Clera Clera

Vibrio cholerae: la bacteria que causa el clera (Imagen SEM). Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 OMIM A00 001 166600

DiseasesDB 29089 MedlinePlus eMedicine MeSH Informacin de salud en enciclopedia MedlinePlus med/351 D002771 la

Aviso mdico El clera es una enfermedad aguda, diarreica, provocada por la bacteria Vibrio cholerae, la cual se manifiesta como una infeccin intestinal. Los especialistas mantienen que probablemente lleg a Europa desde la India, y pronto comenz a cobrar vidas en Europa oriental y central en las primeras dcadas del Siglo XIX. En Hungra se tienen los primeros registros en 1830 y ya para 1831 haba cobrado cerca de 300.000 vctimas.1 Rpidamente se propag por Francia, Italia, Alemania e Inglaterra y sin saber exactamente la naturaleza de la enfermedad durante un par de dcadas. Finalmente sta fue descubierta por Filippo Pacini en el ao 1854, y posteriormente Jaume Ferran i Clua elabor la primera vacuna. La infeccin generalmente es benigna o asintomtica, pero, a veces, puede ser grave. Aproximadamente una de cada 20 personas infectadas puede tener la enfermedad en estado grave, caracterizada por diarrea acuosa profusa, vmitos y entumecimiento de las piernas. En estas personas, la prdida rpida de lquidos

corporales lleva a la deshidratacin y a la postracin. Sin tratamiento adecuado, puede ocurrir la muerte en cuestin de algunas horas. El clera ha producido varias epidemias, algunas de ellas de alcance prcticamente mundial, como la que, partiendo de la India (zona de Bengala), asol Europa y Amrica a principios del siglo XIX. En enero de 1991 surgi una epidemia de clera en varios pases del norte de Amrica del Sur que se difundi rpidamente. El brote ms reciente de clera esta registrado en Hait, a causa de los estragos del terremoto producido en enero de 2010. El clera ha sido poco frecuente en los pases industrializados durante los ltimos 100 aos; no obstante, esta enfermedad an es comn en otras partes del mundo, incluyendo el subcontinente Indio, Sureste Asitico, Latinoamrica y el frica Subsahariana. Una persona puede adquirir clera bebiendo lquido o comiendo alimentos contaminados con la bacteria del clera. Durante una epidemia, la fuente de contaminacin son generalmente las heces de una persona infectada. La enfermedad puede diseminarse rpidamente en reas con tratamientos inadecuados de agua potable y aguas residuales. La bacteria del clera tambin puede vivir en ros salubres y aguas costeras. Es poco comn la transmisin del clera directamente de una persona a otra; por lo tanto, el contacto casual con una persona infectada no constituye un riesgo para contraer la enfermedad.

TEM imagen de Vibrio cholerae Se presenta como epidemia donde existen condiciones sanitarias deficientes, hacinamiento, guerra e inanicin. reas endmicas son:Asia, frica, el Mediterrneo y ms recientemente, Amrica Central y del Sur. Un tipo de Vibrio ha estado asociado con los mariscos, especialmente ostras crudas. Tambin son factores de riesgo residir en reas endmicas o viajar por ellas, as como beber agua contaminada o no tratada.

Epidemia de clera en 1837. Placa conmemorativa en la parroquia de Cadaqus en Gerona SNTOMAS

Hospital del clera en Dhaka, donde se muestran tpicas camas de clera. Aparicin brusca sin periodo de incubacin (Farreras: periodo de 2-3 das que vara desde 5 h hasta 5 das) a diferencia de la salmonelosis.

Dolor abdominal por irritacin de la mucosa. Diarrea acuosa con un nmero elevado de deposiciones (hasta 30 o 40 en 24 h). Este dato orienta bastante al diagnstico de este cuadro. Las deposiciones tienen un tono blanquecino con pequeos grnulos. Se les llama agua de arroz. Esto es a consecuencia de la liberacin de productos de descamacin, fragmentos de fibrina y clulas destruidas. Adems, debida a los iones secretados son isotnicas, es decir, con una osmolaridad similar a la del plasma (esto ocurre en las formas ms graves).

Cabe destacar que esta diarrea tiene un ligero olor a pescado, o un olor ftido.

La diarrea se acompaa con vmito, lo que provoca una rpida prdida de agua y electrolitos (potasio, sodio, magnesio, cloruro, hidrgeno fosfato, bicarbonato), ocasionando una rpida deshidratacin. No causa fiebre (o sta es moderada) debido a que el cuadro se produce por la enterotoxina y no por el germen.

Por todo lo anterior nos encontramos ante un paciente que podra presentar uno o varios de los siguientes:

Apata, decaimiento. Disfuncin sexual. Prdida de memoria. Diarreas, defectos en la flora intestinal. Frialdad y cianosis. Calambres musculares. Hipotensin manifiesta (por la gran prdida de lquidos), pulso dbil (el riego est dificultado en tejidos perifricos), taquicardia. Manos arrugadas, por la deshidratacin subcutnea. Aumento de la viscosidad sangunea por prdida de lquidos. Esto, en sujetos predispuestos, puede derivar en complicaciones como ictus, infartos, claudicacin intermitente, isquemia, entre otras. Deshidratacin tormentosa.

Excepto en sus formas ms avanzadas se mantiene el estado de consciencia indemne. Cuando la prdida de electrolitos es intensa pueden sobrevenir vmitos como consecuencia de la acidosis e intensos calambres musculares fruto de la hipopotasemia. En estos casos graves aparecen signos intensos de deshidratacin, hipotensin y oliguria. DIAGNSTICO CLNICO La diarrea tan acuosa y el gran nmero de deposiciones nos orientan a esta patologa. Lo primero que planteamos es que es un proceso infeccioso. Puede no ser clera pero ser un proceso coleriforme. EXPLORACIN Estamos ante un cuadro con poca respuesta inflamatoria.

Analtica: leucopenia o analtica intrascendente. Nos ayuda a descartar las bacterias que dan leucocitosis. La toxina de la salmonelosis tambin puede dar esto. Examen de heces: no leucocitos en heces. Dato bsico para descartar los cuadros bacterianos y centrarnos en las toxinas.

OTRAS Existen otras exploraciones que aunque tienen su importancia en el diagnstico de epidemias no tiene relevancia clnica para un caso concreto:

Examen directo del vibrin en heces. Diarreas relativamente aspticas. Antisueros para detectar el antgeno del vibrin. Inmunofluorescencia.

TRATAMIENTO

Paciente de clera siendo asistido en 1992. SUEROS Solucin salina. Hay que dar una gran cantidad de sueros, hasta 1 L/h (sern necesarios entre 15 y 30 L/da). El problema es que esta gran cantidad de lquido puede tener consecuencias hemodinmicas nocivas como sobrecarga del corazn etc. pero que es necesaria. Para ello nos valdremos de varias vas: Oral: suero goteando en la boca, que aunque sea lento al cabo del da puede aportar una cantidad importante. Intravenosa: ideal para reponer altos volmenes de lquidos, en especial en pacientes con un estado de deshidratacin grado II-III o en estado de shock hipovolmico, lo que es comn observar en los pacientes con diarrea secundaria al Clera o en cuyo caso sea imposible la hidratacin del paciente por va oral. Estos sueros debern contener sodio, cloro, potasio y bicarbonato dependiendo de lo que necesite en cada momento (se calcula en funcin de las prdidas). Como frmula de sueros orales preparada tenemos la limonada alcalina, pero si no

tenemos eso a mano habr que darle lo que sea (agua con limn, bebidas isotnicas e incluso carbonatadas) (OMS: 1L de agua 2,6g NaCl, 1,5g KCl, 2,9g citrato trisdico y 13,5g glucosa), ANTIBITICOS Estn indicados para erradicar la bacteria, pero, el manejo inicial del paciente est basado en la reposicin enrgica de lquidos, ya que la deshidratacin es la que puede llevar a la muerte del paciente. Reducen la duracin de la diarrea, los requerimientos de lquidos y el periodo de excrecin del vibrio. Se utilizan las tetraciclinas (500mg/6h 3das), las quinolonas y el trimetoprim sulfametoxazol (cotrimoxazol) (320mg/12h 3das). CLERA INFORMACIN GENERAL QU ES EL CLERA? El clera es una infeccin intestinal aguda, grave, que se caracteriza por la aparicin de evacuaciones diarreicas abundantes, con vmito y deshidratacin que puede llevar al paciente a acidosis y colapso circulatorio en el trmino de 24 horas y en los casos no tratados puede ocasionar la muerte. Son comunes los casos leves en los cuales unicamente se presenta diarrea y esto es lo caracterstico en los nios. El clera es causado por un agente infeccioso; se trata de un bacilo aerobio, Gram negativo, con un slo flagelo polar que le da gran movilidad llamado Vibrio cholerae. El vibrin del clera sobrevive por periodos hasta de 7 das fuera del organismo, especialmente en ambientes hmedos y templados; en el agua sobrevive unas cuantas horas y algunas semanas si sta se encuentra contaminada con material orgnico. Vibrio cholerae 01 incluye dos clases de biotipos: El clsico y la variante el TOR; los dos biotipos se encuentran separados en dos serotipos principales: El Ogawa y el Inaba, raramente un tercer serotipo el Hikojima puede estar presente. Estos serotipos pueden cambiar durante las epidemias. Todos los serotipos producen enterotoxinas similares y tambin el cuadro clnico es muy semejante. SNTOMAS Los primeros sntomas de la enfermedad por Vibrio cholerae se presentan 2 a 5 das despus de la infeccin y estn dados por la accin de la toxina colrica que se fija a nivel de la membrana de la clula intestinal ocasionando vmito, evacuaciones lquidas muy abundantes con restos de mucosa intestinal "agua de arroz" y borborismos con dolor abdominal. La prdida de agua por heces puede

alcanzar cantidades como 15 a 24 litros por da, lo que ocasiona una deshidratacin tan severa que puede matar al enfermo por choque hipovolmico y desequilibrio electroltico y cido base. Las evacuaciones prcticamente no tienen protenas, las concentraciones de sodio son iguales a las del plasma; sin embargo, las concentraciones de potasio y bicarbonato son cinco veces mayores que las del plasma, de ah que los pacientes con frecuencia desarrollen acidosis metablica e hipocalemia. La mortalidad en casos hospitalizados y tratados adecuadamente a base de lquidos, electrolitos y glucosa es menor al 1%; sin embargo, en aquellos casos que no reciben una atencin oportuna y adecuada, este porcentaje puede llegar hasta 60% sobre todo en nios menores de 5 aos con desnutricin. PREVENCIN El clera se transmite por contaminacin del agua y alimentos y raramente por contacto con personas infectadas o enfermas a menos que no se cuente con las medidas bsicas de higiene como es el lavado de manos despus de evacuar y antes de comer. Medidas sanitarias como es el control y almacenaje de agua y alimentos bajo condiciones de higiene son ms que suficientes para evitar la aparicin de estos brotes epidmicos as como proporcionar la informacin necesaria a la poblacin sobre formas de transmisin y medidas de aseo que eviten el contagio. Las excretas de portadores y enfermos debern manejarse adecuadamente para evitar mayor diseminacin del microorganismo. Para aquellas personas que entrarn en contacto con portadores de Vibrio cholerae algunos investigadores sugieren la toma de 1g de tetraciclina cada 24 horas durante cinco das. La utilizacin de la vacuna con vibrios muertos da una proteccin parcial y limitada situacin que ha condicionado su ineficiencia para limitar los brotes epidmicos de un pas a otro. (Fuente: Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiolgica). TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES El tratamiento es el reemplazo de lquidos, electrlitos y glucosa; la va oral generalmente ha demostrado no ser suficiente, por lo que es necesario en la mayora de los casos la hidratacin parenteral. Es importante mantener un buen estado de hidratacin y reponer adecuadamente el bicarbonato de sodio y el cloruro de potasio. Bajo este rgimen virtualmente todos los pacientes con clera se salvan. Los antimicrobianos como tetraciclina, cloramfenicol y furazolidona entre otros, pueden acortar el tiempo de enfermedad y disminuir la gravedad de los sntomas pero nunca sern substitutos de la hidratacin y administracin de electrolitos y glucosa. En trminos generales la evolucin es satisfactoria si el paciente recibe un tratamiento oportuno a base de hidratacin; con esto la evolucin tiende hacia la

resolucin del proceso infeccioso en el trmino de 4 a 7 das, sin ningn tipo de complicacin. CLERA Es una infeccin del intestino delgado que ocasiona una gran cantidad de diarrea acuosa. CAUSAS El clera es causado por la bacteria Vibrio cholerae. La bacteria libera una toxina que causa aumento de la secrecin de agua en los intestinos, lo cual puede producir diarrea profusa. El clera ocurre en lugares con condiciones sanitarias deficientes, hacinamiento, guerra e inanicin. Los lugares comunes para el clera abarcan:

frica Asia India Mxico Amrica Central y del Sur

Las personas contraen la infeccin ingiriendo agua o alimentos contaminados. Un tipo de bacterias vibrio ha sido igualmente asociado con mariscos, especialmente ostras crudas. Los factores de riesgo abarcan:

La exposicin al agua para beber contaminada o sin tratamiento. Residir o viajar a reas donde hay clera.

SNTOMAS

Clicos abdominales Membranas mucosas secas o resequedad en la boca Piel seca Sed excesiva Ojos vidriosos o hundidos Ausencia de lgrimas Letargo Diuresis baja Nuseas Deshidratacin rpida Pulso rpido (frecuencia cardaca)

Fontanelas ("puntos blandos") hundidas en los bebs Somnolencia o cansancio inusuales Vmitos Diarrea acuosa que empieza sbitamente y tiene olor a "pescado"

Nota: los sntomas pueden variar de leves a severos. PRUEBAS Y EXMENES Los exmenes que se pueden hacer abarcan:

Hemocultivo Coprocultivo

TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es la reposicin de lquidos y electrolitos perdidos a travs de la diarrea. Dependiendo de su estado, se le pueden administrar lquidos en forma oral o a travs de una vena ( intravenoso). Los antibiticos pueden acortar la duracin de los sntomas de la enfermedad. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado una solucin rehidratante oral que es ms barata y ms fcil de usar que el tpico lquido intravenoso. Esta solucin de azcar y electrolitos se est utilizando ahora a nivel internacional. PRONSTICO La deshidratacin severa puede ocasionar la muerte. La gran mayora de los pacientes puede lograr una recuperacin total si se les suministra lquidos adecuadamente. Posibles complicaciones

Deshidratacin severa Muerte

CUNDO CONTACTAR A UN PROFESIONAL MDICO Consulte con el mdico si:

Presenta diarrea acuosa severa. Tiene signos de deshidratacin, incluyendo: o resequedad en la boca o piel seca o ojos "vidriosos"

o o o o o o o

letargo ausencia de lgrimas pulso rpido disminucin o ausencia de orina ojos hundidos sed somnolencia o cansancio inusuales

PREVENCIN Los Centros para el Control y Prevencin de las Enfermedades de los Estados Unidos no recomiendan vacunas contra el clera para la mayora de los viajeros (no hay disponibilidad de una vacuna como tal en los Estados Unidos). Los viajeros siempre deben tomar precauciones al beber agua o ingerir alimentos, incluso si estn vacunados. Cuando se presenten brotes de clera, todo el esfuerzo debe dirigirse a obtener agua y alimentos limpios as como buenas condiciones de salubridad, porque la vacuna no es muy efectiva para controlar tales brotes. NOMBRES ALTERNATIVOS V. cholerae; Vibrio COLERA AGENTE Vibrio cholerae, una bacteria en forma de vara. DESCRIPCION Produce una enterotoxina que causa una severa diarrea que puede rpidamente llevar a una severa deshidratacin y la muerte si no se proporciona tratamiento de inmediato. La mayora de las personas infectadas con el V. Cholerae no se enferman, aunque la bacteria est presente en las heces por 7-14 das. Cuando s ocurre la enfermedad ocurre, ms del 90% de los casos son de severidad moderada o leve y son difciles de detectar clnicamente de otros tipos de diarrea aguda. Menos del 10% de las personas enfermas desarrollan la tpica clera con sntomas de deshidratacin moderada o severa.

TRANSMISION La clera es esparcida por los alimentos o el agua contaminados. Cuando surge una epidemia repentina usualmente es causada por un suministro de agua

contaminada. Raramente el clera es transmitido por contacto directo de persona a- persona. En las rea altamente endmicas es una enfermedad principalmente de los nios, aunque durante la lactancia los nios son raramente afectados. Los crustceos marinos y el plancton son las reservas principales del V. cholerae. El tipo E1 Tor tambin puede sobrevivir en el agua fresca por periodos largos. Las personas con infecciones asintomticas juegan un papel importante en portar el V. cholerae de lugar a lugar, causando que las epidemias se extiendan. SINTOMAS La mayora de las personas infectadas con el V. cholerae no se enferman. Los sntomas generalmente comienzan con abundante diarrea lquida, usualmente acompaada de vmitos, llevando a la deshidratacin. Esto conlleva a una intensa sed, dificultad al tragar, dolores musculares, debilidad, y la sensacin de que uno simplemente est seco. INCIDENCIA Y DISTRIBUCION Mundialmente es endmica en por lo menos 80 pases con epidemias ocurriendo en varias regiones, incluyendo frica, Sudamrica y el sur y sudeste de Asia. Solamente en frica se estima que unas 79 millones de personas estn en riesgo de infeccin del clera. Causa 120,000 muertes al ao. El vibrio responsable por la sptima pandemia, ahora en progreso, es conocida como V. cholerae o1, biotipo E1 Tor. La pandemia comenz en 1961 cuando apareci el vibrio por primera vez como causa de epidemia de clera en Celebes (Sulawesi), Indonesia. La enfermedad se propag rpidamente a otros pases de Asia del este y lleg a Bangladesh en 1963, a India en 1964, y a la URSS, Irn e Irak en 1965-1966. En 1970 el clera invadi el oeste de frica, la cual no haba experimentado la enfermedad por ms de 100 aos. La enfermedad se dispers rpidamente a varios pases y eventualmente se convirti en endmica en casi todo el continente. En 1991 el clera golpe a Latinoamrica, en donde tambin haba estado ausente por ms de un siglo. Durante el ao se propag a 11 pases, y subsecuentemente a travs del continente. TRATAMIENTO La mayora de los casos de diarrea causados por el V. cholerae pueden ser tratados adecuadamente dando una solucin oral de sales de rehidratacin. Durante una epidemia, el 80-90% de los pacientes con diarrea pueden ser tratados solamente con rehidratacin oral, pero a los pacientes que estn severamente deshidratados se les tiene que dar fluidos intravenosos. Cuando el clera aparece en una comunidad no preparada, la tasa de casos de fatalidad pueden ser tan altos como el 50% -- casi siempre porque no hay

instalaciones para el tratamiento, o porque el tratamiento se ha dado demasiado tarde. En contraste, una respuesta organizada en un pas con un buen programa establecido de control para las enfermedades diarreicas puede limitar la tasa de casos de fatalidad a menos de 1%. PREVENCION Cuando el clera aparece en una comunidad es esencial asegurar tres cosas: el desecho higinico de las heces humanas, un suministro adecuado de agua potable, y buena higiene en alimentos. Las medidas para la higiene efectiva de los alimentos incluyen cocinar bien la comida y comerla mientras est caliente; prevenir la contaminacin de los alimentos cocidos por el contacto con comida cruda, superficies contaminadas o moscas; y evitar las frutas o vegetales crudos, a menos que sean pelados antes. VACUNACION La nica vacuna contra el clera que est ampliamente disponible es la pasenterany desactivada administrada mediante vacuna, la cual slo confiere proteccin parcial (50% o menos) y por un periodo de tiempo limitado (3-6 meses mximo). El uso de esta vacuna para prevenir o controlar el brote de clera no es recomendada porque puede dar un sentido falso de seguridad a sujetos vacunados y a las autoridades de salud, quienes pueden negar medidas ms efectivas.

QU ES EL CLERA? El clera es una enfermedad intestinal causada por las bacteriasVibrio cholerae, del serogroup O1 el O139. Aunque la mayora de las casos de clera se ven en reas tales como Asia, frica y Suramrica, algunos casos ocurren en los Estados Unidos cada ao. QUIN CONTRAE EL CLERA? Personas en riesgo de contraer el clera son gente que viaja a los pases extranjeros en donde los brotes estn ocurriendo y la gente que come los mariscos sin procesar poco cocinados de las aguas costeras calientes que se pudieron contaminar con las aguas residuales. En ambos casos, el riesgo es absolutamente pequeo. CMO SE TRASMITE LAS BACTERIAS? Los organismos del clera se encuentran en la excreta el vmito de la persona infectada. Las heces fecales el vmito pueden contaminar directamente el alimento el agua, una persona infectada puede trasmitir las bacterias por no

lavrse las manos despus de ir al bao y despus de manejar los alimentos que son consumidos por otros. En los Estados Unidos, la mayora de los casos se han relacionado con comer mariscos sin procesar o poco cocinados. CULES SON LOS SNTOMAS DEL CLERA? La mayora de personas expuestas al organismo del clera no desarrollar ninguna sntomas. El sntoma ms comn es diarrea lquida leve pero que puede llegar a severa, y a veces vmito. En casos severos sin tratmiento, la muerte puede ocurrir dentro de algunas horas debido a la prdida de mucho lquido. Con el tratamiento apropiado, muy pocas personas morirn de clera. QU TAN PRONTO DESPUS DE LA EXPOSICIN APARECEN LOS SNTOMAS? Los sntomas pueden ocurrir en un plazo de 6 horas a 5 das despus de la exposicin, generalmente en el plazo de 2-3 das. DNDE SE ENCUENTRAN LAS BACTERIAS QUE CAUSA EL CLERA? Los Vibrio cholerae se encuentran en la gente (con sin sntomas). La evidencia reciente sugiere que las bacterias puedan tambin poder sobrevivir en ciertos tipos de agua cerca del ocano (aguas saladas estuarios). CUL ES EL TRATAMIENTO PARA EL CLERA? El tratamiento ms importante es reemplazo de flidos. A menudo, el beber volmenes adequados de agua es suficiente. Sin embargo, lquidos intravenosos (I.V.) pueden ser necesarios. Ciertos antibiticos tambin se utilizan para acortar la duracin de la diarrea y la expulsin de bacterias en la excreta heces fecales. HAY UNA VACUNA PARA EL CLERA? Ya hay una vacuna disponible pero proporciona solamente proteccin parcial de duracin corta y no previene la infeccin asintomtica. El uso de esa vacuna no es recomendado por la Organizacin Mundial de la Salud y se requiere unicamente para viajeros que necesitan demostrar que recibieron tienen la vacuna para entrar a un pas. CMO PUEDE EL CLERA SER PREVENIDO? Cuando viaja a pases donde est presente el clera, consuma slo los alimentos calientes a bien cocinados, frutas que usted pela, y las bebidas en botella o el agua tratada con cloro. Lavese las manos con jabn despus de usar el bao y antes de preparar o de comer el alimento, es importante en la prevencin de la extensin de las bacterias.

QU ES EL PNFIGO? El pnfigo es una enfermedad ampollar intraepidrmica rara que se presenta en piel y mucosas. Las ampollas aparecen de manera espontnea y son relativamente asintomticas, pero las lesiones se extienden y las complicaciones de la enfermedad originan gran toxicidad y debilidad. La enfermedad se presenta casi de manera exclusiva en adultos de edad madura o avanzada y en todas las razas y grupos tnicos. Los estudios han demostrado la presencia de anticuerpos circulantes a substancias intercelulares. Tambien se ha observado pnfigo autoinmunolgico por frmacos, como la penicilamina y captopril. Se ha comprobado que el papel patgeno de los anticuerpos IgG, porque su trasferencia pasiva a ratones recin nacidos produce la enfermedad. QU LO PROVOCA? La causa que lo origina no se conoce y si no se trata puede ser mortal en dos meses a 5 aos. El pnfigo se presenta de dos formas: pnfigo vulgar (y su variante pnfigo vegetante), pnfigo foliceo (y su variante pnfigo eritematoso). Las dos formas se presentan a cualquier edad. El vulgar se inicia en boca en ms del 50% de los casos, el foliceo suele acompaarse de otras enfermedades autoinmunolgicas o ser causado por frmacos. SNTOMAS El pnfigo es de inicio insidioso de ampollas flccidas en grupos u oleadas. Suelen las lesiones aparecer primero en las mucosas y rpidamente se tornan erosivas. Aparece la toxemia y olor "a ratn" que presenta al frotar el pulgar lateralmente en la superficie de la piel no afectada, puede separarse con facilidad la epidermis (signo de Nikolsky). Al microscopio la caracterstica notable del pnfigo es la acantlisis, y se utiliza la prueba de Tzanck que consiste en tomar una muestra de la base de la ampolla y teido con Giemsa. Pudiendo observar un cuadro histolgico casi nico de alteraciones de las uniones intercelulares epidrmicas que es la acantlisis. A medida que la enfermedad progresa se puede encontrar alteraciones de las protenas sricas a la baja y alteraciones de los electrlitos en suero. El ndice de sedimentacin puede estar elevado y tal vez haya anemia. Es posible descubrir anticuerpo intercelular en el suero del paciente mediante la prueba de inmunofluorecencia indirecta.

La microscopa inmunoelectrnica muestra depsitos intercelulares de IgG en la epidermis. Puede haber C3 y otras inmunoglobulinas y componentes del complemento. TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES El tratamiento se divide en medidas generales, especificas y locales. Generales: hay que hospitalizar al paciente con reposo en cama y administrar antibiticos, transfusiones sanguneas y alimentacin intravenosas segn se requiera. Los trociscos anestsicos antes de comer facilitan la deglucin en caso de haber lesiones en mucosa oral. Especficas: Pueden salvar la vida las dosis altas de prednisona (180 a 360 mg/da por 6 a 10 semanas), cuando se dan a tiempo. Cuando se ha logrado el control inicial se contina con azatriopina 100 mg/da junto con prednisona, que se reduce de manera gradual hasta 40 mg/da la primera semana, 30 mg/da la segunda y 25 mg/da la tercera. Posteriormente se administran 40 mg cada tercer da en dosis nica matutina, con 100 mg/da de azatioprina durante aos si es necesario. La dapsona 100 mg diarios o menos, controlan algunos casos de pnfigo. Locales: Las lesiones de piel y mucosas deben tratarse como las vesculas, ampollas y ulceras de cualquier otra causa. Las complicaciones por bacterias requieren de antibioticoterapia sistmica y local apropiadas.

PNFIGO VULGAR Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la formacin de ampollas y lceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas. CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO El pnfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema inmunitario produce anticuerpos contra protenas especficas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las clulas cutneas, lo cual lleva a la formacin de una ampolla. La causa exacta se desconoce.

Algunas veces, el pnfigo es causado por ciertos medicamentos, aunque esto es infrecuente. Los medicamentos que pueden causar esta afeccin abarcan: Un frmaco llamado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante) Medicamentos para la presin arterial llamados IECA

El pnfigo es poco comn y se presenta casi siempre en personas de mediana edad o de edad avanzada. SNTOMAS Aproximadamente el 50% de las personas con esta afeccin desarrolla primero ampollas dolorosas y lceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las lceras cutneas pueden aparecer y desaparecer. Estas lceras cutneas se pueden describir como lesiones que: Drenan Supuran Forman costra Se pelan o se desprenden fcilmente

Pueden estar localizadas: En la boca Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras reas de piel

SIGNOS Y EXMENES La piel se separa fcilmente cuando la superficie cutnea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodn o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo. Una biopsia de piel generalmente se hace para confirmar el diagnstico. TRATAMIENTO Los casos graves de pnfigo pueden necesitar un manejo de las heridas similar al tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con esta afeccin pueden requerir hospitalizacin y recibir atencin en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.

El tratamiento est encaminado a disminuir los sntomas, incluyendo dolor, al igual que prevenir las complicaciones, especialmente infecciones. El tratamiento puede involucrar: Antibiticos y antimicticos para controlar o prevenir infecciones Lquidos y electrolitos administrados por va intravenosa Alimentacin con lquidos intravenosos si hay lceras bucales graves Tabletas bucales anestsicas para reducir el dolor ocasionado por las lceras bucales Analgsicos si el alivio del dolor local no es suficiente.

Para controlar el pnfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistmica) y sta debe iniciarse lo ms temprano posible. El tratamiento sistmico abarca: Un antinflamatorio llamado dapsona Corticosteroides Medicamentos que contengan oro Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o rituximab)

Sin embargo, los efectos secundarios de la terapia sistmica son una complicacin mayor. Algunos antibiticos tambin son efectivos, particularmente minociclina y doxiciclina. Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La plasmafresis es un proceso en el que se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza con lquidos intravenosos o con plasma donado. La plasmafresis se puede utilizar junto con medicamentos sistmicos para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre. Los tratamientos de lceras y ampollas incluyen calmantes, lociones desecantes, apsitos hmedos o medidas similares. EXPECTATIVAS (PRONSTICO) Sin tratamiento, esta afeccin por lo regular es potencialmente mortal y la causa ms frecuente de muerte es la infeccin grave. Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crnico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.

COMPLICACIONES Infecciones cutneas secundarias Deshidratacin grave Efectos secundarios de medicamentos Diseminacin de la infeccin a travs del torrente sanguneo (sepsis)

SITUACIONES QUE REQUIEREN ASISTENCIA MDICA El mdico debe examinar cualquier ampolla inexplicable. Consulte con el mdico si ha recibido tratamiento para el pnfigo vulgar y presenta cualquiera de los siguientes sntomas: Escalofros Fiebre Sensacin de malestar general Dolores articulares Dolores musculares Nuevas ampollas o lceras

QU ES EL PNFIGO? Se le llama pnfigo a un conjunto de enfermedades autoinmunitarias poco comunes. Este tipo de enfermedades aparecen cuando el sistema inmunitario ataca las clulas sanas. El pnfigo causa ampollas en la piel y en las mucosas. Las mucosas se encuentran en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los rganos genitales. Algunas formas de pnfigo podran ser mortales si no se recibe tratamiento. QU CAUSA EL PNFIGO? Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan los virus y las bacterias dainas. En el caso del pnfigo, los anticuerpos atacan las clulas sanas de la piel y de las mucosas. Como resultado: Las clulas de la piel se separan unas de otras Se acumula lquido entre las capas de la piel Aparecen ampollas que pueden cubrir grandes reas de la piel.

No se conoce la causa de este ataque del sistema inmunitario. El pnfigo no es contagioso. Tampoco parece ser hereditario. Pero los genes de algunas personas los hacen ms vulnerables al pnfigo. QUIN PADECE DE PNFIGO? El pnfigo afecta a personas de todas las razas y culturas. Los grupos que corren mayor riesgo son: Las personas de ascendencia mediterrnea Los judos del este de Europa Las personas que viven en la selva del Brasil.

El pnfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la misma frecuencia. Es ms comn en personas de mediana edad o de edad avanzada. Sin embargo, puede presentarse en nios y jvenes. CULES SON LAS DIFERENTES FORMAS DE PNFIGO? Existen varias formas de pnfigo que se pueden reconocer segn el lugar donde aparezcan las ampollas. Pnfigo vulgar. Es la forma ms comn de pnfigo en los Estados Unidos. En la mayora de los casos, las ampollas aparecen primero en la boca. Estas pueden ser dolorosas pero casi nunca causan picor ni dejan cicatrices. Pnfigo foliceo. Las llagas o ampollas de esta forma de pnfigo suelen aparecer primero en la cara y el cuero cabelludo. Luego, las ampollas aparecen en el pecho y la espalda. La piel tambin puede presentar escamas o costras hmedas que se desprenden con facilidad. La mayora de las llagas causan picor pero no son dolorosas. Esta forma de pnfigo no causa ampollas en la boca. Pnfigo vegetante. En esta forma de pnfigo aparecen llagas verrugosas en la ingle y las axilas cuando las ampollas se rompen. Pnfigo IgA. Esta es la forma menos peligrosa de pnfigo. Las ampollas son parecidas a las del pnfigo foliceo. Tambin es posible que aparezcan pequeas ampollas con pus. La causa de esta forma de pnfigo es la presencia de un anticuerpo llamado IgA. Pnfigo paraneoplstico. Esta es una forma rara de pnfigo y podra ser necesario hacer pruebas especiales para diagnosticarla. Se presenta en personas con ciertas formas de cncer y puede ocasionar:

Llagas dolorosas en la boca y los labios Cortaduras y cicatrices en el recubrimiento de los ojos y los prpados Ampollas en la piel Problemas graves de los pulmones.

QU ES EL PENFIGOIDE Y EN QU SE DIFERENCIA DEL PNFIGO? El penfigoide es tambin una enfermedad autoinmunitaria de la piel que puede causar ampollas profundas difciles de reventar. Es ms frecuente en las personas mayores y podra causar la muerte. El penfigoide se trata de manera bastante parecida al pnfigo, pero otro tipo de tratamiento podra ser necesario en casos graves. CMO SE DIAGNOSTICA EL PNFIGO? Los mdicos diagnostican el pnfigo a travs de: Un recuento detallado de los antecedentes familiares y un examen fsico. Una prueba en la que se mira bajo el microscopio una muestra de las ampollas (biopsia). Una prueba en la que se colocan diferentes sustancias qumicas sobre una muestra de piel (biopsia) para determinar la forma de pnfigo. Una muestra de sangre para medir los niveles de anticuerpos de pnfigo.

El pnfigo es una enfermedad grave. El mdico debe hacer todas estas pruebas para diagnosticarlo. No existe una prueba que por s sola sirva para diagnosticar el pnfigo en todos los casos. El pnfigo es una enfermedad rara y con frecuencia es la ltima enfermedad para la que se hacen pruebas. Si usted tiene ampollas en la piel o la boca que tardan mucho tiempo en desaparecer, acuda al mdico. El diagnstico temprano de esta enfermedad podra permitir el uso de dosis ms bajas de medicamentos. QU TIPO DE MDICO TRATA EL PNFIGO? El dermatlogo, que es el especialista en enfermedades de la piel, es el mdico que diagnostica y trata el pnfigo. El dentista puede ayudarle a mantener la higiene bucal cuando salen ampollas en la boca.

CUL ES EL TRATAMIENTO PARA EL PNFIGO? El pnfigo se trata con medicamentos. Se utilizan dosis altas de medicamentos antiinflamatorios (corticoesteroides) para controlar el sistema inmunitario. Estos medicamentos se pueden tomar por va oral o se pueden inyectar. Tambin se puede poner crema corticoesteroide en las ampollas. Se pueden usar otros medicamentos tales como: Inmunodepresores, que se usan para controlar el sistema inmunitario Antibiticos, para tratar las infecciones.

Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios importantes. Pdale al mdico que le explique cules son los efectos secundarios de sus medicamentos. Tambin hgale saber a todos los mdicos que lo atienden qu medicamentos est tomando. Si usted toma corticoesteroides, es posible que necesite llevar una dieta: Baja en grasas, caloras y sodio (sal) Rica en potasio y calcio.

Las llagas y las ampollas podran tardar meses y hasta aos en desaparecer. Las llagas en la boca tardan ms en sanar, as que debe evitar las comidas duras, picantes o cidas. CUL ES EL PRONSTICO DE LAS PERSONAS QUE TIENEN PNFIGO? El pnfigo rara vez es mortal. La mayor parte de las personas que tienen pnfigo pueden mantenerlo bajo control con medicamentos. Pero el pnfigo y sus tratamientos podran causarle: Ausencias en el trabajo Prdida de peso Prdida de sueo Estrs.

La Fundacin Internacional del Pnfigo brinda servicios de apoyo a las personas que tienen que lidiar con esta enfermedad. QU INVESTIGACIONES SE ESTN HACIENDO SOBRE EL PNFIGO? En la actualidad se realizan investigaciones sobre:

Factores de riesgo Autoanticuerpos que atacan las clulas de la piel Mejores tratamientos con medicamentos que tengan menos efectos secundarios.

PNFIGO El trmino Pnfigo proviene del griego y significa ampollas. Por lo tanto, todas las erupciones ampollosas pueden entrar en ste trmino, ya que se ha conservado para indicar una enfermedad dermatolgica, idioptica y, sobre todo, en base a un aspecto especfico de alteracin estructural microscpicamente reconocible. TIPOS DE PNFIGO

Pnfigo Vulgar o Crnico Maligno Pnfigo Vegetante Foliceo Seborreico Subagudo maligno Subagudo febril Crnico beningno familiar Pnfigo Yatrgeno (provocado por Frmacos)

PNFIGO VULGAR O CRNICO MALIGNO Es la expresin ms tpica de la Dermatosis ampollosa, en el que la ampolla es el sntoma primitivo y fundamental. La ampolla o las ampollas, son intradrmicas y su formacin est condicionada por un proceso especfico de alteracin estructural intraepidrmico con formacin de clulas caractersticas. Las ampollas se pueden manifestar en cualquier localizacin cutnea. Puede tratarse de la aparicin de una ampolla nica, o bien de varias ampollas simultneas. Por regla general la erupcin se localiza en una regin cutnea y, de modo ms frecuente empieza en la mucosa bucal. La ampolla es un elemento primario, fundamental y exclusivo de la enfermedad. Se trata de una lesin cuyo tamao oscila entre el de una nuez y un huevo, que puede aparecer como tal o bien alcanzar con el tiempo los tamaos citados. Las ampollas son transparentes y su contenido es lquido cetrino, que puede hacerse turbio o purulento. Las ampollas como tales duran de 8 a 15 das, luego tienden a arrugarse o se secan y se rompen. Las que se rompen forman una costra o escoraciones e, incluso, lceras, especialmente cuando el contenido de las ampollas haba sido purulento. Al mismo tiempo aparecen nuevas ampollas, por lo cual en un momento dado, se produce una invasin generalizada de costras, erosiones, ulceraciones,

ampollas nuevas, porciones despegadas de piel y manchas de pigmentacin, todo derivado de la nica lesin inicial que siempre es la ampolla. Una caracterstica de estos enfermos es la especial facilidad para el desprendimiento de la piel. SNTOMAS A diferencia de otras enfermedades ampollosas, en el Pnfigo Vulgar, la fase preampollosa no suele denunciar fenmenos dolorosos o pruringinosos. En cambio el dolor, es a menudo, muy intenso, cuando se forman erosiones o ulceraciones muy extensas. La enfermedad no tratada, lleva a la muerte que se produce por caquexia, por complicaciones pulmonares y aveces tambin renales. Paradjicamente en la fase terminal de la enfermedad, las afecciones cutneas mejoran y precisamente esta mejora anuncia la muerte inminente.1