atualizao

Angela Maria Spinola-Castro

A Importncia dos Aspectos ticos e Psicolgicos na Abordagem do Intersexo

RESUMO
A histria das condutas na intersexualidade passou por diferentes perodos ao longo do tempo, sendo o mais importante a era cirrgica. A condio de ser homem ou mulher era considerada como no sendo inata, mas apreendida e sujeita a influncias culturais e ambientais. Assim, a conduta preferencial e sistemtica era pela criao no sexo feminino, posto que do ponto de vista cirrgico, seria mais fcil construir uma vagina do que um pnis com funcionalidade sexual futura. Na dcada de 90, vrios outros aspectos comearam a ser considerados, como as questes ticas, ficando evidente a importncia da exposio fetal aos andrgenos, os fatores ambientais, culturais e, mais recentemente, do crebro como rgo endcrino. Passou-se a tentar entender a existncia de um amplo espectro entre as identidades masculina e feminina, assim como em relao forma como o indivduo conduz seu comportamento sexual na sociedade. Ainda discute-se o aspecto cirrgico, no sentido de determinar qual o momento ideal para realizar os procedimentos necessrios adequao de acordo com o gnero, e quais os principais aspectos ticos envolvidos. Atualmente, vive-se em um momento mais complexo, onde, trabalhando em equipes multidisciplinares com as famlias, busca-se oferecer uma orientao psicossocial adequada para os pacientes com intersexualidade orgnica, mas ainda no se sabe, com segurana, como atingir esse objetivo. (Arq Bras Endocrinol Metab 2005;49/1:46-59) Descritores: Desenvolvimento psicossexual; Diferenciao sexual; Gnero; Hermafroditismo; Intersexo

ABSTRACT
Importance of Ethical and Psychological Features in the Intersex Management. The treatment of intersex disorders has passed through different historical periods. The most important was the age of surgery, during which the dominant concept was that at birth the brain would be adaptable, psychosexually neutral and gender identity the result of educational and social processes. Thus, the preferred and systematic treatment was towards female assignment because from the surgical point of view it was technically more feasible the construction of a vagina than a penis with future normal function. During the 90s various other aspects began to be considered, mainly ethical questions. It became evident the importance of prenatal exposition to androgens, the various environmental and cultural factors related to sexuality and more recently the recognition of the brain as an endocrine organ. It is now quite clear the existence of a wide spectrum of sexual identities as well as the different ways individuals conduct their social sexual behavior. Surgical procedures are still discussed, especially with the purpose to determine the best moment to be performed and in the context of some ethical aspects involved. Today the moment is more complex. The work is done with families by multidisciplinary teams in order to offer a more adequate psychosocial orientation to intersex patients, but all the steps on how to achieve those aims are not known yet. (Arq Bras Endocrinol Metab 2005;49/1:46-59) Keywords: Gender; Hermaphroditism; Intersex; Psychosexual development; Sex differentiation

Setor de Endocrinologia Peditrica e do Adolescente, Disciplina de Especialidades Peditricas do Departamento de Pediatria da Universidade Federal de So Paulo, SP.

Recebido em 15/11/04 Aceito em 20/11/04

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chamado ao berrio para avaliar um recm-nascido (RN) com eminncias labioescrotais parcialmente fundidas, gnadas no palpveis, presena de seio urogenital, com um falo pouco desenvolvido, hipospadia penoescrotal e testosterona em nveis aparentemente apropriados para um RN. Conversa com os pais, faz as primeiras orientaes, explica que o sexo da criana no pode ser reconhecido apenas pelo aspecto externo dos genitais e que outros exames devem ser realizados, e somente aps esses procedimentos ser realizado o registro. Portanto, a resposta pergunta Menino ou Menina? deve ser deixada para um segundo momento. Todas as vezes que essa pergunta feita e no pode ser prontamente respondida, ou seja, quando no possvel a identificao do sexo pela simples visualizao dos genitais externos, estamos perante uma emergncia mdica e social. Por exemplo, nesse momento, se o caritipo fosse 46,XY ou 46,XX/46,XY, com apenas uma gnada palpvel e nveis de testosterona presentes, porm inferiores aos esperados para um RN, a soluo seria mais simples? E se a criana com caritipo 46,XY apresentasse somente micropnis? Em todas essas circunstncias no existem condutas simplistas ou que no dependam de uma avaliao mais criteriosa. evidente quo crtico esse momento na vida da criana e da famlia, e uma grande responsabilidade para aqueles cujo objetivo encontrar a melhor resposta para essa pergunta. O que dizer aos pais? Provavelmente, eles iro ouvir muitas opinies e receber muitos e diversos conselhos, assim como tero percebido a reao da equipe que os assiste diante dessa situao. Uma das impresses que permanece muito viva na memria das famlias a de que a criana no tem um sexo, ou que nasceu com dois sexos. O nascimento de uma criana sempre cercado por uma grande expectativa, por projetos e perspectivas. Esse um momento difcil para os pais ou familiares lidarem com perdas ou deficincias, pois embora todos tenham conhecimento de que essas coisas podem ocorrer, nunca se est preparado. Todos sonham com filhos perfeitos. Alm disso, quando nasce uma criana, a impossibilidade de saber de imediato o sexo, a necessidade de vrios exames, o tempo para a realizao do diagnstico, as expectativas do grupo de convvio (amigos, parentes), a angstia de no poder dizer se nasceu um menino ou uma menina atinge os pais e familiares de uma forma muito contundente. Essa uma situao com implicaes legais e sociais, que cria inmeras fanPEDIATRA ENDOCRINOLOGISTA

tasias de medo e questionamentos pessoais, que interferem no processo de deciso, assim como repercutem em todo o processo de desenvolvimento, adaptao e aceitao da criana nas diferentes etapas da vida. Intersexo, de acordo com qualquer dicionrio, aquele com caractersticas de ambos os sexos. Na concepo de todos, em especial na cultura ocidental moderna, a noo do que se constituem os padres de um homem e de uma mulher devem estar bem estabelecidas, muito embora os comportamentos sexuais tenham sofrido mudanas importantes nos ltimos 30 anos. Assim, quais as caractersticas a serem avaliadas na tentativa de definir o sexo de um RN: fsicas, genticas, hormonais? Do ponto de vista mdico, so utilizados os seguintes aspectos para a definio orgnica do sexo: gentico/molecular, fenotpico, composto pelo sexo gonadal e sua potencialidade hormonal e gametognica, e os componentes dos genitais internos e externos, com o objetivo de entender-se a fisiopatologia do processo e, portanto, tentar uma aproximao do que constituiria a base para um sexo de criao que permitiria um desenvolvimento mais apropriado e saudvel (1). E quanto ao sexo psicolgico? Segundo os critrios mencionados, podemos designar o sexo orgnico de um paciente mas essa deciso, embora fundamental para o estabelecimento da identidade dessa criana, no implica em qual ser o seu sexo psicolgico ou psicossocial. Existem vrios fatores que podem influenciar o desenvolvimento dessas identidades; entre esses, a viso dos pais sobre a criana que nasceu e tambm todas as modificaes causadas durante a puberdade, em especial as hormonais e psicolgicas. Frente ao imperativo de se estabelecer um sexo de criao para qualquer RN, torna-se uma questo importante saber, naqueles indivduos com intersexualidade orgnica, em qual sexo devem ser criados. Apesar dos avanos, ainda no se conhecem todos os mecanismos que determinam e/ou influenciam na formao da identidade e do comportamento (papel) sexual. To pouco se pode determinar o quanto o ambiente modifica ou influencia o reconhecimento de gnero que os indivduos em geral, e em particular aqueles com genitais ambguos, fazem de si mesmos. Muito menos podemos antever quais sero suas escolhas sexuais. H 20 anos atrs, provavelmente todos os endocrinologistas consultados no teriam dvidas em orientar as crianas como as apresentadas no incio desse artigo a serem criadas no sexo feminino. Os conceitos em relao a esse processo tm passado por modificaes, principalmente relacionadas com o
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grande progresso do conhecimento biolgico e mdico, atravs da descoberta de novos genes envolvidos na diferenciao sexual, da influncia dos hormnios na formao cerebral da identidade etc. Nenhuma evoluo na maneira como a intersexualidade vista hoje, ou melhor, como o paciente com intersexo entendido, teria sido considerada possvel sem terem ocorrido as mudanas de costumes, que introduziram conceitos mais tolerantes e maior nfase na liberdade individual de escolha. Tambm contribuiu a experincia revelada por vrios indivduos nascidos com intersexualidade que hoje, na maturidade, relatam diversas experincias relacionadas ao seu desenvolvimento. A comunidade mdica tambm evoluiu, associando-se a profissionais de outras reas, reviu pacientes e conceitos, acompanhou a evoluo do conhecimento sobre os fatores relacionados com comportamento humano e aos poucos vm modificando a sua postura frente a circunstncias to peculiares. Nesse artigo abordaremos a intersexualidade orgnica sob o aspecto histrico, os aspectos psicolgicos e as controvrsias do tratamento, complementando com alguns dos aspectos ticos envolvidos. A Histria da Intersexualidade O hermafroditismo ocupa um espao muito importante na cultura greco-romana, fazendo parte da histria e principalmente da arte, atravs da qual os mitos relacionados esto plenamente representados em esculturas, jias e amuletos. Seu significado nesse tempo muito discutido, mas no se sabe se realmente representam a intersexualidade como ns a entendemos, ou se era apenas o smbolo da conjuno de um homem e uma mulher no deus Hermaphroditus, uma divindade hbrida, filho de Hermes e Afrodite, conhecido pela sua extrema beleza. Diz o mito que aos 15 anos ele preteriu a Ninfa Salmcia, que por vingana o enlaou fortemente dentro de uma fonte, pedindo aos deuses para jamais separ-los, e os dois corpos se fundiram em um s, de dupla natureza (2). Na Grcia antiga, os intersexos eram reverenciados e mortos enquanto os romanos, ao contrrio dos gregos, no eram ambivalentes e matavam a todos. Na idade mdia, essa questo raramente mencionada, a no ser como uma possvel forma de punio divina ou como seres enviados pelo diabo. Durante o perodo da Renascena, os europeus viam os intersexos como curiosidades ou erros da natureza. A perda da conotao religiosa preparou as condies para o estudo sistemtico dos estados intersexuais (2,3). A era das gnadas
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No final do sculo XIX, os mdicos estavam muito preocupados com as chamadas identidades polticosociais, especialmente na Frana e Inglaterra. O nmero de homossexuais aumentava e uma minoria de mulheres brigava por igualdade de direitos diante das leis, nas profisses e nas universidades. Em paralelo, vrios casos de hermafroditismo comearam a ser diagnosticados e publicados, provavelmente devido maior freqncia da procura por orientao mdica e pelo comeo da ginecologia como especialidade. Inicia-se a discusso sobre o papel e a identidade sexual (4). Em 1896, durante a chamada era vitoriana, buscavam-se critrios estveis e sem interfaces para definir o sexo, quando ento surgiu uma soluo proposta por dois mdicos ingleses, Blacker e Lawrence, que em conjunto com pesquisadores americanos e europeus concordaram com a idia de que a natureza anatmica das gnadas deveria determinar o sexo verdadeiro do indivduo. No importava a funo dos tecidos, ovariano ou testicular, o aspecto do genital, o tamanho do pnis, a presena de vagina ou de mamas, a aparncia ou o papel sexual. Na presena de ovrios, o indivduo deveria ser considerado mulher (pseudo-hermafroditismo feminino) e na presena dos testculos, homem (pseudo-hermafroditismo masculino). Essa foi chamada de definio gonadal do sexo, que era bastante simples, determinando o feminino ou masculino apenas com base na presena de ovrios ou testculos. As mulheres com testculos tinham seu problema resolvido pela remoo dos mesmos e uma vez estabelecido o sexo considerava-se o caso resolvido (4). Com o avano do conhecimento e da tecnologia, a realizao de bipsias tornou possvel descobrir a existncia de hermafroditas verdadeiros, e comeou a ser questionado o significado social em denominar pessoas como hermafroditas ou, uma mulher aparentemente perfeita e bonita, como homem, baseandose apenas na presena de testculos. A partir desses questionamentos, a definio gonadal do sexo comeou a ser reavaliada. William Blair Bell, em 1915, argumentou que a partir do momento onde foi possvel demonstrar que os atributos fsicos do sexo no eram obrigatoriamente dependentes das gnadas, cada caso deveria ser considerado como um todo, ou seja, o sexo deveria ser determinado pelas caractersticas mais bvias e predominantes do indivduo e no isoladamente, apenas pela presena de glndulas sexuais no funcionantes. Apesar dessa aparente revoluo com o abandono do conceito de definio gonadal do sexo, dois aspectos permaneceram inalterados: o objetivo de manter bem definidas em cada indivduo e na sociedade como um
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todo as divises entre os dois sexos, e o conceito de que cada corpo teria apenas um nico sexo, independente dos rgos sexuais. Recomendava-se aos mdicos que diagnosticassem um nico sexo nos organismos anmalos e que ajudassem a eliminar as caractersticas incompatveis com o sexo diagnosticado. A partir de 1920, iniciouse a caminhada em direo era cirrgica. A era cirrgica Durante esta fase, o sexo seria estabelecido pelo clnico e construdo pelo cirurgio. Essa orientao persistiu at recentemente, sendo reconhecida durante muitos anos, principalmente a partir dos trabalhos de John Money e colaboradores, da Universidade Johns Hopkins, como a conduta ideal para a orientao do paciente com ambigidade genital (4-6). As teorias de John Money: Gnero e Neutralidade Sexual Antes de 1955, a palavra gnero restringia-se quase exclusivamente ao domnio gramatical para indicar feminino ou masculino na definio dos substantivos, pronomes e adjetivos. No artigo Hermaphroditism, gender and precocity in hyperadrenocorticism: psychological findings publicado no Bulletin of the Johns Hopkins Hospital em 1955, Money conceituou pela primeira vez o que denominou de papel de gnero (gender role), como sendo o conjunto de sentimentos, assertivas, atitudes e comportamentos a partir dos quais se reconhece o indivduo como sendo menino, menina, homem ou mulher. Esse reconhecimento independeria das concluses obtidas pela anlise isolada das gnadas. Money, a partir da demonstrao de que o comportamento e a orientao sexual estavam em desacordo com o gnero designado em apenas 5 pacientes (5/105) entre os avaliados nesse trabalho, concluiu que nos indivduos com intersexualidade, esses parmetros (gnero e sexo de criao) poderiam ser considerados mais sensveis e confiveis para prever o futuro comportamento e a identidade (de gnero) do que as variveis estritamente biolgicas: sexo cromossmico, hormonal, estruturas internas e a morfologia do genital externo (6,8). Um outro conceito introduzido por Money foi o de que todas as crianas nascem com uma neutralidade psicossexual, o que permitiria design-las em qualquer gnero, desde que a anatomia do genital conferisse credibilidade conduta a ser indicada. Essa teoria baseou-se na comprovao de que diversos pacientes adultos, criados em oposio s variveis biolgicas e independente do aspecto genital, estariam
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perfeitamente adaptados ao gnero designado ao nascimento (5,6,8). A partir desses conceitos, a criao ou o ambiente (nurture) passou a ser considerado como sendo a principal influncia na determinao da identidade de gnero, enquanto a filosofia vitoriana entendia essa identidade como um produto da natureza (nature). Embora opostas, ambas as concepes tm um fundamento semelhante: consideram o mdico como o agente determinante da identidade sexual e o corpo do paciente como sendo a chave dessa deciso (4,5,7,8). Dessa forma, ficou estabelecido que, para permitir criana com ambigidade genital o desenvolvimento de uma identidade de gnero estvel e, conseqentemente, ser mentalmente saudvel e feliz, seria necessrio corrigir a aparncia do seu genital (4,5,7). A partir do entendimento de que a etiologia da ambigidade genital no poderia interferir com a formao da identidade ou com a designao do gnero, o principal objetivo na resoluo dos casos, sempre que possvel, era satisfazer a uma das seguintes possibilidades: o indivduo manter relaes sexuais e/ou reproduzir-se na vida adulta. Embora a designao quanto ao gnero considerasse inicialmente os critrios bioqumicos e anatmicos, a avaliao do potencial existente para uma reconstruo cirrgica tornou-se o principal determinante da deciso final (3,4,6,7). A partir dessa poca, a ambigidade genital comeou a ser tratada como uma emergncia mdica. Criou-se o consenso de que a resoluo dos casos e a deciso quanto ao sexo de criao, sob responsabilidade de um grupo multiprofissional (urologista, endocrinologista peditrico, geneticista e psiclogo), seria obrigatoriamente sempre muito rpida e sem a participao dos pais ou familiares (4,5,8-10). Todos os esforos estariam direcionados para criar como menino ou menina uma criana fisicamente adequada ao gnero designado, com o objetivo final de se obter indivduos bem ajustados, heterossexuais, com aderncia ao tratamento hormonal, com uma boa relao familiar e que, preferencialmente, ignorassem sua condio anterior de intersexo. Toda a orientao teria por princpio evitar possveis confuses psicolgicas ou qualquer ambigidade por parte dos pais, principalmente na fase considerada crtica para a formao da identidade de gnero do paciente. Nesse sentido, as discusses sobre intersexualidade deveriam ser limitadas, sem muitos detalhes ou informaes, preconizando-se o uso de termos genricos para evitar criarem-se dvidas quanto ao sexo estabelecido. A famlia era orientada para no discutir com a criana a sua condio, e os profissionais responsveis por esses
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pacientes eram, por sua vez, orientados a sempre reforar junto famlia a adequao do gnero estabelecido pelo corpo mdico (3,7,10). Money recomendava tambm que nos casos com incerteza em relao designao do sexo, a deciso final no deveria ultrapassar o perodo dos 18 aos 24 meses, considerado crtico para a formao da identidade de gnero, sob pena de favorecer o desenvolvimento de uma identidade ambgua (6,8). A conduta a ser seguida designava o sexo feminino tanto para as crianas nascidas com ambigidade genital e ausncia do cromossomo Y, como para aquelas com sexo gentico masculino e cujo falo apresentasse comprimento inferior a 2,5cm, ou sem a possibilidade de se desenvolver como pnis. O aspecto feminino seria obtido atravs de cirurgia e tratamento hormonal, o que permitiria o desenvolvimento de mamas. Na presena de ovrio e tero, a fertilidade seria a considerao mais importante e tambm estaria indicada a criao como menina (3,7,11). A conduta estabelecida para pacientes com ambigidade genital a partir dos conceitos formulados por Money orientou inmeros profissionais e foi considerada eficiente e no questionvel por 40 anos, fazendo ainda parte de diversos textos mdicos (7,8,10). Ainda no se tem clareza sobre as razes pelas quais essas condutas permaneceram inalteradas por tanto tempo, apesar da grande evoluo do conhecimento sobre os mecanismos da determinao e diferenciao do sexo, das inmeras dvidas surgidas frente resoluo dos casos, e das mudanas sociais em relao ao comportamento sexual dos indivduos (4). Na dcada de 90, comearam a ser ouvidos e a prestar depoimentos sobre a sua condio, os indivduos que nasceram com intersexualidade e foram tratados de acordo com os conceitos estabelecidos na era cirrgica. A partir dai, inmeras crticas foram se acumulando, sejam provenientes de trabalhos cientficos, seja dos eticistas, clnicos e da prpria comunidade dos indivduos afetados (7,9). Possivelmente o caso com maior repercusso no meio cientfico tenha sido o de John/Joan um menino XY, gemelar, atendido na pediatria do Hospital Johns Hopkins aos 8 meses de idade, que aps sofrer uma leso peniana grave durante uma circunciso, foi operado e teve seu sexo de criao modificado para o sexo feminino (7,9). Permaneceu nesse gnero, enfrentando problemas srios de identidade at os 14 anos de idade, quando optou para a reverso para a condio masculina. Seu depoimento foi publicado como livro e teve um efeito muito importante para a orientao de outros pacientes com intersexualidade (9).
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Outros depoimentos sinalizam a atitude mdica e a falta de comunicao entre as principais causas das dificuldades enfrentadas (10,11). A interveno cirrgica feita com o objetivo de adequar o aspecto do genital ao gnero designado tambm um aspecto muito discutido (10,11). O pensamento dominante passou a ser duramente questionado, luz da experincia de muitos anos no trato da intersexualidade, e durante os anos 90 vrias discusses tiveram lugar e iniciou-se uma caminhada na direo de uma fase de revises de conceitos e de condutas, pautadas pela experincia, pelo equilbrio e consenso, e que sero apresentadas nesse artigo (3,4,10,11). Identidade de Gnero Sexo e gnero Esses termos no tm, do ponto de vista mdico e conceitual, o mesmo significado, embora com freqncia sejam usados como sinnimos. Sexo deve ser entendido como sendo a representao das caractersticas fsicas do indivduo, enquanto gnero representa a identificao psicossocial e emocional (6,8). O sexo definido pelas gnadas, pelo fentipo ou gentipo e normalmente reconhecido e estabelecido ao nascimento, com base na observao do genital externo. Essa a avaliao que ir determinar o sexo de criao. Portanto, o sexo de criao refere-se identificao ou interpretao que os pais fazem do sexo da criana nos primeiros dias do nascimento. A partir da, seguem os preceitos culturais, geralmente incorporados pela criana sob a forma de comportamentos tpicos ou caractersticos de um ou outro sexo (7). O conceito de gnero est subdividido em papel de gnero (gender role), j definido anteriormente e identidade de gnero (gender identity), que o primeiro componente da diferenciao sexual comportamental, definida como um sistema complexo de crenas, percepes ou sentimentos do indivduo a respeito de si mesmo: a percepo da sua prpria masculinidade, feminilidade ou intersexualidade. O termo orientao sexual refere-se s respostas sexuais do indivduo frente a um outro indivduo, sendo que sua dimenso mais evidente manifesta pelo sexo do parceiro escolhido. A orientao sexual construda deve ser diferenciada da identidade sexual, que se refere ao auto-reconhecimento como heterossexual, homossexual ou bissexual (6,8). Embora freqentemente compatveis, a identidade e a orientao sexuais podem algumas vezes no coincidir. O termo identidade sexual s vezes utilizado por alguns pesquisadores para expressar a identidade de gnero (7,12,13).
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importante destacar que o sexo de registro no sinnimo do sexo, de gnero ou do sexo designado criana, sendo a identidade de gnero algumas vezes distinta daquela do registro civil. Determinantes da identidade de gnero A partir das controvrsias geradas ao longo do tempo, corroboradas pelas dificuldades enfrentadas por alguns pacientes com intersexo que sofreram algum tipo de correo para compatibilizar o sexo biolgico ao psicolgico e social, tornou-se mais evidente o quanto a diferenciao comportamental do sexo muito mais complexa e enigmtica do que a diferenciao gonadal e genital (12,13). A definio do gnero obviamente mais complexa do que a simples determinao legal do sexo (registro civil), e isoladamente o ambiente no capaz de causar mudanas na identidade dos indivduos, ou to pouco influenciar os comportamentos e as transformaes idealizadas (4,7). A identidade de gnero um sentimento, um estado subjetivo, e que no est diretamente relacionado condio do indivduo ser de fato homem ou mulher (7). Alguns pacientes com intersexualidade orgnica, criados como meninas pelo aspecto do genital externo, tm modificado seu comportamento durante a puberdade. Conseqentemente, tem sido revisto o conceito segundo o qual essa identidade seria formada a partir da internalizao de parmetros sociais, condio legal, interaes e experincias pessoais (4,7,13). Alguns pesquisadores acreditam que o incio do desenvolvimento da identidade de gnero ocorra na vida intra-uterina, a partir de estmulos hormonais produzidos de acordo com o sexo gentico (ou gonadal) e, portanto, segundo um dimorfismo sexual estabelecido organicamente. reas do corpo caloso, amdala, cerebelo e pores da regio pr-ptica so maiores nos crebros expostos testosterona. A impregnao hormonal estabelece uma identidade rudimentar em todos os RN, que posteriormente ser um fator importante na determinao do gnero do indivduo. Variaes no ambiente fetal, decorrentes de fatores endgenos ou exgenos, podem induzir a uma produo hormonal discrepante do padro geneticamente determinado e influenciar na identidade de gnero (12). Por outro lado, a identidade de gnero tambm pode sofrer influncias do ambiente, pois quando a famlia tem conhecimento antes do nascimento (pelo ultra-som) do sexo biolgico do feto, cria-se naturalmente uma idia pr-formada das suas provveis preferncias: estabelecendo-se expectativas, planos, reaes, roupas, brinquedos etc (17).
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Durante dcadas os psiquiatras acreditaram que a identidade de gnero forma-se entre 2 e 3 anos de idade e atualmente existem evidncias de que crianas com menos de 12 meses de idade so capazes de discriminar homens e mulheres, tendo como base os cabelos, o tom da voz, provavelmente sem terem a conscincia ou o entendimento dessa diferenciao. A partir dos 3 anos as crianas j se identificam como meninos ou meninas, mas no est claro o quanto ela baseia-se no aspecto de seu prprio genital para fazer esse julgamento. Alguns argumentam que nessa fase as comparaes utilizam outros marcadores (roupas, cabelo), e apenas mais tarde o genital externo seria usado para rotular a si mesmo e aos outros (7,15,16). Durante a infncia, a identidade de gnero permanece em um estgio incompleto, sendo que nessa fase que os pais condicionam os comportamentos ou papis de gnero atravs de suas atitudes, que divergem com o sexo dos filhos: as meninas so mais tocadas e acarinhadas, enquanto os meninos so mais incentivados a jogos com bolas e brincadeiras mais competitivas. Considera-se que essas atitudes parentais, assim como a oportunidade de experimentar (ou no) atividades estereotipadas de acordo com o sexo, sejam as influncias ambientais mais importantes no desenvolvimento das identidades. As preferncias pelos colegas do mesmo sexo j se manifestam entre 3 e 4 anos e o papel correspondente ao gnero definido melhor nas interaes, nos brinquedos e nas atividades. A identidade de gnero formada durante a infncia e fase escolar reforada pelos iguais, pela escola, que serve como um modelo importante, e pelas mudanas fsicas que confirmam as imagens internas (7). Ainda no est adequadamente estabelecido o quanto possvel haver uma plasticidade no estabelecimento da identidade de gnero ou o quanto essa uma caracterstica inata. Ainda no se sabe ao certo qual (ou se realmente existe) o limite de idade a partir do qual no podem mais ocorrer modificaes, mas acredita-se que a partir dos 6 anos j exista uma constncia no gnero estabelecido. No entanto, uma identidade de gnero estvel s atingida na vida adulta, sendo expressa de forma mais clara e perceptvel no contexto da identidade sexual, que nem sempre corresponde identidade desenvolvida durante a infncia. Os dados sugerem que mudanas de gnero aps esse perodo so muito difceis, pois implicam em um processo de desaprender o gnero original e aprender um novo. Portanto, importante ressaltar as dificuldades decorrentes de uma situao de mudana do sexo com o qual a criana possivelmente j esteja iden51

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tificada (7,13). A sexualidade humana tem vrios outros componentes, como o erotismo, a libido, entre outros, cujos mecanismos ainda no so totalmente entendidos, mas essa discusso, embora importante, fica alm dos objetivos desse artigo; porem preciso ressaltar que estes aspectos tambm devem ser levados em considerao no paciente com intersexualidade orgnica (6,7). Fatores hormonais Vrias pesquisas tm mostrado efeitos significativos dos hormnios sexuais pr e peri-natais na diferenciao sexual do crebro de animais e tambm em humanos, influenciando os comportamentos sexualmente relacionados, tais como brincadeiras, escolha dos parceiros, comportamento com os pais, a percepo espacial. Est bem estabelecido que os dimorfismos somticos, cerebrais e do comportamento so resultantes dos hormnios produzidos aps a diferenciao das gnadas, e esses possivelmente influenciam tambm o desenvolvimento do papel de gnero (14,15). No entanto, a maioria dos estudos sobre os mecanismos que controlam o estabelecimento da identidade ou do papel de gnero recebe muitas crticas, por terem sido feitos em indivduos com distrbios endcrinos e/ou com anormalidades no desenvolvimento sexual, o que poderia dificultar a interpretao de alguns dados e interferir nos resultados obtidos. A mudana da identidade de gnero j foi descrita em algumas pacientes com intersexo que sofreram exposio a andrgenos no perodo pr-natal. A importncia dos hormnios valorizada a partir do estudo de patologias bem conhecidas, como a deficincia da 5-redutase e da 17-hidroxiesteride desidrogenase, nas quais a reverso sexual feminino/masculino muito freqente no perodo da puberdade. Nessas condies, as mutaes detectadas explicam o defeito enzimtico, porm o padro de comportamento varia e no pode ser considerado universal. A identidade de gnero feminina nos casos de insensibilidade andrognica completa, apesar da presena dos testculos, mostra a importncia do receptor de andrgenos. No entanto, quando a insensibilidade parcial, a definio da identidade nem sempre acompanha as alteraes fsicas e alguns pacientes podem permanecer no gnero masculino (3,8,10,15,16). Acredita-se que alguns aspectos da ao hormonal ainda no estejam esclarecidos, como, por exemplo, em que momento do desenvolvimento ela ocorre (embriognese, infncia ou puberdade), nem to pouco onde ela exercida (sistema nervoso central,
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trato urogenital ou ambos). Tambm no est determinado qual o andrgeno que tem o papel mais importante, a testosterona ou a dihidrotestosterona, mas sabe-se que essa ao no resulta da converso perifrica da testosterona a estrgeno, diferentemente do que acontece em animais. Homens com alteraes no receptor de estrgeno no tm comprometimento da identidade masculina (15). inegvel a importncia da ao andrognica no estabelecimento do comportamento masculino e as evidncias reforam a possibilidade de uma influncia tambm no estabelecimento na identidade de gnero, s vezes em desacordo com o sexo gentico ou endcrino. No entanto, o andrgeno no o nico determinante desse comportamento e sem dvida outros fatores, entre os quais os sociais, psicolgicos e biolgicos, tm um papel semelhante ou talvez at sejam to importantes quanto na modulao dos comportamentos (12). Sexo cerebral Houve uma poca em que, de acordo com a viso antropocntrica prevalente, os humanos, diferentemente dos animais, teriam sido emancipados dos controles biolgicos, que, dessa forma, no poderiam influenciar o seu comportamento. No entanto, pesquisas recentes vo muito mais longe, tentando determinar se o crebro pode atuar como um rgo endcrino e at mesmo sexual e se determinadas reas, ou at mesmo a produo de determinados hormnios, poderiam ser possveis marcadores da identidade sexual. Um ncleo responsvel pelo dimorfismo sexual, com atividade durante uma fase muito precoce do desenvolvimento, foi recentemente identificado em transexuais, e o seu volume foi associado s questes do gnero desejado, independente dos cromossomos sexuais ou da orientao sexual. Esse tema discutido em outro artigo da revista (14,18). Aspecto cultural At recentemente a questo cultural no era considerada quando se tratava das questes da intersexualidade. Atualmente esse aspecto tem sido estudado e sua importncia tem ficado mais clara, no contexto onde so tomadas as decises sobre a designao do sexo em pacientes com ambigidade genital, influenciando o desenvolvimento psicossocial dos pacientes e tambm as prprias decises mdicas. As diferenas culturais so marcantes, na forma como a intersexualidade entendida e como esses indivduos so aceitos pelo grupo social onde vivem (19). Essas diferenas sempre devem ser consideradas na avaliao
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desses pacientes e principalmente na ocasio da deciso do sexo de criao. Em nosso meio possvel vivenciar essa experincia com algumas tribos indgenas, que muitas vezes no entendem as anomalias genitais como um problema, mas como um sinal que deve ser temido e respeitado. A Identidade de Gnero na Intersexualidade Orgnica De acordo com Reiner, a maioria dos estudos que avaliam a adequao psicossocial dos pacientes intersexuais muito heterognea e no utiliza uma metodologia padronizada, o que pode dificultar nas comparaes entre os resultados obtidos. Na interpretao desses trabalhos sempre necessrio considerar a etiologia e os principais aspectos da diferenciao fsica apresentados em cada sndrome (20). Algumas anomalias da diferenciao sexual, como a Forma Completa da Insensibilidade Andrognica, no resultam em incertezas quanto designao do gnero. Nesses casos, as pacientes apesar de apresentarem caritipo 46,XY e testculos, tm o genital externo feminino (ausncia da ao da testosterona), desenvolvem as mamas na adolescncia com identidade de gnero e comportamento feminino. Geralmente obtm os ndices mais elevados nas avaliaes de feminilidade e os estudos disponveis no relatam problemas de identificao ou solicitao de mudana do sexo de criao. Do ponto de vista psicolgico, o ambiente ao qual essas pacientes esto expostas durante seu desenvolvimento exerce sobre elas influncias de socializao de gnero iguais s de mulheres no afetadas. Do ponto de vista biolgico, especula-se o quanto a resistncia andrognica favorece nessas pacientes uma diferenciao cerebral tipicamente feminina, que por sua vez poderia influenciar a sua diferenciao psicossocial (8,16,21). Hiperplasia Adrenal Congnita (HAC) considerada a causa mais freqente de ambigidade genital em RN com caritipo 46,XX. Portanto so meninas do ponto de vista gentico, dos componentes gonadais e dos genitais internos, expostas aos andrgenos durante a gestao, cuja criao no sexo feminino sem dvida a mais aceita, principalmente quando se avalia um RN afetado A virilizao da genitlia externa bastante varivel, desde uma discreta hipertrofia de clitris at uma fuso labioescrotal completa, com uretra flica (1). Meyer-Bahlburg, avaliando o comportamento e a identidade de gnero de 15 meninas com HAC atravs de entrevistas familiares e questionrios, conArq Bras Endocrinol Metab vol 49 n 1 Fevereiro 2005

cluiu que as atitudes comportamentais masculinas eram mais freqentes nessas pacientes, mas no foram encontradas confuses na identidade de gnero ou disforias. Nas entrevistas feitas com as meninas sobre qual seria a melhor opo se pudessem escolher o prprio sexo, mostraram que 35% teriam sido meninos, embora nenhuma delas estivesse insatisfeita com a identidade feminina (8,22). O papel sexual masculinizado parece ser um reflexo dos nveis elevados de andrgenos no perodo pr-natal, mas no est associado a alteraes na identidade de gnero. Outros fatores, presentes no perodo ps-natal, tais como a poca da cirurgia, o controle hormonal insatisfatrio, condies de educao e criao (rejeio?) podem predispor ou influenciar uma possvel mudana na identidade de gnero na vida adulta. Em alguns pases, as pacientes com genitlia externa muito virilizada (Prader grau V) so orientadas para criao no sexo masculino, utilizando como critrio o grau de virilizao do genital, o que considerado um critrio bastante controvertido. O principal argumento para essa conduta a preocupao com uma possvel masculinizao do crebro pelos andrgenos, que poderia influenciar na escolha das identidades. Berenbaum e Bailey, a partir da avaliao de 43 meninas com HAC, concluiu que a aparncia genital no reflete o grau de masculinizao cerebral e no interfere com a identidade de gnero, que foi predominantemente feminina. Algumas pacientes identificaram-se com o sexo masculino, mas no exatamente as que apresentavam o maior grau de virilizao (23). Designao tardia para o sexo feminino ou a mudana tardia de gnero predispe a comportamentos muito masculinizados. Os pacientes com diagnsticos tardios, erroneamente registrados, ou apresentando formas no clssicas da doena, combinadas com fatores scio-econmicos e culturais, podem permanecer no sexo masculino, salvo se houver alguma indicao que justifique a mudana. Essa conduta tambm alvo de discusses (14). Deficincia da 5-redutase A questo da identidade de gnero nesse grupo de pacientes muito complexa. A mudana de gnero que apresentam durante a puberdade foi inicialmente constatada por Imperato-McGinley e colaboradores e comprovada em diferentes estudos realizados em uma comunidade isolada na Repblica Dominicana. Inicialmente, a maioria desses pacientes era criada como meninas, devido gravidade da ambigidade genital ao nascimento, mas durante a puberdade os caracteres sexuais secundrios se desenvolviam e freqentemente
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percebiam a si mesmos como homens e adotavam comportamento masculino. O apoio dado pela comunidade e pelas famlias a partir do conhecimento da histria natural dessa condio influenciou no processo da mudana e socializao, e representou um importante papel do ambiente na determinao do gnero. Portanto, fica clara a existncia de um fator biolgico, ainda no determinado, capaz de influenciar a identidade de gnero. Nesse sentido, esse papel j foi atribudo ao aumento de testosterona na puberdade, assim como durante a vida intra-uterina, masculinizando o sistema nervoso central. Os estudos feitos com as pacientes criadas no sexo feminino mostram resultados contraditrios e confirmam a existncia de uma grande variabilidade de gnero. A diferenciao da identidade feminina pode ocorrer em uma minoria de pacientes, mesmo naqueles locais em que a presso social em favor da masculinidade importante (8). Essa perspectiva desafia a crena de que a historia natural do desenvolvimento psquico desses pacientes invariavelmente masculina. Em alguns pases, dependendo do grau de ambigidade genital, alguns pacientes tm sido criados no sexo feminino, submetidos cirurgia de reconstruo genital e reposio hormonal durante a puberdade. Naqueles locais com maior incidncia da doena, os pacientes so criados no sexo masculino, mantendo at a puberdade um certo grau de ambigidade. Portanto, o mecanismo de diferenciao da identidade de gnero nesse grupo de pacientes ainda no est adequadamente esclarecido (7,8,16). Forma incompleta da Insensibilidade Andrognica Talvez seja essa a condio que est mais freqentemente associada a incertezas quanto ao sexo de criao. O grau de resistncia andrognica e a aparncia do genital so muito variveis, assim como a designao do gnero. As publicaes so poucas, com casos avaliados de forma distinta e sem um acompanhamento sistemtico. Os pacientes descritos foram criados tanto como homens como mulheres. Nesses pacientes, a forma como se processa a diferenciao cerebral em resposta ao estmulo hormonal no muito clara, e a ao da testosterona sem dvida inferior de homens no afetados, mas superior ao das mulheres normais. As observaes de Zucker (8) a respeito da identidade de gnero nesses casos sugerem um padro misto: alguns pacientes se diferenciam sem complicaes no gnero feminino, enquanto outros tm um perfil psicolgico conflitado e optam na adolescncia ou na vida adulta pela mudana para o sexo masculino.
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De forma geral, predomina um papel de gnero masculino. Meyer-Bahlburg e cols. reavaliaram (24), atravs de questionrio, um grupo heterogneo de 72 pacientes com caritipo 46,XY, com o objetivo de estabelecer a satisfao desses pacientes com o sexo de criao, e concluiu que a maioria desses no apresentava queixas em relao forma como foram tratados nem tampouco referiam problemas na identificao sexual. A Identidade de Gnero nas Malformaes Genitais Sem Intersexualidade O conceito de identidade sexual nos pacientes com malformaes genitais tem sido um desafio. Tradicionalmente, sempre que o tamanho do pnis considerado inadequado para permitir um desenvolvimento satisfatrio, a conduta mdica indicada a designao do gnero feminino e correo cirrgica. Reiner e Gearhart, em um trabalho publicado em 1999 (25), descreveram o perfil psicolgico e sexual de pacientes adultos (idade superior a 20 anos) com extrofia de bexiga e concluram que poderia existir uma alterao ou um comprometimento do desenvolvimento psicolgico relacionado com o comprometimento na interao social e desenvolvimento sexual. Durante 25 anos a conduta nesses pacientes consistia na realizao de cirurgia para designao desses pacientes no sexo feminino devido ao limitado desenvolvimento peniano. Posteriormente, avaliando 14 pacientes com sexo gentico masculino criados como meninas (legal, social e cirurgicamente) e que desconheciam sua histria clnica em relao identidade de gnero, observou-se que a identidade sexual era muito varivel, sendo que 8 pacientes se declararam como tendo identidade masculina (26). No entanto, em todos os pacientes o padro de comportamento foi considerado masculino (preferncias, forma de vestir, relao com os pais). A evoluo desses pacientes imprevisvel e a indicao desse tipo de cirurgia est em discusso, o que requer uma avaliao criteriosa caso a caso. Nos pacientes com micropnis no associado a outras formas de intersexualidade tambm sempre existiu um grande debate em relao a cri-los como meninos. Embora as avaliaes dos pacientes orientados dessa forma sejam poucas, alguns trabalhos mostram que a maioria tem experincias desagradveis e de conflito durante a vida, atribudas aparncia do genital, e mesmo com desenvolvimento de gnero adequado ao sexo gentico, o homossexualismo tem sido relatado, porm esta situao atualmente considerada uma opo sexual. Nos pacientes criados no
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sexo feminino, a avaliao do comportamento difcil, pois a maioria dos casos publicados refere-se a pacientes com doenas genticas associadas. Nos casos de agenesia de pnis existe uma androgenizao pr-natal. Esses casos so raros, mas com taxa elevada de mortalidade devido s complicaes urinrias e gastrintestinais. A observao cuidadosa desses casos muito importante, pois a partir deles pode-se perceber que a identidade masculina ocorre na ausncia de um pnis, embora no sejam amplamente conhecidas as implicaes de ordem psicolgica de chegar-se vida adulta com ausncia de pnis, pois no existem publicaes sobre disforia ou reverso sexual nesses pacientes (8,13,25). A Busca do Novo Paradigma: Em Direo Era do Consenso A reviso das condutas na intersexualidade ocupa atualmente um lugar de destaque, pois as controvrsias surgidas na ltima dcada renovaram as pesquisas em relao aos determinantes da identidade de gnero, e o interesse pelas questes da qualidade de vida e dos aspectos ticos cresceu de forma a ser uma parte determinante de vrias condutas mdicas (3,7,10,11). Nos ltimos 50 anos, o tratamento dos pacientes com intersexo foi baseado no conceito de que ao nascimento o crebro seria malevel e a identidade de gnero resultante dos efeitos sociais na criao, mais do que relacionada com fatores biolgicos. Entendia-se que a condio de ser homem ou mulher no seria inata, mas apreendida e sujeita a influncias culturais e ambientais. A preferncia quase que sistemtica pela criao no sexo feminino baseava-se no conceito de que, do ponto de vista cirrgico, seria mais fcil construir uma vagina do que um pnis com funcionalidade sexual futura. Pensava-se na identidade feminina como o resultado apenas de uma socializao adequada, o que seria alcanado pela reconstruo cirrgica do genital externo. Vrias crticas foram feitas a esse modelo, em especial s teorias desenvolvidas por Money, uma das quais refere-se ao uso do comportamento flexvel descrito nos indivduos com intersexualidade (hermafroditas) como modelo para provar que todo ser humano seria malevel para a definio do sexo de criao. Esse talvez no seja o melhor modelo para discutir essas questes, visto que nesses indivduos a identidade sexual devido condio gerada pela anormalidade fsica e pela influncia ambiental, parece ser muito mais varivel do que naqueles fisicamente sem alteraes (4,8,10). Destaca-se tambm o fato de que a grande maioria da populao da Terra , em princArq Bras Endocrinol Metab vol 49 n 1 Fevereiro 2005

pio, criada de acordo com papis de gnero tradicionais e partindo da premissa de que existe um sexo neutro, sendo a humanidade to antiga e com tantas divergncias culturais, seria de se esperar inmeros papis sexuais controvertidos (26). Outro argumento contrrio neutralidade a reverso sexual de vrios pacientes aps o perodo considerado crtico para o desenvolvimento da identidade. Enquanto que essa teoria atribui uma grande flexibilidade identificao nessa fase, paradoxalmente ela tambm diz que aps o perodo crtico a identidade de gnero no poder mais ser modificada. No entanto, essas mudanas ocorrem e muitas delas provavelmente por questes internas, biolgicas, pressionando os indivduos a assumirem um sexo oposto ao designado (10). Money e Ehrhardt (5) em 1972, apesar de enfatizarem no livro Man and Woman, Boy and Girl a importncia do ambiente, reconheceram a existncia de um dimorfismo sexual na questo do gnero, provavelmente influenciado pela ao dos hormnios no perodo pr-natal, evidenciando a possibilidade dos comportamentos expressarem a interao entre os fatores biolgicos e ambientais, mas nessa poca, essa observao no alterou a conduta frente aos pacientes (5,6). Esse novo perodo pode ser chamado de era do consenso (4), porque prope uma conduta individualizada, com base nas caractersticas de cada caso, considerando os aspectos culturais, religiosos e comportamentais, entre outros, alm de uma ampla discusso das condutas futuras a serem estabelecidas para esses pacientes em diferentes esferas de ateno. Existe um consenso quanto plena participao dos pais nos processos de deciso e no existem mais dvidas quanto necessidade de inform-los do diagnstico, permitindo entenderem o princpio das avaliaes mdicas e as diferentes questes envolvidas (3,11,27). No existem trabalhos demonstrando a vantagem de omitir as informaes. A partir da idade em que os prprios pacientes, preferencialmente na adolescncia, comecem a se interessar pelas questes do desenvolvimento, importante que tambm possam entender o seu quadro clnico (3,4,27,28). Um outro aspecto importante ao revelar os fatos no sentido de talvez influenciar a famlia nas escolhas profissionais futuras, na questo de ter ou no um outro filho, alm de melhor orientar, quando necessrio, outros membros da famlia que possam vir a ter problemas semelhantes. Toda a informao deve ser pautada pelo bom senso, compreenso das limitaes de cada famlia ou do prprio paciente e serem fornecidas permanentemente, respeitando crenas e costumes (27,28).
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Diante das inmeras crticas e pelas evidncias crescentes quanto necessidade de tomar condutas menos intrusivas, foi sugerido por alguns pesquisadores que o atendimento ao paciente com ambigidade genital, exceo dos casos de HAC, no fosse mais considerado como uma emergncia mdica. Atualmente, esse atendimento pode no ser mais uma emergncia mdica, mas sempre continuar sendo uma emergncia mental e social. A soluo das emergncias mentais requer tempo, educao, consultas e contemplao e s aps esse processo a tomada das decises (10). Designao do gnero Os principais parmetros avaliados para a designao de gnero de um paciente com intersexualidade orgnica eram o potencial de fertilidade, a capacidade para uma funo sexual satisfatria, a menor necessidade de procedimentos mdicos, a funo endcrina, uma aparncia compatvel com o gnero, a possibilidade de desenvolver um gnero estvel e a adequao psicossocial (28). A fertilidade est geralmente comprometida e a questo da atividade sexual nos pacientes de grande complexidade, visto ser impossvel prever na maioria dos pacientes, em especial nos que apresentam insensibilidade andrognica parcial, o crescimento peniano, que embora seja considerado o principal parmetro nessa avaliao, no pode de forma alguma ser analisado isoladamente. A relao entre nveis elevados de andrgenos e masculinizao do papel de gnero est razoavelmente bem estabelecida e, embora exista uma tendncia para mudanas na identidade feminina masculina nas pacientes expostas testosterona, essa tambm no pode ser vista como um indicativo absoluto de conduta mdica a ser tomada nesses casos. No possvel determinar no RN, em que extenso o crebro j foi ou estar masculinizado e no existe uma forma de mapeamento cerebral disponvel para tal avaliao. O grau de masculinizao do genital, principalmente em casos de HAC, no um parmetro que permita inferncias em relao ao desenvolvimento da identidade (8). Em princpio, a designao de gnero deve ser orientada pelo que se considera o melhor prognstico do ponto de vista psicossocial e psicossexual, baseado nos resultados e experincia obtidos atravs dos estudos feitos nas diferentes patologias e tambm no contato mais prximo com os familiares, mas tambm considerando os aspectos biolgicos. Com exceo dos quadros de insensibilidade andrognica completa,
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as designaes de gnero em doenas em que existem controvrsias e uma grande variabilidade, e em particular os quadros com malformao genital, merecem especial ateno (8,28). Deve-se ter claro que as incongruncias quanto identidade de gnero ocorrem tambm em pessoas normais, onde desde o incio do desenvolvimento houve compatibilidade entre todos os determinantes sexuais orgnicos (8,28). possvel que existam casos de intersexualidade limitados ao sistema nervoso central que inclusive poderiam justificar as variaes de identidade de gnero nos pacientes com insensibilidade andrognica parcial. Essas so especulaes, que provavelmente estaro em discusso no futuro (8,27,28). Uma outra colocao muito importante que entre os critrios tradicionalmente usados na definio do sexo seja colocado como uma possibilidade de haver uma re-designao posterior de gnero, nos pacientes com diagnstico incerto ou incorreto e quando houver uma incompatibilidade entre o papel e a identidade de gnero que possa comprometer a sua condio psicossocial. (4,9,10,27). Cirurgia A questo da cirurgia est entre aquelas que necessitam de ser vistas de forma distinta e mais abrangente. Nas crianas com genitais ambguos ou com malformaes que envolvem a rea genital, a maioria das cirurgias sempre foi feita com o propsito de adequar a aparncia genital ao gnero de criao e para permitir posteriormente o relacionamento sexual e a reproduo (9,10,27,29). Embora seja bastante bvio que um RN ou uma criana no tem condies de contribuir com qualquer deciso quanto ao seu prprio sexo de criao ou to pouco fornecer um consentimento, grupos organizados e eticistas reclamam que as responsabilidades sobre essas decises devem pertencer aos indivduos afetados, o que implicaria no estabelecimento da definio legal do sexo e dos possveis procedimentos cirrgicos apenas no momento em que os indivduos afetados pudessem participar do processo de deciso. O principal alvo dos debates tem sido as cirurgias de feminizao, visto que essas implicam na remoo irreversvel de tecido para reduzir o tamanho do falo e para criar uma neovagina e intrito vaginal (9). Recentemente, algumas questes fundamentais tm sido levantadas em relao a essa conduta, entre as quais: Qual a necessidade de modificar a aparncia do genital durante a infncia? Qual a possibilidade de realizar a cirurgia posteriormente, quando o paciente
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pudesse estar de acordo e dar o seu consentimento? Qual a necessidade real de remoo das gnadas, se para prevenir secreo de testosterona ou evitar o desenvolvimento de um tumor? Nas sociedades desenvolvidas ainda no existem evidncias comprovadas de que postergar a cirurgia possa trazer melhores resultados, pois o tratamento em idade bem precoce rotina, porm so exatamente desses pases que existem os relatos de pacientes na idade adulta questionando condutas tomadas quando eram crianas e que provavelmente no dependem apenas do aspecto cirrgico (27). O objetivo inicial da cirurgia permitir que a criana esteja de acordo com o sexo e gnero designados e, tambm, permitir aos pais um beneficio psicolgico. Por questes bvias, a maioria dos pais no conseguiria suportar essa situao proposta e a urgncia para inserir a criana no contexto social sempre muito grande. importante ressaltar, no entanto, que algumas comunidades tm uma viso mais tolerante da questo e conseguem conviver com a ambigidade sem maiores problemas, at que chegue a puberdade e os caracteres sexuais secundrios se manifestem e os indivduos possam exprimir a sua sexualidade (4,8). Em mdio prazo, o objetivo da cirurgia permitir um crescimento ao menos sem os problemas psicolgicos criados pelas diferenas fsicas com outras crianas. A cirurgia pode auxiliar na preveno das infeces urinrias, principalmente nos casos com malformaes afetando a rea genital (11). Em longo prazo, a cirurgia tem como objetivo permitir uma atividade sexual satisfatria. Nesse sentido, os grupos que representam inmeros indivduos tratados por ambigidade genital que atingiram a maturidade consideram sua qualidade de vida pouco satisfatria. Do ponto de vista dos cirurgies, deve-se esse fato a procedimentos no adequados tecnicamente e principalmente porque nos anos 60 a orientao era a remoo completa do clitris. Posteriormente, passou a ser feita a preservao do clitris ou a reduo de suas dimenses, mas em alguns casos a perda da sensibilidade neurovascular inevitvel. A maioria das mulheres adultas com HAC no apresenta alteraes na identidade de gnero, mas no tm uma atividade sexual satisfatria. No entanto, ainda no foi possvel avaliar qual o fator mais importante relacionado com essa baixa satisfao sexual; se o cirrgico, o psicolgico ou a prpria aderncia ao tratamento (11). De acordo com os estudos de Meyer-Bahlburg e cols. (22), a cirurgia tardia nesse grupo de pacientes pode influenciar na identidade de gnero. De acordo com importantes consideraes
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feitas por Warne (27), ao no se realizar a cirurgia se estaria negando criana ter a definio de sua identidade durante a infncia, tendo-se o entendimento de que certos tipos de procedimentos no alterariam de modo definitivo as opes disponveis para essa pessoa. Uma outra abordagem dessa questo seria a indicao de um procedimento cirrgico menos radical, por exemplo, a cirurgia de reduo do clitris, para os casos com virilizao moderada ou intensa, adiando a reconstruo vaginal para o perodo ps-puberdade (11). Cirurgias para mudana do sexo de criao na puberdade devem ser analisadas individualmente por grupo multiprofissional com experincia na rea e realizadas somente aps o perodo mnimo de um ano de vivncia social de acordo com o sexo pretendido (1). sempre importante que os pais sejam orientados quanto aos benefcios e riscos da cirurgia sobre todas as opes disponveis e das possibilidades da incompatibilidade do sexo de criao com a de identidade de gnero e distrbios psicolgicos na vida adulta. Os pais tm o direito de no aceitar o procedimento cirrgico, o que de acordo com pesquisas realizadas raramente acontece (27,29). O futuro dessa questo ainda incerto e, para os que tm uma posio contrria ao adiamento da designao de gnero e aos procedimentos cirrgicos necessrios, o principal argumento que dessa forma estaramos decidindo que todos aqueles nascidos com genitais ambguos deveriam viver socialmente como intersexos (11,27). Uma viso pessoal Em nosso meio, provvel que as teorias de Money no tenham sido seguidas de forma rigorosa, seja devido s nossas caractersticas culturais, refletidas na relao mdico-paciente, seja pela heterogeneidade do atendimento mdico, ou pelas diferenas no acesso informao. No existem trabalhos avaliando esses aspectos, mas os familiares de nossos pacientes, dentro de suas limitaes, sempre participaram dos processos de deciso quanto ao sexo de criao, o que hoje est sendo altamente valorizado. Embora a neutralidade ao nascimento tenha sido um referencial em poucos servios, a cirurgia dificilmente era feita antes de 1 ou 2 anos de idade, apesar de considerada a principal ferramenta no sentido de compatibilizar o genital ao gnero designado. No era raro que alguns pacientes, por razes de natureza diversa, fossem operados at mais tarde, ou fossem designados em sexo incompatvel com o diagnstico. Em nosso meio, freqentemente atendemos pacientes com uma identidade de gnero j estabelecida, porm sem diagnstico ou sem
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uma interveno cirrgica adequada, e que apresentam inmeros conflitos e com dificuldades enfrentadas pelas famlias. Nesses casos, uma interveno psicolgica adequada necessria para permitir uma correo cirrgica que esteja congruente s aspiraes e aos desejos dos pacientes. Dessa forma, se por um lado erramos menos pelo fato de nossas decises nunca terem sido excessivamente rpidas, por outro vivenciamos muitas dificuldades relacionadas demora na tomada de uma deciso definitiva ou quando essa deciso foi feita de forma inadequada. Por conta dessas dificuldades, aprendemos a dar um suporte maior s famlias do ponto de vista mdico e psicolgico. Aumentou nossa vivncia em relao s dificuldades que cada famlia enfrenta dentro de seu universo. Alguns grupos multiprofissionais se organizaram e mostram resultados importantes no acompanhamento desses pacientes (1). No entanto, ainda enfrentamos srios problemas no sentido das orientaes, por vezes inadequadas, que as famlias recebem na maternidade e que introduzem conceitos que dificultam o processo nas etapas posteriores. Acrescente-se a isso a falta de uma legislao adequada de forma a proteger esses pacientes enquanto aguardam a avaliao mdica para uma deciso quanto ao sexo de criao e que permita um registro civil temporrio, o que lhes garantiria o acesso a postos de sade, atendimento hospitalar a convnios mdicos. Da mesma forma, tambm falta uma reviso da legislao vigente, que ainda considera a presena do cromossomo Y como o principal critrio para o registro civil. Seria tambm de grande importncia que os juzes de famlia participassem mais ativamente junto s equipes mdicas que tratam desses problemas (29). Considera-se fundamental em todo esse processo enfatizar a importncia do treinamento de um maior nmero de profissionais da rea mdica e psicolgica nessa rea do conhecimento. Concluso A anlise dos diferentes trabalhos que avaliam a evoluo psicossocial de muitos pacientes com intersexualidade orgnica mostra a existncia de um amplo espectro entre a identidade de gnero masculina e feminina, assim como em relao forma como o indivduo conduz seu comportamento social, e que essas condies no podem ser vistas como estanques ou to pouco serem criados esteretipos por maneiras preconceituosas de pensar ou agir. Deve-se estar consciente e perceber que o estabelecimento da identidade de gnero muitas vezes mais malevel do que se pode imaginar e resultado de mltiplas influncias
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orgnicas, tais como os genes, hormnios e fatores ambientais. A pergunta mais importante ainda permanece sem respostas definitivas ou conclusivas, ou seja, o que faz de ns homens ou mulheres, meninas ou meninos? Se os cromossomos, hormnios, genitais, o crebro ou a forma como se aprende a pensar a respeito de ns mesmos e dos outros. Aplicar este tipo de pergunta a pacientes com ambigidade genital representa um grande desafio. Atravs da cirurgia, reposio hormonal, ou apoio psicolgico, tenta-se oferecer a esses pacientes uma possibilidade de adequao fsica e emocional. Apesar das crticas, os trabalhos realizados no passado por diversos pesquisadores, em especial pelo grupo de John Money, contriburam muito para que as condutas em intersexualidade possam ser mais bem entendidas e repensadas. Casos como os de John/Joan no so nicos e provavelmente no sero os ltimos. Estamos agora em um outro contexto scio-cultural e com mais informaes decorrentes do avano do conhecimento, o que amplia a possibilidade de entender melhor os mecanismos envolvidos e estabelecer diagnsticos mais precisos e com certo valor preditivo, mas a possibilidade de cometer erros nas decises de gnero ainda grande, pois algumas questes fundamentais ainda no foram respondidas, nem no que se refere aos processos que estabelecem essas decises em pessoas sem alteraes genitais, quanto mais naquelas que apresentam ambigidade. Fica assim evidente que o mdico, ao olhar um genital de aspecto ambguo e fazer a pergunta menino ou menina, est diante do incio de uma cascata de eventos que afetar essa criana por toda sua vida e com implicaes s vezes muito maiores do que dizer simplesmente menino ou menina, mas descobrir a cada passo o que significa esse fato, processo esse que a maioria das pessoas no precisa de ajuda para identificar e estabelecer condutas. Como em outras reas da medicina, nesta absolutamente necessrio e fundamental unir duas condies essenciais, ou seja, a razo, aqui representada pelo conhecimento cientfico, a pesquisa, e a sensibilidade, para podermos perceber as sutilezas do comportamento humano, acima de tudo procurando agir com tolerncia para poder ajud-lo a conseguir uma identidade sexual satisfatria e uma insero social adequada, mesmo com uma histria de ambigidade genital passada ou ainda presente e que est por se estabelecer.

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Endereo para correspondncia: Angela Maria Spinola-Castro Rua Pedro de Toledo 980, cj. 52 04039-002 So Paulo, SP E-mail: aspinola.deped@unifesp.br

Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 n 1 Fevereiro 2005

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