Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Es una forma de dao cerebral que lleva a una disminucin rpida de la funcin mental y del movimiento.

Causas
Provoca que las protenas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras protenas para funcionar. El trastorno es muy poco comn, presentndose aproximadamente 1 caso por cada milln de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 aos, con un promedio de edad para el comienzo de los sntomas a finales de la 5 dcada de la vida. Los tipos clsicos de esta enfermedad son:

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo espordico que comprende la mayora de los casos y que ocurre sin razn conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 aos. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prin anormal (este tipo hereditario es poco comn).

Sntomas

Delirio o demencia de rpido desarrollo. Visin borrosa Cambios en la marcha Alucinaciones Falta de coordinacin Fasciculaciones musculares Rigidez muscular Convulsiones o espasmos mioclnicos Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado Cambios de personalidad Confusin o desorientacin profunda Somnolencia Problemas del habla

Tratamiento
No se conoce cura para esta enfermedad. Se pueden emplear interleucinas y otros medicamentos en un intento por disminuir su progresin. Es posible que sea necesario poner al paciente bajo cuidado especial al principio durante el transcurso de la enfermedad. Asimismo, se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agresivos. Puede ser adecuado buscar asesora legal al principio en el transcurso de la enfermedad para dejar un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales que puedan facilitar la toma de decisiones ticas con respecto a los cuidados de un individuo con la enfermedad de CreutzfeldtJakob.

Pronstico
El pronstico generalmente es muy desalentador. Al cabo de 6 meses o menos del inicio de los sntomas, la persona se volver incapaz de cuidar de s misma. El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente en cuestin de 8 meses, pero unas pocas personas sobreviven hasta 1 2 aos despus del diagnostico. La causa de la muerte por lo general es infeccin, insuficiencia cardaca o insuficiencia respiratoria.

Posibles complicaciones

Infeccin Insuficiencia cardaca Insuficiencia respiratoria Prdida de la capacidad para desempearse o cuidar de s mismo Prdida de la capacidad para interactuar con otros Muerte

Qu es la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno del cerebro, degenerativo e invariablemente mortal. Afecta aproximadamente a una de cada un milln de personas en todo el mundo y a unas 200 personas en los Estados Unidos. La ECJ aparece generalmente en etapas ms avanzadas de la vida y mantiene una trayectoria rpida. Tpicamente, los sntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 aos y un 90 por ciento de los pacientes mueren dentro de un ao. En las etapas iniciales de la enfermedad, los pacientes sufren falla de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinacin y perturbaciones visuales. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental se hace pronunciado y pueden ocurrir movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma. Cules son los sntomas de la enfermedad?

Delirio o demencia de rpido desarrollo. Visin borrosa Cambios en la marcha Alucinaciones Falta de coordinacin Fasciculaciones musculares Rigidez muscular Convulsiones o espasmos mioclnicos Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado Cambios de personalidad Confusin o desorientacin profunda Somnolencia Problemas del habla

Qu ocasiona la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? Algunos investigadores creen que hay un "virus lento" y raro u otro organismo que ocasiona la ECJ. Sin embargo, nunca han podido aislar un virus u otro organismo en la persona con la enfermedad. Adems, el agente que ocasiona la ECJ tiene varias caractersticas que son raras en los organismos conocidos tales como los virus y las bacterias. Es difcil de matar, no parece contener ninguna informacin gentica en forma de cidos nucleicos (DNA o RNA) y tiene generalmente un largo periodo de incubacin antes de que aparezcan los sntomas De un 5 a un 10 por ciento de todos los casos de ECJ son hereditarios. Estos casos surgen de una mutacin, o cambio, en el gen que controla la formacin de la protena de priones normales.