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Presentacin de caso clnico N11: Mujer de 34 aos con cefalea, mareos y ataxia
Una mujer de 34 aos de edad que consulta en Emergencias por historia de 3 das de dolor alrededor de la oreja derecha se extiende hasta la sien. Poco antes de la consulta y en su trabajo de repente, experimenta mareos, malestar en la garganta y sensacin de ardor en brazo y pierna izquierdos. Cuando intenta ponerse de pie y caminar, su brazo y pierna derechos no se movan de modo normal y coordinado. Previamente sana, sin medicacin habitual. No fuma ni bebe. Realiza ejercicios aerbicos vigorosos con una frecuencia prcticamente diaria. Su madre y parientes de la rama materna tienen antecedentes de HTA. Examen fsico, temperatura de 37 C, pulso regular a 86/minuto, tensin arterial de 165/90 mmHg, auscultacin cardiaca y pulmonar normales. No se detectan soplos arteriales en cuello. Refiere episodios prolongados de hipo. No es capaz de mantenerse de pie debido a una sensacin grave de desequilibrio. Presenta miosis y ptosis palpebral derechos. Se observa nistagmo horizontal sostenido evocado por la mirada a la izquierda y la derecha, con nistagmo leve en la mirada hacia abajo. Hay disminucin de la sensibilidad tctil superficial y termoalgsica en el lado derecho de la cara. En el lado derecho est reducido el movimiento de paladar y el reflejo de deglucin. Los movimientos de la lengua son normales. El fuerza muscular es normal en las 4 extremidades, los reflejos osteotendinosos son normales y no hay signo de Babinski. Hay un grado moderado de la ataxia afecta el brazo y la pierna derecha. Hay disminucin de la sensibilidad tctil superficial y termoalgsica en brazo y pierna izquierdos, as como en el tronco. La sensibilidad propioceptiva y de vibracin son normales. EL laboratorio es normal, incluyendo un hemograma, funcin heptica, funcin renal, ionograma, glucemia y perfil lipdico. La TAC de cerebro standard es normal. Se realiza una IRM de cerebro (Figura 1).

Discusin: El paciente en este caso, se le diagnostic una hemorragia medular lateral derecha con sndrome de Wallenberg. Las neuronas que transmiten las sensaciones tctiles superficiales y termoalgsicas desde el la mitad derecha de la cara, hacen sinapsis en el ncleo espinal descendente del trigmino, que se halla en la parte dorsolateral del tronco enceflico (Figura 2).

A partir de entonces, la va cruza hacia el lado opuesto y asciende hasta el tlamo (vas espino-talmicas). Para las extremidades y el tronco, las neuronas del haz espinotalmico del lado izquierdo del cuerpo pasan a la mdula espinal, donde ascienden a 1 o 2 niveles a travs de las vas de Lissauer y luego hacen sinapsis con las nas neuronas de segundo orden y a continuacin, los haces cruzan hacia el lado derecho de la mdula espinal (a travs de la comisura anterior, justo por delante del epndimo) y luego ascienden en la regin antero-lateral de la mdula espinal hacia el lado derecho del tronco enceflico . En el tronco del encfalo, se encuentra el tracto espino-talmico lateral. Este paciente tena alteraciones en la percepcin del dolor y la temperatura (es decir, relacionados con la va espino-talmica) en el lado derecho de la cara y el lado izquierdo del cuerpo. Estos hallazgos contralaterales son caractersticos de una lesin medular lateral derecha. Haba tambin disminucin de los movimientos del paladar y del reflejo nauseoso derechos, lo que indica participacin de los nervios craneales IX (glosofarngeo) y X (vago). Estos nervios craneales, as como las fibras descendentes simpticas (la paciente presentaba sndrome de Horner derecho), tambin se encuentran en la cara dorso-lateral del lado derecho de la mdula (Figura 2). La presencia de vrtigo y ataxia derechos se deba a compromiso del ncleo vestibular y las vas del cerebelo (a medida que pasan en el cerebelo a travs del pednculo cerebeloso inferior), respectivamente, en el lado derecho. El ncleo y los fascculos del XII (hipogloso mayor) se encuentran medianamente dentro de la mdula, y las vas piramidales se encuentran antero-medialmente a medida que pasan a travs de la mdula. La sensibildiad propioceptiva y vibratoria pasan a la mdula ipsilateralmente y hacen sinapsis en los ncleos grcil y cuneiforme (Goll y Burdach) que forman los cordones posteriores de la mdula. Los movimientos normales de de la lengua y la funcin piramidal conservada en esta paciente indican respeto de la porcin ms medial, tanto anterior como posterior de la mdula. Esta paciente tena un sndrome medular lateral derecho (sndrome de

Wallenberg), causado por una hemorragia, lo que se evidenci en la IRM de cerebro. La exploracin coronal T2 muestra seal hiperintensa en el lado derecho de la mdula (Flecha negra, Figura 1).La presencia de dolor importante del odo derecho durante 3 das, previo al desarrollo del dficit neurolgico es sugestivo de una diseccin de la arteria vertebral. De hecho, cuando un ACV es precedido de cefalea o cervicalgia, se debe plantear la sospecha de diseccin arterial cervical. La paciente realiza ejercicios aerbicos vigorosos casi a diario y estos ejercicios repetitivos incluyen flexiones laterales de cuello de alta energa, lo que es posible haya sido la causa de una diseccin arterial. El diagnstico fue de una diseccin de la arteria vertebral derecha y un infarto posterior de la cara dorsolateral de la mdula del mismo lado. El sndrome medular lateral (de Wallenberg o de la arteria cerebelosa pstero-inferior) fue descripto por primera vez por Gaspard Vieusseux en 1808. Las subsecuentes descripciones de Wallenberg clnica en 1895 y de anatoma patolgica en pieza de necropsia en 1901, llevaron a que el sndrome adoptara su nombre. La prdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura ipsilateral en la cara y contralateral del resto del cuerpo son caractersticas de esta condicin. Otros rasgos clnicos incluyen hipo intratable, vrtigo, sndrome de Horner, nistagmo, disartria, disfagia y ataxia ipsilateral. El suministro de sangre a la mdula se lleva a cabo principalmente a travs de las arterias vertebrales. En el nivel inferior de la mdula, cada arteria vertebral emite una rama variable denominada la arteria cerebelosa posteroinferior (que puede estar ausente en hasta un 25% de la poblacin) que perfunde los sectores dorsolaterales de la mdula. En un nivel superior, acercndose a la unin con el bulbo, cada arteria vertebral tambin contribuye a formar las ramas de la arteria espinal anterior, que desciende sobre la superficie anterior de la mdula y perfunde la cara medial de la mdula. La mayora de los casos de sndrome de Wallenberg, por lo tanto, es debida a un evento vascular que compromete el sector dorsolateral, con preservacin de la parte central que mantiene su perfusin a cargo de la arteria espinal anterior. Los estudios antomo-patolgicos y ms recientemente las observaciones por IRM indican que los infartos laterales medulares se producen debido a la implicacin de la arteria vertebral en el 38 % de los casos. La cerebelosa pstero-inferior est implicada en un 14-24 % y ambas en el 26 % de los casos. No encuentra ninguna anormalidad en un 12-19 %. La trombolisis intravenosa podra ser una opcin de tratamiento del sndrome medular lateral en agudo. Aunque an es controvertida. Algunos estudios muestran que el uso del activador tisular del plasmingeno recombinante puede ser eficaz para el ACV isqumico agudo. La diseccin arterial no es una contraindicacin absoluta para la trombolisis. Sin embargo, si una diseccin de la arteria vertebral se extiende en sentido craneal (poco comn), se recomienda precaucin por un mayor riesgo de sangrado. El estudio ECASS 3 ha demostrado recientemente los beneficios de la trombolisis intravenosa efectuada hasta 4,5 horas luego de la aparicin de las manifestaciones del ACV isqumico. Ms reciente es el uso del stent, con tcnicas para hemorragia y manejo de la diseccin, disponibles en muy pocos centros. Si un paciente con un ACV isqumico sobrepasa en tiempo la ventana para trombolisis intravenosa, se puede administrar aspirina. En este caso, dada la diseccin de la arteria vertebral, se prosigui con anticoagulacin. El mecanismo del hipo intratable que se observa a menudo en el sndrome medular lateral es poco conocido. La gabapentina o la clorpromazina pueden ser eficaces. El nistagmo persistente es capaz de ocasionar visin borrosa y en este contexto la gabapentina o la memantina pueden ofrecer algn beneficio. La diseccin de las arterias cervicales puede afectar a las cartidas o vertebrales y est implicado en el 2 % de los ictus isqumicos, pero hasta en un 10-25 % de los casos en pacientes jvenes y de mediana edad. Diseccin arterial espontnea: La existencia de un trastorno hereditario del tejido conectivo: Sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, el sndrome de Marfan, sndrome de Loyz-Dietz, enfermedad autosmica dominante del rin poliqustico, y la osteognesis imperfecta se asocia con un mayor riesgo. Disecciones arteriales de incidencia familiar: Se han asociado con lentiginosis generalizada, coartacin de la aorta, vlvula artica bicspide y dilatacin de la raz artica. Diseccin arterial traumtica: Ms frecuente en accidentes vehiculares. Formas menos violentas de trauma tambin han sido implicados: Manipulaciones vertebrales, especialmente quiropraxia cervica. Otras formas de trauma implicados en las arterias coronarias incluyen los deportes de contacto, yoga, gimnasia, ejercicio aerbico vigoroso, la pintura de techos, convulsiones tnico-clnicas, equitacin y montaas rusas.

El mecanismo ictal en la diseccin arterial suele ser tromboemblico debido a la irrupcin de flujo en el sitio de la lesin. Con menor frecuencia, puede haber oclusin parcial o total del vaso que se traduce en bajo flujo sanguneo e isquemia de la regin perfundida por la arteria afectada. La presencia de una diseccin arterial se puede confirmar por angiografa cerebral, pero los procedimientos menos invasivos como la angiorresonancia, angiografa por TAC o Doppler dplex son diagnsticos en una alta proporcin de casos. Este paciente que se presenta en el servicio de urgencias, tena una TAC de cerebro normal y se hallaba dentro de la ventana teraputica para trombolisis intravenosa. Se le indicaron 0,9 mg/kg de tPA recombinante por va intravenosa 3 horas y 15 minutos despus del comienzo de su cuadro y 24 horas ms tarde se inici el tratamiento con aspirina oral. Su hipo intratable fue manejado con clorpromazina oral y se resolvi luego de 2 semanas. Por la sensacin de ardor en el lado izquierdo de su cuerpo, as como alteracin de la visin debido al nistagmo persistente, se inici gabapentina. Ambas manifestaciones se controlaron de modo adecuado con la droga a dosis de 1,8 g/da. La disfagia y la ataxia de las extremidades del lado derecho mejoraron de tal manera que era capaz de ingerir una dieta normal y caminar dentro de la semana de estancia hospitalaria. Fue dada de alta y pudo regresar a su empleo como contadora 10 semanas despus de su ACV