. Deuximement, globalement dans notre srie, une rimplantation a t ncessaire dans 7.7 % des cas. Ce taux, qui est toujours regretter, est comparable ceux rapports par dautres centres dimplant : 13.2 % pour Goosepath, 11 % pour Migirov, 8.3 % pour Sorrentino, 7.2 % pour Venail, 6.2 % pour Cot, 5.5 % pour Brown. Mais il faut se rendre compte que leffort 70

technologique mis dans la construction des implants cochlaires est admirable si lon compare ce taux de panne aux taux observs, par exemple, sur des pacemakers pdiatriques qui ont de surcrot une importance vitale ! Ces taux peuvent aller de 8 % [Tomaske et coll, 2008] 18 % [Ector et coll, 2006]. Finalement, comme dans la plupart des autres sries, la cause la plus frquente de rimplantation a t une hard failure , c.--d. une panne du hardware du stimulateur implant, panne qui a pu tre objective par des mesures physiques. Nous navons jamais observ de panne dite de soft failure . Ce genre de panne serait suspecter lorsque le patient ressent des douleurs la stimulation, lorsquil subit des pertes inexplicables de la performance ou lorsquil entend des bruits bizarres sans quaucun dfaut du matriel

implant ne soit dtect [Balkany et coll, 2005]. Il est surprenant que ce type de panne puisse arriver constituer la deuxime cause de rimplantation dans certains centres dimplant [Venail et coll, 2008 ; Goosepath et coll, 2009 ; Brown et coll, 2009 ; Sorrentino et coll, 2008]. Mais il est aussi vrai que nous avons pris grand soin, comme dailleurs lexige la rglementation suisse, de conserver chaque explant pour le retourner pour examen lentreprise productrice dans les meilleures conditions. Et, chaque fois, une panne de hardware a pu tre objectivement dtermine. Lanalyse systmatique des pannes est sans doute une procdure qui contribue significativement lamlioration de la fiabilit des systmes dimplant.

71

5.

De limplant cochlaire limplant vestibulaire : les premiers pas

5.1.

Contexte et objectif

Le Prof. J-Ph. Guyot, dont la spcialit de prdilection est lotoneurologie, a t nomm chef du service ORL des Hpitaux Universitaires Genevois en 2004, lors du dpart la retraite des Profs. P. Montandon et W. Lehmann. Ainsi, les intrts convergents dune longue tradition de recherche clinique dans le domaine de lotoneurologie, associs ceux du domaine de limplant cochlaire, ont conduit naturellement un projet de recherche sur le dveloppement dimplants vestibulaires. En outre, il existe depuis prs de 40 ans, une troite collaboration de notre service avec la Massachussetts Eye and Ear Infirmary de Boston. Au travers de cette collaboration, nous suivions avec intrt les tudes de stimulation lectrique de lappareil vestibulaire sur un modle animal, effectues Boston. Il sagissait des travaux de recherche des Profs. Daniel Merfeld du Jenks Vestibular Physiology Laboratory et Conrad Wall III du Vestibular Laboratory, avec qui nous avons engag une nouvelle collaboration. Cette collaboration nous offrait une vue privilgie sur la recherche fondamentale portant sur lanimal, laquelle combine nos travaux originaux sur la stimulation lectrique de loreille humaine, nous a permis deffectuer des tudes cibles sur des patients du service pour dterminer si ce qui avait t dj en partie dmontr chez lanimal pouvait tre tendu lhomme. On estime quactuellement aux Etats Unis plus de 40% de la population consulte un mdecin pour des troubles de lquilibre au moins une fois dans sa vie et que plus de 6 millions de personnes souffrent dun tel problme chroniquement [National strategic research plan for balance and the vestibular system, 1991 ; Vital Health Statistics, 1994]. Il est probable quavec le vieillissement de la population, les troubles de lquilibre reprsenteront un problme de sant publique dimportance croissante au cours des prochaines dcennies. Or il nexiste ce jour aucun moyen biologique de rgnrer les structures neurosensorielles vestibulaires lses qui sont la cause de ces troubles. Voisin de la cochle dans le labyrinthe, le vestibule de loreille interne, en synergie avec la vision et la somesthsie, jouent un rle important dans lorientation spatiale ainsi que dans le maintien de la posture et la stabilisation de limage visuelle sur la fova [Guyot, 1993]. La perte unilatrale dun organe vestibulaire nengendre gnralement pas de troubles majeurs

72

long terme, car la plasticit du systme nerveux central permet la mise en place de processus de compensation [Curthoys et Halmagyi, 1999]. Par contre, une perte bilatrale par atteinte ototoxique, infectieuse, traumatique, congnitale, idiopathique, ou par dgnrescence lie lge (presbyvestibulie) est cause de dsquilibres importants, pouvant entraner des chutes avec des consquences parfois morbides, en particulier chez la personne ge. La perte bilatrale entraine aussi des troubles visuels, sous forme doscillopsies, c.--d. des difficults stabiliser limage visuelle sur la fova lorsque la personne bouge, ce qui lempche, par exemple, de lire une pancarte en marchant. Dans tous ces cas, la qualit de vie de la personne atteinte sen trouve trs altre [Guyot, 2003]. Le dveloppement dun implant vestibulaire, selon un concept identique celui de limplant cochlaire, pourrait permettre de rhabiliter, au moins partiellement dans un premier temps, les patients souffrant darflexie vestibulaire bilatrale [Guyot, 2003]. Dans son principe, un tel implant serait constitu dacclromtres, fixs la tte, qui transformeraient les informations dacclrations en signaux lectriques destins stimuler lectriquement les diffrentes branches du nerf vestibulaire au moyen dlectrodes implantes dans le vestibule ou proximit des branches du nerf vestibulaire qui en mergent [Merfeld et coll, 2001].

73

5.2.

Anatomie et fonction vestibulaire

Figure 5.1. Appareil vestibulaire et branches du nerf vestibulaire. Les ampoules des canaux semi-circulaires suprieur (1) et latral (2) sont trs proches lune de lautre ; par contre lampoule du canal semi-circulaire postrieur (3) est distance des autres. Les nerfs ampullaire suprieur, ampullaire latral et de lutricule (4) forment la branche suprieure du nerf vestibulaire ; le nerf du canal semi-circulaire postrieur et du saccule (5) forment la branche infrieure du nerf vestibulaire. Ganglion de Scarpa (6a et 6b). (FO) Fentre ovale. (FR) Fentre ronde (Illustration J-Ph Guyot, 2009) Lappareil vestibulaire est constitu de 3 canaux semi-circulaires orthogonaux, situs dans les 3 plans de lespace et codant les acclrations angulaires, et de 2 organes otolithiques codant les acclrations linaires [Baloh et Halmagyi, 1996] (Figure 5.1). A lune de leurs extrmits, les canaux semi-circulaires prsentent une dilatation, lampoule. Cest l que se trouve lorgane neurosensoriel, fait dune substance glatineuse, la cupule, pose sur des cellules cilies. La cupule, stimule mcaniquement par les mouvements de lendolymphe lors de rotations de la tte dans le plan du canal concern dplace les cils des cellules cilies dans un sens ou dans lautre, ouvrant ou fermant des canaux ioniques, gnrateurs de potentiels daction. Au repos, on enregistre une activit spontane dans les neurones de type I, les plus nombreux du systme, de lordre de 90 dcharges/sec. Cette activit augmente ou diminue de 0,5 potentiels d'action/degr de rotation/sec dans lune ou 74

lautre direction [Goldberg et Fernandes, 1971]. Dans les canaux horizontaux, les mouvements dendolymphe ampulliptes entranent une dpolarisation des cellules cilies, donc une augmentation de la frquence de dcharges, les mouvements ampullifuges, une hyperpolarisation, donc une diminution des dcharges. Cest le contraire pour les canaux verticaux [Flourens, 1830]. En 1887 dj, Ewald constatait lasymtrie de fonction des canaux semi-circulaires : dans les canaux horizontaux, le mouvement ampullipte de lendolymphe, rsultant dune rotation ipsi-latrale, est fortement excitateur, et le mouvement ampullifuge, rsultant dune rotation controlatrale, est faiblement inhibiteur [Ewald, 1887]. Aujourdhui, cette asymtrie de fonction se comprend parfaitement bien sur le plan lectro physiologique. Lactivit de base peut passer de 90 environ 400 dcharges/sec pour les mouvements excitateurs et de 90 zro pour les mouvements inhibiteurs. En dautres termes, loreille peut coder des vitesses de lordre de 600/sec dans une direction, mais nest pas capable de coder des vitesses suprieures 180/sec dans la direction oppose. Chez le sujet sain, cette asymtrie de fonction physiologique passe inaperue car chaque mouvement les rponses vestibulaires sont gnres par 2 canaux travaillant en synergie. Dans le plan horizontal, ce sont les 2 canaux latraux qui sont stimuls ; dans les mouvements verticaux, selon lorientation de la tte, le canal antrieur dune oreille travaille en synergie avec le canal postrieur de loreille controlatrale. Lasymtrie de fonction des canaux semi-circulaires nest donc apparente que chez des sujets nayant quun seul vestibule fonctionnel [Halmagyi et Curthoys, 1988]. Les organes otolithiques sont sensibles aux acclrations linaires dans les 3 plans de lespace. Ils jouent un rle essentiel dans le maintien de la posture. Les structures neurosensorielles des organes otolithiques, le saccule et utricule, sont appeles les macules (Figure 5.1). Elles sont faites de cellules cilies surmontes dune substance glatineuse et de concrtions calcaires, les otoconies, qui les alourdissent. La modulation de lactivit lectrique des ampoules et des organes otolithiques est lorigine, entre autres, de 2 sries de rflexes : le rflexe vestibulo-oculaire (RVO), qui concerne le maintien du regard, et le rflexe vestibulo-spinal (RVS), qui concerne le maintien de la posture. Le RVO est gnr par une stimulation des organes ampullaires. Il consiste en une dviation des yeux dans la direction oppose celle de la tte. En clinique, le bilan fonctionnel de lappareil vestibulaire priphrique repose pour lessentiel sur la mesure du RVO, en rponse des stimulations canalaires. Les mouvements oculaires, appels nystagmus, sont enregistrs par lectro- ou vido-nystagmographie. Ltude des mouvements oculaires en rponse des stimulations otolithiques ncessite un appareillage lourd, quon ne 75

trouve que dans certains laboratoires spcialiss [Guyot et Vibert, 1999]. La mesure du RVS donne des informations globales de lquilibre sans toutefois permettre un diagnostic dventuelles dysfonctions de lorgane vestibulaire.

5.3.

Dtermination des sites de stimulation chez ltre humain

Les analogies entre un implant cochlaire et un implant vestibulaire sont nombreuses, mais des diffrences critiques existent aussi. En effet, lors du dveloppement des implants cochlaires, la cochle a t un site dimplantation et de stimulation particulirement propice la mise en place dlectrodes. Il nexiste quun seul nerf auditif dont les fibres sont distribues en ordre tonotopique le long de la cochle. Par contre, le vestibule comprend plusieurs structures sensorielles qui codent les diffrents composants du mouvement, chacune tant innerve indpendamment par une branche nerveuse spcifique. De ce fait, il nest pas possible de disposer les lectrodes de limplant en un seul faisceau, mais il faut quelles soient places des endroits diffrents pour que les diffrentes branches nerveuses soient stimules individuellement. Dans une premire tape, limplant vestibulaire consistera la rhabilitation de la fonction canalaire. O placer les lectrodes ? Il nous paraissait ncessaire de trouver au moins deux sites dimplantation permettant de coder des mouvements dans deux plans orthogonaux. La stimulation du nerf ampullaire postrieur apparaissait comme un choix vident pour coder les mouvements verticaux de la tte, le nerf tant loign de toute structure neurosensorielle. En outre, une approche chirurgicale de cette branche du nerf vestibulaire avait dj t dcrite par Gacek en 1974 pour une neurectomie slective en cas de vertige paroxystique bnin de position invalidant [Gacek, 1974]. Dans une srie de 252 oprations ralises par voie du conduit auditif externe, Gacek rapporte quil a pu accder ce nerf dans 244 cas (97%) sans lsion de lampoule du canal semi-circulaire postrieur. Si Gacek coupait le nerf pour mettre fin des troubles vertigineux, nous voulions y accder sans lendommager pour placer une lectrode de stimulation sa proximit [Kos et coll, 2006]. Il fallait donc quelque peu raffiner la technique chirurgicale. Comme deuxime site dimplantation, nous avons choisi la rgion o les nerfs innervant lampoule du canal semi-circulaire latral et suprieur mergent du labyrinthe osseux. Cette zone est trs proche du nerf facial, lintrieur du coude form par le ganglion gnicul (Figure 5.2) [Feigl et coll, 2009].

76

Figure 5.2. Coupe histologique horizontale au niveau de lampoule des canaux semicirculaires suprieur et latral et du premier genou du nerf facial, au niveau du ganglion gnicul. La flche rouge indique la voie dapproche des nerfs innervant lampoule du canal semi-circulaire latral et suprieur (Illustration J-Ph Guyot).

5.3.1.

Dveloppement des approches chirurgicales

En 2006, nous avons tabli une troite collaboration avec le PD Dr. G. Feigl, lInstitut dAnatomie de la Facult de Mdecine de Graz, Autriche. Cet institut est notoire pour sa longue tradition dtudes anatomiques, notamment grce au dveloppement de la mthode de conservation dveloppe par le Prof. W. Thiel [1992]. Selon cette mthode, lalcool remplace le formol et permet ainsi le maintien de lhydratation du corps humain et lobtention dexcellentes conditions de couleur et de souplesse. Il sagit donc dune mthode idale pour des tudes anatomiques. En outre, linstitut est extrmement bien quip et bnficie de surcroit de la tradition, trs rpandue en Autriche, de donation de corps la science. Toutes nos tudes pour les approches chirurgicales ont t faites avec la contribution de G. Feigl, lors de visites rptes cet Institut. Le raffinement de lapproche chirurgicale du nerf ampullaire postrieur par la voie du conduit auditif externe a t fait sur 100 demi-ttes. Dans une premire tape, le nerf tait identifi dans le canal de Morgagni par une approche de la fosse postrieure. Ensuite, le nerf

77

tait remplac par un fil de couleur. Puis le nerf tait approch par la voie du conduit auditif externe. Par cette voie il a t possible dapprocher le nerf dans 98% des cas [Kos et coll, 2006]. Le choix de ce site pour coder des mouvements dans le plan vertical semble donc judicieux. Nous avons agi de la mme faon pour tudier lapproche chirurgicale des nerfs de lampoule du canal semi-circulaire latral et suprieur, leur mergence du labyrinthe membraneux ou osseux. Les nerfs ont t formellement identifis par dissection de la fosse moyenne, puis reprs laide dune pointe. Ensuite, ils taient approchs par la voie du conduit auditif externe, comme nous souhaitions le raliser plus tard en clinique. La zone tait accessible dans 75% des cas ; dans les autres 25%, il tait ncessaire de traverser lampoule dun des 2 canaux de haut en bas, donc douvrir le labyrinthe membraneux pour accder la zone dmergence de ces nerfs.

5.3.2. Vrification de ladquation des sites dimplantation choisis

Dans limplant cochlaire, les lectrodes sont places de manire relativement proche des cellules ganglionnaires qui se trouvent dans le modiolus, au centre de la cochle. La survie du processus priphrique allant des cellules ganglionnaires lorgane sensoriel nest pas essentielle au bon fonctionnement de limplant. Les lectrodes sont places si proche des cellules ganglionnaires quelles les stimulent directement. Il en va autrement dans le systme vestibulaire. Les corps cellulaires des neurones se situent dans le ganglion de Scarpa, qui se trouve dans le conduit auditif interne. En consquence, si les lectrodes sont places dans les ampoules des canaux semi-circulaires, une activation nerveuse spcifique ne pourra se faire que si le processus priphrique des ces cellules, qui relie l'organe neurosensoriel aux corps cellulaires des neurones, subsiste. Si, au contraire, ce processus priphrique venait dgnrer en mme temps que lorgane sensoriel, il faudrait envisager d'implanter les lectrodes dans le ganglion de Scarpa. Dans ce cas, la spcificit de la stimulation lectrique serait moindre, car les fibres provenant des diverses structures sensorielles sont, ce niveau, au contact les unes des autres. A notre connaissance, aucune donne anatomique ou physiologique n'existe actuellement concernant la dgnrescence ou non des processus priphriques. Il fallait donc dmontrer, dans un premier temps, que les sites dimplantation choisis permettaient de gnrer des mouvements oculaires par des stimulations lectriques. Dans un deuxime temps, il faudra vrifier que les rponses sont enregistrables dans les diverses pathologies conduisant un dficit vestibulaire (maladie de Menire, ototoxicit, traumatisme, etc.). 78

Sagissant du nerf auditif, lefficacit de la stimulation lectrique peut tre vrifie au cours de la chirurgie dimplantation cochlaire par lenregistrement de potentiels auditifs voqus par stimulation lectrique de loreille. Ces potentiels sont enregistrables sous narcose et sont comparables aux potentiels auditifs voqus en rponse la stimulation acoustique chez un sujet normo-entendant veill. Une technique similaire nest pas applicable au systme vestibulaire. La seule faon dobjectiver lefficacit dune stimulation slective des diffrents canaux semi-circulaires est dobserver la rponse nystagmique correspondante, mais malheureusement cette rponse disparat sous narcose. Donc, il tait fondamental que la stimulation du vestibule puisse tre faite sous anesthsie locale. Nous tions bien placs pour rpondre cette exigence puisque la majorit des chirurgies de loreille moyenne sont ralises, dans notre service, par voie du conduit auditif externe, en anesthsie locale [Kos et coll, 2001 ; Zheng et coll, 1996]. Des stimulations lectriques du nerf ampullaire postrieur ont t ralises chez 3 patients souffrant de surdit profonde candidats un implant cochlaire. Il sagissait de deux surdits idiopathiques et dune maladie de Menire bilatrale. Les stimulations ont t ralises au dbut de la chirurgie dimplantation cochlaire. La forme du signal de stimulation lectrique est gnre par ordinateur. Ce signal est ensuite conduit une source de courant, construite par notre laboratoire, qui permet dobtenir en sortie un signal de stimulation de courant constant. Pour la stimulation du nerf ampullaire postrieur, le gain de la source de courant tait fix de faon produire sur llectrode un courant maximal de 1 mA. Le signal de stimulation consistait en des pulses comprenant une phase ngative de 200s, suivie dune phase neutre et ensuite dune phase positive, toutes de mme dure. La dure de la quatrime phase est systmatiquement varie pour aboutir des trains de pulses bi phasiques, ayant des rythmes de rptition allant de 25 400 pps (pulses par second). La chirurgie dbute en anesthsie locale. Aprs anesthsie du conduit auditif externe, un spculum est plac dans le mat de loreille externe et un lambeau tympanomatal soulev. Le surplomb osseux de la niche de la fentre ronde et le subiculum sont fraiss de faon mettre en vidence la membrane de la fentre sur toute sa surface. Puis la capsule otique est fore sous la membrane, dans sa partie rostrale. Nous avons utilis une approche trs progressive pour viter que louverture du canal de Morgagni nentrane une lsion du nerf. Durant le forage, des essais successifs de stimulation lectrique sont effectus jusquau moment o des stimulations provoquaient une rponse nystagmique. Les mouvements oculaires sont enregistrs par un systme de vido-nystagmographie. Une fois les expriences de stimulation 79

termines, les patients sont endormis et la chirurgie dimplantation cochlaire ralise selon les modalits habituelles. Chez les 3 patients, le nerf ampullaire postrieur tait accessible, sans ouverture de lampoule du canal semi-circulaire. Des rponses nystagmiques verticales ont t obtenues, modulables par modulation de lintensit du courant, variant de 400 A 1000 A, et par modulation de la frquence de stimulation, variant de 50 200 pps [Wall et coll, 2007] (Figure 5.3). Cette exprience a dmontr que des rponses nystagmiques pouvaient tre obtenues par stimulation lectrique, dans le plan du canal stimul, comme cela avait t dmontr chez lanimal [Suzuki et Cohen, 1964].

Figure 5.3. Nystagmus provoqu par la stimulation lectrique du nerf ampullaire postrieur chez un des trois patients. Le nystagmus est enregistr sur 4 canaux, vertical droit (VR) et gauche (VL) et horizontal droit (HR) et gauche (HL). La stimulation provoque des mouvements verticaux battant vers le haut et vers la droite. La ligne infrieure montre lenveloppe du stimulus [Wall et coll, 2007]. Des stimulations lectriques des nerfs ampullaires latral et suprieur ont t ralises chez 3 patients candidats une labyrinthectomie en raison dune maladie de Menire invalidante, voluant depuis plus de 4 ans. Lintervention chirurgicale dbutait en anesthsie locale. Aprs infiltration du conduit auditif externe par xylocane et adrnaline, un lambeau tympanomatal tait soulev, comme dans lexprience prcdente. Lenclume et la tte du marteau taient enleves, permettant louverture de lattique la fraise. Puis le labyrinthe osseux tait frais au dessus de la portion horizontale du nerf facial, dans le coude du ganglion gnicul [Feigl et coll, 2009].

80

Pour la stimulation des nerfs ampullaires latral et suprieur, le mme quipement a t utilis, mais les paramtres de stimulation taient un peu diffrents de ceux utiliss pour la stimulation du nerf ampullaire postrieur. En effet, la dure de phase des pulses bi phasiques tait de 400 s et le rythme de rptitions des pulses de 200 pps. De plus, pour faciliter lanalyse des rponses, ces trains dimpulsions taient moduls en priodes on-off de 7 secondes. Chez les 3 patients il a t possible dobtenir des mouvements nystagmiques en rponse aux stimulations lectriques sans stimulation du nerf facial, des intensits comprises entre 240 et 400 A pour le premier patient, 120 et 240 A pour le deuxime et 800 et 1000 A pour le troisime (Figure 5.4). A des intensits suprieures, des mouvements du nerf facial apparaissaient. La rponse nystagmique tait purement horizontale chez un patient ; chez les deux autres, il y avait une composante verticale. Ceci sexplique par la proximit des deux nerfs mergeant des ampoules des canaux semi-circulaires latral et suprieur. Malgr cette composante verticale, le site choisi nous semble adquat pour coder des mouvements horizontaux. En effet, on peut sattendre ce que la plasticit du systme nerveux central efface la composante verticale. Ceci a t dmontr chez lanimal : une lectrode relie un acclromtre sensible aux mouvements dans le plan horizontal a t place dans un canal vertical. En quelques jours lanimal sest adapt et les mouvements oculaires compensateurs des mouvements de la tte se faisaient bel et bien dans le plan horizontal [Lewis et coll, 2002].

81

Figure 5.4. Nystagmus provoqu par la stimulation lectrique du nerf ampullaire latral et suprieur chez un des trois patients. Le nystagmus est enregistr sur 4 canaux, vertical droit (VR) et gauche (VL), horizontal droit (HR) et gauche (HL). Pendant les priodes de stimulation, on observe des secousses nystagmiques horizontales prononces dans les deux yeux, alors quelles sont faibles ou absentes sur laxe vertical. La ligne infrieure montre lenveloppe du stimulus.

5.4.

Une prochaine tape vers limplant vestibulaire : la stimulation lectrique chronique

Une daffrentation vestibulaire unilatrale subite cause dimportants signes et symptmes, principalement marqus par une dviation de tout le corps en direction du ct dficient. Ces troubles sont lexpression de la perte du tonus vestibulaire dans le systme, c..d. de lactivit lectrique spontane gnre par loreille interne. Les troubles rgressent

progressivement par la mise en place de processus centraux de compensation [Curthoys et Halmagyi, 1999]. Que se passe-t-il alors si la fonction vestibulaire reprend subitement alors que la compensation est faite? Une telle situation a t observe chez quelques rares patients, parfois plusieurs mois aprs un dficit vestibulaire unilatral idiopathique [Guyot et Toupet, 2007]. Les patients prsentent des troubles identiques ceux quils avaient prsents lors du dficit soudain, mais avec des dviations de direction oppose. Pour la fonctionnalit de limplant vestibulaire, il sera ncessaire de restituer une activit lectrique fondamentale qui puisse, par la suite, tre module en fonction de la direction et de la vitesse des mouvements de la tte, comme le fait le systme vestibulaire. La restitution dune activit lectrique dans 82

le systme vestibulaire, si elle est abrupte, causera les mmes troubles que ceux observs en cas de dficit vestibulaire soudain. Ceci a t dmontr par Merfeld et son quipe. Lors de la stimulation lectrique, via une lectrode implante dans lampoule du canal semi-circulaire latral de cobayes, apparaissait un nystagmus qui rgressait progressivement en 7 jours. La stimulation tait alors interrompue, provoquant un nystagmus de direction inverse qui perdurait aussi pendant quelques jours. La stimulation tait alors remise en route, le nystagmus rapparaissait, mais pour une dure plus courte. Mais ces chercheurs ont aussi observ que le nystagmus rgressait toujours plus rapidement avec la rptition des priodes avec et sans stimulation lectrique. Si au dpart le temps dadaptation tait de quelques jours, il tombait seulement quelques minutes aprs 4 ou 5 priodes conscutives avec et sans stimulation lectrique [Merfeld et coll, 2006]. Il est donc ncessaire de dmontrer que cette capacit dadaptation existe aussi chez lhomme. Toutefois, cette dmonstration doit tre faite sans provoquer dinconfort majeur au malade. Dans ce but, nous avons dvelopp des stratgies de stimulation lectrique que nous utiliserons trs prochainement chez 3 patients chez lesquels nous avons implant une lectrode proximit du nerf ampullaire postrieur. Ces patients souffraient de surdit profonde et darflexie vestibulaire bilatrale. Les fabricants de limplant Med-El ont produit notre demande un modle spcial dimplant. Il sagit dun implant cochlaire ayant les mmes caractristiques que le modle Combi 40+, mais dont une lectrode a t isole du faisceau pour tre implante proximit du nerf ampullaire postrieur indpendamment du faisceau dlectrodes allant dans la cochle. Des tudes de stimulation lectrique chronique sont en cours chez ces 3 patients.

5.5.

Remarque finale

Nous avons maintenant deux sites o limplantation dlectrodes devrait permettre de coder des mouvements verticaux et horizontaux. Lapproche chirurgicale de ces deux sites est ralisable au travers du conduit auditif externe et en anesthsie locale. Ce dernier critre est important puisque les sites de stimulation sont extrmement prcis, infrieurs 1mm. En anesthsie locale, il est possible denregistrer les mouvements nystagmiques en rponse aux stimulations lectriques, et de juger ainsi du placement le plus adquat de ces lectrodes. Certes, lapproche des branches du nerf ampullaire latral et suprieur ncessite lexrse de lenclume avec comme consquence un dficit auditif de transmission. Mais la reconstruction de la chane ossiculaire est possible par une tympanoplastie de type III avec dexcellents

83

rsultats fonctionnels [Zheng et coll, 1996]. Ds lors, le choix de ces sites nous semble adquat pour envisager limplantation vestibulaire dans le futur.

84

6.

Conclusion gnrale

Au cours de ces dernires annes les spcialistes ORL ont particip en position privilgie au dveloppement des implants de loreille interne. Beaucoup ont pu contribuer laboutissement de cette oreille artificielle permettant aux sourds profonds de rintgrer le monde de la communication orale. La technologie des ces implants est maintenant pleinement tablie. Malgr ses limitations, cette prothse est probablement la plus performante et la plus sre de toutes les neuroprothses proposes lhomme. Ceci a t rendu possible grce lenthousiasme et expertise dquipes multidisciplinaires, pleinement intgres dans des services mdicaux dont le dfi tait dexploiter les progrs techniques pour les mettre par la suite au service des patients. Cela a aussi t rendu possible grce aux nombreux changes scientifiques entre quipes mdicales et laboratoires de recherche lors de runions internationales, comme par exemple lors du 7e Symposium Europen dImplantation Pdiatrique que notre centre eu lhonneur dorganiser en 2004. Les rsultats que nous avons obtenus avec nos patients sont tout fait comparables ceux dautres centres dimplantation cochlaire. Ils indiquent que la plupart des adultes sourds retrouvent rapidement la communication orale et que la plupart des enfants sourds sont capables dapprendre le langage oral en quelques annes seulement de rhabilitation. Ceci est une volution inimaginable il y a encore 20 ans ! Mais ceci a pour effet daugmenter sans cesse les activits cliniques dans le domaine des implants cochlaires. Dans un pays comme la Suisse, cela se vrifie non pas tellement parce que le nombre dimplantations crot rapidement mais parce que cette activit est cumulative : les patients implants doivent tre suivis trs long terme, en fait vie ! Il sagit l dune responsabilit exigeant une garantie de la continuit de soins et une charge de travail sans cesse croissante. Finalement, lexprience acquise dans le dveloppement des implants cochlaires se rvle aussi extraordinairement prcieuse pour le dveloppement dautres prothses de stimulation nerveuse. La stimulation profonde de structures crbrales offre aujourdhui de nouveaux espoirs thrapeutiques pour certaines maladies neurologiques. Par exemple, les implants rtiniens permettront peut-tre un jour de restituer une vision utile aux aveugles. Nous avons t heureux de mettre profit cette exprience unique pour raliser les premiers pas dans le dveloppement dun implant vestibulaire.

85

Remerciements
Aux Profs. Pierre Montandon et Marco Pelizzone qui mont fait connatre les implants cochlaires et qui mont donn le privilge de travailler leur ct pendant ces annes dimmense intrt scientifique. Aux collgues Georg Feigl Graz et Colette Boex, Colette Degive de Saussure, Marielle Deriaz, Gregory Valentini, Christine Mazaud-Muller, Andr Rohr, Alain Sigrist et Tamara Patrucco, membres du CRIC avec qui la collaboration a toujours t un trs grand plaisir. Au Prof. Jean-Philippe Guyot qui reprend avec enthousiasme le flambeau du dveloppement des implants de loreille interne.

86

7.

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