ESTUDIO LATINOAMERICANO CONGENITAS

Dres. Eduardo Castilla, Osvaldo

SOBRE MALFORMACIONES
Mutchinick3, Joaqun Paz4, Elsa Muoz y

Zulema Gelman

Se presenfan los resultados de un esfudio colaborativo sobre mulformaciones realizado en 44 maternidades de Argentina, Chile y Uruguay, Se examinaron 140,050 recin nacidos vivos consecutivos detectndose 3,234 (23.09/1,000) maljwmaciones congnitas exfernas presentes en 2,484 (17.74/1,000) nios malfhmados. Se concluye que en estudios en colaboracin es difcil obtener una uniformidad completa de los criterios diagnsticos.

Introduccin Con el desarrollo econmico, las anomalas congnitas van adquiriendo ms importancia desde el punto de vista de la salud pblica puesto que su relativa contribucin a las defunciones infantiles aumenta a medida que disminuye la mortalidad de estos (1). En un pas en desarrollo puede predecirse un cambio en las causas de mortalidad infantil al aumentar la frecuencia relativa de las anomalas congnitas. Por consiguiente convendra iniciar algn sistema de registro de datos que permitiera observar el cambio. En muchos pases se emplean distintas clases de registro de anomalas congnitas que incluyen datos relacionados con la incidencia y la etiologa, pero todava no se ha propuesto ninguno que resulte viable en un pas en desarrollo. La falta de sistemas de estadsticas vitales y de salud fidedignas, la deficiencia de los registros mdicos y la baja prioridad que reciben las enfermedades crnicas al considerar los limitados fondos presupuestarios para la salud pblica
1 Este trabajo fue financiado por la Secretaria de Estado de Salud Pblica de la Argentina, con la cooperacin de la Olganizacin Panamericana de la Salud. 2 Director del Centro dc Gentica Mdica, de In Subswetaria de Salud Pblica y de la Asociacin dc Facultades de Mcdicina, Buenos Aires, Argentina. a-0 Investigadores del Centro de Gentica Mdica, Buenos Aires, Argentina.

constituyen algunos de los aspectos que deben considerarse. El presente artculo da cuenta de un estudio prospectivo de las malformaciones congnitas, realizado en colaboracin, en el que participaron 44 hospitales seleccionados de la Argentina, Chile y Uruguay, incluidos los datos sobre la incidencia derivados de 140,050 nacimientos vivos consecutivos registrados en los primeros 42 meses del proyecto. Material
Poblacin de recin nacidos. El estudio comprendi a todos los nios nacidos consecutivamente en cada hospital participante a partir de la fecha en que estas instituciones comenzaron a colaborar en el estudio. Hospitales participantes. El estudio se limit a los hospitales en que: a) se contaba con salas de maternidad, b) todos los nacidos vivos eran examinados por pediatras, c) se dispona de un pediatra que poda asignarse al estudio como mdico encargado, y d) el jefe de la sala de recin nacidos estaba dispuesto a aceptar todas las condiciones impuestas por este proyecto. La participacin en el estudio fue estrictamente voluntaria. Recin nacidos con malformaciones. Para

494

Castilla et al.

MALFORMACIONES

CONGENITAS

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este estudio se utiliz una modificacin de la definicin de Potter sobre malformacin congnita (2), limitndose a las anomalas estructurales macroscpicas externas, detectables en los tres primeros das de vida extrauterina. Se consideraron tanto las malformaciones mayores como las menores. Recin nacidos controles. Se seleccion como control el nio no malformado nacido vivo inmediatamente despus del nacimiento de otro nacido con malformaciones, ambos del mismo sexo, en cada hospital participante. Por consiguiente se formaron pares constituidos por un nio malformado y otro normal, del mismo sexo, tiempo y lugar del nacimiento. Se tomaron las disposiciones especiales para los casos en que no se reunieron datos del siguiente recin nacido, los mellizos (con malformaciones y controles), el nacimiento consecutivo de dos nios con malformaciones en el mismo hospital y los nios con intersexo. Equipo colaborador. Se constituy este equipo integrado de todos los hospitales participantes, representados por los mdicos encargados, y un grupo central coordinador. Se ha mantenido un contacto constante dentro de este equipo que, considerando las distancias geogrficas, ha sido lo ms slido posible. Se celebran con regularidad reuniones mensuales para los miembros situados a un radio de 50 km del grupo central coordinador en Buenos Aires, as como reuniones anuales de todo el equipo. En estas ocasiones se examinan asuntos acadmicos y operativos relacionados con el estudio. Se enva con regularidad a los participantes un boletn mensual de informacin sobre las operaciones del estudio, as como una publicacin trimestral que contiene artculos educativos sobre malformaciones congnitas. Con la frecuencia necesaria, los miembros del grupo central coordinador visitan peridicamente los hospitales participantes. Grupo central coordinador. El diseo, la coordinacin, el control de la calidad y la clasificacin de los datos reunidos, as como

su elaboracin, estn a cargo de genetistas mdicos de la Secretara de Estado de Salud Pblica de la Argentina. Mdico encargado. Este mdico es un pediatra que presta servicios en la sala de recin nacidos, interesado en el tema de las anomalas congnitas, que ha sido asignado al estudio por el jefe del servicio de cada hospital, y especialmente preparado por miembros del grupo coordinador central. Las funciones de estos mdicos son las siguientes: examinar a todos los nacidos vivos en sus respectivos hospitales, determinar cules son los nios malformados y los testigos con arreglo a definiciones operativas, reunir todos los datos necesarios de cada nio participante en el estudio, computar el nmero mensual de nacidos vivos examinados y remitir los datos reunidos en un perodo determinado al grupo coordinador central.
Mtodo de observacin

Para todos los recin nacidos. Se procedi por lo menos a un examen fsico de todos los recin nacidos durante las primeras 72 horas de vida, con el objeto de detectar malformaciones congnitas externas, incluida la dislocacin congnita de la cadera. Para los recin nacidos malformados y los cor7troles. Una vez diagnosticado el nio como caso de malformacin congnita o seleccionado como testigo, segn las definiciones establecidas, se registraban los datos fsicos y familiares, los antecedentes prenatales y perinatales obtenidos directamente de la madre y de los registros obsttricos, en un formulario especial que consta de 32 rubros: A. Informacin genera/: 1) nmero del formulario; 2) nombre y clave del hospital; 3) nombre del mdico encargado; 4) nombre y direccin del nio; 5) fecha de nacimiento; 6) sexo; 7) peso al nacer, y 8) fallecimiento en las primeras 72 horas de vida. B. Diagnstico: 1) nio malformado n control (en este ltimo caso se anotaron los nombres del nio malformado con el que se aparej) ; 2) descripcin de la malformacin (libremente

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LA

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y solo en relacin con nios malformados; se incluy una descripcin completa de todos los resultados fsicos positivos y un diagnstico final) ; 3) pruebas diagnsticas (clnicas, radiolgicas, quirrgicas, anatomopatolgicas y de otra naturaleza), y 4) exactitud del diagnstico (bueno o dudoso dentro de los lmites aceptables). C. Datos prenatales y perinatales: 1) fecha del ltimo perodo menstrual normal; 2) embarazo planificado o no planificado; 3) datos maternos durante el primer trimestre (enfermedades agudas, enfermedades crnicas, inmunizaciones, agentes fsicos, agentes qumicos, metrorragia y anestesia general), y 4) presentacin fetal. D. Datos familiares: 1. Padres: 1) nombres; 2) edades; 3) lugares de nacimiento; 4) grado de educacin; 5) ocupacin; 6) fecha de matrimonio; 7) consanguinidad, y 8) facilidad de la madre para concebir. II. Producto de cada embarazo anterior de la madre: 1) aborto, muerte fetal, nacido vivo; 2) sexo, y 3) fecha del suceso. III. Ascendencia: 1) pas de nacimiento de los cuatro abuelos del nio, y 2) origen tnico. IV. Toda la familia: familiares afectados por malformaciones congnitas. Si se descubra consanguinidad parental o un familiar malformado, se obtena entonces la genealoga completa. Datos discrecionales: Descripcin de la placenta y el cordn umbilical (nicamente en los hospitales en que se procede al examen patolgico sistemtico). Elaboracin de datos: Los formularios se llenaron por duplicado; una copia se archiv en el hospital participante y la otra se remiti al grupo coordinador central con los envos mensuales, junto con los datos del total de nacidos vivos examinados en el hospital durante ese perodo. Los formularios se revisaban inmediatamente, y los que mostraban cualquier deficiencia se devolvan al mdico encargado para que los completara. La clasificacin cifrada se efectu de acuerdo con las instrucciones de un manual. Todas las malformaciones diagnosticadas, hasta un total de 10 para un nio determinado, se clasificaron de acuerdo con el sistema de 4 dgitos basado en la Octava Revisin, 1965, de la Clasijicacin Internacional de Enfermedades (3). Los datos clasificados se tabularon y se analizaron en perodos

anuales con arreglo a un programa de computadora especialmente diseado.

Resultados

Durante el perodo de 42 meses (julio de 1967-diciembre de 1970) se examinaron 140,050 nios nacidos vivos, cuya distribucin por sexo fue la siguiente: 71,201 del sexo masculino, 68,835 del femenino y 14 intersexos. Razn de sexos: 1,034. Se diagnosticaron 3,234 malformaciones en 2,484 recin nacidos, incluidos 419 afectados por ms de una malformacin (mltiple). De estos ltimos recin nacidos, 236 eran varones, 175 mujeres y 8 intersexos. Los 2,484 nios afectados por malformaciones (cuadro 1) estaban distribuidos de la manera siguiente: 1,311 del sexo masculino, 1,159 del femenino y 14 intersexos. La incidencia fue de 17.74/1,000, y la razn de sexos de 1,131. El nmero de malformaciones diagnosticadas ascendi a 1,748 en los varones, 1,449 en las mujeres y 37 en los nios con intersexo, o sea un total de 3,234 (incidencia: 23.09/1,000) distribuidas en 119 categoras diagnsticas distintas. Se observ una heterogeneidad significativa de la incidencia de nacimientos vivos con malformaciones entre los hospitales participantes (X2: 415.90; GL: 43; p < 0.0005). Estos datos se analizaron con respecto a cinco diagnsticos seleccionados de acuerdo con su evidente objetividad, a saber: fisura del paladar y labio leporino (749.-): X2: 28.58: GL: 43; p > 0.95; polidactilia (755.0): X2: 31.21; GL: 43; p > 0.90; sndrome de Down (759.3): X2: 40.22; GL: 43; 0.50 < p < 0.60; maniobra de Ortolani (755.6) positiva: X2: 118.11; GL: 43; p < 0.0005 y pie contrahecho (congnito) (754.-): X2: 153.17; GL: 43; p < 0.0005. Para este fin, el labio leporino y la fisura del paladar se reunieron en una sola categora, as como los diferentes tipos de talipes.
7 CL = Grado de libertad.

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CUADRO

MALFORMACIONES

CONGENITAS

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detectadas; enumeradas por

1 -Nmero

e incidencia,

por 1,000 nacidos vivos, de malformaciones Sexo

orden de frecuencia de diagnstico. Total Intersexo 8 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 No.

419

Orden

Rbrica de la C.I.E. (3)

Diagnstico= Mltiple Oreja supernumeraria Sndrome de Down Talipes equinovarus Polidactilia Nevus pigmentado Dislocacin congnita de la cadera (positiva) Hemangioma Piel, O.A.E. Hipospadias Odo, O.A.E. Fisura del paladar con labio leporino Miembro inferior, O.A.E. Arteria umbilical nica Talipes calcaneovalgus Labio leporino Talipes, S.O.E. Talipes, O.T.E. Sindactikia Espina bfida Anencefalia Hidrocefalia Deformidad por reduccin del miembro superior Seno branquial Organos genitales, O.A.E. Fisura del paladar Vagina, O.A.E. Odo, O.A.E. (con sordera) Miembro superior, O.A.E. Sistema vascular perifrico, O.A.E. Atresia del ano Crneo, O.A.E. Msculos, O.A.E. Encefalocele Hernia umbilical Quiste pilonidal Parte superior del tubo digestivo, O.A.E. Hidrocele congnito Espina bfida con hidrocefalia Microcefalia Anomalas congnitas del corazn, S.O.E. Deformidad por reduccin del miembro inferior Otros sndromes debidos a anormalidad autosmica Otros sndromes congnitos especificados Albinismos Ojo, O.A.E.

Masculino 236
110

Femenino 175 95 115 52 60 59 95 53 44 0 29 25 35 27 33 21 14 19 9 13 12 13 8 10 0 9 15 6 4 7 2 6 6 7 3 3 2 0 4 3 5 3 4 0 2 5

Por 1,000
2.99

145.1 759.3 754.1 755.0 757.1 755.6 8 9 10 ll 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 227.0 751.2 752.2 745.2 749.2 755.7 747.5 754. 749.1 754. 754. 755.1 741.9 740.0 742.0 155.2 745.4 752.8 749.0 752.6 745.0 755.5 747.6 751.2 756.0 756.8 743.0 551.1 685.0 750.8 752.4 741.0 743.1 746.9 755.3 759.4 759.8 270.8 744.8

78 88 75 67 26 52 49 78 38 38 23 26 14 25 29 17 19 13 13 12 17 12 20 6 0 8 8 4 9 5 5 3 5 5 6 8

205 193 140 135 126 121 105 93 78 67 63 58 53 47 46 43 36 28 26 25 25 25 22 20 15 15 14 12 ll ll 11 ll 10 8 8 8 8 7 7 7 7 7 7 6 6

1.46 1.38 1.00 0.96 0.90 0.86 0.15 0.66 0.56 0.48 0.45 0.41 0.38 0.34 0.33 0.31 0.26 0.20 0.19 0.18 0.18 0.18 0.16 0.14 0.11 0.11 0.10 0.09 0.08 0.08 0.08 0.08 0.07 0.06 0.06 0.06 0.06 0.05 0.05 0.05 0.05 0.0; 0.05 0.04 0.04

498
CUADRO 1 -Continuacin

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Sexo

Total In tersexo
0 0

Orden 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 71 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 Total

Rbrica de la C.I.E. (3) 750.2 756.3 752.0 756.4 756.5 751.1 757.3 526.2 744.1 744.3 758.8 524.0 526.0 744.2 744.4 745.3 745.8 748.1 748.8 750.0 751.5 757.4 759.5 090.0 243.0 273.6 277.0 524.9 551.8 743.2 743.4 746.2 748.4 751.3 754.0 755.4 755.9 756.1 756.6 758.0 759.0

Diagnsticoa Atresia del esfago Costillas y esternn, O.A.E. Sexo indeterminado Condrodistrofia Osteognesisimperfecta Atresia del intestino delgado
Pelo, O.A.E.

Masculino 4 4 0 3 2 2 3 0 0 2 3 1 0 1 1 0 1 1 2 1 1 2 0 1 0 0 0 0 0 1 0 0 1 0 1 1 1 1 0 1 1 1,311

Femenino 2 2 0 2 3 2 1 3 3 1 0 1 2 1 1 2 1 1 0 1 1 0 2 0 1 0 1 1 1 0 1 1 0 1 0 0 0 0 1 0 0 1,159

No.

Por 1,000 0.04 0.04 0.04 0.04 0.04 4 4 3 3 3 3 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 1 0.03 0.03 0.02 0.02 0.02 0.02 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 1 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 1 1 1
0.01 0.01 0.01 0.01 0.01 0.01

5 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 14 2,484

Quistes de los maxilares Microftalma Cataratas O.A.E. Micrognacia Quistes dentales Buftalmia Coloboma Anomalas del odo, S.O.E. Cara y cuello, O.A.E. Nariz, O.A.E. Aparato respiratorio, O.A.E. Lengua, O.A.E. Intestino, O.A.E. Uas, O.A.E. Sndromes debidos a anormalidad de los cromosomas sexuales Sfilis congnita precoz sintomtica Cretinismo de origen congnito Sndrome adrenogenital Obesidad simple Anomalas dentofaciales, O.A.E. y S.O.E. Hernia de otras localizaciones especificadas Encfalo, O.A.E. Neurofibromatosis Tetraloga de Fallot Pulmn qustico congnito Megacolon congnito Talipes cavus Deformidad por reduccin de miembro no especificado Otras anomalas y las no especificadas de miembro no especificado Anomalas de la columna vertebral Otras anomalas generalizadas del esqueleto Bazo, O.A.E. Situs inversus

17.74

a O.A.E. = Otras anomalas especificadas, O.T.E. = Otro tlpo especificado. S.O.E. = Sin otra especificacin.

Castilla et al.

MALFORMACIONES

CONGENITAS

499

Discusin

Este estudio cooperativo se plane con carcter permanente, es decir por tiempo indefinido, porque la frecuencia de cada entidad diagnstica comprendida en este grupo patolgico de anomalas congnitas es baja, y tambin porque se tiene el propsito de convertirlo oportunamente en un registro. El estudio permite a los mdicos, enfermeras y autoridades de salud pblica familiarizarse con las malformaciones y sus repercusiones mdicas, epidemiolgicas y sociales. La motivacin que crea el propio estudio no se limita a los hospitales participantes sino que tambin se observa en otros, ya que la mayora de los primeros constituyen centros docentes en su respectiva zona. Una vez alcanzado un nivel aceptable de motivacin, se podrn incorporar muchos ms hospitales en el registro de anomalas congnitas, interesados nicamente en el diagnstico y la incidencia, y en consecuencia, utilizando un formulario mucho ms sencillo, como el que se emplea en el Registro de Malformaciones Congnitas, en Suecia (4). Por otro lado ciertos hospitales seleccionados podrn continuar dedicados al presente estudio especial. Aunque abundan las publicaciones sobre la epidemiologa de las malformaciones congnitas, la informacin relativa a los pases latinoamericanos es casi nula, con excepcin de la que puede obtenerse de siete de
CUADRO

los 24 centros que participan en la investigacin cooperativa de la OMS coordinada por Stevenson (5). El trabajo de Stevenson es fundamental para estudios como el presente puesto que la inmensa mayora de las investigaciones publicadas sobre la materia ofrecen nicamente datos de los pases desarrollados (6). Adems, las analogas en la definicin y delimitacin del diagnstico, duracin del perodo de observacin y grado de complejidad de los mtodos de observacin permiten una comparacin aceptable de las cifras de incidencia obtenidas en el presente estudio con las publicadas por A. C. Stevenson et al. (5), por lo menos en lo que se refiere a ciertas entidades diagnsticas bien definidas. El cuadro 2 muestra la concordancia de ambos estudios a este respecto. Hay estudios basados en datos no reunidos especialmente con arreglo a una serie de definiciones operativas. Una de las deficiencias ms importantes de estos estudios estriba en que observaciones heterogneas, efectuadas por diferentes observadores en distintos centros de observacin, se incluyen con un supuesto valor total unitario. Lo ideal sera que un solo observador obtuviera los datos (7), pero la mencionada necesidad de un gran nmero de observaciones, para llegar a conclusiones vlidas acerca de cada malformacin, constituye un grave obstculo. Los estudios cooperativos como el pre-

2-Incidencia de cuatro malformaciones fcilmente diagnosticadas.a Estudio de Stevenson et al., 1966 (@

Malformacin Labio leporino + fisura del paladar con labio leporino Fisura del paladar Sndrome de Down Polidactilia

Rbrica de la C.I.E. (3)

Presente estudiob

749.1 + 149.2 749.0 759.3 755.0

0.97 0.27 1.56 1.21

0.98 0.23 0.83 1.11

a Las incidencias se indican por 1,000 nacimientos. Las cifras representan malformaciones, no nios malformados. b En el presente estudio: 140,050 nacidos vivos. c Stevenson et al.: 421,781 nacidos vivos y muertos.

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sente representan un procedimiento intermedio a este respecto. La heterogeneidad de los valores de incidencia en los hospitales participantes se analizaron ms detenidamente con respecto a cinco diagnsticos seleccionados. Evidentemente no se observ heterogeneidad en el caso de malformaciones fciles de diagnosticar, bien definidas y delimitadas, y menos susceptibles al subregistro, como la fisura del paladar y del labio, la polidactilia y el sndrome de Down. Se observa una incidencia significativamente mayor de fisura del paladar y del labio en el hospital 701, en comparacin con los restantes (X2: 4,635; GL: 1; p < 0.025), que no ha sido objeto de nueva investigacin. La fisura del paladar, cuando constituye una malformacin aislada, pasa ms fcilmente inadvertida. A base de la relacin de la frecuencia prevista de 1: 2: 1 (8) de fisuras del labio: del labio + del paladar: y del paladar, esta tendra que ser de 3 1:62: 31 con respecto a un total de 124 nios afectados por fisuras como nica malformacin. La distribucin observada es de 46:63: 15 con un nmero significativo (X2: 15,532; GL: 2; p < 0.0005) de fisuras del paladar aisladas inadvertidas. Si se consideran las 173 fisuras diagnosticadas, acompaadas o no de otras malformaciones, la distribucin de 53 : 82: 38 no resulta significativamente distinta de la prevista, 43.25;86.50:43.25 (X2: 3,068; GL: 2; 0.20 < p < 0.30), lo que se comprende fcilmente porque desde el momento en que un nio se clasifica como malformado, por sufrir un importante defecto externo, se someter a un examen ms minucioso. La zona 1 (hospitales 101, 102, 103 y 104) (X2: 13,426; GL: 1; p < 0.0005) exhibe una incidencia significativamente mayor de polidactilia, lo que se considera que refleja diferencias en la composicin tnica de la poblacin investigada. Este estudio se publicar en otra ocasin. A pesar de que en el perodo neonatal el

sndrome de Down es el ms difcil para diagnosticar (9), los criterios para el diagnstico parecen bastante uniformes. El hospital 102 acusa una mayor incidencia de sndrome de Down que resulta significativa en comparacin con el resto del estudio (X2: 11,922; CL: 1; p < O.OOOS), mismo lo que con otros hospitales de la zona 1 (X2: 5,676; GL: 1; p < 0.05). No se ha hallado hasta la fecha ninguna explicacin aceptable de esta diferencia. A los efectos de objetividad, en el caso de nios que resultan positivos en la dislocacin congnita de la cadera (755.6), se indica este resultado en lugar de la subluxacin congnita de la cadera. Este diagnstico requiere cierta pericia por parte del observador y no puede confirmarse fcilmente. Se considera que a ello se debe la causa de las pronunciadas diferencias de frecuencia observadas entre los hospitales. En el hospital 201, que acusa la incidencia ms elevada de este diagnstico, la dislocacin congnita ya se investigaba, al realizar el examen fsico sistemtico de todos los recin nacidos, mucho antes de que participara en el presente estudio. La heterogeneidad observada en cuanto al pie contrahecho es tambin fcil de comprender, principalmente por la deficiente delimitacin del talipes equinovarus. Segn los informes publicados, la incidencia oscila de 6.85/1000 (10) a 1.2/1000 (II). Puede llegarse a la conclusin de que en los estudios en colaboracin es difcil obtener una uniformidad completa de los criterios diagnsticos; que una gran proporcin de las diferencias observadas en la incidencia se debe a esas dificultades, y que estas circunstancias se deben tener presente no solo para la compilacin de datos en un solo estudio sino para compararlos con otros estudios.
Resumen

Se comunican los resultados de los primeros 42 meses (julio de 1967-diciembre de 1970) de un estudio especial prospectivo, y

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MALFORMACIONES CONGENITAS

501

en colaboracin, de malformaciones congnitas en recin nacidos realizado en tres pases latinoamericanos: Argentina, Chile y Uruguay. Se examinaron en total 140,050 recin nacidos vivos consecutivos en los 44 hospitales participantes en este estudio. Se diagnosticaron 3,234 (23.09/1,000) malformaciones presentes en 2,484 (17.74/ 1,000) nios malformados; 419 de ellos estaban afectados por ms de una malformacin. Se correlacion la homogeneidad en la incidencia observada con la objetividad de

cada entidad diagnstica, siendo esta mnima para subluxacin congnita de la cadera y pie contrahecho, y mxima para labio leporino y fisura del paladar hendido o ambos, polidactilia y sindrome de Down. Se llega a la conclusin que en los estudios en cooperacin es difcil obtener completa uniformidad de los criterios diagnsticos, que muchas diferencias en la incidencia se deben a esta dificultad y que se deben tener en cuenta estas circunstancias al recopilar datos en un solo estudio y al compararlos con otros estudios. q

REFERENCIAS

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Naioual

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Cooperative

study

on congenital

malformation

in Latin America

(Summary)

Results are presented on the first 42 months (July 1967-December 1970) of a special cooperative prospective study on congenital malformations in newborn infants carried out in Argentina, Chile, and Uruguay. A total of 140,050 consecutive live newborns were examined in 44 participating hospitals. A total of 3,234 (23.09/1,000) malformations were diagnosed in 2,484 (17.74/ 1,000) children, 419 of them being affected by more than one malformation. Correlation of the incidence reported with the objective results for each condition diagnosed was

lowest for congenital dislocation of the hip and deformed foot and highest for harelip and cleft palate or both, polydactylia, and Downs syndrome. It is concluded that in cooperative studies it is difiicult to obtain complete uniformity of
diagnostic criteria, that many differences in

incidence are due to this difficulty, and that these circumstances must be taken into account when bringing together data into a single study and comparing them with material from other investigations.

502

BOLETIN

DE LA OFICINA

SANITARIA

PANAMERICANA

Junio 1974

(!

Estudo

cooperativo

das malforma$es

congnitas

Comunicam-se os resultados dos primeiros 42 meses (julho de 1967-dezembro de 1970) de um estudo cooperativo de prospecco de malformaces congnitas em recm-nascidos, realizado em Argentina, Chile e Uruguai. Examinaram-se consecutivamente 140.050 nascidos vivos nos 44 hospitais que participaram do estudo. Diagnosticaram-se 3.234 (23,09/1 .OOO) malforma9es presentes em 2.484 (17,74/1.000) criancas anmalas; desse total, 419 criancas sofriam de mais de urna malforma9o. Correlacionou-se a homogeneidade na incidncia observada e a objetividade de cada entiEtude cooprative des maiformations

Latina (Resumo) dade diagnstica, sendo esta mnima para subluxa@0 congnita do quadril e do p invertido, e mxima para o lbio leporino e fissura palatina com fenda labial ou ambos, polidactilismo e sndrome de Down. Conclui-se que, nos estudos cooperativos, difcil obter uniformidade completa dos critrios diagnsticos, que numerosas sao as diferencas de incidncia que se devem a essa dificuldade e que tais circunstancias se devem levar em conta na coleta de dados de um s estudo e na sua compara@o com outras investigaces.
na America en Amerique Latine (Rsum)

congnitales

Les auteurs communiquent les rsultats dune tude spciale prospective et cooprative des malformations congnitales chez des nouveauxns en Argentine, Chili et Uruguay. Cette tude a port sur un total de 42 mois (juillet 1967dcembre 1970). Les auteurs ont examin 140.050 nouveaux-ns vivants conscutifs dans les 44 hpitaux qui ont particip Itude. 11s ont diagnostiqu 3.234 (23,09/1.000) malformations chez 2.484 (17,74/1 .OOO) enfants malforms dont 419 souffraient de plus dune malformation. Les auteurs ont li lhomognit de lincidence constate lobjectivit de chaque entit diag-

nostique, celle-ci tant minimale pour la subluxation congnitale de la hanche et du pied-bot, et maximale pour le bec de lievre et la fissure du . palais fendu ou les deux, polydactilie et syndrome de Down. 11sarrivent la conclusion que dans les tudes de coopration il est difficile dobtenir une uniformit complete des critres de diagnostic, que de nombreuses variations de lincidente sont imputables cette difficult et quil convient de tenir compte de ces circonstances lorsquon compile des donnes dans une seule tude et lorsquon les compare dautres investigations.