DOENAS DO SISTEMA ENDOCRINO

1. Doenas da Hipfise

ACROMEGALIA E GIGANTISMO

A acromegalia uma doena crnica que surge quando a hipfise, glndula de secreo interna, produz quantidades excessivas de hormnio do crescimento (GH). O nome acromegalia reservado produo excessiva de GH na vida adulta, quando as cartilagens de crescimento j se encontram fechadas, inativas. Quando o excesso de GH ocorre na infncia ou na puberdade, antes do fechamento dessas cartilagens, a ao do GH provoca crescimento excessivo na estatura, e o quadro recebe o nome de gigantismo. Funes do hormnio do crescimento: Produzido pela hipfise, o GH promove o crescimento de quase todas as clulas e tecidos do corpo humano. Ele age forando a produo de fatores de crescimento intermedirios, predominantemente liberados pelo fgado. Um deles, o IGF-1, simula as aes da insulina e atua em vrios mecanismos bioqumicos envolvidos no crescimento e na multiplicao das clulas. Causas: Acromegalia e gigantismo so causados pela produo exagerada de GH e de IGF-1. Em 98% dos casos, a produo excessiva est associada presena de tumores benignos da hipfise: os adenomas. Os 2% restantes compreendem casos rarssimos de tumores malignos instalados na hipfise, de tumores que estimulam a hipfise a produzir GH ou de tumores produtores de GH localizados no pncreas, pulmes ou em outros tecidos.

Sintomas: A acromegalia pode causar mudanas na aparncia fsica, mas como a doena costuma evoluir no decorrer de vrios anos, seus sinais podem ser confundidos com os do envelhecimento. Muitas vezes, o diagnstico feito casualmente por um mdico que reconhece o aspecto fsico do portador da doena num ambiente pblico ou quando se compara a fotografia atual do paciente com uma antiga. As caractersticas mais importantes da aparncia fsica so: 1) 2) 3) 4) 5) 6) mos e ps crescem, os sapatos no servem mais, os anis no entram nos dedos; alargamento da regio frontal e da testa; o queixo fica proeminente, dando ao rosto um aspecto caracterstico; espaamento entre os dentes e perda dentria; aumento do volume do trax, do nariz e dos genitais; os lbios engrossam.

Como GH e IGF-1 agem em todos os tecidos do corpo, a produo excessiva afeta mltiplas funes orgnicas, provocando as seguintes alteraes:

A pele se torna espessa, oleosa, propensa acne, deformada pelo aparecimento de pregas. Os pacientes apresentam sudorese exagerada; Alteraes respiratrias: obstruo de vias areas, aumento das dimenses da lngua, dificuldade de respirao durante o sono e espessamento das cordas vocais que tornam a voz mais grave; Alteraes cardiovasculares: aumento do volume do corao, hipertenso arterial, insuficincia cardaca, arritmias, fadiga; Alteraes gastrointestinais: aumento de volume do fgado, pncreas e outros rgos. Pode haver formao de plipos intestinais; Alteraes metablicas/endcrinas: diabetes, intolerncia a carboidratos, resistncia insulina, aumento dos nveis de colesterol e dos triglicrides, ndulos na tireide, diminuio da libido, sada de leite pelos mamilos da mulher e alteraes menstruais; Alteraes msculo-esquelticas: dores articulares, osteoartrite, formigamentos e alteraes de sensibilidade da pele, sndrome do tnel do carpo, osteopenia (diminuio da massa ssea) e osteoporose. Alteraes neurolgicas: dor de cabea persistente; Alteraes oftlmicas: distrbios visuais e reduo do campo visual.

Diagnstico: Quando a aparncia fsica e o quadro clnico sugerem acromegalia, o diagnstico pode ser confirmado por dois exames de sangue: as dosagens de GH e de IGF-1. Um nico exame alterado de GH no permite fechar o diagnstico, porque a hipfise libera esse hormnio de forma irregular, no decorrer do dia. Para obter dados mais confiveis, os mdicos fazem um tipo de exame de sangue no qual o GH dosado depois da ingesto de uma soluo aucarada. Os nveis de IGF-1 so bem mais constantes no decorrer do dia. Valores elevados quase sempre esto associados acromegalia. Depois que o diagnstico foi estabelecido, uma srie de exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonncia nuclear magntica, etc.) realizada para detectar a presena de tumores na hipfise ou em localizaes mais raras.

Tratamento: Os objetivos do tratamento so:

Reduzir as concentraes de GH e de IGF-1 para os nveis normais; Aliviar a presso que tumores situados na hipfise possam exercem sobre o nervo ptico e reas cerebrais vizinhas; Preservar as funes hipofisrias; Reverter ou melhorar os sinais e os sintomas da acromegalia.

As opes de tratamento incluem:

Cirurgia

A cirurgia tem ndices de cura de 80% a 90% nos casos em que os adenomas (tumores benignos de aspecto glandular) medem menos de 1 cm. Quando ultrapassam essa dimenso, os ndices caem para menos de 50%. Quando a cirurgia realizada com sucesso, a aparncia facial e o inchao dos tecidos comeam a melhorar em poucos dias. Mesmo assim, os nveis hormonais podem no retornar ao normal e exigir tratamento complementar com medicamentos. A principal complicao cirrgica a leso do tecido hipofisrio adjacente, que pode exigir reposio hormonal para o resto da vida.

Radioterapia

consenso entre os especialistas que a radioterapia NO deve ser usada como primeira opo teraputica, exceto quando os tumores no podem ser removidos cirurgicamente, quando a doena persiste depois da operao, quando o tratamento com medicamentos falha ou quando os pacientes recusam outras opes. Depois do tratamento radioterpico, a funo hipofisria costuma declinar gradativamente. Depois de 10 anos, 70% dos casos necessitam de reposio hormonal prolongada.

Tratamento clnico

Trs tipos de medicamentos so empregados no tratamento da acromegalia: 1 Agonistas dopaminrgicos: tm eficcia em apenas 10% dos casos. So usados preferencialmente quando os nveis de prolactina esto aumentados; 2 Anlogos da somatostatina: constituem o tratamento clnico de primeira linha, uma vez que 96% dos tumores que secretam GH apresentam em suas clulas receptores para um fator de crescimento celular conhecido como somastatina. Como as drogas deste grupo (lanreotida e octeotrida) ligam-se a esses receptores, so dotadas da propriedade de regular a produo de GH e o crescimento celular. Nos ltimos 10 anos, a aplicao de octeotrida por via intramuscular tornou-se a forma de tratamento clnico da acromegalia mais prescrita e estudada. A administrao de octeotrida alm de reduzir os nveis de GH e de IGF-1, diminui os ndices de mortalidade, a freqncia dos batimentos cardacos, melhora a funo dos ventrculos, a resistncia atividade fsica e faz regredirem os sinais e sintomas da acromegalia; 3 Antagonistas do receptor de GH: so medicamentos teis quando existir resistncia aos anlogos da somatostatina. Embora normalizem os nveis de IGF-1 em cerca de 95% dos

casos, seu efeito sobre o crescimento dos tumores hipofisrios questionvel. 2. Doenas Osteometablicas

AS GLNDULAS PARATIREIDES
As glndulas paratireides, normalmente em nmero de quatro, esto situadas no pescoo, embebidas na face posterior da glndula tireide. Essas pequenas glndulas passam despercebidas e podem ser acidentalmente removidas no momento da cirurgia de tireide. A retirada cirrgica inadvertida a causa mais comum de hipoparatireoidismo. O paratormnio, o hormnio protico originrio das glndulas paratireides, regula o metabolismo do clcio e do fsforo. A secreo aumentada de paratormnio resulta em absoro aumentada de clcio a partir do rim, intestino e ossos, elevando, por conseguinte, o nvel sangneo de clcio. Algumas aes desse hormnio so aumentadas pela presena da vitamina D. O paratormnio tambm tende a diminuir o nvel sanguneo de fsforo. O excesso de paratormnio pode resultar em nveis acentuadamente elevados de clcio srico, uma situao com risco de vida potencial. Quando o produto de clcio srico e fsforo srico aumentam, o fosfato de clcio pode precipitar-se em vrios rgos do corpo e gerar a calcificao tecidual. O dbito do paratormnio regulado pelo nvel srico de clcio ionizado. O clcio srico aumentado resulta em diminuio da secreo de paratormnio, formando um sistema de retro alimentao negativa.

HIPERPARATIREOIDISMO
O hiperparatireoidismo, que causado pela produo excessiva de hormnio paratireideo pelas glndulas paratireides, caracteriza-se por descalcificao ssea e desenvolvimento de clculos renais contendo clcio. O hiperparatireoidismo primrio ocorre com freqncia duas a quatro vezes mais nas mulheres que nos homens e observado mais amide nos pacientes entre 60 e 70 anos de idade. A incidncia da doena rara em crianas com menos de 15 anos de idade e aumenta 10 vezes entre 15 e 65 anos de idade. Metade dos pacientes atualmente diagnosticados com hiperparatireoidismo no apresenta sintomas.

O hiperparatireoidismo secundrio, com manifestaes similares, ocorre em pacientes com insuficincia renal, em conseqncia da reteno de fsforo, estimulao aumentada das glndulas paratireides e secreo aumentada do paratormnio. Manifestaes clnicas: O paciente pode no apresentar sintomas ou pode experimentar sinais e sintomas decorrentes do envolvimento de vrios sistemas orgnicos. Apatia, fadiga, fraqueza muscular, nuseas, vmitos, constipao, hipertenso e arritmias cardacas podem acontecer todos atribuveis a uma concentrao aumentada de clcio no sangue. As manifestaes psicolgicas podem variar desde a irritabilidade emocional e a neurose at a psicose provocada pelo efeito direto do clcio sobre o crebro e sistema nervoso. Um aumento no clcio produz uma diminuio no potencial de excitao do tecido nervosos e muscular. A formao de clculos em ambos os rins, ligada excreo urinaria aumentada de clcio e fsforo, uma das complicaes importantes do hiperparatireoidismo e ocorre em 55% dos pacientes com hiperparatireoidismo primrio. A leso renal resulta da precipitao do fosfato de clcio na pelve renal e no parnquima, resultando em clculos renais ( nefrolitase), obstruo, pielonefrite e insuficincia renal. Os sintomas musculoesquelticos que acompanham o hiperparatireoidismo podem resultar da desmineralizao dos ossos ou dos tumores sseos compostos de clulas gigantes benignas, oriundas do crescimento excessivo dos osteoclastos, o paciente pode desenvolver dor e sensibilidade esqueltica, em especial nas costas e articulaes; a dor na sustentao do peso; fraturas patolgicas; deformidades; e encurtamento da estatura corporal. A perda ssea atribuvel ao hiperparatireoidismo aumenta o risco de fratura. A incidncia de ulcera pptica e pancreatite mostra-se aumentada com o hiperparatireoidismo e pode ser responsvel por muitos dos sintomas gastrointestinais que acontecem. Histrico e Achados Diagnsticos: O hiperparatireoidismo primrio diagnosticado pela elevao persistente dos nveis de clcio e por um nvel elevado de paratormnio. Os radioimunoensaios para o paratormnio so sensveis e fazem a diferenciao entre o hiperparatireoidismo primrio e as outras causas de hipercalcemia em mais de 90% dos pacientes com nveis sricos elevados de clcio. Um nvel srico elevado isolado de clcio um achado inespecfico, porque os nveis sricos podem estar alterados pela dieta, medicamentos e alteraes renais e sseas. As alteraes sseas podem ser detectadas na radiografia ou no imageamento sseo na doena avanada. O teste do anticorpo para o hormnio paratireideo utilizado para diferenciar entre o hiperparatireoidismo primrio e a malignidade como causa da hipercalcemia. O ultrasom, a IRM, o imageamento com tlio e a biopsia com agulha fina foram utilizados para avaliar a funo das paratireides e para localizar cistos, adenomas ou hiperplasia paratireidea. Complicaes do hiperparatireoidismo: Crise Hipercalcmica A crise hipercalcmica aguda pode acontecer no hiperparatireoidismo. Isso ocorre com a elevao extrema dos nveis sricos de clcio. Os nveis de clcio srico superiores a 15 mg/dl (3,7 mmol/l) resultam em sintomas neurolgicos, cardiovasculares e renais. O tratamento inclui a reidratao com grandes volumes de lquidos endovenosos, agentes diurticos para promover a excreo renal do excesso de clcio e a terapia com fosfato para corrigir a hipofosfatemia e diminuir os nveis sricos de clcio por promover a deposio do

clcio no osso e reduzir a absoro gastrointestinal de clcio. Os agentes citotxicos (mitramicina), calcitocina e dilise podem ser utilizados em situaes de emergncia para diminuir rapidamente os nveis sricos de clcio. O paciente em crise hipercalcmica aguda necessita da intima monitorizao para as complicaes com risco de vida e para a reverso dos nveis sricos de clcio. Tratamento Mdico: A cirurgia (paratireoidectomia) o nico tratamento definitivo. Sempre que: a) clcio srico >12 mg%; b) marcada hipercalciria (>400mg/24h); c) qualquer manifestao de hiperparatireoidismo primrio (nefrolitase, ostete fibrosa cstica, doena neuromuscular clssica); doena marcada reduo na densidade do osso cortical (>2 desvios padro); e) reduo no clearance de creatinina na ausncia de outra causa; f) idade < 50anos. Se o paciente no tem cirurgias prvias de pescoo e o cirurgio experiente, a cirurgia tem sucesso em 95% dos casos, no havendo necessidade de se realizar testes de localizao pr-operatrios. Entretanto, se estas condies no so obedecidas, testes de imagem so realizados. A confirmao da localizao por dois destes mtodos suficiente para se ter uma localizao confiante. Nos casos difceis, arteriografia e coleta de amostras em vasos seletivos so necessrias. A extenso da cirurgia vai variar com a causa do hiperparatireoidismo. Nos casos de adenoma, o tumor removido e as outras trs glndulas so biopsiadas; alguns no fazem as bipsias de rotina se as glndulas parecem normais, diminuindo assim a incidncia de hipoparatireoidismo ps-cirrgico. Na hiperplasia das 4 glndulas, retira-se 3 glndulas e metade da que mais parecer normal (paratireoidectomia subtotal). Se o paciente tem NEM tipo I, alguns centros realizam paratireoidectomia total com auto-transplante no antebrao, devido alta incidncia de recorrncia. Em outra tcnica cirrgica, faz-se abordagem apenas unilateral, retirando-se o adenoma e no se explora o lado contralateral, desta forma, diminuem-se a morbidade (hipoparatireoidismo e leso de nervos) e o tempo cirrgicos. Porm, em 7-8% dos casos h um outro adenoma contralateral ou uma hiperplasia assimtrica. Outra abordagem ainda consiste em localizar o adenoma com scan (sestamibi), fazer a explorao unilateral e dosar o PTH ainda na sala de cirurgia aps a retirada do adenoma (j que o PTH intacto tem vida mdia de 3 a 4 minutos), desta forma reduz-se o tempo de cirurgia de 90 para 36 minutos. Se o paciente no tem condies cirrgicas, mas tem indicao de cirurgia, ablao angiogrfica ou ablao com injeo local de etanol guiado com US devem ser considerados. Quando existe doena ssea importante, o paciente pode desenvolver "fome ssea" no ps-operatrio, a qual se caracteriza por episdio prolongado de hipocalcemia sintomtica devido rpida deposio de clcio no esqueleto, necessitando de clcio e vitamina D. Os pacientes que no se submetem paratireoidectomia devem ter a calcemia monitorizada a cada 6 meses e calciria, creatinria e densitometria ssea anualmente. Devem ser orientados a sempre permanecerem bem hidratados e evitarem o uso de tiazdicos. A ingesto de clcio deve ser normal, pois uma restrio pode levar a aumentos maiores nos nveis de PTH. A reposio de fosfato oral no recomendada, pois pode induzir a calcificaes metastticas. Nas mulheres ps-menopausa, desde que no exista contra-indicao, faz-se a reposio estrognica, a qual pode diminuir a calcemia em at 0,5 mg%, apesar de no alterar o PTH nem o fosfato.

HIPOPARATIREOIDISMO

A causa mais comum de hipoparatireoidismo a secreo inadequada de hormnio paratireideo depois da interrupo do suprimento sanguneo ou da retirada cirrgica do tecido glandular paratireideo durante a tireoidectomia, paratireoidectomia ou disseco radical do pescoo. A atrofia das glndulas paratireides de etiologia desconhecida uma causa menos comum de hipoparatireoidismo. Novas pesquisas, baseadas em hormnios, esto em curso nos Estados Unidos e podero trazer benefcios no mdio prazo. Os fatores de risco incluem cirurgia recente da tireide ou pescoo; antecedentes familiares de distrbio da paratireide ou antecedente de certos distrbios endcrinos autoimunes tais como a doena de Addison. A incidncia de 4 em cada 100.000 pessoas. Fisiopatologia: Os sintomas do hipoparatireoidismo so provocados por uma deficincia de paratormnio que resulta em nveis de fosfato sanguneo elevados ( hiperfosfatemia) e de clcio sanguneo diminudos ( hipocalcemia). Na ausncia do paratormnio, existe absoro intestinal diminuda do clcio da dieta e reabsoro diminuda do clcio a partir do osso e atravs dos tbulos renais. A excreo renal diminuda de fosfato provoca a hipofosfatria, com os nveis de clcio baixos resultando em hipocalciria. Manifestaes clnicas: A hipocalcemia causa irritabilidade do sistema neuromuscular e contribui para o sintoma principal do hipoparatireoidismo, a tetania uma hipertonia muscular generalizada, com tremor ou contraes espasmdicas ou descoordenadas que ocorrem com ou sem esforos para fazer movimentos voluntrios. Na tetania latente, existem dormncias, formigamento e cimbras nos membros, e o paciente se queixa de rigidez nas mos e ps. Na tetania franca, os sinais incluem broncoespasmo, espasmo larngeo, espasmo carpopedal ( flexo dos cotovelos e pulsos e extenso das articulaes e convulses). Os outros sintomas englobam ansiedade, irritabilidade, depresso e, mesmo, delrio. As alteraes do ECG e a hipotenso tambm podem acontecer. Histrico e Achados Diagnsticos: A tetania latente sugerida por um sinal de Trousseau ou de Chvostek positivo. O sinal de Trousseau positivo quando o espasmo carpopedal induzido ao se ocluir o fluxo sanguneo para o brao por 3 minutos, com o emprego de um manguito de presso arterial. O sinal de Chvostek positivo quando uma percusso aguda sobre o nervo facial, exatamente diante da glndula partida e anterior ao ouvido, provoca o espasmo ou contratura da boca, nariz e olho. Com freqncia, o diagnostico difcil por causa dos sintomas vagos, como sensao dolorosa e dor real. Por conseguinte, os exames laboratoriais so particularmente valiosos. A tetania desenvolve-se em nveis sricos de clcio de 5 a 6 mg/dl ou menos. Os nveis sricos de fosfato mostram-se aumentados, e a radiografia do osso mostra densidade aumentada. A calcificao detectada nas radiografias dos gnglios basais subcutneos ou paraespinhais do crebro.

Tratamento: O objetivo do tratamento restaurar o equilbrio de clcio e outros minerais no organismo. Suplementos de carbonato de clcio e vitamina D so geralmente uma terapia para a vida toda. Os nveis sangneos requerem monitorizao peridica para assegurar a dosagem apropriada. Uma dieta rica em clcio e baixa em fsforo recomendada. A terapia de apoio necessria para um ataque agudo fatal ou tetania hipoparatireide (contraes musculares prolongadas). O clcio administrado por meio de infuso intravenosa. So tomadas precaues para prevenir convulses e espasmo da laringe. A monitorizao cardaca para freqncias anormais continuada at que a pessoa esteja estabilizada. Quando o ataque com risco de vida estiver controlado, o tratamento continua com preparaes orais. Expectativas (prognstico): O resultado provvel bom se houver um diagnstico precoce. Alteraes dentrias, cataratas e calcificaes cerebrais so irreversveis.

Complicaes:

Tetania aguda que pode causar obstruo respiratria que requer traqueostomia; Retardo no crescimento, m-formao dos dentes e retardo no desenvolvimento mental, que podem ocorrer se o hipoparatireoidismo se desenvolver na infncia; Excesso de tratamento com vitamina D e clcio, que pode causar insuficincia renal. Aumento no risco de anemia pernisiosa, doena de Addison, desenvolvimento de cataratas e doena de Parkinson.

NANISMO

um crescimento muito lento, com estatura anormalmente pequena por disfuno da hipfise anterior. A altura est abaixo do percentil 3, a velocidade de crescimento 4cm/ano e a idade ssea pelo menos 2 anos menor que a idade cronolgica. Etiologia: A etiologia potencial do nanismo pituitrio variada; na maioria das crianas com baixa estatura no possvel identificar um distrbio pituitrio especfico. Embora distrbios endcrinos constituam uma minoria de todas as causas de retardo de crescimento, importante tentar identific-los porque eles so tratveis. Crianas com hipopituitarismo mais comumente tm um tumor pituitrio (craniofaringeoma) ou nenhuma etiologia demonstrvel (hipopituitarismo idioptico). A deficincia de GH, sozinha ou em associao com outras anormalidades, hereditria em 10% dos casos. A baixa estatura na infncia, de carter anormal, pode ser causada por disfuno da glndula pituitria, o que ocasiona uma produo

insuficiente de hormnio do crescimento. Essa condio pode ser conseqncia da inexistncia da glndula pituitria, trauma ou tumor da glndula pituitria. O atraso no crescimento pode ser observado no perodo de lactncia e persistir durante a infncia. A tabela-padro apresenta curva de crescimento com medidas de altura seqenciais, variando de 0 (sem crescimento) a valores mnimos, formando uma curva ascendente discreta (crescimento mnimo). Na puberdade, o crescimento anormal varia conforme o grau de insuficincia da pituitria (incapacidade da pituitria de produzir nveis hormonais adequados, alm do hormnio de crescimento). O nanismo pituitrio pode estar relacionado s seguintes deficincias de outros hormnios:

Tirotropina (controla a produo de hormnios tireoidianos) Vasopressina (controla o equilbrio hdrico do corpo) Gonadotropinas (controlam a produo de hormnios sexuais masculinos e femininos) ACTH ou hormnios adrenocorticotrpicos (controlam a glndula adrenal e sua produo de cortisol, DHEA e outros hormnios)

Os defeitos da face e do crnio tambm podem estar associados a anormalidades da pituitria ou de sua funo. Uma pequena porcentagem de bebs com fenda labial ou palatina pode apresentar nveis hormonais baixos.

Sintomas:

Ausncia ou atraso do crescimento (estatura) Crescimento lento ( crianas entre 0-5 anos) Estatura baixa (adultos com altura inferior a 1,52 m) Estatura baixa (crianas abaixo do percentual 5 da tabela padro de crescimento) Atraso do desenvolvimento sexual em adolescentes Ausncia de desenvolvimento sexual Dor de cabea Sede excessiva acompanhada de mico excessiva (aumento de volume) Aumento do volume de urina.

Sinais e exames: O exame fsico completo, com registro do peso, altura e propores corporais, mostra sinais de atraso no crescimento e desvio da curva normal de crescimento. Exames:

Em geral, recomenda-se uma radiografia da mo ( raio X das extremidades) para se determinar a idade ssea Os nveis do hormnio de crescimento confirmam que o distrbio causado por disfuno da glndula pituitria Podem ser avaliados outros nveis hormonais, visto que o hormnio de crescimento pode no ser um distrbio isolado. Raios-X do crnio (sela pequena, sela vazia, sela aumentada, leso que ocupa espao)

Tomografia computadorizada da cabea Ressonncia magntica da cabea

Tratamento: Recomenda-se a terapia de reposio de hormnio de crescimento para as crianas que tenham deficincia documentada desse hormnio. No h um programa padro de tratamento: administra-se hormnio de crescimento, quando h deficincia do mesmo; quando no se trata de uma deficincia isolada, h a necessidade de reposio de outros hormnios. Os benefcios a longo prazo da terapia de reposio de hormnio de crescimento esto ainda em estudo. Na maioria das crianas, a taxa de crescimento melhora com a administrao de hormnios de crescimento, embora sua eficcia diminua com um tratamento prolongado. Complicaes: Quando no se administra tratamento ao nanismo pituitrio, o que resulta baixa estatura e atraso no desenvolvimento da puberdade. A doena de Creutzfeldt-Jacob adquirida pela administrao de hormnio de crescimento obtida de cadveres (no mais disponvel). O que se utiliza atualmente um hormnio de crescimento sinttico, livre de risco de doena infecciosa.

3. Doenas da Tireide

A glndula tireide se encontra na base do pescoo. Tem a forma de uma borboleta; cada lobo, da tireide est presente em ambos os lados da traquia. A funo da glndula tireide produzir, armazenar e liberar hormnios tireoideanos na corrente sangnea. Estes hormnios, tambm conhecidos como T3 e T4, agem em quase todas as clulas do corpo, e ajudam a controlar suas funes. Se os nveis destes hormnios tireoideanos no sangue esto baixos, seu corpo funciona mais lentamente. Esta condio se denomina hipotireoidismo. Se existe um aumento dos nveis dos hormnios tireoidianos no sangue, seu corpo trabalha mais rapidamente. Esta condio se denomina hipertireoidismo. A quantidade de hormnios tireoideanos produzidos pela glndula tireide controlada por uma glndula que se encontra no crebro, chamada pituitria ou glndula hipfise. Outra parte do crebro, o hipotlamo, ajuda a pituitria.

O hipotlamo envia informao glndula hipfise A glndula hipfise por sua vez controla a glndula tireide

A glndula tiride, a hipfise e o hipotlamo trabalham juntos no controle da quantidade de hormnios tireoideanos no seu corpo. A glndula hipfise mede em forma constante a quantidade de hormnios tireoidianos no sangue. Se no h suficiente hormnio, este libera mais hormnio estimulante da tireide (TSH), que indica tireide que deve produzir mais hormnio. A glndula tireide ento produz e libera hormnio diretamente na corrente sangunea. A glndula hipfise percebe logo que a quantidade de hormnios tireoideanos em seu corpo a correta. Com os nveis de hormnios estando dentro dos valores normais, a hipfise diminui a produo de TSH a seus valores normais.

HIPERTIROIDISMO
A tireotoxicose um estado hipermetablico causado por nveis circulantes elevados de levotiroxina (T4) ou tri-iodotironina (T3) livres. Como normalmente causada pelo aumento da funo tireoidiana, geralmente chamada de hipertireoidismo. Algumas das causas mais comuns do hipertireoidismo primrio incluem: Hiperplasia difusa da tireide associada doena de Graves (doena auto-imune, responsvel por 85% dos casos). Bcio multinodular hiperfuncional. Adenoma hiperfuncional da tireide. As causas secundrias incluem adenomas hipofisrios tireotrficos. Ingesto inapropriada de hormnio tireoidiano exgeno (como tratamento para hipotireoidismo) e vrias condies inflamatrias da tireide so duas causas comuns de tireotoxicose no associada a hiperatividade da glndula tireide. Aspectos clnicos: Os sintomas do hipertireoidismo so causados por hipermetabolismo e estimulao excessiva do sistema simptico. O aumento da taxa metablica acompanhado por hiperatividade e subseqente fadiga, intolerncia ao calor, perda de peso. O sinais e sintomas mais importantes relacionados aos principais sistemas orgnicos so os seguintes: Sistema Cardiovascular: taquicardia, aumento do dbito cardaco, aumento da incidncia de fibrilao atrial, palpitaes; Sistema Nervoso: nervosismo, ansiedade, hipercinesia, tremores; Msculos Esquelticos: fraqueza e atrofia muscular; Sistema Gastrintestinal: aumento do apetite, hipermotilidade intestinal e diarria; Pele: sudorese excessiva; Ossos: Osteoporose. A determinao da concentrao srica de TSH usando ensaios sensveis de TSH o exame mais til para o diagnstico de hipertireoidismo, j que seus nveis esto diminudos at mesmo nos estgios iniciais da doena. Um nvel baixo de TSH geralmente visto junto com o correspondente aumento do T4 livre no soro. Antes do desenvolvimento de opes atuais do tratamento, a taxa de morte do hipertireoidismo era maior que 50%. Agora, diversos tratamentos eficazes esto disponveis, e

com o controle adequado, a morte por hipertireoidismo rara. O tratamento varia dependendo da causa e tambm da gravidade dos sintomas. O hipertireoidismo pode ser tratado com medicamentos antitireoidianos, iodo radioativo ou cirurgia.

HIPOTIREOIDISMO
O hipotireoidismo causado por qualquer alterao estrutural ou funcional que interfira na produo de nveis adequados de hormnio tireoidiano. Assim como ocorre no hipertireoidismo, esse distrbio dividido em primrio e secundrio, dependendo de se o hipotireoidismo resulta de uma anormalidade intrnseca da tireide ou resultado de uma doena hipofisiria ou hipotalmica. O hipotlamo primrio responsvel pela grande maioria dos casos. Ele pode ser tireoprivo (devido a ausncia ou perda do parnquima tireoidiano) ou bociognico (devido ao aumento do tamanho da tireide). A causa mais comum do hipotireoidismo baciognico em reas com oferta suficiente de iodo o hipotireoidismo auto-imune, mais freqente causado pela tireide de Hashimoto. Outras causas incluem deficincia de iodo na dieta, erros inatos do metabolismo tireoidiano e drogas que bloqueiam a sntese hormonal.O hipotireoidismo tireoprivo pode seguir a cirurgia da tireide ou a radiao, pode ser devido a um distrbio infiltrativo ou raramente pode ter base gentica. O hipotireoidismo secundrio causado por deficincia de TSH, e o hipotireoidismo tercirio (central), por deficincia do TRH. O nvel de TSH srico o teste de triagem mais sensvel para hipotireoidismo. O nvel de TSH est aumentado no hipotireoidismo primrio devido a uma perda da inibio por feedback da produo de TRH e TSH pelo hipotlamo e hipfise, respectivamente.

Os principais sintomas do hipotireoidismo so: fraqueza e cansao, intolerncia ao frio, intestino preso, ganho de peso, depresso, dor muscular e nas articulaes, unhas finas e quebradias, enfraquecimento do cabelo, palidez. Outros sintomas que podem aparecer mais tardiamente so: fala lenta, pele ressecada e espessada, inchao de mos, ps e face, diminuio do paladar e olfato, rouquido, menstruao irregular, dentre outros. Tratamento: O objetivo do tratamento repor a deficincia de hormnio da tireide. O medicamento mais freqentemente utilizado a levotiroxina, mas h outros disponveis. E o tratamento dever ser seguido por toda a vida, mesmo se os sintomas desaparecerem, pois so freqentes as recadas com a interrupo do medicamento. Manifestaes Clnicas:

As manifestaes clnicas abrangem o cretinismo, se a deficincia na tireide desenvolve-se durante o perodo perinatal ou na infncia, e no mixedema, em crianas mais velhas e adultos. O cretinismo pode ocorrer na forma endmica, associada a deficincia de iodo na dieta e bcio endmico, e na forma espordica, associada a defeito na sntese hormonal. As caractersticas clnicas incluem deficincia no desenvolvimento do sistema esqueltico e do sistema nervoso central, manifestada por retardamento mental grave, baixa estatura, hrnia umbilical e caractersticas faciais rudes, como olhos espalhados, e lngua grande e protusa. A complicao mais grave do hipotireoidismo o mixedema que pode levar ao coma, mas que felizmente a rara. Ele pode ser causado por infeces, exposio ao frio, certos tipos de medicamento e outras doenas. No coma pelo mixedema ocorre alterao do comportamento, diminuio da respirao, queda da presso sangunea, do acar no sangue e da temperatura. Doenas cardacas, infeces, infertilidade e abortamento, tambm podem ocorrer como complicaes do hipotireoidismo.

4. Doenas das Adrenais

DOENA DE ADDISON
Fisiopatologia: A doena de Addison, ou insuficincia adrenocortical, ocorre quando a funo do crtex supra-renal inadequada para satisfazer necessidade de hormnios corticais por parte do paciente. A atrofia auto-imune ou idioptica das glndulas supra-renais responsvel por 80% dos casos de doena de Addison. As outras causas incluem a exciso cirrgica das glndulas supra-renais ou sua infeco. A secreo inadequada de ACTH a partir da hipfise tambm resulta em insuficincia supra-renal por causa da estimulao diminuda do crtex supra-renal. Os sintomas da insuficincia supra-renal tambm podem resultar da sbita cessao da terapia exgena com hormnios adrenocorticais, a qual suprime a resposta normal do organismo ao estresse interfere com os mecanismos normais de retroalimentao.

Manifestaes Clnicas: A doena de Addison caracterizada por fraqueza muscular; anorexia; sintomas gastrointestinais; fadiga; edemaciao; pigmentao escura da pele, articulaes, joelhos, cotovelos e mucosas; hipotenso; e nveis baixos de glicemia, sdio srico e potssio srico. As alteraes do estado mental, como a depresso, labilidade emocional, apatia e confuso tambm esto presentes. Com a progresso da doena e a hipotenso aguda, o paciente desenvolve a crise adissoniana, caracterizada por cianose, febre e pelos sinais clssicos de choque. O estresse da cirurgia ou desidratao decorrente da preparao para os exames diagnsticos ou cirurgia pode precipitar uma crise adissoniana ou hipotensiva. Histrico e achados Diagnsticos: O incio da doena de Addison usualmente ocorre com sintomas inespecficos. O diagnstico confirmado pelos resultados dos exames laboratoriais. Os achados laboratoriais incluem os nveis sanguneos diminudos de glicose e sdio, nvel srico aumentado de potssio e um leucograma aumentado. O diagnstico confirmado por nveis baixos de hormnios adrenocorticais no sangue ou na urina e nveis sricos diminudos de cortisol. Tratamento Mdico: O tratamento imediato dirigido no sentido de combater o choque; restaurar a circulao sangunea, administrar lquidos e corticosterides, monitorizao dos sinais vitais e colocar o paciente em uma posio recostada com as pernas elevadas. A hidrocortisona administrada por via endovenosa e seguida por glicose a 5% em soro fisiolgico normal. As aminas vasopressoras podem ser necessrias quando a hipotenso persiste. Os antibiticos podem ser administrados quando a infeco precipitou a crise adrenal em um paciente com insuficincia crnica supra-renal. A ingesto oral pode ser iniciada logo que tolerada pelo paciente. Os lquidos endovenosos so diminudos aos poucos, quando a ingesto hdrica oral adequada, para evitar a hipovolemia. Quando a glndula supra-renal no recupera a funo, o paciente necessita de reposio de corticosterides e mineralocorticides pelo resto da vida para evitar a recidiva da insuficincia supra-renal e evitar a crise adissoniana em perodos de estresse e doena.

SNDROME DE CUSHING
A sndrome de Cushing resulta da atividade adrenocortical excessiva, em vez de deficiente. A sndrome pode resultar da administrao excessiva de corticosterides ou ACTH ou da hiperplasia do crtex supra-renal. Fisiopatologia:

A sndrome de Cushing pode ser causada por diversos mecanismos, incluindo um tumor da hipfise que produza ACTH e estimule o crtex supra-renal a aumentar a secreo de seus hormnios, apesar de serem produzidas as quantidades adequadas. A administrao de corticosterides ou de ACTH tambm pode produzir a sndrome de Cushing. Outra causa menos comum de sndrome de Cushing a produo ectpica de ACTH por malignidades. Os sinais e sintomas da sndrome de Cushing constituem, principalmente, um resultado da secreo excessiva de glicocorticides e andrognios, embora a secreo de mineralocorticides tambm possa ser afetada. Manifestaes Clnicas: Quando a produo excessiva de hormnio do crtex supra-renal acontece, a parada do crescimento, obesidade e alteraes musculoesquelticas ocorrem em conjunto com a intolerncia glicose. Ocorre o catabolismo protico excessivo, produzindo debilidade muscular e osteoporose.A reteno se sdio e de gua acontece em conseqncia da atividade mineral o corticide aumentada, produzindo hipertenso e insuficincia cardaca congestiva. O paciente desenvolve uma aparncia de face de lua cheia e pode experimentar oleosidade cutnea aumentada e acne. Existe suscetibilidade aumentada infeco. A hiperglicemia ou os diabetes franco pode desenvolver-se. O paciente tambm pode relatar ganho de peso, lenta cicatrizao de incises pequenas e escoriaes. As mulheres entre 20 e 40 anos de idade apresentam uma probabilidade cinco vezes maior de desenvolver a sndrome de Cushing. Nas mulheres de todas as idades, a virilizao pode ocorrer e conseqncia do excesso de andrognios. Quando a sndrome de Cushing uma conseqncia do tumor de hipfise, os distrbios visuais podem ocorrer por causa da presso do tumor em crescimento sobre o quiasma ptico. Histrico e Achados Diagnsticos: Os indicadores da sndrome de Cushing incluem um aumento nos nveis de sdio srico e de glicose sangunea e uma concentrao srica diminuda de potssio, uma reduo no nmero de eosinfilos sanguneos e o desaparecimento do tecido linfide. Um teste de supresso noturna com dexametasona o teste de varredura mais amplamente utilizado para o diagnstico das causas hipofisriase adrenais da sndrome de Cushing e pode ser realizado em base ambulatorial. Tratamento Mdico: Nos casos em que a sndrome de Cushing causada por tumores hipofisrios em vez de tumores do crtex supra-renal, o tratamento dirigido para a hipfise. A exciso cirrgica do tumor por hipofisectomia transesfenoidal o tratamento de escolha e apresenta uma taxa de sucesso de 90%. A radiao da hipfise tambm foi bem sucedida, embora possa levar vrios meses para controlar os sintomas. A adrenalectomia o tratamento de escolha nos pacientes com hipertrofia primria da supra-renal. Quando a sndrome de Cushing resultante da administrao de corticosterides, feita uma tentativa de reduzir ou diminuir progressivamente o medicamento at a dose mnima necessria para tratar o processo patolgico subjacente. Com freqncia, a terapia em dias alternados diminui os sintomas da sndrome de Cushing e permite a recuperao da responsividade das glndulas supra-renais ao ACTH.

5. Outras

DIABETES INSPIDO

O Diabetes inspido um distrbio do lobo posterior da hipfise devido a uma deficincia de vasopressina, o ADH. Caracteriza-se por sede intensa ( polidipsia) e grandes volumes de urina diluda. Pode ser secundrio ao traumatismo do crnio, tumor cerebral ou ablao cirrgica ou irradiao da glndula tireide. Tambm pode ocorrer com infeces do SNC (meningite, encefalite) ou tumores (doena metasttica, linfoma de mama ou pulmo). Outra causa do Diabetes inspido a falha dos tbulos renais em responder ao ADH; essa forma nefrognica pode estar relacionada hipocalcemia, hipercalcemia e inmeros medicamentos ( ex: ltio, demeclociclina). Manifestaes clnicas: Sem a ao da vasopressina sobre o nfron distal do rim, tem lugar um enorme dbito dirio de urina muito diluda, semelhante a gua, com uma densidade especifica de 1,001 a 1,005. a urina no contem substncias anormais, como glicose e albumina. Devido sede intensa, o paciente tende a beber de 4 a 40 litros de gua diariamente, com um desejo especial por gua gelada. Na forma hereditria do diabetes inspido, os sintomas primrios podem comear no nascimento. Em adultos, ele pode ter um incio abrupto ou um estabelecimento insidioso. A doena no pode ser controlada pela limitao dos lquidos, porque a perda de elevados volumes de urina continua, mesmo sem a reposio hdrica. As tentativas para restringir os lquidos fazem com que o paciente experimente um desejo insacivel de liquido e desenvolva hipernatremia e desidratao grave. Diagnstico: Para identificao da causa da poliria, a glicemia (glicose do sangue) e o clcio srico devem ser testados. Os eletrlitos podem se mostrar alterados; hipernatremia (excesso de sdio) so comuns nos casos graves. O exame Parcial de Urina mostra baixos nveis de eletrlitos, e a osmolaridade e densidade urinria so baixas. Um "teste de privao de gua" ajuda a determinar se a DI causada por:

Excesso de ingesto de lquidos; Um defeito na produo do Hormnio Antidiurtico; ou Um defeito na resposta renal ao hormnio.

Este teste mede modificaes no peso corporal, volume urinrio e composio urinria. Dosagens de Hormnio Antidiurtico (ADH) no sangue pode ser necessrio para o diagnstico final. Para distinguir entre as vrias formas, a estimulao com desmopressina (um anlogo mais potente davasopressina), pode tambm ser utilizada, injetvel, via spray nasal ou via oral. Caso ocorra reduo do volume urinrio e aumento da densidade urinria a produo do ADH pela glndula pituitria deficiente e a resposta renal normal. Caso haja falta de resposta renal a desmopressina no far efeito. Se a DI central suspeitada, testa-se outros hormnios produzidos pela pituitria e realiza-se uma ressonncia nuclear magntica (MRI) para descobrir se alguma outra doena est afetando a pituitria, como um prolactinona. Tratamento Mdico: Os objetivos da terapia so: repor a vasopressina (que , em geral, um programa teraputico em longo prazo); garantir a reposio hdrica adequada; procurar e corrigir a patologia intracraniana subjacente. As causas nefrognicas exigem diferentes abordagens de tratamento. Reposio de Vasopressina: A desmopressina (DDAVP), a vasopressina sinttica sem os efeitos vasculares do ADH normal, particularmente valiosa porque apresenta uma durao de ao mais prolongada e menos efeitos adversos que outras preparaes previamente utilizadas para tratar a doena. administrada por via intranasal; o paciente borrifa a soluo dentro do nariz atravs de um tubo plstico calibrado flexvel. Duas a quatro administraes dirias parecem controlar os sintomas. O agente lipressina um agente de ao curta que absorvido para a corrente sangunea atravs da mucosa nasal; entretanto, sua durao pode ser muito curta para pacientes com doena grave. O paciente deve ser observado para a rinofaringite crnica, quando utilizada a via intranasal de administrao. Outra forma de terapia a administrao intramuscular de ADH, o tanato de vasopressina em leo, usado quando a via intranasal no possvel. administrado a cada 24 a 96 horas. O frasco do medicamento deve ser aquecido ou agitado vigorosamente antes da administrao. A injeo administrada noite, de modo que os resultados mximos sejam obtidos durante o sono. As clicas abdominais constituem um efeito colateral desse medicamento. O rodzio dos locais de injeo necessrio para evitar a lipodistrofia. Tratamento das causas nefrognicas: Quando os diabetes inspidos tm origem renal, os tratamentos previamente descritos so ineficazes. Os diurticos tiazdicos, a depleo salina branda e os inibidores da prostaglandina (ibuprofeno, indometacina e aspirina) so usados para tratar a forma nefrognica do diabetes inspido. Tratamento de enfermagem: O paciente com possvel diabetes inspido precisa de encorajamento e apoio quando realiza os exames para uma possvel leso craniana. O paciente e a famlia so instrudos

sobre os cuidados de acompanhamento e das medidas de emergncia. Instrues especficas, verbais e por escrito, so dadas sobre a administrao de medicamentos, sendo fornecida a oportunidade para retornar a demonstrao. O paciente tambm aconselhado a usar um bracelete de identificao mdica e a carregar a medicao e as informaes sobre a administrao de vasopressina quando a doena da artria coronria est presente, porque ela provoca vasoconstrio.