FEBRE REUMTICA

Disciplina de Cardiologia

Dimitri Reinas Martinez

Introduo

A Febre Reumtica uma sndrome inflamatria que pode surgir aps infeces farngeas por Estreptococcos betahemoltico do Grupo A de Lancefield, em indivduos geneticamente suscetveis; Uma de suas caractersticas a tendncia para recadas.

Introduo

Trata-se de uma desordem sistmica, benigna e auto-limitada, exceto quando h acometimento cardaco, o qual consiste em uma pancardite (endocardite, miocardite, epicardite e valvopatias, principalmente mitral); Susceptibilidade gentica: associao entre fatores genticos e imunolgico;

Patognese

As infeces estreptoccicas da pele no levem a febre reumtica; O nico foco infeccioso desencadeador da molstia reumtica o farngeo; Indivduos suscetveis possuem uma resposta imunolgica diferente ao estreptococo, desenvolvendo anticorpos contra estruturas da bactria que se assemelham s do indivduo, resultando em uma reao cruzada, determinando o comportamento clnico de hipersensibilidade; Ac contra: sinvia, cartilagem articular, miocrdio, vlvulas cardacas e neurnios dos nuclolos caudados e subtalmico perfil clnico da FR

Patognese

A doena afeta frequentemente as articulaes, provocando a poliartrite migratria que acomete primeiramente as grandes articulaes, motivos pelo qual estudada entre as doenas reumticas, embora as complicaes graves mais freqentes sejam cardacas (pancardite) e, em menor frequncia, neurolgicas (coria) e dermatolgicas (eritema marginado e ndulos subcutneos).

Epidemiologia

O primeiro surto agudo de febre reumtica ocorre com maior frequncia em crianas entre 5 e 15 anos. mais comum no inverno (aumento dos casos de infeco) e durante a primavera. Tem maior incidncia em pases em desenvolvimento (aglomeraes, dificuldade de acesso sade pblica, auto-medicao, creches). Uma vez instalada e no controlada adequadamente, torna-se crnica, exigindo acompanhamento mdico e trocas valvares freqentes.

Etiologia

A Classificao dos estreptococos feita pela tipagem do carboidrato de que composta sua camada mdia e central, e vai de A a O. Apenas o estreptococo do grupo A capaz de produzir a Febre Reumtica. (?)

Etiologia

Sabe-se que: apenas os do grupo A so capazes de produzir a protena M em sua camada externa, que o principal antgeno bacteriano relacionado a patognese da FR.

Os produtos extracelulares elaborados pelos estreptococos so: estreptolisina O, hialuronidase, DNAses, estreptolisina S, proteinase, estreptoquinase e algumas substncias denominadas de exotoxinas pirognicas.

Diagnstico: Critrios de Jones

CRITRIOS MAIORES
CARDITE ARTRITE CORIA ERITEMA MARGINADO NDULOS SUBCUTNEOS

CRITRIOS MENORES

FEBRE ARTRALGIA VHS OU PCR ELEVADOS INTERVALO P-R AUMENTADO NO ECG

Avaliao Clnica

Artralgia; Artrite - calor, rubor, inchao ou hiperestesia ao toque ou limitao dos movimentos; Joelhos (75%), tornozelos (50%), cotovelos, punhos, quadril e articulaes pequenas dos ps (12 a 15%), ombros e pequenas articulaes da mo (7 a 8%)

Avaliao Clnica

A poliartrite migratria: presente em 75% dos casos. - Geralmente no acomete pequenas articulaes como as de mos e ps. - Raramente atinge o quadril. - A dor da artrite reumtica muito forte, podendo ser aliviada com codena e outros analgsicos que no interfiram com o quadro inflamatrio. A dor migra de uma articulao para outra, cada uma delas por 1 a 4 dias, da a denominao de poliartrite migratria. A artrite persiste por 2 a 4 semanas

Avaliao Clnica

CARDITE: Manifestao mais grave da FR, pois a nica que pode causar a morte durante o ataque agudo, deixar sequelas ou levar morte; Pode ser silenciosa; Em 40 a 50% dos casos a cardite ocorre como a primeira manifestao da FR aguda. Mais comumente ocorre aps incio da artrite. O endocrdio, o miocrdio e o pericrdio podem ser envolvidos;

Clnica da Cardite

Dispnia, edema, dor precordial, dor abdominal; Taquicardia; Sopros cardacos: Sopro holossistlico de ponta Regurgitao mitral Sopro diastlico basal Insuficincia artica Atrito pericrdico - sinais de tamponamento.

Os sinais e sintomas da doena valvar dependem da vlvula acometida, e do grau de acometimento endocrdico, miocrdico e pericrdico; A valva mitral a mais afetada; A mitral e a artica em 25% dos casos; O acometimento das valvas tricspide e pulmonar mais raro; A estenose mitral leva a aumento do AE, sopro diastlico mitral, dispnia e fibrilao atrial, com riscos de formao de trombos e embolizao. A insuficincia mitral gera sopro holossistlico apical tipo regurgitao, alm de dilatao atrial esquerda e, dispnia e fibrilao atrial; A valvulopatia artica pode levar tanto dilatao quanto hipertrofia do VE e sopro de regurgitao artica.

Os surtos agudos podem levar a um edema agudo de pulmo.

Cardiopatia Reumtica Crnica

a consequncia mais importante FR: caracteriza-se por doena valvar fibrtica deformante (estenose mitral), que pode provocar disfuno cardaca permanente e grave, podendo ser fatal. Durante o processo agudo observam-se leses inflamatrias disseminadas, mas focais em vrios stios cardacos, tendendo cicatrizao aps a fase aguda;

Cardiopatia Reumtica Crnica

Aps uma crise inicial, verifica-se uma vulnerabilidade aumentada reativao da doena com infeces farngeas subsequentes;

Acredita-se que haja agravamento da cardite a cada recidiva, tornando as leses cumulativas.
Outros riscos incluem embolizao partir de trombos murais e endocardite infecciosa superposta a valvas deformadas. Pode no se manifestar durante anos ou at mesmo dcadas aps o episdio inicial de febre reumtica.

Coria de Sydenham

Movimentos involuntrios em extremidades e face, alteraes da fala, debilidade muscular e transtornos emocionais;

Manifestao tardia, podendo ocorrer semanas ou meses depois da artrite ou ao fim das outras manifestaes, podendo ser nica;
o sinal maior: isoladamente permite o diagnstico da FR; Mais predominante em meninas (2:1) e antes da puberdade.

Coria de Sydenham

Muitos pacientes que parecem ter apenas coria podem apresentar comprometimento cardaco muitas dcadas depois. No existem exames complementares especficos e o diagnstico deve ser de excluso. Os pacientes com coria de Sydenham devem receber profilaxia secundria para a preveno de episdios recorrentes, mesmo que no paream ter cardite.

Clnica: Ndulos Subcutneos

Aparecem depois das primeiras semanas da doena, e na maioria das vezes em pacientes com cardite; Ndulos firmes, indolores, no pruriginosos que movem-se livremente, de localizao subcutnea e a pele que os recobre no est inflamada; Localizam-se em superfcies extensoras, sobre coluna espinhal e no couro cabeludo;

Ocorrem em pacientes com FR aguda, e com cardite relativamente severa;

Durao de uma ou mais semanas, raramente um ms;

Clnica: Eritema Marginado

Aparecem em qualquer perodo da doena, geralmente associado cardite;

Erupo cutnea no pruriginosa, passageira, rosada com varivel;

Afeta tronco e partes prximas dos membros;

Eritema Marginado

Clnica: Eritema Marginado

O eritema marginado uma manifestao incomum da febre reumtica aguda, mas quando est presente auxilia no diagnstico, principalmente na presena de outras manifestaes. A erupo comea como uma mcula rsea, no-pruriginosa e levemente elevada. As bordas das leses migram perifericamente assim que as reas centrais adquirem aspecto normal.

Diagnstico: Exames Laboratoriais

EVIDNCIA DE INFECO ndices de anticorpos Antiestreptolisina O (ASO) - 80% positividade aps duas a trs semanas O uso de antibiticos, corticides e imunossupressores inibe a produo de ASO. Falso-positivos podem ocorrer em soros com aumento de betalipoprotena, doenas hepticas, soros contaminados por Bacillus cereus e Pseudomonas sp, na Turbeculose, nas Hepatites e na Esquistossomose.

Evoluo dos valores da ASLO:

Incio 7 a 12 dias aps infeco Pico 4 a 6 semanas Declnio 2 a 12 meses at normalizar

Anti-hialuronidase, antiestreptoquinase declinam aps um a dois meses

EVIDNCIA DE INFLAMAO VHS, PCR, *mucoprotenas

ENVOLVIMENTO CARDACO

Raio-X de Trax: Cardiomegalia, sinais de congesto pulmonar e derrame pericrdico;

ECG: Mostra sinais inespecficos como diminuio da voltagem do QRS, alterao do segmento ST, arritmias. Importante achado constitui enlargamento do intervalo PR (em 35% dos pacientes), que pode aparecer mesmo na ausncia de cardite; ECO: Visualiza o estado valvular , miocrdico e pericrdico, bem como na anlise da funo cardaca , obrigatrio sua realizao na presena se suspeita de cardite (sopro no-funcionais) ou no acompanhamento da doena cardaca.

Diagnstico

Clnico: Poliartrite migratria extremamente dolorosa aps infeco de vias areas superiores. Sinais de insuficincia cardaca e presena de sopros devem servir como alerta. Para auxlio no diagnstico existem testes laboratoriais

Diagnstico diferencial

Artrite reumatide juvenil, sinovite transitria aguda, sopro cardaco inocente na presena de quadro febril, miocardite viral, artrite bacteriana, periarterite nodosa, doena de Kawasaki, LES, dermatomiosite, leucemia.

Profilaxia
PRIMRIA - Tratamento da faringe estreptoccica Indivduos de 3 a 20 anos; Faringe com febre alta, dor para engolir, linfadenopatia, exsudato amarelado e incio agudo; Penicilina G Benzatina < 30 kg - 600.000 U > 30 kg - 1.200.000 U

Penicilina V(oral) 250 a 500 mg 2x/dia - 10 dias; Eritromicina 20 a 40 mg/kg/dia - 10 dias.

Profilaxia

Tratamento de escolha: penicilina G benzatina, e para alrgicos a eritromicina;

O tratamento clnico das manifestaes da febre reumtica depende do estado geral do paciente, podendo-se administrar os salicilatos aps o diagnstico da artrite. Evitar atividades plenas com as articulaes.

Profilaxia
SECUNDRIA - evitar ataques recorrentes Penicilina G Benzatina - > 25 kg - 1.200.000 UI IM 21/21 dias < 25 kg - 600.000 UI IM 21/21 dias

Sulfadiazina - < 25 kg - 0.5 g/dia contnuo > 25 kg - 1.0 g/dia contnuo Fenoximetilpenicilina (PenVe oral 250 mg 2x dia uso connuo Durao da profilaxia - sem cardite at 21 anos - com cardite - permanente pelo resto da vida

Risco de Recidiva

alto nos 5 primeiros anos aps o primeiro episdio, a profilaxia secundria mantida pelo menos durante esse tempo. Os indivduos que correm mais riscos de reinfeco estreptoccica so estudantes, professores, mdicos, militares e outros profissionais da sade. Pacientes com doena valvar reumtica requerem profilaxia contra endocardite infecciosa antes de se submeterem a manipulao dentria, broncoscopia, adenoidectomia, instrumentao gastro-intestinal e genito-urinria, bem como em ferimentos sujos. A eritromicina pode ser utilizada como profilaxia. Em aparelho gastro-intestinal ou genito-urinrio deve-se usar ainda antibiticos contra Gram como ampicilina, estreptomicina ou gentamicina alm da eritromicina.

Tratamento

No caso da coria ou cardite recomenda-se: repouso por, no mnimo, 1 ms em qualquer uma das formas agudas; Pulsoterapia venosa com metilprednisolona; Tratamento especfico para as sequelas cardacas (diurticos, digitlicos, marca-passo, vasodilatadores)

Predinisona 1 a 2 mg/kg/dia dose mxima de 6080mg/dia. Manter por 3 a 4 semanas. Reduzir 20% da dose em cada semana subsequente.

Referncias Bibliogrficas

BRAUNWALD, E. Tratado de Medicina Cardiovascular. 3 edio, volume 2. Editora Roca. So Paulo, SP. HARRISON. Medicina interna. 15 edio, volume 1. Editora McGraw-Hill. Rio de Janeiro, RJ.

ROBBINS. Patologia estrutural e funcional. 6 edio. Editora Guanabara Koogan. Rio de Janeiro, RJ.