1 Aula de Pediatria Dra.

Kellen 17/05/11

Ictercia Neonatal Ictercia, conceito: a expresso clnica da hiperbilirrubinemia, definida como o aumento da concentrao srica da bilirrubina indireta maior (>) que 1,3 a 1,5 ou da bilirrubina direta maior (>) que 1,5 (ou > que 10% da bilirrubina total). A ictercia visvel nos primeiros dias de vida, sendo que 60% dos recm nascidos (RN) a termo vo ter e 80% dos pr-termo tb. E ela classificada quanto ao surgimento em: - Precoce: aparece antes das primeiras 24h de vida - Tardia: aps as primeiras 24h de vida. Ento vamos l... Porque que este assunto deveria me interessar? Eu, mdico geral! O que eu vou fazer com isso? Em relao ictercia, que o leigo at chega pra gente e fala assim ah... o nenm da fulana teve tiria! Ai vc pensa assim: nossa, mas todo nenm tem essa ictercia? Porque ser que tem essa ictercia? Qd que eu comeo a preocupar com ela? Quando que ela comea ser alguma coisa que ameaa a vida do beb ou pode levar a alguma conseqncia para o bebe? Vcs j devem ter ouvido falar que a maioria toma ch de pico, d banho em telha, pega a gua da telha virgem e d banho no menino e melhora. Ento na realidade o seguinte: 60% dos bebes que nascem em tempo certo (a termo) podem ter ictercia, a maior parte dessas ictercias so ictercias fisiolgicas que o resultado da imaturidade do fgado e da sobrecarga que ele exposto nos primeiros dias de vida da criana degradao do prprio sangue. Ento a ictercia fisiolgica vai acontecer nos primeiros dias de vida desses bebe. No termo, o pico dessa ictercia por volta do 3 dia de vida. Ento o bebe nasce sem ictercia, l pelo 3 dia de vida o dia que ele vai estar pior dessa ictercia e ela tende comear a desaparecer ento. Para o bebe pr-termo ou pr-maturo, ou seja, que nasce antes das 37 semanas, o pico da ictercia por volta do 6 ou 7 dia de vida. Por que isso relevante? Pq eu, mdico vou examinar um bebezinho que est l com 24h de vida e j est completamente ictrico e ele, por exemplo, pr-maturo. Ento, se com 2 dias de vida ele j est mto ictrico, a tendncia da ictercia aumentar, ento o que eu vou fazer? Eu vou pedir reavaliao desse bebe, vou ver este bebe amanh, depois de amanh. Pq? Para eu ver se este bebe vai piorar a ictercia dele ou no, certo? Ictercia fisiolgica: uma sobrecarga de bilirrubinas ao hepatcito devido ao aumento da produo com uma menor vida mdia das hemcias e maior quantidade de hemoglobina que o bebe tem nos primeiros dias de vida e tambm devido ao aumento da circulao entero-heptica da bilirrubina indireta, devido escassa flora intestinal e maior atividade da enzima beta-glicuronidase e devido menor capacidade de captao, conjugao e excreo heptica da bilirrubina. Ento essa a causa da ictercia fisiolgica. Quais so os fatores de risco para que o bebe tenha ictercia?

2 - etnia asitica; - idade materna acima de 25 anos; - me diabtica; - idade gestacional entre 35 e 38 semanas; - irmo prvio com ictercia que necessitou de tratamento com fototerapia ou exsanguneo transfuso; - sexo masculino; - presena de equimose ou cfalo-hematoma (e a gente j aprendeu o que vem a ser cfalo-hematoma). Pq? Pq aquela coleo de sangue (sg) fora do vaso vai ser hemolisada e entre aspas, o lixinho da hemlise que vai sobrar bilirrubina; - dificuldade no aleitamento materno. A ictercia patolgica aquela que surge antes das 24h de vida (< 24h), a bilirrubina total superior a 4 no sangue de cordo, tem aumento de bilirrubina indireta igual ou superior 0,5 mg/hora (BI 0,5mg/dL/h) entre 4 e 8 hora nas primeiras 36 horas de vida e essa bilirrubina indireta igual ou superior a 5 (BI 5 mg/dL em 24 h). A bilirrubina total igual ou superior a 13 em um bebe a termo ( BT 13 mg/dL) e no pr-termo a bilirrubina total igual ou superior a 10 (BT 10mg/dL). Presena de ictercia por mais de 21 dias em um bebe pr-termo e mais de 10 dias no bebe a termo. Essas so as condies em que a ictercia no fisiolgica. Resumindo:

Ictercia patolgica
Pr-termo < 24h BT > 4 no sg do cordo umbilical BI 5mg/dL em 24h BT 10 Ictercia presente por mais de 21 dias A termo < 24h BT > 4 no sg do cordo umbilical BI 5mg/dL em 24h BT 13 Ictercia presente por mais de 10 dias

Causas de hiperbilirrubinemia indireta (no conjugada): - produo excessiva; - hemlise (qualquer causa de hemlise, doena hemoltica. Pq bilirrubina indireta subproduto da hemlise); - diminuio da conjugao;

3 - aumento da circulao entero-heptica; - aumento da bilirrubina direta; - obstruo do fluxo biliar; - leso hepato-celular; Hiperbilirrubinimia indireta: produo aumentada, doena hemoltica, policistemia (no tenho certeza se foi isso que ela disse), seqestro de sg heptico fechado, quando a depurao prejudicada (defeitos da enzima glicuronil transferase como nas Sd. de Crigler-Najjar tipo I e II e a Sd. de Gilbert), hipotireoidismo congnito, galactosemia, filhos de mes diabticas e qd existe aumento da circulao entero-heptica, ictercia dada por falha da amamentao, ictercia do leite materno, motilidade gastrintestinal prejudicada e por obsrtuo funcional ou mecnica. Pq que a gente fala tanto dessa bilirrubina indireta (BI)? Qd vc v um bebe com bilirrubina aumentada e principalmente BI, ou seja, qd vc v um bebe ictrico, a primeira coisa que vc tem que fazer dosar a bilirrubina dele pra ver se aumento de direta ou indireta. Se aumento de BD no RN lembra mto causas relacionadas a infeces congnitas (hepatites, citomegalovirus, toxoplasmose, HIV... todas estas podem dar um aumento de BD). Por outro lado, qd o bebe apresenta aumento de BI est mto relacionado doena hemoltica por incompatibilidade ABO/Rh, se esta BI vai aumentando acima de certos nveis, por exemplo, alguns livros trazem 20 e outros 25, ocorre impregnao dos ncleos da base e ai ocorre uma condio chamada Kernicterus e que vai levar este bebe no futuro a uma deficincia de desenvolvimento neuropsicomotor grave, levando encefalopatia crnica da infncia progressiva famoso PC (paralisia cerebral). Da a grande importncia do tratamento e reconhecimento. Quando por d hemoltica e a bilirrubina indireta, a gente lana mo de fototerapia. Se a fototerapia no resolve ou a velocidade de hemlise maior do que a fototerapia consegue neutralizar, este bebe precisa de uma coisa que chama exsanguineo transfuso, que nada mais do que vc literalmente trocar o sangue da c. Ento vc vai retirar do sangue da c os anticorpos contra o sangue dessa prpria c, jogar fora e por outro sangue nela. Ento vc literalmente troca o sg da na tentativa de diminuir a produo da BI e minimizar a chance de impregnao do SNC pq ela atravessa a barreira hemato-enceflica e impregna o crebro. (Agora ela mostra que o crebro fica amarelinho devido impregnao do SNC, ento explica-se para a me que igual amarela a pele, o crebro amarela tb e lesa a cabecinha). Ento o que forma o famoso Kernicterus? a impregnao por bilirrubina de regies do crebro, por exemplo, ncleos da base, reas do crtex e do tronco na vigncia de altas concentraes sanguneas de BI, geralmente BI acima de 20. A barreira hemato-enceflica normalmente impermevel bilirrubina, mas quando ela comea subir demais ela acaba atravessando a barreira.

4 Uma vez, dando essa aula aqui, uma menina contou que havia sido feito exsanguineotransfuso nela. Achei bem interessante o caso pq naquela poca, acho que uns 18 ou 20 anos atrs, j havia exsanguneo-transfuso. E a menina no deve ter tido kernicterus n, pq ela estava aqui, com desenvolvimento intelectual normal e tudo mais... Ento ela foi acudida a tempo. Agora ela mostrou slide do crebro amarelinho e disse que a leso por kernicterus simtrica. E ai, o que vai resultar para este beb que teve kernicterus? uma sd. neurolgica que inclui perda do reflexo de Moro, letargia, recusa alimentar (pq no consegue engolir), convulso, dificuldade respiratria, choro agudo e diminuio dos reflexos tendinosos. Ela mostrou uma foto com o bebe completamente hipotnico, largado, molinho. E ai, leva alta mortalidade e os RN que no vo a bito evoluem at o 3 ano de vida com sndromes neurolgicas completas. Mais fotos e ela fala: vcs podem ver que todas essas cs tem face que mostram que possuem um atraso de desenvolvimento neuropsicomotor por uma d prevenvel. Ento, eu, mdico geral, tenho que reconhecer qdo que eu tenho que colher a bilirrubina desse menino pq uma d que pode ser previnida. Ento gente, kernicterus um d previnvel!!! Ento o que interessa para o mdico geral saber? Ao examinar o bebe saber quando que deve-se colher a bilirrubina desse bebe. Ento temos as Zonas de Kramer. Kramer foi l e descreveu os nveis de bilirrubina e qd vc estiver na zona 3 de Kramer vc j est autorizado a colher (colher sg p/ dosar bilirrubinas). E vamos lembrar das ds hemolticas de ABO/Rh pq nestas condies vc tem que ter uma vigilncia mto mais de perto pq o pc tem risco de ir para hiperbilirrubinemia com mais freqncia. D hemoltica: significa que tem lise de sangue. Se tem lise de sg significa que tem anemia, reticulositose (forma jovens de hemcias, forma ainda anucleada e que a medula ssea joga no sg pq se tem a necessidade de aumentar o hematcrito), aumento progressivo dos nveis de BI (pq esta como se fosse um lixinho proveniente da lise das hemcias, ento se est lisando hemcias, tem-se maior produo de BI como subproduto, com aumento de geralmente 05mg/dL/hora) e a hiperimunizao materna a causa mais comum e importante em termos de gravidade da d hemoltica do RN. Incompatibilidade Rh: ocorre em mes Rh- previamente sensibilizadas, portanto produtoras de anticorpos com Rh+ (essa imunizao prvia desencadeada qd a mulher Rh- e j engravidou de um filho anterior que era Rh+, portanto o pai era Rh+), mulher que tenha recebido hemotransfuso, mulher que fez percing ou tatuagem com agulha que estava suja de sg de outra pessoa que era Rh+ ou paciente que seja usuria de droga injetvel. Ento todas estas so chances que uma pessoa pode ter entrado em contato com Rh+, ento no s via primeira gestao de um marido Rh+. Incompatibilidade ABO: ocorre em cerca de 15% das gestaes e a d propriamente dita em 10 a 20% das gestaes incompatveis. Ento ter incompatibilidade no significa que vc

5 tem hemlise, vc pode ter incompatibilidade, mas no necessariamente vc ter hemlise, ento: vai ter incompatibilidade em + ou 15%, mas a d propriamente dita em apenas 10 a 20% das gestaes. A me tem que ser O e a c A ou B. Vai ser a me O que vai entrar em contato com sg do bebe que A ou B e vai desencadear a produo de anti-A e anti-B e ai nos pequenos microsangramentos que ocorrem durante a gestao ou durante o parto, ela joga estes anticorpos na circulao da c e assim a c nasce com anticorpos anti seu prprio sg no seu sg e ai comea a hemlise. A hemlise pode acontecer inclusive intra-tero se houver microsangramento na placenta no contato materno-fetal no primeiro trimestre, ai o bebe pode nascer hidrpico ou at mesmo morrer intra-utero. Hidrpico o bebe nasce inchado, em anasarca, com derrame pericrdico, derrame pleural, ascite e anemia importantssima, isso qd ocorre a incompatibilidade e a d hemoltica intra-tero j nos primeiros meses de vida. Por exemplo, a me j tinha anticorpo no sg dela e assim que ela entra em contato com o sg do bebe ela j joga esses anticorpos no sg dele, assim o bebe j comea com uma d hemoltica intra-tero durante seu prprio desenvolvimento e ento vai ter uma anemia brutal e comea seqestrar lquido nas cavidades, na serosa dele... e um bebe que nasce gravssimo qd chega a nascer, pq as vezes morre antes. A maior parte no acontece isso, que se chama hidropsia fetal. Essa no a nica causa de hidropsia fetal, tem causas congnitas e tudo mais... Mas na hidropsia o bebe nasce completamente em anasarca. S que a maior parte no chega a acontecer hidropsia, a maioria tem contato com sg materno na hora do parto e ai aps o nascimento comea a hemlise e vai... Ento, voltando a falar da Zona de Kramer que interessa mto pra gente, so os nveis de ictercia.

Zonas de Kramer
Zona 1: cabea e pescoo Zona 2: at umbigo Zona 3: at raiz de coxa Zona 4: at tornozelo (braos at punho e pernas at tornozelo) Zona 5: palmas e plantas

Como que eu vejo isso: Eu vi o bebe, ele est ictrico... primeira coisa, ictercia se olha na luz solar, eu no devo examinar o bebe ictrico na penumbra de uma sala, ento deve-se chegar prximo da janela para examinar o bebe ictrico. s vezes vc vai trabalhar na equipe de sade da famlia e na visita domiciliar vc chega casa do RN e est td na maior penumbra, n pode abrir a porta pq entra vento, porta e janelas fechados. Tem um caso de uma colega minha

6 (isso a Kellen falando viu gente) que chegou na casa e qd viu o bebe a luz solar teve que internar o bebe na hora, quer dizer, que ningum tinha visto que o bebe estava amarelinho pq ele estava sempre na penumbra. E tem que olhar o menino na luz solar e nu. Olha, o bonequinho do Kramer no est de roupa no !? Ento tem que ser sem roupa para na hora que coloc-lo na luz solar quantificar em que zona est a ictercia desse bebe. Quando estiver em zona 3 j est autorizado a colher. Lembrando que uma c a termo (nascida de 9 meses) sem nenhum agravo, bilirrubina maior que 14 pode internar e fazer fototerapia na c. Ento qd ele estiver na zona 3 de Kramer j posso encaminhar o bebe para colher o sg e ver o resultado ainda no mesmo dia. No falar para a me colher hj e ver o resultado amanh. Se estiver nas zonas 4 e 5 internar para fazer fototerapia. O que a fototerapia faz? Ela pega a forma insolvel da bilirrubina e transforma na forma solvel. A fototerapia tem que bater na pele, por isso o bebe precisa ir sendo virado e ele tem que estar geralmente n para a pele dele ser exposta, pode ser exposta luz da fototerapia ou ao sol. Vc pode dar banho de sol, mas qd for bilirrubina de 14 para cima, vc j est autorizado a fazer fototerapia. Na fototerapia tampa os olhos do bebe e vai girando ele. Exames que devem ser pedidos: - bilirrubinas - ABO e Rh da c - hemograma (para saber da anemia, reticulocitose) - Coombs direto (que v qd houve imunizao) - teste celular (? no deu para entender o nome do teste de jeito nenhum, se algum conseguir por favor comunique, estava nos 23:12 minutos), que ainda mais fidedigno que o coombs direto Fototerapia: A onda de luz azul a mais eficaz em tornar a bilirrubina mais hidrossolvel e dessa forma mais fcil de ser eliminada em conjugao atravs do metabolismo alternativo das bilirrubinas. Exsanguneo-transfuso: a remoo de produtos da hemlise bem como da bilirrubina intravascular, literalmente retirando o sangue. Geralmente se faz da seguinte maneira: se for ainda nas primeiras horas e tiver o cordo umbilical ainda passvel de ser cateterizado, vai-se cateterizar a veia umbilical (passa um cateter que funciona como se fosse um intracate, um acesso venoso central, vc posiciona na entrada do trio direito fixa ele com um fio e coloca three-way. Coloca 1 seringa de 20 ligada com o trhee-way ligado na bolsa de sg que vem do hemocentro e outra via que vai para o lixo onde vc vai descartar o sg). a tcnica do puxa e empurra, vc abre a torneira para a bolsa, aspira a qtd que vc quer, por exemplo, 12ml, fecha essa torneira e abre a

7 torneirinha para a c e injeta. Ai vc puxa, fecha para a c, fecha pra bolsa e injeta, ou seja, vc fica abrindo e fechando toreirinha o tempo inteiro. (confuso... mas foi exatamente assim que ela falou!). Tem que fazer assim pq no pode tirar td o sg do bebe e colocar outro, seno causaria choque hipovolmico, ento puxa da bolsa, joga, mistura e aspira, com esta tcnica vc troca em torno de 80% da volemia do bebe, no troca totalmente. um procedimento arriscado, mas acima de 20 ou 25 vc no tem alternativa, seno ir encaminhar para kernicterus. Deve ser feito em RN hidrpico e com dados maternos de sensibilizao. Maiores preocupaes da ictercia ao olho do mdico: saber identificar as mes que pode vir a ter um bebe com ictercia, principalmente a d hemoltica ABO/Rh levando ictercia indireta. Da ictercia indireta aquele bonequinho de Kramer vai ajudar enormemente a dizer qd que se deve colher as para dosar as bilirrubinas (da zona 3 em diante j prudente que colha) e qd colher dosar bilirrubina total e fraes para saber se predomnio de direta ou indireta. Se for indireta, a maior parte delas por hemlise e se for direta, a maior parte por causa congnita. Se a dosagem estiver maior que 20 eu posso at tentar fototerapia, mas eu devo ir providenciando exsanguneo transfuso e a conseqncia pela impregnao dos ncleos da base pela BI o Kernicterus. Kruger fez uma pergunta que no deu para entender e a resposta foi: a mais comum a indireta por hemlise. A mais comum de todas a fisiolgica s que qd que eu comeo a falar assim... oooooopa, essa ictercia pode no ser s fisiolgica? Qd eu olho o ABO e o Rh da me, eu olho se tem incompatibilidade, olho bilirrubina na zona 3 para 4 de Kramer ai eu comeo desconfiar que pode no ser s fisiolgica e sou obrigado colher sg para dosar bilirrubinas. No colher de todo RN que amarelou, observar as zonas de Kramer. Ento desta aula temos que saber: saber reconhecer, saber que existe

hiperbilirrubinemia direta e indireta, saber que eu s vou saber se direta ou indireta dosando, saber qd que comeo pensar em dosar as bilirrubinas e ai o Kramer vai ajudar, saber os mtodos de tratamento que tem e a complicao maior qual que . Mariana de Sene