RECOMMANDATION POUR LA PRATIQUE CLINIQUE

Adnopathies cervicales chroniques de ladulte

Promoteur : Socit Franaise dOto-Rhino-Laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou Avec : Socit de Pathologie Infectieuse de Langue Francaise Socit Franaise de Microbiologie Socit Franaise de Pathologie Socit Franaise de Radiologie

COMITE DORGANISATION
Pr Vincent COULOIGNER, SFORL Pr Jean-Franois FLJOU, SFP Pr Batrice PANGON, SFM Pr Jean-Jacques PESSEY, SFORL Pr Jean-Pierre PRUVO, SFR Pr Jean-Paul STAHL, SPILF

GROUPE DE TRAVAIL
Prsident : Pr Jean-Jacques PESSEY, ORL & CCF, TOULOUSE Pr Batrix BARRY, ORL et CCF, PARIS Pr Ccile BBAR, Microbiologiste, BORDEAUX Pr Georges DELSOL, Anatomopathologiste, TOULOUSE Pr Renaud GARREL, ORL & CCF, MONTPELLIER Pr Philippe GAULARD, Anatomopathologiste, CRETEIL Dr Laurent HOCQUELOUX, Infectiologue, ORLEANS Dr Henry LAPORTE, ORL & CCF, VILLEFRANCHE DE ROUERGUE Pr Thierry MOLINA, Anatomopathologiste, PARIS Dr Laurence MOUREAU-ZABOTTO, Oncologue radiothrapeute, MARSEILLE Pr Jean-Jacques PESSEY, ORL & CCF, TOULOUSE Pr Thomas PAPO, Service de mdecine interne, PARIS Pr Christian RECHER, Hmatologue, TOULOUSE Pr mile REYT, ORL et CCF, GRENOBLE Dr Arthur VAROQUAUX, Imagerie mdicale, MARSEILLE Dr Sbastien VERGEZ, ORL & CCF, TOULOUSE Pr Michel ZANARET, ORL & CCF, MARSEILLE

GROUPE DE LECTURE
Dr Jean-Pierre BRU, Infectiologie, PRINGY Dr Olivier MONNET, Imagerie mdicale, Dr Odile BRUN, Oncologie, GRENOBLE MARSEILLE Pr Dom inique C HEVALIER , ORL et CCF, LILLE Dr Pierre MOURET, ORL et CCF, THONON Pr Vincent COULOIGNER, ORL et CCF, PARIS LES BAINS Pr Philippe HALIMI, Imagerie mdicale, PARIS Pr Jean-Michel PRADES, ORL et CCF, Pr Franois JANOT, ORL et CCF, VILLEJUIF SAINT ETIENNE Pr Jean LACAU ST GUILY, ORL et CCF, PARIS Dr Flavio PEROTTINO, ORL et CCF, BRIANCON Dr Florence LACROIX, Imagerie mdicale, Pr Jean Christian PIGNAT, ORL et CCF, TOULOUSE LYON Dr Philippe LANOTTE, Bact riologie , TO UR S Dr Christian RATTIN, ORL et CCF, LE CREUSOT Pr Guy Marie LE CLECH, O R L e t C C F, R ENNES Pr Jean-Paul STAHL, Infectiologie, GRENOBLE Dr Jacques LEVAL, ORL et CCF, LYON Dr Pierre TATTEVIN, Mdecine interne, Dr Olivier LOUVEL, ORL et CCF, LA SEYNE S/ MER RENNES Dr Christophe TIXIER, ORL et CCF, CHIROLLES Organisation : LOb Conseils

RPC Adnopathies chroniques

Introduction
Les auteurs ddient cette recommandation pour la pratique clinique la mmoire de leur ami et collgue le professeur Michel ZANARET. Par dfinition une adnopathie chronique est une tumfaction cervicale perceptible cliniquement ou significative limagerie avec une persistance dans le temps de plus de 3 4 semaines. Il sagit dune situation clinique frquente, dont langle dattaque est multiple, et dpend en grande partie de la spcialit du praticien qui est consult. La stratgie diagnostique et thrapeutique peut tre trs variable pour une mme situation avec des prises en charge parfois sous optimales pouvant aboutir des erreurs de diagnostic, voire des pertes de chance et des consquences mdicolgales. Ainsi nous est-il est apparu au sein de la Socit Franaise dORL et de CCF quune mise au point sous forme dune RPC simposait. La mthode utilise est classique. Le groupe des auteurs sest runi, plusieurs reprises, pour dfinir la mthode et construire le plan. Les diffrents participants ont propos leur texte qui a t relu et discut dans le groupe avant de le soumettre un collge de relecteurs. Lobjectif est de dtailler les moyens et les rsultats attendre du bilan qui amnera un diagnostic de certitude et qui permettra au spcialiste de la pathologie concerne de prendre en charge de faon adapte le patient. Les traitements spcifiques ne seront donc quvoqus. La pathologie pdiatrique a t exclue car elle mriterait elle seule une recommandation spcifique.

La prsente recommandation sadressera principalement aux :

ORL, Anatomopathologistes, Hmatologues, Radiothrapeutes et Oncologues mdicaux, Infectiologues et Microbiologistes, Radiologues, Mdecins gnralistes.

Les questions cls qui dominent le sujet sont:

Est- ce que cette tumfaction est ganglionnaire? Est-ce que ce ganglion est pathologique? Si oui quelle est la causede cette adnopathie ? Quelle prise en charge devant un bilan ngatif?

1. EST-CE QUE CETTE TUMFACTION EST GANGLIONNAIRE ?

Les tumfactions cervicales ne sont pas toujours une adnopathie. Les piges les plus dangereux surviennent ds lors que lon ne rpond pas demble cette premire question. Le terrain, les caractristiques cliniques, les examens complmentaires (fonction des donnes de lexamen clinique) permettent le plus souvent le diagnostic. La localisation est un lment essentiel, on peut ainsi distinguer : les tumfactions mdianes, sous-mandibulaires et latrocervicales.

1.1 Les tumfactions mdianes

Ce sont des tumfactions rarement malignes et rarement ganglionnaires.

1.2 Les tumfactions sous-mandibulaires

Il sagit dans la majorit des cas dune pathologie de la glande sous-mandibulaire.

1.3 Les tumfactions latrocervicales

Ce sont les plus frquentes et leur diagnostic est plus complexe du fait de la multiplicit des lments anatomiques de la rgion latrale du cou :
RPC Adnopathies chroniques 2

la partie haute: une pathologie de la glande parotide mais galement des lsions occupant lespace rtrostylien expression cervicale et oropharynge, la partie moyenne: des tumeurs vasculonerveuses, et un paragangliome carotidien. Il faut galement liminer un kyste de la deuxime fente (kyste amygdalode), un lymphangiome kystique ou un lipome.

1.4 Examens paracliniques

Lchographie et le scanner (ou lIRM) confirment le diagnostic dadnopathie ; dans de rares cas, la cytoponction et ou la biopsie sont ncessaires. Ainsi, certains diagnostics sont rapidement tablis par leurs caractristiques typiques. Toutefois, la principale difficult rside dans le diagnostic des lsions kystiques et ncrotiques : les abcs sont facilement diagnostiqus grce au contexte clinicobiologique et aux signes inflammatoires radiologiques daccompagnement (infiltrat et paississement cellulograisseux). un kyste du 2me arc se prsente typiquement comme une tumfaction de densit liquidienne. En cas de surinfection, lpaississement et le rehaussement de ses parois peuvent simuler une adnopathie ncrotique.

1.5 Quel bilan minimum raliser devant une tumfaction cervicale voquant une adnopathie ?
interrogatoire, examen clinique, importance de la nasofibroscopie, imagerie: cho doppler, radio de thorax, examen biologique: NFS, VS, CRP (srologie VIH proposer).

2. EST-CE QUE CE GANGLION EST PATHOLOGIQUE ?

2.1 Importance de lexamen clinique
2.1.1 Linterrogatoire
Il permet de prciser les antcdents du patient : notion dune maladie de systme connue, antcdents chirurgicaux en particulier la notion dune exrse dune tumeur cutane de la face ou du cuir chevelu, intoxication alcoolo-tabagique, sjour ltranger, milieu socioprofessionnel (contact avec du gibier, griffure de chat), tat des vaccinations, traitements immunosuppresseurs. Il recherche les modalits dapparition de ladnopathie et lexistence ventuelle de signes associs ORL.

2.1.2 Lexamen clinique

linspection apprcie ltat des tguments en regard de ladnopathie, la palpation, prcise les caractres de ladnopathie et sa topographie, Lexamen des voies arodigestives suprieures est indispensable. Il convient enfin de raliser un examen clinique gnral notamment les autres aires ganglionnaires, le foie et la rate.

Le diagnostic tiologique peut tre approch par certains examens complmentaires. En premier lieu seront demandes : la numration-formule sanguine : elle pourra rvler des anomalies vocatrices dune leucmie ou en faveur dun processus infectieux. Une augmentation des polynuclaires neutrophiles sera en faveur dune infection bactrienne tandis quun syndrome mononuclosique sera en faveur dune infection virale comme linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), le virus dEpstein-Barr (EBV) ou le cytomgalovirus (CMV) ou parasitaire comme la toxoplasmose,
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2.2 Examens biologiques

la vitesse de sdimentation, la protine C-ractive. Une srologie VIH sera systmatiquement propose au patient, toute adnopathie cervicale subaigu ou chronique de ladulte devant faire voquer une infection par ce virus. Des srologies permettant de diagnostiquer une infection microbienne pourront tre prescrites en fonction du contexte et de lorientation clinique. La plupart du temps, deux srums au moins 15 jours dintervalle sont ncessaires pour le srodiagnostic. -

2.3 Technique et donnes de la cytologie et de lanatomopathologie

2.3.1 La ponction aspiration ganglionnaire laiguille fine

Lorsque le clinicien considre quun patient prsente un ganglion pathologique le diagnostic tiologique ne peut tre fait que par lexamen microscopique. Trois types de prlvements peuvent tre pratiqus:

Il sagit dun acte simple et peu coteux. Elle peut ramener un matriel purulent qui doit tre adress en bactriologie pour tre mis en culture et, si le contexte est vocateur, recherche de mycobactries. Elle permet galement, de raliser un examen cytologique qui peut mettre en vidence des cellules voquant une mtastase, un lymphome ou une adnite. Recommandations : quel moment : - demble si ladnopathie est suspecte, - en cas dvolution non favorable lors de la surveillance. Comment ? - concertation avec le cytologiste et si besoin choguide, - examen oprateur dpendant. En cas du tumeur maligne, ne dispense pas de lexamen anatomopathologique

2.3.2

La ponction biopsie au trocart

Ses indications sont trs discutes et exceptionnellement pratiques. La majorit des experts en hmatopathologie nest pas favorable une large utilisation de cette technique lorsquune adnopathie est facilement accessible une biopsie exrse chirurgicale.

2.3.3

La biopsie exrse (adnectomie)

Le diagnostic tiologique repose en gnral sur l'examen histologique de ladnectomie. Quelles que soient les hypothses tiologiques, une concertation pluridisciplinaire associant le prescripteur, le chirurgien prleveur, le pathologiste qui va rceptionner le prlvement et les biologistes est imprative avant la biopsie. Les informations cliniques et biologiques dtailles sont essentielles pour le diagnostic et linterprtation des rsultats de lensemble des analyses qui seront ralises. Elles doivent tre fournies avec la biopsie : ge, sexe, sige du prlvement, tableau clinique, diagnostic suspect. Les investigations qui vont tre ralises vont partiellement dpendre de la taille du ganglion prlev. Si la taille du ganglion est infrieure 1 cm, seront privilgis, sauf indications trs particulires, la fixation en formol, un fragment congel et des appositions.

2.3.4

Que retenir?
2.3.4.1 Quelle que soit la taille du ganglion prlev, lexamen microscopique standard reste prioritaire

Il exige la fixation de la plus grande partie du matriel dans du formol 4 % tamponn. Le liquide de Bouin est proscrire en tant que fixateur principal.
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2.3.4.2 Si ladnopathie qui va tre prleve est suspecte dtre de nature lymphomateuse, elle doit faire lobjet dun conditionnement particulier pour tre congele et conserve dans une tumorothque vise sanitaire

Ces recommandations de lINCa sont en accord avec celles de lANAES pour la cryoprservation des cellules et tissus tumoraux dans le but danalyses molculaires. En pratique, le prlvement doit tre adress au service danatomie pathologie ltat frais, strilement (dans les 30 minutes aprs lexrse). Si cela nest pas possible, un quipement de conglation-azote liquide doit tre disponible sur le lieu du prlvement. Le dlai coul entre l'exrse de la pice et l'obtention des chantillons congels doit tre indiqu. En labsence de dispositif de cryoprservation, il est possible de mettre un fragment du tissu prlev dans une solution de type RNA later.

2.4 Imagerie
Elle est imprative. Quatre techniques sont disponibles : lcho doppler, la tomodensitomtrie (TDM), limagerie par rsonnance magntique (IRM), et la tomographie par mission de positons couple au scanner (TEP-18FDG). Elles prsentent une rsolution anatomique comprise entre 0,1 mm (chographie) et 10 mm (TEP-18FDG). Leurs indications sont discuter au cas par cas. En oncologie le but de limagerie est de dpister les adnopathies macromtastatiques; les micromtastases (<2 millimtres) ne peuvent tre dtectes. Lefficacit diagnostique de ces diffrentes techniques est excellente. Ces examens sont comparables (p>0.05, (niveau de preuve C)) en terme de sensibilit, spcificit, puissance diagnostique : respectivement de 77.0 %, 99.4 %, et 95.3 % pour le scanner (CT) et lIRM; de 78.4 %, 98.5 %, et 94.8 % pour lchographie (US); et de 81.1 %, 98.2 %, et 95.0 % pour le TEP-18FDG. La combinaison de ces imageries augmente de faon non significative lefficacit diagnostique.

2.4.1

cho-doppler

Rsultats : Lchographie seule peut permettre de diffrencier les ganglions ractionnels des ganglions mtastatiques. Sa sensibilit est excellente (Se = 80-90 %), sa spcificit est trs bonne (Sp=70-85 %) et sa puissance diagnostique est autour de 80 90 %. Toutefois, pour les stades N0 ou N1, ses rsultats sont moins bons (Se=72 %, Sp=85 %), et sa principale limite est linaccessibilit des chanes ganglionnaires profondes. Lutilisation combine de lchographie et de la cytoponction laiguille fine a largement montr sa faisabilit et son efficacit dans le staging initial des patients atteints de cancers cervicaux avec une sensibilit comprise entre 77 et 98 % et une spcificit proche de 100 % chez les oprateurs expriments.

2.4.2

Tomodensitomtrie (TDM)

Le scanner cervicothoracique avec injection est lexamen de premire intention pour lextension (TNM) des cancers ORL en particulier du pharyngolarynx. Il savre galement intressant pour le diagnostic topographique prcis de rcidive ou de maladie rsiduelle et pour le diagnostic des complications (radioncrose, surinfection) lies au traitement. Il permet aussi de dpister une lsion intrathoracique.

2.4.3

Imagerie par Rsonance Magntique (IRM)

LIRM permet galement une exploration complte des chanes ganglionnaires cervicales. Lutilisation des squences conventionnelles en spin-cho ncessite des dlais dacquisition rallongs, si on veut couvrir toute la rgion cervicale sans diminuer de manire significative la rsolution spatiale (paisseur de coupe de 5 7 mm). Deux plans dtudes sont conseills, orthogonaux (en gnral axial et coronal), pour une localisation anatomique prcise des adnopathies. Lutilisation de squences pondres en T1 et en T2 ainsi que linjection de chlates de Gadolinium sont indispensables. Les squences avec saturation de graisse permettent une augmentation de la rsolution en contraste et facilitent la dtection des adnopathies.
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Lefficacit de lIRM est variable selon les tudes avec des sensibilits de 49 94 % et des spcificits de 78 98 %.

2.4.4

La tomographie par mission de positons

De nombreuses tudes montrent des rsultats intressants concernant le dpistage dune tumeur des VADS dans le cadre dune adnopathie prvalente (niveau de preuve B). Par ailleurs, la TEP-18FDG semble plus performante que le scanner seul dans la dtection des ganglions mtastatiques supracentimtriques (niveau de preuve C). Ses sensibilit, spcificit, puissance diagnostique, valeur prdictive positive et ngative sont respectivement de 74 %, 92 %, 80 %, 94 % et 65 % (niveau de preuve C). Recommandation : lchographie doppler est lexamen de premire intention, elle permet de confirmer la nature ganglionnaire de la tumfaction, lchographie doppler permet galement dorienter le diagnostic vers une adnomgalie ractionnelle bnigne ou une adnopathie, la TDM injecte est lexamen de deuxime intention, elle est ralise si possible avec une injection biphasique en incluant des manuvres dynamiques, lIRM ce jour a trs peu dindication, le TEP-18FDG nest indiqu que dans le cadre dune adnopathie mtastatique sans primitif retrouv avec TDM non contributive et/ou dans le bilan dun lymphome

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EN PRATIQUE
Cest un ganglion: Tableau 1: vocateur dhypertrophie ganglionnaire ractionnelle, examen clinique normal par ailleurs, cho peu suspecte, biologie normale Surveillance pendant 1 mois

Rgression spontane de ladnopathie

stabilisation ou progression de lADP avec examen ORL normal tableau 2 Cytoponction TDM

Surveillance

Tableau 2: contexte clinique ou cho suspecte ou progression un mois du tableau 1 Imagerie: TDM cervico-thoracique avec injection de produit de contraste et manuvres dynamiques

Ponction ganglionnaire laiguille fine: analyse cytologique et bactriologique

Contributive

Non contributive

Poursuite de la dmarche diagnostique

bilan biologique (sur avis spcialis) Cervicotomie avec extemporane aprs le bilan dcrit en 4.1 Ou adnectomie

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3. SI OUI, QUELLE EST LA CAUSE DE CETTE ADNOPATHIE ?

Elles rsultent soit de la rponse locale un agent infectieux (adnopathie satellite) soit du tropisme lymphatique dun micro-organisme. Six micro-organismes sont responsables de la grande majorit des causes infectieuses dACC en France : mononuclose infectieuse, cytomgalovirus et toxoplasmose sont trs frquents, bnins et ne ncessitent pas de traitement spcifique, tuberculose, VIH/SIDA et maladie des griffes du chat sont moins frquentes mais doivent tre voques systmatiquement du fait de la ncessit dune prise en charge spcifique thrapeutique et/ou sanitaire. Frquence et diagnostic biologique des principaux micro-organismes responsables dadnopathies cervicales chroniques de ladulte
Ordre de frquence (cas par an, en France) * Toxoplasmose Mononuclose infectieuse 1 04 105 1 04 Terrain habituel Sujet jeune, contact avec un chat Sujet jeune, changement de partenaire Tableau clinique Polyadnopathie cervicale, asthnie Angine, adnopathie parfois pseudo-tumorale Examens biologiques - NFS (SMN) - Srologie (IgM, IgG)

3.1 Adnopathies infectieuses

- NFS (SMN) - MNI test, srologie spcifique EBV (IgM, IgG) - NFS (SMN) Cytomgalovirus 1 04 Sujet jeune Fivre prolonge - Srologie spcifique CMV (IgM, IgG) - Prlvement de cytoponction ganglionnaire : examen direct et Sujet g n en 1-3 ganglions fermes, peu mise en culture, amplification France / jeune Tuberculose 1 03 douloureux dacides nucliques (complexe adulte n en (fistulisation possible) tuberculosis) Afrique ou Asie - IDR la tuberculine ou test QuantiFERON-TB IT - Srologie : tests ELISA duo Rapport Selon le contexte (anticorps, antigne p24) 3 VIH / SIDA 10 (homo)sexuel (cf. texte) - Amplification dARN VIH dans le non protg sang - Prlvement de cytoponction Gros ganglion inflammatoire, ganglionnaire : culture, Maladies des Contact avec un 1 02 douloureux amplification dacides nucliques griffes du chat chat (fistulisation possible) de B. henselae - Srologie Rapport Grosse adnopathie peu ou - Srologie (TPHA, VDRL) Syphilis 1 02 (homo)sexuel pas douloureuse, satellite non protg dun chancre amygdalien - Prlvement de cytoponction Rapport Adnopathie satellite dune ganglionnaire : amplification LGV 1 02 (homo)sexuel lsion primaire pharynge ou dacides nucliques de C. (Nicolas Favre) non protg stomatologique trachomatis - Srologie spcifique (IgG, IgA) - Srologie spcifique Grosse adnopathie - Prlvement de cytoponction Contact animal Tularmie 1 01 inflammatoire satellite dune ganglionnaire : amplification (gibier) plaie rcente dacides nucliques de F. tularensis * Formes symptomatiques, toutes localisations ganglionnaires et ges confondus. SMN : syndrome mononuclosique

Recommandations : prlvements microbiologiques un diagnostic srologique comporte deux dosages deux semaines dintervalle, le MNI test est toujours dactualit, les prlvements tissulaires lors dune adnectomie ou dune ponction doivent tre non fixs en condition strile et annots avec lorientation diagnostique.
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La dcouverte dadnopathie(s) cervicale(s) peut dans certains cas tre rvlatrice dune maladie chronique inflammatoire. Lors du bilan dune adnopathie ou dune poly-adnopathie cervicale certains diagnostics rares sont rarement voqus demble. Linterrogatoire est cependant indispensable car il est banal de dcouvrir une ou plusieurs adnopathies cervicales dans lvolution dune sarcodose ou dune maladie auto-immune systmique, et la biopsie est le plus souvent inutile. linverse, le syndrome de Gougerot-Sjgren et la polyarthrite rhumatode sont risque major de dvelopper un lymphome et font lobjet dune surveillance rgulire. Les autres maladies susceptibles de donner une adnopathie sont : la sarcodose, le lupus erythmateux systmique, les maladies de Rosai-Dorfman, de Kimura et de Kikuchi-Fujimoto. Conclusion Une polyadnopathie cervicale chronique peut tre due une maladie rare et de diagnostic difficile . Il sagit le plus souvent dadnopathies chroniques, multiples et indolores faisant craindre une hmopathie. Dans le cadre trs particulier de la maladie de Kikuchi-Fujimoto, les adnopathies subaigus inflammatoires font discuter une tiologie infectieuse.

3.2 Adnopathies inflammatoires

Les adnopathies hmatologiques sont habituellement, fermes, lastiques, mobiles, indolores et sans cause locale. Elles sont de volume variable mais peuvent sagglomrer entre elles. Elles sont souvent asymtriques et peuvent tre responsables de complications locales par compression. Certains arguments plaident en faveur dune hmopathie lymphode : labsence de symptomatologie infectieuse, labsence de signes inflammatoires locaux (parfois prsents lors de lymphomes anaplasiques et certaines maladies de Hodgkin), leur prsence depuis plus dun mois, lassociation dun prurit, dune fivre avec sueurs nocturnes voire dun amaigrissement, les facteurs de risque dinfection VIH, un traitement immunodpresseur. Un examen clinique complet recherchera dautres adnopathies axillaires, pitrochlennes ou inguinales, une splnomgalie et une hpatomgalie.

3.3 Adnopathies cervicales dorigine hmatologique

3.3.1 Lymphomes

3.3.1.1 Lymphome hodgkinien (ou maladie de Hodgkin)

Lincidence est de 20-30 cas par an et par million dhabitants. Elle concerne surtout ladulte jeune (15-35 ans), mais un deuxime pic existe aprs 50 ans. Les adnopathies cervicales constituent le mode de rvlation le plus frquent. La classification de lOMS distingue deux grands types de lymphomes de Hodgkin : le lymphome de Hodgkin prdominance lymphocytaire dont la prsentation clinique se caractrise par une adnopathie isole, cervicale, axillaire ou inguinale sans signes gnraux, le lymphome de Hodgkin classique qui rassemble diverses formes histologiques.
3.3.1.2 Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Ils sobservent tout ge, mais lge mdian de survenue se situe vers 50 ans. Parmi lensemble des cancers de la tte et du cou, les LNH viennent en seconde position aprs les carcinomes pidermodes.
3.3.1.3 Conduite tenir devant une adnopathie suspecte de lymphome 3.3.1.3.1 Cytoponction ganglionnaire

La cytoponction ganglionnaire est susceptible de donner une orientation diagnostique. Elle peut dceler des cellules de Reed-Sternberg ou des cellules daspect tumoral. La ponction ganglionnaire na de valeur que positive et ne dispense jamais de ladnectomie et de lexamen anatomopathologique. Laffirmation du diagnostic de lymphome de Hodgkin ou de lymphome non hodgkinien ne suffit pas pour laborer le dtail du pronostic et de la prise en charge thrapeutique. La rvlation de la clonalit de la prolifration ainsi que la dtermination du sous-type de lhmopathie sont indispensables. En effet, lexamen morphologique doit tre complt dune tude du phnotype
RPC Adnopathies chroniques 9 3.3.1.3.2 Adnectomie

tumoral ainsi que dune analyse gntique. Les techniques de cytogntique et de biologie molculaire sont dsormais incontournables pour le diagnostic, lvaluation pronostique ainsi que le suivi des hmopathies malignes.
3.3.1.4 Bilan pr-thrapeutique des lymphomes

Le bilan dextension comprend une tomodensitomtrie cervico-thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste iod. La ralisation dun TEP-18FDG est un examen hautement souhaitable pour valuer la rponse au traitement. Il est donc fortement recommand de le faire avant traitement afin de disposer dun lment de comparaison. Une biopsie ostomdullaire est effectue la recherche dun envahissement mdullaire. Le bilan biologique doit comporter un bilan hpatique, un dosage de la lacticodshydrognase (LDH) et de la bta-2-microglobulinmie qui sont un reflet de la masse tumorale dans les lymphomes non hodgkiniens. Dans certains cas une ponction lombaire exploratrice ou des explorations endoscopiques digestives oesogastroduodnale ou colique sont ncessaires. Le bilan tiologique recherche une exposition toxique professionnelle, une positivit des srologies virales, notamment VIH, HTLV1, EBV et HCV. Un bilan inflammatoire, martial et auto-immun peut tre ncessaire.

3.3.2 Autres hmopathies malignes

3.3.2.1 Leucmie lymphode chronique

Cette hmopathie concerne le sujet de plus de 60 ans dans trois cas sur quatre, avec une prdisposition masculine. La prsence dadnopathies indolores, bilatrales et symtriques est un mode frquent de diagnostic.
3.3.2.2 Lymphome/Leucmie lymphoblastique

La leucmie aigu lymphoblastique reprsente 80 % des leucmies de lenfant. La prsence dadnopathies est retrouve au niveau cervical et au niveau inguinal essentiellement.

3.4 Adnopathies mtastatiques

3.4.1 Adnopathie sans primitif retrouv
Si dans la majorit des cas, la tumeur primitive est retrouve lors de l'examen clinique initial, parfois, il sagit une mtastase ganglionnaire cervicale d'un carcinome non retrouv lors du bilan initial. Cest un vnement relativement rare qui ncessite une stratgie diagnostique bien documente. L'interrogatoire va rechercher des signes fonctionnels en faveur d'un cancer du pharynx ou du larynx. Il sattachera aussi rechercher des antcdents thylo-tabagiques et une origine maghrbine ou du Sud-Est asiatique. Outre lexamen ORL, on explorera la glande thyrode, les glandes salivaires, et les tguments de la face et du cuir chevelu. Les caractristiques de ladnopathie maligne sont sa duret et la perte de sa forme oblongue, le caractre fix est plus tardif. Cependant la forme kystique mrite dtre connue car elle peut tromper. Il existe plusieurs examens qui permettent dorienter le diagnostic, dont le but est de rechercher la tumeur primitive (TEP-18FDG, panendoscopie, amygdalectomie homo latrale) ou dapporter des lments en faveur du diagnostic de mtastase ganglionnaire dun carcinome pidermode (tomodensitomtrie cervicale, ponction cytologique). Face une adnopathie dallure maligne, si la ponction cytologique et les lments cliniques orientent vers une mtastase ganglionnaire dun carcinome pidermode, il est logique de proposer dans lordre une TEP-18FDG avant de proposer une panendoscopie avec biopsie oriente par TEP18 FDG associe une amygdalectomie homolatrale. Ce nest que si ces examens ne permettent pas de confirmer la localisation de la tumeur primitive quune cervicotomie exploratrice (cf infra) sera propose.

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3.4.2

Adnopathie et tumfactions cervicales dorigine thyrodienne

3.4.2.1 Dfinition

La prsence de tissu thyrodien dans un ganglion cervical ou en situation extra thyrodienne est considre comme une mtastase dun cancer thyrodien jusqu preuve du contraire. Ainsi, le diagnostic dectopie thyrodienne nest pas unanimement retenu et ne doit donc pas tre propos en prsence de tissu thyrodien lintrieur dun ganglion lymphatique. Deux exceptions peuvent tre dcrites : des cas exceptionnels de cancer sur tissus ectopiques dans un kyste branchial sont dcrits, une greffe chirurgicale latro-cervicale suite une thyrodectomie peut rendre compte de la prsence de tissu thyrodien en situation ectopique, La forme anatomopathologique la plus frquemment rencontre est le carcinome dorigine folliculaire de type papillaire dans prs de 90 % des cas. Des rares cas de carcinome mdullaire ( cellule c) sont dcrits. Dans ce cadre, le bilan rejoint la conduite tenir globale des recommandations. Nanmoins, certains lments sont spcifiques aux cancers de la thyrode. Ils doivent tre connus et recherchs. aspect clinique : tumfaction kystique chez un sujet jeune de localisation cervicale moyenne (niveau IIa ou III) (grade C), chographie : image hypo chogne, htrogne avec micro calcifications (grade C). Sphricit du ganglion (augmentation du rapport : dimension transverse sur longitudinale; htrognit corticale ; plages kystiques (grade C), en cas de forme kystique prdominante : prsence dlments hyperchognes intrakystiques (grade C), tomodensitomtrie : les signes spcifiques sont la ncrose centrale, la prsence dune composante kystique, la prise de contraste priphrique > au muscle, et les calcifications (critres de Som), base sur lanalyse de ces critres, la sensibilit est de 100% et la spcificit de 90%, contre 80% pour lchographie, IRM : Un hypersignal en T2 reflte un contenu riche en thyroglobuline, cyto-ponction : sa sensibilit est estime 66 %, les signes spcifiques sont la prsence de papilles, sillons nuclaires, inclusions cytoplasmiques intranuclaires et de psamomes (grade C), le dosage de la thyroglobuline sur liquide de ponction permet dobtenir une sensibilit proche de 100 % (grade B), 18 TEP- FDG : pas de donne retrouve. Lexamen de la thyrode est bas sur la clinique, lchographie et la cytoponction avec tude cytologique biologie : le dosage de la thyroglobuline srique avec thyrode en place na pas dintrt, le dosage de la TCT+/- test pentagastrine est indiqu en cas de suspicion de cancer mdullaire.
3.4.2.2 Examen de la thyrode

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Masse cervicale
kystique unique niveau moyen sujet jeune sans facteur de risque

Palpation thyrodienne Echo thyrodienne et GG + Nodule thyrodien Cytoponction Thyrode Thyrode + ou GG + Masse cervicale isole Cytoponction GG + dosage TG ou TCT Thyrode et GG -

TT (BE+) curage central + latral

Cervicotomie exploratrice Extemporane + Arrt Analyse dfinitive + Bnin, Kyste branchial

Mtastase de K thyrodien

GG = ganglionnaire, K = cancer, BE = biopsie extemporane

3.4.2.3 Autres carcinomes dcouverts sur mtastase ganglionnaire cervicale

Plusieurs autres types de carcinomes et cancers non pithliaux peuvent tre rarement rencontrs : mlanomes cutans (achromiques), mlanomes muqueux, carcinomes cellules de Merckel, adnocarcinomes de la tte et du cou point de dpart salivaire (glandes principales ou accessoires), la liste ntant pas exhaustive. Le bilan clinique et paraclinique doit tre ici galement particulirement rigoureux pour permettre un traitement complet selon une squence optimale. Malgr tout, le primitif peut parfois, ne pas tre retrouv et lon se rsoudra une cervicotomie. Les carcinomes spinocellulaires cutans donnent volontiers une mtastase cervico-parotidienne qui se prsente comme une tumfaction parotidienne chez un patient aux antcdents de traitement de primitif cutan par chirurgie ou destruction in situ. Lanalyse clinique et lanamnse doivent faire voquer un tel diagnostic.

4. QUELLE PRISE EN CHARGE DEVANT UN BILAN NGATIF ?

Lhistoire de la maladie, lexamen clinique complt de fibroscopie des VADS, limagerie morphologique, le cas chant, la TEP-18FDG et la cytoponction nont pas permis de diagnostic. Il faudra alors se rsoudre un abord chirurgical de ladnopathie en suivant scrupuleusement la mthode de cervicotomie exploratrice avec analyse extemporane but diagnostique suivie dans le mme temps par un videment cervical complet but thrapeutique. Devant une tumfaction cervicale qui na pas fait sa preuve au bilan initial, la surveillance seule ne se concevra que si lensemble des critres de suspicion de malignit sont ngatifs et chez un patient compliant. La rvaluation sera faite dans le mois suivant.
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4.1 Indication et condition de la cervicotomie exploratrice avec analyse anatomopathologique extemporane

Elle est dcide sur un faisceau darguments cliniques et paracliniques en faveur dune mtastase ganglionnaire dun carcinome pidermode : facteurs de risque, critres cliniques et radiologiques de malignit, donnes de la ponction cytologique. Elle doit tre ralise aprs un bilan qui ait permis de faon exhaustive de retrouver la lsion tumorale primitive : TEP-18FDG, panendoscopie, amygdalectomie homolatrale (si suspicion de carcinome pidermode la cytoponction) Lopr est prvenu des conditions de lintervention, des complications potentielles de lintervention et de la possibilit dtendre le geste chirurgical un curage ganglionnaire. Lincision sera ralise sur le trac de lincision du curage ganglionnaire. Une analyse anatomopathologique extemporane est faite au cours de lintervention. Le curage est ralis si la rponse confirme quil sagit dune mtastase dun carcinome pidermode ou dune tumeur dont le traitement impose un curage ganglionnaire complet. Si lexamen extemporan ne confirme pas le caractre malin de lADP, le geste sera stopp. On insistera sur limportance de la fragmentation des prlvements adresser aux laboratoires danatomopathologie et de bactriologie, non fixs et en conditions striles, en prcisant le contexte clinique.

Information du patient +++ Bilan complet ralis +++

4.2 Indications et conditions de ladnectomie cervicale
Jamais en premire intention, ladnectomie doit tre ralise en cas dadnopathie cervicale de petite taille superficielle ou dadnopathies multiples et sans diagnostic de certitude, lopr est prvenu des conditions de lintervention et des complications potentielles de lintervention (nerf spinal notamment), importance de la fragmentation des prlvements adresser aux laboratoires danatomopathologie et de bactriologie, non fixs et en conditions striles, en prcisant le contexte clinique.

Recommandation Il est recommand de ne jamais faire : dincision drainage dun ganglion sub-aigu ou chronique, de biopsie partielle dun ganglion, dadnectomie sans le bilan recommand au pralable, de corticothrapie en labsence dindication reconnue sur un diagnostic pos.

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Mthode
CORRESPONDANCE ENTRE LVALUATION DE LA LITTRATURE ET LE GRADE DES RECOMMANDATIONS
(grille adapte du Score de Sackett) Niveau de preuve scientifique fourni par la littrature Texte: Force des recommandations

Argumentaire
Niveau 1

Recommandation
Grade A

Essais comparatifs randomiss de forte puissance Mta-analyse dessais comparatifs randomiss Analyse de dcision base sur des tudes bien menes Niveau 2 Essais comparatifs randomiss de faible puissance Etudes comparatives non randomises bien menes Etudes de cohorte Niveau 3 Etudes cas-tmoins Essais comparatifs avec srie historique Niveau 4 Etudes comparatives comportant des biais importants Etudes rtrospectives Sries de cas Etude pidmiologiques descriptives (transversale, longitudinale) Toute autre publication (case report, avis dexpert, etc) Aucune publication

Preuve scientifique tablie Grade B

Prsomption scientifique

Grade C

Faible niveau de preuve scientifique

Accord professionnel *

* En l'absence de prcision, les recommandations proposes correspondront un accord professionnel. Cette classification a pour but d'expliciter les bases des recommandations. L'absence de niveau de preuve doit inciter engager des tudes complmentaires lorsque cela est possible. Cependant, l'absence de niveau de preuve ne signifie pas que les recommandations labores ne sont pas pertinentes et utiles (exemple de l'efficacit de la mastectomie dans le cancer du sein, des antibiotiques dans l'angine, ...). Daprs le Guide danalyse de la littrature et gradation des recommandations ANAES / Janvier 2000

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