ANOMALAS CONGENITAS DEL APARATO BRANQUIAL: ESTUDIO DE IMGENES

Drs. Cristian Garca B1,2* , Andrs O'Brien S 1 , Eduardo Villanueva A3, Johanna Otero 03, Rodrigo Parra R1. 1. Departamento de Radiologa, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica. Santiago, Chile. 2. Departamento de Pediatra, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica. Santiago, Chile. 3. lnterno(a) 7 Ao, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica. Santiago, Chile.

Abstract: The branchial apparatus consists of six arches that are separated from each other by branchial clefts and pharyngeal pouches. Its development is complex and multiple congenital defects can occur; including branchial cleft cysts, sinuses and fistulas, thymic cysts, aberrant thymic tissue and parathyroid cysts. The majority arises from the second branchial arch and they correspond to vestigial remnants from incomplete obliteration of the branchial apparatus or buried epithelial cell rests. Imaging studies are very helpful in the diagnosis and characterization of these anomalies, and require a good understanding of the embryogenesis. Considering the anatomical location and the radiological appearance the diagnosis could be precised in most cases. The purpose of this presentation is to show the appearance of some of the most frequent congenital anomalies of the branchial apparatus using different imaging modalities and emphasizing the normal embryologic development. Keywords: Branchial apparatus, Branchial anomalies, Branchial cyst. Resumen: El aparato branquial, formado por seis arcos separados por hendiduras extemas y bolsas farngeas en su parte interna, tiene un complejo desarrollo del cual pueden derivar anomalas como senos, fstulas o quistes y alteraciones del timo o glndula paratiroi-des. La mayora de las malformaciones derivan del segundo componente branquial. Los estudios de imagen son tiles para el diagnstico y caracterizacin de estas lesiones que ser ms exacta con un adecuado conocimiento del desarrollo embriolgico. El objetivo de esta presentacin es revisar la embriologa y el aspecto ms comn en imgenes de algunas de estas anomalas. Palabras clave: Aparato branquial, Anomalas branquiales, Quistes branquiales.

Introduccin
El desarrollo del aparato branquial es un proceso complejo que se asocia a diversos defectos congnitos en la regin del cuello, entre los cuales se incluyen principalmente fstulas, senos o quistes branquiales, tejido tmico aberrante y quistes tmicos o paratirodeos.

El conocimiento de las bases embriolgicas, su localizacin anatmica y el aspecto radiolgico, permiten sospechar el origen de estas anomalas y una mejor interpretacin de los hallazgos. Revisaremos la embriologa normal del aparato branquial, as como las alteraciones que generan sus principales anomalas, destacando el rol diagnstico de los mtodos de imgenes.

Embriologa
En el embrin se desarrollan una serie de arcos, bolsas, surcos y membranas en la regin del futuro cuello. Estas estructuras constituyen el aparato branquial y forman parte del intestino anterior; en fases sucesivas se reordenan para formar nuevas estructuras o involucionar. Hay 6 pares de arcos branquiales de origen mesodrmico, enumerados de I a VI en sentido cra-neocaudal, los cuales estn separados externamente por 4 surcos o hendiduras branquiales de origen ectodrmico e internamente por cuatro bolsas branquiales o farngeas, de origen endodrmico. Al final de la cuarta semana de gestacin, son visibles en la superficie del embrin los cuatro primeros pares de arcos branquiales (I-IV). Los arcos V y VI son poco desarrollados y no visibles(1,4,6) (Figuras 1 y2).

Avanzado el desarrollo, los surcos branquiales II, IIIy IV tienden a agruparse al engrosar y prol if erar el segundo arco branquial, el cual desciende y los engloba, formando el seno cervical de Hiss, cuyas paredes se fusionan, lo que lleva a su obliteracin. Finalmente, los derivados endodrmicos de las bolsas branquiales farngeas como el timo y las paratiroides migran a su posicin final (Figura 3).

De cada arco branquial y de sus respectivos surcos branquiales y bolsas farngeas, se originan estructuras seas, cartilaginosas, musculares, vasculares y nerviosas (Tabla I).

Estudio por imgenes Los mtodos utilizados en el diagnstico de anomalas del aparato branquial son fistulografa, ultrasonografa (US), tomografa computarizada (TC) y en ocasiones, resonancia magntica (RM)(2,4,7-9). La US sirve para definir el tamao y extensin de la lesin, mostrar su relacin con las estructuras adyacentes y confirmar la naturaleza qustica de la lesin. La TC es til para evaluar las partes blandas que rodean a aquellas masas de mayortamao que no pueden ser visualizadas a travs de US. Incluso sera superior en detectar calcificaciones o vascularizacin cuando se utiliza medio de contraste endovenoso (4,6). La RM presenta una mejor resolucin que las otras tcnicas y puede ser til en el estudio de masas que se extienden al mediastino, a espacios profundos del cuello o hacia reas anatmicas complejas como el piso de la boca(6) . Anomalas Branquiales Congnitas Corresponden fundamentalmente a senos, fstulas o quistes y probablemente resultan de vestigios o remanentes branquiales obliterados en forma incompleta o bien por la presencia de restos celulares epiteliales. La mayora se origina del II arco branquial (90-95%) y con menor frecuencia del I (8%) y III (2%)(9). La localizacin precisa de estas anomalas permite clasificarlas de acuerdo al surco branquial o bolsa farngea de origen. Fstulas y senos El seno branquial consiste en un tracto incompleto que se abre externamente y puede o no comunicarse con un quiste(3). Las fstulas branquiales comunican con el exterior y un espacio interno, generalmente la regin bucofarngea y se originan de la persistencia de hendiduras branquiales y bolsas farngeas(3). Los quistes

branquiales corresponden a la anomala ms frecuente y no poseen por s mismos comunicacin interna o externa(3), pero pueden conectarse con un seno o fstula (Figuras 4-6).

Clnicamente, las fstulas y senos son con mayor frecuencia visibles al nacimiento o se diagnostican tempranamente en la vida, debido al drenaje de lquido o secreciones a travs de ellos. En general, el mejor procedimiento inicial para demostrar un seno o fstula branquial no asociado a masa de partes blandas es la fistulografa, con inyeccin de medio de contraste hidrosoluble a travs del orificio cutneo (Figuras 7, 8). Hay algunas fstulas, derivadas del III o IV arco, que se comunican con uno de los senos piriformes y con frecuencia se asocian a tiroiditis supurada, por lo general del lbulo

izquierdo. Esto puede ser bien demostrado con US tiroidea y estudio contrastado de faringe y esfago, con nfasis en la evaluacin de los senos piriformes (Figura 9).

Quistes Un quiste del I arco branquial puede originarse en cualquier lugar a lo largo del tracto embrionario residual del primer surco branquial, que se extiende desde el conducto auditivo externo a travs de la glndula partida y hacia el tringulo

submandibular. Este surco es el nico que da origen a una estructura que persiste en la vida adulta, el conducto auditivo externo(2) (Tabla I). Los quistes del II arco branquial son los ms comunes(2,4-7) y usualmente se presentan como una masa en el ngulo de la mandbula, sin embargo pueden localizarse en cualquier lugar a lo largo del tracto potencial de una fstula derivada de este segmento, desde la fosa tonsilar hasta la regin supraclavicular. Los quistes del III arco branquial son raros y difciles de diferenciar de las anomalas del IV arco. Los quistes branquiales son ms comnmente diagnosticados en nios mayores y adultos, ya que constituyen masas de crecimiento lento y su primera manifestacin clnica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco, por infeccin(2). La US es el mtodo inicial de eleccin en el estudio de las masas cervicales en pediatra(4). En presencia de un quiste branquial, revela una formacin qustica bien delimitada, de paredes finas muy prxima al msculo esternocleidomastodeo y adyacente a los vasos carotdeos (Figura 10).

En caso de complicacin por un proceso inflamatorio, hay aumento en el grosor de la pared, aparecen ecos en su interior y los tejidos vecinos aumentan su ecogenicidad. La TC muestra mejor la exacta localizacin anatmica de la lesin y su relacin con las estructuras vecinas. Un quiste no complicado es de baja densidad y tiene una

pared regular y delgada. Un quiste infectado es de mayor densidad debido al incremento en el contenido de protenas y posee una pared gruesa que se refuerza con el uso de contraste(6)(Figura 11). La RM se utiliza con menor frecuencia y no siempre es necesaria.

Anomalas del Timo La mayor parte del timo se origina a partir de la III bolsa farngea, a ambos lados del cuello y se elonga hacia caudal formando los llamados conductos timofarngeos. Alrededor de la 8a semana de gestacin, ambas porciones se fusionan en la lnea media por debajo del nivel de la glndula tiroides y comienzan su descenso hacia el trax, lo que se completa en la 9a semana, cuando alcanza su posicin final en el mediastino anterior. Pueden ocurrir diversas anomalas en el descenso del timo, en el trayecto comprendido entre el ngulo de la mandbula y el esternn (26) incluyendo descenso incompleto hacia el trax, persistencia de restos de tejido tmico a lo largo de la va de descenso normal (Figura 12) o involucin incompleta del conducto timofarngeo.

Los quistes tmicos pueden ser secundarios a degeneracin qustica de restos de tejido tmico o del conducto timofarngeo y la mayora se localiza en la cara lateral izquierda del cuello (9,10). El sndrome de Di George corresponde a una anomala de la Illy IV bolsas farngeas y comprende ausencia o hipoplasia del timo y de las glndulas pa-ratiroides, con hipocalcemia secundaria (Figura 13). Se produce en uno de cada 2.000 a 3.000 nacimientos y se puede asociar a otras anomalas, constituyendo el sndrome velocardiofacial y el sndrome facial con anomala troncoconal (1).

Anomalas de las glndulas paratiroides Las glndulas paratiroides superiores e inferiores se originan a partir de la IV y III bolsas farngeas respectivamente y se sitan en el aspecto dorsal de la glndula tiroides(1). Las anomalas ms comunes son los quistes paratirodeos o glndulas paratirodeas aberrantes. Se localizan alrededor de la glndula tiroides, con mayor frecuencia por debajo de sta, e incluso en el mediastino. El mtodo diagnstico de eleccin es la US, que muestra una imagen qustica, caractersticamente en contacto con el polo inferior de la glndula tiroides (Figura 14).

Conclusin
Las alteraciones de la embriognesis del aparato branquial generan anomalas, que se manifiestan como fstulas, senos y quistes branquiales, tejido tmico aberrante, quistes tmicos y quistes paratirodeos. Todas estas alteraciones deben incluirse en el diagnstico diferencial de lesiones cervicales, principalmente en nios. Las anomalas branquiales ms frecuentes son los quistes del II arco, que pueden localizarse desde la fosa tonsilar hasta la regin supraclavicular. Dada la importancia de un adecuado diagnstico para su correcto tratamiento, resulta fundamental complementar los hallazgos clnicos y conocimientos de la embriologa con los estudios de imgenes que pueden ayudar a determinar el origen de la lesin.