Organi di

Senso
La Laringe ......... 2 Audiologia ......... 29 Vestibologia ......... 56 Le Cavit Nasali ......... 60 Le Paralisi del VII n.c. ......... 66 Oftalmologia ......... 71 Odontostomatologia ......... 115

LALARINGE
Lalaringeunorganomuscolocartilagineodeputatoallafonazione,chesitrovaall'iniziodellevierespiratorie inferiori, nel punto di congiunzione di queste con l'ipofaringe. Ha la forma di un imbuto, ed costituita anteriormentedallecartilaginitiroideinaltoecricoideinbasso.Latiroideconnessadaunamembranaall'osso ioide,edaunaltrolegamentomembranosoallacricoide.Lacricoideforniscel'attaccoaiprimianellicartilaginei dellatrachea.Laparteinternadellaringeformatainbassodallacricoideedellecartilaginiariepiglottidee,ein altodall'epiglottide. Le corde vocali sono due, pari e simmetriche, tese fra i processi superiori della cartilagine aritenoide e la cartilaginetiroide.Piinbassodiquestecisonoaltreduecordicellefibrosedettecordevocalifalse,efraqueste quattrostrutturesiapreunaspeciedicassadirisonanzadettaventricolodiMorgagni.

Anatomofisiologiadellafonazione
MUSCOLILARINGEI 1. Muscoliestrinseci Lamuscolaturaestrinsecadellalaringeresponsabiledeimovimentidiinnalzamentoe diabbassamentodellalaringecheaccompagnanogliattidideglutizione.
Lamuscolaturaestrinsecadellalaringenepermetteilmovimentoversol'altoeilbasso,ecorrisponde allamuscolaturadellaregionedelfaringeedelcollo.Sitrattaessenzialmenteditremuscoliprincipali che avvolgono faringe e laringe insieme inserendosi anteriormente sull'aponefrosi dello pterigomandibolare (costrittore superiore),sull'ossoioide(costrittoremedio) esullacartilagine tiroide (costrittoreinferiore).L'imbutoavvoltodaquestetrefasce,estrettonelfondodalcostrittoreinferiore, chefungeanchedasfintereesofageosuperiore.Anteriormenteimuscolimilojoidei,omojoidei,tireojodei, tireoglosso e sternotiroidei completano la copertura. All'interno, la laringe comunica con l'ipofaringe attraverso l'apertura epiglottidea, dove il margine libero dell'epiglottide scende ad ogni deglutizione chiudendol'accessoallevierespiratorie.

Sovrajoidei Digastrico Milojoideo Stilojoideo Costrittorimedio edinferiore Sottojoidei Sternojoideo Omojoideo Sternotiroideo Tirojoideo

2. Muscoliintrinseci Adduttori Abduttori Tensori

I muscoli cricotiroidei fanno ruotare in basso e in avanti la tiroide, con un movimento a cerniera anteriore dello scudo tiroideo sulla cricoide, mettendo in tensione le corde, in quanto la tiroide e le aritenoidisiallontanano. Imuscoli cricoaritenoidei posteriori,tesi fra i dueprocessiaritenoidei,fannoallontanare laparte anteriorediessi,allontanandolecordevocali.Imuscolicricoaritenoideilaterali,tesifralacricoidee learitenoidi,fannol'opposto.Ilmuscolo(inter)aritenoide,tesofraidueprocessiaritenoidei,avvicina anch'essolecordevocali. Imuscoli tiroaritenoidei,tesifralatiroideelearitenoidi,accorcianolecordevocalidiminuendonela

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tensione.

Abduzione:Cricoaritenoideiposteriori

Adduzione:Cricoaritenoideilateraliedinteraritenoideo

Tensione:Cricotiroidei

Rilasciamento:Tiroaritenoidei

Tuttiimuscolidellaringesonoinnervatidallaringeoinferioreoricorrente,adeccezionedel cricotiroideocheinnervatodallaringeosuperiore.Iduenervilaringeipartonoentrambidal nervovago(3).Illaringeosuperioresistaccadaessoalivellodelganglionodoso,esidivide, all'altezza dell'osso ioide, in due branche: quella esterna (2) che innerva con fibre motrici il cricotiroideo,quellainterna(1)chehasolofibresensitive,echesianastomizzaconillaringeo inferiore(ansadiGaleno).Il laringeoinferioreoricorrente (4) nascemoltopiinbasso,a livellodellestrutturechederivanodalVIarcobranchiale.Adestraquestocorrispondealtronco dellasucclavia,conilqualeinstrettorapporto.Passapoisopralapleurasuperiore,eseguendo il margine destro dell'esofago entra in strettissimo rapporto con il lobo laterale destro della tiroide, per entrare nel laringe dove innerva tutti gli altri muscoli intrinseci (di destra). Il ricorrentedisinistranascealdisottodell'arcoaorticodovequestoincrociailbroncodisinistra, gligiraintornodadavantiadietrocontattandopericardio,atriosinistroevenepolmonari.Passa sopraalbroncodisinistraepoisalelungolafacciaanterioredell'esofago,contraerapportimolto stretticonillobosinistrodellatiroideefinisceinlaringeconfibremotorie.

NERVILARINGEI

N. Laringeo Superiore(essenzialmentefunzionesfinterica) N.LaringeoInterno(sensitivo) N.LaringeoEsterno(motorioperilcricotiroideo) N. Laringeo Inferiore(funzionefonatoriaerespiratoria) 3

Esclusivamentemotorio;decorsodifferenteasnrispettoads. Labrancaanterioreinnervatuttiimm.dellalaringesalvoilcricotiroideo;labranca posterioreinnervailcostrittoreinferioredellafaringe. Conformazioneinternadellalaringe Lo strato mucoso inferiormente e superiormente costituito da epitelio pseudostratificato ciliato. La superficie mediale di contatto costituita da epitelio pavimentoso non corneificante. Fisiologiadellalaringe 1. Funzionerespiratoria:lalaringefapartedelleV.A.S.;partecipaallarimozionedelle secrezionitracheobronchiali(riflessodellatosse). 2. Funzionesfintericaperprevenirel'aspirazione:lacontrazionedellamuscolatura ariepiglotticariducemoltol'adituslaringeo Retroversionedell'epiglottide Innalzamentodellalaringe(muscoliestrinsecisovrajoidei) Adduzionedellecordevocali,econtemporaneoarrestodellarespirazione Riflessodellatosse(adduzionedellecorde,arrestodelrespiro):serveadetergerele vieaereedall'entratadieventualematerialeestraneoquandovieneamancareil sincronismo 3. Funzionefonatoria:rappresentaun'abilittardivadellalaringe.Vibrazione dellecordevocalidurantel'espirazione Organiattivatori:polmoniemuscolirespiratori Organivibratori:cordevocali Organirisuonatori:sovraglottide,faringe,cavoorale,cavitnasalieparanasali La vibrazioneprodotta alivellodellecordevocalivienepoimodificata,inquanto si arricchiscedelleformantisuperiori,acquisendounsuotimbroadoperadellecavitdi risonanza.Lavibrazionesubisceun'amplificazione,vienearticolatadaimovimentidella mandibola,dellalingua,delvelopalatino,dellalabbra,delleguance,ecc. Caratteristicheacustichedellavoce Intensit:l'intensitdelsuonovocaledipendedall'ampiezzadellavariazionedi pressione esitraduceallaregistrazioneoscillograficaconl'ampiezzadelleonde deltracciato.L'intensitvocalevariaconlapressionesottoglottica. Hussonhacalcolato: 10cmH2Onellaconversazionecalma(30db) 60cmH2Onelcantoleggero(60dB) 100cmH2Ogridodelrichiamo(70dB) 160cmH2Oesposizionediunoratore(80db) 360cmH2Otenorealmassimodellapotenza(120dB) Altezza: l'altezzadelsuonoesprimela frequenza dellavariazionedipressione. L'altezzadellavoceofrequenzadelsuonofondamentaledipendedirettamente dallaperiodicitdelmovimentodellecordevocali.L'altezzatonalediunsoggetto dipendedalladimensionedelpropriolaringe:pilecordevocalisonolunghepi lavocegrave. Timbro:iltimbrodellavocedipendedaunapartedallemodalitd'accollamento delle corde vocali e dall'altra dalle caratteristiche anatomiche delle cavit di risonanza.Rappresentaunacaratteristicamoltoimportantedelsuonovocale, 4 Alessandro G. - 2011/2012

infatti essenzialmente dal timbro che si pu identificare una persona. Dal puntodivistadellafisicailtimbrodiunsuono,comelavoce,dipendedalnumero edall'intensitrelativadellearmoniche.Learmonichecorrispondonoafrequenze multiple del suono fondamentale che si sovrappongono a quest'ultimo secondo una ripartizione nella scala delle frequenze. Sul tracciato sonografico sono evidenziatesottoformadibandegrigie Registri:quandosiemetteunasequenzadisuoni(canto),partendodalsuonopi graveperarrivarealsuonopiacutorealizzabile,siosservachelaqualitdella vocetendeamodificarsiunaopivolteperpassareallenotepiacute(cambia registro).Ilregistrocaratteristicodiognivoceesipuvalutareconl'analisidei campivocali.Sidistinguonodueregistriprincipali: grave ed acuto inrelazione allospessoreeallalunghezzadellecordevocali,mavengonodescrittiancheun terzoedunquartoregistro. 4. ManovradiValsalva Consentelatrasmissionedellapressioneallacavitaddominale Rendestabilel'espansionetoracicanelsollevamentodipesiedinalcuneprestazioni vocali(grida,canto) Modalitd'esamedellalaringe Laringoscopiaindiretta:
Siesegueconilmalatoseduto,acapoleggermenteesteso. Sifraprotruderelalingua,inmododasollevarelalaringe, ad essa ancorata tramite l'osso ioide, e si introduce uno specchiettoriscaldato(altrimentisiappanna)a4045al davantidell'ugula.Illuminandolo,essoproiettalalucein laringe e riflette all'osservatore quello che si vede. Per facilitare l'osservazione della laringe si pu far pronunciare la lettera E o I, ottenendo un maggior innalzamento della laringe stessa, e un avvicinamento delle corde vocali. Pu essere necessaria una anestesia locale da effettuare nei seni piriformi. Se il paziente respiraprofondamentelecordevocalisonodilatateesiintravedelatrachea.

Vantaggi:veloceenoncostosa Svantaggi:purisultarefastidiosa,nonfisiologica,nonconsentelamemorizzazione delleimmagini LaringoscopiaafibreotticheFibroendoscopia

Richiesta in genere nei bambini, perch la forma dell'epiglottide pi larga e non permette la visualizzazioneindiretta,siusasoprattuttoperinterventidipolipectomiaendoscopica,intubazione endotracheale, broncoscopia superiore. Lo strumento usato un laringoscopio flessibile a fibre ottiche,oppurerigido.

Laringoscopiorigido(70o90gradi): Vantaggi:miglioreimmagineottica,ingrandiscegrazieallozoom,consenteditenere unadocumentazionevideo Svantaggi:puesseremaltollerato,nonfisiologicoedcostoso Fibroendoscopio Vantaggi:bentollerato,fisiologicoeconsenteunadocumentazionevideo Svantaggi: maggiore tempo, costoso e risoluzione limitata dalle caratteristiche delle fibreottiche Videonasolaringoscopia EMG 5

Microlaringoscopiadiretta utilizzataperiltrattamentochirurgico
Stessatecnicadellalaringoscopiadiretta,malostrumentoda utilizzareillaringoscopioassociatoamicroscopiooperatorio, che permette una visione molto precisa della mucosa e l'analisi di alterazioni anche di livello minimo, oltre che l'esecuzione di numerosi interventi di chirurgia funzionale soprattuttosullecordevocali

Videostroboscopia Fondamentaleperlostudiodellacineticadellecordevocali.L'esamevienesvoltocomeuna normale laringoscopia indiretta o con fibre ottiche; al paziente viene fatta pronunciare la vocaleE;lafrequenzadivibrazionecordalesarrecepitadaunmicrofonoacontattopostoa latodellacartilaginetiroidea,esarautomaticamenteestrattadaun sistema di filtri. Si creer un sincronismo tra la frequenza di vibrazionecordaleelafrequenzadiilluminazione. Illuminando le corde vocali con lampi di luce sincronizzati con la frequenzadivibrazione,essesarannoilluminatesemprenellostesso momentodellorociclovibratorioecadendolalucesemprenellostesso punto appariranno all'esaminatore come fossero ferme qualora il funzionamentosianormaleesimmetrico. Qualora la frequenza di accensione della lampada sia diversa (minore) rispetto alla frequenza di vibrazione, osserveremo le corde durante tutto l'arco del movimento nei punti via via adiacenticheverrannoilluminati,ottenendoinquest'ultimocaso un'immaginedilentomovimento. Permette di osservare le due componenti del movimento vibratorio: lo spostamento delle corde vocali (progressiva chiusuraapertura)el'ondamucosa(ondaglottica): Qualitdell'avvicinamentodellecordevocalielocalizzazionedell'eventualedeficitdi accollamento Simmetriaoassenzadimovimentivibratorieondulatori Ampiezzadellavibrazionelaterale Qualitdell'ondulazionedellamucosa Taletecnicasievolutagraziealfibroscopiorigidooflessibilecollegatoadunatelecamera chedlapossibilitdiesaminarelecordeingrandite,nelprimocaso,edurantel'eloquiooil canto,nelsecondocaso. Imaging TC:Metodicadiprimaistanza(mdc) MRI:Valorecomplementare

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PATOLOGIAINFIAMMATORIADELLALARINGE
Congestione: marcatasoprattuttoalivelloglotticodovelecordevocaliappaionoiperemiche consecrezionimucosealivellodellacommessuraanteriore. Edema: si localizza preferibilmente a livello del corion ed in particolare nello spazio di Reinke.Ciimpediscelagenesielapropagazionedeimovimentiondulatoridellamucosa. Ifenomeniflogisticiassociatiperturbanolacontrazionedeimuscoliintrinsecidellalaringe cheinsiemeallacomponenteedematosadluogoalladisfonia. Epidemiologia Predominaneimaschi Colpiscedipiiprofessionistidellavoce Fattorifavorenti Stagioneumidaefredda Fumo Etilismocronico ReflussoGastroesofageo Surmenagedellecordevocali Inquinamentoatmosferico Esposizioneavaporiirritantieadambientipolverosi Sintomatologia L'edema laringeo comporta non solo una ipomobilit della laringe ma crea una perturbazionedeimovimentidellamucosachericoprelecordevocali. Ifenomeniflogisticiassociatiperturbanoulteriormentelacontrazionedeimuscoliintrinseci dellalaringecheinsiemeallacomponenteedematosageneranoladisfonia. Leanalisiaerodinamicheeseguiteinquestecondizionievidenzianochelafasediadduzione pibreveepersisteunabeanzadellaglottide. In genere compare nel corso di un episodio influenzale o una faringite virale ed caratterizzatada: Disfonia conunavocechetendeadiventaredaunavocevelataadunavocesempre pirocafinoall'afonia Sensazionedipizzicore Tosseseccaestizzosa Sensazionedicostrizioneodibolo Febbreassenteomoderata Dispnealaringea,raranegliadultiacausadell'ampiezzadellumelaringeo Eziologiavirale:pispessoassociataadunaflogosidelleVADSepuassociarsiaduna tracheite(Rhino, Influenzae Parainfluenzavirus).Laringitierpetichesonocasiparticolari che colpiscono pi frequentemente pazienti immunodepressi (presenza di vescicole o di ulcerazionidellamucosalaringeadolorose). Eziologia batterica: pi frequentemente evoluzione di una laringite virale. La mucosa laringea pu divenire granuleggiante e ricoprirsi di pseudomembrane. frequente l'associazione con una tracheite. I germi in causa possono essere degli streptococchi, stafilococchi,pneumococchieHaemophilusinfluenzae(infernaltrio);sonostatiisolatianche germicomeil Proteusmirabilis, Proteusvulgaris, Pseudomonasaeruginosa ed Actinomyces. Alcuniautori(Schalen)riportanolapresenzadiunaMoraxellacatarrhalisnellarinofaringedi pazienticonlaringiteacutarispettoal68%delgruppodicontrollo. 7

Eziologiamicotica:sipresenta,ingenere,informasubacuta. Candidosi:Raramenteintervieneinassenzadifattorifavorenti.Traifattoridirischio vanno considerati: antibiotici; corticosteroidi specie quelli inalati; diabete; alcool; intubazioniprolungate;irritazionilaringeedacausticiodaflogosi;immunodepressione (chemioterapia,AIDS);effettidellaradioterapia.Ilpazientepresentaunadisfoniae, specienelleformedaimmunodepressione,puesserepresenteancheunadisfagiafino adunadispnea. Aspergillosi:ilgradodiinvasionelaringeadipende,ingenere,dallaimmunocompetenza delpaziente.Pusimulareunaneoplasia. Laringitecatarrale: Ipertrofiadellacommessuraposteriore Mucodensoendolaringeo
Eziologiavirale,accompagnaunanalogoprocessodelrinofaringe. accompagnatadadisfonia, secchezza della gola e tosse secca e stizzosa. Successivamente si produce un espettorato non abbondante,densoeviscoso.Tuttalamucosaiperemicaecongesta,specienellaregionedelle corde vocali. Questo processo si estende spesso alla muscolatura intrinseca del laringe, provocando dei quadri endoscopici caratteristici dovuti alla paralisi infiammatoria dei diversi muscoli.

Tracheitebattericapseudomembranosa: unaformadi croup noncomune, atipica, potenzialmente letale, dove l'infezione, di solito da Stafilococco aureo, causalaformazionedimembranesimiliacrostenell'alberotracheobronchiale. Questemembraneecrostenellumetrachealedeterminanostridoreinspiratorio edespiratorio.Vipuessereinsorgenzarapidadiostruzionerespiratoria. Laringiteallergica:ladilatazioneacutadeivasiel'aumentodellapermeabilit capillare dovuta all'istamina comportano una iperemia della mucosa laringea. Essapuesserevariabileepuportareall'ostruzionedellaviaaerea.Diverse sostanze sono capaci di produrre tale reazione: tra i farmaci FANS, aspirina, penicillina. Alcuni alimenti, punture di insetti, allergeni inalanti. Un'altra possibilecausal'AngioedemadiQuinckenellasuaformaereditariaautosomica dominantedadeficitdellaC1esterasiinibitore(C1INH). Laringite medicamentosa non immunologica: dovuta al contatto diretto dellamucosaconlasostanza(arsenico,mercurio) Emorragiesottomucoseinsoggettiinterapiaconanticoagulanti:l'ematomasi localizzapifacilmentenellafaccialingualedell'epiglottideacausadellaricca vascolarizzazionediquestaarea.Rispettoadunaepiglottitemancanoisegni generalidell'infezione. Laringiti da caustici o da danno termico: l'aggressione termica gioca un ruolo pi importante rispetto a quella chimica. L'intensit del calore produce vasodilatazione.

Obiettivitlaringea Lecordevocaliperdonoilclassicocoloritomadreperlaceo:sonoiperemicheconvasivisibili sullafacciasuperiore.Lamotilitconservata.Secrezionimucosepresentiparticolarmentea livellodellacommessuraanteriore. Evoluzione L'evoluzionebenigna.Lerecidivesonoinrelazioneafattorifavorenti. Lapersistenzadidisfoniaoltrei15giornideveportarearivedereladiagnosi. 8 Alessandro G. - 2011/2012

Le complicazioni sono rare e possono consistere in manifestazioni flemmonose laringee (epiglottiti) o perilaringee con conseguente comparsa di dispnea, pi probabili in soggetti immunodepressi. Trattamento Trattamenti con antibiotici, antiflogistici o corticosteroidi per via sistemica, riposo vocale, eliminazionedifattoriirritanti(tabacco,alcool). Inalazionicaldoumideoaerosolterapiaconfluidificantiassociatiacorticosteroidi. SeesisteRGE:correggerecondietaeterapia. Seesistedistressrespiratorio:IntubazioneoTracheotomia Complicazioni Leformedioriginebatterichepossonoresisterealtrattamentomedicoedevolvereversoun processo ulcerativo della mucosa laringea, una epiglottite, una pericondrite, un ascesso laringeo. Queste forme gravi possono necessitare di misure terapeutiche complesse come l'antibioticoterapiaassociataacorticosteroidiperviasistemica,l'intubazione. Le laringiti allergiche possono avere un carattere rapidamente evolutivo e provocare una dispneaintensafinoall'asfissia.

EPIGLOTTITE
1caso/100.000.Colpiscepifacilmenteilsessomaschile(2/1).Inetpediatricagraziealla vaccinazionecontrol'Haemophilusinnettadiminuzione. caratterizzata da una infiammazione delle strutture sopraglottiche e soprattutto dell'epiglottidesecondariaadunainfezionedellevieaereesuperiori.Simanifestaconfebbre, disfonia,odinofagia,dispnea. Alladiagnosisigiungeconunalaringoscopiaindirettaoconl'aiutodiunfibroscopio I germi pi frequentemente in causa sono Haemophilus, Pneumococco, Streptococco emolitico. Laprognosidipendedallarapiditdiiniziodellaterapia.Lamortalitinferioreall'1%e l'intubazione o la tracheotomia sono necessarie in circa il 10% dei casi. Nei pazienti immunodepressitalepercentualisonopielevate.

Sono rare e colpiscono pi facilmente la laringe dopo radioterapia, oppure i pazienti immunodepressiodopounaintubazioneprolungata. Sintomi:disfagia,vivodoloreallapalpazionedellacartilaginetiroideecricoide,lacutepu esserearrossata Ladiagnosiclinicamaperlavalutazionedell'estensionelaTACl'esamediscelta.

PERICONDRITI

ASCESSOLARINGEO
unacomplicazionediunaepiglottiteodiunapericondrite.Unafluttuazionedellaparte anterioredelcolloevidenziaunanecrosidellacartilaginetiroide. Tracheotomiad'urgenzainanestesialocale. L'estensioneaitessutimollidelcollopucomplicarsiulteriormenteconunamediastinite.

PARALISILARINGEE
Completaoincompleta:riferimentoaimovimentiresidui. Unilaterali o bilaterali:lateralitdellaparalisi. Lacordasanacompieuntentativodicompenso Disfonicheodispneizzanti:sintomatologia. Adduzioneoabduzione:posizionecordaparetica. Centralioperiferiche:sededeldanno. 1. Paralisilaringeecentrali Lecausesonolegateadalterazionidellestrutturenervosecentrali(lesionedeicentrimotori corticali,viediassociazioneonucleibulbaridelvago) Malattiedegenerative(SLA,ArnoldChiari,Sclerosiaplacche) Neoplasie Infezionivirali(encefaliti,poliomielite) Menofrequenti(1/10).Ingenereleparalisisonoinabduzioneoposizioneparamediana. Classificazione di WardHansonBerci: distinzione tra disturbi del sistema afferente e disturbidelsistemaefferente Disturbi del s. afferente: lesione a sede soprabulbare con difettosa coordinazione fra afferenzesensitiveefunzionalilaringee.Lastimolazionedellamucosadellevieaereeprovoca spiccatoriflessolaringeoconlaringospasmo,enonparalisi Disturbidels.efferente: sistemapiramidale:perditadicoordinazioneframovimentirespiratoriefonatori;questi pz. hanno difficolt nel comprendere il linguaggio scritto e parlato e presentano disartriaedafonia sistema extrapiramidale: alterazione della motilit laringea con scarso controllo dei movimentifonatori(tremoreeparesidellecordevocali,tipicodelParkinson) sistemacerebellare:frequenticontrazioniinvolontariedellecordevocaliconadduzione ed abduzione irregolari; nella M. di ArnoldChiari (anormale disposizione del romboencefalo)talequadrosfociainunaparalisibilateraledellecordevocali midollo allungato: lesioni del midollo allungato che interessano il nucleo del X n.c.; spesso si associano a lesione di altri nuclei; si manifestano con paralisi flaccida in posizioneparamediana,disfagia,inalazioneerinolaliaaperta(siringomielia) SindromediGerhardt:paralisibilateraleincompletadellecordevocali. Laparalisiriguardaesclusivamenteimuscolicricoaritenoidiposterioriele due corde vocali sono in posizione paramediana; poich i movimenti di adduzionesonoconservati,lecordevocalidurantelafonazionesiaccavallano, mentredurantel'inspirazionevengonoaspirateversoilbasso;nonsihaquindi disfonia, bens dispnea inspiratoria; la sindrome uno dei sintomi pi importanti della tabe dorsale, essendo conseguente a meningoradicolite lueticadelXpaiodinervicranici. Paralisiincompletadellecordevocaliinadduzione Cordevocaliinposizioneparamediana Dispnea Lievedisfonia(durantelafonazionelecc.vv.possonoesserenormalmenteaddotte) 10 Alessandro G. - 2011/2012
arrivandoaspostarsioltrelalineamedianapermettersiavibrareinrisonanzaconl'altra.Questocompenso avvienepergradi.

Ingeneresecondariaalesionidelnucleoambiguoedellesuefibreradicolari(tabe).Secondo Semonlefibreperimuscolicricoaritenoideiposteriorihannounadisposizioneperifericae quindisonoleprimeadesserelese;secondoKingesisteunaduplicefunzionedeiramuscoli terminalidelricorrentepercuilefibredilatatricisonopifragili. Sindrome di Ziemsen: paralisi delle corde vocali in abduzione (diplegia fonatoria). Cordevocalifisseinabduzione(glottideaperta) Tosse,inalazionedisolidieliquidi(abingestis) Afoniatransitoriachediventapoipersistente Patogenesicentrale(infartobulbarepersindromediWallemberg). 2. Paralisilaringeeperiferiche Labranca interna delnervolaringeosuperiorepenetraattraversolamembrana tirojoidea insiemealpeduncolovascolare(arteriaevenalaringee)edportal'innervazionesensitivaalla laringe.Labrancaesternaprovvedeall'innervazionemotoriaperilmuscolocricotiroideo. N.Laringeosuperiore Incompleta Ramoesternomotorio(m.cricotiroideo)oanchesoloilramointernosensitivo (lesionabilenellafaringotomialaterale). Causa:iatrogena(chirurgia),infezioni(difterite,HerpesZoster). Ipotonodellecordevocali,lievedisfonia. Completa Ramiesternoedinterno(sensitivo). Lesioneamontedellabiforcazione. Ipotonodellecordevocali,lievedisfonia,anestesiadellametomolateraledella laringe. N.Laringeoinferiore Monolaterali (traumi, neoplasie specie dell'apice del polmone, mediastiniche o dell'esofago,infezioni,affezionicardiovascolari).Ristagnodisalivadallatoleso. importante distinguere tra la paralisi della corda vocale e l'immobilit cordale risultante dalla fissit dell'articolazione cricoaritenoidea: questo pu essere apprezzato solo alla laringoscopia diretta testando il movimento passivo dell'aritenoidesullasuperficiedell'articolazionedellacricoide. UnilateraleaSinistra:pifrequenti Adenopatie neoplastiche maligne; patologia cardioaortica; nevriti virali; neoplasiemalignedell'esofagocervicaleodellatiroide. UnilateraleaDestra:menofrequenti Nevritivirali;neoplasiemalignedell'apicepolmonaredestro;neoplasiemaligne dell'esofagocervicaleodellatiroide. Bilaterali(adduzioneoabduzione) BilateraliPeriferiche Neoplasiemalignedell'esofagocervicaleodellatiroide

SindromediRiegel:paralisidellaringeoinferioreinadduzione(diplegiatotale) 11

Paralisicompleta Cordevocalifisseinposizionemediana Dispneaedisfoniamarcata(prevaleladispnea) In genere causata da carcinomi della tiroide o dell'esofago, chirurgia tiroidea

Sebbenesiariferitacomeiniezionedellacordavocaleoiniezioneintracordale,l'iniezionedi pastadiTeflonparacordaleperaumentareemedializzarel'emilaringeparalizzatainmodo chelavibrazionedellecordevocalidiventipiefficace.Lapastanondeveessereposizionata superficialmente. Viene iniettata come prima (e spesso unica) iniezione nell'emilaringe posterolaterale,nellaporzionelateraledelmuscolotiroaritenoideo,medialeallalaminadella cartilaginetiroideelateralealprocessovocaledell'aritenoide;inqualchecaso necessaria unasecondainiezionesupplementarepipiccola,anteriormenteallaprima,peruntotaledi 0,50,7cc. La normale mobilit dell'articolazione cricoaritenoidea dovrebbe essere verificata prima dell'iniezione.Ipazientigiovani,equelliconunaprognosibuonaconparalisidiunacorda vocaledalungotempo,possonotrarremaggioregiovamentodallamedializzazionedellacorda vocaleodaunadelletecnichedifonochirurgiadisponibili,perprodurreuna riabilitazione dellavocesenzaintroduzionedisostanzeestraneeneitessutilaringei. TiroplasticaditipoI:inserimentodimaterialepermedializzarela cordavocaleattraversounafinestrellaapertanellacartilaginetiroide.

DISFONIA
Alterazione di uno o pi dei propri caratteri acustici o pi semplicemente una turba momentaneaoduraturadellafunzionevocale: Timbro Intensit Altezzatonale Disfoniadisfunzionale Un'alterazionedellafunzionevocalesostenutaessenzialmentedaunaturbadelgestovocale: Disfonia disfunzionale semplice in cui non si osservano lesioni specifiche della laringe. Disfoniadisfunzionalecomplessa quandoperunadisfoniadisfunzionalesemplice compaionodellecomplicanzelaringee. Ettrai32ei58anni Professionistidellavoce(60%) Predominanzanelsessofemminile(66%) Ledisfoniefunzionalisonomalattiedellavocechesonocaratterizzatedaunaalterazionedel timbro vocale (prevalentemente nel senso di raucedine) e/o da una limitazione della prestazione vocalesenza chesi possanoriconoscere modificazioni organiche primariedelle struttureanatomicheinteressateallacreazionedellavoce. Nella clinica queste disfonie compaiono per eccesso o difetto di tensione muscolare che colpisconosoprattutto lapressionedisoffio(attivitdell'apparatorespiratorio) laresistenzaglottica(tensionedellecordevocali). 12 Alessandro G. - 2011/2012

Teoriepatogenetiche Organicistiche :sproporzionefraidifferentiorganidellaparola(volumepolmonaree configurazionedellecordevocali) Turbeuditive Turbeendocrine Turbeneurologiche Eziologiaotorinolaringoiatrica(fonastenia,allergia,etc.) Psicologiche emozione, malattie mentali (disfonia di rifugio in certi soggetti che : cercano di sfuggire ad alcune situazioni; fonazione ipertonica come meccanismo di regressione o di difesa contro un'angoscia esistenziale) che sfocia in un meccanismo arcaicodiipertoniavocale. Circoloviziosodellosforzovocale DisturbodellavoceAumentomomentaneodiefficacia SforzovocaleRiduzionevolontariadellaproduzionevocale; progressiva riduzionedirendimento Fattorifavorenti SforzovocalecontinuoDistorsioninelmeccanismodiproiezionevocale Alterazionidellamucosadellalaringe Fattoriscatenanti: AlcuneaffezioniincampoORL(laringiteacuta,intubazione,eccessivocali,urla) Fattoripsicologici(l'emozioneprendespessoallagola) Affaticamentogenerale Tosse(provocaunairritazionelaringea) Periodo premestruale (si produce una modificazione dell'epitelio che si ispessisce e modificalasuacomponentecellulare) Gravidanza(unaimportantemodificazionedellapareteaddominalepudeterminare difficoltnellaproiezionevocale) Disfoniaexacinesiaterapeutica(unacurainopportunadisilenziovocaleprolungato) Fattorifavorenti: Obbligoprofessionaleaparlareoacantare Fattoripsicologici(tendenzaall'ansiet,perfezionismo) Intossicazionealcoolicaetabagica Reflussogastroesofageo AffezionicronichedellasferaORL Deficitdelcontrolloaudiofonatorio(difettouditivo) Tecnicavocaledifettosa Esposizionealrumore Esposizioneapolveri,avaporiirritantieadariacondizionata Imitazione Essereincontattoconsoggettiipoacusici Antecedentipolmonari(precedentiinterventidifrenicotomia,pneumotoraceol'esitodi 13

affezioniflogistiche(TBC)) Sintomatologia Sensazioniconcernentilepossibilitfonatorie: Raucedine Irregolaritditimbro Scarsacapacitdopouncertoperiodod'usodellavoceparlataecantata Inefficaciainparticolaredellavocedirichiamo Sensazioni avvertite a livello dell'organo vocale: sono la conseguenza diretta del circolo vizioso Fastidioallagola Pizzicori Sensazionedellapresenzadimucodicuiilpz.cercadiliberarsimedianteschiarimento dellavoce Sensazionediirritazionelaringeaebruciore Affaticamentoodoloredurantelafonazioneprolungata Sforzorespiratorioosensodioppressione Taletipodidisfoniapuevolvereversolaguarigionespontaneaseintervengonomodificazioni nellavitadelpaziente.Pisoventesiaggravafinoadinstallarsiinmanierapermanente.In qualchecasocompaionocomplicanzelaringee. In una prima fase le azioni terapeutiche saranno variabili: dai trattamenti ORL fino alla psicoterapia. La secondafase costituitadallarieducazionechemiraadunrecuperodegliautomatismi normaliattraversoesercizicheriguardano: Lapadronanzadellivelloditensionepsicomotoria Ilrespiroelaposturaglobale Lavocestessa DISFONIADISFUNZIONALECOMPLESSA 1. Nodulodellecordevocali Ispessimentomucosobilateralefusiformeingenerelocalizzatoalpassaggiotraterzoanteriore eterzomediodellacordavocale. Adulti:maggiorefrequenzanelladonna Bambini:maggiorefrequenzaneimaschi Et: si osserva pi frequentemente tra i 20 e i 30 anni. strettamente legato alla professione(cantanti,insegnanti).Sopraggiungeinunsoggettochedatempopresentauna disfoniadisfunzionale(qualchemeseoqualcheanno). Sintomisoggettivi:pizzicori,dolori,alterazionedellapropriavocecantataconperditadegli acuti. Sintomiobiettivi:sipossonorilevarelealterazioniacustichedelcomportamentofonatorioche nonsonocaratteristichedellalesione. Laringoscopia:lesionedelbordoliberodellacordavocaleall'unionetraterzoanterioree terzomedio.Nelbambinosisituanopiall'unionedelprimoesecondoquarto. Ilnodulopuessere: Spinoso:ridottoadunapiccolaspinabiancastraspessoricopertadimucoeliminabile conuncolpoditosse 14 Alessandro G. - 2011/2012

Edematoso:tumefazioneliscia Fibroso:lesionevecchia,consistenteeleggermenterugoso Nodularit:volumeimportante,frequentenelbambino Kissing noduli: lesione bilaterale molto frequente, in cui uno dei due noduli generalmentepivoluminoso Perchsiformiunnodulonecessariochelecordevocalisventolino(diminuzionedeltono). L'ondulazionedellamucosasipropagainsensoinferosuperioreelachiusuralaringeatanto pibruscaalivellodelbordoliberodellacordaquantopiilflussodiariaintenso.Perla legge di Bernoulli la pressione negativa intraglottica direttamente proporzionale alla rapiditdellacorrenteaerea. Acausadiquestoflussodiariaeccessivolapartemuscolomembranosa(2/3anteriori)delle cordevocaliipotonicheassumeunaspettoarcuatoaconvessitsuperioreedall'apiceditale convessitchesiproduceiltraumapigraveognivoltachelecordevocalisiuniscono.Il trauma ripetuto responsabile dell'ispessimento dell'epitelio in quel punto preciso che corrispondeall'unionetraterzomedioeterzoanteriore. Evoluzione:ilnodulorecentepusparirerapidamentesesiinterrompelosforzo.Qualora lecondizionipersistanoilvolumedelnodulotendeadaumentareevolvendoversounaforma fibrosa.Ilnodulovecchioefibrosodiventadifficilmentereversibile. Ilfastidiofunzionale,essendobensopportato,lasciapocospazioaduninterventoterapeutico. Talvoltailpzsiaffezionaaduntipodivocechelocaratterizza(voceroca). Iltrattamentologicodelnodulolarieducazione,ilcuiobiettivoessenzialel'eliminazione delcomportamentodiforzatura,attraversoinformazione,rilassamento,tecnicadelrespiro, verticalit. 2. Polipocordale Lasede,comeperilnodulo,l'unionetraterzoanterioreeterzomedio.Taloralosiriscontra allacommessuraanterioreleggermentesottolaglottide(intalecasosembraprodottodasforzi ditosseripetuti);piraramenteimpiantatosullafacciasuperioredellacordavocale.Pu, assumereaspettiangiomatosifibrotici,emixoidi. Laringoscopia: il polipo si presenta sotto forma di una masserella arrotondata che si sviluppaapartiredallacordavocale.Ilpolipopuesserepeduncolatoosessileasecondadella basediimpianto. Il polipo evolve in seguito ad uno sforzo intenso in particolari circostanze, quali le infiammazionidellevieaeree,cattivaacusticadiunasalaodifficilicircostanzepsicologiche. Rispettoalnodulo,si puipotizzarecheilpolipocorrispondaadunosforzopi violento e limitatoneltempo,comeuntraumatismovocalebrutaleeanchecolpiditosse. Ipotesipirecente:nonriguarderebbesololosforzovocalema sforziglotticiextravocali che mettono in gioco la funzione sfinterica della laringe con blocchi glottici intensi seguiti da decompressioni brusche e traumatizzanti per la laringe, come avviene in alcuni sport (sollevamentopesi,motocross,ol'usodistrumentiafiato). Aseguitodiunosforzofisicoaglottidechiusasiverificherebbeuna emorragianellalamina propriasuperficiale responsabiledifenomeniinfiammatorilocali(perquestosonopresenti spessoaspettiangiomatosi).Lacicatrizzazioneostacolatadalproseguimentodeltraumatismo vocaleportaallaformazionedelpolipo. Nonrarotrovareunalesionefibrovascolarepipiccolasullacordavocalecontrolaterale. L'epiteliosovrastantedisolitonormaleepuessereabbastanzapreservato. Trattamento chirurgico e rieducazione vocale. La rieducazione pu essere limitata a 15

pochesedutemaindispensabile.Dovressere preoperatoria e postoperatoria enondovr subireinterruzioni:apartiredalgiornosuccessivoilpz.dovressereallenatoalrilassamento oallatecnicadellarespirazione.Versoilsesto/decimogiornosiprocederallaripresavocale. 3. Edemacronicodellecordevocali(EdemadiReinkeoCorditepolipoide) (Laringite cronica ipertrofica di aspetto mixomatoso; laringite pseudomixomatosa; edema cronico delle cc.vv.; edema cronico gelatinoso delle cc.vv.; poliposi laringea; degenerazione polipoidedellecc.vv.;fibromaedematoso) Trasformazione edematosa del chorion della mucosa (strato tra mucosa e sottomucosa, analogoquindialdermacutaneo)dellacordavocalecheinteressalospaziodiReinkespecie nellasuasuperficiesuperiore. unaaffezionerelativamentefrequente,bilaterale. Nettapredominanzadelsessomaschile. inrelazioneall'usoditabacco,alcool,R.G.E.;inquinamentoatmosfericooambientale. Disfonialentamenteprogressiva:latonalitdellavocediventaviaviapigraveconperdita delregistroacuto. Glielementidelchorion(fibreconnettiveedelastiche)sonoassociatiadessudatofibrinosonel quale si osservano dei neovasi. L'epitelio di superficie generalmente normale, a volte atrofico. La membrana basale normale o ispessita. Pu essere presente una placca leucoplasica.Eccezionalmente,atipiecellularitestimonianounatrasformazionemaligna. ClassificazionediYonekawa: Grado 1: l'edema provoca un contatto tra i terzi anteriori delle corde vocali in abduzione Grado2:contattotraidueterzianteriori Grado3:contattotralecordevocalilungotuttalalorolunghezza Terapia: incisione della faccia superiore della corda vocale, aspirazione della sostanza fondamentale, resezione della mucosa in eccesso, riposizionamento con o senza colle biologiche. 4. Ulceradell'aritenoide(granulomadacontatto) un'alterazionedellamucosadaperditadisostanzachedenudalacartilaginearitenoide. Taleulcerasisituaspessoalterzoposterioredellaglottidealivellodell'apofisivocale,avolte coinvolge,piinalto,lafacciainternadell'aritenoide. Tessutodigranulazionelocalizzatoalprocessovocaledell'aritenoidedoveilmucopericondrio siattaccadirettamenteallacartilagineconassenzadiunostratosottomucoso. ilrisultatodiunareazioneinfiammatoriasecondariaadisturbitraumaticidellamucosa.Si riscontrapifrequentementenellaregionearitenoidea. Usualmenteesofiticaespessoconbaseristretta. Simanifestainpazienticontossecronicaoreflussogastroesofageo.Puessereilrisultatodi intubazioni prolungate o a capo iperesteso o di chirurgia endolaringea o broncoscopia con endoscopiorigidoperdanneggiamentodelpericondriodell'aritenoide. Questaalterazionepuessereinrapportoconuntraumatismodellearitenoidinelcorsodella fonazione. Sintomatologia: i disturbiinsorgonoinmodoprogressivoinqualchesettimanaoinpochi mesiesonocaratterizzatida: Affaticabilitvocale Sensodicorpoestraneoodifastidio 16 Alessandro G. - 2011/2012

Disfoniaingenerenonparticolarmenteimportanteepispessodovutaallatossecheil pz.presentaneltentativodiespellereilgranuloma Costrizioneedolorilaringeidurantelafonazioneprolungata Dolore localizzato all'orecchio (otalgia riflessa) in genere assente d.d. con cancro laringeooTBClaringea Evoluzione:lentaecostante,frequentirecidive Trattamento: Silenziovocaleperqualchegiorno Rieducazione abbastanza lunga e difficile. Molto importante sar l'allenamento al rilassamento. Gli esercizi vocali saranno orientati verso la realizzazione di attacchi dolcieversolaproduzionediemissionivocalisicureepotenti.Quandoilgranuloma suscettibile di eliminazione spontanea sotto l'effetto dei trattamenti suddetti alcune manovre di espulsione a base di colpi di glottide inspiratori ed espiratori possono favorirnel'espulsione. Trattamentoantireflusso L'ablazione chirurgica potr essere indicata solo nel caso il granuloma crei seri problemidivocalit.Ilproblemadellerecidivefrequente. 5. Papillomatosilaringea Papillomavirus umano 611, gli stessi chesi ritrovano a livellogenitale (vi sono particelle viraliinsenoallalesione). Caratterizzatadalesioniesofitiche.Esisteunaformagiovanileedunaformadell'adulto.La primapucomplicarsiconl'ostruzionedellevieaeree,lasecondapuandareincontroaduna trasformazionemaligna. La lesione limitata all'epitelio: l'escissione dovrebbe preservare il legamento vocale. Interessa pi comunemente la regione muscolomembranosa, ma pu estendersi dietro all'aritenoide,alventricoloedallaregionesottoglottica. Ilgradodicrescitapuessereirregolareeimprevedibileconremissioniedesacerbazioniche avvengonosenzaunaragioneapparente. Una evoluzione spontanea possibile ma una recidiva pu apparire nell'adulto dopo remissionediunaformainfantile. Si distingue una forma ad evoluzione clinica benigna (buona) nella quale il sintomo la disfonia,edunaformapiseverachepuestendersiatuttalaviaaerea. Nonesisteattualmenteunfattorebiologicoprognostico. I dati epidemiologici sono difficili da definire: non risulta una predominanza etnica; l'incidenzanelbambinovalutatada0,2a0,7per100'000ab.;nell'adulto3,94(studiodanese) e1,8(studioUSA)per100'000ab. Lacontaminazionenelneonatoavvienenelpassaggioattraversoilcanalecervicaledell'utero. Nell'adulto possibile che la contaminazione possa anche essere neonatale ma esprimersi secondariamente. Trattamento: Laringoscopia in sospensione: i papillomi possono essere resecati o vaporizzati. Gli strumentiutilizzatipossonoessere: Strumentiafreddo Laser CO2,adiodi,argon.Ilvantaggiodiquestistrumentiquellodidistruggerela lesionerispettandoilpipossibileiltessutosanoedinparticolarelamucosa MicrospotLaserCO2:l'energiadellaserCO2 vieneassorbitadall'acquaeconsente 17

allo spazio di Reinke di comportarsi come una barriera naturale che protegge il legamento vocale. Provvede ad una eccellente emostasi. Il danno termico che comportapuesseredannoso. Microdebrider Antivirali per uso topico e sistemico. Dopo iniezione intralesionale con cidofovir eventualmenteripetuta,limitandol'escissionechirurgicaaicasidiostruzionedellaviaaerea, siottenutaunaremissionecompletanel31%con2,6interventiendoscopici.

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DISPLASIEEPITELIALIDELLECORDEVOCALI
Criteriistologici Ipercromatismo Polimorfismonucleare Atipiecellulari delrapportonucleo/citoplasma mitosiatipiche anomaladifferenziazione Cheratosi Cambiamentistrutturali approfondimentodell'epitelionellostroma modificazionistrutturalideivaristratiepiteliali

LESIONIPRECANCEROSE Lesioni iperplastiche/displastiche dell'epitelio di rivestimento. Due modalit evolutive possibili: Epitelio normale Carcinoma invasivo Iperplasia semplice Carcinoma in situ

Clinica: Placcheleucoplasiche Ispessimenti/eritroplachia Papillomidell'adulto(rispettoalgiovanilecheinrelazioneconHPV611,nell'adultosi riscontraHPV16) Cheratosi Senzadisplasia Condisplasia lieve moderata severa(ca.insitu) 19

Imaging Fluorescenza: nell'ambito del work up pre o intraoperatorio, oltre all'imaging utilizzato nella valutazione delle lesioni profonde, al fine di apprezzare l'estensione superficiale del tumoreedipianificarel'estensionechirurgicapuvenireassociatalavalutazioneendoscopica, cheinunprimomomentosfruttilfenomenodellafluorescenzaindotta,esuccessivamente quello dell'autofluorescenza. La fluorescenza nelle prime esperienze era provocata dall'assorbimento dell'agente fluorescente (verdeindocianina): la variazione del segnale di fluorescenza ed il calcolo conseguente dell'indice di perfusione consentiva di distinguere il tessutopatologicodaquellonormale. Nell'autofluorescenza non si utilizzano sostanze esterne. Grazie al principio che la composizionebiochimicael'architetturaistomorfologicadelprofilodeitessutideterminano caratteristichespettralidifluorescenzadifferenti,possibiledifferenziareiltessutonormale daquellopatologicopreneoplasticoetumorale. NarrowBandImaging(NBI):lalucenormalecompostadatuttelefrequenzedellospettro visivo.NellaNBIlaluceproiettatacompostadiduebandespecifichechesonofortemente assorbite dall'emoglobina. La banda con onde pi corte (415 nm) penetra solo gli strati superficialidellamucosa,evieneassorbitadaicapillarisuperficiali.Labandaadondepi lunghe (540 nm) penetra pi profondamente ed assorbita dai vasi venosi, che sono pi profondideicapillaridellasuperficiedellamucosa. CARCINOMADELLALARINGE Il carcinoma della laringe rappresenta l'12% di tutti i carcinomi epiteliali maligni. la neoplasiapifrequentedeldistrettotesta/collo,lasestaneoplasiaperfrequenzanell'uomo. Unterzodegliaffettimuoreperquestamalattiaprimitiva.NegliUSAcisono11'000nuovi casiall'anno.
Si tratta normalmente di carcinomi con epitelio pavimentoso, corneificato o meno; pi raramente forme anaplastiche o adenocarcinomi. La forma vegetante o infiltrata: in un secondo tempo entrambe tendono all'ulcerazione.

Epidemiologia: Gliuominisonoaffetti4voltedipidelledonnenegliUSAe10voltedipidelledonnenegli altripaesidelmondo(talerapportosistamodificandoacausadell'aumentodelfumodaparte delledonne). Colpisceprevalentementela6a7adecadedivita. Prevalenelleclassieconomichepibasse,nellequaliladiagnosivienefattaadunostadiopi avanzato. Fattoridirischio: Fumoedalcool Fumo:rischioaltopertuttiisitidilaringe/ipofaringe. Alcool:maggiorrischioperl'epilaringe/ipofaringe,bassoperl'endolaringe. Il95%risultafareusoditabaccoedalcoolall'anamnesi Carcinogenesi industriali: 5% (Asbesto, Idrocarburi aromatici policiclici, Nickel, Radiazioniionizzanti) Papillomavirus(11%didegenerazionenell'HPVdell'adulto).Pifrequenteil16. L'identificazionedellepositivitHPVsembraaveredelleimplicazioniperladiagnosi,la prognosi,laterapiaelaprevenzionedeitumoridellatestaedelcollo.HPVsoprattutto 16e31;particolarmentequest'ultimorisultaungenotipoparticolarmenteoncogenoin tuttiitumorideldistrettotestaecolloancheseinmodopispecificopericarcinomi 20 Alessandro G. - 2011/2012

dellatonsilla.Lastadiazionedellamalignitormaiimprescindibiledaquestaricerca. I pazienti HNSCC HPVpositivi dimostrano una maggiore sopravvivenza rispetto a quelliHPVnegativi.Lacausadiquestamiglioresopravvivenzanonstatatotalmente chiarita,tuttavial'integritdellarispostaapoptoticadovutaaigenip53consentirebbe unamigliorerispostaallaradioechemioterapia. Reflussogastroesofageo Localizzazione:laclassificazionediPietrantoniproponedidividereintrezoneprincipali: sopraglotticaovestibolare,glotticaocordale,sottoglottica. 1. Sovraglottide: Epiglottideepijoidea Epiglottideinfrajoidea Plicheariepiglottiche Falsecorde Aritenoidi 2. Glottide: Cordevocali Commissuraanteriore Commissuraposteriore 3. Sottoglottide Incidenza: Sopraglottico:41% Glottico:56% Sottoglottico: 12%. La maggiore parte delle localizzazioni sottoglottiche rappresenta l'estensionediprimitivelocalizzazioniglottiche. Isotipi 90%:carcinomisquamocellulari 10%:Linfoma,CarcinomaSpindlecell,NEC,Melanomimucosi,Ghiandolesalivari minori, sarcomi Sintomatologia: 1. Sopraglottico:inquestocasolasintomatologiachecompareperprimasonoidisturbi alladeglutizione.Successivamentesihadisfonia,eseiltumoreinvadeancoradipilo spaziolaringeosiharaucedineedisfagia. 2. Glottico:ilprimosintomosonodisfoniaeraucedineperl'invasionedellecordevocali, solo successivamente compare la dispnea da ostruzione aerea; la disfagia praticamenteassente. 3. Sottoglottico:hannocomeprimosintomounalieveemottisi,poidisfoniaeraucedine, seiltumorerisaleoinfiltrailricorrente,edispneadaostruzioneaerea. ClassificazioneTNM: Aiutonelprogettareiltrattamento Fornisceinformazioniprognostiche Permettelavalutazionedeirisultati Facilitaloscambiodiinformazionielaricerca Tx:Tumoreprimitivonondefinibile T0:Tumoreprimitivononevidenziabile Tis:Carcinomainsitu 21

1. Sovraglottide: la via di diffusione anteriore, verso lo spazio compreso fra l'epiglottide e la

membranatirojoideaanteriore.Questazonanonoffrebarriereanatomicheedaquilaneoplasiapu invaderelabasedellalinguaoprotruderesottolacute.Inalternativapuesserefrequenteladiffusione indietro,versoilsenopiriforme.

T1:tumorelimitatoadunasolasottosededellasovraglottide,con motilitnormale dellecordevocali. T2:iltumoreinvadelamucosadipidiunadellesottosediadiacentidellasovraglottide odellaglottideoregioniesterneallasovraglottide(adesempiomucosadellabasedella lingua,vallecola,paretemedialedelsenopiriforme)senzafissazionedellalaringe. T3:tumorelimitatoallalaringeconfissazionedellacordavocalee/oinvasionediuna qualsiasi delle seguenti strutture: area postcricoidea, tessuti preepiglottici, spazio paraglottico,e/ominimaerosionecartilaginea. T4a:iltumoreinvadelacartilaginetiroideae/osiestendeneitessutiextralaringei(es. trachea, tessuti molli del collo, inclusi i muscoli estrinseci della lingua, muscoli pretiroidei,tiroideoesofago). T4b:iltumoreinvadelospazioprevertebrale,inglobalacarotideoinvadelestrutture mediastiniche. 2. Glottide: di solito invade il ventricolo, le corde vocali, e spesso si estende in avanti, perforando o
aggirandolacartilaginetiroide

T1:tumorelimitatoalla/ecorda/evocale/i(pucoinvolgerelacommissuraanterioreo quellaposteriore)connormalemotilit. T1a:lesionediunasolacordavocale T1b:lesionedientrambelecordevocali T2: il tumore si estende alla sovraglottide e/o alla sottoglottide, e/o con compromissionedellamobilitdellecordevocali. T3:tumorelimitatoallalaringeconfissazionedellecordevocalie/oinvadelospazio paraglotticoe/opresentaminimaerosionecartilaginea. T4a:iltumoreinvadelacartilaginetiroideae/osiestendeneitessutiextralaringei(es. trachea, tessuti molli del collo inclusi i muscoli estrinseci della lingua, muscoli pre tiroidei,tiroide,esofago). T4b:iltumoreinvadelospazioprevertebrale,inglobalacarotideoinvadelestrutture mediastiniche. 3. Sottoglottide: l'estensione in avanti, verso la cute al di sotto della cartilagine tiroide, o
posteriormente verso la bocca dell'esofago. Raramente interessa le porzioni superiori o inferiori del laringe.

T1:tumorelimitatoallasottoglottide. T2:iltumoresiestendeaunaoentrambelecordevocali,con mobilitnormaleo compromessa. T3:tumorelimitatoallalaringeconfissazionedellecordevocali. T4a:iltumoreinvadelacartilaginetiroideae/osiestendeneitessutiextralaringei (trachea, tessuti molli del collo, inclusi i muscoli estrinseci della lingua, muscoli pretiroidei,tiroideoesofago). T4b:iltumoreinvadelospazioprevertebrale,inglobalacarotideoinvadelestrutture mediastiniche.

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Metastasilinfonodali 1. Sopraglottico:30%(elevataincidenzadimetastasibilaterali) 2. Glottico (T3): 17% (svuotamento precauzionale; lesioni transglottiche: metastasinel1921%) 3. Sottoglottico:1422%(50%ParatrachealiolivelloVI) Diagnosi Laringoscopiaindiretta Laringoscopiaconfibroscopiorigido70 Laringoscopiaconfibroscopioflessibile Laringostroboscopia TACspaziopreepiglottico NellagestionedelpazienteconpatologialaringealaTCoccupaunruoloimportantesia nellastadiazionechenelfollowup,fornendoinformazionipreziosecircalapossibilitdi unapproccioconservativo. LaTCfornisceinformazionichiavesu: Estensionesottomucosadellamalattia Volumetumorale Estensioneextralaringea Stagingdell'N Completandolostudiodeltoracepossibileottenereinformazioniaggiuntivesulla presenzadieventualineoplasiesincronepolmonari NellostudiodelleneoplasialaringeelaTCpuessereconsideratacomelatecnicadi sceltainvirtdellasuapraticitedisponibilit. RM(complementare) spazioparaglottico estensioneipoglottica infiltrazionecartilaginea Nel followup di pazienti trattati per carcinoma della laringe sembra fornire un maggiorenumerodiinformazionirispettoallaTC:traivantaggioffreinformazionipi accuratenelleneoplasieesteseallacommessuraanteriore. Microlaringoscopiadirettainsospensione Panendoscopia Altre indagini: Radiografia o TC del torace; Broncoscopia; Esofagoscopia; Funzionalit epatica;Funzionalitrespiratoria;Ecografiaaddominale(fegato);PET?

BASITECNICHEDELLACHIRURGIAFUNZIONALE DELLALARINGE
L'espansioneneoplasticaanarchicamaguidatadabarriereedareedidebolezza: 1. Loggia ITE (IoTiroEpiglottica): funziona da cuscinetto, comunica con lo spazio paraglottico. IncasodicoinvolgimentodellaITEdapartedellaneoplasialaclassificazionediventa automaticamenteT4. 2. Spazioparaglottico:spaziosottomucosopostolateralmenteallevereefalsecorde(tra l'alatiroidealateralmenteelamembranaquadrangolaresuperomedialmenteedilcono elasticoinferomedialmente).Ilcoinvolgimentodellospazioparaglotticocontroindicala chirurgiaconservativa. 23

3. Ventricolo: recesso aereo orizzontale posto tra le false e le corde vocali vere. Non appartieneanessunadelle3regionilaringee. precocediffusionelaterale fissitemilaringe cancrosularingocele impossibilelachirurgiafunzionaleneicasiavanzati 4. Pianoglottico:corde,commessuraanteriore(mancailconoelastico)eposteriore.un vallobiologicosiaperquantoriguardaladiffusionedirettadeitumorisopraglotticisia perquantoriguardailcircololinfatico T3: infiltrazionemuscolovocale impegnoventricolo bloccoaritenoide NeiT3senzacoinvolgimentoparaesottoglotticopossibileunachirurgiafunzionale. 5. Membranacricotiroidea:importanzachirurgica.Sitrovaa10mmdallacommissura anteriore.Diffusioneextralaringea(peduncoloarteriosoanteroinferiore). 6. Sottoglottide:dalbordoinferioredellecordevocaliallimiteinferioredellacartilagine cricoide.controindicalachirurgiafunzionale.Prognosiinfausta:metastasialinfonodi paratracheali e mediastinici superiori, previscerali e paraviscerali (ricorrenziali e paratracheali).Lelesionisottoglottichedannometastasilaterocervicalinel19,3%,sono rarelemetastasimediastiniche(12%) 7. Cartilagini: la epiglottide il punto debole. L'ossificazione favorisce l'infiltrazione neoplastica.L'interessamentoaritenoideoecommissuraleposterioresiaccompagnaa metastasianchebilaterali. Tumorimetacroniassociatialcarcinomadellalaringesiassocianodal 5%al35% deicasie soprattutto a livello polmonare (pi frequentemente) ed esofageo. Riguardo ai carcinomi metacroniilcarcinomasopraglotticohaunaincidenza3voltemaggiorerispettoalcarcinoma glottico. Terapia: Unostadioprecoce(T1eT2)puesseretrattatoconlasolaradioterapiaosoloconlachirurgia conrisultatidiguarigionedell'8595%. La chirurgia prevede un trattamento di minore durata, riservando la radioterapia alle recidivemapuaverepeggioririsultatisullavoce. La radioterapia ha una durata di 67 settimane, evita rischi chirurgici ma pu avere complicazioni: Mucosite Odinofagia Micosi EdemaLaringeo Secchezza FibrosieSensodicostrizione Radionecrosi Ipotiroidismo Tumoriradioindottipossonocomparireadistanzaditempo Nelle lesioniavanzate puesserespessoindicataunaradioterapiaadiuvante.Lamaggiore partedeiT3eT4necessitadiunalaringectomiatotale.NeiT3senzacoinvolgimentoparae sottoglottico possibile una chirurgia funzionale. Le indicazioni alla radioterapia post 24 Alessandro G. - 2011/2012

operatoriaincludono: T4coninvasionedell'osso/cartilagineedestensioneaitessutimollidelcollo Invasioneperineurale,vascolareemultiplilinfonodipositivi,superamentodellacapsula linfonodale Marginidiresezione<5mmopositivi,estensionesottoglottica Laradioterapiaadiuvanteiniziaseisettimanedopolachirurgiaeprevedeuntrattamento quotidianoper67settimane La chemioterapia pu essere utilizzata in associazione con la radioterapia nelle forme avanzate.VengonoingenereusatiCisplatinoe5Flourouracile.IlCisplatinosensibilizzaalla radioterapia le cellule cancerogene ed aumenta la sua efficacia se somministrato in concomitanza. L'induzione chemioterapica associata con radioterapia nelle forme avanzate (neoadiuvante)unaulterioreopzione.Glistudialriguardodimostrerebberounapercentuale disopravvivenzasimileaquelladellalaringectomiatotaleconradioterapiaadiuvantemacon preservazionedellavoce.Tuttaviataleaffermazionenecessitadiulterioristudi. ChirurgiaRADICALE Laringectomiatotale
Riservataalleformevestibolaridiffuseoventricolari.Questointerventoimponelacreazionediuna stomiapermanente. LatecnicadiStaffiericonsistenelrimuoveresololapartesottoepiglottidea,elasciareilprimoanello tracheale. Queste due strutture vengono messe in contatto, conservando la via digestiva e il meccanismosfinterico.Nellaneolaringevienecreataunaneoglottidevibranteaspesedellamucosa esofageachevieneestroflessaattraversolostratomuscolare.Altretecnichepermettonolacreazione diunastomiafraesofagoetrachea,protettadaunaprotesichelachiudeacomandodelpaziente quandononvuoleparlare.

Indicazioni: T3coninvasionedellospazioparaglotticoopreepiglotticooT4 Estesocoinvolgimentodellecartilaginitiroideecricoide Estensioneaitessutimollidelcollo Estensioneallabasedellalinguaoltrelepapillecircumvallate Trattamento: Losvuotamentodelcollo(radicaleoradicalemodificato)indicato inpresenzadilinfonodi.Losvuotamentopuessereindicatoanche inassenzadilinfonodineipazientineiT2sopraosottoglottici.In casodiN0indicatounosvuotamentoselettivoconrisparmiodello SCM, V.G.I. e XI nervo cranico. In caso di N1 indicato uno svuotamentoradicalemodificatodeilivelliIIIV. Complicazioni: Stadiazioneimprecisa Infezione Difficoltalladeglutizione Perditadelgustoedell'olfatto Fistola Dipendentidallapresenzadellatracheostomia Lesionedinervicranici:VII,IX,X,XI,XII Ictusorotturadicarotide Ipotiroidismo Fibrosiindottadallaradioterapia

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Riabilitazionevocale:
Dopol'interventoalcunipazientipossonoparlareutilizzandolavoceerigmofonica,derivantedalle vibrazionidell'ariaimmagazzinatanell'esofagocervicaleeperiodicamenteeruttata.Chinonriescein quest'artepuutilizzareapparecchiprotesici.

Protesitracheoesofagea Laringofono Voceesofageaoerigmofonica Prognosi:sopravvivenzaa5anni: Stadio Stadio I >95% III 7080% II 8590% IV 5060% Followup: Dopoiltrattamentoinizialeilpz.vieneseguitoadintervallidi46settimane. Dopoilprimoanno:controlloogniduemesi.Alterzoequartoanno:controlloogni tremesi.Dalquintoannoinpoi:controlloannuale. Il paziente viene considerato guarito dalla malattia primitiva dopo che sono trascorsi5anniliberidamalattia. Lamaggiorepartedeitumorilaringeirecidivaneiprimidueanni. Nonostante la diagnosi pi precoce e le maggiori opzioni terapeutiche la sopravvivenzanonmiglioratamoltonegliultimitrent'anni. ChirurgiaPARZIALE
Laringectomiaparziale:sitrattadiuninterventosemiconservativo,incuisifaunarimozione,tramite accessoanterioreemediale,dellestruttureinvasedellalaringe.Puesseresopraglottidea,conrimozione dell'epiglottideedellamembranatirojoidea(inquestocasodopol'interventoilpazientehadifficolta deglutireilcibo),anteriore,conrimozionedellasolacartilaginetiroideedellacommissuraanterioredelle corde vocali, o frontolaterale, con rimozione di una met della cartilagine tiroide e della commissura anterioredellecordevocali.

Cordectomia Laringectomiasopraglottica Laringectomiasubtotalericostruttiva:lesionicordocommissuraliconestensionead unaopisottosedidellaregionesovraglottica InterventodiLabayle:cricojoidopessia(CHP) InterventodiMayerPiquet:cricojoidoepiglottopessia.

Apertura della parete anteriore delle trachea cervicale il cui lume viene mantenuto in comunicazioneconl'esternoattraversounacannula. Latracheainiziaaimmediatocontattoconlafinedellacartilaginecricoide,einquestopunto adirettocontattoconlacute.Subitoaldisottodelprimoanellotrachealevilatiroide.La tracheotomiaconsistenelpraticarealivellotrachealeunafinestracheconsentailpassaggio dell'aria.Sifaunaincisioneverticale(otrasversale)dellacute,epoisiprosegueversoipiani profondisemprenellalineamediana.Sottoallafasciacervicalesuperficialesiseparailrafe medianodeiduemuscolisternojoideiesternotiroideiincidendolafasciaaponeuroticacheli unisce,esitroval'istmodellatiroide,chevienescostatoversol'altooversoilbassoaseconda sivogliafareunatracheotomiasopraosottoistmica.Sipuanchesezionareilbordodella tiroidefacendocosunatracheotomiatransistimica.Sifadunqueunaincisionesullatrachea (verticale,oaTdoppia,ounaescissionediunrettangolodiparete)chesiincannula. 26 Alessandro G. - 2011/2012

Tracheotomia

Indicazioni: respirazione:ostacololaringotracheale aspirazione: disturbi della deglutizione, polmonite ab ingestis e ingombro secretivo bronchiale ventilazione:respirazioneassistita Causediinsufficienzarespiratoriaacuta Locali Cervicofacciali: traumatismi facciali con caduta della lingua, lesioni espansivedelcollo(linfangioma,flemmone) Laringee: lesioni neoplastiche,paralisi cordali bilaterali, edema post radioterapico,traumilaringei,corpiestranei,traumilaringei,infezioni laringee (difterite, ascessi laringei, laringite ipoglottica del bambino, laringopiocele) Tracheali: corpo estraneo, edema tracheale, rottura traumatica della trachea,tracheomalacianelbambino,stenositracheali Centrali traumatismicraniocerebrali,coma neoplasiecerebrali esitodiinterventineurochirurgici disturbivascolari(deltronco,svuotamentilaterocervicalibilateralicon legaturadientrambelevenegiugulariinterne) infettive(encefalite,poliomielitebulbare) tossiche(barbiturici,oppiacei,anestetici) Affezionidell'apparatotoracopleurico Lesioni muscolari: fatica muscolare, anemia acuta, rottura del diaframma,contratturamuscolare(epilessia,tetano,rabbia) Lesionitraumatichedellagabbiatoracica Lesioni pleuriche: versamento pleurico, pneumotorace, pachipleurite, sinfisipleuricaestesa Chirurgica diestremaurgenza Cricotirojoidotomia:
procedurad'emergenzacheconsistenelbucarerapidamentelamembranacricotiroideadirettamente nellaringeeintrodurresubitounacannula:noncisonolatiroideoalcunmuscolo,masipossono provocaredannipermanentiallecordevocali.

Minitracheotomia dielezione difficili(anomalievascolari,cervicoartrosi,gozzo) Nonchirurgica percutaneaperdilatazione(Ciaglia) translaringea(Fantoni) Migliorerapportocosto/beneficio(risparmiocostidisalaoperatoria) Pisfavorevolerapportorischi/beneficio(maggioreincidenzadicomplicanze) Pirapidacurvadiapprendimento Necessitdiidoneaselezionedelpaziente(esclusionedipz.conanatomiadifficileofattori diatesicisfavorevoli) 27

Complicanze: Intraoperatorie Lacerazionilaringotracheali Arrestocardiorespiratorio Pneumomediastino Pneumotorace Lesionidelnervoricorrente Emorragia Disinserzionetracheale Postoperatorie Precoci enfisemasottocutaneoomediastinico emorragia dislocazioneoostruzionedellacannula infezioneoulcerazionedellostoma pneumotorace,pneumomediastino Tardive granulomitracheali stenosilaringotracheale fistolatracheoesofagea emorragiacataclismatica(fistolatracheoanonima) Tracheostomia Abboccamentopermanente,dopolatracheotomia,dellatracheaallacute.

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AUDIOLOGIA
L'ORECCHIOESTERNO
L'orecchioesternocompostodalpadiglioneauricolareedalmeatoacusticoesterno.Ilpadiglioneailati dell'osso temporale, ed costituito da tessuto cartilagineo rivestito da tegumenti e cute. La sua funzione l'amplificazionedelleondesonore,chevengonoconvogliatealmeatoacustico.Inpiccolaparteintervieneanche nelprocessodilocalizzazionedelladirezionedelsuono.

1. 2. 3. 4.

PATOLOGIEDELL'ORECCHIOESTERNO Malformazioni(atresiaauris) Flogosi(otiteesterna:batterica,micoticaovirale) Neoplasie(esostosiedosteoma,carcinoma) (Tappodicerume)

1. Atresiaauris Malformazionedell'orecchioesternoderivantedaanomaliedisviluppodelprimoesecondo arcobranchialeedelprimosolcobranchiale. Generalmentemonolaterale,haunaprevalenzadi1:10.000 Si associa frequentemente a malformazioni dell'O.M., con conseguente ipoacusia trasmissionalemassima(60dB). Clinica:anomaliaestetica,ipoacusia Terapia:protesizzazione,interventochirurgicoconfinalitestetica e/ofunzionale.Nei casi monolateralipuessereconsigliabilel'astensioneterapeutica 2. Flogosi Otite esterna semplice: favorita da traumatismi, dermatosi e stati distrofici della cute, contatto con liquidi non sterili. Sostenuta in genere da Streptococco emolitico, Proteus, Pseudomonas aeruginosa e Stafilococco aureo. Frequente la sovrainfezione micotica;raral'eziologiavirale. Sintomatologia: patognomonico il dolore estremo, sensazione di occlusione, ipoacusiaditrasmissione. Terapia:medicazionilocali,antibioticiperos.Passaingenereinunasettimana Otiteesternamaligna:sostenutaingeneredaPseudomonasaeruginosaefavoritadal diabete,haandamentoosteoliticoepuestendersialbasicranio,anchecontrolaterale: l'evoluzionenaturale mortale.Sidevesospettare,soprattuttoinsoggettianzianie diabetici,incasodimancataguarigionediun'otiteesternadopoadeguataterapia. Diagnosidifferenziale:concarcinomadell'orecchiomedio:biopsia! Clinica:otorreaedolore.Febbrenonsemprepresente. Esamidilaboratorio:leucocitosinonimportante,VEScostantementeinnalzata. Diagnosticaperimmagini:TACadaltarisoluzione(HRTC).ScintigrafiaoSPECT con 99Tc (pi sensibile per il tessuto osseo) e 67Ga (specifico per i leucociti) ormai abbandonatemamoltosensibili. Terapia: antibioticaprolungata(chinoloniciperosocefalosporinediIIIgenerazione per via parenterale) fino a negativizzazione del quadro otoscopico e della TC con normalizzazionedellaVES. Herpes Zoster Oticus: si manifesta con la formazione di vescicole nella conca, nell'area innervata da rami sensitivi del nervo faciale. Nei casi pi gravi pu 29

concomitareparesidelnervofaciale(SindromediRamsayHunt),sofferenzacoclearee vestibolaredivariogrado. Terapia:antiviralispecifici(Acyclovir)adosielevate,antiedemigenipercontrastare l'infiammazioneel'iperemia/edemachecausanocompressionideln.facialenelcanale osseo. 3. Neoplasie Esostosi:nonsonoformazionineoplasticheinsensostretto;ingenerebilateraliesono pifrequentiinchipraticaattivitnatatoriaesubacquea,principalmenteacausadegli shocktermiciimprovvisidafreddo.Siformanolentamenteevicinoallamembranadel timpano, costituite da osso compatto. Difficilmente occludono il meato, da sole, ma possonofavorirelaformazioneditappidicerume.Terapia:chirurgicaseleformazioni hannoeffettoocclusivo. Osteoma:tumoreosseobenigno,pispessomonolaterale,peduncolatoapiccolabase d'impianto.Pudiventareoccludente.unaformazioneosseaocartilagineachenon richiedenessunaterapiaamenochenonprovochiocclusioneoprendacontattoconil timpano. Carcinoma: evenienza rara, si tratta in genere di carcinoma spinocellulare. Inizialmente asintomatico, pu subire una sovrainfezione (diagnosi differenziale con otiteesternamaligna). Nellaprogressionetendeadinvaderel'orecchiomedioeametastatizzareailinfonodi locoregionali. Diagnostica:TCedeventualeRMperstabilirel'estensionedellalesione Terapia:chirurgia(abbastanzademolitiva),eventualmenteassociataaRT 4. (Tappodicerume)

Iltapposiproducesolonellapartefibrosadelmeatoacusticoesterno,dovesonoleghiandoleceruminose.Esse sonoghiandolesudoriparemodificatechesecernonounasostanzagiallobrunastra,dettacerume.Ipersecrezione, modificazioni dei componenti del secreto, o arresto dello scorrimento verso l'esterno, possono portare alla formazionediuntappodicerume.Lamassaaumentanotevolmentedivolumeall'ingressodiacquanelmeato provocandodelleipoacusieimprovviseetransitorie,conacufeniesensodiocclusioneauricolare.Questosuccede al mattino, in ambienti umidi, dopo immersioni, ma anche per compressioni e spostamento della massa ceruminosa.

Nonsi trattadi unaveraepropriamalattia,ma pudaresintomifastidiosi:ipoacusia di trasmissione, acufeni (per compressione del timpano e del manico del martello), vertigini. Deriva da ipersecrezione delle ghiandole ceruminose, facilmente associata a manovre di autodetersione. Diagnosi otoscopica, con rimozione ambulatoriale, che pu essere preceduta dalla somministrazionedigocceemollientiperqualchegiorno.

L'ORECCHIOMEDIO
L'orecchiomedio iniziaconlamembranatimpanica.Halaformadiunacavitappiattitaedallungata:la parteprincipaledell'orecchiomedioilcavotimpanico,cheospitalacatenadegliossicini(connessaasuavolta conl'orecchiointerno);unacavitpiuttostopiccoladiformairregolare,praticamentediscoidale,situatanella partepetrosadell'ossotemporalefral'orecchioesternoequellointerno,provvistadiseipareti: 1. Paretelaterale(membranatimpanica) 2. Paretemediale(promontorio) 3. Pareteposteriore(mastoidea) 4. Pareteanteriore(carotidea)

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5. Paretesuperiore(tegmentympani) 6. Pareteinferiore(giugulare) MedialmenteilcavotimpanicocomunicaconlatubadiEustachio,chesiaprenelrinofaringeincorrispondenza deltorustubarum,ehalafunzionediequilibrarelepressionidaunaparteall'altradellamembrana.Latubadi Eustachio protegge l'orecchio medio da tutte le condizioni che comportano brusche modificazioni pressorie dell'aria,attraversounmeccanismodichiusuraavalvola.Posteriormentec'ilrecessoepitimpanico,moltovicino all'ossocheospitalacatenadegliossicini. L'orecchiomediooriginadall'evaginazionedelletaschefaringee,edhaquindiorigine endodermica adifferenza dell'orecchioesternoedinterno(ectodermici).Unresiduodiquestaorigineembriologicafaringea propriola tubafaringotimpanica. Lamembranadeltimpanoincastratanell'ossotimpanicoconunorlettocartilagineochesiinfilainunapposito solconell'osso.Rispettoalmanicodelmartello,cheviadesodallaparteinternadell'orecchiomedio,sidividein duezone,posterioreeanteriore,alorovoltadiviseinduequadranti,superiorieinferiori.divisibileanchein una parstensa euna parsflaccida. La parsflaccida ricopre ilmanico delmartello, una struttura disolo sostegno,enontrasmetteenergia.La parstensa serveallatrasmissionealmartellodell'energiavibratoria.Le fibreinternehannodiversistrati: Trasversale(solonellazonainferiore):orizzontali,sottoalmanicodelmartello.lostratopiesterno Radiato:dalmanicodelmartelloall'orlettocartilagineo Circolare: subito sotto al radiato, si attaccano alla parte superiore dell'orletto cartilagineo, e girano intornoalmartello Parabolico:duefasci,unoadunlatoeunoall'altrodelmartello.Partonodalprocessobrevedelmartelloe siinseriscononellacartilagineinbasso Questocomplessosistemahaduefunzioni: Esserecapacedientrareinrisonanzaaqualsiasifrequenzacompresafrai16ei20'000Hz Resistereavariazionienormidipressione,purchgraduali:improvvisecompressioniodecompressioni possonolacerarelefibre.Ilmuscolotensoredeltimpano,agendosull'anellofibroso,tendelefibreradiali erilasciaquellecircolari,permettendodivariarelaformadellamembranasenzavariaretensione. L'apparatoditrasmissionecompostodatreossiciniarticolatifraloroesottopostiall'azione di due muscoli. Il martello formatoda una testa ellittica, che forma l'articolazione con l'incudine,checontinuaconilcolloeinbassoconilmanico,cheattaccatoallamembrana.La membrana vibrando sposta di lato il manico, e quindi la testa del martello sbatte contro l'incudine (o meglio lo sposta anch'esso lateralmente). Il martello ha anche un processo laterale, lungo, e un processo anteriore, molto pi breve. La faccia anteriore del corpo dell'incudine presenta un recesso che si articola con il martello, e la faccia posteriore attaccata alla parteposterioredella cavit timpanica. Oltre al corpo c' una apofisi lunga direttainbasso,ealsuoterminec'ilprocessolenticolaresucuisiarticolalastaffa.La staffailpipiccolodegliossicini,haunatestachesiarticolaconl'incudine,duearchichesi portanoversolaplatina.Lospaziofragliarchielaplatinachiusodaunasottilemembrana. Laplatinaincastratanellafinestraovaletramiteunlegamentodettolegamentoanulare dellastaffa.Lacatenadegliossicininelsuocompletoassicurataallacavittimpanicadadue legamenti,unoconlatestadelmartelloeunoconilcorpodell'incudine. Sugliossiciniagisconoinoltreduemuscoli: iltensoredeltimpano,chesitrovainuncanalesuperioreaquellotubarico,siinseriscesullaradicedel manico del martello. Questo innervato da un ramo del mandibolare del trigemino, e lo sposta medialmentemodificandolaformadellamembranatimpanica.Inoltrel'incudinesipiegamedialmente con il martello, aumentando la pressione della staffa nella finestra ovale. dunque un sistema di amplificazionechenonaumentaperlatensionedellamembranatimpanica. lostapedio,unmuscolettocontenutoinunasporgenzadettaeminenzapiramidale,agiscesulcollodella staffaallontanandoladallafinestraovale.InnervatodalVII,sicontraequandoilsuonoarrivaadun livello superiore ai 90dB. L'effetto quello di protezione non da rumori improvvisi, ma da toni forti costanti,inunfenomenodiadattamentoalrumore. Inoltreiduemuscoliagisconofiltrandolefrequenzealteebasseavantaggiodiquellemedie,ottenendoquindi unamaggiorcomprensionedellinguaggioumano. Lacatenadegliossicinifinisceperagirenellafinestraovale.Questomeccanismopuesseremessoinmotonon solodallavibrazionedellamembrana: Inerzia:quandoilcapovibra,l'inerziadellastaffalafamuoverecontrolafinestraovaleprovocandouna

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compressionedell'endolinfa Compressione: quando il cranio e le sue ossa vibrano, questa vibrazione si trasmette all'endolinfa (conduzioneossea) Trasmissionemandibolare:alcunefrequenzepossonoportareavibrareilcondilodellamandibola,chea suavoltaattivalatrasmissioneossiculare. Eccoperchladistruzionedellacatenaossicularenonprovocalaperditacompletadell'udito.Leoscillazionidella catenadegliossiciniinrispostaallamembranatimpanicasonoperilsistemaditrasmissionefunzionalmente migliore. Ilsistematimpanoossicularesvolgelafunzioneditrasmettereallaperilinfalevibrazionisonoreagendosecondo ilprincipiodelpistoneidraulico: Riduzionedell'areadioscillazione:laplatinadellastaffahaunasuperficie17volteinferiorerispettoalla superficie vibrante della membrana timpanica, ed a questo decremento di superficie corrisponde un aumentodellapressionesonoradi17volte. Levadisecondogenere:ilbracciodellapotenza(manicodelmartello)lungo9,5mmcontroi6,3mmdel bracciodellaresistenza(incudine)conrapportodi1,5.

Essoquindiunadattatorediimpedenza:favoriscelapropagazionedell'ondasonoradall'aria, che ha un'impedenza bassa, ai liquidi labirintici,che hannoun'impedenza elevata. La sua funzione di trasmettere l'energia nel modo ottimale, disperdendone la minore quantit possibile(sottoformadienergiariflessa).Laforzachesiestrinsecasullastaffaperunitdi superficie30volte(201,5)maggiorediquellaapplicatasullamembranatimpanica. Perilfunzionamentoottimaledelsistematimpanoossiculareoccorrechelapressionedell'aria all'internodell'orecchiomediosiainequilibrioconlapressioneesterna:la tubauditiva ha unruolocentrale!Dalmalfunzionamentodellatubauditivahaoriginequasituttalapatologia flogistica dell'orecchio medio. In molti casi le alterazioni anatomiche si traducono in corrispondentialterazionifunzionali. Otoscopiaestudiofunzionale 1. Esameaudiometrico(soprattuttotonale) 2. Impedenzometria
Formadiaudiometriaoggettivachesibasasullaresistenzaoffertadallestrutturedell'orecchiomedioal passaggiodiunondasonora.Questosistemaingradodifornireunaefficacemisuradellecondizioni dell'orecchiomedioedellacatenadegliossicini.Inparticolaresicercadivalutarelarigiditdellacatena ossicolare,checorrispondeall'impedenzaassolutaoffertadall'orecchio.

L'impedenza l'opposizionediunsistemaadessereattraversatodaun'energia.Nel casodiun'energiasinusoidale,comel'ondasonora,l'impedenzacompostada: Resistenza:componentefissaperleforzelineari(attrito) Reattanza:componentevariabileinfunzionedellafrequenzadell'onda Reattanzadirigidit:diminuisceall'aumentaredellafrequenza;maggiore influenzasufrequenzebasse(es.:raffreddore) Reattanza dimassa:aumentaconl'aumentaredellafrequenza;maggiore influenzasufrequenzealte(riguardoall'orecchio,essanonesistemaida sola,siassociasempreaquelladirigidit) La reattanza minima quando l'onda attraversa l'aria, mentre aumenta attraversoaltrimezzi(analogamenteaquandosvolgiamoesercizifisiciall'ariao nell'acqua,cheoffremaggioreresistenza!).
Isuoiadaltaintensithannounareattanzadovutaquasisoloallamassa,equindivengonousatisuonia bassaintensit.

Esistonovaloridifrequenzadell'ondasonorapercuilasommaalgebricatrareattanza di massa e di rigidit uguale a zero: frequenza di risonanza. In questo caso il sistemafunzionaconlaminoredispersionedienergiapossibile,legataalsoloattrito. Alessandro G. - 2011/2012

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A. Timpanometria Nella pratica clinica utilizzata la tecnica dinamica, che consta in variazioni di pressioneindotteall'internodelCanaleUditivoEsterno. importantequindicheprimadituttoiltimpanononsiaperforato. L'impedenziometrohatretubicinicheentranodelmeatoesternoinsieme,circondatida unastrutturachechiudecompletamentelacavit: 1. Manometroperlavariazionedipressioneall'internodelCUE 2. Generatoredeltonosonda(solitamente220Hz) 3. Rilevatoredell'energiariflessa IlgraficoottenutomostrerinascissalaPressioneindottanelCUEespressainmmH 2O (oppure daPa); in ordinata la riflessione dell'energia acustica attuata dal timpano, espressainmho(inversodegli dellaresistenza):conilvoltmetrodelrilevatoresi misural'energiariflessadaltimpano,equindisiricaval'energiaassorbitadaesso,che proporzionaleallasuacompliance(l'inversodellareattanza). Il picco espressionedelfunzionamentoottimaledelsistema: essocorrispondeall'uguaglianzatrapressioneesternaindottae pressione endotimpanica. La pressione +200 significa un aumentodel2%dellapressionenelCUE. Nell'orecchio normale (A) questo mette sotto tensione la membrana e la rende rigida, quindi la compliance zero. Attorno a pressione 0, ossia ambientale, c' equilibrio fra la pressione dell'aria nell'orecchio medio e nel meato esterno, e quindilamembranarilasciataelacompliancemassima.Di nuovo,perilmotivoopposto,lamembranaintensioneconun 2%dipressione. Timpanogrammipatologicidipendentidamalfunzionetubarica: (B): Versamento endotimpanico o esiti cicatriziali di notevole entit: la pressione endotimpanica sempre insufficiente (inoltre il sistema vibra attraverso liquidi aumentandoquindilareattanza). (C):Stenositubarica:ilpiccoadunapressionediequilibrionegativa,questosignifica chelapressioneendotimpanicanegativa,perl'ostruzioneediconseguentifenomenidi riassorbimentodell'aria. Timpanogrammipatologicinondipendentidamalfunzionetubarica: (D):Disgiunzioneossiculare (E): Irregolarit cicatriziali della MT, senza particolare significatoclinico B. Studiodelriflessostapediale Meccanismocheirrigidisceilsistemaconfunzioneprotettiva,normalmenteevocatoda stimolisonoridiintensitsoprasoglia(oltre85dB);dipendedaunarcoriflessococleo faciale.Vienestudiatosuunrangedifrequenze(5004'000Hz),esimanifestacomeun aumentodellariflessionedell'energiadatodalbloccodellastaffa. Puessereevocatodastimolidiunaintensitsoprasogliainferioreallanormaincaso direcruitment(patologiadell'orecchiointerno). Punonessereevocabileinpresenzadiversamenti,esiticicatrizialietimpanosclerotici, otosclerosi(lastaffagifissaallostatobasale). Bisognavalutarequindiilgradodell'ipoacusiatrasmissionale,e/ounafissitossiculare. 33

PATOLOGIAFLOGISTICAACUTA OTITEMEDIASECRETIVA(OMS)osieromucosa Caricamicrobicatimpanicapraticamenteassente Deriva da una stenosi tubarica; pi frequente nei bambini (per compressione adenoidea). Nell'adulto, se monolaterale, deve far sospettare una neoplasia rinofaringea, della quale pu costituire il primo segno clinico. Fondamentale la rinofaringoscopia. Sintomi:sensazionediocclusione,ipoacusiatrasmissionale,nondolore(perquestosi riconoscepitardi). Diagnosi:otoscopica,audiometricaedimpedenzometrica Terapia: mucolitici per os o per aerosol, decongestionanti nasali (steroidi o adrenergicinegliadulti,soluzionesalinaneibambini),eventualeinstillazionenasaledi soluzioneantibioticaperdisinfezionedellarinofaringe. Tendeacronicizzare. OTITEMEDIAACUTA(OMA)ocatarralee/opurulenta Caricamicrobicatimpanicapresente
Iprocessicatarralihannooriginetubarica,pernaturameccanica(ostruzionedellatubaeristagnodelle secrezioni)oinfiammatoria(sostenutedasalpingiteotubotimpanite).

Deriva dalla propagazione di un una flogosi infettiva rinofaringea: utile ricercare nell'anamnesiun raffreddore.Neibambinipuesserescatenatadaunaadenoidite cherisalelatuba. Sintomi:dolorecausatodall'essudatoinfiammatoriochetendeiltimpano,sensazione diocclusioneedipoacusiatrasmissionale. Diagnosi:otoscopicaconilsupportoanamnestico Terapia: antibiotici per os (discussi), per il resto come OMS acuta. Il 60% dei casi guarisce spontaneamente: possibile evitare gli antibiotici mantenendo un monitoraggiodelpz;sonoperutiliperaccelerarelaguarigioneconloscoposoprattutto dialleviareildolore. Complicanze(rare):diagnosiinbaseall'obiettivit,terapiaantibioticaparenteraleed eventualmentechirurgica. empiemamastoideo paresidelfacciale:possibileinquel20%dipersonechenonhannoilcanaledeln. facialecompletamentechiuso tromboflebite del seno sigmoideo, propagazione dell'infezione all'orecchio interno, allemeningieall'encefalo PATOLOGIAFLOGISTICACRONICA OMSCRONICA:evoluzionedell'OMSacuta Presenta alterazioni endotimpaniche conseguenti alla permanenza di una stenosi tubaricadiunacertaentit,conriassorbimentoaereo,metaplasiaghiandolareed aumentodellesecrezionichecomportanolaformazionediunessudatodiconsistenza colloide(glueear). Pi frequente nei bambini (le adenoidi infiammate aumentano di dimensione ed ostruisconolatubapercompressione). DiagnosicomeperOMSacuta Terapia: inserimento di tubi di ventilazione transtimpanici (con lo scopo di riequilibrarelepressioni),eventualeadenoidectomia(ingenerenelbambino),vaccini Alessandro G. - 2011/2012

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anticatarraliperos,perilrestocomeOMSacuta.L'obiettivonormalizzarelafunzione tubarica. OTITE MEDIA ESSUDATIVA CRONICA: evoluzione dell'OMA (consegue ad un'insufficiente bonifica tubotimpanica) o per perforazione traumatica del timpano. Puderivaredall'esterno,percontaminazioneattraversolaperforazione,cheingenere semprepresente. Sintomi:ipoacusiatrasmissionale,otorreamucopurulenta Diagnosi:otoscopica.Puessereutileinalcunicasiunesamebatteriologicodelsecreto Terapia:lavaggiauricolariconsoluzioneborosalicilica,eventualiantibioticiperose locali(naso,orecchio) TIMPANOSCLEROSI: particolare risposta subdola a stimoli flogistici infettivi (pregressainsufficienteterapiaantibiotica?)e/omeccanici(tubidiventilazione).Pu essereatimpanochiusoodatimpanoaperto.
Siformaunamodestaquantitdiessudatootrasudatocheinduconolaproliferazionedelconnettivo.

caratterizzatadallaformazionediplacchedimaterialeamorfo,concalcificazioni,in sedesottomucoperiostale.Haaspettimorfologici,einqualchemisuraepidemiologici, comuni con l'aterosclerosi (predisposizione genetica?): l'associazione con l'ipercolesterolemia potrebbe comportare aumentato rischio aterosclerotico delle carotidi. L'estensionevariabile:vadall'interessamentodellasolaMT(miringosclerosi,senza significatoclinico),albloccodellacatenaossiculare Sintomi:possibileipoacusiatrasmissionale Terapiachirurgica,senecessaria Miringoplastica: chiusura della perforazione (tramite innesto della fascia del m. temporaleautologa) Ossiculoplastica: ripristina la funzionalit del sistema di trasmissione (protesi autologheodeterologhe) COLESTEATOMA: formazione derivante dalla presenza di epidermide nell'orecchio medio,ingenerederivantedastenositubarica. formato da una matrice epidermica all'interno dell'orecchio medio, la cui desquamazioneprovocal'accumulodimaterialecheratinico,chetendeall'aumentodi volume;questaderivaingeneredaunatascadiretrazioneepitimpanica,chesiforma in corrispondenza della pars flaccida (area di scarsa resistenza) e consegue ordinariamenteamalfunzionetubarica.
Si chiama cos perch accanto alle cellule infiammatorie croniche e ai prodotti della desquamazione cellularecisonogranulidicolesterina.

Puesseresultimpano,nell'antro,nellamastoide.L'evoluzionenaturaleconsisteinuna lentaerosionedellestruttureosseecircostanti.
L'espansione molto invasiva, si pu avere la distruzione delle pareti ossee mastoidee, e giungere a occupareilcavodeltimpanodistruggendolocompletamente.

Altre possibilit patogenetiche: colesteatoma congenito, migrazione di epidermide attraversounaperforazionemarginale,colesteatomaiatrogeno. Sintomatologiadipendentedall'estensione,dall'erosioneedallapresenzadiflogosi: asintomaticit ipoacusiatrasmissionaleomistaperinteressamentolabirintico otorrea Complicanzerelativamentefrequentisono: 35

 vertiginipererosionelabirintica Possibilestimolazionelabirinticasenzalabirintite Possibilelabirintiteconinteressamentoanchecocleare paresioparalisidelfacciale Facilesovrapposizioneecronicizzazionedifenomeniflogisticipermotivianatomicie meccanici:restringimentodelcolletto,infezionedell'orecchiomedio. Complicanze meno frequenti: empiema mastoideo, meningite, ascessi encefalici, tromboflebitedelsenosigmoideo. Colesteatomaricorrenteperrecidivaoresiduooperatorio. Diagnosi:importantelavalutazioneradiologica(HRTC dellerocchepetroseedelle mastoidi senza mezzo di contrasto) anche in previsione dell'intervento chirurgico; otoscopia. Terapiadegliesitidiotitecronicaedelcolesteatoma:timpanoplastica(TPL).
Laterapiamedicaavolteagevolalapossibilitdiguarigionespontanea,mapispessonecessariala rimozioneestesadelcolesteatomacontuttelestrutturedellacavittimpanicaesclusalastaffa:ivari recessitimpanicivengonodemolitietuttol'orecchiomediovienetrasformatoincavitunica.

TPLchiusa:conservazionedellapareteposterioredelCUE Pro: conservazione della normale anatomia, non d limitazioni nella vita quotidiana. Contro:pifacilericorrenzadimalattia(residuoerecidiva)ancheadistanzadi moltianni;frequentenecessitdiunsecondlookprogrammato. TPLaperta:abbattimentodellapareteposterioredelCUE.Ilcolesteatomaviene messoincomunicazioneconl'esternocospudesquamarenormalmentecomeogni epidermide. Si lascia un microcavo timpanico (corrispondente alla pars tensa); questo riduce la necessit di aria endotimpanica, sopperendo alla ridotta funzionalittubarica;vaperadesporreilcanalesemicircolarelaterale. Pro: frequente risoluzione del problema in un solo intervento (recidive meno facili);possibilitdimantenereelementiossicularifunzionalmenteutili;minor necessitdiventilazione. Contro:limitazioninellavitaquotidiana(nonsipuimmergerel'orecchio,per evitare stimolazioni labirintiche del canale semicirolare esposto); necessit di periodichemedicazioni.

L'ORECCHIOINTERNO
L'orecchiointerno:alloggiatonellaprofonditdellaroccapetrosadeltemporaleecontieneillabirintoosseo, che alloggia al suo interno sia l'apparato di trasduzione acustica che quello vestibolare. La finestra ovale l'accessoallacoclea,chesiavvolgeperduegirie34susestessa.Unasecondacomunicazioneconlacavit timpanicasihaconlafinestrarotonda.Infineilvestibolodellabirintoosseocomunicaconl'endocraniotramite una struttura canalicolare (acquedotto del ventricolo) che permette l'ingresso di un liquido, l'endolinfa, che riempielestrutturecavedellabirintomembranoso.Illabirintoosseoinvececontienelaperilinfachebagnatutte lestruttureinessocontenute. Il labirinto osseo contenuto nello spessore della rocca petrosa, fra la cavit timpanica e l'endocranio, in corrispondenzadellafossacranicaposteriore,lateralmente.L'assedellacoclea perpendicolareaquellodella roccapetrosa,elasuabaserivoltaversolafossacranicaposteriore.All'internodellabirintoosseocontenuta unastrutturacheinpartenel'impronta,mapipiccolaecontieneanchealtrestrutture:questastruttura dettalabirintomembranoso. L'endolinfa provienedalsaccoendolinfatico,nelvestibolodellabirintoosseo,checomunicaconlemeningi,e attraverso l'acquedotto si distribuisce a tutte le strutture dell'orecchio interno. Dapprima comunica, con un sottilecanalino,conl'utricolo,ilbacinodiraccoltadell'endolinfadell'apparatovestibolare,poinelsacculo,da dove,tramiteilductusreuniensocanalediHensen,vanelcanalecocleare.Ilcanalecocleare,dopoildottodi

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Hensen,entranellacoclea,evicompieitregiri(basale,intermedioeapicale),l'ultimoincompleto,terminandoa fondocieco.Ilcanalecocleareasuavoltasepimentatoinduecanalini,unosuperioreeunoinferiore,separati fradilorodaunamembrana.Questiduecanalinicomunicanoalterminedeitregiritramiteunforamedetto elicotrema.Ilcanalecocleareilcuoredell'orecchiointernoesededelsistematrasduttivo.Essodivisoindue scale,lascalavestibolareelascalatimpanica,daunamembranaformatadaunaparteossea,omodiolo, attaccataall'asseosseodellacoclea,edaunapartemembranosa,omembranabasilare,cheunisceilmodiolo allaparetedellacoclea.AsuavoltalascalavestibolaresepimentatadallamembranadiReissner,cheper nonimpermeabileall'endolinfa,equindileduepartidellascalavestibolaresonoincomunicazionecontinuafra loro. Sulla membrana basilare,pertuttiitregiri, poggial'organodelCorti,ilsistemadicellulesensorialiche trasformanolevibrazionidell'endolinfainsegnalielettrici,convogliatial gangliospirale (cheseguelacoclea lungo l'asse per tutta la sua estensione) e al nervo cocleare. Sopra all'organo del Corti sta sospesa la membranatentoriale,chefapartefunzionalmentedell'organostesso. Lecellulesensorialisonoorganizzateinduegruppi,quelleinterneequelleesterne,leprimeorganizzateinuna solafila,lesecondeintrefile.Essesonoseparatedaipilastriinternoedesterno,chedelimitanoiltunneldi Corti,esostenutedallecelluledisostegno.Lecelluleinternesonocirca3'400,quelleesterne30'000.Laloro superficieliberaattraversaunamembranareticolaredallaqualefuoriesconodellestereocigliamobili.Lecellule acusticheallalorobasehannoterminazioninervosediduetipi:afferenti,cheportanol'informazionesensorialeal SNC, ed efferente, che porta informazioni per modulare l'attivit del recettore periferico. L'innervazione afferenteriguardaquasideltuttolesolecelluleinterne,cheanchesesonodimenoricevonoil95%dellefibre. Questefibrearrivanoalgangliospirale:lefibredellecelluleinternecontattanoognunaunneuronegangliare, quelledellecelluleesternehannounneuroneogni1020fibre.Lefibreefferentipartonodallacortecciaacustica, raggiungonol'olivaeconunfascioolivococleareinnervanolecelluleacusticheinterneedesterne.Laperilinfa del labirinto osseo simile in composizione a quella dei fluidi extracellulari, mentre l'endolinfa ha alta composizionediNa+comequelladeiliquidiendocellulari.

1. 2. 3. 4. 5.

Levibrazioniacustichegiungonoallaplatinadellastaffa Trasmissionedellevibrazioniallaperilinfadellascalavestibolare Trasmissioneallestrutturemembranose Trasmissioneallaperilinfadellascalatimpanica Estroflessionedellafinestrarotondachepermettelatrasmissionedellavibrazione

Levibrazionidellastaffainducononellaperilinfadellascalatimpanicaspostamentipressoriopposti:questisi traduconoinun'ondalongitudinalemigrante.Questastrutturametteinrisonanzalamembranabasilarecon intensitdifferentiinluoghidifferenti,asecondadellefrequenzedipercussionedellastaffa.Adognifrequenza sonora,unpuntoprecisodellacocleaentrainrisonanza.Questoavvieneperchlamembranacortaesottileal puntobasale,equindirisuonaabassefrequenze,lungaespessaalpuntoapicale,doverisuonaadaltefrequenze. LecelluledelCorti,muovendosisullamembranatectoria,conlelorostereociglia,adunafrequenzaugualea quelladell'ondamigrante,trasmettonoinformazionisufrequenza,intensitemodulazionedelsuono.Assume importanzasialazonadovelecellulesonoinrisonanza,siailtempoel'intensitconcuivibrano.Ilcervello analizzalavibrazionedellecelluleenericavalecaratteristichedelsuono.Lascalatimpanicaserveaequilibrare lepressioniaiduelatidell'organodelCorti,eascaricarelavibrazioneineccessosullafinestrarotonda.Inrealt parecheanch'essapartecipiinpartealprocessoditrasformazionedell'energiameccanicainquellaelettrica.

Latrasduzionedelsegnaleacusticoavvienegrazieall'attivazionedellecelluleciliateinterne dell'organodelCorti.L'ondaacusticasitrasmetteallamembranabasilareconunmovimento ondulatoriodallabasedellachiocciolalungotuttoilcanalecocleare. Lamembranabasilare(MB),perlesuecaratteristichefisichepeculiari,postainvibrazione in zone differenti a seconda della frequenza del segnale acustico: zone prossimali per le frequenzeacute,pidistaliperlefrequenzegravi.Inparticolareesisteunpuntodimassima oscillazionedellaMB,caratteristicoperognifrequenza:allabaseperlefrequenzeacute,verso l'apice per le frequenze gravi, oltre tale punto l'oscillazione si esaurisce rapidamente. I movimenti della MB sono trasmessi alle strutture dell'organo di Corti: cellule cigliate e membranatectoria(MT). PereffettodiundifferentepuntodiinserimentonellembospiraleosseodiMBeMT,avviene 37

unostiramentodellecellulecigliate,quindiaperturadeicanaliditrasduzione,penetrazionedi ioni K+ all'interno della cellula, e depolarizzazione con conseguente liberazione di neurotrasmettitore(glutammato)cheattivalafibranervosa. STAZIONIDELLEVIEUDITIVECENTRALI
Unavoltageneratoilsegnaledidepolarizzazionecellulareperlesollecitazionidelle stereociglia,siattivanoi neuronidiIordine: lecellule(prevalentemente)bipolaridel gangliospiraledi Corti,icuidendritisonoacontattodellecellulecigliate;gliassoni centripeti formano la componente cocleare del nervo acustico. Da qui, passando nel meatoacusticointerno,lefibrevannoaduenucleinelponte,ilcocleareventraleeil coclearedorsale,attraversoilsolcobulbopontino.Unapartediquestefibreva,siaomo checontrolateralmente,lungoillemniscolaterale,raggiungeiltubercoloquadrigemino inferiore(alcunefannounatappaintermediaalnucleodellemniscolaterale),edaqui, per il corpo genicolato mediale, arrivano all'area acustica primaria. Un'altra parte invece raggiunge invece l'oliva superiore, da cui si diparte un fascio che controlla i riflessiacusticomotoriemodulal'attivitdell'organouditivo.Ognifibrahaunmodello discaricatuttoonulla,chesiattivasoloinrispostaadunadeterminatafrequenza: essapertrasmetteounostimolosutre,osudue,otuttiasecondadellaintensitdel suono,permettendounainizialediscriminazionedell'intensit.

Principalistazioni: 1. nucleicoclearidorsaleeventrale 2. complessoolivareecorpotrapezoide 3. lemniscolaterale 4. tubercoliquadrigeminiinferiori 5. corpogenicolatomediale 6. corteccia Mediamentequindilevieacustichesonocostituiteda5neuroni.Dopoleprimestazionilavia parzialmentecrociata,cosicchilcomplessoolivaresuperioreilprimocentrodi rel che riceve afferenze da entrambe le orecchie; ed il numero di fibre nervose aumenta progressivamente.

LEIPOACUSIE
Ingenerale,illivellouditivodiunapersona determinatodallivellomiglioretragliuditi delledueorecchie(megliounosolofunzionante,cheentrambimalfunzionanti). Tecnicheaudiometriche ACUMETRIA(diapasonvoceviva) AUDIOMETRIATONALE(tonipuritesttopodiagnostici) AUDIOMETRIAVOCALE(logotomi,parole,frasi) AUDIOMETRIAINFANTILEDISCREENING(ABR,otoemissioni) AUDIOMETRIA INFANTILE A RIFLESSI CONDIZIONATI (COR, peep show, audiometriavocaleconrinforzovisivo) ELETTROENCEFALOAUDIOMETRIA(ABR,SVR) TECNICHEINDIRETTE(impedenzometria,otoemissioni) Ci sono diverse metodiche per la valutazione della funzione uditiva, la principale l'audiometriachepuessere Audiometria soggettiva: richiede un'attiva partecipazione del paziente, a sua volta distintain Audiometriatonale:stimolitonalipuri 38 Alessandro G. - 2011/2012

Audiometriavocale:stimolicomplessifonemi Audiometriaobiettiva:nonrichiedelacollaborazionedelsoggetto

IldeciBel(dB) Il suono unavariazionedellapressioneaereaintornoallo0ambientale.Ildecibel una unitdimisurarelativacheindicailrapporto,inscalalogaritmica,traunagrandezzaeduna misuradiriferimento. I log10 I0 I0=riferimento=1016Watt/cm2=2decimillesimididine dB = 10 dB HL: il riferimento costituito dalla soglia audiometrica del soggetto normale (HearingLevel) dBSPL:ilriferimentocostituitodaunvaloreassolutodipressioneacustica(Sound PressureLevel)

( )

Il campo uditivo umano spazia tra 16 e20'000 Hz, ma non ha una sensibilit costante: quellamassimatra500e2'000Hz,ovvero,lasogliauditiva(laminimaintensitsonoraad unadeterminatafrequenzachevienepercepitadalsoggetto)nellefrequenzecentrali pi bassa.Larelazionetrafrequenzeedintensitimplicache,mentreleprimevarianoinscala lineare,laseconda,misurataindecibel,variainscalalogaritmica:pertantoperraddoppiare unasensazionediintensitdiunsuonosarnecessariorenderloelevatoalquadrato. Ilcampodinamicodiunorecchiorappresentatodalladistanzatral'intensitdellasoglia uditiva e quella della soglia del fastidio/dolore, ovvero tra il minimo suono udibile ed il massimosuonosopportabile.Essonormalmentesottendeunavariazionediintensitdi1'000 miliardidivolte!

L'audiometriatonalel'esameprincipaleinaudiologia.L'audiometriatonalevalutalesoglie uditivedelsoggettoavariefrequenzesonore.L'audiometriatonalepuesseresvoltacondue modalit: Perviaaerea:attraversocuffie Perviaossea:medianteunvibratoreapplicatosullamastoide Nell'esameaudiometricotonaleillivello0dell'audiometrorappresentaun'intensitparialla sogliauditivamediadegliindividui,sieffettuaciounamisurazioneindBHL. Nellapraticaclinicanonsianalizzatuttolospettrodifrequenzeudibilimasoloquelletra125 e8'000/11'000Hz. L'esameaudiometricosiiniziadallavalutazionedell'orecchiomigliore.Sevieneriscontrata una differenza tra le soglie dei due lati maggiore di 40dB bisogna applicare all'orecchio migliore un suono mascherante (l'orecchio migliore altrimenti pu percepire stimoli controlaterali). Classificazionedelleipoacusie Il test audiometrico delle due vie permette di ottenere informazioni sulla sede del danno uditivo.Unaalterazioneriscontrataneltestperviaaereapurappresentareundannosia trasmissionalecheneurosensoriale;unaalterazioneperviaosseainvecerappresentasempre undannoneurosensoriale. 39

AUDIOMETRIATONALE

viaaerea(cuffia) ,:dx ,:sx

o.esterno o.medio

chiocciola viaossea(vibratore) >,:dx nervoacustico ,<:sx IPOACUSIATRASMISSIVA:sololaviaosseanormale lesioneorecchioesternoe/o medio Tappodicerume Otitiesterneemedie Malformazioniminoriomaggiori Otosclerosi IPOACUSIANEUROSENSORIALE:laviaosseaalteratacomelaviaaerealesione coclearee/oVIIIn.c. Labirintiti Traumaacustico MalattiadiMnire Presbiacusia(ipoacusiasenile) Neurinomadell'VIII IPOACUSIAMISTA:laviaosseapatologicamamiglioredellaviaaerea Ipoacusiatrasmissiva+ipoacusianeurosensoriale:loscartotranormaliteviaossea rappresenta il deficit neurosensoriale, quello tra via ossea ed aerea il deficit trasmissionale.

Laconduzioneossea FenomenodiWeber:laprovadiWebersiesegueconundiapasonditonalitgraveal verticedelcapo:ilsoggettonormalelocalizzailsuonodatuttiedueilationellatesta, nelleipoacusietrasmissiveilsoggettolocalizzailsuonoallatomalato(Webersinistroo destro), per un rinforzo dovuto al fatto che la coclea sana, mentre nelle ipoacusie neurosensorialiilsuonovienelocalizzatoallatosano.LaprovadiWeberconsentela differenziazionedirisultatiaudiometricidubbi. Attenuazioneinteraurale Mascheramento

AUDIOMETRIAVOCALE L'audiometria vocale riproduce pi fedelmente (rispetto alla tonale) le situazioni quotidiane di stimolazione sonora. L'audiometria vocale permette la valutazione della funzione uditiva nella sua interezza intesa come

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funzionesocialelacapacitdipercepire,comprendere,memorizzareedelaborareisuoni.Questoesamevaluta quindil'intellegibilitdellinguaggioedutilein Diagnositopograficadeldannouditivo Valutazionedelgradodiidoneitsociale Orientamentoversolepossibilitterapeutiche Nelleprovesiusanolistedi10parolebisillabichefoneticamenteequilibrate,inviateaintensitcrescentefinoal riconoscimentodapartedelsoggettodel100%deifonemi.Ilrisultatodellaprovariassuntoinungraficoche valutal'intellegibilit. Ilgraficodefinisce: Soglia di detenzione: intensit alla quale lo 0% dei fonemi compreso(normalmentea0dB) Sogliadipercezione:intensitallaqualeil50%deifonemisono compresi(normalmentea15dB) Soglia di intellezione: intensit alla quale il 100% dei fonemi sonocompresi(normalmentea25dB) Tantopialtesonolesoglietantopigravel'ipoacusia. Tipologiadellacurva: Curvaaplateau:indicalapresenzadirecruitment Curvadimorfologianormalemaspostataaintensitpialte:ipoacusiatrasmissionale.

LEIPOACUSIETRASMISSIONALI Le ipoacusietrasmissionali comprendonoduegruppi di patologie:le patologiedell'orecchio esternoelepatologiedell'orecchiomedio. LEIPOACUSIENEUROSENSORIALI 1. Ipoacusiecocleari

Lesioni della chiocciola. Caratterizzate dalla presenza del recruitment: abnorme sensibilitagliincrementidiintensit,dovutaallariduzionedel campodinamico,con innalzamentodellasogliauditivaedabbassamentodiquelladolorifica(nelleipoacusie trasmissiveinvecenonc'recruitmentmaunoshiftdelcampodinamico). 2. Ipoacusieretrococleari Lesioni dell'VIII n.c.: caratterizzate da una pessima discriminazione vocale (soprattuttonellelesionitumorali)edadattamentopatologico(diminuzionedella scaricadelrecettorealpersisteredellostimolo). Lesioni delle vie uditive centrali: il deficit tonale solo lieve o assente, ci sono piuttostoalterazionidellefunzioniassociative,integrativeetc. Cause: Ipoacusia Improvvisa Idiopatica: , Probabili cause infettive o vascolari. Solitamenteregredisceinduesettimane, in una percentuale che raggiunge anche il 70%deicasi,mailrecuperoquasiesclusivamenteparziale.Vipossonoessererecidive. infettive(virali,batteriche), vascolari tossiche(farmaci,altresostanze) 41

antibiotici:streptomicina,gentamicinaealtriaminoglicosidi,eritromicina cloramfenicolo diuretici:furosemide,acetazolamide,ac.etacrinico antimalarici:chinino,salicilati antiblastici nicotinaedaltritossicigenerici MalattiadiMnire:Lacausadellamalattiasconosciuta,maconcomitantead unaumentodellapressioneper idropeendolinfatica. Descrittaperlaprimavoltadal medicoProsperMnirenel1861. Labirintopatiacontriade: calodell'udito acufeni scompensovestibolareperiferico Prima fase: crisi recidivanti di ipoacusia fluttuante, acufeni, sensazione di pienezza auricolare e scompenso vestibolare (inizialmenteirritativo) Stabilizzata: ipoacusia pantonale irreversibile, attenuazione o scomparsa delle crisi vertiginose. Il trattamento pi utilizzato si basa sulla diminuzione della pressione del fluido contenutonellabirintomembranosodell'orecchiointerno.Talvoltalamalattianonpu concludersispontaneamenteednecessariounintervento,ilcuiesitolafinedella sintomatologiavertiginosa.Questoconsisteinunaneurectomiavestibolareesipratica recidendoilnervovestibolare,interrompendoneilcontattoconilSNC. Autoimmuni:Isolateosistemiche;simulanolamalattiadiMnire traumaacustico:Dannoallacocleadaesposizioneabnormeai suoni.Sipresentainteressandoprimalafrequenzadei4'000Hz, poiaumentaallargandosiallefrequenzevicine. Acuto:un'eccessivaenergiamassimale Cronico/professionale: stimolo applicato in maniera continuativa. 80 85 dB (per 8 ore al giorno per 5 giorni settimanali)sonogiconsideratipericolosi. traumacranicoconinteressamentodellazonatemporale, Presbiacusia: , , (SNC). Perdita dell'udito, dovuta all'avanzamento dell'et, con perditadineuroniintuttol'apparatouditivoedelSNC.Oggiprevalelatendenzaanon considerare la presbiacusia una patologia vera e propria, ma soltanto un segno fisiologico dell'invecchiamento. Oltre che dalla riduzione di sensibilit uditiva, la presbiacusia caratterizzata da una riduzione della comprensione di dialoghi in ambientirumorosi,daunarallentataelaborazionecentraledelleinformazioniacustiche (difficoltditradurreilsignificato)edaun'imprecisalocalizzazionespazialedellafonte sonora ereditarie tumori(neurinomi,meningiomi)dellafossacranicaposteriore Neurinomadell'acustico:schwannomabenigno,riscontratonell'13%delleautopsie, che causa ipoacusia monolaterale ingravescente. La terapia chirurgica in neurinomicomprimentioquelliarapidacrescita,mentreneurinomipiccoliecon crescitalentavengonosemplicementeseguiticonfollowupattento. Alessandro G. - 2011/2012

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 fistolaperilinfatica malattieSNC Sintomatologia:lacurvaaudiometricaabbastanzatipica,perchevidenziaclassicamenteun deficituditivoafrequenzealte Acufeni Cattivadiscriminazionevocale Eventualesintomatologiavestibolareassociata Spessol'ipoacusia,selieveolimitataapochefrequenze,punonessereavvertitacome tale Diagnosidifferenziale:tramite audiometriatonaleevocale anamnesi followup ABR(potenzialideltronco) RMN:rappresentailgoldstandardmamoltocostosa Incasodiipoacusiapercettiva,acufene,deficitvestibolareunilateralenecessarioescludere unapatologiaespansiva(inprimoluogoneurinomadell'VIIIn.c.). Terapia TERAPIA MEDICA: steroidi, vasoattivi, diuretici, osmotici, etc; per le ipoacusie improvvise,autoimmuni,m.diMnire OSSIGENOTERAPIA IPERBARICA nelle ipoacusie improvvise. Ha azione antiedemigena PROTESIACUSTICAnelleipoacusiebilateralioltre3540dB IMPIANTO COCLEARE nelle ipoacusie gravissime o che comunque non traggono beneficio dalla protesizzazione acustica. L'impianto cocleare consiste in un elettrodo che, introdotto nell'orecchio interno, stimola direttamente le terminazioni del nervo acusticobypassandoilsistemaditrasmissioneeditrasduzione(l'elettrodoconvertelo stimoloacusticoinquelloelettrico). TERAPIACHIRURGICAORADIOTERAPIAnelneurinomadell'acustico OSSERVAZIONEincasodiunneurinomapiccolooinsortoinsoggettianziani.

Talemetodicasiaffermatanegliultimidecenni,incamposperimentaleeclinico.basata sullostudiodeipotenzialineuroelettricievocatidastimolazionisonore. Esplorandoobiettivamentel'apparatouditivoconsente: ilrilievodellasogliauditiva latopodiagnosidellelesioniuditive l'evidenziazionedelrecruitment l'accertamentodidisordinidellefunzionipercettiveedassociative lostudiodeiprocessimaturativicerebrali Importanza in campo clinico: va affiancata alle metodiche psicoacustiche ogni volta che il soggettoinesamenonsaononvuolecollaborare. Lapaternitdell'E.R.A. attribuitaa Davis (1938),chenotchelapercezionediunsuono cambiailritmodell'EEG(ComplessoK,rispostealvertice). La trasduzione meccanoelettrica avviene nell'organo del Corti. L'impulso nervoso cos 43

AUDIOMETRIAARISPOSTEELETTRICHE(E.R.A.)

generatopercorre il nervo acustico, e i vari settori della via acustica ascendente fino alla corteccia, dando luogo ad una serie di fenomeni bioelettrici, con una precisa successione temporaleeunpeculiareordinedigrandezza. Classificazionedeipotenzialievocatiinbaseaitempidilatenza Risposteprecoci(finoa10msecABR=VIIIn.c.etronco) fornisconolasogliamediaapprossimataperlefrequenzeacutefinoa70dBHL nonrisentonodelsonnoodellasedazione Rispostetardive(oltre50msecSVR=corteccia) fornisconosoglierelativamenteaccurateperognifrequenzaesaminata richiedonounostatodivegliatranquilla
Nome Microfonicococleare(MC) Potenzialedisommazione(PS) Potenzialed'azione(PA) Potenzialideltronco(ABR) Rispostealatenzamedia Rispostea40Hz Rispostelentealvertice(SVR) Componentepositivatardiva(P300) Cognitivenegativevariation(CNV) Celluleciliate Celluleciliate Nervo Nervotronco Talamo Troncotalamo Cortecciaprimaria Cortecciaprimariaedareeassociative Areeassociative Sorgente Epocadilatenza First First First FirstFast Middle Fast(?) Slow Late Late

Modalitdiregistrazionedeipotenziali Isegnalielettriciprodottidall'attivitdellestrutturenervoseinteressatedallostimolosonodi ampiezzamoltodebole,vengono,ingenere,registratiadistanzeconsiderevolidallesorgenti conelettrodidisuperficiepostiadistanze(tecnicafarfield). Unicaeccezionerappresentatadallaelettrococleografia (ECOchG), perlaregistrazionedei potenzialicocleari(MicrofonicoediSommazione)edelPotenzialed'Azione:questipotenziali sonopifacilmenteidentificabiliconlatecnicanearfield,cioconelettrodotranstimpanico. Inquestocasoilsegnaleelettricosarpiampioperchderivatoinprossimitdelcentrodi elettrogenesi. L'ECOchG, messa a punto negli anni '60, stata per molti anni l'unica metodica di registrazione dei potenziali uditivi utilizzabile in campo clinico, fino a che l'evoluzione tecnologicanonhaassicuratosufficienteattendibilitallerispostedeltroncoencefalico.Da alloral'ECOchG hapersolasuasupremaziaafavoredelletecnichenoninvasive,chefanno uso di elettrodi di superficie. Infatti la diffusione dell'ECOchG, nonostante l'indiscussa attendibilitdeidatichepufornire,semprestatalimitatasiadallanecessitdianestesia generalenelbambinochedallapresenzadiunotorinoperilposizionamentodell'elettrodoa livello del condotto uditivo esterno o sul promontorio con l'approccio transtimpanico; quest'ultimaesigenzarappresentailmaggioreostacolo. POTENZIALIDIRECETTOREENEURALI Inrispostaadunostimoloadeguato,lacocleaedilnervogeneranotrediversipotenziali: duedioriginesicuramentecocleare,cosiddettidirecettore: 44 Alessandro G. - 2011/2012

ilMicrofonicoCocleare(MC) ilPotenzialediSommazione(PS) unpotenzialeneurale:ilPotenzialed'Azioneglobale(AP),cheoriginadaineuronidiI ordinedelnervoacustico

PotenzialeMicrofonicoCocleare(MC) Registratoneglianni'50dall'esternodellacoclea,siconsiderailprodottoglobaledeifenomeni didepolarizzazioneeiperpolarizzazionedellecelluleciliate. unpotenzialepolifasico,con latenzatrascurabile;sipuconsiderarel'analogoelettricodellostimoloacustico(formad'onda sostanzialmenteidenticaallostimoloacusticochelohaevocato). PotenzialediSommazione(PS) Sipudefinirecomeunospostamentoincorrentecontinuadellaisoelettricachesisviluppain concomitanzaalMC.PucomparirenellaregistrazioneelettrococleograficadelPA,quandolo stimolo acustico presenta una intensit elevata, come un'onda positiva o negativa che si sovrappone alla porzione iniziale del PA. Per distinguere il PS dal PA occorre indurre un adattamentodellarispostaneurale(maggioreritmodistimolazione):allorailPS(potenziale direcettore)persiste,mentreilPAsiriduce. Potenzialed'AzioneglobaledelNervoCocleare(PA) Riflette l'attivazione sincrona di una vasta popolazione dei neuroni che si dipartono dall'organo di Corti. Nasce dalla trasduzione meccanoelettrica operata dal complesso membrana tectoriacellule ciliate. Il potenziale d'azione globale rappresenta la somma di potenzialid'azionediognifibra. Morfologiadellarisposta: Rispostanormale:uditonormaleesordittrasmissive Risposta dissociata: sordit neurosensoriali con perdita soprattutto dellle frequenze acute Rispostabifasica:deficitneurosensorialeconcurvaaudiopiatta Rispostaallargata:malattiadiMnireeneurinomadell'acustico Risposta anormale: sordit neurosensorialecon deficit pievidente per lefrequenze acute Tipodistimolo ClickpervalutazioneondaI(quandononpossibileconelettrodidisuperficie) Tonepipperlasogliadellacocleaallediversefrequenze ToneburstperdifferenziarealmeglioilPSrispettoalPA MalattiadiMnire Il dato pi significativo, come in altre patologie caratterizzate da idrope, la presenzadiunpotenzialedisommazionemoltoampio,chesipunotarecome unadeflessionenellabrancadiscendentedelPA,oppurepreondanegativachesi staccadall'N1. Diagnosidicofosi Anchesetaleindicazionenonfrequentementeposta,l'ECOchGrappresentalametodicapi precisaedefinitivaperescludereunaqualcheattivitcocleare,essendol'unicotestchenon richiedailmascheramentocontrolaterale,moltodifficoltosoincasodiipoacusiaprofonda. 45

Applicazionedell'ECOGnellavalutazionedellasoglia ABRrestailmetododielezione;spessoperneipiccolifrai6mesiei3anninecessariala sedazione,edincasodibambiniritardatiodifficili,siimponel'usodell'anestesiagenerale ancheperABR:cadealloral'obiezioneprincipaleall'usodell'anestesiagenerale. POTENZIALIDELTRONCOENCEFALICO: ABR(AUDITORYBRAINSTEMRESPONSES) Rappresental'espressionedellascaricasincronadelnervo VIII edelleunitneuronalidel troncoencefalico,inrispostaadunastimolazioneuditiva. Inunsoggettonormalecostituitodaunasuccessionedisetteonde(contrassegnateognuna daunnumeroromano)entro10msecdall'inviodellostimoloacustico. Parametri 1. Ampiezza 2. Latenza:ilparametropiimportante. Valutatain sensoassoluto comedistanzafrail tempodiinviodellostimoloeilpiccodell'onda;valutatainsensorelativocomedistanza fraipicchidelleondepiimportanti:intervalliIIII,IIIVeIV. L'intervallo IV, molto importante, rappresenta il cosiddetto tempo di conduzione centrale. DellecomponentiilpatternABR,laVondalapistabileelapifacilmenteindividuabile anche a bassa intensit di stimolazione: infatti diminuendo l'intensit le varie onde aumentano proporzionalmente di latenza, e via via scompaiono, finch in prossimit della sogliauditivarestalasolaondaV. Lostessocomportamentoavvienenell'ipoacusia:quantopiaccentuatalasordit,tantopi cidobbiamoattenderelaprogressivascomparsadellecomponentidelpatterndirisposta. Larispostaelettrofisiologica ABR presupponel'integritdelrecettorecocleare,percuiuna perditauditivapualterarlainmodopiomenomarcatofinoallacompletascomparsadella stessa.Neisoggetticondeficituditivielevati(da 70dB inpoi)lapossibilitdinonrilevare una risposta elevata: in questo caso l'apporto diagnostico della metodica deve essere consideratonullo. Analogamente,unamodificazionepatologicadell'ABRtantopisignificativaquantopila soglia uditiva vicina alla norma, potendosi escludere gli effetti apportati alla risposta elettrofisiologicadalpeggioramentodellafunzioneuditiva. Riguardo all'elettrogenesi, citando la definizione data da C.I. Berlin: la risposta la rappresentazionediunascaricasincronadisingoleunitneuronalisensibiliall'iniziodello stimolo,dalprimoalsestoordinedineuronidellevieuditiveperifericheecentrali,adunclick oaduntoneburstdibrevedurata.Nonunconsciencehearingtest,maunitamentead altremetodichepuessereutilizzatopertestarelasensibilituditiva. Larisposta condizionatadalsincronismodiscaricadellevienervose,percui qualunque disturbo che alteri tale meccanismo pu ritardare o deprimere alcune componenti della risposta,finoallacompletaabolizionedellastessaancheinpresenzadiunuditonormale. L'identificazionedeisitigeneratoridellediverseonde tuttoraindiscussione,anchesein passatositentatodiattribuireunaelettrogenesiprecisaadognisingolaonda: ondaI:nervococleare ondaII:nervococleareenucleicocleari 46 Alessandro G. - 2011/2012

onda III:complessoolivaresuperiore,nucleomedialedelcorpotrapezoideelemnisco laterale ondeIVeV:talamoeradiazioniuditive,collicoloinferiore RestacomunquesicurasoltantolagenesidellaIonda. Perlarisposta ABR necessariaunastimolazioneripetitivaditipoimpulsivoingradodi fornirelamassimaenergiaintempiminimi.Questacondizionesirealizzaconunostimolo acusticocomeilclick:dibrevissimadurata,perciscarsamentespecificoinfrequenza(molto diverso dagli stimoli solitamente utilizzati in audiometria tonale). Il click un impulso rettangolare,di100microsecondididurata,cheattraversoiltrasduttoreacustico(cuffia)d luogo ad un rumore ad ampio spettro frequenziale: pi spesso, a seconda del trasduttore utilizzato,sipuosservareunamaggioreconcentrazionedienergia tra2e4Khz, perpoi avereun'attenuazioneprogressivaoltrei 4KHz.Tuttavia,laregionedicocleaingradodi fornireunascaricasincronaquellabasale,correlabileaudiometricamenteallefrequenze24 KHz. Lacalibrazionedelclickavvieneinterminiassolutiedinterminirelativiinriferimentoadun campionedinormoudenti.Interminiassolutil'intensitdelclickespressaindBSPLpeak equivalent(dBSPLp.e.)el'ampiezzapiccopiccodeltransitoriovieneequiparataall'ampiezzadi untonopurodiintensitnota.Interminirelativisifariferimentoallasogliapsicoacusticadel clickcalcolatainuncampionedisoggettinormoudenti,dadeterminarsineisingolilaboratori, inbaseallecaratteristichedistimolazione,adesempiolacadenzadellostimolo.Talesoglia costituirlo0dBHL(oppurelo0dBnHL). odalitdiesecuzione M ABR IpotenzialiABRnonsonoinfluenzatidasonnospontaneooindottofarmacologicamente;sono, invece,disturbatidastatiditensione(contrazionedeimuscolidellanucaedelcollo)edagli attidideglutizioneesuzione(neipiccoliinsonnoleggero). Conduzionedell'esamenegliadulti:pzrilassato,sedutoosdraiatosupino,perevitare artefattidinaturamuscolare. Rilievodi soglia ABR negli adulti:si invianoal pz. stimoli uditivi a partireda una intensitsopraliminare(7090dBnHL),diminuendol'intensit(apassidi2010dB). Siassisteadunaumentodilatenzadellesingoleonde,nonchallaloroprogressiva scomparsa:nell'ordineprimaleondepari(la IIelaIV), poiledispari(la I,laIIIed infinelaV).QuindilasogliasiidentificaconlaminimaintensitdicomparsadellaV componente. Conduzionedell'esameneibambini:insonnospontaneo,megliodopoprivazioneipnica; immediatamentedopoilpastoneipiccoli(<68mesi);insedazionefarmacologica. Rilievo di soglia ABR nei bambini: modalit differente nella somministrazione degli stimoli,perevitareilrisvegliodelbambino,specieseinsonnospontaneo.Sipartedaun livellodicomodaudibilit (60dB), perpoiscendereosalireconl'intensit,aseconda della presenza della risposta o della sua assenza. Si effettua, comunque, anche una stimolazione sopraliminare, per verificare la presenza di una eventuale componenta trasmissiva. ABRunametodicalargamentediffusa: 1. nelladiagnosiotoneurologicaeneurologica 2. incampoaudiologicocometestobiettivodivalutazionedellasogliauditiva 47

Questeapplicazionisonoresepossibilidallecaratteristichedistabilitediriproducibilitche contraddistinguonolarispostaelettrofisiologicanelsoggettonormalee,inparte,anchenel patologico. 1. Interesseotoneurologico Lavalutazioneotoneurologicaeffettuatasullarispostaottenutainseguitoastimolazione conclick,dirarefazionepreferibilmente,acadenzadi20alsecondoadintensitmassimale (90dBnHL) Occorredisporrediun'ampianormativaconunpatterntipicodirisposta ABR, convaloridi latenzaassolutaerelativabencodificati.Siprocedeall'analisideltracciatodelpaziente,dopo averneaccertatolafunzioneuditiva(conesameaudiometricoedimpedenzometrico). L'impiegodell'ABRsiproponedirilevareunalesionedelnervoVIIIneipazienti: Chepresentanoun'ipoacusianeurosensoriale Con altri disturbi della sfera otovestibolare: acufeni, difetti della discriminazione vocale,deficitvestibolariunilaterali Nella batteria dei test audiologici l'ABR costituisce il criterio di selezione dei pazienti da sottoporrealleindaginineuroradiologiche (TAC,RM).Ladiagnosidifferenzialesibasasul fattocheiduetipidilesione,cocleareoretococleare,dannoluogoadundiversopatterndi rispostaABR. I. IntervalloIV Ipoacusie cocleari: anche in sordit elevate si ha la presenza di una risposta completa,quindil'intervalloIVmisurabile(non>4.4msec).L'intervalloIVindice moltoaffidabileesensibile. Lesioni retrococleari: una lesione fra coclea e tronco d luogo ad aumento della latenzarelativafraonda I eonda V (peraumentodell'intertempo IIII). Neicasipi gravisihascomparsadituttelecomponentisuccessivealla I,cherestal'unicaonda leggibiledelpatterndirisposta(ancheinipoacusielievionormoacusie). L'utilizzodell'intervalloIVridotto,perl'assenzafrequente,neineurinomi,delleprimeonde della risposta ( utilizzata, da alcuni, una registrazione del PA con tecnica ECOchG da affiancareall'ABRincontemporanea). II. Latenzadell'ondaV Puesserenormale,perpresenzadirecruitment,nonostantel'ipoacusia(patognomonicodi lesione cocleare), oppure pu essere aumentata: allora occorre valutare se l'aumento sia dovuto al deficit uditivo o ad una lesione retrococleare. Per tale problema differenziale esistonodiverseproposte: 1. Applicarealvaloredilatenzaunfattoredicorrezioneinrapportoallaperditauditiva suitoniacuticonfrontandopoiconlanormativa 2. Paragonarenellostessopazientelalatenzadell'ondaVdientrambeleorecchie(indice ITV),differenzachenondovrebbesuperare0.3msec 3. Paragonarelalatenzadell'onda V conquellaprevistanelsoggettonormale,quindiad ugualelivellodisensazione(dBSL)delpazienteipoacusico(fattoreV) Per la massima efficienza della metodica conviene utilizzare diversi indici da integrarsi reciprocamente,piuttostocheaffidarsiadunosolo. Incasodiipoacusiasevera: 48 Alessandro G. - 2011/2012

 l'assenzadellarispostanonoffreindicazionidiagnostiche lapresenzadellarispostadeponeperunaipoacusiacocleare Viceversa, l'assenza di risposta, non compatibile con l'ipoacusia, depone per una patologia retrococleare. Perquantoriguardaladiagnosidi neurinomadell'VIIIn.c., neglianni80sidicevache nelladiagnosil'ABRavesseunapotenzialitdiagnosticadel9598%;negliannisuccessivicisi accortiche: tumori>1cmvenivanoidentificatinel100%deicasi tumoriintracanalari<1cmvenivanoidentificatinel6393%deicasi ComunqueleABRrestanosempreunfiltroperlaRM. LaRMconm.d.c.(gadolinio)permettediidentificaretumoriintracanalarifinoa3mm. 2. Interesseincampoaudiologico LeABR evocatedaclicksonostatisticamentecorrelateallefrequenze 20004000Hz, quindi possiamoavere: SogliaABRnormaleinpresenzadideficituditivoperlesolefrequenzegravi Soglia ABR innalzata per deficit uditivo per i toni acuti, con soglia audiometrica normaleperitonigravi L'impiego dell'ABR nella determinazione della soglia limitato dall'entit dell'ipoacusia: perditeuditive70dBsonoillimiteoltreilqualesihannoelevatepossibilitdinonottenere risposteABR.Cideterminal'impossibilitdiquantificarelesorditgravi,consentendosolo diipotizzarel'esitenzadigravedeficit. ABResogliaaudiometrica (dastudicondottiinsoggettinormaliedinpazientiaffettidaipoacusiacocleare) possibilericavarelasogliaaudiometricamediaperlefrequenze20004000HzindBHLcon duemetodi: 1. Si sottrae un fattore di correzione (che dipende dalle diverse apparecchiature) alla sogliaABR(espressaindBSPL) 2. SimoltiplicalasogliaABRperuncoefficienteparia0.73,risultatodianalisistatistiche diregressionelineare Ilprimometodoilpisempliceecomodo. Siottienecosunapredizionesoddisfacentedellasogliauditiva,apiomeno 10dB dalla sogliareale. Insintesi:lavalutazioneABRattraversolaricercadell'ondaVesprimelafunzionalitdelgiro basaledellacoclea;lasogliadell'ondaVrappresenta,quindi,lasogliauditivaperlefrequenze acute20004000Hz;ildatoquantitativoditalesoglia(indBHL)sipuricavaresottraendo allasogliaABR(indBSPL)unfattoredicorrezione. POTENZIALECORTICALE:S.V.R.(SLOWVERTEXRESPONSE) Metodicamoltovalidadiesplorazionedellafunzioneuditivanelsoggettoadulto.Permettedi ricavare,inmodoobiettivo,unasogliaaudiometricapertuttelefrequenzedelcampotonale, ancheincondizionidiscarsiresiduiuditivi.Infattiutilizzanocomestimoliuditivideitone burstanaloghiaitonidell'audiometriaconvenzionale,quindibencalibrabilineiparametri fisici. 49

Vantaggi:specificitdeglistimoliutilizzati Svantaggi: sensibilit a molteplici fattori che condizionano l'identificazione della risposta, quali et incompletamaturazionecerebrale presenzadicerebropatie ipermotilitdelsoggetto statovegliasonno statodiattenzione abitudine CondizionimiglioridirilievodellasogliaSVR:unpazientechesia adulto normale sveglio incondizionidiattivitmentale. Nelle condizioni ottimali, con accorgimenti tipo randomizzazione dello stimolo, l'SVR espressionefedeledellafunzioneuditivadelsoggetto,elesoglieottenutesidiscostanodi510 dBdallesogliepsicoacustiche(dimostrazionisupzcollaboranti). Inaudiometriainfantilel'SVRnonvalidaper: impossibilitdiottenereunavegliatranquillacheconsentalaletturadellarisposta, nonpotendoricorrereallasedazione. statodiipermotilitdelpiccolo incompletamaturazionecerebrale presenzadicerebropatie Tuttifattoricheinficianoilriconoscimentodellarisposta,ediconseguenzailrilievodisoglia. AUDIOLOGIAINFANTILE L'approccioconilbambino,speciesemoltopiccolo,osordo,oconturbecomportamentali,ocon deficit intellettivi, difficoltoso (atteggiamento diffidente, non interessato): necessario ottenere collaborazione alla esecuzione dei tests. Pertanto occorrono tests semplici ed appropriatialtipodirispostacheilpz.pufornire. Larispostadelpiccolopurichiedere 1. Semicollaborazioneoppurecollaborazioneinvolontaria:provesemiobiettive 2. Nessunacollaborazioneattiva:proveobiettive Il tipo di risposta del bambino varia in funzione di et mentale, et cronologica, stato neurologico,livellouditivo,disponibilitacollaborare,contestoambientale. 1. Provesemiobiettive Risposteriflesseorispostevolontarie:piomenocondizionate Risposteriflesseincondizionate(08mesi):ilbambinosiesaminainsonnoleggero osservandorisposteincondizionateastimolisonori.Larispostapuessere: reazioni di allarme: risveglio, arresto del pianto, modificazioni della frequenza cardiacaedelrespiro reazioniposturali:diffusecontrazionimuscolari,reazionitonicheartisuperioried inferiori reazionipsicoemotive riflessococleopalpebrale 50 Alessandro G. - 2011/2012

Questeprovesonoprovegrossolaneinquantounamancatarispostapudipendereda deficit neurologici, psicomotori ecc. Il riscontro di un deficit richiede un approfondimentodiagnostico. Risposte condizionate strumentali (8 mesi 5 anni): associazione da parte del bambino dello stimolo uditivo con altro stimolo (ad esempio visivo) gratificante. Valutazionemonoauralespecificainfrequenza. 8/9mesi2anni COR(ConditionedOrientedReaction):larispostaevocatapu esserelarotazionedellatestaallaricercadellafontedelsuonoallaqualeilbambino riceve la gratificazione (viene accesa una luce). Questo test sfrutta il riflesso orientativocondizionato (COR) eriesce a stabilire, anche se in modo grossolano, dellesoglieuditive. 2 5 anni peepshow (play audiometria): la risposta richiesta deve essere pi esigente:premeunpulsantequandosenteilsuono,epoivienegratificato,conun filmatocheparte,ungiocattolochesimuoveecc. Audiometriavocaleperimmagini:riconoscimentodiimmaginidioggettifamiliari, inrelazioneallosviluppolinguisticodelpiccolo. Esameaudiometricoconvenzionale:giinbambinidipochianni.

2. Proveobiettive Nonrichiedonolacollaborazionedelpaziente REFLESSOLOGIATIMPANICA Impedenzometria Timpanogramma:condizionidell'orecchiomedio Riflessostapediale:predizionedisoglia Vantaggi:confermarisultatidialtreindagini Svantaggi: assente in una elevata percentuale di bambini sani o con lieve patologiadell'orecchiomedio. Sogliaprevista=valoremedio(0.52KHz) Gradodiprecisionemodesto POTENZIALIEVOCATIUDITIVI ABR: si studiano i potenziali evocati dallo stimolo sonoro a livello del tronco cerebrale. La prova svolta nel sonno e la registrazione affidata a elettrodi applicatisulcranio. Vantaggi:rapiditdiesecuzione;noninvasivit;eseguibileinsonno(spontaneoo indotto) Svantaggi:scarsaspecificitfrequenziale(click);permettedistudiarelasoglia soloperlefrequenzeacute;assenzadellarisposta peripoacusiemaggioridi70 dB; assenza della risposta per cause diverse dalla sordit (incompleta maturazione,patologiesistemanervoso) SVR: studia i potenziali corticali durante la veglia. Sono prove poco adatte ai bambiniperchrichiedonovegliaeattenzioneperlungotempo. Vantaggi:risultatisovrapponibiliaquellidell'audiometriatonale Svantaggi: et del bambino; stato di maturazione cerebrale; presenza di cerebropatie;agitazionepsicomotoriadelsoggetto;necessitdivegliatranquilla ECOG: studia i potenziali mediante un elettrodo transtimpanico posizionato in anestesiagenerale.Vieneusatararamente,sieffettuaincasiestremi. Vantaggi: specificit frequenziale maggiore che nell'ABR; migliore valutazione 51

della soglia uditiva (ipoacusie gravi o profonde, maggiori di 90 dB, con ABR assente) Svantaggi:impiegodell'anestesiagenerale;traumatismo(purminimo) StudiodelleOTOEMISSIONIACUSTICHE(OAE) Studia(conclickotoni0.54Khz)leondeemessedallecelluleciliateesterneconuna sondaintrodottanelcondottouditivo.L'esistenzadiattivitdellecelluleciliateesterne confermalanormalefunzionedellacoclea.Questoesamenonpermettedivalutarele soglieuditive.LeOAEsonoridotteoassentiperunaperditauditivamaggioredi3050 dB. Vantaggi: test semplice, veloce, sufficientemente sensibile; buona conferma della funzionalitcocleare Svantaggi:nessunadiscriminazionefrasorditcocleareotrasmissiva;nonconsente valoridisoglia L'otoemissioneacusticauntestdilargoimpiegocomescreeningeffettuatoin quarta giornatadopolanascita.UneventualetestpatologicovieneapprofonditoconABR.

ABRcomestrumentodiscreeningneineonati: Identificazionedell'ondaVadunaintensitcriteriodi30o40dBnHL(separazione pass/fail). Occorre tenere conto che la risposta ABR nel neonato molto diversa da quella dell'adulto, come presenza di onde, e come valore delle latenze, maggiori di quelle dell'adulto.Cistatopostoinrelazioneallamaturazionedellaviatroncoencefalica,ed alsuogradodimielinizzazione.Lelatenzetendonoadassumereilvaloredell'adulto intornoai1820mesidiet. Valutazione della maturazione centrale: molto importante nei casi di prematurit e disordini del SNC (contributo all'assessment diagnostico, alla prognosi, alla riabilitazione). Livellodellasogliauditiva. Sorditinfantile Sorditinfantili:13/1'000neipaesiindustrializzati La sordit nei bambini rappresenta un handicap ancora pi grave che nell'adulto, perch determinaun'acquisizionedellinguaggiodeficitariaoassente. La parola, per esere interamente compresa, deve essere prima ricevuta dal nostro organo uditivoperifericocomemessaggiosonoro,peresserepoidecodificata,elaborataememorizzata dalnostrosistemanervosocentrale. Per una normale ecquisizione del linguaggio debbono essere normali ed attive tutte le strutturedeputateatalifunzioni. L'etcriticaperlosviluppodellinguaggiosonoiprimitreannidivita(incuiavvengonolo sviluppoel'armonizzazionedellefunzionisuperiori).Selastimolazioneacusticanonavviene intaleperiodo,siavrunacompromissioneirreversibiledell'acquisizionedellinguaggio. Un'ipoacusia grave o gravissima prima REGISTRODIRISCHIOAUDIOLOGICO dell'acquisizione del linguaggio non permetter al Familiarit Infezionimeningitebatterica piccololosviluppodellostessoinmodospontaneoper Anomaliecraniofaccialiquadrisindromici la mancanza degli stimoli sonori, riproducendo i Iperbilirubinemia quali il bambino realizzer il linguaggio parlato. Peso<1500g Questo causer poi sensazione di isolamento, Asfissianeonatale 52
Necessitdiventilazionemeccanica Farmaciototossici

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emarginazione,edeficitdellosviluppoglobaledellapersonalitdelbambino. Occorre una diagnosi che sia la pi precoce e precisa possibile, per permettere un facile inserimentosociale. Si ricorre pertanto ad un protocollo di screening neonatale su registri a rischio, anche se megliosarebbeunoscreeninguniversale: Normoudenti Ipoacusicisottopostiatestpiaccurati provvedimentiterapeuticiopportuni Lamaggioreattenzionevapostanellafasciadietcompresafra0e3anni,perinotiproblemi dell'apprendimentodellinguaggio. Ipoacusietrasmissive:lepidiffuse;spessocausatedaotiti Ipoacusieneurosensoriali:lepiimportantipergravitdellelesioni,irreversibilit, drammaticheconseguenze Sorditbilaterale(graveoprofonda) Inibizionedell'acquisizionedellinguaggio(parzialeototale) Sordomutismo Dalpuntodivistaeziopatogeneticolesorditvengonodivisein: Geneticheoereditarie:comprendonodifettiuditiviisolatioppuresindromicomplesse Acquisite:inriferimentoalmomentoincuisiinstauraildannouditivosidividonoin prenatali(embriopatie,fetopatie),perinatali,postnatali Conmanifestazioneclinicaallanascita(congenita) Conmanifestazioneclinicainepocasuccessiva(delayed) Principalicausedellesorditacquisite: Causeinfettive,viraliobatteriche(toxoplasmosi,rosolia) Anossiche Traumatismoostetrico Prematuranza Incompatibilitmaternofetale(AB0,Rh,itteronucleare) Tossiciesogeniedendogeni(antibiotici,streptomicina,) Patologiedell'orecchiomedio Elementiclinicifondamentali: Gradodisordit Epocadiinsorgenza Inparticolare: Ipoacusieprelinguali:ipoacusieprofonde,compromettonolosviluppodellinguaggio (finoalsordomutismo) Ipoacusie postlinguali: deterioramento linguaggio acquisito, gravi disturbi comportamentali Lapossibilitdisottrarreilpiccolodaunainevitabilecondizionedisordomutismodipendeda una diagnosi precoce del danno uditivo e dalla tempestiva messa in atto di misure terapeutiche e riabilitative. La diagnosi pi precoce e precisa possibile e provvedimenti terapeuticieriabilitativihannoloscopodiprevenireecontenereleturbedell'acquisizionedel linguaggioerelativesequele. Conclusioni:nessunatecnicadiindagineperfetta;occorreilcontributodipitestsperuna definizione quantitativa e qualitativa del deficit uditivo ai fini di una terapia protesica e 53

riabilitativaopportuna.Lasceltadellametodicacondizionatadafattoriquali: etmentaledelsoggetto presenzadicerebropatie patologiadell'orecchio disponibilitdimezzitecnici abilitdell'esaminatore Nonesistequindiunprotocollodiagnosticovalidoinognicaso. Leindaginiaudiologicheinaudioinfantileandrebberodistinteindueperiodi: Dalla nascita al secondo anno diagnosi dei deficit uditivi congeniti di entit mediaograve Dai tre ai cinque anni perfezionamento della valutazione dei deficit uditivi; diagnosidelle perditelieviomedie sfuggitealprimofiltro;diagnosidi lesioniuditive intervenuteoaggravatesidopoilprimoperiodo.

PATOLOGIEDELL'ORECCHIOINTERNO
Otosclerosi Malattiadellacapsulalabirinticaesclusivadellaspecieumana,caratterizzatadafocolaidi riassorbimentoosseoesuccessivanuovaossificazioneanomala.Leareepifrequentemente interessatesonolafissulaantefenestramelafossulapostfenestram,situateaimarginidella finestraovale. Eziopatogenesi: l'unico dato certo la componente ereditaria, legata a due fattori, uno autosomico,unoXlinked.possibilechefattoriormonalicheincidonosulmetabolismodel Calcio (menopausa, allattamento) possano influire sulla presentazione clinica. Tra i vari cofattorichiamatiincausa,haultimamentecreditol'ipotesivirale(morbillo). Pifrequentenelsessofemminile(2:1),etd'insorgenzarelativamentegiovanile(trai20edi 40anni). Presentazioneistologica:10%nellarazzabianca(lapicolpita) Presentazioneclinica:0,51%nellarazzabianca. Ingenerebilaterale. Focolaiconfinatiallacapsulalabirinticaipoacusianeurosensorialepura(rara) Focolaiocheinvadeillegamentostapedoovalareconconseguentefissitdellastaffa ipoacusia inizialmente trasmissionale, e successivamente mista per l'azione istotossicadienzimiprodottidalfocolaio. Diagnosi: Otoscopia:MTnormale Audiometria:ipoacusiatrasmissionaleomista,spessobilateralemanonall'esordio,non necessariamentesimmetrica Timpanogramma: una curva compliance/pressione morfologicamente normale, ma diminuitaintuttiipunti,adindicareunasclerosidiffusamavaloripressorinormali (nonquindiunproblematubarico) Riflessostapediale:assente(effettoonoff:nelleformeiniziali,astaffasemibloccata) HRCTincasiselezionati Terapiachirurgica:stapedo/stapedectomia:sostituzionedellastaffa(odipartediessa)con unaprotesieterologa.uninterventoelettivocheripristinailsistemaditrasmissione,senza per bloccare gli effetti della malattia sull'orecchio interno: rimane possibile la necessit, 54 Alessandro G. - 2011/2012

subito,oinfuturo,diprotesizzazioneacustica.Pervalutareilpossibileeffettodell'intervento utile,neicasidiipoacusiamista,l'audiometriavocale. Stapedoplastica:causepifrequentidirevisione Dislocazionedellaprotesi Fratturadell'incudine Possibilitdiunafistolaperilinfaticaancheadistanza. In caso di fluttuazione della soglia, o comunque di sospetto di fistola perilinfatica,indicataunarevisioneancheinassenzadiungaptrasmissivo certo.Indicazioniclassicheallarevisione: Anamnesi Gaptrasmissivopiomenovariabile(anchedaunmomentoall'altro) Timpanogrammaagobbadicammello Deiscenzadelcanalesemicircolaresuperiore(SSCD) Entitnosograficadefinitadirecente(nel1998):deiscenzadellaparetesuperioredelcanale osseo semicircolare superiore, con conseguente esposizione del labirinto membranoso sotto alladuramadredellafossamedia.

Probabilmentehaoriginecongenita,manonsembrapermanifestarsisubito(?). Possibili sintomi: autofonia (percezione della propria voce e di tutti i rumori del cavo rinofaringeo), fenomenodiTullio (vertiginescatenatadarumoriintensi), vertigini, acufeni, ipoacusia di vario tipo e grado. La causa dei sintomi l'aumento dell'ammettenzadell'orecchiointerno. Diagnosi:VEMPs(potenzialievocativestibolarimiogenici),HRTCcon ricostruzionecoplanarealcanale.Ladiagnosidifferenzialeanchecon otosclerosi!! Terapia:chirurgiaeventuale,inrapportoalagravitdeisintomi,con ricoperturaochiusuradelcanale,viafossamediaotransmastoidea.

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VESTIBOLOGIA
La struttura ossea del sistema vestibolare (labirinto posteriore) consiste nell'utricolo, su un lato del quale, oppostoaquellodacuiarrival'endolinfa,siaprono trecanali osseiorientatinelletredirezionidellospazio, chiamatilaterale,posterioreesuperiore.Questitrecanalisonosemicircolari,eprendonooriginetuttietredalla partelateraledell'utricolo,eadessaritornano.All'internodeicanalisemicircolaric'lastrutturavestibolareche recepisce le accelerazioni. Nell'utricolo invece c', in una zona differenziata del suo epitelio, una struttura recettorialecherecepiscelemodificazionidelladirezionediorientamentodelcaporispettoallaforzadigravit: Maculautricolareesacculare Nell'epitelio dell'utricolo si differenziano delle cellule sensoriali a fiasco (tipo I) e prismatiche (tipo II). Entrambehannosullalorosuperficieapicaleunchinocigliograndeelungo,adunaestremit,eunaseriedi stereocigliapisottiliemanmanopicortementrecisiallontanadalchinociglio.Unastrutturasensoriale identica, con minime differenze, si trova anche nel sacculo. Sopra le ciglia tesa una sottile membrana gelatinosa,checontieneall'internodegliotoliti(cristallidicarbonatodicalcio).Imovimentidellatestarispetto allaforzadigravitfannoinclinarelamembranagelatinosasottoilpesodegliotoliti,cheprovocanoalorovolta lospostamentodellestereociglia.Ilchinociglio,fisso,sispostadipoco.Lacellulasensibileallavariazionedi posizione fra chinociglio e stereociglia: quando queste si allontanano, produce un potenziale, quando si avvicinano,siiperpolarizza.Anchequestecellulehannofibreafferentiedefferenti.Questestruttureinformanoil SNCsullaposizionedelcapo,eprovocanoriflessidiaggiustamentocentratisuimuscoliflessoriedestensoridel capo. Organicanalicolari I canali semicircolari membranosi sono immersi nella perilinfa e contengono endolinfa. Ogni canale ha due bracciachesiinseriscononell'utricolo:unasempliceedunaampollare,costituitadaunapiccoladilatazionedetta appuntoampolla.Nell'ampollasitrovanodellecellulesensorialiidenticheaquelledellamacula,inunastruttura dettacrestaampollare.Lecellulesonostimolatedaglispostamentidell'endolinfadeicanali,cheavvengonosolo quandosonostimolatidaunaaccelerazionechelimuoveperinerzia.Lestereocigliasonoinglobateanch'essein unamembranagelatinosa,dettamembranaanista,sullaqualenoncisonootoliti.Anchequestirecettorisono innervaticomelemacule,etrasmettonomovimentidiaccelerazioneangolaredelcapo. Le fibre nervose degli organi vestibolari raggiungono un ganglio posto lungo il decorso del ramo vestibolare dell'VIIInervocranico.

Daquilefibreraggiungonoquattronucleisituatinelponte,chesioccupanodeiriflessidiretti aimuscoliperilmantenimentodell'equilibrio(RiflessoVestiboloSpinale),all'occhio(Riflesso VestiboloOculomotore), ai centri del vomito (mal di moto), ai nuclei vestibolari all'angolo pontocerebellare,edallacortecciapercodificarel'informazionecosciente. Ilsistemadell'equilibrioquindicorrelatoancheallavisioneedalsistemapropriocettivo. Lavestibologiaclassicaconsiderasoloilcanalesemicircolarelaterale,enonlemacule. NISTAGMOFISIOLOGICO(V.O.R.=RIFLESSOVESTIBOLOOCULOMOTORE) Irecettorilabirinticisonoattiviancheatestaferma,inviandopotenzialid'azione:sealtronco encefalico arrivano gli stessi stimoli da destra e da sinistra, vengono percepiti come informazionedistabilit.

La rotazione del capo viene percepita dai canali semicircolari attraverso il movimento inerzialedell'endolinfa:unmovimentoampullifugocausaunaattivazioneinibitoria,mentre quelloampullipetoeccitatorio,eprevalesull'ampullifugo.Questistimoliagisconosuinuclei 56 Alessandro G. - 2011/2012

deltroncoencefalicoeprovocanounmovimentodeiglobiocularinelladirezionedellacorrente endolinfatica(ossianelladirezioneoppostaalmoto),finalizzatoalmantenimentodelcampo visivoiniziale(faselenta delnistagmo).Talemovimentosirealizzaperl'asimmetriadelle afferenze labirintiche (aumentate dal lato della rotazione, e ridotte dall'altro) ai nuclei vestibolari,edavvienesullostessopianodeicanalieccitati. Successivamenteiglobioculariritornanoinassecolcapoconunrapidomovimentodiritorno (faserapidadelnistagmo),ilcuiversodefinisceladirezioneincuibatteilnistagmo.

LAVERTIGINE
Ilsintomodellavertigineunaturbadellasensibilitspaziale:unaerroneasensazionedi movimento,dell'ambienteesternoodelpropriocorpo.
unasensazionechesegueallamodificazionedeirapportidelnostroschemacorporeoconl'ambienteesterno. Pudipenderedacausemolteplici,essendoparecchieleviedistimolicheinduconolapropriocezione(visivi, propriocettivi,auditivievestibolari).Levertiginiditipovestibolare(labirintiche)sonotipicamenterotatorie,in cuisivedonoglioggettiruotare(vertigineoggettiva).Invecequellecentralisonocaratterizzatedallasensazione di ruotare nello spazio (vertiginesoggettiva). La vertigine oggettiva ha anche pallore, sudorazione, nausea e vomitoespessodacufeni.

Discrepanzatraleinformazionisensoriali Disequilibrio(dizzyness) Oscillopsia Vertiginidalesionevestibolareperiferica(allabirintoe/oalnervoacustico) Vertiginidalesionevestibolarecentrale Vertiginioculari Vertiginipropriocettive Vertiginipsicogene Vertigini internistiche (da risentimento di uno o pi apparati, secondario ad altra patologia:ischemiacerebrovascolare,ipertensionearteriosaconrisentimentodeinuclei vestibolari,ecc)

SINDROMIVESTIBOLARIACUTEPERIFERICHE Ilnistagmoditipoperifericoabolitodallafissazione. Le sindromi sono dette armoniche in quanto le varie componenti si alterano consensualmente. 1. ScompensoVestibolareAcutoPerifericoDeficitario Se un sistema labirintico od un suo nervo smettono improvvisamente di funzionare, l'improvvisaasimmetriadelleafferenzelabirinticheainucleivestibolarivienelettadaltronco encefalicocomeunmovimentodelcapo,dacuideriva: nistagmospontaneopersistenteconfaserapidaversoillatoiperfunzionante. asimmetriamuscolarecontendenzaallacadutaversoillatoipofunzionante. vertigineconintensareazionevegetativa. Questi permangono acutamente finch perdura lo squilibrio, in quanto il tronco ha una informazionecontinuadimovimento.Lapatologiadovrebbecoinvolgeretuttele3direzioni, malacomponenteorizzontaleprevalentegifisiologicamente,percuiprevaleanchenella patologia. Si risolve spontaneamente, attraverso un fenomeno di compenso vestibolare centrale: 57

persistendolaasimmetriadiinputvestibolari,siverificaalivellodeltroncounprogressivo reset del sistema, a partire da 23 giorni, che ignora il lato ipofunzionante, con graduale scomparsadellasintomatologiaclinicain2o3mesi. Causepifrequenti: Neurite vestibolare o Paralisi vestibolare improvvisa: sofferenza acuta esclusivamente vestibolare, senza altro interessamento cocleare o neurologico; le vertiginisonooggettive,rotatorie,connauseaevomito;seriprobleminelmantenerela stazioneeretta.Sirisolvonoingiorniosettimane,elaprognosibenigna,mapossono lasciarelievistrascichi.Datal'associazioneconepisodiinfettiviviralidellevieaeree superiori, l'eziologia potrebbe essere la medesima. La sede non chiara (danno recettorialediretto,oneurite/neuronitedelnervovestibolareodeinucleivestibolaridel troncoencefalico). ipoacusieimprovviseconrisentimentovestibolare MalattiadiMnire traumi infartivascolari Labirintiteotogena:infezionedell'orecchiomediopropagataall'orecchiointerno;pu evolvereinmeningite. esordioacutodineoplasiedell'APC(raro) Diagnosidifferenziale: Ischemiacerebellare(secisonofattoridirischio:TAC) SclerosiMultipla Non si accompagna mai a perdita di coscienza; non sono presenti altri segni neurologici. Frequenteassociazionedideficituditivi.Andamentomigliorativo. Terapia:Digrandeimportanzasonoleafferenzevisive(perridurreilny.)epropriocettive (fondamentalelamobilizzazioneprecoce).Daevitarelasedazionefarmacologicaprotratta. 2. ScompensoVestibolareAcutoPerifericoIrritativo Iperfunzionalit di un sistema labirintico: d gli stessi effetti dello scompenso di tipo deficitarioallatoopposto. S.VESTIBOLARECENTRALEoVERTIGINENEUROLOGICA Levertiginineurologichesonopatologiegravilacuidiagnosinon semplice.Talorasonodi tipo soggettivo e subcontinue, con andamento ingravescente. Sono presenti altri segni neurologici. Il nistagmo pu essere spontaneo o rivelato di tipo centrale, incostante, multidirezionale, asimmetrico:sindromedisarmonica. Attenzioneallavertigineadesordioacutodacausavascolare! VERTIGINEPOSIZIONALEPAROSSISTICABENIGNA(VPPB) Nistagmosimilcentraledissociato un'intensavertigine,scatenatadaparticolarimovimentidelcapo,provocataprobabilmente da otoliti liberi ( anche detta cupulolitiasi) provenienti dalla macula dell'utricolo, che si depositano nell'endolinfa dei canali semicircolari, pi spesso nell'ambito del canale semicircolareposteriore(piraramenteillaterale),chehaunaestremitincomuneconil superiore: nella sua forma pi comune (posteriore) infatti provoca un nistagmo dissociato rotatorioverticale.possibileperchepossanoessereanchealtresostanzedell'endolinfa. 58 Alessandro G. - 2011/2012

L'eziologiaforsevascolare(insufficienzavertebrobasilare)oppuretraumatica,edaldanno ischemico/degenerativoseguirebbeildistaccodiotoliti. Levertiginisonorotatorie,oggettive,arapidainsorgenzaedisolitoabrevedurata(3040 secondi),recidivanti. VertiginienistagmosonoevocabiliconlatecnicadiHallpike:sifapassarerapidamenteilpz. daerettoasupino,contestaiperestesaruotatasullato. Basandosi sui caratteri di esauribilit, faticabilit, ripetitibilit delle vertigini, sono state sviluppatedelletecnicheterapeutichedettemanovreliberatoriediSemontediEpleyvoltea spostaregliotoliti. emeiologiavestibolarenonstrumentale S Nistagmospontaneo Nistagmorivelato:compareosiaccentuaconunamanovraclinica. dallaposizionedelcapo daimovimentidelcapo HeadShakingTest manovradiHallpike TestdiHalmagyi:valutainmodorapidoilnistagmofisiologico(VOR) NyPeriferico: bifasico orizzontalerotatorio,unidirezionale nistagmiposizionaliparossistici NyCentrale: bifasicopendolare orizzontalepuro,verticale,obliquorotatorio adirezionefissaovariabile(spontaneamente,conimovimentidellosguardoodelcapo) coniugatoononconiugato Conl'esameclinicoanamnesticosipu apprezzareuna patologiavestibolareperiferica inatto(scompensovestibolareacuto, VPPB) sospettare e/o confermare una patologia vestibolare periferica compensata, latente, pregressa apprezzarenistagmiditipocentraleodidubbiainterpretazioneclinica escludereragionevolmenteunapatologiavestibolareperifericaocentrale Inmolticasilavertiginerimanedindd!

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LECAVITNASALI
Il nasoesterno formatodaduelaminecartilagineeattaccatealprocessoanterioredell'ossomascellare,che formalapiramidenasale,einaltoappeseallaspinadell'ossofrontale.Lecavitnasaliprincipalisonodue, costituite medialmente dal setto cartilagineo che si incastra al vomere e superiormente con la lamina perpendicolaredell'etmoide.Lateralmentelacavitnasalechiusadaitegumenti. All'internoognicavitnasaledivisaintremeati,tutticomunicantifradiloroperchisettisonoformatida3 coppiediossachiamatecornettioossaturbinate,cheaggettanonellacavitprincipale.Sonoavvoltidamucosa nasaleconsecrezionemucinosierosa.Questeossasonoimportantiperchdatalaloroformatrattengonol'ariae ne permettono il riscaldamento e l'umidificazione. L'etmoide ha due lamine orizzontali, una superiore detta anche cristagalli olaminacribrosa,chedl'accessoalleramificazionidelnervooftalmico,eunainferioreche contribuisceaformare ilsettonasaleedalla qualesi distacca unapartelaterale che forma l'ossoturbinato anteriore.Lapartemedialedellalaminainferioreinveceformaunaseriediramificazionichecontengonolecelle. Lecavitprincipalicomunicano,conquattroaccessinelmeatosuperiore,conquattrocavitscavatenelleossa frontali: 1. Seni frontali: posti al di sopra della radice del naso ed estesi fino a sopra l'occhio, ognuno di essi comunica,conlasuaparteanteriore,almeatomedioattraversoildottofrontonasale(cheattraversala parteanterioredellabirintodell'etmoide)chesiaprenelloiatosemilunaredelcornettomedio. 2. Senosfenoidale:due,piccoli,posizionatinellospessoredell'osso,conaccessoposterosuperiore.L'orifizio disboccodelsenohaunalunghezzadiduemillimetrieun'altezzaditre,l'inclinazionetalepercuile secrezionisfenoidalidrenanonelrinofaringeenonnellafossanasale. 3. Senomascellare:hailsuoaccessoinunforamepostofrailturbinatosuperioreemedio,alfondodello iatosemilunare,unintroflessionedellamucosacheaccoglieall'apiceilforamedelcanalerinolacrimale edallabaseloiatodelsenomascellare.Questisonoscavatinellospessoredell'ossomascellare.Ilforo parzialmentechiusodalprocessouncinatochevienedallamassalateraledell'etmoide.Lasuapeculiarit disboccarenelcornettomedioconuncanaleinsalita,ovveroattraversoundrenaggioantigravitario. 4. Senietmoidali(ocelleetmoidali,olabirintietmoidali):scavatenellemasselateralidell'etmoide, generalmenteinnumerosuperioreadieci,hannonelcomplessounaformaaparallelepipedo.Lecellette etmoidaliposterioricomunicanoconilmeatosuperiore,sottoilcornettosuperiore,mentreconilmeato medio,sottoilcornettomedio,lecelletteetmoidalimedieeanteriori. Loscopodellecavitsinusaliquellodidiminuireilpesodelcranio. La vascolarizzazione del naso affidata a diverse arterie, la arteria etmoidale anteriore che viene dalla carotideinternaevascolarizzalaporzioneanterioredellacavitnasalescendendodall'altoversoilbassolungola piramide nasale, l'etmoidale posteriore che dal tetto della cavit nasale da rami discendenti, l'arteria sfenopalatina cheentradadietronellacavitnasaledalforamesfenopalatinoedatreramicheprocedono orizzontalmentesottoletreossaturbinate,finoadanastomizzarsiconlaetmoidaleanteriore,l' arteriagrande palatinachedaunramoanastomoticoconlabrancapibassadellasfenopalatina,einfinel'arterialabialeche dunramoanastomoticosempreconlastessabrancadellasfenopalatina,esisfioccainunplessoallapuntadel nasoacuipartecipaanchelaetmoidaleanteriore.Gliultimitrevasioriginanodallacarotideesterna.

Funzionidelnaso: Olfattoria: veicolazione delle particelle olfattive all'area sensoriale situata in corrispondenzadellalaminacribrosa Umidificazione:l'ariarallentanelleossaturbinate,ehatempodiumidificarsiconle secrezionisierose Riscaldamento:speciealivellodeiturbinati,chesonomoltovascolarizzatidairami dellasfenopalatina Difesaaspecificamucosale Filtrazione:l'epiteliociliatosimuoveinsincroniaversoilfaringeequindileimpurit, commisteamuco,vengonoinghiottitemanoninalate Cassadirisonanza:nellarinorreaoselefossenasalisonochiusesiparladirinolalia chiusa.

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MUCOSANASALE
L'iperreattivit nasale deriva da un'abnorme reazione dell'apparato respiratorio a stimoli innocui. Nella patogenesisonocoinvolti: Ilsistemaneurovegetativo Ilsistemaimmunitario Struttureneuroendocrinetrigeminali Ilrisultatofinaledell'attivazionediquestisistemiinrispostaastimoliantigenicivari unaflogosineurogena con vasodilatazione, trasudazione, aumento della secrezione ghiandolare, liberazione di istamina dalla degranulazionemastocitaria. Lacomponenteallergicaelacomponentediiperreattivitaspecificasipossonointersecareinvarimodi.

La mucosa pu essere soggetta a possibili alterazioni morfofunzionali. Attualmente consideratopicorrettoparlaredirinosinusiti. Riniti (infettive): acute (virali, batteriche), croniche. Le rinosinusiti possono anche esseredimodestagraviteguarirespontaneamente. Riniti(rinopatie) Vasomotorie o aspecifiche: la risposta neurale aspecifica pu coinvolgere il sistemaimmunitario(attivazionedieosinofili);reazioniallergichepossonoscatenare fenomenidiiperreattivitaspecifica. Coneosinofili(NARESNonAllergicRhinitiswithEosinophily) Senzaeosinofili Specifiche(allergiche):IgEmediate Periodiche Persistenti Diagnosidifferenziale: Anamnesi:piinformativadell'esameobiettivostesso! Inizio,frequenzaeduratadeisintomi Caratteredellesecrezioni Fattoriscatenanti Disordinilocaliogenerali Storiadiallergie Esameobiettivo Provecutaneeepidermiche RicercadelleIgEspecifiche Esamecitologicodelsecreto:nondirimenteincasodiNARES DosaggioIgAsecretorie Provocazione nasale: applicazione diretta dell'allergene diluito e verifica con rinomanometria Provamucociliare(motilitnormale:circa5mm/min.) Senonsitroval'allergene:proveperrinopatiaaspecifica Provecutaneeconpapaverina,acetilcolina,istaminaecc. Provocazionenasale:applicazionelocalediacquafredda,acetilcolina,istamina, Eserciziomuscolare,variazionidiposizione Confrontoconesamecitologicodelsecreto,trasportomucociliare,dosaggioIgAsecretorie Terapia: Locale: Soluzionesalina (lavagginasali):privadicontroindicazioni,azionedetergentee 61

blandamente decongestionante, utile per la rimozione meccanica del muco che costituisceunvettoredipenetrazionediagentiinfettanti. Vasocostrittori topici (sintomatici): agonisti adrenergici (mai oltre57gg).Se usatialungoRinitemedicamentosa: distruzionedell'attivitciliare alterazionedelpHdelmuco metaplasiadell'epitelio Corticosteroidi: assorbimento sistemico modesto ma presente; azione pi lenta rispettoagliadrenergici. Attivazionediproteineantinfiammatorieerepressionedicitochineechemochine proinfiammatorie Attivitantiedemigena(amplificazionedeglistimoliadrenergiciestabilizzazione endotelialeedepiteliale) Antistaminici:piutiliperlaprevenzionee/operunarispostarapida.Quellidi ultima generazione non passano la barriera ematoencefalica e non danno sonnolenza. Terapialocale(rinopatiespecifichestagionali) Cromoni: stabilizzazione della membrana mastocitaria, pi utili nella prevenzione Sistemica:antistaminici Trattamentodellerinopatiespecifiche: Sepossibile:controlloambientaleeallontanamentodell'allergene. Immunoterapia: deve essere protratta, necessita di elevata compliance; riguarda le allergiediorigineinalatoria. SINUSITI Sonospessocomplicanzadiunarinite,conl'eccezionedella sinusitemascellare,odontogena nel10%deicasi;possonointeressaretuttiiseniparanasali.Potenzialerischiodicomplicanze intraorbitarieedendocranicheattraversolalaminapapiraceaelalaminacribrosa. Eziologia:batterica,virale,micotica(piraraepigrave) Sintomoprincipale:dolore,piintensonellafaseacuta Obiettivit:possibilesecrezionemucopurulenta Diagnosi Anamnesi Esameobiettivodiagnosiclinica Xgrafiadeiseniparanasali(moltodiscussa) TCsenzamdc(nelsospettodicomplicanzeencefaliche) 1. Sinusiteacutacomune Aprevalentecomponentebatterica.Terapia: Lavagginasaliconsoluzionesalina Decongestionantinasali Instillazionedisoluzioneantibioticapervianasale(discussa) Antibioticiperos amoxicillina+ac.clavulanico:richiedepisomministrazioni chinolonici:solonell'adulto,inquantointerferisconoconicentridiossificazione, 62 Alessandro G. - 2011/2012

masonogiefficaciconun'unicasomministrazione cefalosporinediIIIgenerazione Mucolitici FANS:ascopoantiedemigenoedantalgico 2. Sinusitecronica

Diagnosi Anamnesi Esameobiettivo TCsenzamdcdeiseniparanasali Terapia Medica:comepersinusiteacuta(acicliprolungati)+corticosteroidi per os in luogo dei FANS; corticosteroidi topici a cicli prolungati. NONASPIRINA! Chirurgica:bonificaperviaendoscopica(terapiadielezionepersinusitemicotica) Inalcunicasivaindiagnosidifferenzialeconitumoridelmassicciofacciale(sospettoin caso di lesione monolaterale): abitualmente carcinomi. Localizzazione pi frequente: etmoide,senomascellare. Fattoredirischiospecifico:inalazionedisostanzecancerogene(es.:colledacalzolaio) Sintomi:inrapportoallalocalizzazione epistassiostruzionenasale:occupazionedellecavitnasali diplopiaesoftalmo:invasionedell'orbita epifora:lacrimazionepersistentenondrenataperostruzionedel canalenasolacrimale cadutadeidenti:invasionealveolare dolore(infiltrazionedelVn.c.) spesso lacrimazione monolaterale per ostruzione o infiltrazione del dotto nasolacrimale Diagnosi:endoscopia+biopsia+TC(con/senzamdc)+RM Terapia:chirurgicaclassica,oendoscopica(quandopossibile) POLIPOSIRINOSINUSALE Condizioneinfiammatoriacronicacaratterizzatadaintensaeosinofilia,ha moltiaspettiincomuneconleallergie.Generalmenteformazionimultiple biancastre. Incidenza:2%dellapopolazioneconpicconellaVIdecade. Associazione frequente con sinusite eosinofila micotica (iperreattivit indottadalleifesusoggettipredisposti),conasma,intolleranzaadASA(ac. acetilsalicilico) e stato allergico. Possibile colonizzazione nasale da StafilococcoAureo. Istologia: edema del chorion (strato tra mucosa e sottomucosa, analogo quindi al derma cutaneo)secondarioadalteratapermeabilitvasaleeversamentotrasudatizio Sintomi: ostruzionenasaledispneanasale ipoanosmia(riferitacomedifficoltdipercepireisapori) 63

 possibilerinorrea Diagnosi:endoscopia+TCsenzamdc(preferibilmentefattadopobonificaantibiotica) Terapia medica:corticosteroidi,possibilebonificaconantibiotici,antileucotrienici(neicasicon asmaeintolleranzaadASA) chirurgica(viaendoscopica)perlostadioavanzato POLIPOANTROCOANALE Formazionepolipoidesingola,spessovoluminosachepucausareostruzione nasale.

Questotumorenascenelsenomascellareeattraversoilmeatoentranellacoananasale, finendo addirittura nel rinofaringe e anche nell'orofaringe, dietro all'ugola. Si forma per l'estroflessione della mucosa iperplastica, e cresce all'indietro per via della corrente provocatadall'ariainspirata.

Secondo alcuni il primo stadio della poliposi, ma la teoria classica dice esserel'esitodiun'infezioneiperacuta. Terapia:chirurgiaendoscopica

EPISTASSI(SANGUINAMENTONASALE)
Essenziali:idiopatiche,benigne,tipichedelbambino;classicamentehannoorigine nelLocusValsalv. Sintomatiche Dacausesistemiche: ipertensione(conalterazionidellaparetevasale) diabete emopatie:carenzadelsistemacoagulativo,ecc insufficienzaepaticaerenale usoprolungatodianticoagulanti Dacauselocali: Possibili neoplasie del rinofaringe e del massiccio facciale (angiofibroma, carcinoma) Polipo sanguinante del setto (istologicamente un angiofibroma): un ciuffo di capillari,ricopertidaunasottilemembranafibrosa,chepossonocausarecopiose emorragie.Nonhanullaachefareconlepoliposi! traumi riniti malformazioniedegenerazionivascolari Trattamentopossibileconcateterefaringeonasale.

Pispessocarcinomi,maancheillinfomabenrappresentatodatal'abbondanzaditessuto linfaticonellaregione. Carcinomarinofaringeo RaroinItalia,colpiscepifrequentementesoggettioltrei50anni. IcarcinomisonorariinItaliaemostranounacorrelazioneall'EBV.Icarcinomirinofaringei sono pi frequenti nell'estremo oriente e questo fatto stato correlato al largo uso di 64 Alessandro G. - 2011/2012

TUMORIRINOFARINGEI

conservantidelpescesecco. Segniesintomiprecoci: Metastasilaterocervicali Otitemediasecretiva:spessoha comeoriginela fossetta superioreall'ostiotubarico, causandoostruzionedellatuba Possibileepistassi Segniesintomineurologici: InfiltrazionedelVn.c.dolore Infiltrazionedeinervioculomotori(prevalentementeVIn.c.)oftalmoplegia Infiltrazioneperviametastatica,alivellodellinfonododiKrauseCuneo,all'uscita del forame lacero, del IX, X e XI n.c. paralisi del velo del palato, disfonia, alterazionidellamotilitdellascapola Diagnosi:endoscopicaassociataabiopsiaestudioTCconm.d.c. Terapia elettiva: basata sulla radioterapia (sia per i linfomi che per i carcinomi) . importanteladiagnosiprecoce. Fibroangiomagiovanile Neoplasiabenignarara,Esclusivamentesessomaschile,nellaIIdecadedivita. Puoriginaredalcorpodellosfenoide,dall'ossooccipitaleodalbordocoanale. Sicreaunaricchissimaretevascolareconlacunerivestitedallasolatonacaendoteliale,senza quellafibrosa:ilproblemadiquestapatologiasoprattuttolegatoall'epistassi. Accrescimentoancheaspesedellestruttureosseecircostanti. Sintomi:ostruzionenasale,copioseepistassi Diagnosi:TCeRMconmdc Trattamento: chirurgico (quando possibile per via endoscopica) preceduto da microembolizzazione.

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LEPARALISIDELVIIN.C.
Il nervofacciale(VIIn.c.) formato dal faciale propriamentedettoe dal n. intermediodi Wrisberg;unnervomisto: Fibremotorie:muscolipellicciaidellatestaedelcollo;m.stapedio;m.stiloioideoe ventrepost.delm.digastrico.Innervacolsuotroncoprincipaleimuscolimimicicutanei dellafacciaedelcolloealtrimuscoliderivatidalsecondoarcobranchiale. Sensibilitcutanea:regioneretroauricolare,conca,meatoacusticoesterno Sensibilitgustativadei2/3anterioridellalingua Fibre parasimpatiche : gh. sottomandibolare e sottolinguale; ghiandola lacrimale; mucosanasaleepalatale Ilfacialeoriginadainucleimotorisomatici(1),situatiposteriormenteneltronco encefalico. I nucleimotoridelfaciale sonodue:quello superiore, Corteccia le cui fibre si distribuiscono alla met superiore della faccia,equello inferiore,confibredistribuiteallamet inferiore.Ilnucleosuperiorericevefibredaentrambigli Nuclei superiori emisferi,l'inferioresolodaquellocontrolaterale.
Formailcollicolodelfaciale(2)sulpavimentodelIVventricolo,formandoilginocchio interno intorno al nucleo dell'abducente (3); emerge dal tronco encefalico anterolateralmentealivellodel margine inferiore del ponte(4): attraversa l'angolo pontocerebellareinsiemealnervococleovestibolare.Sidirigeinizialmenteall'indietro,perdescrivereun'ansa cheloportaadentrarenellaroccapetrosadell'ossotemporale,edaquipercorreilcanalediFalloppio(lungo 11mm)sulfondodelmeatoacusticointernoinsiemeainervicocleare,vestibolareinferiore,vestibolaresuperiore, cocleareedall'arteriauditivainterna.Faunacurva(ginocchiodelfaciale)doveformailgangliogenicolato,con fibresensitiveprovenientidallalingua,nellaporzioneposterioredellaroccapetrosa,dirigendosiversoilbasso (secondoginocchio)doveescedalcranio. 1. Ilprimotratto,dall'ingressoalginocchiodettolabirintico. 2. Il secondo tratto, dal ganglio genicolato al secondo ginocchio detto timpanico. Frequentedeiscenzaneipressidellafinestraovale(57%perTakahashi,1992). Possibileinsorgenzadiparalisiotogeneeiatrogene(otochirurgia) 3. Ilterzotratto,dalsecondoginocchioalforostilomastoideodettomastoideo. Deveessereindividuatoepreservatonelcorsodiunatimpanoplastica. Iltrattointracranicodelnervoterminaincorrispondenzadel foramestilomastoideo. Uscitodalforamestilomastoideoemetteprimaunramoperlostapedio,poilacorda deltimpano.Passaattraversola loggiaparotidea,dovesibiforcaneiramitemporo facialeecervicofaciale. Ramididivisionedeltrattotemporofaciale: Temporale Frontoorbitario Frontozigomatico Buccalesuperiore Ramididivisionedeltrattocervicofaciale: Buccaleinferiore Marginalismandibulae Cervicale Insiemeaquestefibredecorreilnervointermedio,cheoriginadainucleisensitivideltrattosolitario,einvia fibreefferentiperleghiandolesalivarisottomascellariesottolingualeeperlaghiandolalacrimale,edafferenti tattiliegustativedai2/3anterioridellalinguatramitelacordadeltimpano(anastomosiconnervolingualedel

Nuclei inferiori

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Vn.c.). Ilnervopetrosomaggioreograndepetrososuperficiale,formatodafibredientrambiinervi,fastazione nelgangliopterigopalatino,eraggiungeghiandolelacrimalienasali.

PATOLOGIEDELNERVO ClassificazionefisiopatologicadiSunderland Neuroaprassia: danno circoscritto alla guaina mielinica; continuit assonale preservataRecuperocompleto. Assonotmesi: perdita di continuit assonale ma senza rottura dell'endonervio Recuperosoddisfacente. Endoneurotmesi: danno anche all'endonervio, perinervio conservato. Blocco cicatrizialeSincinesie.Guarigioneincompleta. Perineurotmesi:rimaneintattosolol'epinervioSincinesie.Recuperoparziale. Neurotmesi:sezionecompletadelnervoNessunrecupero ClassificazionediHouseBrackmann(1985)

Clinica Difficoltnellamasticazioneenell'articolazionedellaparola SegnodiNegro:quandoilpazienteguardaversol'altolafrontenonsicorrugadallato dellalesione,ilglobocolpitosembraruotarepiinalto Impossibilitdisoffiare,fischiare,gonfiareleguance.Larimaoraledeviatainbasso versolalesione,anchelaguanciaappareflaccida.Nell'attodimostrareidentilabocca sistiraversoillatosano Doloreauricolare Iperacusiadolorosa Complicanze oculari (lagoftalmo, congiuntivite, cheratite) per abolizione del riflesso cornealeedell'ammiccamento SegnodiBell:rotazionedelbulbooculareinaltoeall'esternoallosforzodichiudere lepalpebre,dallatodellalesione.Lapalpebraparalizzatanonsichiude. Ripercussionipsicologiche Sincinesie(tardive)

PARALISICENTRALE Lesioneacaricodellacortecciacerebrale Cause:patologiavascolare,neoplastica,degenerativa,infettiva 67

Paralisidell'emifacciainferiorecontrolaterale(nessunaafferenzaalnucleoinferiore). PARALISIPERIFERICA Lesione a carico delle strutture del tronco encefalico e delle fibre nervose periferiche (dall'emergenzadaltroncoencefalicoalleterminazionidistali) Eziologia Idiopatica(diBellafrigore) Ladiagnosiadesclusione.laformaclinicapifrequente(5080%deicasi),non mostrapredilezionedisessoodet.unaparalisi afrigore,probabilmentedovutaa vasculopatieoriattivazionedivirosidafreddo. Probabileeziologiavirale:HerpesSimplexVirustipoI(McCormick,1972;Murakami, 1996) Ildiabeteunfattoredirischio. Recuperospontaneonell'85%deicasi(Peiterson,1972).Recidive:610%deicasi. Una paralisi recidivante o progressiva rende necessari accertamenti neuroradiologici perescludereunapatologiatumorale. Terapiamedica: Protezione oculare: lacrime artificiali, pomate antibiotiche, bendaggio notturno, occhialidasole Corticosteroidi (Prednisone 1 mg/kg/die con dosaggio decrescente e protezione gastrica) Antivirali(Aciclovir,cpr.400mg,1cprx5/dieper10gg.) L'associazionecorticosteroidi+antiviralipiefficacerispettoaicorticosteroididasoli (Adour,1996) NoncisonoprovesufficientiperraccomandareladecompressionechirurgicadelVII n.c.nellaparalisidiBell.Sononecessarialriguardostudibenaccuratisull'efficaciadei trattamenti. Gli studi che riportano i risultati funzionali di casi trattati chirurgicamentesonotuttiinclasseIVHB. SivalutaallaENoGseladegenerazionedioltreil90%entro2settimane:inquesto casoilrecuperocompletosolonel50%deicasi,allorasiricorrealladecompressione. Incasocontrarioilrecuperocompletonel100%deicasi. Nell'era del trattamento steroideo, non possiamo scartare la decompressione per via transmastoideadelnervofaccialeneltrattamentodellaformaseveradellaparalisidi Bell,sebbeneunosforzoulterioresianecessarioperottenereprovedefinitivesullareale efficaciadell'operazione. Posttraumatica Eziologia:fratturadell'ossotemporale,spessonelcontestodiunpolitrauma(possibile valutazioneORLtardiva) Patogenesi :sezionedelnervo(rara);ematomaintraoextranervoso;compressioneo contusionedeltessutonervosoperunframmentoosseo;stiramentodelnervoodel gangliogenicolato. Segniesintomiassociati:emotimpano,ipoacusia,vertigini,acufeni La chirurgia controversa: non sempre possibile prevedere il tipo di lesione (sezione /compressione /stiramento ), non sempre possibile prevedere la sede della lesione. Neoplastica(neurinomadelfacciale,dell'acustico,ca.parotide) Otogena(otitemediaacuta,otiteesternamaligna,colesteatoma) 68 Alessandro G. - 2011/2012

HerpesZosterOticus(S.diRamsayHunt)applicazionitopichediAciclovir MalattiadiLyme(Borreliaburgdorferi) Malattiesistemiche(collagenosi,sarcoidosi,ecc.) SindromediMelkerssonRosenthal

Diagnostica Anamnesiedesameobiettivo Otoscopia Esame audioimpedenziometrico (topodiagnosi e valore prognostico del riflesso stapediale) HRTCsenzamdcdell'orecchiomediointerno Visitaneurologica RMcerebralecongadolinio Scintigrafiacon99Tce67Ga(otiteesternamaligna) Esamiematochimici Sierologiavirale(HerpesZoster,HerpesSimplexvirus) Ecografiadelcollo TestdiSchirmertopodiagnosi Simetteunastrisciadicartaassorbentesulfornicecongiuntivale:sel'imbibizionedella strisciamaggioredi5mm,iltestpositivoelafunzionalitlacrimalenormale.Va ripetutopivolteperchlasuaaffidabilitrelativa.(D.d.conSjogren) Elettrogustometria Studiodellasecrezionesalivare ElettroneuronografiaEnoG Esame elettrofisiologico a finalit prognostica ; da eseguire non prima di 35 giorni dall'esordiodellaparesi. Si registra un potenziale d'azione composito muscolare calcolando la percentuale di fibre nervose in degenerazione rispetto al lato sano . L'esame va ripetuto periodicamente(finoal14giorno). Larapiditdelladenervazioneproporzionaleallaseveritdellalesione(Fisch). Indicazioni ParalisicompletadiBelles.diRamsayHunt Paralisicompletaposttraumatica Paralisipostchirurgicasedubbial'integritdelnervo Valutazione preoperatoria in alcuni casi di neurinoma dell'acustico e neoplasia parotidea ElettromiografiaEMG(valutazionetardiva) Nonutileinfaseacuta!!Sieffettuaapartiredal21giorno. Registra l'attivit elettrica legata alla contrazione muscolare e studia le variazioni qualitativeequantitativedeipotenzialid'azionesiadelmuscolo,siadellesingolefibre muscolari. Sieffettualaregistrazionemedianteelettrodiadago,applicatiincorrispondenzadei muscoli da esaminare, che registrano direttamente dall'interno di singole fibre muscolari. Haunruoloimportantenellavalutazionetardivadiparalisiaevoluzionesfavorevole.

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TECNICHECHIRURGICHE Ripristinodellacontinuit(anastomosi) AnastomosiVIIVII AnastomosiXIIVII AnastomosiVIIVII(CrossFace) AnastomosiVVII AnastomosiIXVII TecnicheCombinate(babysitter) Decompressione Transmastoidea Transmastoideaextralabirintica(May):dalgangliogenicolatoalFSM Transtemporalesopralabirintica(Fisch) Fossacranicamedia Translabirintica Accesso combinato Dislocazione

Terapiariabilitativa Indicataperparalisicompleteeneicasidilentaripresafunzionale. Daprogrammaredopolaterapiamedica(2030gg.) Eseguitadapersonalespecializzatoinchinesiterapia:massaggierieducazionemuscolare Proscrizionedell'elettroterapia Importanzadell'approcciopsicologiconelrapportofisioterapistapaziente Possibilisequele:ipertonomuscolareesincinesie ControlloEMGdeirisultatiterapeutici

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OFTALMOLOGIA
L'occhio,checostituiscel'organoperifericodell'apparatodellavisione,interamentecontenutonell'orbita,una cavitaformadipiramidetroncaorizzontale,conl'apiceposterioreemediale.Questadelimitata: Medialmentedall'etmoideedalmascellare,chelaseparanodallecelleetmoidaliedallacavitnasale. Lateralmentedallozigomaticoedallosfenoide. Superiormentedall'ossofrontale,chelaseparadallafossacranicaanteriore. Inferiormentedalmascellare,chelaseparadalsenomascellare. All'apicel'orbitahadelleapertureperivasieinervidell'occhio: Canaleottico:nervootticoearteriaoftalmica. Fessuraorbitariasuperiore:III,IVeVInervocranico(tuttiinervidirettiall'orbita),n.trigeminoevena oftalmicasuperiore. Fessuraorbitariainferiore:n.trigemino(secondabranca)evenaoftalmicainferiore. L'occhiopermuoversihabisognodiuna muscolaturaestrinseca,cheagisceciosulbulbooculare.Essa formatadaseimuscoli,quattroretti,(superiore,anteriore,medialeelaterale)chelomuovonosulpianoverticale oorizzontale,edueobliquichelomuovonocontemporaneamentesuentrambiipiani.Imuscolirettiprendono tutti inserzione sull'anello di Zinn, un cercine fibroso che si trova all'apice dell'orbita, e si inseriscono direttamentesullasclera.Leloroattivitsono: Rettolaterale:Abduzione(movimentoversol'esternodelbulbo) Rettomediale:Adduzione Rettosuperiore:Movimentoversol'alto Rettoinferiore:Movimentoversoilbasso Tuttiimuscoliretti,adeccezionedellateralecheinnervatodalVIn.c.,sonoinnervatidalIIIn.c.. Imuscoliobliquisono: Superiore:partedall'anellodiZinne,dopoesserepassatosullatrocleacheagiscecomeunapuleggia,si inseriscesulquadrantesuperioreposterioredell'orbita.Produceunmovimentodideviazionelateraleedi rotazioneversoilbasso(incicloversione).dettotrocleareopatetico.InnervazionedapartedelIVn.c.. Inferiore:partedall'anellodiZinn,esiinseriscelateralmenteeinferiormente.Fafareunmovimentodi deviazionelateraleeversol'alto(excicloversione).innervatodalIIIn.c.. Ilbulboocularequasiunasferadi2324mmdilunghezzaassiale,unpo'menodilarghezza,costituitada tremembranecircolariconcentriche,chedall'esternoall'internosono:

Tonaca fibrosa: costituita da connettivo fibroso, avvolge tutto il globo oculare e presenta nella parte posteriore una serie di fori che danno accesso alle strutture vascolarienervose(laminacribrosadellasclera).Laparteanteriore,privadivasima riccadinervidellabrancaoftalmicadeltrigemino,dettacornea,edhaunraggiodi curvatura diverso dal resto della sclera. trasparente e funziona come lente convergente. Tonaca vascolare (uvea): di origine mesenchimale, aderisce alla sclera, ed praticamenteunaspugnavascolareanalogaaicorpicavernosi,cheassicurailflusso ematicoall'occhioesternoeallapapillaottica,tramiteilplessodiZinnHaller.Inavanti si continua con il corpo ciliare. Il corpo ciliare una formazionea corona circolare, divisainunaparteposteriore(parsplana)eunaanteriore(parsplicata),corrugataa formaredeiprocessiciliari.Ilcorpociliarecontienelefibremuscolarichesioccupano della movimentazione del cristallino; quando il muscolo ciliare in tensione, il cristallinosi rilascia,il suodiametrotrasverso aumenta equindi aumentail potere convergente, permettendo la visione da vicino. Questo meccanismo, detto accomodazione, innescato dalla stimolazione del III n.c. La capacit di accomodazionevafisiologicamentecalandoapartiredai4045annidietrisultando nellapresbiopia.IrettimedialisonoinnervatidalIIIn.c.coscomeilmuscolociliare,e una tonica stimolazione del nervo per mantenere l'accomodamento si riflette 71

sull'innervazionedeimuscoli.Ilriflessodell'accomodazioneinfatticontemporaneoalla convergenzaeallamiosi,inquantoilprimoserveperportareleimmagininellostesso puntodellaretina,mentreilsecondoaumentalaprofonditdicampo.L'epiteliodel corpociliareproducel'umoracqueo,chebagnatuttalacameraanterioredell'occhio; La produzione dell'umor acqueo l'unica variabile (e mezzo di regolazione) della pressioneinternadelbulbooculare,cheaggiranormalmenteattornoai18mmHg.Se presente in eccesso causa un aumento della pressione oculare con possibilit di danneggiare il n. ottico, se deficitario la pressionediminuiscecausando il fenomeno dellatisi.Essovienedrenatoall'angoloiridocorneale.Anteriormenteilcorpociliaresi continuaconl'iride,unastrutturaacoronacircolarechecontienenumerosissimivasi( praticamentelacoroideanteriore).L'iridecontienealcentrounforodettopupilla,lecui dimensione possono essere variate dalla contrazione dello sfintere della pupilla, un fasciodifibremuscolaricontenutenell'irideeinnervatedalSNAtramiteilIIIn.c. Tonaca nervosa: la parte pi interna dell'occhio, ricopre solo i 7/9 posteriori dell'occhio, cioin pratica la camera posteriore, divisa dal corpo ciliare tramiteuna banderella fibrosa detta ora serrata . formata da un complesso strato di cellule nervosefracuisonopresentiifotorecettoriche,attraversolascomposizionefotochimica deipigmentiretinoidi,trasformanol'energialuminosainsegnalielettrici.Sonopresenti iconi,sensibiliaicoloriedalcontrastoluminoso,innumerodi6milionieraggruppati nellamacula,unaregioneattornoallapapillaotticaincuipresentelafovea,ilcentro deputatoallavisionedistinta:lafoveamisuracirca0,3mmindiametro,lamaculadi circa1,5mm(rispettoallapapilladelnervootticochedi1,51,7mm).Inquest'area glialtristratiretinicidiminuisconodispessoreelecellulesensitivedell'occhiosono innervateinrapporto1:1,cosicchl'80%dell'areavisivaprimaria(17)aibordidella scissuracalcarinadeputatoaglistimoliprovenientidallafovea.Nellaretinaperiferica sono presenti principalmente i 120 milioni di bastoncelli, non sensibili ai colori ma funzionanticonpocaluce.Nellemalattiechecolpisconolafoveailsoggettononriescea leggeremariesceadorientarsiequindinonsonodellececit,mentrequandoviene colpita la porzione periferica della retina la capacit di orientamento spazialeviene menomentrevieneconservatalacapacitdiriconoscereglioggettinelcampovisivo dellafovea.
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Epiteliopigmentato Fotorecettori Membranalimitanteesterna Nucleareesterno(corpideifotorecettori) Plessiformeesterno(sinapsifrafotorecettori,cell.bipolarieorizzontali) Nucleareinterno(corpidellecell.bipolari) Plessiformeinterno(cell.amacrineegangliari) Cellulegangliari Fibrenervose Membranalimitanteinterna

Lavascolarizzazionedellaretinadoppia,inquantolaporzioneinternadellaretina fornita dall'arteria centrale della retina (ramo dell'oftalmica) che penetra nel bulbo oculare attraversando la lamina cribrosa e forma 4 arcate (temporali superiore e inferiore, e nasali superiore e inferiore). Il circolo retinico, visibile alla fluoroangiografia retinica,uncircoloterminale,incuiuneventualeaumentodelle resistenzepotresserecompensatosolodaunaumentodellapressionediperfusione.I capillari del circolo retinico sono capillari ad endotelio continuo e sono avvolti da 72 Alessandro G. - 2011/2012

periciti,iqualiconlalorocontrazioneregolanoilcalibrodellumeinbasealleesigenze metabolichelocalidellaretina.Ilcircoloretinicoraggiungeglistratiintermedidella retina.Ilsecondocircoloilcircolocoroidalechederivadallearterieciliariposteriori.I capillari coroidali sono ad endotelio fenestrato e creano un circolo di tipo lacunare. Essendo il circolo coroidale molto veloce, il gradiente arterovenoso di ossigeno solamente del 6 7%. La velocit del circolo coroidale essenziale anche ai fini di mantenerecostantelatemperaturaalivellodellaretinapernoncompromettereifini processi biochimici del sistema nervoso. Il foglietto retinico nervoso (dei recettori) fornitodalcircolocoroidaleattraversolostratodiepiteliopigmentato.
Lacavitinternadell'occhio divisaindueparti(cameraanterioreeposteriore)dal cristallino,unalente biconvessacheforma,assiemeallacornea,ildiottrooculare. sospesoallefibremuscolaridel corpociliare tramite le fibre zonulari di Zinn. formato da fibre allungate contenute in un sacco fibroso detto sacco capsulare,indispensabilepergliscambimetabolicieperilmantenimentodellatrasparenzadelcristallinostesso, che avascolare. L'umor vitreo, posteriormente, serve a dare sostegno all'occhio e a fornire alla retina le sostanzenutritiveinessodisciolte. Nella retina lefibrenervosepregangliaricontattanolecellulerecettoriali,esonooriginatedallecelluledegli stratiretinicipisuperficiali:lecellulebipolari(IIneurone)ecellulegangliari(IIIneurone);daquestepartono lefibrepostgangliaricheviaggiandoparallelamentesubitosottolacoroidesiriuniscononellamaculaotticaa formareilnervoottico,cheemergeinunapapillaprivadifotocettori,edesconodalbulbooculareattraversola laminacribrosa,cherappresentailpuntodiminoreresistenzadellasclera.Lefibreprovenientidalleemiretine nasalisiincrocianoesiscambianoalivellodelchiasmaottico,situatoacirca2cmdall'occhioaldisopradella sellaturcica(emidecussazione).Dalchiasmasidipartonoiduetrattiotticicheraggiungonoilcorpogenicolato lateraledeltalamoefannosinapsiconineuronitalamici.Daquestilaviaproseguefinoallascissuracalcarina dovesiformanoleareecorticalivisiveprimaria(17),secondaria(18)eterziaria(19). Il sistemalacrimale mantieneumidalasuperficiedell'occhiotramitel'equilibriofraproduzioneerimozione dellelacrime.Questosistemaquindifattodaunaparteproduttivaeunaparteespulsiva.Laprimaformata daunaseriedi ghiandolelacrimali:laprincipalesituataall'angolosuperioreesternodell'orbita,nellafossa lacrimale,edfornitadidottiescretorichesboccanonelfornicecongiuntivalesuperiore: responsabiledella secrezione lacrimale riflessa (a stimoli dolorosi o psichici). Le accessorie sono situate nella congiuntiva, e mantengonounasecrezionelacrimalecostante,basale.L'innervazionedelleghiandoleparasimpaticaederiva dal nucleo lacrimatorio del faciale; l'ortosimpatico ne diminuisce l'attivit. Le lacrime evaporano o vengono drenatedaunaseriedicanalinidideflussonellacongiuntivadellapalpebrainferiore(puntilacrimali)edaqui vengonoconvogliatenel saccolacrimale sitoallaradicedelnaso:esistepoiun canalelacrimale chesboccanel meatoinferiorenasaleedhaunosboccoprotettodaunaplicamucosa(valvoladiHasner)cheimpedisceall'ariadi entrarenelsaccolacrimale.Lelacrimesonocostituitedaunacomponentelipidica,unaacquosa,unamucosa;si dispongono sulla superficie anteriore dell'occhio e vengono distese sulla cornea e sulla congiuntiva ad ogni chiusura dellepalpebre. Percapillarit scorrono sull'occhio e confluiscono nel lago lacrimale, dove pescano i puntinilacrimali,cheattraversoicanalicolieilcanalinocomuneleportanoalsaccolacrimale.Questo un meccanismoattivo,inquantoesisteunapompalacrimalechedovutaallaposizionedelsaccolacrimale,amet del tendinedel muscoloorbicolare: quandole palpebresi chiudononel saccoc'unapressionenegativa, che aspiralelacrimedallagolacrimale,enonaspiraariadalnasoperviadellavalvoladiHasner.

SVILUPPODELLAFUNZIONEVISIVA L'occhioparticolarmentesensibileallevariazionidiluminanza:lasensazionevisivalegata alcontrasto. 1. Acuitvisiva:Visus

Capacitdidiscriminareduepuntinellospazio,riguardaquindilacapacitdidistinguereiparticolari. convenzionalmentenormaleseilsoggettoriesceadistinguereduepuntichesottendonol'arcodi1'di grado ad una distanza dipendente dall'ottotipo (di solito 3 o 5 m), espressa in decimi. Il visus viene espressoconidecimidiacutezzaacuiilpazientevedealmenoil50%dellelettereosimbolidellariga.

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Allanascitailbambinopraticamentecieco(acuitvisivadi1/100);tra0e6mesila vista aumenta fino a ~10/10; tra i 6 mesi e i 7 anni si stabilizza ai 10/10. Il visus scendernuovamenteavaloribassiincasodiostacoloallavisione.Laregolagenerale che un occhio che non viene stimolato visivamente, o non usato correttamente, non svilupper la capacit visiva, ed destinato a essere un occhio cieco. Nell'adulto il bendaggiodiunocchioancheperperiodilunghinoncomportaperditadivisione. quantificabileconilreciprocodell'angolovisuale(angolosottesoaipuntonodali dell'occhio da un determinato simbolo ad una determinata distanza) sotteso dallo stimolo, espressoinminutiprimi (sessantesimidigrado).tantomigliorequanto pipiccolaladimensioneangolaredelpipiccolostimolovisivoriconosciuto. La misurazione dell'acutezza visiva (AV) uno dei sistemi per valutare l'efficienza dell'apparatovisivo.Essainformasolosullazonadifissazione.Inbasealtipodistimoli utilizzatidistinguiamodiversitipidiacutezzavisiva:

A) AcutezzadiVisibilit:Percezionedellapresenzaomenodiunamira B) AcutezzadiRicognizione:Riconoscimentodellecaratteristicheodellaformadiun oggetto(correntementemisuratanellapraticaclinica) C) AcutezzadiRisoluzione:Percezionedeidettaglidiunoggetto D) Acutezza di Localizzazione: Percezione della localizzazione spaziale relativa di dueoggetti L'acutezzavisivadecrescedalcentroallaperiferia:massimaalivellodellafovea(0), ha una fascia nera tra 1218 nel settore nasale della retina, corrispondente alla papilladeln.ottico. Misurazionedell'acutezzavisivainbasealtipodirisposteutilizzate METODISOGGETTIVI(PSICOFISICI):presuppongonouncertogradodi collaborazionedapartedeisoggetti. Ottotipi: alfabetici numerici simbolici EdiSnellen CdiLandolt METODIOBIETTIVI:insoggettinoncooperantiinparticolareetinfantile Reazioni istintive (Riflesso d'ammiccamento, Riflesso pupillare fotomotore,Fissazione): Reazione di pianto occludendo un unico occhio veggente di un neonato L'assenzadiriflessipupillaridiretti alla lucefapensareadeficit visivo L'alternanzadifissazione(strabismoalternante) indicedi acuit visivacircaugualeneidueocchi:gliocchivedono,mailbambinousa alternativamenteol'unool'altro. 74 Alessandro G. - 2011/2012

 Potenzialievocativisivi:informazionisuefficienzaqualitativadelle vieottiche(dallaretinaallacortecciavisiva) Movimentioculariprovocatidallapresentazionedistimolivisivi Nistagmo Optocinetico: evocato dall'osservazione di un oggetto in rapido movimento (come un cilindro rotante a strisce bianche e nere).Lostimolosuun'areaextrafovealecausamovimentosaccadico perportarel'immaginedell'oggettosullafovea.Dimostral'integrit dellevievisive(ancheconscarsaacuitvisiva).utileperiprimi giornidivita,isimulatori,gliisterici Direzionepreferenzialedisguardo(DPS):ibambini guardanopreferenzialmentestimolifigurati(barre in bianco e nero) piuttosto che una superficie bianca.Quandolebarresonoaldisottodellasogliadirisoluzione (del visus) il bimbo guarder indifferentemente da una parte o dall'altra. Movimentiocularid'inseguimento Refrazione in cicloplegia (schiascopia): valuta il reale difetto refrattivodeipazientisenzachevengamessaingiocol'accomodazione. Necessariainetinfantile! 2. Riflessodifissazione Mantenimentostabilesullafoveadell'immaginedell'oggettoosservato.Maturaentroil secondoannodivita.Senonvienesviluppatalafunzionedellavistacentrale,ovvero quandoilvisusbilateraleinferiorea2/10dalquarto/quintomesedivita,siinstaura unnistagmosensorialechepucondurreall'ambliopia. 3. VisioneBinoculare Consistenell'usosimultaneodientrambigliocchiconfissazionebifoveale. presentegialquartomesedivita,sistabilizzaentroi67anni,esenonsiinstaura prima di questo periodo non sar pi inducibile. Si pu interrompere anche in et adulta(eteroforie). Condizioninecessarieaffinchsisviluppi: Correttosvilupponeuromuscolare Vieottichenormali Nitidezzaedimensionidelleimmaginiretinichesimiliinentrambigliocchi Essacomportalacapacitdelcervellodifondereleimmaginiprovenientidaidueocchi epercepireilsensodellaprofondit(stereopsi) Rapportitrapatologiarefrattivaesviluppodellavisione VizidirifrazioneeVisus:tra10/10(20/20)e2/10(20/100)laproporzionedirettapervizidi rifrazionesferici.Nell'astigmatismosemplicel'elevazionedellasoglial'80%diquelladovuta aegualeentitdiviziosferico. DISTURBIRIFRATTIVI Ipermetropia(privazionesensoriale)
Perunaminorelunghezzadelbulbooculare(menodi21mm)sihaunaincapacitdelsistemadiottrico dell'occhiodifocalizzaresullaretinairaggiprovenientidall'infinito.Ilpazientealloracostrettoadun continuo sforzo di accomodazione soprattutto da vicino. La sintomatologia infatti spesso quella da

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difficoltnellaprolungatalettura.Comunementesicredechelaipermetropiasialaincapacitdivedere da vicino, ma in realt c' lostesso difetto sia nella visione da vicino che da lontano; per la visione all'infinitoperl'occhioriesceacompensare(ingeneresimanifestaneisoggettigiovani,espessodopo l'infanziarecededasola),quindiilpazientenonriferiscedisturbi.Alcuniusanoquindiocchialicorrettivi alentibiconvesse(convergenti)soltantodurantelalettura.

Ilcontinuosforzoaccomodativosiadalontanochedavicino,equindiancheneipazienti che usano occhiali da lettura, provoca una sintomatologia da astenopatia accomodativa, discriminabile in quanto assente a riposo visivo (mattina, ) e recessivoconl'utilizzodiunocchiosolo: Cefaleafinoalvomito Brucioreoculare Blefarocongiuntiviteastenopeica Doloreocularieperioculari Accompagnatoalcontinuoprocessodiaccomodazionevianchequellodiconvergenza, chepuportareallostrabismoconvergente(esotropiaaccomodativa). Conlacrescitadell'individuo,equindidell'occhio,l'ipermetropiatendeadiminuire. IpermetropiaEsotropiaaccomodativaAmbliopia? Astigmatismo(privazionesensoriale)

Sihaquandolacorneanonperfettamentesferica,maellissoide.Quandoladifferenzadicurvaturafrai meridianiverticalieorizzontalielevata,ilsistemaotticoavrduefuochi:unoperiraggiluminosiche attraversanoimeridianiacurvaturamaggiore(pivicinoallacornea)eunoperiraggichepassanonei meridianiacurvaturaminore(pilontano).

Unosfiancamentodellacorneapucondurreacheratocono. Miopia(buonvisuspervicino) Differenza tra visus lontano e visus vicino; pu condurre a danni organici, retinici (distacco, emorragia, cicatrici: fenomeni abiotrofici) e non. Pu essere anche aumentata dalla gravidanza, a causa degli ormoni miorilassanti che agiscono principalmentesull'utero.
Siparladimiopiaquandoiraggiprovenientidall'infinitovannoafuocoprimadellaretina. dovuta nella maggioranza dei casi ad una alterazione della lunghezza del bulbo oculare che maggiore del normale(oltre26mm).Adifferenzadell'ipermetrope,ilmiopenonpumettereinattoalcunmeccanismo di compenso, perch non si pu ridurre volontariamente il potere di convergenza del cristallino. La distanzaincuiiraggiluminosiconvergonoallaretinaconl'occhiorilassatodiminuitanelmiope,che leggemeglioeconmenosforzo. L'occhiohaunafasedicrescitaprecocemoltorapida(a4annihagiraggiuntol'80%dellalunghezza definitiva)epoiunafasedicrescitalentachedurafinoai20anni.Nellamiopiaassialelacrescitarapida siprolungaoltrelanorma.Incertamisura(soprattuttoperleformepilievidimiopia,dettesemplicio fisiologiche)risentedeifattoriambientali,comeiltempodedicatoallaletturaoall'osservazionedioggetti vicini(scuola,usodeivideoterminali,lavoridiprecisione).Leformepigraviinvecesembranotrasmesse comecarattereautosomicirecessivi.Inrealtlapatogenesinonchiara;rivesteunruoloilfattoche,nei primati, alterazioni della messa a fuoco in un occhio tendono a provocare la crescita dell'altro, e si instauraquindiuncircolovizioso.Laprevalenzadellamiopiamaggiorenelleregioninordiche(scarsa illuminazione) e varia dal 20 al 30%. L'occhio miope pu essere confuso con un esoftalmo, e rispetto all'occhioemmetropehaunamaggioreassociazioneconilglaucoma.

Laterapiavienefattaconlenticoncavedivergenti,fissesuocchialitradizionalioppure a contatto, e con la chirurgia rifrattiva. Questa va praticata con le opportune precauzioni in soggetti selezionati. La lente divergente provoca un rimpicciolimento dell'immagine sulla retina, che fino ad un certo limite pu essere compensato dal cervellocon un adattamento centrale: nella miopia ci sono praticamentesempredei 76 Alessandro G. - 2011/2012

fattidegeneratividellecelluleretiniche,equindidiminuisceladensitdifotorecettori. Il rimpicciolimento dell'immagine provocato dalla lente non avviene con la lente a contatto. MiopiaExotropia Presbiopia: Lapresbiopiaunacondizioneparafisiologica,checonsisteinuncalodellacapacitdi messaafuoco(accomodazione),chesiverificaperingrandimentoeirrigidimentodel cristallino(chenonarrestalacrescitaconl'et). Nella presbiopia, nonostante la contrazione del muscolo ciliare, il cristallino non modificaabbastanzalasuacurvatura,siaperchconl'etdiventapirigido,siaperla continuacrescitadidimensioni.cosicchsiallentanolefibredellazonaciliareenon riesconoastirareeaccomodareilcristallino. Laterapiadellapresbiopiadifficile,essendoquestaunacondizioneparafisiologica.

Metodicorrettivideivizidirefrazione: Occhiale
Esistono due tipi di lente: lenti sferiche (correggono i difetti sferici come miopia e ipermetropia) che possono essere convergenti o divergenti a seconda del difetto da correggere e lenti cilindriche che correggonoidifettinonsferici

Sonoefficientisoloalcentrodellalenteemodificanolagrandezzadelleimmagini. LenteaContatto(LAC)

Hannodiversivantaggi: Noncreanounsistemadiottrico,chehapisuperficicherifrangonoiraggiluminosi.Lasuperficie anterioredellalenteacontattodiventalaseparazionedifaseequindilacurvaturadellacornea,che halostessoindicedirifrazione,vieneadessereannullata.Adifferenzadegliocchiali,questosistema non modifica la dimensione dell'immagine sulla retina, e soprattutto impedisce il manifestarsi di fenomenidiaberrazionedirifrazionecheinvece,conunacorrezionefissasopraa56diottriesono inevitabili.Nelsistemaomogeneononsihannorifrazionidisorta,equestoproblemanonc'.Lalente divergente provoca infatti (al contrario di quella convergente) un rimpicciolimento dell'immagine sulla retina, che fino ad un certo limite pu essere compensato dal cervello con un adattamento centrale.Nellamiopiaadesempioutilizzareunalenteconvergenterimpiccioliscel'immagine.Questo nonavvieneconlelentiacontatto. Nonhannolariduzionedelcampovisivochehannogliocchiali Purtroppocorreilrischiodiessereirritativa.

Lenteintraoculare ChirurgiaRefrattiva
Sitrattadimodificareinmanierapermanenteilpoteredirifrazionedellaretinadirettamente.Illaser, opportunamente dosato e guidato, frammenta gli strati proteici superficiali senza intaccare la trama collagenica e quindi senza indebolire la cornea, permettendo di modificarne la curvatura in maniera estremamente precisa. Queste tecniche, un tempo usate per la miopia, sono oggi usate anche per l'ipermetropia e per l'astigmatismo con risultati meno brillanti. Va intrapresa solo al termine della crescitaedellosviluppodell'occhio.

L'alterazione della normale coordinazione dei movimenti oculari in pazienti con stereopsi provoca diplopia (l'immaginecadesupuntidiversitraledueretine)e confusione (idue occhivedonocampivisividiversi).Questononaccadeinpazientichenonabbianosviluppato, entrol'etplasticadelsistemavisivo(810anni),unavisionebinocularenormale(ambliopiao strabismo),inquantoattuanomeccanismiperevitarediplopiaeconfusione: Soppressione:fenomenod'inibizioneattivaalivellocorticale.Lezonedelcampovisivo dell'occhiodeviatovengononeutralizzate.Frequenteneglistrabismiagrandeangolo. 77

Corrispondenza retinica anomala: adeguamento soggettivo del paziente alla deviazionestrabica:lafoveadell'occhiofissantevieneacorrispondereaun'areapio menoestesadell'occhiodeviato.Frequenteneglistrabismiapiccoloangolo.

AMBLIOPIA Ambliopiasignificaocchiopigro.unaalteratafunzionevisivainunooentrambigliocchi, non giustificabile (interamente o parzialmente) da danni dell'apparato neurosensoriale evidenziabiliconmezziclinici. Presentenel24%dellapopolazione. fondamentaleunadiagnosiprecoce!L'ambliopiadovrebbeidealmenteessereprevenuta,ma questononsemprepossibile(microstrabismo). Cause: Ambliopiemonolaterali: 1. Strabismo(80%delleambliopie) La corrispondenza retinica anomala, e la soppressione, due meccanismi di compenso dellostrabismo,portanoneltempoall'abitudinedell'occhioanonutilizzarealcunezone della retina; questo diminuisce la sua acuit visiva generando l'occhio pigro nel bambino;nell'adultoinvecenonc'pilaplasticitperescludereunocchio. Lostrabismopuancheessereilrisultatodiambliopia:l'esclusionediunocchioporta all'incapacitdiusareidueocchiinsiemeeterminaconlostrabismo. 2. Anisometropia
Sihaquandoneidueocchisiformanoimmaginidigrandezzadiversa.Questorichiedelasoppressionedi unadiquesteimmagini,conconseguenteambliopia.Eppureinquestasituazionerimanecomunqueuno stimoloall'occhiochecresceinmanieranormale,el'ambliopiaminore.

anisoipermetropia anisomiopia

Ambliopiamonoobilaterale: 3. Deprivazione(Ambliopiaexanopsia) La ambliopia da deprivazione si forma quando in un occhio viene a mancare la stimolazione visiva, e quindi manca lo stimolo alla crescita e allo sviluppo della cortecciavisivaedelcorpogenicolatolaterale.Lelesionisonoinizialmentereversibili,e vannopoiadalterarelevieotticheinmodochevadanotutteacollegarsisoloall'occhio funzionante. ptosicompleta,opacitdeimezzi,occlusionemonolateraleoatropinizzazione ipermetropiabilateraleelevata astigmatismo(ambliopiameridionale)
In genere accade che il soggetto riceva una stimolazione diversa delle cellule cerebrali delle colonneorizzontalirispettoaquelladellecolonneverticali,equindisicreiunaambliopiasimilea quelladaprivazione.Selacorrezionedell'astigmatismovienefattaentroi10annidivitasievita diarrivareaquestipunti.

nistagmo?

Metodidiagnostici Valutare la presenza di alternanza di fissazione (che esclude la ambliopia per definizione) EscludereMicrostrabismo Schiascopiaincicloplegia Esamedelvisussoggettivo(EdiAlbini) 78 Alessandro G. - 2011/2012

 Osservazionedelfundus Terapia mezziottici Occlusione:metododiscelta Penalizzazione: stimolazione dell'occhio ambliope penalizzando l'occhio che vede bene, con
risultatimiglioritantoquantolaterapiaprecoce

mezzifarmacologici:terapiamedicachestimoliilsistemadopaminergico Levodopa/carbidopa Citicolina STRABISMO

Siintendeperstrabismoognideviazioneocularedaunallineamentoperfetto,sianellaposizioneprimariache nellevariedirezionidellosguardo.

1. Concomitante: angolo di deviazione simile in tutte le posizioni di sguardo e con entrambigliocchifissanti 2. Incomitante (o paralitico):ladeviazionevariabilenellevarieposizionidisguardo, massimanelladirezioneincuientrainazioneilmuscoloparetico Testpervalutazionedellastereopsi QUANTITATIVI:basatisustimoliNONpercepibiliinalcunmodomonocularmente Test di Lang: Cartolina ove esistono stimoli casuali stampati con sistema panografico:utileneibambinimoltopiccoli TestTNO:conocchialianaglifici(lentirossaeblu) QUALITATIVI Testdelleduematite:unsoloocchiononpermettediallineareduematite;isoggetti strabicinonciriescononemmenoconentrambigliocchiaperti.

Valutazionedelladeviazionestrabica 1. Riflessicornealiluminosi: simmetrici esotropici(occhiconvergenti) exotropici(occhidivergenti) stabilireiltipodistrabismo: Convergente(Esotropia) Divergente(Exotropia) Torsionale(incicloexciclotropia) 2. TestDiagnostici: CoverTest:l'esaminatoreschermaunocchioeosserval'altro:fadiagnosi qualitativa (stabilisceiltipodieterotropia) l'occhio osservato prende la fissazione (da una posizione di deviazione verso quellaprimaria):eterotropia!! l'occhioosservatononsimuove: l'occhiofissatoquellofissante ilvisustroppobasso nonc'strabismo:ortotropia(covertestalternato) Uncover Test: l'esaminatore scherma un occhio e osserva il suo movimento alla

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rimozionedelloschermo:unavalutazione quantitativa. Evidenzia strabismolatente (eteroforia). Misurazionedelladeviazionestrabica Pazienticollaboranti:ilvisusdell'occhiodeviatodeveesseretaledaprenderelafissazione. Nonc'fissazioneeccentrica. Cover test associato ai prismi: i prismi hanno finalit diagnostiche e terapeutiche/palliative.Spostanoversoilloroapicelaposizioneapparentediunoggetto (unraggioluminosocheloattraversadeviatoversolabase).L'apicedelprismadeve essereorientatoversoladeviazionestrabica. Sifascorreredavantiall'occhiononocclusounabarradiprismiapoterecrescente;si osserval'entitdeimovimentichefal'occhiodeviatoperprenderelafissazionefinoad annullarli.Ilprismacheannullailmovimentodefiniscel'angolodistrabismo(Diottrie Prismatiche).Sonoutiliper: Misurarel'angolodistrabismo Quantificarel'entitdellachirurgia SuiRM:1mmdichirurgiacorregge3DP SuiRL:1mmdichirurgiacorregge2DP Correggere diplopia in posizione primaria in casi selezionati (fino a 10 DP se integratisulenti) Pazientinoncollaboranti,Pazientinoningradodifissareconl'occhiodeviato: TestdiHirschberg:osservazionedellasimmetriadellaprimaimmaginediPurkinje sullacornea 1mmdidecentramento:7distrabismo Riflessoalbordopupillare:15distrabismo(30DP) Traforamepupillareelimbus:30distrabismo(60DP) Riflessoallimbus:45distrabismo(90DP) Test di Krimsky: si osserva la centratura del riflesso corneale dell'occhio deviato ottenuta facendo scorrere una barra di prismi davanti a tale occhio. Il prisma che determinalacentraturadefiniscel'angolodideviazione. 1. Strabismoconcomitante Puessereunostrabismolatente(eteroforia),odunostrabismomanifesto(eterotropia). Esotropia (strabismo concomitanteconvergente): lo strabismo pi frequentenel mondooccidentale.adinsorgenzainfantile: Esotropiaessenzialeinfantile(lapifrequente) Insorgenza dalla nascitafinoa 6mesi; del tipoa grande angolo(>30 diottrie prismatiche), angolo stabile. Il SNC normale, non c' paralisi bilaterale degli abducenti.Puessereassociataa:OKNasimmetrico,deficitdiabduzione,eccessodi adduzione, disfunzione dei muscoli obliqui, DVD, nistagmo latente o manifesto latente. Inizialealternanzaconfissazionecrociata Limitatopotenzialepervisionebinocularenormale Esotropiaaccomodativa
Dopoilsesto mesedi vita, a causadiunaipermetropia noncorretta,il bambinocostrettoadun accomodamentoeccessivoproduceunaeccessivaestabileconvergenza.Ilmotivocheirettimediali sono innervati dal III n.c. cos come il muscolo ciliare, e una tonica stimolazione del nervo per

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mantenere l'accomodamento si riflette anche sull'innervazione dei muscoli. Il riflesso dell'accomodazioneinfatticontemporaneoallaconvergenzaeallamiosi;quindilostrabismopi evidenteseilsoggettoguardadavicino. Lacorrezionedell'ipermetropiapermettelanormalizzazionedellostrabismo.

Esotropiadascompensodiesoforia Esotropiadanistagmobloccato EsotropiaconalterazionidelS.N.C. Microstrabismo Esotropiasensoriale

Inseguitoadunariduzionedell'acutezzavisivamonolaterale(cataratta,opacitcorneale,alterazioni dellaretina,delnervoottico...)compareunaesotropiacherenderagionediunattentoesamedella funzionevisivaintuttiibambinistrabici.Laterapialacorrezionechirurgicadell'acuitvisiva.

Terapiechirurgiche: indebolimento dei muscoli iperfunzionanti: recessione, ovvero arretrare il loro puntod'inserzione rinforzodeimuscolideboli:resezione,ovveroaccorciamentodelventremuscolare Exotropia (strabismo concomitante divergente): cominciano pi tardivamente, consentendounamaturazionedellavisionebinoculare,epeggioranoneltempo. Essenziale ExotropiadadeficitparzialemisconosciutodelIIIn.c. Exotropiadascompensodiexoforia Exotropiaintermittente Exotropiasecondaria Exotropiadaanomalieanatomiche Quando c' un pesante ostacolo alla visione di un occhio (toxoplasmosi oculare, retinopatiaacquisita)vienemenolostimoloallafusionedelleimmaginiequindigli occhitendonoadandareinexotropia,versolaposizionediriposo.Unaexotropia,specie se insorta in un bambino, richiede una approfondita analisi dell'acuit visiva e dell'occhio:questailsintomopifrequentedelretinoblastoma. Rosolia:TriadediGregg: Microftalmiaemicrocefalia Catarattacongenita,causadellostrabismo.Lapupillaapparebianca. Malformazionicardiache Ipertropia Ipotropia 2. Strabismoincomitante

Sitrattadiunacondizioneincuiunoopimuscolidiunocchiosonoparalizzati,chesicaratterizzadall'avereun angolodideviazionenonsemprecostante.Ladiplopia,sintomocostante,piaccentuata.Ipazientisonospesso adultiequestorendemoltopidifficilemettereinattomeccanismidicompensonervosiooculari;siosservano posizionicompensatoriedelcapo(torcicollooculare)cheperportanoallavertigineealfalsoorientamento, sintomi molto fastidiosi ma che si attenano con il tempo. L'angolo di deviazione aumenta quando si entra nell'areadiazionedelmuscolointeressatoediminuiscefinoascomparirequandosiguardadallaparteopposta.

Strabismomeccanico:dovutoamalattiesistemicheolocalizzatedeimuscoli distiroidismo:infarcimentoefibrosideimuscolisenzaingrossamentodeitendini. Nel 30% dei casi monolaterale, e pu coinvolgere separatamente i due occhi a distanzadianni.Anchel'ipotiroidismopucausareesoftalmocomeconseguenzadi terapiechehannol'effettodiipertiroidismirelativi. 81

incarceramentomuscolare:fratturedelleparetidell'orbitacheintrappolanoimuscoli miastenia,distrofiemiotoniche miopatiamiopica:l'occhiomiopeallungatosideformafinoaspostareimuscoli Strabismo paralitico: traumi, accidenti vascolari, neuriti, alterazioni metaboliche, tumori
Del VI n.c.:esotropiacondeficitdell'abduzioneediplopiaorizzontale.Ilcaporuotatoversoillato leso; il VI un nervo vulnerabile, le paralisi acquisite sono frequenti. statisticamente e probabilisticamenteilpicolpitodallaneuropatiadiabeticaperchilpilungoetortuosotrainervi oculari. DelIVn.c.:deficitdellaincicloversionecondiplopiaverticale.Inclinazioneerotazionedelcapoverso ilbasso. Del III n.c.: deficit multiplo di movimento: se il n.c. interessato tutto allora si ha anche interessamento della pupilla e del muscolo ciliare, e alla diplopia si aggiunge un deficit dell'accomodazione;ptosipalpebrale. Malattie vascolari, neoplastiche, demielinizzanti possono provocare paralisi molteplici dei nervi craniciconformazionidisindromioculoneurologiche.

Meccanismicompensator:Diplopia,confusione,posizioneanomalacompensatoriadelcapo Evoluzioneintrestadisuccessivi: 1. Deficitmuscolopareticoeiperreattivitantagonistaomolaterale 2. Contratturadell'antagonista 3. Deviazionechesiestendeatutteleposizionidisguardo(concomitantizzazionedello strabismo) Diagnosi Testdelvetrorosso:permettedisapereseladiplopiaorizzontale/verticale

sieffettuaconunalucebiancadopoavercopertounocchioconunvetrorosso:ilpazientenormalevede unalucesola.Seilpazientedicedivedernedueinqualcheposizioneallorac'diplopiainquelladirezione dellosguardo

IlvetrodiMaddoxpermettedistudiareletorsioni:pereffettoprismaticoscomponeuna lucepuntiformeinunastriscialuminosaperpendicolareaiprismichecostituisconoil vetro stesso. La direzione dell'immagine torta corrisponde all'azione del muscolo deficitario. Si ricercano la direzione di sguardo in cui la diplopia massima e la direzione di sguardoincuiledueimmaginidellamiradifissazionesonopilontanetraloro. L'immaginedell'occhioconildeficitmuscolaresemprequellapilontanadalpaziente! Immaginefalsacampod'azionemuscolodeficitarioE Testdellamotilitpassivaoduzioneforzata:perdistinguereundeficitneurogeno daundeficitmeccanico(miopatierestrittive,incarceramentitraumatici). Siesegueinsalaoperatoriaoinambulatorio(conanesteticitopici):conduepinzesi afferralacongiuntivalimbare,siruotailbulbonelladirezionechesivuoleesploraree si confronta con il movimento ottenuto dall'occhio controlaterale. Se non si incontra resistenza al movimento passivo, la causa neurogena. Se si incontra resistenza la causamiogena.

Paralisidimovimentiassociati(fenomenodiGunn):sonoparalisisovranucleari,chederivano da un danneggiamento delle strutture telencefaliche, e che impediscono al soggetto di compieremovimentiassociati:ilpazienteadespuesserecapacedimuovereentrambigli 82 Alessandro G. - 2011/2012

occhiindipendentementeversounlatomanondifarloconentrambicontemporaneamente. Sindromistrabiche Atteggiamentialfabetici(AeV) SindromediStillingDuaneTrk SindromediBrown SindromediMbius:agenesiadiVIeVIIn.c.checausaancheinespressivitfacciale NISTAGMO

Oscillazionidell'asseoculare: Bifasiche Lenteorapide Ritmiche(senonritmiche:movimentinistagmoidi) Involontarie Binoculari(raramentemonoculari) Ampiezzatrai515;orizzontaleverticaleanteroposteriore A scosse: una fase lenta (il movimento patologico) cui segue una fase rapida in direzione opposta (saccade correttiva). Il nistagmo si definisce come battente nella direzionedellafaserapida! Pendolare:oscillazioniocularicircaegualiinentrambiledirezioni. Entrambi possono presentare una posizione di sguardo in cui l'intensit delle oscillazioni oculariminima(puntonullo). NistagmoFisiologico Optocinetico: uno stimolo su un'area extrafoveale causa movimento saccadico per portarel'immaginedell'oggettosullafovea Vestibolare Daposizioneestremadisguardo NistagmoPatologico Congenito:manifestoolatente Sensoriale:senonvienesviluppatalafunzionedellavistacentrale,ovveroquando ilvisusbilateraleinferiorea2/10dalquarto/quintomesedivita,siinstauraun nistagmooscillante Neuromuscolare: a scosse; viene eliminato dal paziente con il torcicollo da nistagmo Sindromedanistagmobloccato Acquisito Visusnelnistagmo Nycongenitosensoriale:nonpidi2o3/10. Nycongenitoneuromuscolare:almenounaposizioneincuiilvisusinbinoculare 10/10;stereopsipresente. Nylatente:ilvisusmonocularepuessereeccellente;puesserciambliopia;stereopsi assente.

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L'intervento chirurgico non cura il nistagmo, non migliora la vista, ma ottimizza il potenzialevisivodelpaziente,primamaleutilizzato!Ruotandochirurgicamenteentrambigli occhi,siriallineerlatesta. Torcicollo:sitrasferisceilvisusmiglioredallaposizioneviziataallaposizioneprimaria Bloccoinconvergenza:sitrasferisceilvisusdavicinoancheallavisioneperlontano LATOSSINABOTULINICA La terapia botulinica esord in ambito medico in oculistica, ove trova ancora molte indicazioni. La tossina viene iniettata nei muscoli allo scopo di indebolirli per trattare gli strabismi. L'iniezionevienefattasottocontrolloelettromiograficoedeterminaunaparalisiflaccidache duracircaduemesi.Laterapiabotulinicapuessererisolutivainlesioninervoseoculomotorie traumatichedell'adultoristabilendol'equilibriodiforzemuscolari. La terapiabotulinica moltoutilein patologiespastiche: Exotropia(specieseintermittente) Strabismopareticodiinsorgenzarecente StrabismopareticodaSclerosiMultipla Strabismoparalitico:supplenza+botox Blefarospasmo Entropionspastico Emispasmofacciale Ticfacciali SindromediMeige Torcicollospasmodicoidiopatico Disfoniaspastica,Disfagiaspastica Iperidrosi

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PATOLOGIEOCULARI
Lampada a fessura o biomicroscopio: per la valutazione delle strutture del segmentooculareanteriore.Componenti: sistemailluminante sistemaosservante sistemaingrandente PATOLOGIEINFIAMMATORIE La manifestazione principale l'arrossamento degli occhi, che pu derivare da numerose cause: congiuntivite, patologie corneali (cheratiti), patologie dell'iride, alterato deflusso lacrimale, aumento della pressione oculare, patologie traumatiche, glaucoma congenito, glaucomaacuto.L'arrossamento dovutoalladilatazionedeivasidellacongiuntiva,che trasparente.Chiazzerossepossonoesseredovuteaemorragiecongiuntivalitraumaticheoda deficit lacrimale (xeroftalmia: in questo caso l'arrossamento si associa spesso a sbalzi di temperaturaeambientiasciutti).Questeformesonoperlopiautolimitanti. Quando le emorragie congiuntivali sono recidivanti bisogna porre il sospetto di malattia ematologica(leucemiaperesempio). CONGIUNTIVITI Congiuntivite:infiammazionedellacongiuntiva. uneventopatologicomoltocomune,con quadro clinico simile, ma molteplici cause. Il disturbo oftalmico pi frequente nella popolazionelasecchezzaoculare! 1. Congiuntivitebatterica 2. Congiuntivitevirale 3. Congiuntiviteallergica Segni generici: iperemia e chemosi congiuntivale (l'epitelio congiuntivale rigonfio, con deposito di liquido infiammatorio sopra la sclera). L'occhio appare generalmente rosso ed irritato.Unapuracongiuntivitenondmaisintomivisivi. Lacrimazione Bruciore Sensazionedicorpoestraneo Sintomispecifici: Pruritoallergica Secrezionebatterica Lecongiuntivitiacute(allergicaobatterica)possonocronicizzare. 1. Congiuntivitebatterica Patogenicomuni:Stafilococchi,Streptococchi,Haemophilusinfluenzae Patogenirari:Neisseriagonorrhoeae,Clamydia Sintomi: secrezione e ciglia appiccicate al mattino, occhio rosso ed irritato, sensazione di corpoestraneo,bruciore,fotofobia. Segni: Iniezionecongiuntivale Papille(piccoleformazionicircolarisostenutedaun'assevascolare) Pseudomembraneomembrane(raro)

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 Nonc'linfoadenopatiapreauricolare(eccettoClamydiaoGonococco) Secrezioneaifornici Prognosi: generalmenteacaratterebenigno(risoluzionein12settimane).Talvoltavisono quadrimoltogravi(importanteescludereundifettodell'epiteliocornealee/oulcerazione). Raramenteunamanifestazionediunamalattiasistemica. Terapia: antibiotico topico con copertura limitata alla durata del processo infiammatorio (generalmente 57 giorni), ma con una durata sufficiente ad escludere possibili cronicizzazioni. Congiuntivitegonococcica:Iritesecondaria,linfoadenopatiapreauricolare. Graveeseveroedemapalpebraleesecrezionepurulenta Terapia:antibioticitopici:Ceftriaxone250mg1cpx3giorni. 2. Congiuntivitevirale Patogeni:numerosisierotipivirali(frequente Adenovirus).moltofacilmentetrasmissibile. Esordiscespessocomemonolateralemainmolticasidiventasuccessivamentebilaterale. Se arriva ad interessare anche la cornea si parla di cheratocongiuntivite, che pu dare precipitati,causadialterazionivisivedifficilidarisolvere. Congiuntivite acuta follicolare: modesta irritazione e lacrimazione, spesso bilateraleasincrona(13giorni) Febbre faringocongiuntivale: congiuntivite virale con manifestazione virale sistemica(maldigola,tosse,febbre,mialgie,disturbiintestinali) Cheratocongiuntiviteepidemica:comuneinautunno/inverno;spiccatalacrimazione edirritazione,bilateralenel40%deicasi,asincrona(dopo45giorni) La congiuntivite erpetica, che se ricorrente pu portare a fibrosi e neovascolarizzazione,possibilemezzodi rigettodieventuali trapiantidicornea,pu portareancheallacheratiteerpeticacaratterizzatadaipo/anestesiacorneale. Segni: Linfoadenopatiapreauricolare Edemapalpebralelievemoderato Iperemia,chemosicongiuntivaleconsecrezionesierosa Follicolisullacongiuntivatarsale(consottileretevascolareintornoallabase) Coinvolgimentovariabiledellacorneafinoallacheratitepunctata Terapia:attualmentenoncisonofarmaciantiviraliefficaci.Sec'sovrainfezionebattericao pseudomembrane: antibiotici topici a largo spettro. Risoluzione spontanea entro 8 10 settimane. 3. Congiuntiviteallergica Gli occhi appaiono arrossati, la congiuntiva edematosa (chemosi). A volte ribaltando la palpebrasipu notareiltipicoaspettodiacciottolatoromanodelversantebulbaredella palpebrasuperiore.Spessopresenteprurito.Dalmomentochelacorneanoninteressata nonc'fotofobia.Dopoi20annidietilquadrodisolitomigliora. Congiuntiviteallergicaacuta Stagionaleoperenne:nel70%associateadatopiaoadunastoriafamiliarediatopia. Esposizioneadallergeniambientali:pruritoeriniteallergica Segni: Infiammazioneocularemodesta 86 Alessandro G. - 2011/2012

 Eritemaededemapalpebrale Chemosiediperemiacongiuntivale Papilleaifornicicongiuntivali Cheratocongiuntiviteprimaverile Graveformadicongiuntiviteallergicacronica. Maschi tra i 5 e i 15 anni. Storia di atopia nel 15 60% dei casi; associata ad allergopatie(asma,eczema,rinite)nel40%deicasi. Segni: Papilleadacciottolatosucongiuntivatarsalesuperiore NodulidiTrantas Congiuntivaiperemicaechemotica Secrezionemucosaconfilamenti Cheratitepunctatafinoalleulcereascudo Cheratocongiuntiviteatopica Bambini<45anni,adulti2050anni.Associataadermatiteatopica,riniteedasma. Segni: Dermatitepalpebrale Blefaritecronica Edemacongiuntivale Papillepispessonelforniceinferiore Congiuntivitedapapillegiganti(infiltratilinfocitar) Congiuntivitepapillaredalentiacontatto Sintomi:diminuitatolleranzaallelenti,secrezionemucosa Segni:papillegiganti(>1mm) Terapia:sospensioneimmediatadelleLAC Cheratocongiuntivitelimbicasuperiore Donneoltrei40anni:concomitanzacondistiroidisminel50%deicasi. Bilateraleasimmetrica. Fasidiriaccensione/remissione. Segni: Iperemia ed ispessimento congiuntivale fino a cheratinizzazione a livello del limbussuperiore Papillealivellotarsale Cheratopatia punctata superficiale con micropanno e cheratite filamentosa (infrequente) Terapia: trattamento dell'eventuale disfunzione tiroidea concomitante, sostituti lacrimali,usodiLACterapeutiche. Laterapiadeifenomeniallergicipuavvenireconfarmaciantiinfiammatoristeroidei.Quelli topici (collirio), nei soggetti predisposti, possono condurre al glaucoma, dovuto ad una infiltrazionemucopolisaccaridicadelleviedideflussodell'umoreacqueo,pertantononvanno maiutilizzatiperpidi15giornisenzacontrollooculistico.Quellisistemicipossonodareuna catarattareversibile,cheregrediscespontaneamenteallasospensionedellaterapia. 4. Congiuntivitedelneonato(OphthalmiaNeonatorum) Congiuntivitedapapillegiganti(infiltratilinfocitar):neineonaticonmenodi4settimanedi vita.Infezioneduranteilparto(infezionevaginalematerna)opostnatale. 87

Patogeni:Chlamydiatrachomatis,Stafilococcusaureus,Neisseriagonorrhoe,cocchiGram+. Attenzione:laNeisseriapucausareulcerazionecornealeconperforazione!! Segni: Edemapalpebrale Secrezione Iperemiacongiuntivale Terapia: Neisseria:PenicillinaGendovena Chlamydia:Eritromicinainsciroppo Tracoma SostenutodaChlamydia(immunotipiAC).EndemicoinAfricasettentrionale. Esordio:congiuntivitefollicolarenonpurulenta.Dopo23settimane: Follicolitarsalisuperiorielimbussuperiore Linfoadenopatiapreauricolare Almeno5follicolitarsalisuperiori Follicolilimbariolorosequele(Herbert'spits) Cicatricicongiuntivalitarsali Pannovascolare Terapia: Azitromicina 1 gr per os. Eventualmente intervento chirurgico per risolvereectropionodistichiasi. UVEITI Infiammazione dello strato vascolare dell'occhio. L'uvea un apparato di origine mesenchimaleepertantopurisentiredipatologieconnettivalisistemiche. Cause: Malattiesistemiche SpondiloartropatieHLAB27(Spondiliteanchilosante,sindromediReiter) Artriteidiopaticagiovanile(AIJ) IBD(RCU,CD) Sarcoidosi MalattiadiBehcet Malattieinfettive Batteriche(TBC,Sifilide,malattiadiLyme,Brucellosi,Malattiadagraffiodigatto) Virali(HIV,CMV,HSVeHZV,rosolia) Fungine(Candida,Criptococco) 1. Uveitianteriori Irite:infiammazionedell'iride;Iridociclite:infiammazionediirideecorpiciliari Segni: Iniezionepericheratica(infiammazioneintornoallacornea). Polvereendoteliale(dorigineadunaspettosporco,compareprecocemente). Flareacqueonellacameraanterioredaessudazioneproteicasecondariaall'interruzione dellabarrierasangueumoracqueo;conconseguenteinfiammazionedell'iridechecausa miosi (provocata dallo spasmo dello sfintere ciliare sostenuto dal sistema parasimpatico). Una miosi persistente pu portare a sinechie tra iride e cristallino, 88 Alessandro G. - 2011/2012

rendendo la pupilla irregolare, od opacizzando il critallino (cataratta complicata); inoltreessepossonoostacolareildrenaggiodell'umoracqueo(uveiteipertensiva). Calodelvisus,dolore. Uveiti croniche: gruppi di depositi cellulari sull'endoteliocorneale(precipitati cheraticiKP)costituitidacelluleepitelioidi,linfocitieleucocitipolimorfonucleati. Sinechieposteriori Ipopion: inun'infiammazioneintensa,lecellulesidepositano nella parte inferiore della camera anteriore formando un livelloorizzontale.

Complicanze Uveiti anteriori croniche in artrite idiopatica giovanile (AIJ) soprattutto pauciarticolare; sinechieposteriori;cheratopatiaabandelletta;catarattacomplicata;glaucomasecondario. Terapia Steroiditopici(collirio) Midriatici:parasimpaticolitici(atropina)osimpaticomimetici(adrenalina) Shortacting(Tropicamide,Fenilefrina,Ciclopentolato):rilascianoilmuscolociliare: allevianoilfastidioedildolore;romponolesinechieposterioridirecenteformazione. Longacting(Atropina1%):prevengonolaformazionedisinechie. 2. Uveitiintermedie Coinvolgonoprevalentementeilvitreo.Esordioinsidioso;bilateraleasimmetrica. Idiopatica(Parsplanite)oassociataamalattiesistemiche(SM,Sarcoidosi,MalattiadiLyme). Segniesintomi: Uveiteanteriore Cellularitecondensazionevitreale,snowballs Periflebiteperiferica,Snowbanking Soggettigiovaniedemadeldiscoottico,nel30%deicasiEdemaMaculareCistoide Terapia:steroidieimmunosoppressorisistemici,chirurgia(VitrectomiaviaParsPlana). 3. Uveitiposteriori Possonoavereeziologiainfettiva(Toxoplasmagondii,Micobacteriumtubercolosis). Retinite:focaleomultifocale,opacitbiancastreamarginiindistinti. Vasculiteretinica:periflebiteoperiarterite,alonegiallastroirregolarechecircondai vasi. Coroidite:focale,multifocale,geografica,lesioninodularigiallastrerotondeggianti. RetinitedaToxoplasmagondii La causa pi frequente di retinite in soggetti immunocompetenti. Spesso riattivazionidiinfezioniprenatali. Sintomi:miodesopsieefotofobiageneralmentemonolaterali. Segni: UveiteAnteriore Vitreitegrave Areeconfluentiestesediretinite(spessoarearetinicacicatrizialelimitrofa, 89

sededipregressainfezione) Nelpuntodovesihainfiammazionecipuesserefibrosieconseguentiproblemi visivi,spessosenellamacula. Terapia:antiprotozoari,steroidi. DANNICORNEALI Abrasione corneale: un bendaggio di 24 ore porta alla guarigione. Il bendaggio previeneilrischiodiinfezionedall'esternochepuportareadascessi. Corpoestraneo:idemdopol'estrazione.

CHERATOCONO Patologia progressiva in cui la cornea assume una forma conica irregolare, secondaria all'assottigliamentostromaleedallaprotrusione. Formedistroficheereditarie(congenite) Sfiancamento:comparetrai15e20anni.unastigmatismocorneale.Puarrivare allaperforazione,checausapoiunacicatriceproprioall'apicedellacornea. Terapiamedica:Occhialiolentiacontattorigide Terapiachirurgica:Cheratoplasticaperforante CATARATTA Opacizzazionedelcristallinocheriducelacapacitvisiva,dovutaacausecheprovocanouna alterazione dell'equilibrio chimicofisico delle proteine del cristallino stesso, che diventano insolubiliemodificanolasuatrasparenza. Essa la causa principale di cecit nei paesi poveri del mondo, ed una patologia che potrebbeessereperfettamenterisolta!
Lasintomatologialegataaduncalogradualedelvisus,nell'arcodimesioanni,distorsione delleimmagini, diplopiamonoculare,cecitdiurna.

1. Catarattaacquisita Senile Associataapatologiesistemiche/metaboliche(Diabetemellito,NeurofibromatosiII)

La cataratta diabetica si manifesta in genere dei giovani con cattivo controllo metabolico, in entrambigliocchienell'arcodibrevetempocreaproblemivisivi.Ilmeccanismo lapresenzadi glucosio nell'umor acqueo in concentrazione tale da produrre la formazione di polioli (alcool zuccherini), che provocano glicosilazione e opacizzazione delle proteine del cristallino. Inoltre si verificaaccumulodisorbitolocheprovocaalterazionidellapermeabilitdell'epiteliocapsulare,con ingressodiacquaerigonfiamento.Ilprimomeccanismoprovocaunacatarattanucleareirreversibile, ilsecondounacatarattacorticaleinizialmentereversibile.

Secondariaapatologieoculari(Uveitecronicaanteriore,Glaucoma,Miopiaelevata) Traumatica:perforazionedelcristallinooltrepassatalacornea Localizzazioni: Corticale:fastidioallaluce Nucleare:ilcristallinodiventapigloboso,quindiunalentepipotente:pu daremiopizzazioneinunsoggettocheprimanonvedevabenedavicino. Sottocapsulareposteriore 2. Catarattacongenita:pucomprometterelosviluppodellefunzionivisive:vaoperata prima del 5 mese se bilaterale (rischio nistagmo), prima del 2 3 mese se monolaterale(rischiostrabismo). Isolata 90 Alessandro G. - 2011/2012

 Associataapatologiesistemiche(Galattosemia,SindromediDown,trisomia13o18); spessoereditaria. Localizzazioni: Nucleare Lamellare Polareanterioreeposteriore(possibileassociazioneconlenticono) Suturale Stadidievoluzionedellacataratta: 1. Matura 2. Ipermatura 3. Morgagnana Terapiachirurgica:ilrischiosonoleinfezioniintraoculari(endoftalmite). Asportazionedelcristallinoeprescrizionediocchiali(moltospessi!)oLAC. FacoemulsificazioneedimpiantoIOL.Frammentazioneadultrasuonidelcristallino edaspirazione.Lalenteartificialevieneinseritanellacapsulaoriginaledelcristallino, che lasciata in sede, e che comunque potr anch'essa opacizzarsi (cataratta secondaria);questaevenienzarisoltaconuninterventolaserchepraticaunforoal centrodellacapsula.Inoltrelalenteimpiantatahaunpoterefisso,nonaccomodante, percuibisognachiederealpz.sedesideramantenereunabuonavisionedavicinooda lontano. GLAUCOMA Iglaucomisonopatologiecaratterizzatedaaumentodellapressioneintraoculare(IOP), escavazionedellapapillaotticacondannidelnervoottico(dacompressione),alterazione del campo visivo. Il glaucoma acquisito ad angolo aperto la patologia oculistica pi frequenteinEmiliaRomagnatragliultracinquantenni. Il termine glaucoma origina dal greco glaucos che significa grigioazzurro, il colore dell'occhioallostadioterminaledellamalattiaonelglaucomacongenito;ilterminevieneda Ippocrate.Sipuconsiderarecomeunasindromecaratterizzatadallatriadedialterazionidi cuiilprimomomentopatogeneticolaipertensioneintraoculare.
La pressione oculare la pressione che tiene disteso, normoconformato, l'occhio: deriva dall'equilibrio fra la quantit di liquido prodotto dai processi ciliari del corpo ciliato e quella eliminata all'angolo della camera anteriore. Particolarmente frequente una alterazione della pressione che provoca una riduzione della escrezione,picheuneccessodiproduzione.Lapressioneconsiderata: Normale:1018mmHg Sospetta:2025mmHg Patologica:>25mmHg L'escrezioneavvienedopocheilliquidopassatoallacameraanterioretramiteilforamepupillare;sequesto chiuso (come nelle iridocicliti gravi) si ha ipertensione. Per questo motivo tutti i farmaci cicloplegici e parasimpaticomimetici sono fortemente controindicati in caso di glaucoma. Da qui il liquido defluisce verso l'angoloiridocorneale che ospita una serie di trabecole (trabecolato sclerocorneale di Fontana): queste sono costituitedaunreticolatodifibremesenchimalichefunzionadafiltro.Ilfiltroattivosecondogradiente,quindi aldisottodi3mmHgdipressionenell'occhiolafiltrazionedell'umoracqueononavvienepi.Lagrigliaafori variabili,epermetteunacertaregolazionedelflusso;daqui,illiquidosiimpegnanelcanalediSchlemm,ilseno venoso della sclera, e fuoriesce dall'occhio finendo nel sistema circolatorio tramite una serie di dotti venosi collettori. Unasecondaviadideflusso,menoimportante,quellauveosclerale,percuil'umoracqueopassaattraversole plichedelcorpociliareevieneriassorbitodallacoroide;essainfattidadeivasiperforantidellasclera,chehanno alloroingressounosfinterechepuallargareilloroaccesso,permettendounacertatrasudazionedelliquido. Questomeccanismo,normalmentepochissimoimportante,assumeuncertosignificatoquandosiamoinpresenza

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diipertensioneoculare.

Particolarmenteinteressata la papilla ottica, sia per la compressione dellefibrenervose controlarigidalaminacribrosadellasclera,siaperl'ischemiadacompressionedellearterie delcircolodiZinn:essasipresentaatrofica,biancaanzichrosea. Classificazione: Congenitooacquisito Adangolochiusooadangoloaperto Primarioosecondario Diagnosi: Tonometria:perlamisurazionedellaIOP Tonometriaasoffio:pneumotonometro(misurazioneadultrasuonicongettod'aria) Tonometria ad applanazione: tonometro di Goldmann (valuta la pressione necessariaadappiattireilsegmentodicorneaconcuiacontatto) Tonometria ad indentazione: TonoPen, tonometro di Schioetz (bilancino che misuravaattraversopesetti) Oftalmoscopia: per valutare il fondo dell'occhio. Viene effettuata dopo dilatazione della pupilla tramite colliri midriatici (parasimpaticolitici); questi possono causare aumentodellapressioneoculareneipz.conglaucomaadangolochiuso,pertantonon vannomaisomministratiapriorimasolodopoavervalutatoilcaso. Diretta:tramiteoftalmoscopio(sistemadilenticheneutralizzalelentidell'occhio e attraverso la creazione di coassialit fra la sorgente di emissione, la retina e l'occhio dell'osservatore; permette di visualizzare solo la papilla ed il centro dell'occhio) Indiretta:tramitevarisistemi(illuminazioneacaschetto,biomicroscopio,)che, perquestionidiottica,dannounaimmaginespecularedellaretina. Campo visivo (Goldmann, Humphrey): si basa sul principio che le prime compromissioni del campo visivo si rendono evidenti attorno ai 30 di settorecircolare;ilpazientefissaunacupolaluminosasempresulcentroe su questa cupola si accendono delle luci di intensit e posizione randomizzate. Il paziente segnala quando le percepisce. Il risultato del campovisivopuessereespressoconunascalanumericaografica(incui ognipuntobiancorappresentailmassimodisensibilit,ognipuntonero l'assenzadisensibilit,eipuntiditonalitintermediaunasensibilitviaviacrescente dalneroalbianco). OCTRNFL(TomografiaaCoerenzaOttica):pervalutareletonacheoculari. 1. Glaucoma(primario)adangoloaperto,ocronicosemplice L'angoloiridocornealepervioepermetteilnormalepassaggiodell'umoracqueo;ilproblema delglaucoma alivellotrabecolare:leviedideflussodell'umoracqueosonosclerotizzate. Questoingenerenonuneventoacutoperchlegatoadunamodificazionemetabolicache producel'occlusionestrutturaledeltrabecolato,lentamenteneltempo.Laformaadangolo apertoquindivieneanchedettaglaucomacronicoditipoirritativo. Isintomisoggettivisonoscarsifinoaduncertogradodievoluzionedellamalattia,poich essendoinpraticaunapatologiadegenerativa,l'ostruzionesiinstauralentamente. Ildannoprovocatodallapressioneintraocularesiriflettealivellodellapapillaottica,puntodi emergenzadellefibredelnervootticosullaretina.Latestadelnervootticovienequindia 92 Alessandro G. - 2011/2012

subireunosquilibrioematicoprovocatodall'alterazionedelrapportofralaPdiperfusione arteriosaelaIOP.L'ipertensionearteriosaconsiderataprotettivainquantopermettedi mantenereunaperfusionecapacedicontrastareilivellipressorioculariinnalzati.

Lefibrenervosechedecorrononellostratogangliaredellaretinasipieganoadangolorettoincorrispondenza dellapapillaandandoaformarelatestadelnervoottico,econfluisconoinsiemeformandounapapillaescavata, nella quale non sono presenti gli strati superficiali della retina, corrispondente alla macula cieca: questa escavazionelaprimazonainteressatadall'aumentodellaIOP,elesuealterazioni,moltoprecoci,provocanole anomaliedelcampovisivopercompromissionedellefibredelnervoottico.

Le alterazioni del campo visivo sono presenti in fase anche precoce, ma si tratta di alterazioniperimetriche,vistochelafunzionemaculareconservatafinoafasitardive; per cui anche se il soggetto ha delle notevoli alterazioni perimetriche, ne risente soltanto quandosonocompromessialmenol'80%degliassonidelnervoottico,edifficilmentesene rendecontoprima,specialmentesevengonointeressatiidueocchicontemporaneamente.I disturbidelcampocentralesimanifestanosoltantoquandovienecompromessoil90%delle fibre. Essendo la malattia molto lenta, lo screening della IOP dopo i 50 anni estremamente importante:ilpazienteconglaucomaanchemoltoinizialehadellevariazionicircadianedi pressionechenonsonopresentinelpazientenormale. Terapiamedica:laprimadainstaurare,edatentarefinoinfondo. bloccanti: vengono somministrati in collirio e hanno l'effetto di diminuire la secrezione diminuendo la vasodilatazione arteriosa, ed aumentare il riassorbimento provocandolamiosieaumentandolasuperficiedell'angoloiridocorneale.Seassociato ad altri bloccanti sistemici c' il rischio di abbassare eccessivamente la pressione, pertanto se il pz. ne sta gi assumendo (ad es. per patologie cardiovascolari) necessariosospendereunodeidue. 2agonisti: diminuendol'afflussoalcorpociliarediminuisconolasecrezionediumor acqueo. Analoghidelleprostaglandine:attivatorideldeflussouveosclerale;attivanoleviedel deflussouveosclerale. Inibitori dell'anidrasi carbonica: la secrezione attiva dell'umor acqueo richiede l'attivazionedellepompedimembranatramitel'anidrasicarbonica,cheespelleacqua dallecelluleattivamente. Agentiosmotici Nonbisognasomministrarepididuecollirialgiorno. possibileassociarvilalasertrabeculoplastica. Spessoleterapiemedichehannopocosuccessoacausadiunabassacompliancedelpaziente, chenonselisomministrapoichnonhasintomi. Terapiachirurgica:riservata ai casiincui la terapiamedica nonhasuccesso.Creavie alternativeperildeflusso. sottopostaalrischiodiinfezioni! Lasertrabeculoplastica: consiste nel bersagliare il trabecolato con dei microspot all'argonlaser che formano piccole cicatrici; queste, ritraendosi, dilatano i fori trabecolarivicini.Nonmaiutiledasolaevaassociataallaterapiamedica. Iridotomialaser Trabeculectomia Sclerectomiaprofondaedimpiantidrenanti(valvolacollegataallacameraanterioreche permetteildeflussoall'esternodell'occhio):risorsaestrema.

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2. Glaucoma(primario)adangolochiuso L'ostacolo al deflusso pretrabecolare: l'iride verso la cornea chiudendo l'angolo irido corneale.Simanifestaconmidriasiededemacorneale. Imotivipercuiquestoavvienesono,nelglaucomaprimario,essenzialmenteditipocongenito; esiste una predisposizione anatomica in cui la camera anteriore pi stretta, che pu predisporrealmanifestarsidiunglaucomadicarattereacutoperchlegatoall'insorgenzadi condizioniscatenanti: Midriasi(condizionidiscarsailluminazione;farmacologica) Ipertensione Caricod'acqua Lamidriasi soprattutto il fattorescatenanteprimario:negli anni la validit delriflesso pupillarediminuisce,lospessoredell'irideaumentaperl'accumuloinperiferia,eildeflusso attraversoilforodivienesempreminore.
Questoportaaduncircoloviziosoperchl'accumulodiliquidoincameraposteriorespingesempredipiin avantil'iride.

Glaucomaacuto Sintomatologiacaratterizzatadadoloreintenso,cheinsorgeimprovvisamentein pienobenessere,siaccentuainpocheoreirradiandosiallafronteecausandoal pazientenausea,vomitoagettoeprofondomalessere.Sievidenziaunaiperemia prevalentemente al limbus, e una pressione oculare enormemente aumentata (7080mmHg).All'iniziocompaionoalonicolorati,poiilvisuscalabruscamente. L'attaccoacutodiglaucomarappresentaunaemergenzaoculisticainquantosi associa frequentemente ad un rischio molto elevato di danno permanente: in particolare importante la diagnosi differenziale con la iridociclite acuta. Un metododiprimoimpattoquelloditoccareepalparel'occhio:normalmentela consistenza oculare simile a quella della cartilagine della punta del naso, mentreincasodienormipressionil'occhiodiventarigido.
Manovradiballonamento:simettonodueditasuunapalpebra,conunosipremeeconl'altrosi percepiscechiaramenteun'ondadiritornoelastico.Nelglaucomaacutoquestamanovramostra unaconsistenzalapideadell'occhio.

La causa praticamente sempre un improvviso ostacolo al deflusso dell'umor acqueo per chiusura dell'angolo iridocorneale. Questo si verifica facilmente in soggettipredisposti,conocchipiccolieipermetropi,ocataratta,cherendegloboso il cristallino. L'occhio pu non presentare problemi per molti anni, e all'improvvisooccludersipervarimotivi: Aumentodellospessoredelcristallinodopola4 a decade(ilcristallinoil soloorganochecontinuaacrescereindefinitamente) Midriasi: il restringimento dell'iride va ad affollare l'angolo comprimendolo Ingestionedigrandiquantitdiliquidi Inquestisoggettibisognapraticareterapiad'urgenza: Diuretico osmotico endovenoso per abbassare la IOP: il mannitolo (maancheunsuperalcolicohalestessecapacit!!)rimuoveprincipalmente l'acquacontenutanell'umorvitreo,enonl'umoracqueo.Secosnonfosse, si causerebbe un ulteriore appiattimento della camera anteriore, che risulta gi compressa eccessivamente: meglio decomprimere posteriormente,inmodochelestruttureposterioridell'occhioretrocedano comprimendodimenolapapillaottica. 94 Alessandro G. - 2011/2012

Collirio mitotico che restringe la pupilla (parasimpaticomimetico): pilocarpina

I primi miotici erano divisi in parasimpaticomimetici diretti (pilocarpina, che mimano l'azionedell'acetilcolina)eindiretti(inibitoridellacolinesterasi).Essiagisconoriducendo il diametro pupillare, stirando l'angolo iridocorneale e aumentando la superficie del trabecolato,chequindivienedistesoeaumentaladimensionedeiforellinialsuointerno.

Avoltenecessariopraticareunforonell'iride:tramiteuninterventodi iridotomialaser odi iridectomia sicreaunacomunicazioneampiafra lacameraposterioreequellaanteriore. 3. Glaucomacongenitoomalformativo

Sitrattadiunacondizionerara,presentein1/12'500nati,marappresentail4%dellecausedicecitinfantile.

Sporadicooereditario(AR);formecongenite,infantiliogiovanili.

Nonsiriassorbecompletamenteiltessutomesodermicocheoccupalacameraanterioreallanascita;serimane unresiduoall'angoloiridocornealequestoostacolailpassaggiodell'umoracqueoaltrabecolato,ediconseguenza si forma un ostacolo congenito che inizia gi in epoca fetale. Negli ultimi mesi di gravidanza la IOP gi superiorealnormale.Allanascitasonopresentigisegnidiglaucoma.

Ilbambinonasceconalterazioniottiche: Buftalmo: occhidibue.Ildiametroanterioreenormementeaumentatorispettoai 1718mmnormali.Questoavvieneperchgliocchidelneonatohannouncoefficiente elasticomaggiore,ehannospazioperaccrescersisottolaspintadellaIOP,chequindi nonaumentaeccessivamente,aumentandopiuttostoidiametrioculari. Assottigliamentodellasclera:ivasidellacoroidetraspaionoequindiilbiancodegli occhidiquestibambiniappareceleste. Neltempoanchelacorneavaincontroadalterazionistrutturaligravi,comeaumento deldiametro,opacamento,ipertonooculare.Sipossonospaccarelemembraneoculari permettendol'ingressodiliquidi,rendendolacorneabiancastraededematosa. importanteintervenirerapidamenteeinviareilbambinoalcentrospecialisticoanchein presenza di un sospetto empirico di buftalmo (bambino con gli occhi grandi), perch l'intervento prima che il nervo ottico presenti delle alterazioni irreversibili pu essere completamenterisolutivo.
La terapia consiste nell'intervento di goniotomia, ossia la perforazione con ago chirurgico dell'angolo irido cornealeperfararrivarel'umoracqueonelletrabecolecorneali.

4. Glaucomisecondari Conseguenti ad alcune condizioni extraoculari o sistemiche che ostacolano il deflusso dell'umoracqueooneaumentanolaproduzione. Glaucoma neovascolare: formazione di vasi esuberanti a livello dell'angolo irido corneale, secondari ad ischemia retinica, come nel caso di diabete o occlusioni trombotiche.Leterapiemedicheechirurgichesonopiuttostoinutili;sipuricorrerealla fotocoagulazionedeicorpiciliariperridurrelaproduzionediumoracqueo. Glaucomadabloccopupillare:acausadiuna voluminosacataratta,diuntrauma bulbare o di un tumore oculare la pupilla aderisce al cristallino, con formazione di sinechie che impediscono il deflusso del liquido. Pu anche essere un esito di una importanteinfiammazione(iridociclite). Glaucomasteroideo:formazionediunintasamentodaproliferazioneconnettivaledel trabecolato a seguito di un uso cronico di steroidi. Oltre ai pazienti con malattie autoimmunitarie e connettiviti questo fenomeno interessa anche chi prende indiscriminatamentecolliricortisoniciperpatologieallergicheodialtrotipo. 95

Glaucomapseudoesfoliativo:dovutoallo sfaldamento dellacapsulaanteriore delcristallino,chesi disperdenellacameraanterioreeintasailtrabecolato. Glaucomapigmentario:dispersioneincameraanterioredel pigmentodell'iride,conintasamentodel trabecolato

I glaucomi secondari vanno curati eliminando la causa, non certo limitandosi a normalizzarelaIOP! RETINOPATIE La retina pu essere soggetta a degenerazione di tipo vascolare (alterazioni nutritizie), a degenerazionicausatedamalattiedisendocrine(diabete);puesseredanneggiatalamaculao laretinaperiferica(checonducealdistaccodellaretina).Laprimarispostaaldannodaparte dellaretinal'edemizzazione,ciol'aumentodiliquidisiaintracheextracellulari. La situazione vascolare si pu studiare con la fluorangiografia retinica: si esegue iniettandocomemezzodicontrastoinunavenadelbracciolafluorescina(fluorescinatodi sodio),chedopocirca1520secondicoloraicapillariretinicimettendoinevidenzafacilmente lelesioni. Ledegenerazioniretinichesonolacausaprincipalediipovisionenelmondooccidentale. 1. Retinopatiadiabetica
Le complicanze oculari del diabete (di pi e pi gravi in quello insulinodipendente) riguardano la retina principalmente(30%deidiabetici,80%diquellicondiabetedapidi20anni),maognisettoredell'occhio interessatodallapatologia.

Lamalattiasimanifestasolitamenteentro15annidall'insorgenzadeldiabete.Laretinopatia costituisceunapatologiedinotevolerilevanzaperilnumerodipazientidiabetici(inItaliail4 5%dellapopolazione)eperlafrequenzaconcuisiassociaaldiabete. Prevalenzaneidiabetici:2530%nellaformanonproliferante,78%nellaformaproliferante. Unaretinopatiaproliferantesempreindicediunacattivagestionedelpazientediabetico.

Lapatogenesidellaretinopatiadiabeticacoinvolgenumerosifattori: Aumentodiglicoproteinedovutoallaglicosilazionenonenzimaticaeispessimentodellemembranebasali. L'indiceprognosticodellaglicosilazione laHbA 1C.Ladeposizionedelleglicoproteinefavoritadalla riduzionedell'attivitproteasicatipicadeldiabete. Alterazioni endoteliali da accumulo di sorbitolo (ad opera della aldoloreduttasi), ridotta efficacia di proteinediadesioneeridottaincrezionediprostaciclina. Alterazionideipericitiperaccumulodisorbitolo. Alterazioni coagulative: ipoaggregabilit e iperadesivit delle piastrine dovute all'aumento di TxA 2 e fVW. Alterazionidelmesangioperaccumulodiglicoproteineemucopolisaccaridi. Paradossalmentel'occhiodiabeticoricevetropposanguerispettoallerichieste,infattiunastenosicarotideapu attenuarelaretinopatiadiabetica.L'ipertensionearteriosacomuneneidiabeticicontribuiscealdannovascolare. Vengono colpite pi precocemente le zone retiniche soggette al maggior metabolismo, vale a dire la retina centrale.

Laretinopatiahadiversistadidievoluzione: 1. Background
Alivellopreclinicoiniziaunaalterazionedellamembranabasaledeivasi,cheportaadunaumentodella permeabilit capillare, a cui si associa ipercoagulabilit e disfunzione piastrinica. Si formano quindi lesionialivellodelmicrocircolodellaretinacaratterizzatedall'aumentodellapermeabilitedelflusso vascolare. Questo si associa ad un indebolimento strutturale della membrana, aggravato dalla diminuzionedellaaggregazionepiastrinicachenonriesceariparareimicrotraumidellaparetearteriosa. Inizialmente si verificano microaneurismi ed aree di occlusione capillare. Nella retina si cominciano quindiaformareareedinonperfusione.Attraversolaparetecapillaredanneggiatafiltranopoiemazieed essudato.

Microaneurismi 96 Alessandro G. - 2011/2012

 Emorragieretiniche:afiamma(allungateesuperficiali,vicinoallefibrenervose), oapunto(scureerotondeggianti,neglispazipiprofondi). Edema maculare: consegue alla permeabilit dei capillari e pu portare a discromieediminuzionedelvisus;spessoinfattil'edemaretinicovieneallaregione maculare,equindiilsuoimpattosullavisionemaggiore. Essudati duri: accumuli dovuti ad un'aumentata permeabilit dei vasi retinici, soprattutto conseguente a danni a carico dei capillari: costituito quasi esclusivamentedacolesterolo,emicrogliachelofagocita.Pallinedicolorebiancoo giallastro, di solito posteriori, si dispongono a volte in un caratteristico anello attornoallamacula.Siaccompagnanoadunafuoriuscitadimaterialeematicodai vasineltessuto,doveilipidifuoriuscititendonoasedimentarsiallaperiferiadella lesione. 2. Preproliferante Noduli cotonosi: essudati grigio biancastri (detti anche essudati molli) che rappresentano areedi infarto e sono formati da detriti assonali. La comparsa di questi essudati indice di sofferenza ischemica e caratterizza la fase preproliferativa,nellaqualeinizialostimoloallaformazionedineovasi. Anomaliemicrovascolariintraretiniche Alterazionivenoseedarteriose 3. Proliferante
Laprogressivaocclusionedeicapillariretinicifinisceperprovocareischemia,chestimolalaproduzionedi neovasi.Questisilocalizzanointuttalaretinaesubisconounacrescitaesplosiva,specialmenteintornoal nervoottico,conilrischiodiemorragiepreretinicheevitrealiedistaccoretinicodatrazione.

Neovascolarizzazionepapillare Neovascolarizzazioneepiretinica Complicanze: Emorragie(emovitreo):ineovasihannoparetianomale Distaccodiretinatrazionale:ilciuffodineovasiformatisullaretinasiportaconsuna quantitditessutoconnettivale,formandodeipontifibrosiconlaretinastessa.Tutta questastrutturafibrosaformaunatrazioneretinica,chesealivellomaculareuna causadicalodelvisus,maseestesapuprovocareildistaccodellaretina. Rubeosi dell'iride e glaucoma neovascolare: se l'ischemia retinica molto grave, i neovasisiformanoanchesull'iride.Inquestomodosiformalarubeosidell'iride(iride completamenteattraversatadaineovasi),cheesitanellacompletachiusuradell'angolo iridocornealeconformazionediglaucoma. Anchela miopia pucausareatrofiadellaretina,malesuedegenerazioniimpedisconola rivascolarizzazione:pertantolaretinopatiadiabeticasarpresentesolonegliocchinonmiopi (ancheunosolonellostessopaziente!).Inbaseaquestaconsiderazionenatalateoriadella fotocoagulazione: la formazione di neovasi legata all'ischemia retinica, per cui si deve primadituttorimuoverequestacondizione;questosifaconladistruzionelaserdituttele areeischemichedellaretina,messeinevidenzaconlafluorangiografia.Leareeischemiche distruttenonproduconopifattoriangiogeneticieineovasiregredisconoinassenzadiquesta stimolazione. Residuano delle cicatrici, comunque nelle aree ischemiche che erano gi compromesse. 2. MalattiaocclusivadellaVenaCentraleRetinica Etoltrei65anni,iperlipidemia,diabetemellito,aumentodellapressioneoculare;spesso 97

associataall'ipertensionearteriosa. Raraindisordinimieloproliferativi,statidiipercoagulabilitcongenitioacquisiti,malattie infiammatorie. Siformanotrombiocoagulineiramidellavenacentraledellaretina,frequentineipuntidi minor resistenza della parete, dove, per incroci arterovenosi, compressioni di vario tipo, lesionidellaparete,aumentalaaggregazionepiastrinicaerallentailcircolo. Causaalterazioniditipoedematosodastasi,edemorragieafiammalocalizzateallatestadel nervootticodovelavenacentraledellaretinaoriginadallaconfluenza dellebrancheprincipali.L'edemadeldiscootticoimponente,con una fenomenologia emorragica che lo nasconde completamente impedendonelavisionedistinta. Nella forma ischemica si pu avere la produzione di fattori angiogeneticicheportanoallaproliferazionevascolareanchenell'irideconrischiodiglaucoma neovascolare,oppuresipuavereunaformaedematosa,conformazionediessudatimolli,che indicanolapresenzadiuncertogradodiperfusioneresidua. Simanifestaconunariduzionedelcampovisivo;laporzionedelcampopiomenoestesa, comunqueilsoggettoconservasempreunacertafunzioneresidua. 3. Malattiaocclusivadell'ArteriaCentraleRetinica
La retina molto sensibile all'interruzione dell'apporto ematico, che causa sempre gravi quadri di natura ischemicaconripercussionipesantisullafunzionevisiva.Mentrelepatologievenoseanchegravipossonoessere risolteconlaricanalizzazioneesiriesceingenerearecuperareunabuonavascolarizzazioneretinica,quelle arteriosesonomoltogravieildeficitfunzionaledifficilmenterecuperabile.

spesso un evento correlato a trombosiaterosclerosi. Rara in arterite di Horton, emboli cardiaci,periarteriti,emoglobinopatieacellulefalciformi. Laretinadiventaimmediatamentepallidaededematosa,perl'ispessimentodellostratodelle cellule ganglionari (la degenerazione da accumulo non avviene nei fotocettori). Spicca la macula,unicazonanonricopertadallecellulenervoseedematose, rossociliegia,cheinoltre rimane vascolarizzata dalla coroide sottostante. Questo avviene anche in patologie del metabolismodellafamigliadelletesaurismosi:lemalattiedaaccumulodelSNC,checausano danni visivi nonch neurologici, coinvolgono le cellule gangliari della retina, ma non i fotocettori!Tipicalacosiddetta idioziaamaurotica,ovverounaalterazioneneurologica congenita(idiozia)conperditadellavisione(amaurosi)espessomorteinetinfantile.
Infaseacutalevenepossonoesseredilatate,contenentesangueipossico,rossoscuro.Ilsoggettosubisceuna pesantemenomazionedelvisus:ilpazientespessononriesceacogliereilmovimentodiunamanodavantial viso. Questacondizioneunagravissimaemergenzachedeveesseretrattataimmediatamente,inquantopi precocelaterapiamaggiorisonolepossibilitdisuccesso.Iltrattamentoidealedeveesserefattoentro12ore, dopo48orelavisionedanneggiatairrimediabilmente,epossonoaversiresiduidelvisusinferioria1/20.

Obiettivamentesiosserva: Vasiarteriosifiliformi,maleindividuabiliperchnonpivascolarizzati. Edemamaculare,cheapparedicolorerossociliegia(redcherryspot). Allafluorangiografiailvasononsiiniettaerimanedeltuttonero. I risultati terapeutici sono scarsi nella maggior parte dei casi perch si interviene tardivamente. Se diagnosticata entro 1 ora si deve cercare di lisare l'embolo, come primo intervento;questovienefattoconanticoagulanti. 4. Retinopatiaipertensiva La retina l'unico organo in cui sono visibili direttamente i vasi sanguigni; pertanto possibile valutare direttamente la situazione vascolare dell'ipertensione, la risoluzione, 98 Alessandro G. - 2011/2012

l'efficaciadelleterapie. L'aumentodellapressionesistemicacomporta,alivellodellearterioleretiniche,l'attivazione dimeccanismidiautoregolazione,conaumentodeltonoarteriolarecheimpediscel'aumento dellapressioneavalle.Questopercomportal'irrigidimentodell'alberoarteriosoedellasua parete, con effetti negativi a lungo termine che culminano nell'incapacit di mantenere efficientequestomeccanismoprotettivo. Siinstauraquindiunapatologiachecoinvolgetuttalaretina,eche strettamentelegata all'ipertensionearteriosastabile.
Siosservaunispessimentostabiledellaparetedellearteriole,cheassumonounriflessoparticolarebiancastroe vengonodetteanchearterieafildiferroperlaconsistenzaaumentataderivatadalmaggiorcontenutodifibre.

Sipuosservareunadilatazioneacaricodellevene,soprattuttoalivellodegliincrociartero venosidovelaparetearteriosairrigiditamodificalasottileparetevenosa(segnodiMark Drum). Questo segno indica una evidente modifica dei vasi arteriosi. I vasi alterati permettonoilpassaggiodilipoproteinecheformano essudatiduri;lealterazionivascolari possonoprovocareischemiadeltessutoretinicocondegenerazionedellecellulenervose,icui assoniformanogliessudatimolliocotonosi(iltuttovienedefinitoleakagevascolare).Infine si trovano emorragie retinichea fiamma e zone di edema retinico.La retina assumeun riflessobiancastroperl'essudazione.Ivasiarteriosisonoestremamentefiliformiepiccoli:il rapportoarterovenososimodificaperladiminuzionedeldiametrodellearterie(alterazionidi tiposcleroticodeivasiarteriosi). Laterapiadellaretinopatiaipertensivaconsisteessenzialmentenelcontrollodellapressione arteriosasistemica. 5. Retinopatiapigmentosa Bilaterale e simmetrica; 1/5000 casi; si trasmette con varie modalit ereditarie: la forma recessivapigraveepiprecoce,mentrelaformadominantetardivaemenograve. La caratteristica la comparsa di granuli di pigmento numerosi, sulla retina media e periferica, associata ad una degenerazione dei fotorecettori che provoca inizialmente emeralopia (cecit notturna), per il coinvolgimento iniziale dei bastoncelli, in seguito compaionorestrizioni del campo visivo (ibastoncelli sonopiperiferici),finch neresidua soltantounaporzionecentrale(visionetubulare). Isegniclinicinonsonopresentiprimadei1516anni.Laconclusionedellamalattia la cecitversoi50anni. Non si conosce una terapia efficace; consigliata una prevenzione familiare (counseling genetico)perevitareunatrasmissionefiliare. MACULOPATIE

Sintomiesegni: Calodelvisus Metamorfopsie:distorsionedelleimmagini;traisintomiiniziali.Sonoevidenziabili daltestdiAmsler(ridisegnareunreticolo:risulteralteratonelcorrispettivodellazona coinvolta) Scotomicentrali 1. Degenerazionemacularesenile(olegataall'et) Siintendeunapatologiaconriduzionedellavisionecentrale,peggiorativadalpuntodivista qualitativoequantitativo:lamaculainvecchiaesiriducelamassimacapacitvisiva.una 99

causadicalodelvisussenzadolore. Formaatrofica(secca):frequente,enondeterminaungravecalodelvisus.C'una lenta,progressiva,atrofiarecettorialemoltodifficilmentecurabile.Ingenereilcalodel visusmodestoeprogressivo,nonraggiungelacecitperchrimanelacapacitvisiva periferica. Lesionidell'EPR(epiteliopigmentatoretinico) LesionidellamembranadiBruch Lesionidellacoriocapillare Drusen:alterazionigiallastre Anomaliepigmentarie Degenerazionedell'EPRAtrofiageografica possibileusaresistemicorrettividiingrandimento(occhialiparticolari,sistemisu monitorelettronici)persfruttarelaretinaresidua. Formaessudativa(umida):menofrequenteepigrave,vienespessolegataall'et (nell'80%deipazienticheraggiungonolacecit).Presentalaformazionedineovasidi provenienza coroidale (mediati dal VEGF), che trasudano plasma causando distacco sierosodellaretinaocheproduconoemorragie. Neovascolarizzazionecoroideale Emorragiesottoretiniche Distaccodell'EPR Distaccodelneuroepitelio Emorragiaintraretinica Cicatricedisciforme Sonopossibililafotocoagulazionedeineovasielaterapiafotodinamica. 2. Degenerazionemacularegiovanile:distrofiemaculari Sonodegenerazionicongenite,praticamentesoloereditarie;seallanascitasonomarcate,sono incompatibiliconlosviluppovisivoecauserannonistagmosensoriale. 3. Degenerazionemacularemiopica Ladegenerazioneretinicalegataallamiopia. Terapiadelledegenerazionimaculari: Terapia fotodinamica (PDT): iniezione per via endovenosa di un colorante che si accumula solo nei vasi con pareti patologiche. Attraverso laser specifici per la sua lunghezzad'ondasidistruggonoqueivasi.Rimaneunrischiodirecidive. Fotocoagulazione:rischiodilasciarecicatriciresidue. TerapiaanticorpaleantiVEGF:iniezioniintravitrealiripetute;combinabileconla terapiafotodinamica. Bevacizumab(Avastin) Ranibizumab(Lucentis):enormementepicostosodelBevacizumabmaconefficacia identica. Pegaptanib(Macugen) 4. Edemamacularecistoide Malattie vascolari retiniche: retinopatia diabetica, occlusione venosa retinica, retinopatiaipertensiva. 100 Alessandro G. - 2011/2012

Malattie infiammatorie intraoculari: uveite intermedia, toxoplasmosi, malattia di Behcet,retinitedaCMV. Dafarmaci Daprocedurechirurgiche(sindromediIrvineGass)

5. Foromaculareidiopatico Difettoretinicoatuttospessorenell'areafoveolare. CorioretinopatiaSierosaCentrale(CSC) frequenteinsoggettiadulti,lavoratori,spessosottostress. Caratterizzatadaundistaccosieroso,idiopatico,delneuroepitelioalpoloposteriore,prodotto dal passaggio di fluido dalla coroide nello spazio sottoretinico, attraverso un difetto (una soluzionedicontinuit)dell'epiteliopigmentato.Ilsollevamentoprogressivoecosilcalodel visus,chesiverificanell'arcodialcunesettimane. Si manifesta nel pz. con la necessit di occhiali per ipermetropia: l'asse oculare si accorciatoacausadell'edemaretroretinico. Terapia: Fotocoagulazioneselettiva:perchiuderel'accessodiacquaallaretina TerapiaanticorpaleantiVEGF DEGENERAZIONIRETINICHEPERIFERICHE Retinoschisi Biancoconesenzapressione Sonocaratterizzatedazonebiancastre,espressionedell'assottigliamentodell'epitelio.Queste sonozonepredispostearotturaedall'infiltrazionediliquidichepossonodistaccarelaretina(e sommarsialleeventualialterazioniacausadiundistaccodelvitreo). Pertantoconsigliatomonitorarelaretinaperifericaognianno;perimiopi:findall'infanzia, perinonmiopi:dopoi3035anni. Distaccodivitreo Ilvitreocostituitodaunagelatinainerteedomogenea;conl'avanzaredell'et essodiventadisomogeneo, parzialmenteincolliquazione:nei punti di contatto conlaretina(esistonosempredelleaderenzefraiduetessuti)pudaretrazione finoaldistaccoodallalacerazione(patologieregmatogene). Ildistaccopuavereancheeziologiatraumatica. C'unapredisposizioneneimiopi:ilvitreovienestiratoindietroperlalunghezza anomaladell'occhioesubiscefenomenidegenerativi. Si manifesta con miodesopsie: mosche volanti, di varia forma, aspetto, diametroeintensit.Sonoprovocatedallefibrilledicollagenechecollabisconofra di loro, in misura tanto maggiore quanto importante il distacco, variando localmenteilpotererifrangentedelvitreo.Seinvecelealterazioni visivesono fisse,solidaliconlosguardo,significachelaalterazione alivelloretinico.Le fotopsieofosfenisonolampiluminosidovutiallastimolazionemeccanicachela retinasubisce,neldistaccoonellatrazionedapartedelvitreo,echemanifesta consensazionevisiva.Sequestetrazionisonoripetutenellastessazonapossono esitareneldistaccoonellarotturadellaretina.

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Degenerazioniperiferichenonregmatogene Microcistoide Pavimentosa Reticolare Degenerazioniperifericheregmatogene Alattice Abavadilumaca 1. Rotturedellaretina Possono essere causate da trazioni del vitreo; quando sono molto estese possono dare complicazionicomeinfiltrazionieconseguentedistacco.Possonoessere CompletaaformadiU Lineare AformadiL Opercolata Dialisi Lerotturenellapartesuperioredellaretinasonolepipericolose:illiquidocheentrascende versoilbassopergravit,edistaccaunasuperficiemaggiore. Terapia: Fotocoagulazione laser (argonlaser a eccimeri): trattamento tutto intorno alla lesione, provocando una corioretinite termica, che cicatrizza creando aderenze cicatrizialichefunzionanodasbarramentoaulterioriinfiltrazioni. importanteuna diagnosiprecocedilacerazioneretinica,primaancoradeldistacco,inquantopuessere trattataconlafotocoagulazionelaser. Crioterapia(indisuso)
provocavaalivellodellacoroideedellaretinaunaustionedafreddo(cicatrizzapirapidamentediquella acaldo)

2. Distaccodiretina Si intende la separazione della lamina neurosensoriale (i 9 foglietti interni) dall'epitelio pigmentato, che rimane aderente alla coroide. La retina e l'epitelio pigmentoso hanno la stessa origine embriologica , derivando da un invaginamento della vescicola ottica. I due foglietti della vescicola prendono contatto tra loro senza per che ci siano delle chiare connessione anatomiche. Il foglietto pi interno diventa epitelio pigmentoso e quello pi esternodoriginealfogliettonervosodellaretina.Dalmomentochenonesistonopuntidi fissitanatomicic'unpianodiclivaggiocomodotraquesteduestrutture. Regmatogeno(distaccoprimitivo):rotturadellaretinaattraversolaqualesiverifica unpassaggiodiacquadalvitreoallospaziosottoretinicocheprovocaildistaccodegli strati. Trazionale:perlaformazioneditralcifibrosifrailvitreoelaretina. Essudativo:formazionediunessudatofra la retina ela coroide. frequentenella retinopatiaipertensivadistadioavanzato. Terapia: Peril distaccoregmatogeno (una opirottureretinichenellequalisi infiltrato liquido):primadituttochiuderelalacerazione,provocandounacicatrizzazionelaserai margini della lesione, ed impedire l'accesso di ulteriore liquido. Successivamente 102 Alessandro G. - 2011/2012

diminuire o eliminare la trazione del vitreo sulla retina stessa Chirurgia ab externo(tradizionale) Retinopessiapneumatica Piombaggioecerchiaggiosclerale
Piombaggio: inserimento di materiale sintetico inerte nella sclera che la schiaccia in avanti, spingendocoroideeretina.Laretinasiavvicinaalvitreoequindivienetrascinatameno. Cerchiaggio: stesso principio, ridurre la trazione del vitreo, ottenuto con dei cerchiaggi circonferenzialichediminuisconoildiametrotrasversodell'occhioequindileforzechetiranoversola periferia.

PerildistaccodatrazioneChirurgiaabinterno Vitrectomia via pars plana: aspirazione di tutto il vitreo (che comunque gi danneggiatoedisomogeneo)esostituzioneconsostanzetamponanti(oliodisilicone) perfareriattaccarelaretina. Quandosisiastaccatalamacula,qualsiasiterapiadarrisultatiscarsiperlavisione.

TUMORIORBITAREDINTRAOCULARI
1. Neoplasieorbitarie Emangioma capillare (amartoma): presente alla nascita; presenta lesioni superficialicutaneepresettali,riducibili,ointraorbitarieirriducibili. Tendearisolversispontaneamenteentroi37anni.Nonvannomaioperati:nonsono capsulatiesonofragili. I bloccanti(propranololo) favorisconounrallentamentoouna regressione,peruna eventuale correzione chirurgica in et adulta. Analogamente possibile anche l'iniezionedisteroidi.utileancheperevitarechecoinvolgalapalpebracoprendola pupilla,eprevenirecosunapossibileambliopia. Emangiomacavernoso:negliadulti;causaproptosi Gliomiemeningiomidelnervoottico Sarcomaembrionale 2. Tumoricongiuntivali Benigni Nevocongiuntivale:ivasisonoregolari Papilloma Maligni Melanomacongiuntivale:traitumoripimaligni;pucolpirel'iride,icorpiciliari, lacoroide.Simanifestaingenereconunamacchianeranell'iride,mahaanchela possibilitdiestrinsecarsiesofiticamenteanchealivellodellasclera. Neoplasiacongiuntivaleintraepiteliale SarcomadiKaposi 3. Tumoridell'iride Nevodell'iride Melanomadell'iride 4. Tumorideicorpiciliari Melanomadeicorpiciliari 103

5. Tumoridellacoroide Nevocoroideale(NF1) Melanoma coroideale: causa distacco di retina, pertanto non va confuso con una patologiaprimaria.Senontrattatoconduceamorte. La terapia sono l'escissione e la terapia radiante per l'atrofizzazione della lesione residua, attuata attraverso l'impianto di placche radioattive sull'occhio. Esse non ripristinanocomunquelavisione. Primadiquestetecnichesifaceval'enucleazionedell'interoocchio,chenonsalvavail pazientedallapresenzadimetastasiedirecidive. Ladiagnosidifferenzialesiavvaledell'esameoftalmoscopico,edell'esameecografico,per valutareselamassachecausaildistaccoretinicosolida,osierosa(distaccoprimario). Altrifattoridifferenziali: Presenzadisintomi(visioneoffuscata,perditavisiva,metamorfopsie) >5mmespessore>1mm Traccedipigmentoarancio(lipofuscina) Assenzadidrusensuperficiali Localizzazioneinprossimitdeldiscoottico DoppiacircolazioneallaFAG 6. Tumoriretinici Retinoblastoma:neoplasiadeifotorecettoriretiniciadelevatamalignit,originante dallecelluleembrionaliretiniche.Nonsimanifestaallanascita,maneiprimi810 mesidivita(anchefinoai2anni;rarodopoil5anno)inquantonecessitadiquesto periodoperproliferare. Haincidenzadi1/25'000:ilpifrequentetraitumorimalignipediatrici.Sebilaterale (30%deicasi)ereditariolegatoalgeneRB1(cr.13q14):esistonosondegeneticheper l'analisidurantelagravidanza;sesporadicoinvecemonolaterale. intraretinico; tende a espandersi rapidamente verso il vitreo (forma endofitica) oppureversolacoroideel'uvea(formaesofitica).Laprognosi legataallaprecocit delladiagnosi:nonmetastatizza,madiffondepercontinuitseguendoilnervoottico, finoalcervello.Neiprimi78annidivitaibambinisonopredispostiadaltreneoplasie. All'esordiospessoc'unriflessopupillarebiancastro(leucocora)inunooentrambigli occhi;seinvadelazonavisivadell'occhiocomparirstrabismo. Terapia: se piccolo, si pu ricorrere alla fotocoagulazione laser; l'enucleazione necessarianelleformeavanzate. Astrocitoma:benigno,endofitico Emangioblastomaretinico:isolatooassociatoaVHL,endofitico Emangiomacavernoso/racemosoretinico

CEFALEEDIORIGINEOFTALMICA 1. Emicrania classica con aura: macchie scure o luminose (fino alla cecit momentanea), linee a zigzag, scotomi scintillanti, spettri di fortificazione; al tutto consegueunmalditestafinale. 2. Emicrania oftalmoplegica: causata da una paralisi transitoria di III n.c. e muscolatura oculare (con conseguente visione doppia) che inizia dopo la cefalea, 104 Alessandro G. - 2011/2012

durantelaqualelavisioneregolare.Solitamenteinsorgeprimadei10anni. Lecefaleesipossonodefinirediorigineoftalmicaquandosipossanomettereinrapportocon unaapplicazionevisiva;pertantoperunadiagnosisarannonecessari: anamnesideldolore alrisveglio:noncorrelabileconunaffaticamentovisivo; alpomeriggio/sera;dopolettura,ecc. ilriscontrodimotivioculari: puesserecausatadallosforzonelcercaredimanteneregliocchiallineati(strabismo latente):coprendounocchioilmalditestasialleviaoscompare. pu essere causata da un vizio di refrazione (astigmatismo, ipermetropia): se gli occhisonoallineatiosecoprendounocchioilmaleinvariato. Laterapiasiavvaledeitriptani. ANISOCORIA Differenza di almeno 0,5 mm tra il diametro delle due pupille. Con riflesso fotomotore conservato: Anisocoriafisiologia Sindrome di ClaudeBrnard Horner: denervazione della catena cervicale del simpatico con conseguente paralisi oculosimpatica monolaterale, che coinvolge la componentelisciadel muscoloelevatoredellapalpebrasuperiore (modestaptosi)edil muscolo dilatatore della pupilla (miosi). Le cause possono essere la sindrome di Pancoast(patologiedell'apicepolmonarecheinteressanoilsistemasimpatico,alivello di ganglio stellato, gangli cervicali) o lesioni cervicali: neuroblastoma (spesso nei bambini),lesionitraumatichecervicali,esitidichirurgicacervicale,ecc. Dissociazionelucevicino:pupilladiArgyllRobertson,pupilladiAdie.

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OFTALMOLOGIAPEDIATRICA
OstruzionedelDottoNasolacrimale Patologiacongenitadell'apparatodeflussoredellelacrime.In56casisu100c'unachiusura allanascitadellavalvoladiHasner,pervarimotivi(sinechie,stenosiduttali,piraramente stenosi della parte ossea dell'orbita). La formazione del dotto avviene nel 9 mese di gravidanza,equindiquestounprocessochesihaancheneiprematuri. Questineonatipresentanolacrimazione(epifora)dopolaprimasettimanadivita(neiprimi seigiornic'scarsaproduzionedilacrime). Illiquidolacrimaleristagnanelsacco,ecosigermisaprofitidellasuperficiedell'occhiosi moltiplicano nel sacco lacrimale: si ha allora l'infiammazione del sacco lacrimale (dacriocistite),congonfiorenellaporzionemedialedell'orbita.Spessoquestifenomenisono transitoriesirisolvonoconlosviluppodell'occhionelleprimesettimanedivita. La diagnosi di fronte ad un bambino con lacrimazione e secrezione si fa spremendo le caruncolelacrimalievedendosenefuoriesceliquido;unadiagnosidifferenzialesipufarecon uncolorante(fluorescina)iniettatonelcanalelacrimalevedendosepassanellarinofaringe. Apartiredai4mesisidevonofarepompaggidelsaccolacrimale(spremituraconildito:oltrea svuotareilsaccoprovocaunapressioneneldotto;senonc'unaatresiaossea,maunastenosi molle, pu risolversi) ed un sondaggio delle vie lacrimali con sondino di metallo. Queste manovrevannoeffettuateentrogli8mesialtrimentiilcanalesichiuderdefinitivamente.A volteildottosipurichiudereperlaproliferazionefibrosacheseguealtraumadelpassaggio delsondino,esidovrripeterelaterapiadisondaggio.
Sipulasciareinsituunostentplastico,ancoratofuoridalnasoperqualchemesefinchnonsicompletala riepitelizzazionedeldotto.

Un rigonfiamento del sacco lacrimale senza lacrimazione la tipica presentazione del rabdomiosarcoma,cheinglobaproprioilsaccolacrimale. Catarattacongenita Associataapatologiesistemiche(galattosemia,sindromediDown,trisomia13o18,infezione rubeolica)oisolata(Autosomicadominante).Simanifestaallanascitaconleucocora. Nucleare Lamellare Polareanterioreeposteriore Suturale Valutaredensitemorfologia,condizioniindicativedigravedeficitvisivocomel'assenzadi fissazionecentrale,ilnistagmoelostrabismo. Diagnosi:oftalmoscopiadirettaedindiretta,PEV. Se la cataratta interessa entrambi gli occhi, si svilupper un nistagmo sensoriale, e deve essereoperataentroil5mese.Selacatarattamonolateraleprovocherlostrabismo,eviene operataal23mese.
Ilcristallinoopacovienetolto,maadifferenzadell'adulto,doveilcristallinovienesostituitosubito,nelneonato l'impiantodelcristallinononsieseguesubito,perchlarifrazionedell'occhioneonatalenonancorapienamente sviluppata.Pertantosicorreggel'assenzadelcristallinoconunalenteacontattolacuirifrazionepuessere adattatamanmanochesimodificalarifrazionedell'occhio.

Ectopialentis:dislocazionedelcristallino
Puesserecongenitamaanchedovutaaduntrauma.Ladislocazionepuesseresuperioreoinferiore.Nelprimo caso, l'alterazione l'indebolimento delle fibre della zona inferiore dell'anello che sostiene il cristallino, che

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evitanocheessoscendasecondolaforzadigravit.Nellepatologiedegenerativedelcollagene(Marfan,Ehlers Dahnlos)ladislocazioneinferiore,comeancheinomocisteinuria,iperlipidemia,deficitdiglicosidasi,dovesi alteratuttoillegamentosospensore.

SindromediMarfan:mutazionegenefibrillina(cr15) Sublussazionedellalentenelquadrantesuperotemporale Anomalieangolo Ipoplasiamuscolodilatatoredellapupilla Corneapiatta Sclerablu Miopia Omocisteinuria: accumulo sistemico di omocisteina e metionina da ridotta attivit epaticadell'enzimacistationinasintetasi. SindromediWeillMarchesani: Disturbosistemicodeltessutoconnettivo Brachidattilia Bassastatura Microsferofachia Colobomadell'iride

Alterazionedeltessutodell'iridecheapparecomelapupilla:inquellezonelastrutturadell'irideperforataper undifettocongenitodisviluppo.Appaiononerecomelapupilla,perchlaretinaessendounasuperficieconcava nonrifletteassialmenteiraggichericeve;soltantoconunoftalmoscopiosipuvederelaluceriflessadalfondo dell'occhio.Lacarenzastrutturaledell'irideprovocaunaminorcapacitdimiosiequindiabbagliamentoallaluce intensaeminorpotereconvergente.Spessoassociatoalcolobomaviunaalterazionedelrestodell'uvea,quindi delcorpociliareodellacoroide.Ilcolobomaspessolocalizzatonellaporzionenasaleinferioredell'iride,dove avvienel'invaginazioneelachiusuradellavescicolaotticaembrionale.

Colobomadelnervoottico Glaucomacongenito Sporadicoodereditario(autosomicorecessivo).Formecongenite,infantiliogiovanili. Sipresentaconbuftalmo(esordioentroi3anni),opacitcorneale,rotturedellamembranadi Descemet (strie di Haab), aumento dell'escavazione papillare, edema congiuntivale che d fotofobia. L'occhiopuesseremoltolacrimoso,pertantoentraind.d.conpatologiedellevielacrimali: una reazione normale alla luce fa propendere verso queste ultime, la fotofobia verso il glaucoma. Davalutareinnarcosi:IOP(tonopen,tonometrodiPerkins),diametrocorneale,gonioscopia. Terapia:goniotomia,trabeculotomia,trabeculectomia. Cheratoglobo Retinopatiadelprematuro Sitrattadiunaformalegataadunaabnormerispostaproliferativadellaretinainbambini natiprematuri(primadella31asettimana),conbassopesoallanascita(<1500gr). Ivasiretinicisicompletanosolodopo23settimanedallanascitaatermine:prima,laretina ha zone senza vasi (simili a quelle colpite da occlusione arteriosa). La nascita prematura comportaunaproliferazionevascolarepatologicaconformazionedineovasi. 107

Neicasilieviquestaproliferazionelimitataallaretinaperiferica,cherimaneseparatadalla retina sana da una linea di demarcazione netta. Nei casi gravi si ha la formazione di un tessutofibrosodisostegnoaivasi,cheinizialmentesiattaccaallaretina,mapoisiretrae progressivamentecausandoungravedistaccoretinicodatrazione;nellefasiterminalituttala retina avvolta in un tessuto fibroso che arriva ad attaccarla dietro al cristallino (fibroplasiaretrolentale). Questa patologia ha cominciato ad avere rilevanza negli anni '40, dopo l'invenzione delle incubatrici,quandosinotavalacrescitadibambiniciechi.Siritenevachelapatologiafosse causata dalfattochei neonati venissero esposti,nell'incubatrice,adunaltotenoredi O 2. Pertanto si cerc di prevenirla diminuendo al massimo l'esposizione all'ossigeno in et infantileenelleincubatrici,manonsiottennerorisultati:lacausainfattiesclusivamente lagraveprematurit. Neineonatiprematurinonpossibileguardareilfondodell'occhioacausadifattoricome l'opacitdeimezzi,pertantosipudiagnosticaresoloapartiredai3040giorni,conl'esame oftalmoscopico. StadiazionedellaROP

Stadio I (linea di demarcazione): sviluppo di una linea sottile, tortuosa, grigio biancastra che decorre parallela all'ora serrata, pi prominente nella periferia temporale.Indicedellamancanzadivascolarizzazioneperferica. StadioII(ridge):sisviluppanellaregionedellalineadidemarcazione,posteriormente adessosipossonosviluppareciuffidineovasi StadioIII(proliferazionefibrovascolare):siestendedalridgenelvitreo StadioIV(distaccodiretinasubtotale):extrafoveale(IVa)ofoveale(IVb) StadioV:distaccodiretinatotale FormaPlus: Mancanzadilatazionepupillare Opacitvitreali Dilatazionedelleveneetortuositdellearterieinalmeno2quadrantiretinici Aumentodelleemorragievitrealiepreretiniche Forma Soglia plus: + 5 ore contigue, o 8 ore non contigue, di neovascolarizzazione extraretinicanellazona1o2. Retinopatiadelprematurocicatriziale:simanifestanel20%deicasichenon regredisconospontaneamente StadioI:alterazionepigmentariaperiferica StadioII:fibrositemporalevitreoretinicaedectopiadellapapillaedella macula StadioIII:fibrosipigrave,contratturaepiegafalciformeretinica 108 Alessandro G. - 2011/2012

StadioIV:parzialeanelloditessutofibrovascolareretrolentaleeparziale DR StadioV:anellocompletoditessutofibrovascolareretrolentaleeDRtotale (Fibroplasiaretrolentale) Possibileglaucomasecondarioadangolochiuso. Screening:oftalmoscopiaindirettatralaquartaelasettimasettimanadivita,poicontrolli ogni12settimane.Tuttiinatidipesoinferioreal1,5kgvannosottopostiallaretinoscopia unmesedopolanascitaemonitoratiattentamente. Terapia:sesiriscontranodellelesionivascolariiniziali(neovasi)opportunodelimitaredal restodellaretinalazonacolpita,inmodotalecheun'eventualeretrazionenonabbiaeffetto sulleporzionisane. Fotocoagulazionelaserperlaformasoglia(stadiIeII):permettedisviluppareuna buonafunzionevisiva. Chirurgiavitreoretinicaperglistadiavanzati:questiinterventidivitrectomiasono faticosi,inutilielascianougualmentececit,pertantosonofortementesconsigliati. Entroi3anniibambinisviluppano miopia ancheelevatissima,percuisarannonecessari occhialiperconsentireuncorrettosviluppovisivo.

Ladislessiasimanifestanelbambinoconladifficoltnell'impararealeggere.frequenteed dovutaadun'incapacitcongenitadielaboraresignificatounsignificatoalleimmagini.Sono state riscontrate delle alterazioni biochimiche a livello cerebrale nei soggetti dislessici. Il bambinoimparaaleggerepilentamente,esviluppastrategiealternativepercomprendere immaginicomplesseconsignificato(comeleparolescritte). InItalialadislessiacreamenoproblemirispettoadaltrelingue,dalmomentochel'italiano scrittomoltosimileall'italianoparlato.

LADISLESSIA

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ILCAMPOVISIVO
Laretina funziona in manieragerarchica,partendodal centro,finoalla periferia:viene a costruirsi un diagramma della capacit visiva retinica denominato isola della funzione visiva. Perimetria Computerizzata Manuale Testelettrofisiologici ERG EOG PEV(potenzialievocativisivi) DIFETTIDELCAMPOVISIVO

Unalesionediun nervoottico (1)causerundeficit(o scotoma) monolaterale.Qualsiasi lesione del chiasma ottico (2), dove avviene l'emidecussazione delle fibre provenienti da entrambe le emiretine nasali (che percepiscono la parte del campo esterna, o temporale), interesser entrambi gli occhi con uno scotoma bitemporale (o lesione eteronoma). Le lesioni retrochiasmatiche saranno tutte omonime, coinvolgenti fibre che provengono da entrambelevieottiche,originatesidalleemiretinechepercepisconoilcampovisivooppostoa quellodellalesione:la lesionedel trattoottico (3)interesser lefibretemporalidell'occhio dallostessolatodellalesioneequellenasalidell'altro(emianopsianasaledallostessolatoe temporaledall'altro);quellepiposteriori(4,5)sarannoanaloghemamenoestese,perchle fibre si allargano a raggiera per raggiungere la corteccia, e per interessare molte fibrela lesionedeveessereenorme. 1. Patologiedelnervoottico Neuriteottica:causauncalovisivoimportante.Lecausepossonoessere: Alessandro G. - 2011/2012

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Malattiedemielinizzanti(soprattuttoneigiovani) Malattieinfettive,principalmentevirali(soprattuttoneigiovani) Malattieparainfettive Noninfettive Classificazione oftalmoscopica: le alterazioni infiammatorie del nervo ottico si distinguono in due grandi gruppi, le forme intrabulbari o papilliti (30%) e retrobulbari (70%).Nelprimocasolalesione anterioreallalaminacribrosadella sclera,lapapillaappareiperemica,edematosa,amarginisfumatierilevati,talvoltacon qualcheemorragiaafiammaenodulicotonosi;nelsecondocasolesameoftalmologico negativo: il fondooculare normale,ancheseci sonogli stessisintomi (calo visivo, deficitcentraledelcampovisivochesiestende),tantochesidiceilpazientenonvede niente,edilmediconeppure. Neuriteotticaretrobulbare(SM) Papillite Neuroretinite La diagnosi si effettua con un test con una luce oscillante tra i due occhi (al cui passaggio, in un soggetto normale, dovrebbero dilatarsi le pupille) che mostra una dilatazioneparadossadellapupilla,poichilnervootticoalteratoinunacondizione refrattaria;mentrelapapilliteaccompagnatadaunaseriedisegnicheconfermano ledemadellapapilla,leneuritiotticheretrobulbarisipossonostudiareattraversolo studiodeipotenzialievocativisivi,incuilalatenzadellerisposteaumentata. La patologia pu evolvere nella restitutio ad integrum (la papilla torner/rester normale)onellaatrofiadellapapillaottica. Neuropatiaotticaischemicaanteriore:soprattuttoneglianziani Nonarteritica:difettoaltitudinaledelCV,papillapallidaconedemaedemorragiea fiamma Arteritica:associataadarteritediHorton,concefalea,claudicatiodellamandibola, sensibilitalcuoiocapelluto,VESaltissima.Dcecitmonolaterale.Laterapiasi avvaledicortisoneendovenaperevitareilcoinvolgimentodell'altroocchio(accade entro24ore). Neuropatia ottica tossicocarenziale (in forti bevitori o fumatori): carenza di proteine e vitamine del gruppo B; pu avvenire analogamente anche in soggetti gastroresecati. Formeereditarie LHON (Neuropatia Ottica Ereditaria di Leber) mutazioni DNA mitocondriale materno.Inizio:microangiopatiatelangectasica;poi:atrofiaottica. Atrofiaotticaereditaria PapilledemaoPapilladastasi:edemadellatestadelnervootticosecondarioad ipertensione endocranica. Nelle forme da stasi vascolare e ipertensiva non ci sono alterazionidellafunzionevisivaelacuitdeltuttonormale.L'ipertensionepuessere determinatadaunamassaendocranica,cheperdarequestapatologiadeveesserenella fossacranicaposteriore. Dalpuntodivistaoftalmologicosivedeunedemaimponentedellatestadelnervoottico che impedisce a volte anche di riconoscere le sue strutture (aspetto a fungo della papilla).Ilcampovisivonormaleperchlazonainteressatalamacchiaciecadella retina. Sintomi:cefaleamattutina,nauseaevomitoagetto,deterioramentostatodicoscienza. 111

Sonopossibiliannebbiamentivisivitransitoriediplopiaorizzontaledastiramentodel VIn.c.all'apicedellaroccapetrosa. Pseudotumorcerebri Ipertensione endocranica in assenza di una massa endocranica, o dilatazione ventricolare secondaria a idrocefalo, con normale composizione del liquor. Colpiscedonneobese,inetfertile,spessoamenorroiche. 2. Patologiechiasmatiche Cause:neoplasie(adenomiipofisari,craniofaringiomi,gliomi),aneurismi Segni:emianopsiaeteronimabitemporale,desaturazionecolori,atrofiaottica 3. Patologieretrochiasmatiche Emianopsiaomonimacontrolateraleallalesione. Possonointeressareitrattiottici,leradiazioniotticheolacortecciastriata.
CALOIMPROVVISOMONOLATERALEDELVISUS CALOIMPROVVISOBILATERALEDELVISUS

Traumabulbare;Feritacornealeperforante Traumabulbare Anamnesi Anamnesi Esameobiettivodell'occhio Esameobiettivodell'occhio Glaucomaacuto Catarattaacuta(metabolica) Anamnesi Anamnesi(diabetemellitoscompensato) Esameobiettivodell'occhio Esameobiettivodell'occhio(cristallino) Spasmodell'accomodazione MisurazionePIO Gonioscopia Anamnesi(chiedereseportalenti;chiedereseha CVcomputerizzatounavoltastabilizzato cambiatorecentementelacorrezioneotticaesela prescrizionesibasatasull'esameincicloplegia) Catarattaacuta(metabolica) Esameobiettivodell'occhio Anamnesi(diabetemellitoscompensato) Schiascopiabilateraleincicloplegia Esameobiettivodell'occhio(cristallino) Papilledema Sublussazione/lussazionedelcristallinoodellaLIO Anamnesi(neoplasieintracraniche;sintomi) Anamnesi(traumabulbare;sindromediMarfan; Visus(sensocromatico) interventochirurgicopercataratta) Riflessopupillare Esameobiettivodell'occhio Esameobiettivodell'occhio Emovitreo Fluorangiografia Anamnesi(traumabulbare;diabetemellito;pregressi RaccomandataRMNdell'encefalo fenomeniischemiciretinici;malattie Auraoftalmicadiemicrania leucoproliferative) Esameobiettivodell'occhio Anamnesi(durata/transitorietdelsintomovisivo; Ecografiabulbare presenzadialtrisintomineurologicidaaura emicranica;rapportodelsintomovisivoconla Endoftalmitepostoperatoria comparsadell'emicrania) Anamnesi(Interventochirurgicopercataratta/di CV chirurgiaendobulbare) Insufficienzavertebrobasilare Esameobiettivodell'occhio Anamnesi(storiadidropattacks;atassia;vertigini; MisurazionedellaPIO disartriaodisfasia;emiparesioperditamonolaterale Ecografiabulbare dellasensibilit;duratadapochisecondiadalcuni Occlusionearteriosaretinica(centraleodiramo) minuti/transitorietdelfenomeno) Anamnesi(politraumatizzati;fibrillazioneatriale; Esameobiettivodell'occhio(fundus) ipertensione;diabetemellito) Raccomandati:ValutazionedellaPA;ECGeHolter; Valutazionedelvisus(visus:zero) Dopplercarotideo;RXdellacolonnacervicale Esameobiettivodell'occhio (compressionecervicalespinaledaartritedelcollo) Fluorangiografia Lesionicompressivedelchiasma ControllodellaPA Anamnesi(negativa) Occlusionevenosaretinica(centraleodiramo) Riflessopupillare Anamnesi(coagulopatie;malattieleucoproliferative; Esameobiettivodell'occhio(negativo) insufficienzavenosa;ipertensione;vasculiti; CV glaucomaadangoloaperto)

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Valutazionedelvisus(visuscentralespesso RaccomandataRMNdell'encefalo conservato) Cecitcorticale(infartooccipitalebilaterale;metastasi Esameobiettivodell'occhio emeningiomi) MisurazionedellaPIO Anamnesi(agnosiadellapropriacecit;fattoridi Fluorangiografia rischiocardiovascolari) ControllodellaPA Visuspervicino(possibileresiduocentrale) Sindromeoculareischemica(malattiaocclusivadella Esameobiettivodell'occhio carotide) CV Anamnesi(et;precedentiepisodidiperditadi Raccomandati:RMNdell'encefalo;valutazione visionemonocularetransitoria;manifreddeospasmo neurologica;valutazionecardiologica(ritmocardiaco) deimuscolidelbraccioconl'esercizio) Ipotensioneortostatica Esameobiettivodell'occhio(neovascolarizzazioni Anamnesi(storiadiipotensioneortostatica;duratadi iridee,papillarioretiniche) pochisecondi/transitorietdelfenomeno;relazione Fluorangiografia delfenomenoconl'ortostatismo) Raccomandatavalutazioneinternisticacon Esameobiettivodell'occhio ecocolordopplercarotideo CV CRSC Simulatori Anamnesi(Sd.Ansiosa;stresspsicofisico) Anamnesi Visus(migliorabileconlentipositive)egrigliadi Visus(?) Amsler Esameobiettivodell'occhio Esameobiettivodell'occhio Ricercadinistagmofisiologicoottocinetico Fluorangiografia Ev.FAGeERGPVEd OCT Emorragiamaculare,Distaccosieroemorragico Anamnesi(traumabulbarecontusivo;storiadiNVC) Esameobiettivodell'occhio Fluorangiografia+ICG OCT Distaccodiretinaconcoinvolgimentomaculare Anamnesi(trauma;miopiaelevata) Esameobiettivodell'occhio Ecografiabulbareseassociatoademovitreo Papilledema(raramentemonolaterale) Anamnesi(neoplasieintracraniche;sintomi) Visus(sensocromatico) Riflessopupillare Esameobiettivodell'occhio Fluorangiografia RaccomandataRMNdell'encefalo Neuropatiaotticaischemicaarteritica(ACGdiHorton) Anamnesi(et;doloretemporale;claudicatio mandibolare;polimialgiareumatica;diplopia) Riflessopupillare Esameobiettivodell'occhio CV Raccomandatiesamiematici(PCR;VES) Raccomandatabiopsiamultisettorrialedell'arteria temporale Neuropatiaotticaischemicaanteriorenonarteritica (NOIA) Anamnesi(et;arteriosclerosi) Riflessopupillare Esameobiettivodell'occhio CV Raccomandatiesamiematici(PCR;VES) Neuriteotticaretrobulbare Anamnesi(et;doloreaimovimentioculari;sintomi neurologici;uso/abusodisostanzetossiche) Visus(sensocromatico) Riflessopupillare(MarcusGunn;fenomenodi Pullfrichspontaneo) Esameobiettivodell'occhio

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CV PVE RaccomandataRMNcerebraleconm.d.c.per escludereSM Auraoftalmicadiemicrania(raramentemonolaterale) Anamnesi (duratada1015minuti/transitorietdelsintomo visivo;presenzadialtrisintomineurologicidaaura emicranica;rapportodelsintomovisivoconla comparsadell'emicrania;diplopia) Esameobiettivodell'occhio CV Ambliopiamisconosciuta Anamnesi(terapiaocclusivanell'infanzia;difficolt adafferrareglioggettidavicino;chiederesehamai provatoachiuderel'occhioadelfo) Misurazionedelleeventualilentiinuso VisusbilateraleconESedEUepervicino Stereotest MotilitoculareeCT Valutazionedellafissazione(pointing) Sensocromatico Schiascopiabilateraleincicloplegia(anisometropia) Esameobiettivodell'occhio Simulatori Anamnesi Visus(?) Visuspervicinoconciclopegiadell'altroocchio Esameobiettivodell'occhio Ricercadinistagmofisiologicoottocinetico Ev.FAGeERGPVE

PatologieocularilegatealDIABETE:
StrabismodaneuropatiadelVIn.c. Cataratta Glaucomaneovascolare Miopia Retinopatia

Terapiaperlarotturadellaretina:laser.Terapiaperildistaccodiretina:chirurgia.

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ODONTOSTOMATOLOGIA
Ladentizionedeciduacomprende2incisivi,1caninoe2molariperogniemiarcatadentaria. Trai6ei12anniladentizionemista,conlacontemporaneapresenzadidentidalatteedi quellipermanenti. La dentizionepermanente comprendeinvece2incisivi,1canini,2premolarie3molariper ogniemiarcatadentaria(32dentinelcomplesso). Identisononumeratiperconvenzionedall'avantiall'indietroinogniemiarcata: Emiarcatasuperioredestra(1118) Emiarcatasuperioresinistra(2128) Emiarcatainferioresinistra(3138) Emiarcatainferioredestra(4148)

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L'anatomiadentaleprevedeladistinzionetrala coronadentaria (laporzionevisibiledel dente,costituitadadentinaricopertadismalto,cheproteggedalletemperatureedagliagenti chimici la polpa, il tessuto vascolonervoso) e la radice (fissata nelle cavit alveolari, costituitadicementoedentina),separatedalcolletto(didentina). Le radici possono essere singole (incisivi, canini, premolari inferiori), doppie (premolari inferiori, molari superiori) o addirittura triple (molari superiori). In questi ultimi casi la radicemesiale(ovverorivoltaversoildente1)haduecanaliradicolari,quelladistale(verso l'8)haunsingolocanaleradicolare. Identihannovariefacceosuperfici: Vestibolare:versoleparetidellabocca Linguale(nell'arcatainferiore)opalatale(nell'arcatasuperiore) Occlusale:neimolari/premolari(vaacombaciareconlacorrispondentefacciadeldente dell'altraarcata) Incisale:neicanini/incisivi(lasuperficieditaglio) Inoltretraloroidentiadiacentivengonoacontattoinunazona/superficie/area/puntodettadi contatto. Anestesia L'anestesiapuessereseguitacondiversemodalit: Anestesiadisuperficie:diffusionelentainprofondit,nonhaimpiegoinodontoiatria Spray Pomatedilidocaina Anestesiaperinfiltrazione: Plessica(terminale):iniezioneinprossimitdelnervo.efficacesoloinalcune zone,dalmomentochel'iniezionesieffettuanellasottomucosaedilprincipioattivo deve diffondere attraverso l'osso. Pertanto indicata in anestesia dell'arcata mascellare (dove l'osso meno compatto) e nei soli denti frontali dell'arcata mandibolare.Dalcaninoall'indietrolapenetrazionedell'anesteticoscarsa. Di conduzione(tronculare):si effettuasui tronchi nervosi (II o IIIbranca del 115

trigemino) ed agisce su tutto il tronco nervoso a valle. Prima bisogna fare una manovradiaspirazioneperesseresicuridinoniniettareneivasi. Arcatamascellare:leemergenzedeitronchinervosiperlapunturasono: Foroinfraorbitale:nervoalveolaresuperiore,anterioreemedio.Anestetizza gliincisivi,icaniniepartedeipremolari. Forameincisivo:nervonasopalatino.Anestetizzalaparteanterioredelpalato. 2molaresuperiore:nervopalatinomaggiore.Anestetizzailpalatoposteriore. Arcatamandibolare: Foromentoniero:nervimentonieroeincisivo.Anestetizzaillabbroinferiore, gliincisivi,icaninieipremolari. SpinadiSpyx(linguladellamandibola):nervoalveolareinferiore.Anestetizza tuttiidentidell'emiarcata,illabbroinferioreelalingua. GowGates: nervo mandibolare a livello della sua emergenza dal cranio. Anestetizzatuttal'emiarcataelagengivalinguale. Intralegamentosa: tra osso alveolare e radice. Si utilizzano siringa ed aghi particolari, infiltra la radice tramite il legamento alveolodentale: l'anestetico applicatodirettamentesul nervodeldente.Bisogna associarla adadrenalina per vasocostringereeridurreilsanguinamentoedaumentarel'effettoanestetico. Imaging Radiografie Endoorale:visualizzasegmentidellearcate Ortopantomografica o panoramica: esame di primo screening. Visualizzadenti,seni,settonasale,ATM TACvolumetricaa3sorgentidiradiazioni:consentericostruzionitridimensionali

PATOLOGIEDEIDENTI Lepatologiedentarieprincipalisonolacariedentale,lepulpopatie,leparodontopatieela disodontiasidel3molare(odentedelgiudizio). Lemalattiedeldentehannotutteeziologiainfettivadabatteridellaplaccadentale.Ilbiofilm puessere Sopragengivale: attaccato alla corona, composto da circa 10 strati cellulari e ospita batterigram+,aerobi(80%)oaerobi/anaerobifacoltativi Sottogengivale: 100 o pi strati cellulari, popolazione anaerobia (4080% anaerobi obbligati),perlopigram(70%) Lepopolazionidiversedellaplaccariflettonoeziologiediversenellepatologiesuperficialie quelleprofondedeldente. A volte la placca per vari motivi si arricchisce di concrezioni calcificate, e diviene dura e irremovibileconlospazzolino(tartaro). CarieDentale Distruzione progressiva della componente inorganica del tessuto mineralizzato del dente, dovuta ad un aumento critico dell'acidit locale. Avendo inizio superficiale, la distruzione interessadapprimalosmalto. Eziologia:perildeterminarsidellacariesononecessaritrefattoriconcomitanti: 1. Alimentazioneconsaccarosio:ilsaccarosiofondamentaleperilmetabolismodello S.mutans(metabolizzainlattato).Ifattorinegativilegatiall'alimentazionesono: 116 Alessandro G. - 2011/2012

 Elevatoconsumodizucchero Elevatafrequenzadiassunzione Viscositdell'alimento Clearanceoraleindividuale 2. Contaminazionebatterica Streptococcusmutans:ilbatteriodeterminantedellacarie,possiededelleadesine specificheperlosmaltoeriesceasopravvivereinambienteacido,contribuendoneal mantenimento. Lattobacilli:contribuisconoallariduzionelocaledelpH. Actinomiceti:aderisconobenealladentina,sonodifrequenteriscontronellacarie radicolare. 3. Fattoridell'ospite Immunit Anatomia Flussosalivare Igieneorale Patogenesi: La riduzione del pH al di sotto di 5,2 solubilizza la struttura portante dello smalto (l'idrossiapatite)interferendonell'equilibriodimineralizzazioneedemineralizzazione. Sedielettivedellacarie: Dentimalposti,acontattoconprotesi,oricostruiticontecnicairrazionalenellambitodello stesso dente: zone intercuspidali, spazi interdentali, colletto, costituiscono loci minoris resistentiacausadeldiminuitospessoresmalto,operlafacilitconcisiaccumulalaplacca. Clinica: Macchia bianca: smalto non penetrato, asintomatico. Al di sotto della placca si produceunazonadidemineralizzazioneche ilprimoindiziodilesione,irrilevabile clinicamente. Cavitnonpenetrantenellapolpa:doloreastimolitermicieallamasticazione. Cavitpenetrantenellapolpa:pulpitecondolorecontinuo. Le cavit cariosepossonoessereclassificateinbasea profondit,velocit diprogressione, varietcliniche(c.prossimaledellesuperficiinterdentali,recidiva,secondaria,professionale), sede. Diagnosi: E.O. odontoiatrico con ispezione con specchietto, specillazione (analogo della palpazione), prove termiche ed elettriche per escludere uneventuale interessamento pulpare. RXortopanoramica Prevenzione: Interventisull'ospite/dente: Miglioramentodell'igieneorale Sigillaturadeisolchidentarineibambini Applicazione locale di fluoro (riduce la solubilit dello smalto e ha propriet antibatteriche) Alimentazione: Riduzionedellafrequenzadiassunzionedizuccheri Sostituzionedizuccheroconmannitolo,xilitolo Fluoroprofilassi topica nei bambini. La fluoroprofilassi nel neonato deve essere 117

attuatagidalterzotrimestredigravidanzatramitesomministrazionedifluoroalla madre. Interventisuibatteri: Dentifriciconfluoroesostanzeantibatteriche. Persalvaguardareildente,occorreaggredirelacariealmenoal2grado.Sehagiinteressato lapolpa,siprocedealladevitalizzazionedeldente. Pulpopatie Lepulpopatiesonocomplicazionidellacariepenetratanella polpa (organocomplesso,poco conosciuto,cheoccupalospaziointernodeldente,circondatodalladentina).Lasuperficie interna della cavit tappezzata da odontoblasti i cui prolungamenti si addentrano nella dentinaarrivandofinoallosmalto.Gliodontoblastinutronolosmalto,hannounafunzione sensorialeedidifesa,inquantocapacidiricreareladentinaerallentarelapenetrazionedella carieinprofondit. Lapulpite(flogosiinfettivadellapolpa)sihaindiversesituazioni: Cariedentale:lacausaprincipale Traumaconesposizionedellapolpa Esposizioneiatrogenadellapolpa Patogenesi: L'invasionedellapolpadapartedeigermiprovocaunareazionedidifesaproporzionalealla quantitdeigermipenetrati.Inpenetrazioniminimeoesposizionipocoestesesihaunatipica reazioneflogisticaacuisegueunarigenerazionedidentinaeguarigioneentro30giorni.In penetrazionimassiveoesposizioniestesesihalanecrosidellapolpaaccompagnatadaun esageratoafflussoematico,checomportaunaumentodellapressionenellacavitdentaria, che comprime i vasi riducendo cos l'afflusso. In questo modo le difese naturali vengono sopraffatterendendoragionedellanecrosi. Incasodicarienelleprimefasi,lapenetrazionedeigermi(eladiffusionedellelorotossine) lentaecronica,percuicomparelapulpitecronica.Infasisuccessivequandol'erosionedella dentinadiventaampiasiassisteadunapenetrazionemassivadeigermiconlaconseguente pulpiteacuta(unicocasodiflogosicronicacheprecedelaflogosiacuta). Clinica: La pulpite cronica pu decorrere asintomatica o presentarsi con ipersensibilit termica o doloreallamasticazione. Lapulpiteacutaingeneresipresentaconunquadroeclatantedi doloreintenso econtinuo, esacerbatodastimolipressorietermiciedalclinostatismo.Ilprocessoinfiammatorio,chesi svolgeall'internodiunacavitrigida,dunasintomatologiaspessopulsante. Lanecrosipulpareinsasintomaticamapurendersiclinicamenteevidenteconlesue complicanze. La necrosi della polpa esita nella formazione di un granuloma (parodontite apicalecronica). Granuloma Ilgranuloma(o parodontiteapicalecronica)unareazionefisiologicadidifesa,voltaa limitareladiffusionedeigermidalcanaleapicaledeldenteneitessuticircostanti.Consistein unareazioneimmunoallergica(dituttiitipidiGellCoombs)checonfinal'infezione. Laparodontitecronicaasintomaticanellamaggioranzadeicasimatalvoltasipresentacon doloreallapressione.IlprocessoinfiammatoriopuessereevidenziatotramiteRXchemostra osteolisicircoscritta,acontorninetti,dellossoperiapicale. 118 Alessandro G. - 2011/2012

Il tentativo di limitazione dell'infezione pu fallire, e provocare un ascesso: parodontite apicaleacuta.Laformaacutapuaverecaratteresierosoopurulento. Lecomplicanzedelgranuloma(essenzialmente ascesso, cistiodontogena e batteriemia) possonoesseredovutea Disfunzioniimmunitarie Presenzadiparticolarispeciebatteriche: Sintomatica:Prevoltellaintermedia,Peptostreptococchi Asintomatica:Streptococchi,Enterobatteri Laterapialadevitalizzazionedeldente,inquantononsihamailarestitutioadintegrum, associata eventualmente ad analgesici in caso di impossibilit ad andare dal dentista, o antibioticipercircoscriverelascessoedevitaresepsi. MALATTIEPARODONTALI Lemalattieparodontaliconsistonoinungruppodimalattieinfiammatoriechecolpisconoil parodontosuperficiale(gengivite)oprofondo(parodontite). Ilparodontoinsostanzal'apparatodisostegnodeldentenellasuacavitalveolare.Mentreil parodontosuperficiale comprendesololagengiva,il parodontoprofondo compostoda pistrutturecomplessechepossonoesserelasededellaparodontite: Illegamentoparodontale:compostodafibroblasti,cementoblastieosteoblasti.Lefibre collagenedellegamentoancoranoilcementoall'ossoalveolare.Lefibrecollagenesono disposte in varie direzioni, ma sul piano clinico le pi importanti sono le fibre transsettali,cheseparanoidentitraloroemantengonol'integritdellagengiva. Ilcemento L'ossoalveolare Gengivite L'infiammazionedellagengivasipresentacon Ispessimento,alterazionidicoloreediformagengivale Sanguinamento,apprezzatosoprattuttonellospazzolamentodeidenti Dolorediffuso Nella gengivite la flogosi non supera le fibre transsettali del legamento, per cui il solco gengivalerimanediprofonditinalterata(circa3mm),mentrenellaparodontiteprofondail solcovieneapprofondito. Eziologia: Gengivitedaplacca:iltipopicomune,chederivadall'accumulodiplaccabatterica sullegengive.Tipicamentecomparenonspazzolandoidentiperunasettimana,anche insoggettiperaltrosani. Gengivite ormonale: appannaggio quasi esclusivo delle donne gravide, ma pu comparireancheinpubertoconl'usodicontraccettiviorali. Gengivitesecondariaamalattiesistemiche:tipicamentedaleucemia. Gengivite ulceronecrotica: associata a spirochete (frequente in Africa), particolarmentedolorosa. Gengivite ipertrofica: da farmaci (frequentemente da ciclosporina, dose indipendente),consisteinun'ipertrofiadellegengive. Parodontite unaflogosidelparodontoprofondo.Colpiscepifrequentementeledonneepresentauna 119

fortecomponenteereditaria. La sintomatologia analoga alla gengivite. A differenza della gengivite, nella parodontite profondasivieneacreareunatascaparodontale(>3mm)apartiredalsolcogengivale,perla progressionedelprocessonelparodontoprofondo. Laparodontitepucomportarelaperditadeldenteinteressato. Eziologiaepatogenesi: Il fattore chiave della parodontite l'accumulo di placca. Infatti il 10% delle gengiviti progredisceversol'interessamentodelparodontoprofondo.Questofattolegatostrettamente allespeciebatterichepresentinellaplaccaeallarecettivitindividuale(fattoridell'ospite).La gengivitepercontrodeterminatadaunaplaccaaspecifica. Ilmaggiorrischiodiprogressioneinprofonditdatodallapresenzanellaplaccadispecie microbiche capaci di penetrare nel parodonto profondo. La distruzione dell'apparato di sostegno e l'eventuale estensione della flogosi all'osso alveolare determinano prima la vacillazioneepoilaperditadeldente. Leparodontitisonoclassificatidall'OMSin: Parodontiteainsorgenzaprecoce:daActinomycescomitans,distintaasuavoltain Prepuberale:512anni Giovanile:dell'adolescenza Parodontitedell'adulto:associataaPaphyromonasgengivalis,insorgedopoi18anni edlaformapifrequente. Parodontite rapidamente progressiva: insorge nell'adulto (i casi pediatrici sono rari),laspeciemicrobicaignota. Disodontiasidel3Molare Ancheladisodontiasiunapatologiainfettivadell'apparatodisostegnodeldente.Incasodel 3molarel'infezionefacilitatadall'anatomiadeldente. Laflogosidelparodontodel3molarehanormalmentecomecausal'anatomiadellamascella, chenonpermetteilposizionamentonormaledeldente,pertanto pifrequentenell'arcata superiore. Ingenereilfollicolodelterzomolare inclinato,allanascita,inavantiesidisponenella posizionegiustasoltantoversoi18anni,perlacrescitadellamandibola,chelofascivolare indietro e piega la parte del germe non ancora calcificata che andr a formare le radici. Allobliquit primitiva del germe, pertanto, si aggiunge quella data dallazione della mandibola: il dente quindi per erompere deve compiere una curva di raddrizzamento. Lobliquitpuessereesagerata,edildenteeromperinposizioneanomala(mesioversione obliquaoppureversionelinguale,vestibolare,orizzontale).Ladistoversionepiraraesiha quando la curva di raddrizzamento eccessiva: la superficie occlusale in tal caso guarda indietro.Puancherimanereparzialmenteincastratonellalaminafibromucosagengivale;in questocasoitessutinonscivolanolungolacorona,esponendolanellabocca,malaricopronoin parte,enerisultaaldisopradeldenteunaspeciedicavitlecuiparetisonocostituitedai tessutirimastiinsede.Suquestatascapossonofacilmenteprovocarsideiprocessiinfettivi. difficileinognicasosepararelinfluenzadeifattorianatomicidaquelliembriologici. Clinica: L'infiammazionenelpuntodiperforazionedellagengivadaldenteemergentesostenutadai batteridellaplacca,ecomporta: Dolorecronico:puesserecausatoanchedall'emergenzadeldente Pericoronarite,ascessi,complicanzesistemiche 120 Alessandro G. - 2011/2012

 Cariedentaledel2molare(pareteposteriore) Danniparodontalidel2molare Riassorbimentodelleradicidel2molare Cistifollicolari Indicazioniallarimozionedel3molare: Inpresenzadicomplicanze:ascesso,carie,dannial2molare,cisti. Inassenzadicomplicanze: Problemiodontoiatricicherichiedonoretrazionedel2molare Impossibilitdieruzionedel3molare(troppogrande,orizzontale,ecc) Nelporrel'indicazioneall'estrazionevavalutatoilrapportorischio/beneficio,prendendoin cosiderazione la prevenzione di complicanze a carico del 2 molare e che, nel giovane, l'estrazionepifaciletecnicamente. AscessoOdontogeno L'ascessounprocessoinfiammatorioacutochesipresentadisolitoconilgonfiorediuna guancia.Anatomicamentel'ascessopuessere: Pulpare:pulpitenecrosiascesso Parodontale:parodontitecronica Pericoronale:malposizionedellacoronadiundente Laterapiaantibiotica,ifarmacidiprimasceltasono: Aminopenicilline(Amoxicillina,Zimox,Augmentin) Macrolidi(Zitromax,Rovamicina,Miocamen):soloaipz.allergiciallepenicillineeachi stava gi usando penicilline. Questi farmaci raggiungono basse concentrazioni negli ascessi,percuisonoutilisolonellefasiiniziali. Cefalosporinedi2a/3agenerazione Ifarmacidisecondasceltasono: Cefalosporinedi3agenerazione Ureidopenicilline Ifarmaciditerzasceltasono: Cefalosporine lattamici AminoglicosidieLincosamide:perigram LESIONIDELCAVOORALE L'unica patologia pericolosa del cavoorale il cancro, chenel caso del cavo orale quasi sempreprecedutodalesionipreneoplastichechepossonorendersiutiliperladiagnosiprecoce. Lelesionielementaridelcavooralesonodistintein4tipi: 1. Lesionivescicolobollose 2. Lesionierosivoulcerose:le erosioni sonodistintedalle ulcere, perchleprimenon oltrepassanol'epitelioeguarisconosenzalasciarecicatrice. 3. Lesionibianche:ispessimentodell'epitelio 4. Lesionirosse:assottigliamentodell'epitelio LesioniVescicoloBollose Le lesioni vescicolobollose non sono precancerose, sono lesioni a contenuto sieroso, di dimensionivariabili.PossonosovrainfettarsiconlaCandidaorale.
1.

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Vescicola:5mm HerpesSimplex (sopratuttoHSV1):l'infezionedaHSV1al99%asintomaticaal primo contatto, mentre nell'1% dei casi causa una gengivostomatite erpetica primaria(inbambinieinsoggettiimmunocompromessi). L'infezionelatentepuriattivarsiinalcunimomentidellavitaprovocandoquadri diversianatomicamente,macaratterizzatidallastessaevoluzionedellelesioni: Herpeslabiale Herpesintraoralericorrente:coinvolgelegengive,ilpalato. LadiagnosidiHerpesprettamenteclinica,incasidubbisipuricorrereaduntest diagnosticocitologico. Laterapiadell'HerpestopicaconAcyclovir(Zovirax)nellefasiprecoci. HerpesZoster:l'infezionedaVZVdcomemanifestazioneprimarialavaricella.Le lesionioralisonodelleriattivazionidell'infezionelatente. RispettoallelesionidaHSV,loZosterpresentalesioniagrappolostretto,piestese, rosse,dolenti,didurataediaggressivitmaggiore,interessandodisolitounintero ramotrigeminale. LaterapiasibasasulloZoviraxe.v.per710giorninellefasiprecoci. Entrambelemalattieerpetichesonocomunqueautolimitanti. Bolla:>5mm Pemfigo,pemfigoide:lelesionidel pemfigo sonocaratteristicamentedellelesioni bollose(bolle intraepiteliali confrequenteinteressamentocutaneo).Lelesionisono dovuteadautoanticorpichecolpisconozonediversedell'epitelio.Lebolletendonoa rompersi.Nelpemfigovulgarisl'interessamentocutaneolaregola. Il pemfigoide ha la stessa presentazione clinica, con frequente coinvolgimento gengivale,mal'interessamentocutaneoraro.Lebollesonosottoepiteliali.Cisono casidilesionicongiuntivalinelpemfigoidecheguarendopercicatrizzazionelasciano esitioftalmologicidaretrazione. La diagnosi facilitata dal segno di Nikolsky: sfregando la cute o la mucosa apparentementesana,entropochisecondicompaionolecaratteristichebolle(segno dielevatoturnovercellulareedinfiammazione).IlsegnodiNikolskypositivoponela diagnosi di patologia bollosa, ma non discrimina tra pemfigo e pemfigoide. La diagnosidifferenzialetraleduepostasoloallabiopsia,cheevidenziadepositidi autoanticorpi, diffusi in tutto l'epitelio nel pemfigo, mentre nel pemfigoide si localizzanosolonellostratobasale. Laterapiadellapatologiabollosa,vistalasuaorigineautoimmmune, basatasu corticosteroidi;nelleformegravisiricorreagli immunosoppressivi. La perdita diliquididallelesionipuportareallainsufficienzarenale. Lichenditipobolloso
2.

LesioniErosivoUlcerative Le erosioni possono rappresentare la conseguenza evolutiva delle bolle o delle vescicole, oppurepossonoessereerosioniprimarieincasodi: Trauma(ades.traumacronicosottoledentiere:rischiodievoluzioneneoplastica) Aftosi:leerosioniaftosesonolamaggioranzadeicasi.Leaftesonoulcereminoridi origine autoimmune, frequenti in celiachia e Chron. Spesso sono ulcere ricorrenti. Possonocomparireconmodalitdiverse:

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Aftosioraleminore:pipropriamentesonoerosioni Ulcere orali maggiori: lesioni maggiori di 1 cm che possono lasciare esiti cicatriziali.VannosottoilnomedimalattiadiSutton. Ulcere erpetiformi: multiple, spesso disposte a grappolo ricordando le lesioni erpetiche. SindromediBehcet:sindromeautoimmunecheconsistein Ulcereorali Ulceregenitaliricorrenti Lesionipapulopustolosecutanee Lesionioculari Artralgieeartritiallepiccolearticolazioni Ladiagnosiclinica.Laterapiasintomaticacon FANS, cortisone locale.Informe gravilaterapiapuincluderecorticosteroidieimmunosoppressorisistemici. Eritemamultiforme:lesioniulcerosemucocutaneeacuteesintomatiche.L'eritema multiforme una patologia immunoallergica ed relativamente frequente. Pu manifestarsiinmodidifferenti: EMorale:interessasoloildistrettodellacavitorale EMminor:interessamentooraleecutaneoazone(lesioniabersaglio) EMmajor:lesionicutaneeconfluenti;dettoancheSindromediStevenJohnson Necrolisiepidermicatossica:formagravissima;dettaancheSindromediLyle Lelesionidell'eritemamultiformesonolesionimoltodolorose,spessoNikolskypositive, edanchevisivamentepossonoassomigliareallelesionidelpemfigo. La diagnosi clinica.L'anamnesi purivelare un'associazionecon farmaci, infezioni virali(ancheherpeslabiale).Laconfermadelladiagnosipuesserebioptica. Laterapiacorticosteroidea. Lichenditipoerosivooerosivoulcerato Sifilide:lamalattiapassaattraverso3stadi,dall'ulceraduraindolentedelsifiloma primario fino alle gomme sifilitiche terziarie, che possono presentarsi (anche se raramente)alivelloorale. Leulcereneoplastichesonoasintomatiche,lente,nonreagisconoalcontattoconsostanze.

LesioniBiancheeRosse Lelesionibiancheequellerosseriflettonounalteratoturnoverdell'epiteliodelcavoorale,cio una riduzione o un aumento dello spessore epiteliale. In questa categoria di lesioni sono compreselelesioniprecancerose,anchesesonolaminoranzarispettoaltotale. La leucoplachia significa letteralmente chiazza bianca, e non soltanto una lesione preneoplastica, ma pu essereprovocata da una grandequantit di condizioni,essendoin sostanzaunareazioneaspecificadidifesaastimolidinaturairritativadivariotipo.Possono insorgeredovunquenellacavitorale,preferisconoilpavimentodellabocca,laparteventrale dellalinguaeilpalatoduro.Macroscopicamente,possonoavereunavastagammadiaspetti morfologici,conmargininettiodelimitati;aspettoliscio,sopraelevato,vellutatoeverrucoso; solitarieomultiple. Leritroplachia inveceunalesionepiinsidiosaepicomune.Sitrattadiunaplaccadi colorerosso,vellutata,avolteerosa;disolitopianaolievementedepressa.Leritroplachiaha insunacomponentedisplastica.Infattinellecelluledeldermasiosservanoatipienucleari,e sihannoareealternatedicheratosieparacheratosi.Neldermasottostantecisonosegnidi
3.

123

flogosi cronica. La progressione neoplastica di questo tipo di lesione molto maggiore (valutataintornoal50%). Tralelesionibiancheorossenonpreneoplastichevannoricordate: Whitespongenevus:assolutamentebenigno Leucoplachia:dovutaadunedemasottomucoso GranulidiFordyce:ghiandolesebaceeectopiche(frequenti) Hairyleucoplachia:tipicodell'AIDS Ipercheratosifunzionale Ipertrofiadellepapillefiliformi:linguaacartageografica La terapia viene eseguita con la rimozione degli agenti irritanti, che una volta eliminati possono portare alla regressione delle lesioni: se questo non avviene, e in ogni caso nelle eritroplachie,lalesionedeveessereasportataedesaminatadallanatomopatologo. Candidosi L'infezioneda Candidaalbicans unacausamoltofrequentedilesionibianco rosse.Questomiceteunsaprofitadelcavooralecheincerteoccasioniriescea penetrareneitessutidiventandopatogenotrasformandosidalievitoaife. LemanifestazionidaCandidaalbicanssono: Candidosiacuta:frequenteinbambinieinimmunocompromessi,doveci sonolepremesseperunamaggioreaggressivitdelfungo.Lalesionepu essere rossa (eritematosa)o bianca (pseudomembranosaformatadaifee detriti cellulari) e va sotto il nome di mughetto. Deriva quindi da uno squilibriotraimmuniteaggressivit. Candidosi cronica: presuppone condizioni particolari di alterazioni epitelialilocali(comeprotesidentarie).Lalesionepuessere: Rossa:daprotesi Bianca:daplacca Cheilite angolare: lesioni biancorosse a livello della commissura labiale. La diagnosi delle candidosi clinica e pu essere facilitata da un prelievo microbiologico(tampone). La terapia antimicotica efficiente se si eliminano le cause favorenti nella candidosicronica.

Lesione vescicolo-bollosa

Lesione ulcerosa

Vescicole

Bolle
Biopsia Segno di Nikolsky

Bolle con Papule

Dolorosa

Singola
Non dolorosa

Multipla

Herpes

Pemfigo Pemfigoide

Lichen bolloso

Trauma Aftosi

Sifilide

Aftosi Eritema Multiforme Lichen (Herpes, Pemfigo)

NEOPLASIEDELCAVOORALE Leneoplasiedelcavooralesonopifrequentidiquellochesicrede:rappresentanoil34%di 124 Alessandro G. - 2011/2012

tutteleneoplasieumane.Lamortalitelevata,el'interventochirurgicocomportainogni casograviproblemiesteticiefunzionali. Ilcarcinomaoralepuesserediagnosticatoinfaseprecoceodaddiritturaprevistoattraverso l'identificazionedellelesioniprecancerose. Dal punto di vista fisiologico bisogna tener in mente che il turnover dell'epitelio orale controllatodatrefattoridifondamentaleimportanza: Geni:sistimacheoccorrano35mutazionidigenichiavenelprocessodell'oncogenesi Fattoriextracellulari Sistemaimmunitario Ilcancrodelcavooraleprecedutodalesionipreneoplastichechepresentanogidellelesioni genichespecifiche,manonsufficientiperuntotaleperditadicontrolloproliferativo: Leucoplachianonascrivibileacausenote Eritroplachianonascrivibileacausenote Lichen Cheiliteattinica:dipertinenzadermatologica,dovutaadabbondantiesposizionialla radiazionesolare. Idifettiepitelialinellelesionipreneoplastichepossonoesseresostanzialmentediduetipi: Erroriquantitativi:iperplasia(prognosipifavorevole) Erroriqualitativi:displasia Clinica: Lamaggiorpartedellelesionisonolesionimiste,malaleucoplachia moltopifrequente della eritroplachia. La leucoplachia pu essere omogenea o non omogenea (quella non omogenea ha correlazioni maggiori con la presenza di displasia). Anche le lesioni rosse possonoesseredescrittecomeomogeneeomeno. Predittivitdellatrasformazionemaligna: Biopsia: Displasia:ilfattorepiimportante Immunoistochimica: citocheratine, attivit mitotica, p53, Ki67. Anche la mappa cromosomicapuavereaspettiorientativi Clinica:aspettodellelesioni Lagestionedelpazientedipendedaquestiparametriprognosticiepuessereriassuntacome: Alterazionequantitativa:followup Displasialieve/moderata:asportazionesemplice Displasiasevera:asportazioneallargata Presentazioneclinica:nellefasiinizialiilcarcinomadelcavooralehal'aspettodiunapapulao diunavegetazioneverruciforme,mapualtrespresentarsiulcerato. Ifattoriprognosticisfavorevolisono: Sede:lingua(metastasiprecoci) Stadio Istologiagradodidifferenziazione Biologiamolecolare:p53,Ki67 Fattoridirischioaccertatisono: Fumo (specie bolo di tabacco da masticare. Quello di pipa predispone al cancro del labbroinferiore) Alcool(Fumoedalcoolhannoeffettosinergicospecieconisuperalcolici.Rischiorelativo: 615) 125

Radiazioniattiniche(solari)predispongonoalcancrodellabbro.

LichenOralPlanus una patologiamoltodiffusa di origineautoimmune (reazionelichenoidecellulomediata) controlecelluledellostratobasaledell'epitelio.Lapatologiaconferisceunrischiocancerogeno aumentato.riscontrataunaassociazioneconl'epatiteCnel'810%deicasi. Patogenesi: L'alterazioneantigenicadellecellulebasaliportaall'attivazionedellecelluleT,cheesitain una flogosi tissutale persistente fintanto che presente il fattore scatenante. Morfologicamentecaratteristicol'infiltratoconpredominanzadilinfocitiTaldisottodella membranabasaleepiteliale. Clinica: Il lichen si pu presentare con tutti e quattro tipi di lesioni elementari (erosione, ulcera, leucoplachia, eritroplachia). Le manifestazioni cliniche dipendono dall'aggressivit della reazionelichenoideepossonoessere: Manifestazionireticolaribianche:striediWickham Manifestazionirossearoficoerosive:nonc'piturnovercellulare.(Vafattadiagnosi differenzialeconlepatologievescicolobollose,chesiulceranomoltovelocemente:segno diNikolsky) Inquadramentonosologico: Inbaseallaprevalenzadelmeccanismopatogeneticosidistinguonoduetipidilichen: Lichen classico: prevalente la patogenesi autoimmune. una forma cronica inguaribile.Illichenclassicogeneralmentebilateraleepresentaquasisemprelestrie di Wickham. Istologicamente si presenta con infiltrato lichenoide a banda con interruzione della continuit della membrana basale, presenza di corpi di Civatte (corpicciolirosacompostidaepiteliocitianucleati).Illichenclassicosiassociaspessoa manifestazionicutanee:papulerossastrepruriginose. Lesionilichenoidi:prevalenteazionedell'agentecausale,questelesioniregrediscono con la rimozione dell'agente iniziale. La reazione lichenoide si presenta di solito monolateralmente, le strie di Wickham sono rare, la membrana basale non viene interrotta,nonsonopresentiicorpidiCivatteenoncisonomanifestazionicutanee.I possibiliagenticausalisono: Amalgama Resine Metalli Dentifrici Collutori Farmaci:specieantiipertensivi Allergeni Labiopsia(comeperqualsiasilesionebianca)ilmetodoperporreladiagnosi. Rischioditrasformazionemaligna: Secondoalcuniautori,ilrischiocancerogeneticonondipendetantodallichenstesso,quanto daanomalieprimitivedell'epitelioedallapresenzadiinfiltratolinfocitario,cioattribuiscono icasidilichenmalignoaderroridiagnosticitralichenecarcinomainiziale(leucoplachia)con infiltratolinfocitarioreattivo. Nonostanteciil lichen attualmentevieneconsideratocome malattiaarischiodicarcinoma.Ifattoripredittividiunatrasformazionemalignasono: Lesioniatroficoerosive(sembranoconferireunrischiomaggiore,manonunivoco) 126 Alessandro G. - 2011/2012

 EspressionediKi67ep53 Alterazionigrossolanedelcariotipo. Terapia:nonesistonoterapievalide,pertantotendeacronicizzare Lichenoide: va trattatocome la leucoplachia; il trattamentoconsiste nel cercare di rimuovere la causa scatenante, con cambio dei farmaci domiciliari, e patch test alla ricercadieventualiallergeni. Lichenclassico:sesintomaticosiusanoicortisonici.Ladiagnosidilichenclassico richiedeunfollowupannualeconbiopsia.Seilturnoverepitelialeaumentatoogni6 mesioaddiritturaogni3mesi(ancheperillichenoide).Ilriscontrodidisplasiaporta all'asportazionedellalesione.

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