Nosologia de Pediatria CARDIOPATIAS CONGENITAS

PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL

GENERALIDADES:
La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. La circulacion pulmonar se encuentra en vasoconstriccion. Circulacion fetal Perfusion sanguinea. Adaptacion a la vida extrauterina.

DEFINICION
Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatal Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonar

ETIOLOGIA

TIPO:

Primario. Secundario. Idiopatica. En la persistencia de forma primaria se debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuito Las causas secundarias se deben a transtornos asociados

PATOLOGIA

La transicion de la vida intrauterina a la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN. Presion arterial pulmonar permanece elevada La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el agujero oval

La sangre es derivada de derecha a izquierda Aumento de postcarga ventricular derecha alteraciones en el volumen cardiaco

MANIFESTACIONES CLINICAS

Los recien nacidos son de termino o postermino Liquido amniotico teido con meconio dentro de las primeras horas se empieza a observar :

cianosis taquipnea no hay gran dificultad respiratoria

Soplo cardiaco hipoglucemia e hipocalemia

DIAGNOSTICO
Exploracion Fisica Calificacion de Apgar baja Datos de laboratorio hematocrito alto Radiografia de torax cardiomegalia campos pulmonares claros e hipervascularizados

ELECTROCARDIOGRAMA HIPERTROFIA VENTRICULAR DEPRESION DEL SEGMENTO S-T ECOCARDIOGRAMA DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICO CATETERISMO CARDIACO

TRATAMIENTO

OBJETIVOS:
-REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULAR -MANTENER LA PRESION SISTEMICA -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOS

PACIENTE BIEN OXIGENADO AMBIENTE TERMICO NEUTRO NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E HIPOCALCEMIA INFUSION DE DOPAMINA EXANGUINOTRANSFUSION CUANDO NO CEDE A LA VETILACION Y AL APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA

CARDIOPTIAS CONGENITAS

Aparecen en 7 x 1000 nios nacidos vivos.

33 %

2/3 de ellos mueren / @ si no se dx y se tx a tiempo

67%

CARDIOPTIAS CONGENITAS

Se dividen en:
- Ciangenas - No ciangenas

CARDIOPATIAS NO CIANOGENAS

Comunicacin interauricular. Comunicacin interventricular. Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar. Estenosis aortica. Coartacin aortica.

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Pueden presentarse por: - necrosis celular - falta de crecimiento del tabique (+ %) 1. Septum primum (foramen) 2. Orificio oval 3. Foramen secundum ( + frec) mujeres - varn - 3:1 4. Seno venoso Las comunicaciones grandes involucran: - ausencia total tabique (auric nica) - orificio oval ( 69%)

Tipos anatmicos

FISIOPATOLOGIA

Grado de cortocircuito izq-der tamao defecto. Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - pulmones.

MANIFESTACIONES CLINICAS
SINTOMAS

SIGNOS

Gralm/e asintomtico Bronquitis frecuente por congestin pulmonar Hipodesarrollo ponderal por - flujo sistmico

Hipodesarrollo fisico Cardiomegalia vent der Soplo sist en foco pulm II ruido desdoblado, amplio, K y fijo con la respiracin

DIAGNOSTICO

Rx: vent y auric der - art pulmunar grande - vascularizacin pulm aumentada EKG:- eje desviado ala der - depresin del seg ST con onda T bifasica V1-V4 (x sobrecarga vent)

DIAGNOSTICO
Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole - mov anormal del tabique ventricular Doppler: - localizacin y tamao Cateterismo cardiaco: confirma comunicacin

PRONOSTICO
Suele tolerarse bien durante infancia Aparecen sntomas a partir del 3er decenio de la vida Manifestaciones clnicas tardas: - hipertensin pulmonar - arritmias auriculares - insuficiencia mitral o tricuspdea - insuficiencia cardiaca

TRATAMIENTO
Quirrgico. Edad optima 5 - 10@ Mortalidad muy baja Curacin en la mayora de los casos

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Malformacin mas frecuente. 25% de las cardiopatas congnitas. Pueden ser: - Muscular - membranosa (+%)

FISIOPATOLOGIA

Cortocircuito de + P a - P de izquierda (120mmHg) a derecha (30mmHg). Durante distole no hay cortocircuito, pues las P son similares. El volumen del cortocircuito depende de: - tamao defecto - Restrictiva: pequea < 0.5 cm2
(mas frecuente)

- No Restrictiva: grande > 1 cm2 - resistencia pulm y/o sistem gran flujo pulm - sobrecarga vol a auric y vent izq.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Comunicaciones pequeas
Asintomaticos. Soplo holosistolico paraesternal izq, fuerte, spero o silbante Rx: normal o cardiomegalia minima moderado aumento vasc pulm

Comunicaciones grandes

Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen: - disnea - dificultad para alimentarse - crecimiento insuficiente - sudoracin profusa - infecciones pulm recurrentes - insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz. - prominencia precordial izquierda - cardiomegalia con elevacin esternal palpable - retumbo mesodiastolico

DIAGNOSTICO

RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonar - vascularidad pulmonar aumentada - edema pulmonar o derrame

EKG: hipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas.

Ecocardiograma bidimencional tamao y localizacin Cateterismo Ventriculografia izquierda

PRONOSTICO
Pequeas: - 30 - 50% se cierran espontaneamente durante 1er @ de vida. - asintomaticos - riesgo - endocarditis infecc Grandes: - infecciones respiratorias

TRATAMIENTO
Pequeas

Grandes

Naturaleza benigna No quirurgica Cuidar intervenciones debido a endocarditis

Tiene 2 objetivos: - controlar insuf card - enf vasc pulm TxQx: 6 - 12 meses de edad Resultados EXCELENTES Datos anatomicos y clinicos vuelven ala normalidad

CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTE

Relacin mujer - hombre 2:1

Asociada a rubola en la madre durante embarazo.

URGENCIA MEDICA

FISIOPATOLOGIA

Prematuros Nios de gran altutudes

Comunicacin aorta con art pulmonar Dilatacin pulmonar por hiperflujo Dilatacin vent izq por sobrecarga diast Y/o dilatacin de auricula izquierda

MANIFESTACIONES CLINICAS

Irritabilidad. Taquipnea. Diaforesis acentuada que al comer. Taquicardia Apex amplio. Tiraje intercostal Soplo sistolico en foco pulmonar Pulsos perifricos aumentados

DIAGNOSTICO

Rx: -Cardiomegalia izquierda -Prominencia tronco de la arteria pulmonar -Boton aortico prominente -Aumento de la vascularidad pulmonar

DIAGNOSTICO
ECG: signos del crecimiento del ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica. Fonocardiograma Ecocardiograma Cateterismo cardiaco Oximetria: aumento en la saturacion de oxigeno en arteria pulmonar. -Mayor o igual a 2 vol. %

COMPLICACIONES
Endocarditis infecciosa Aneurismas en la arteria pulmonar Calsificacion del conducto Trombosis no infecciosa Embolias paradojicas Hipertension pulmonar (sindrome Eisenmenger)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

VENTANA AORTOPULMONAR
Comunicacin entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal. Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. Signos: soplo y retumbo. Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con de contraste. Tx: Derivacin cardiopulmonar.

ESTENOSIS AORTICA

5% : 3:1 Asociacin con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supravalvular. Cx: Fatiga, angina, mareos o sncope. -Pulso. -Tamao del -Desdoblamiento del 2do ruido. -Choque de la punta.

Signos clnicos

Pulsos debiles. Auscultacin -Leve: Chasquido. -Severa:1er ruido, soplo sist. Bajo gasto cardiaco. ICC. Cardiomegalia. Edema pulmonar. Disminucin de la diursis

DIAGNOSTICO

Cuadro clnico. EKG. Tele de Trax. Ecocardiograma. Doppler. Cateterismo de izquierdo. Prueba de esfuerzo graduada.

TRATAMIENTO
-

Teraputica farmacolgica. Pro: Digital, direticos, Antibioticos. Contra: I. De la ECA, vasodilatadores Valvuloplasta con baln.>60mmHg Teraputica quirurgica. Reseccin de una memb subaortica. Comisurotoma Reemplazo de la vlvula. Ampliacin con parche.

Comisurotoma artica

COARTACION AORTICA

98% se pta bajo del origen de la subclavia izq. : 2:1 Se pta en el Sind. De Turner. Sobrevida de 20-40@.

Cx

Leve: Debilidad y/o dolor. Hipertensin. Signo clsico: Disparidad en pulso y presin arterial Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusin e IC Ruptura de aneurismas.

DIAGNOSTICO

EKG Radiografias de Torax. Ecocardiografia. Doppler con flujo de color. IRM. Cateterismo.

TRATAMIENTO
-

Neonatos: Prostaglandina E1 Nios >: Ciruga Anastomosis primaria. Anastomosis lateroterminal Aortoplastia con parche. Angioplastia con baln. Bypaas graft.

Anastomosis primaria.

CARDIOPATIAS CIANOGENAS

Tetraloga de Fallot Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposicin completa de los grandes vasos.

TETRALOGIA DE FALLOT

FRECUENCIA
Malformacin congenita cianotica mas comun 50% de los casos de cardiopatias cianogenas 70 - 75% de nios cianoticos que sobrepasan los dos primeros aos de Vida

ANATOMIA PATOLOGICA
Comunicacin

Interventricuar Estenosis pulmonar infundibular * Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho.
20% Atresia pulmonar 25% Cayado artico derecho 15% Anomalias coronarias

El conocimiento de los aspectos anatmicos es muy importante para entender el comportamiento clnico y pronstico

SINTOMAS
Disnea Cianosis Fatigabilidad Crisis hipxicas Encuclillamiento Hipocratismo ciantico

SIGNOS
Hipodesarrollo fsico Cianosis universal de piel y mucosas Soplo protomesositlico

Intensidad del soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar.

Poliglobulia Insuficiencia cardiaca congestiva.

Halazgos de Gabinete

ECG : crecimiento ventricular derecho

Rs en V1 y rS de V5-6

Eco cardiograma:
Comunicacin interventricular Cabalgamiento artico Arteria pulmonar hipoplsica

Tele de torax
Corazn en forma de zapato sueco Arco medio escavado Flujo pulmonar disminiudo

Indicaciones de Tratamiento

Menores de 6 aos se hace operacin paliativa Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a correccin total. Si nio despues de 1 ao comienza a tener sintomas y su anatomia es favorabe Si con la operacin paliativa la cardiopatia es bien tolerada hacer correccin total a los 2 o 3 aos

TRATAMIENTO

Fistula Sistmico-Pulmonar tipo BlalockTaussig ( subclavia (3mm)-pulmonar) Procedimiento de Glenn ( vena cava superior - arteria pulmonar) Fistula de Waterson: Aorta descendente art. pulmonar derecha. (pulmonar debe tener 4mm de diametro) Correccin TOTAL

ANOMALIA DE EBSTEIN

Anatomia Patolgica
Desplazamiento hacia abajo de la valvula Tricuspide Insercin anomala de las valvas (vela) Ventriculo Auriculizado Comunicacin Interauricular (ostium secudum)

Cuadro Clnico
Cianosis (diferentes estados (3)) Fatigabilidad Cardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Parkinson White)

Exploracin Fisica
Cianogeno o no Corazn quieto Ritmo 3,4 o 5 tiempos (desdoblamiento del 1 o 2 ruido o aparicin del 3 o 4 ruido) Soplo por Insuficiencia Tricuspidea

Gabinete
ECG: P de alto voltaje positivo (V1-2) Tele de Torax:

Corazn globoso Vascularidad pulmonar en relcin con cianosis

Ecocardiograma:
Gran cavidad auricular Desplazamiento del anillo valvular

RADIOGRAFIA

TRATAMIENTO
Plicatura logitudinal de la porcin atralizada del ventriculo derecho. Plastia tricuspidea

ATRESIA TRICUSPIDEA

Anatomia Patolgica
Atresia de la valvula tricuspide Atresia de entrada ventricular Hipoplasia del VD Defecto del tabique interventricular

85% estenosis o atresia pulmonar 30% transposicin de grandes Vasos

Manifestaciones clnicas
Incapacidad grave Cianosis Hipoxia Congestion pulmonar Insuficiencia cardiaca

Sintomas varian segn la anatomia patolgica

Gabinete

Tele de Trax : del flujo pulm.

ECG: Desviacin hacia la izquierda ECO: Relacion de grandes vasos, defecto IV Catetersimo y Angiografia: Es presisa.

Tratamiento
Quirrgico Procedimiento de Glenn Auricula Derecha - Art. Pulmonar

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

ANATOMIA:
Se encuentra invertida la posicion de los grandes vasos arteriales La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulm nace del ventriculo izquierdo Circulacion pulmonar y sistemica estan dispuestas en paralelo Puede presentar otras malformaciones

MANIFESTACIONES CLINICAS
CIANOSIS MANIFESTACIONES DE INSUFICIENCIA CARDIACA:

TAQUIPNEA PLETORA YUGULAR TAQUICARDIA CARDIOMEGALIA RITMO DE GALOPE HEPATOMEGALIA CONGESTIVA

DEFORMIDAD PRECORDIAL SOPLOS DE COMUNICACIN INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS AORTICA O CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

DIAGNOSTICO

ELECTROCARDIOGRAMA DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA RADIOGRAFIA DE TORAX CARDIOMEGALIA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA

ECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

TRATAMIENTO

RECONOCIMIENTO TEMPRANO
IMPLICA TRES FASES:
CORRECCION DE ALTERACIONES METABOLICAS MEDIDAS PALIATIVAS CORRECCION MAS TARDIA

EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE ADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIO SEPTOTOMIA CIRUGIA REPARADORA CONVENCIONAL RECAMBIO ARTERIAL

 La medicina cura unas veces, alivia otras y consuela siempre

GRACIAS