Reviso: SNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR - DIAGNSTICO E TRATAMENTO VASCULAR.

Amlia Cristina Seidel

A sndrome da veia cava superior (SVCS) definida como um conjunto de sinais e sintomas causados pela diminuio do fluxo sangneo pela veia cava superior (VCS) para o trio direito1,2. A velocidade deste bloqueio e sua localizao em relao veia zigos determinaro a gravidade da sndrome2,3. O conhecimento da anatomia da VCS e sua relao com ndulos linfticos essencial para se entender o desenvolvimento da sndrome. A VCS formada pela juno das veias braquioceflicas direita e esquerda no tero mdio do mediastino. Estende-se caudalmente por 6-8 cm, recebe a zigos, terminando no trio direito. Faz a drenagem do sangue da cabea, pescoo, trax e membros superiores. conectada ao trio direito e possui uma vlvula que controla o fluxo de sangue para o corao. Fica prxima aos ndulos linfticos (cadeias paratraqueal direita, zigos, hilar direita, subcarinal) do trax. Quando estes ndulos ou a aorta aumentam de volume, a VCS pode ser comprimida devido possuir paredes finas e o sangue estar sob baixa presso2. Tambm de grande importncia a identificao das vias colaterais, por estas serem responsveis pela conexo da drenagem entre as veias cava superior e inferior. Ramos de drenagem na VCS como a veia subclvia que recebe sangue da veia torcica lateral que faz conexo at a veia cava inferior (VCI) atravs das veias traco-epigstrica, epigstrica superficial e ilaca circunflexa superficial. Ramos como veia torcica interna tambm pode drenar at VCI atravs das veias epigstrica superior e epigstrica profunda inferior. Outra via colateral descrita so as veias zigos, hemi-zigos e lombar ascendente, alm das veias da superficiais do tronco que so importantes vias de drenagem em ocluses de alguma veia cava4. Cihangiroglu et al. (2001) 5 realizaram um estudo retrospectivo em 19 doentes com obstruo da VCS examinados por tomografia computadorizada traco-abdominal para anlise das vias colaterais de drenagem. Este exame resultou em um esquema de classificao das colaterais onde foram anotados inclusive as vias mais atpicas como atravs dos parnquimas heptico e pulmonar. No encontraram diferena estatstica significante entre o nvel de ocluso e o nmero de vias colaterais, sendo as mais comuns aquelas ao longo da superfcie do fgado e da parede abdominal. Com estes resultados, concluram que as vias colaterais observadas na tomografia freqentemente incluem colaterais abaixo do nvel do diafragma, como aquelas intrahepticas. Ozdemir et al. (2000)6 examinando um doente com a mesma sndrome atravs de tomografia computadorizada com contraste, venografia por subtrao digital e mapeamento dplex identificaram o desenvolvimento de veias na parede torcica como a principal via de colaterais. Por isso concluram que com veias dilatadas presentes na parede torcica detectadas por qualquer mtodo de imagem deve-se suspeitar de obstruo venosa central.

Desde que foi descrita por WILLIAM HUNTER em 1757, o espectro das condies associadas a esta sndrome mudou de tuberculose e aneurismas sifilticos de aorta ascendente para doenas malignas e mais raramente doenas benignasapud 7. A literatura refere-se a prevalncia de 74 - 95% dos casos de ocluso (invaso, compresso e ou trombose) da VCS relacionados a tumores malignos, principalmente tumores de pulmo (de pequenas clulas, grandes clulas, clulas escamosas e adenocarcinoma) e linfoma no Hodgkin8,9,10,11. Como causas benignas h referncias ao uso de cateteres intravenosos, descrito por Bertrand et al. (1984)12 e citado por outros autores13,14,15,16; a presena de fio de marca passo13,17, com prevalncia estimada em 1:1000 doentes18. Entre outras possveis causas, mas com uma pequena incidncia, citam-se: trombose idioptica, deficincia de anti-trombina III e hiper-homocisteinemia, infeco do mediastino, metstase de tumores - clulas germinativas e de colo, sarcoma de Kaposi, cncer de esfago, mesotelioma fibroso, sndrome de Bechet - doena do sistema imune, tumor de timo, tumor de tireide, doena de Hodgkin, sarcoidose, fibrose mediastino19,20. O diagnstico da SVCS deve ser feito antes do incio do tratamento2, baseado-se em: A. Exame clnico: a anamnese: idade, uso de marca passo, de cateteres para acesso venoso central, sintomas relacionados a presena de cncer. b - exame fsico: distenso das veias do pescoo, edema de face, pescoo e membros superiores (edema em pelerine), pletora, taquipnia; e menos freqente cianose, sndrome de Horner, paralisia de cordas vocais2,3,21. B. Exames complementares: a - radiografia simples de trax, que deve ser avaliadas procurando: massas em mediastino, derrame pleural, colapso de lobo pulmonar, cardiomegalia22. b - tomografia computadorizada de trax ou tomografia helicoidal: que til para o diagnstico e pode definir a anatomia dos ndulos mediastinais envolvidos10,14,21,22. c - venografia: na qual deve-se avaliar a extenso, a gravidade e a localizao da obstruo. Tambm circulao colateral, presena de trombos e crescimento do tumor3,14,23,24. d - ressonncia magntica: Muller, Triller (1998) 9 estudaram 19 doentes com obstruo maligna de VCS examinados por angiorressonncia (venosa) e venografia por subtrao perifrica para planejamento de colocao de stent (suporte interno) e comparando-as flebografia seletiva com cateter realizada no tempo da colocao do stent, concluram que a avaliao mais exata foi possvel com a angiorressonncia. e mapeamento dplex: realizado nas veias torcicas internas, pode detectar a presena de fluxo retrgrado e tambm para uma avaliao mais acurada no acompanhamento aps colocao do stent 8. Se exames biolgicos ou endoscpicos no determinaram o diagnstico, outros procedimentos podem ser realizados para se determinar a etiologia e principalmente indicar o tratamento10,21. Se h suspeita de cncer, fazer:

f - exame de escarro g - bipsia com agulha da massa pulmonar ou ndulos mediastinais utilizando tomografia ou ultra-sonografia como guia h - broncoscopia i - bipsia de ndulos cervicais j - mediastinoscopia anterior k - mediastinostomia anterior l - esternotomia mediana m - vdeo-toracoscopia n - toracotomia convencional Outros exames tambm podem auxiliar no diagnstico, como descrito por Tighe et al. (2000)25 que estudando trs doentes com ecocardiografia documentaram a ocluso da VCS e tambm a presena de vias colaterais para drenagem. E por ecocardiografia transesofgica, Weber et al. (1998)13 demonstraram a presena de um trombo ao redor do cateter central usado para nutrio parenteral em um doente com doena de Crohn e embolia pulmonar e concluram que este exame foi til para realizao do diagnstico, seguimento do tamanho do trombo durante o tratamento com anticoagulante e monitorizao do trombo durante a retirada deste cateter. O tratamento depende da etiologia da obstruo, da gravidade dos sintomas e do prognstico do doente2. Ser apresentado em tens de acordo com a etiologia: TUMOR MALIGNO A. Clnico2: indicado quando h fluxo sangneo por vias colaterais, com ocluso acima da veia zigos e se h poucos sintomas. Estes doentes podem no precisar de tratamento mais agressivo. a - medidas gerais - posio de Fowler, elevao de membros superiores, uso de cateter de oxignio b - drogas: - corticides: na literatura revisada, os autores relataram que no h estudos que provaram a eficincia destes. - diurticos: podem aliviar os sintomas de edema, mas podem causar complicaes sistmicas como a desidratao. B. Radioterapia2,3: para casos que o tumor no sensvel quimioterapia. Muitos esquemas de fraes de radiao tm sido utilizados. De 30 Gy em 10 fraes a 50 Gy em 25 fraes. C. Quimioterapia2,3: o tratamento de escolha para tumores sensveis como linfoma ou tumor de pequenas clulas. D. Tromblise2,3,7,15: quando h documentao da presena de trombo que pode se formar quando a veia est ocluda parcialmente. Pode ser feita com ativador do plasminognio (rt-PA) - 0.02 mg / Kg / h ou 0.5 mg / Kg / d por 2 dias ou outros agentes como estreptoquinase ou uroquinase. Apresenta como contra-indicaes a presena de gravidez, metstases intra-cerebral, acidente vascular cerebral hemorrgico, operao no crebro, trauma, distrbio de coagulao e outras3. E. Colocao de Stent: Aps a descrio de Charnsgavej et al. (1986)26 indicando o uso clnico do stent para SVCS, os trabalhos mostraram ser possvel a recanalizao da VCS em mais de 90% dos casos1,2,27. Suas principais indicaes so a falncia da

quimioterapia ou radioterapia e quando a instalao da sndrome aguda e grave. As contra-indicaes so invaso VCS por tumor, ocluso VCS, e SVCS por doena benigna, so discutveis e h discordncia na literatura3. Outro ponto tambm discutvel a necessidade do uso de anticoagulante aps a colocao do stent. Yim et al3. indicaram a anticoagulao aps a colocao do stent, referindo-se a trombogenicidade do stent metlico e a presena de fluxo venoso lento; e referiram que muitas complicaes do stent em VCS aumentam pelo uso de anticoagulante durante ou aps o procedimento. Os stents usados apresentam vrios dimetros e comprimentos. Possuem como caractersticas: fora radial dependente do dimetro do fio, do dimetro do stent, do nmero e do ngulo entre os fios; sua fora de expanso aumenta com menor comprimento do stent, com maior dimetro do fio, com maior ngulo entre os fios ou com o aumento do nmero de stents colocados um dentro do outro3. So divididos em dois tipos: 1. expansveis com balo: possuem fora radial maior, mas se deformados no se expandem. Stent de Palmaz - apresenta endotelizao em 4 semanas aps a sua colocao e deve ser 20% maior que a veia onde ser usado devido o risco de hiperplasia da ntima e trombose aguda3. 2. auto-expansveis: a estenose deve ser pr-dilatada para colocao destes stents, e mesmo se forem comprimidos tendem a se re-expandir. Wallstent e stent de Gianturco (Z)3,28,29 Gross et al. (1997)23, Yim et al. (2000)3, Miller et al. (2000)27 estudando doentes com SVCS de origem maligna submetidos a colocao de stents relataram alvio imediato dos sintomas com melhora da qualidade de vida de todos os doentes (100%); e que apesar de sua perviedade no estar estabelecida, estes tm permanecido prvios at o final da vida dos doentes e as recorrncias podem ser tratadas com outros procedimentos endovasculares. Fuyuno et al. (1996)30 compararam os achados angiogrficos de 10 doentes com obstruo da VCS de origem maligna com 7 autpsias aps a colocao de stent metlico. Os resultados sugeriram que a compresso extra-mural da VCS sem invaso direta pelo tumor a melhor indicao para uso de stent, mas se a circulao colateral no estiver bem desenvolvida, a colocao do stent indicada tambm em doentes nos quais a VCS obstruda por invaso direta do tumor. F. Cirrgico: h discordncia entre os autores com relao a indicao de operaes em SVCS de origem maligna, sendo o uso de enxertos mais apropriado para doentes com obstruo benigna11, apesar de poder ser usado como paliativos para obstrues malignas, com a ressalva que no melhoram o ndice de sobrevida dos doentes2. TROMBOSE DEVIDO AO USO DE CATETER CENTRAL OU MARCA PASSO A. indica-se a remoo do cateter aps o trombo estar aderido a VCS sendo possvel monitoriz-lo com ecocardiograma transesofgico25 B. anticoagulao sistmica3 C. venoplastia com balo: este procedimento realizado em VCS foi descrito por Rocchini et al. (1982)31; mas em 1986, Sherry et al.32, o descreveram para doentes que apresentavam a sndrome em decorrncia da presena de fio de marca passo

e ainda em 1989, Capek & Cope33 o relataram para doentes que usaram cateter central para acesso venoso. Apesar dos bons resultados como citados por Kastner et al. (1996)17 no seguimento de doente por um perodo de 6 meses, h autores3 que relataram algumas limitaes ao uso do mtodo devido a retrao elstica e fcil compresso das veias. D. reconstruo da VCS, veno-venoso jugulo-atrial descrito no trabalho de Singh et al. (2000)16 ressecando o segmento obstrudo e reparo da VCS com remendo de pericrdio bovino. No per-operatrio o fluxo foi mantido com o uso do shunt que serviu para aliviar a hipertenso e congesto da poro superior do corpo, resultando em extubao precoce e melhora no ps-operatrio. E. enxerto com veia safena em espiral da veia jugular interna ou veia inominada para trio direito como descrito por Doty et al. (1990)34 que realizaram 9 enxertos em um perodo de 15 anos e por Alimi et al. (1998)19 que realizaram 14 enxertos. F. stent: Peterson & Uchida (1999)35, Qanadli et al. (1999)14 e Peters et al. (2000)36 obtiveram bom resultado com uso de stent para restabelecer a perviedade da veia em doentes com trombose de VCS devido ao de uso de cateteres, mas citaram que uma srie maior e um perodo mais longo so necessrios para definir o papel da colocao do stent nesta sndrome. Analisando diferentes tipos de tratamento como enxerto com veia safena em espiral, prtese de PTFE e outro enxerto, Alimi et al. (1998)19 concluram que o ndice de perviedade secundria justifica a realizao dos enxertos na VCS para doena benigna e que tcnicas endovasculares podem salvar e melhorar a perviedade dos enxertos de VCS. Mathias et al. (1998)26 tambm avaliaram os resultados de vrios procedimentos (Stent Gianturco-Z, Wall stent, venoplastia com balo, tromblise com uroquinase) para recanalizao na obstruo de VCS ou VCI citando que a angioplastia por balo com colocao de stent e tromblise local so viveis no tratamento da obstruo de VCS ou VCI e que o Wall stent superior ao stent de Gianturco-Z. G. tromblise: Dempke et al. (1999)22 citaram que este procedimento apresenta boa resposta quando h trombose induzida por cateter e que somente 20% dos casos respondem a esta terapia na ausncia de cateter central. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Hochrein J, Bashore TM, O'Laughlin MP, Harrison JK. Percutaneous stenting of superior vena cava syndrome: a case report and review of the literature. Am J Med 1998; 104(1):78-84. 2. Instituto Nacional do Cncer (EUA) - http://cancer.gov/publications, revisadas em junho de 2000. 3. Yim CD, Sane SS, Bjarnason H. Superior vena cava stenting. Radiol Clin North Am 2000; 38(2):409-24.

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Amlia Cristina Seidel

Professora Adjunta do Curso de Medicina da Universidade Estadual de Maring - PR. Correspondncia: Rua Dr. Gerardo Braga 118 fone: 44 269-1521 fax: 44 225-0999 Jardim Vila Rica - 87050-610 Maring - PR. E-mail: seidel@wnet.com.br