SISTEMA PIRAMIDAL ANATOMA Y FISIOLOGA Se conoce tambin como va motora voluntaria.

Su funcin es: Controlar las motoneuronas del Sistema Segmentario (Centros motores subcorticales) estimulndolas o inhibindolas.

Los movimientos automticos estn bajo control de los centros motores subcorticales, los cuales pueden ser modificados por accin del Sistema Piramidal. Est constituido por los Fascculos: Corticoespinal y Corticonuclear Las fibras que constituyen el sistema piramidal (Tracto corticoespinal y

Caractersticas Es filogenticamente ms nuevo que el extrapiramidal, con una estructura anatmica y funcional mucho ms simple.

Tracto corticonuclear): Pasan a travs de la Cpsula Interna, Pednculo Cerebral, Porcin Basilar del Puente, Pirmide Bulbar. En la cpsula Interna pasan a nivel del brazo posterior. Estas fibras, una vez que han pasado la cpsula interna pueden sufrir alguna patologa como es, por ejemplo, la presencia de un cogulo producto de una rotura de algunas de las arteriolas que se originan de la arteria cerebral media, el cual produce un bloqueo de la conduccin nerviosa a travs de la cpsula interna, lo que se manifiesta en una hemiplejia o parlisis contralateral. Junto a las Fibras Corticopontinas, el Sistema Piramidal forma los Pednculos Cerebrales. El Tracto Piramidal se ubica en la parte media de los Pednculos Cerebrales.

Se origina en las siguientes reas de Brodman: rea 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3 (giro poscentral); 40 (rea somestsica secundaria). Desde el Giro Precentral se van a originar las fibras descendentes, siguiendo la somatotopa (Homnculo Motor). Las fibras que tienen como destino la regin de la cara nacen de la porcin ms inferior del giro precentral, en cambio, las que tienen como destino el tronco y el inicio del miembro inferior, nacen de la porcin ms alta del giro precentral. Alrededor de 2/3 de las fibras proviene del lbulo Frontal y 1/3 del lbulo Parietal. Slo el 60% de sus fibras que vienen del crtex cerebral son mielinizadas, y un 40% son amielnicas. Las fibras mielinizadas o axones de las clulas gigantes slo corresponden al 2 3 % del total de fibras mielinizadas.

A nivel de los

Pednculos Cerebrales, las fibras

del

Tracto

Corticonuclear son las ms mediales, seguidas por las del Tracto Corticoespinal (fibras para el miembro superior, tronco, miembro inferior) y Parietopontinas. Al pasar al puente las fibras rotan, quedando: el Tracto Corticonuclear Dorsalmente y ventralmente las fibras del tracto Corticoespinal (cervicales, torcicas, lumbares y sacras). El 70-90% de las Fibras del Tracto Corticoespinal cruzan la lnea media a nivel de la decusacin de las pirmides. Las fibras para el miembro superior cruzan dorsales a las destinadas al control del miembro inferior.

La mayora de las Fibras del Tracto Corticoespinal terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.

Es esencial para la habilidad y precisin de movimientos; la ejecucin de movimientos finos de los dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos movimientos por s mismos, lo hacen las fibras corticofugales). Adems, regula los relevos sensitivos y la seleccin de la modalidad sensorial que alcanza el crtex cerebral. El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe las extensoras. A nivel de la sustancia gris medular existen las neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras. Clasificacin: Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen ms o menos dispersas, se van concentrando y se van ubicando dentro de las pirmides bulbares para llegar a nivel del lmite inferior del bulbo donde un 70-90% de las fibras cruzan la lnea media constituyendo el Tracto Corticoespinal Lateral que se ubica en el cordn lateral de la mdula, en el lado opuesto. El resto de las fibras va a descender directamente en direccin a la mdula constituyendo el Tracto Corticoespinal Anterior, el cual tambin decusa, pero a nivel de la comisura blanca medular. Tracto Corticoespinal Lateral Es producto de la Decusacin Piramidal, por lo tanto, representa el 70 a 90% de las fibras. Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno ventral. Se ubica a lo largo de todo el cordn lateral de la mdula. Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el miembro inferior.

TRACTO CORTICOESPINAL La mayora se origina en las reas motoras y premotoras; y terminan en las interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas). Funciones:

Inerva la musculatura distal de las extremidades. Tracto Corticoespinal Ventral Corresponde al 8% de las fibras que no decusa a nivel bulbar.

 El 98% de este tracto, decusa en forma segmentaria en los niveles medulares a travs de la comisura blanca. El 2% se mantiene ipsolateralmente (Tracto Barnes). Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura del cuello, tronco y porcin proximal de las extremidades.

o No alcanza la mdula, se proyecta sobre los Ncleos de los Nervios Craneales. o Algunas de sus fibras se proyectan directamente sobre los siguiente ncleos: o Motor del V par, del VII par y Ncleo del XII par (Inervacin bilateral) o La mayora de sus fibras termina en ncleos reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear), antes de alcanzar los ncleos de los nervios craneales. o Es importante tener en cuenta que la mayora de los ncleos de los Nervios Craneales reciben fibras Corticonucleares Bilaterales. Trayecto: Cpsula Interna (rodilla) > Pednculo Cerebral > Porcin Basilar del Puente (aqu se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal).

TRACTO CORTICONUCLEAR o Se origina en las reas de la cara, en la corteza cerebral. o En la cpsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
ANATOMA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Neo estriado o estriado: Su estudio no est bien desarrollado an, se sabe que es un conjunto de ncleos y vas al servicio del control automtico de la motilidad voluntaria. Los centros o ncleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes: A) A nivel del cerebro: Ncleo neoestriado (caudado y putamen) Ncleo paleoestriado (plido) Ncleo de la zona incerta Ncleo hipotalmico de Luys Ncleo tlamo: ncleo ventral lateral centro mediano de Luys Est constituido por el ncleo caudado y el putamen los cuales

histolgicamente tienen una estructura muy similar. Globoplido (paloestriado): Est situado medial al putamen, del que est separado por la lmina medular externa. La lmina medular interna lo divide en sus dos porciones, Globo Plido Lateral y Medial. Ncleo subtalmico de Luys: est atravesando los importantes sistemas de fibras en su trayecto hacia el tlamo, las neuronas presentan un soma redondo y fusiforme de tamao variable, dendritas que se arborizan en disposicin elipsoidal. Son ricas en el neurotransmisor excitador glutamato. Sustancia negra: esta se divide en dos partes denominadas sustancias negra compacta (compuesta por grandes clulas pigmentadas) y sustancia negra reticular (pobre en clulas y prxima al pie de los pednculos cerebrales, desde el punto de vista funcional es similar al globo plido medial. Ncleo rojo: El ncleo rojo es una estructura situada en la parte rostral (superior) del Mesencfalo y est en relacin con la coordinacin motriz. Tiene dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular. Ncleo de los tubrculos cuadrigminos: Sabemos que hay dos tubrculos cuadrigminos superiores y dos inferiores. A los tubrculos cuadrigminos superiores les llegan fibras aferentes procedentes de la retina y que llegan a travs de las vas pticas. Estn al servicio de numerosos reflejos en relacin con la visin. A los tubrculos cuadrigminos inferiores les llegan fibras aferentes que proceden de las

B) A nivel del mesencfalo: Ncleo rojo Ncleo de los tubrculos cuadrigminos Sustancia negra

C) A nivel de la protuberancia: Ncleos pontinos o del puente D) A nivel del bulbo: Oliva bulbar Ncleo de Deiters

E) A nivel del cerebelo: Oliva cerebelosa o ncleo dentado

vas acsticas y estn al servicio de numerosos reflejos de la audicin. De los tubrculos cuadrigminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que alcanzan la mdula espinal formando el fascculo tecto-espinal. Las fibras del fascculo tecto-espinal se cruzan en la lnea media del mesencfalo dando lugar a la decusacin de Meinert. Oliva bulbar: al corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia atrs y adentro. Produce una elevacin o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos ncleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misin es idntica a la del ncleo principal.

- Fascculo tecto-espinal - Fascculo olivo-espina - Fascculo vestbulo-espinal o deitero-espinal.

-Tracto tectoespinal: se origina en los ncleos de los colculos superiores, sus fibras se decusan en el miniencfalo y descienden por el funculo anterior de la mdula espinal. Acta sobre las neuronas motoras enceflicas y espinales mediante clulas intercaladas. Es una importante va refleja relacionada con la Ncleo dentado: es el ms grande. Consta de una capa de neuronas plegadas dentro de una bolsa arrugada del cual recibe fibras aferentes. Ncleo cerebelar profundo que recibe fibras de la zona externa de la corteza cerebelosa y parece actuar como disparador de la corteza cerebral, rigiendo los movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su ejecucin. Vas del sistema motor extrapiramidal: Fibras de proyeccin: que unen los ncleos extrapiramidales con estructuras distintas del sistema nervioso central. Nacen en los ncleos extrapiramidales y van a parar a las astas anteriores de la mdula espinal. Existen otras fibras de proyeccin descubiertas hace relativamente poco tiempo y que conectan la estructura cortical del cerebro con los ncleos extrapiramidales del mismo: - Fascculo rubro-espinal (de Von Monakow) - Fascculo rubro-reticulo-espinal -Tracto reticuloespinal: se inicia en los ncleos de la formacin reticular donde establece enlaces con los ncleos de los nervios craneales. En su trayecto por la mdula espinal se divide en dos haces: uno directo (homolateral) que desciende por el funculo lateral y otro cruzado que desciende por el funculo anterior, ambos establecen contacto con las clulas de los ncleos motores de la mdula espinal. Los enlaces de la Formacin Reticular con los ncleos de los nervios craneales y de la mdula espinal permiten su participacin en todos visin. -Tracto ruboespinal: procede del ncleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto en el mesencfalo (decusacin ventral del tegmento), transcurren por el funculo lateral de la mdula espinal, terminando a distintas alturas haciendo sinapsis con neuronas de la sustancia gris del hasta anterior de la mdula espinal. Participa en la excitacin de las neuronas motoras de los msculos flexores as como en la inhibicin de los extensores. Es una va cruzada. Es la principal va motora del mesencfalo.

los actos reflejados en que intervienen muchos msculos en variadas combinaciones, tales como en la fonacin, deglucin, respiracin etc. -Tracto olivoespinal: toma inicio en el ncleo olivar inferior de la mdula oblongada y desciende por el funculo lateral de la mdula espinal. Est relacionado con el mantenimiento del equilibrio. -Tracto vestibuloespinal: Se origina en los ncleos vestibulares, desciende por el funculo anterior estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la de los tractos piramidal y rubrospinal. Acta aumentando el tono muscular del mismo lado. Hay autores que describen un tracto lateral ms voluminoso y otro menos medial. FISIOLOGA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. Tambin controla movimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por funcin el control automtico del tono muscular y de los movimientos asociados que acompaan a los movimientos voluntarios. Por ejemplo, al hacer una flexin del muslo, voluntariamente se esta manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular, esto ltimo es controlado por el sistema extrapiramidal. El Ncleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios Basales (GB). El mismo recibe mltiples aferencias, la mayora de ellas glutamatrgicas de la corteza cerebral. A su vez el segmento interno del globo plido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata (SNr) representan los principales ncleos de salida del circuito. Estas dos ultimas estructuras

ejercen una influencia inhibitoria tnica mediada por GABA sobre las neuronas premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tlamo. Entre el ncleo de entrada (STR) y las estructuras de salida (GPi y SNr) existen dos sistemas paralelos de proyeccin originados en diferentes poblaciones neuronales del EST denominados como "va directa" y "va indirecta". La va directa originada de neuronas gabargicas y Peptidrgicas estriatales proyecta monosinapticamente sobre el complejo GPi/SNr. La va indirecta originada de subpoblaciones gabargicas y encefalinrgicas estriatales proyecta polisinpticamente sobre el complejo GPi/SNr pasando previamente por el segmento externo del globo plido (GPe) y ncleo subtalmico (STN). Esta secuencia indirecta esta dada inicialmente por eferencias inhibitorias gabargicas del EST sobre el Gpe, de este ultimo sobre el STN y una eferencia final excitatoria glutamargica sobre el complejo GPi/SNr (Albin 1989).

A nivel del EST la dopamina (DA) aparecera como facilitadora de la transmisin sobre la va directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente opuesto estara mediado por agonismo D1 y D2 respectivamente. El disbalance en la activacin de ambos circuitos resultara en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparicin de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultara de una inhibicin aumentada neuronas una del Esto de la excesiva complejo gabargica de las premotoras descarga GPi/SNr. ocurre degeneracin con

talmicas resultantes de

caractersticamente luego nigroestriada

consecuente disminucin de DA estriatal y posterior

desinhibicin de las neuronas gabargicas y encefalinrgicas de la va indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatolgico de la Enfermedad de Parkinson como ms claro ejemplo de trastornos hipocinticos (Albin 1989). A nivel del EST la dopamina (DA) aparecera como facilitadora de la transmisin sobre la va directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente opuesto estara mediado por agonismo D1 y D2

glutamargica del STN sobre el complejo GPi/SNr. En este ltimo caso la hipoactividad del STN resultara de una marcada inhibicin del Gpe sobre el mismo debido a la degeneracin de las subpoblaciones de neuronas estriatales que proyectan sobre la va indirecta (Albin 1989).

SNDROME PIRAMIDAL
Por lo que hemos dicho se deduce que regula la motilidad muscular. Adems tiene el control y regulacin del funcionamiento de las astas anteriores de la mdula espinal. Tambin transmite los estmulos que provocan la contraccin de la musculatura estriada. Normalmente, las astas anteriores de la mdula tienen la misin de mantener una hipertona, una hiperreflexia y un trofismo muscular, por lo que la funcin muscular es adecuada. Esta funcin se regula con cierta autonoma, ya que es regulada por la va piramidal. Precisamente al lesionarse el circuito piramidal y faltar este control sobre la autonoma medular, no hay freno y hay aumento de las funciones: hipertona e hiperreflexa.

respectivamente. El disbalance en la activacin de ambos circuitos resultara en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparicin de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultara de una inhibicin gabargica aumentada de las neuronas premotoras talmicas resultantes de una excesiva descarga del complejo GPi/SNr. Esto ocurre caractersticamente luego de la degeneracin nigroestriada con consecuente disminucin de DA estriatal y posterior desinhibicin de las neuronas gabargicas y encefalinrgicas de la va indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatolgico de la Enfermedad de Parkinson como ms claro ejemplo de trastornos hipocinticos (Albin 1989).

Aumenta la zona reflexgena y la amplitud de los reflejos, aparte de algn reflejo patolgico, como el reflejo de Babinski: as en el individuo el reflejo plantar, consiste en una flexin de planta y dedos, si se lesiona esta va, se Por otro lado los trastornos hipercineticos, como por ejemplo la corea presente en la enfermedad de Huntington resultaran de una disminucin de la inhibicin de las neuronas premotoras talmicas debido a una falta de estimulacin aumenta el proceso, el dedo gordo experimenta una flexin dorsal con la separacin de los dems dedos en forma de abanico. Este fenmeno es

normal en el nio pues la va piramidal an no est madura (por falta de proteccin mielnica). Cabe an distinguir las parlisis de la va piramidal segn que la lesin asiente a nivel de su primera neurona o a nivel de la motoneurona de las astas anteriores medulares: La lesin de la primera neurona provoca una parlisis que, por la liberacin de los reflejos medulares tiene las caractersticas de hipertnica e hiperreflxica: los msculos estn duros y los reflejos estn exaltados apareciendo incluso los reflejos patolgicos como el de Babinski; a esta parlisis se la conoce con el nombre de parlisis de primera neurona o parlisis central o espstica. La lesin de la motoneurona o segunda neurona da lugar a una parlisis que se acompaa de hipotona e hiporreflexa pues los reflejos medulares tambin se hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la funcin trfica medular queda tambin anulada producindose por ello una atrofia muscular. A este tipo de parlisis se les denomina parlisis de segunda neurona, perifrica o flccida. Causas orgnicas y frecuentes del sndrome piramidal

Las consecuencias clnicas de las lesiones de la va piramidal dependen del nivel en que se encuentre la lesin. En general podemos distinguir las afectaciones de esta va en los siguientes niveles: A) A nivel del rea motora: si es en un slo hemisferio, slo se afectarn las extremidades contralaterales a esta rea (debido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado contrario). El tronco y la cabeza quedarn indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios. En resumen, se producir hemipleja contralateral de las extremidades. Normalmente y debido a la extensin del rea motora slo se afecta una extremidad, inferior o superior, ser una monopleja contralateral. Otras veces incluso slo se afecta una mano, un dedo, etc. B) A nivel de la cpsula interna: sabemos que a este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequea lesin afectar a toda la va. El tronco es difcil que se paralice, pues est representado en ambos hemisferios, lo corriente es la parlisis de extremidades porque slo estn relacionadas con un slo hemisferio (hemipleja contralateral). C) A nivel del mesencfalo: se produce hemipleja contralateral acompaada de parlisis homolateral de la musculatura intrnseca del ojo, debido a la proximidad del ncleo del motor ocular comn o III par, aparece el sndrome de Weber. D) A nivel de la protuberancia: los ncleos del puente producen una disociacin de la va piramidal, por lo que es difcil una consecuencia importante por lesin a este nivel. El ncleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemipleja contralateral con alteraciones de la mmica de la cara y movimientos oculares: sndrome de Gbler.

E) A nivel del bulbo: Hemipleja contralateral y por vecindad del XII par, parlisis de los msculos de la lengua, sndrome de Jackson. F) Lesin de la decusacin piramidal: en este punto consideraremos que las fibras de la extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que las destinadas a los miembros superiores, segn esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros superiores. El esquema adjunto muestra la localizacin de las lesiones y sus consecuencias. G) Lesin medular de la va piramidal: debido a su disociacin en va piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesin no afecta a la totalidad de la va. Si se lesiona el fascculo cruzado hay parlisis de los msculos inervados por debajo de la lesin. Sin embargo, es posible la recuperacin de parte de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al 10-20% de las fibras directas, que con tratamiento fisioteraputico puede restablecerse.

hopotonia), y la hiperreflexia pues lo s reflejos son normales o disminuidos, e incluso falta el signo de babinski. Solo existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se basa en los siguientes signos: Signo del orbicular: Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular de los parpados se contrae rpida y completamente, pero el sujeto no puede mantener la oclusin; el ojo del lado paretico se entre abre pese a la voluntad del paciente. Prueba de los brazos extendidos,(maniobra de mingazzini, en los brazos): El enfermo, con los ojos cerrados, extiende ambos brazos

horizontalmente hacia delante, con la manos levantadas. El miembro del lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la lnea media, mientras el antebrazo se flexiona sobre el brazo y la mano sobre el antebrazo. El lado sano conserva la posicin inicial.

Prueba de las manos. Se pide al paciente que separe sus dedos el mximo (hacindole acercar, adems, las manos para facilitar la comparacin, pero sin ponerlas en contacto); los dedos se separan menos en el lado paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos impedir que los junte.

H) Lesin de la motoneurona: es el caso de la poliomelitis, hay parlisis con prdida de tono muscular (hipotona), arreflexa y atrofia, es la parlisis flccida. Sndrome piramidal deficitario o de barr El sndrome piramidal descrito constituye el sndrome piramidal clsico(o irritativo), bien individualizado por los clnicos del siglo pasado. Se ah descrito el sndrome piramidal deficitario de observacin poco frecuente, aunque de ningn modo excepcional. En este a diferencia de la nocion pre establecida en la mente de los mdicos, que ligan la lesin de la via motora voluntaria con transtornos de la motilidad, del tono, reflejos, etc, faltan la hipertona , contractura,(predomina mejor la

Signo del dedo meique (Rowwer). Consiste en la abduccin del dedo meique cuando el paciente extiende sus manos y dedos adelante, con las palmas hacia abajo. Los dedos tienden normalmente a estar en aduccin cuando estn en esta posicin, pero en la hemiparesia leve el quinto-dedo del lado afecto se pone en ligera abduccin, con un espacio abierto entre l y el anular. El signo slo se considera que est presente cuando el quinto dedo del lado afecto est en abduccin mientras el del lado normal est en aduccin. Es signo de hemiparesia leve; no se ve en los pacientes con hemipleja. Maniobra de Strauss El enfermo extiende la mano por la mueca, contra la resistencia que le ofrece el mdico con su propia mano. La comparacin de uno y otro lado muestra una debilidad de los extensores en el lado parsico. Estos msculos son ms recientes filognicamente que los flexores y por ello se alteran antes. Maniobra de Barr Con el individuo en decbito prono, se colocan los miembros inferiores flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando que ambos lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano de la cama y que los codos no puedan imprimir, por asimetra en su actitud, una torsin al tronco, causa de error. En el lado deficitario, la pierna va cayendo poco a poco, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla, manifestados por la contractura intensa de los flexores de la pierna. Esta paradjica cada de la pierna, a pesar de los esfuerzos infructuosos de los flexores, es precisamente lo que tiene mayor valor para el diagnstico. En la lesin grave piramidal, o de la neurona motriz inferior, la pierna cae como un peso muerto (a plomo).

Prue ba de la

hiperflexin de la pierna Con el sujeto en decbito prono, se le hace flexionar al mximo la pierna sobre el muslo; la pierna deficitaria lo hace incompletamente. Si nos oponemos a este movimiento, veremos asimismo que, en el lado enfermo, la oposicin es mucho menor. Maniobra de Mingazzini. Colocado el individuo en decbito supino, el muslo se flexiona en ngulo recto respecto del tronco (adopta, por tanto, la posicin vertical), mientras que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de mantener esta postura, la pierna y el muslo del lado afecto descienden paulatinamente. Prueba del descenso de la rodilla (Wartenberg). Es, quiz, la ms sensible para comprobar afecciones del tracto piramidal. Se sita al paciente en decbito supino, con las piernas algo separadas y las rodillas dobladas. Los talones han de descansar sobre una superficie resbaladiza. En caso de hemipleja leve, la rodilla desciende, despus de un cierto espacio, hasta extenderse la pierna por completo. La prueba se repite varias veces con diverso grado de genuflexin. Percutiendo la mesa de reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la rodilla. Pruebas de las piernas pndulas (Wartenberg). Sentado el paciente en el borde de la mesa de reconocimiento, con las piernas colgantes, stas son levantadas hasta la horizontal por el mdico, quien las deja luego caer y observa su pendulacin sagital. Las enfermedades extrapiramidales, especialmente las del grupo parkinsoniano, reducen el tiempo de oscilacin de modo manifiesto, mientras que las afecciones de la neurona perifrica lo aumentan. En caso de enfermedades piramidales, la pierna se desva lateralmente del

plano sagital y describe movimientos circulares, semicirculares y elpticos, con frecuencia, slo al final de las oscilaciones.

a) Sndrome de Weber (o peduncular). Es la forma ms comn de hemiplejas alternas. Consiste en: - Lesin del motor ocular comn de! lado de la lesin (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). - Hemipleja del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro lado de la lesin. b) Sndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesin se extiende hasta e! ncleo rojo. Cursa con sndrome de Weber + hemitemblor del lado paralizado. c) Sndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesin alcanza e! pednculo cerebe!oso. Cursa con el sndrome de Weber + signos cerebelosos homolaterales, con hipotona, ataxia y asinergia. d) Sndrome de Millard-Gubler (o protuberancial). Parlisis facial total de tipo perifrico en el lado de la lesin y hemipleja del lado opuesto. e) Sndrome de Foville superior. Si la lesin alcanza la cintilla longitudinal posterior. Cursa con el sndrome de Weber + fijacin de la mirada hacia el lado de la lesin. f) Sndrome de Foville inferior. Se observa cuando se afecta la cintilla longitudinal posterior y protuberancia. Se observa el sndrome de MiIlardGbler + imposibilidad para mirar el lado de la lesin, o sea, al lado opuesto al de los miembros paralizados. g) Sndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la parte alta de la protuberancia (se interesan las vas piramidal y sensitiva de los miembros y tronco, va central del trigmino (despus de entrecruzarse, cintilla longitudinal posterior, vas olivorrbricas y rubrospinales). Cursa con hemiparesia y hemianestesia contra laterales, y parlisis de los movimientos de lateralidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesin ocupa este lado y hacia el derecho cuando asienta en el la lesin. Adems, hay temblor esttico, con refuerzo intencional y asinergia cerebelosa. h) Sndrome de Wallenberg. Es uno de los sndromes ms complejos de la patologa. Resulta de un dficit circulatorio en el territorio irrigado por la arteria cerebelosa inferior posterior, con subsiguiente reblandecimiento de las

Signo de la flexin de la rodilla (Bonaretti). En el enfermo en decbito dorsal y con las piernas simtricamente extendidas y separadas, la lenta rotacin interna del pie (pasiva y contempornea) determina frecuentemente, cuando existe una lesin piramidal, una mayor o menor elevacin de la rodilla por flexin del muslo sobre la pelvis del lado afecto (o del lado ms afecto en caso de lesin bilateral). En los sujetos sanos, el fenmeno es poco manifiesto y simtrico.

Sndromes topogrficos de la lesin de la va piramidal La lesin de la va piramidal puede radicar en la corteza cerebral, cpsula interna, tronco cerebral y bulbo o mdula, siendo poco frecuente su aparicin bilateral. En cada caso, se produce un sndrome clnico distinto, fcil de diagnosticar si, adems de la zona paralizada, valoramos los signos neurolgicos que resultan de la afectacin de otras formaciones nerviosas: 1. Sndrome piramidal por lesin cortical. Esta forma es poco frecuente y resulta de la lesin de la zona motora de la corteza cerebral. Como sta, rara vez se afecta en su totalidad, la parlisis es poco extensa y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro (monopleja) o a un grupo muscular de un miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parlisis la existencia de otros signos neurolgicos, como afasias, crisis epilpticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia. 2. Sndrome piramidal capsular. Es el ms frecuente en clnica. Determina una hemipleja total, hemilateral completa, raras veces con hemianestesia, si tambin se afecta la rama posterior de la cpsula interna, conductora de fibras sensitivas, si la lesin causal del sndrome profundiza hacia los ncleos grises extrapiramidales y tlamo ptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo talmico. 3. Sndrome piramidal troncular de los nervios craneales del opuesto: y bulbar. Motivan las llamadas hemiplejas alternas. En ellas hay parlisis del brazo y de la piema de un lado y

estructuras situadas en las partes laterales de la mdula oblongada. Es de observacin relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaa de insulto apopltico.

dolorosos y trmicos se pierde en la mitad homolateral de la cara y en la mitad contralateral del cuerpo correspondiente a la localizacin de la lesin. La afectacin de toda la columna de ncleos grises del trigmino motiva la hipostesia o anestesia homolateral de las mucosas bucal, nasal, corneoconjuntival, as como del velo del paladar. - Hemiplejas y hemiparesias. Como manifestaciones transitorias de un edema perifocal, por trombosis de las arterias vertebral o espinal anterior. - Prdidas del equilibrio, vrtigo y nistagmo. Por lesin del ncleo vestibular. Estas molestias suelen remitir con bastante rapidez. - Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresin del VIII par a consecuencia de edema homolateral. - Parlisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por parlisis del nervio glosofarngeo y contralateral de las cuerdas vocales por paresia del nervio recurrente. - Ataxia homolateral. Casi constante. - Paresias de la musculatura ocular. Con diplopa y a veces desviacin conjugada (como manifestacin irritativa) o posicin forzada de los ojos hacia el lado del foco en los casos graves. - Parlisis facial. - Parlisis del hipogloso. Por interrupcin de la va supranuclear de este nervio. - Alteraciones visuales. Con prdida parcial o disminucin de la agudeza visual.

El inicio del sndrome es siempre repentino, Instantneo, sbito, sin que por ello el cuadro clnico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su riqueza sintomatolgica: - Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza, crisis de vrtigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla, nuseas, vmitos, alteraciones visuales y sudorales. - Sensibilidad disociada. Es el sntoma ms llamativo y constante (70,8 %). Se manifiesta a travs de una considerable debilitacin o intensificacin de las cualidades sensibles para el dolor y la temperatura, conservndose la sensibilidad tctil. Este trastorno es desencadenado por una lesin del haz espinotalmico y del nervio tngmino. La sensibilidad frente a los estmulos

- Manifestaciones psquicas. Como anorexia rebelde, confusin mental, intento de suicidio. Con frecuencia estn condicionados por la cerebral concomitante. - Sndrome de Homer homolateral. - Ageusia. Por lesin del ncleo del haz solitario. En la mitad homnima de la lengua. - Trastornos vasomotores. Elevacin de la temperatura cutnea y reduccin de la secrecin sudoral sobre la mitad del cuerpo homnima con respecto al foco, con inclusin de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una interrupcin de la va simptica central que determina una parlisis de los vasoconstrictores. esclerosis

- Hipo: Por irritacin pasajera del centro' respiratorio situado en el bulbo. i) Sndrome de Avellis. Parlisis unilateral y directa velopalatina (correspondiendo a la parlisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemipleja cruzada con indemnidad de la motilidad facial. j) Sndrome de Schmidt. Existe parlisis del trapecio y msculo esternocleidomastoideo del lado de la lesin, o sea, parlisis del nervio espinal ipsolateral y hemipleja del lado opuesto. k) Sndrome de Jackson. Est constituido por parte de los sntomas de los anteriores (de Avells y de Schmidt) y adems por parlisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo perifrico, con hemiatrofia lingual consecutiva. l) Sndrome de Babinski-Nageotte. Lesin unilateral del bulbo situada por encima de la decusacin piramidal, sin alcanzar los ncleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemipleja piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemipleja cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pednculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpticas de la formacin reticular se puede asociar al sndrome ocular simptico de Bernard-Horner. 4. Sndrome piramidal por lesin medular. La consecuencia es la parlisis espstica del miembro superior y del inferior del mismo lado de la lesin, con indemnidad de la motilidad facial; si se acompaa de trastornos de la sensibilidad trmica y dolorosa del lado opuesto, constituye el sndrome de Brown-Squard. La lesin debe asentar por encima del abultamiento cervical, de donde parten las races del plexo braquial. Si se halla en el propio abultamiento cervical, sobreviene monopleja braquial espstica, y el brazo queda paralizado en mayor o menor extensin en correspondencia con el segmento interesado, acompandose, en consecuencia, de signos de parlisis flcida de diferente localizacin y extensin, de acuerdo con el agente nosolgico. La afectacin bilateral de la mdula por encima del abultamiento cervical motiva la parlisis de los cuatro miembros (tetrapleja) y por debajo la de los miembros inferiores, respetando los superiores (parapleja). 5. Sndrome piramidal bilateral.

El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la dipleja cerebral infantil o en la lesin de los lbulos para centrales por tumor o causa vascular; el de origen medular, en la lesin transversa de la mdula (tetrapleja, parapleja).

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
Los sndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatmico y fisiolgico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (ncleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la produccin de movimientos automticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino); aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y luego se vuelven automticos (como andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son en realidad movimientos automticos complejos, que acompaan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto de vista semiolgico, las disfunciones del sistema

extrapiramidal se manifiestan por: Trastornos del movimiento: a) voluntario: hpercinticos (aparicin de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores) hipocinticos (bradicinecia, acinesia)

b) automticos y asociados: perdida de la mmica emocional, desaparicin de los movimientos asociados (como balanceo de los brazos al caminar) Trastornos del tono: hipotona e hipertona Trastornos de la postura: distona

De este modo accesorio se presentan varios trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoracin y fenmenos vasoactivos. Existen varias hiptesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la funcin motora .una de estas propuestas explicara en forma conveniente la gnesis de los movimientos anormales que se observan en la patologa extrapiramidal. Esta menciona que el sistema extrapiramidal, seria el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados. MANIFESTACIONES CLINICAS TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES El primer paso para arribar al diagnostico neurolgico de los sndromes extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. Como ya se menciono, desde el punto de vista semiolgico las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: Trastornos del movimiento Trastornos del tono: hipotona e hipertona Trastornos de la postura: distona de una estructura puede dar lugar a diferentes manifestaciones

movimientos asociados

(balanceo de los brazos al caminar) y microgrfia

(reduccin en el tamao de la escritura). La bradicinesia es caracterstica de la enfermedad de Parkinson y tambin de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington Son por lesin predominantemente del palidonigrico (globo plido + sustancia negra) 2. Hipercinesias Se denomina as al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesin predominantemente del sistema neoestriado (putamen + ncleo caudado)

a) Temblor El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio ritmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Fisiopatologa Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias sensitivas, el tlamo, los ganglios basales, el ncleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinpticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.

La lesin

clnicas, as como una expresin clnica puede provenir de la afectacin de distintas topografas. A. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO 1. Hipocinesia o bradicinesia Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciacin de un movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carecen de un programa motor interno (engrama) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de

b) Corea Son sacudidas musculares rpidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequea o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal. Lo caracterstico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transicin de un grupo muscular a otro (permanente sucesin del movimiento) La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los ncleos caudado y putamen, y tambin puede ser provocada por agonistas dopaminergicos. c) Hemibalismo El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especficamente violenta porque estn involucrados los msculos proximales de las extremidades. Se produce en forma ms frecuente por lesiones vasculares en el ncleo subtalamico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma espontnea en algunas semanas luego de su inicio.

A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicacin ocasional de la talamotomia. La lesin que lo produce se ubica en el ncleo subtalamico de Luys contralateral d) Mioclonias Las sacudidas mioclonicas son e de contracciones involuntarias este o de de un varios musculares bruscas, rpidas, segmento corporal, de parte segmentos al mismo tiempo, originadas en le SNC. Se observan mioclonias en los miembros y tambin en le tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Se producen por descarga espontnea motoneuronas que de estn

e) Asterixis La asterixis seria el fenmeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenmeno fisiolgico corresponde a una brusca interrupcin del tono postural (ausencia de contraccin muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopata metablica (insuficiencia heptica o renal). Se produce en encefalopatas metablicas: - Encefalopata heptica. - Hipercapnia. - Uremia. f) Tics Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rpidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatologa de los tics son los ganglios basales y la va crticoestriado- tlamo-cortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibicin no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talmicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vas es la dopamina. Por ello, el tratamiento con antipsicticos, que son antagonistas dopaminrgicos, mejora los tics. Los tics pueden ser causados por la tensin extrema, algunas medicaciones incluso Ritalin, Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol pueden causarlo. En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics. Otros desrdenes genticos y metablicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios basales pueden tener que ver con tic o con el fenmeno parecido a un tic. Tambin las infecciones virales pueden causar raramente tics.

hiperexcitables por fallo en el cualquier punto de control del movimiento causado por: - Dficit de Serotonina. - Hipoxia. - Enfermedades de depsito lipdico. - Encefalopatas. - Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. - ENfermedades metablicas.

Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos obsesivos compulsivos. Los PANDAS o los desrdenes neurosiquitricos peditricos autoinmunes asociados con infecciones de estreptococos, son una entidad conocida en la cual los anticuerpos a las bacterias estreptococos atacan los ganglios basales que causan los sntomas arriba mencionados. B. TRASTORNOS DEL TONO El aumento del tono muscular que acompaa a algunas enfermedades extrapiramidales recibe le nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, a diferencia de la hipertona espstica que presenta el fenmeno de la navaja (fase inicial de resistencia seguida por una relajacin brusca), la rigidez tiene una resistencia homognea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez crea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenmeno de la rueda dentada de Negro. Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertona pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda de engranaje, q al soltar el miembro, este queda en la posicin en que se deja. Cuando se explora la resistencia de los movimientos pasivos en un lado, se puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puo lentamente y , de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontnea. La gran mayora de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertona (enfermedad de Parkinson, degeneracin hepatolenticular, enfermedad de Hallevorden Spartz, etc) acompaada por movimientos anormales y7omporturas anmalas (distonias) La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos

dstales. Esta caracterstica distribucin de la hipertona confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia caracterstica , en la cual la cabeza y el tronco estn inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muecas, algo extendidas , con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas.

Concomitantemente, hay lentitud en la realizacin de movimientos voluntarios (hipocinecia o bradicinecia); los reflejos son normales. La hipertona extrapiramidal se asocia con asimetra , disminucin o perdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, animia y trastornos vegetativos. En la enfermedad de Parkinson, los msculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertona , sobre todo los flexores de la cabeza . para ponerla en manifiesto se realiza la siguiente prueba: hallndose el paciente en decbito dorsal, el examinador mantiene su cabeza levantada , sostenindola con una de sus manos; en un momento dado , la deja caer sbitamente . con la otra mano, colocada encima del plano horizontal en que esta tendido el enfermo, comprueba la fuerza de cada de la cabeza , cuya rapidez de aprecia visualmente . la prueba es positiva cuando la cada se lentifica o no se produce. En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran alterados (contraccin paradjica de Westphal); el reflejo nasopalpebral esta exaltado y es inagotable.

musculares, pero tiene predileccin por los msculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los msculos proximales mas que los La hipotona (disminucin del tono muscular) puede deberse a lesiones a nivel de los msculos, del SNP o SNC. En este ltimo se puede observar

hipotona por afectacin, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham. Existe una reduccin en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontnea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar) C. TRASTORNOS DE LA POSTURA La distona es el sndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clnicamente por posturas anmalas o movimientos
repetitivos de torsin.