Recebido em 21/07/2011 Aprovado em 18/08/2011

Manifestaes craniofaciais da Doena de Paget relato de caso

Craniofacial manifestations of Pagets disease - case report

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Ozawa Brasil Jnior I| Olavo HostonII | Paulo Germano de Carvalho Bezerra FalcoIII | Ricardo Wathson Feitosa de CarvalhoIV | Gustavo Jos de Luna CamposV

RESUMO As leses fibrosseas benignas do complexo craniofacial so representadas por uma variedade de processos caracterizados por calcificaes ununsuais de uma ou mltiplas regies do organismo. Dentre essas leses, a Doena de Paget do osso constitui-se como uma patologia, que ocorre em trs fases do processo de formao ssea, levando normalmente perda de caractersticas morfo-funcionais de ossos longos e do complexo crnio-facial. Neste trabalho, relata-se o caso de um paciente com 56 anos de idade, atendido no servio de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Santa Isabel, Joo Pessoa-PB, portador da doena de Paget do Osso com repercusses em todo o esqueleto. Alm disso, so discutidos os aspectos histricos, a etiopatogenia e as complicaes craniofaciais que podem advir dessa patologia. Descritores: Anormalidades Craniofaciais; Ostete Deformante.

ABSTRACT Fibro osseous lesions of the craniofacial complex are represented by a variety of processes characterized by ununsual calcifications of one or multiple regions of the body. Among these lesions, Pagets disease of bone, is a condition that occurs in three stages of bone formation, typically leading to loss of morphofunctional and long bones of the craniofacial complex. In this paper, we report the case of a 56-years-old malepatient, seen at theSanta IsabelHospital, Maxillo-Facial Surgery Center , JooPessoa-PB, presenting Pagets disease of bone with repercussions throughout the skeleton. In addition, we discuss the historical aspects, pathogenesis andcraniofacial complications that can appear in this pathology. Descriptors: Craniofacial Abnormalities; Osteitis Deformans.

INTRODUO As leses fibrosseas benignas do complexo craniofacial so representadas por uma variedade de processos que so caracterizados por calcificaes patolgicas ou em associao um elemento medular fibroblstico hipercelular. A classificao atual inclui neoplasmas, leses displsicas de desen-

I. Cirurgio-Dentista, graduado pela UFPB, Joo Pessoa-PB. II. Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, Cirurgio Buco-Maxilo-Facial do Hospital Municipal Santa Isabel, Joo PessoaPB. III. Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, FOP/UPE; Cirurgio Buco-Maxilo-Facial do Hospital de Emergncia e Trauma Senador Humberto Lucena; Joo Pessoa, PB. IV. Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, FOP/UPE; Professor do Curso de Aperfeioamento em Cirurgia Oral Menor da ABO-SE; Professor do Curso de Especializao de Implantodontia da ABO-SE; Aracaju, SE. V. Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, FOP/UPE; Cirurgio Buco-Maxilo-Facial do Hospital de Emergncia e Trauma de Dom Hlder Cmara; Campina Grande, PB.
ISSN 1679-5458 (verso impressa) ISSN 1808-5210 (verso online) Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-Fac., Camaragibe v.11, n.4, p. 25-30, out./dez. 2011

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volvimento ou processos inflamatrios reativos. O diagnstico definitivo pode raramente ser alcanado baseado apenas em caractersticas histopatolgicas. Em vez disso, a aquisio de um diagnstico final geralmente dependente da associao de avaliao microscpica, de caractersticas clnicas e de exames de imagem do paciente1. Dentre essas leses, a Doena de Paget do osso (osteitis deformans), que foi descrita primeiramente por Sir James Paget em 1876, constitui-se como uma patologia, que ocorre em trs fases do processo de formao ssea. A fase inicial caracterizada pela excessiva atividade osteoclstica e reabsoro ssea focal. Essa fase seguida de uma fase osteoltica-osteoblstica, durante a qual os osteoblastos rapidamente depositam novo osso rapidamente e com aspecto desorganizado. Na

do osso frontal, alm de discrepncia entre maxila e mandbula, com um aspecto facial cncavo (fig. 2). Em anlise intrabucal, foi notado aumento volumtrico em espessura de rebordo alveolar desdentado em regio vestibular, alm de perda da profundidade de palato, denotando tambm aumento sseo em direo palatina (fig. 3). Foram solicitadas radiografias de face e crnio, em que se observou aumento generalizado da radiopacidade dos ossos do complexo crnio-facial, com dificuldade de distino entre cortical e medular ssea (Figs. 4 e 5). Foram solicitados exames hematolgicos para dosagem de fosfatase alcalina, clcio e fsforo, em que foi obtido o valor de 123 U/l de fosfatase alcalina (valores de referncia em adultos - 13 a 43 U/l), clcio 9,2 mg/dl e fsforo 4,5 mg/dl (valores compatveis com padro de normalidade). Diante da associao entre caractersticas clnicas, radiogrficas e hematolgicas, obteve-se o diagnstico de doena de Paget. Atualmente, o paciente encontra-se sob tratamento de reabilitao oral, envolvendo osteoplastia e instalao de implantes dentrios.

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fase final, as leses comeam a apresentar osso com aspecto histolgico alterado, esclertico e mais frgil que o normal .
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Todos os ossos do complexo craniofacial podem ser afetados em graus variados, podendo haver modificaes no osso da face, calvria e base do crnio, surgindo modificaes sensoriais e motoras em graus diversos1,3,4. O presente trabalho visa apresentao de um caso de doena de Paget bem como discusso das repercusses clnicas craniofaciais dessa patologia.

Figura 1 - Leso no joelho esquerdo que incapacita a deambulao do paciente.

RELATO DO CASO Paciente J.C.S., sexo masculino, leucoderma, com 56 anos de idade compareceu ao servio de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Santa Isabel, Joo Pessoa-PB, encaminhado com histria de crescimento sseo em maxila que impossibilitava confeco de prtese total. Apresentava incapacidade de deambulao devido leso em joelho esquerdo (fig.1), estando em tratamento junto equipe da ortopedia. Ao exame fsico de face, observou-se excesso de projeo ntero-posterior
Figura 2 - Perfil da face, com excesso de projeo nteroposterior do osso frontal, discrepncia entre maxila e mandbula e aspecto facial cncavo.
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Atualmente, a forma clssica da Doena de Paget dos Ossos caracterizada como uma displasia ssea, com incio na idade adulta, considerada comum, entretanto sua prevalncia difcil de determinar devido grande proporo dos casos assintomticos5. caracterizado por uma hiperatividade osteoclstica, resultando numa expanso
Figura 3 - Aumento em espessura de rebordo alveolar desdentado e perda da profundidade de palato.

ssea com deformidades esquelticas progressivas6. Ossos tubulares apresentam curvamento, conforme no caso relatado, com o colapso vertebral da coluna cervical em estgios avanados da doena. A elevada fosfatase alcalina srica uma caracterstica constante, enquanto os nveis de clcio e fosfato so normais, corroborando o paciente descrito. Todos os ossos do complexo craniofacial podem ser afetados em graus variados. Com a remodelao facial e base do crnio evolui, neuropatias de nervos cranianos podem desenvolver-se como consequncia de estreitamento do forames com a surdez sendo o achado predominante na maioria dos casos1. Nos estgios iniciais da doena, leses radiolcidas em formato de moeda aparecem na forma de ossos chatos do crnio, uma condio denominada osteitis circumscripta3. Acredita-se que essa patologia seja geralmente causada por uma mutao P392L no gene SQSTM1 (p62), que desordena as vias de sinalizao dos osteoclastos na ativao celular. Essa mutao prevalente apenas no nem necessria nem suficiente para causar a doena de Paget. Portanto, no se pode descartar a possibilidade de fatores ambientais participarem da etiopatogenia dessa leso5. Com isso, sequncias de cidos nucleicos e antgenos microbianos foram observados para paramixovrus (sarampo em particular), vrus da cinomose canina e vrus sincicial respiratrio. Alm disso, foi demonstrado que os osteoclastos normais transduzidos com vetores retrovirais que expressam protena do vrus do sarampo nuclear desenvolvem um fentipo osteoclstico pagtico com aumento

Figura 4 - Radiografia de incidncia pstero-anterior do crnio do paciente.

Figura 5 - Radiografia de incidncia do perfil de crnio do paciente.

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DISCUSSO

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do nmero e aumento de ncleos por clula. Entretanto, testes de transcriptase reversa PCR e RT-PCR no suportam a presena de transcritos virais em osteoclastos pagticos. Alm disso, vrus ativo no foi recuperado a partir de ossos de Paget. Portanto a presena de incluses nucleares virais, como em osteoclastos pagetoides, permanece enigmtica, quando um fator causal est em questo .
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uma associao de pacientes com doena cardaca com aqueles que tm envolvimento dos ossos faciais ou do complexo maxilomandibular4. Entre as leses nervosas, a surdez certamente atribuvel doena de Paget, sendo causada pelo envolvimento da cpsula do labirinto do ouvido interno. Alm dessa, espasmo hemifacial, quando combinado com a surdez, outro sinal que provavelmente est relacionado e a neuralgia trigeminal, possivelmente, tambm. A invaginao basilar pode ser assintomtica, mas o espasmo hemifacial, a surdez, e os efeitos piramidais apresentam-se como mais prevalentes3,8,9.

O envolvimento craniano na Doena de Paget nos ossos em radiografias convencionais foi descrito extensivamente. Pode ser osteoltico (osteolisis circrunscripta), osteoesclertico ou osteoltico/ osteoesclertico. Foi postulado que o envolvimento do crnio pode ser explicado pelo estresse das inseres musculares da mastigao. Em um segundo estgio, o processo reparativo leva a modificaes esclerticas, afetando primeiro a cortical interna

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do crnio e a dploe. A esclerose ento envolve a superfcie interna da cortical externa. Mudanas osteolticas podem geralmente iniciar na rea frontal ou occipital. Com o avano dessa patologia, a tbua ssea interna comea a ficar mais espessa que a tbua externa, que geralmente se afina drasticamente com o espao diploico, alargando-se. A tbua externa destruda, e as suturas sseas no constituem barreira para a progresso7. A Doena de Paget nos ossos apresenta diagnstico atravs de TC muito confuso devido similaridade com outras leses fibro-sseas. Entretanto, Tehranzadeh et al apontam alguns aspectos tomo7

grficos que podem orientar o diagnstico da leso pelo radiologista, sendo a Doena de Paget dos ossos caracterizada pela simetria do envolvimento, do no envolvimento da cavidade nasal e dos seios paranasais e pelo espessamento da cortical interna da calvria. Como repercusses sistmicas e sintomatologia relatada por pacientes com Doena de Paget dos ossos com envolvimento facial ou maxilomandibular, a maior prevalncia de modificaes ocorreu na audio, viso, olfato e problemas dentais, alm de

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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA Dr. Paulo Germano de Carvalho Bezerra Falco Rua Joo Domingos ,117-Sala 03 -Miramar Joo Pessoa-PB CEP: 58043-010. E-mail: pgcbf@hotmal.com

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