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(aneuploidas, Sd. Down) (dominantes, recesivas) (mitocondriales) (En un gran nmero de casos)
DIAGNSTICO PRENATAL
El diagnstico prenatal (ecografa del segundo trimestre), tiene como objetivos:
Evaluar riesgos y pronstico de la patologa Programar eventual intervencin prenatal (ej. transfusin feto fetal) Planificar el mejor momento y lugar del parto (la mejor incubadora es la madre, trasladar a un centro terciario antes que nazca) Determinar riesgo de recurrencia en futuros hijos (consejo gentico)
CONTEXTO CLNICO
R.N., primer da de vida, antec. de polihidroamnios y dilatacin de asas intestinales en ecografas prenatales. Parto de trmino. Presenta distensin abdominal y residuo por SNG bilioso (70 cc. en 24 hrs.)
ECOGRAFA PRENATAL
RADIOGRAFA DE ABDOMEN
RADIOGRAFA DE ABDOMEN
ATRESIA YEYUNAL
MANIFESTACIONES TARDAS
SE DAN EN CUADROS INCOMPLETOS VMITOS PERSISTENTES DIFICULTAD EN LA ALIMENTACIN A MEDIDA QUE SE AUMENTA VOLMENES DEL APORTE (DESNUTRICIN) SEPSIS ISQUEMIA INTESTINAL MASIVA Y MUERTE (VLVULO INTESTINAL)
OBSTRUCCIN DUODENAL
1/5000 1/10000 RN vivos Se asocia con Sd. Down y otras malformaciones Completa (atresia, pncreas anular) Incompleta (diafragmas perforados, mal rotacin intestinal)
OBSTRUCCIN DUODENAL
Atresia duodenal
Malrotacin intestinal
OBSTRUCCIN DUODENAL
Hallazgo caracterstico: aspirado gstrico > 30cc en atencin inmediata del RN Rx. Abdomen:
OBSTRUCCIN DUODENAL
Hallazgo caracterstico: aspirado gstrico > 30cc en atencin inmediata del RN Rx. Abdomen:
Imagen de doble burbuja
Atresias Intestinales
Se producen por accidente vascular en vasos mesentricos Manifestaciones dependen del grado y localizacin de la obstruccin
Atresias yeyunales: ms vmitos que distensin abdominal Atresias Ileales: vmitos y distensin abdominal (++) Sepsis por perforacin antenatal o neonatal
ATRESIAS INTESTINALES
Atresias Intestinales
Diafragma intraluminal
Atresias Intestinales
Defecto mesentrico en forma de V
Atresias Intestinales
Defecto tipo Apple Peel (cscara de manzana)
GENERALIDADES
Comprende amplio espectro de malformaciones de intestino posterior y urogenitales Incidencia 1/ 4000 - 5000 RNV
Se producen por alteracin del desarrollo embriolgico del polo caudal
Masculino
Femenino
Fstula Rectoperineal
Fstula Rectoperineal
Fstula Rectovestibular
Cloaca Persitente
Ano Imperforado
Fstula Perineal
MANIFESTACIONES
Alteracin anatmica del perin Femenino: Ausencia de ano. Fstula en perin o vulva. Un solo orificio para todo (cloaca). Masculino: Ausencia de ano. Fstula en perin. Salida de meconio por la orina (fstula rectovesical) Obstruccin intestinal baja Malformaciones asociadas (50 - 60 % de los pacientes)
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
CONTEXTO CLNICO
R.N. pretrmino de 28 semanas, hospitalizado por Enf. Membrana Hialina. Hace 24 hrs. presenta residuo bilioso por SNG, distensin abdominal moderada, eritema de pared y estras de sangre por deposiciones. Adems presenta deterioro clnico y de laboratorio.
RADIOGRAFA DE ABDOMEN
RADIOGRAFA DE ABDOMEN
RADIOGRAFA DE ABDOMEN
RADIOGRAFA DE ABDOMEN
Enterocolitis Necrotizante
Proceso inflamatorio intestinal de gravedad variable. No corresponde a malformacin congnita Principal causa quirrgica de pacientes de UCI Neo
Patogenia
NOXA
Prolif.bacteriana
Necrosis Intestinal
Factores predisponentes
75 - 95% prematuros
Alimentacin:
Hiperosmolar (leche, Ca++, vitaminas) Aporte de grandes volmenes desde el inicio Alimentacin por frmula versus leche materna
Factores predisponentes
Factores isquemiantes:
Asfixia, infeccin materna - sepsis, apnea recurrente, policitemia, hipoglicemia, cocana materna
Frmacos:
Indometacina (tocoltico, DAP) Amino y teofilina (apnea) Vitamina E oral (retinopata)
Factores predisponentes
Maniobras:
Exanguneotransfusin, ECMO, catter umbilical, cierre defectos pared abdominal Factor PROTECTOR
Corticoides prenatales (induce madurez enteral e inhibe inflamacin)
Microbiologa
Microorganismos:
Klebsiella pn., S. Coagulasa (-), S. Aureus, E. Coli, Enterobacter, Streptococo grupo D, Acinetobacter, Cndida sp.
Cuadro Clnico
Signos sistmicos letargia mal aspecto clnico apnea inestab T hipotensin acidosis
Signos abdominales Distensin Residuos gstricos vmitos leo eritema pared masas heces sanguinolentas ascitis
Tratamiento
Mdico: De primera lnea. Suele ser exitoso en muchos casos Reg. Cero, ATB, soporte de UCI
Quirrgico:
Reservado para complicaciones (perforacin intestinal u otros signos de mala evolucin clnica)
Necrosis Intestinal
Prevencin
Evitar colonizacin en UCI neo Optimizacin de las alimentaciones enterales Mejorar defensas del paciente:
Leche materna
Obstruccin No bilioso (-) o gastroduode (preampular) epigstrico nal Bilioso (postampular) Obstruccin intestinal alta Obstruccin intestinal baja Distensin sptica o inflamatoria Precoz (Bilioso o fecalodeo) Residuo alto tardo ++/+++
(+) o (-)
Rx doble burbuja SNG residuo gstrico alto Rx con niveles HA Rx asas distendidas hasta colon Rx niveles, neumatosis, calcificaciones
Atresia duodenal Pncreas anular Malrotacin Intestinal Atresia intestinal Hirschsprung Tapn meconial Malf. anorectal Enterocolitis necrotizante leo meconial
Bilioso
(+) o (-)
Generalidades
Corresponden a defectos de pared abdominal anterior Oncalocele:
Defecto de cierre de pliegues a nivel umbilical
Gastrosquisis:
Defecto paraumbilical derecho
Onfalocele
Onfalocele mnimo
Gastrosquisis
Gastrosquisis
Onfalocele Ubicacin Defecto fascial Saco Ubicacin del cordn Apariencia del intestino Herniacin heptica Malrotacin Cavidad abdominal Anomalas asociadas Estrangulacin intestinal Atresia intestinal Anillo umbilical Variable (4 a 10 cm) Presente puede estar roto En el saco Normal si saco intacto Suele estar Presente Pequea Comunes (40 a 80%) Infrecuente Raro
Gastrosquisis Lateral, derecho Pequeo (<4cm) Ausente Normal Comprometido Infrecuente Presente Suele ser normal Raras Frecuente Frecuente
Gastrosquisis
Cubrir defecto con material estril Acceso vascular, instalar SNG Evaluar conexin a Vent. Mecnica Ciruga apenas se estabilice
Manejo Quirrgico
Cierre primario Depende de la relacin entre contenido herniado y tamao de cavidad abdominal Riesgo de sd. compartamental abdominal
Manejo Quirrgico
Cierre por etapas
Manejo Quirrgico
Cierre por etapas