TUMORES HEPTICOS

MANUEL RODRGUEZ

TUMORES HEPTICOS

CLASIFICACIN
La clasificacin de los tumores hepticos propuesta por la OMS

Tumores epiteliales

Tumores no epiteliales

Tumores Varios

Tumores inclasificables

Neoplasias hemopoyticas y linfoides

Anormalidades epiteliales

Tumores Metastsicos

TUMORES HEPTICOS

TUMORES HEPTICOS BENIGNOS

QUSTICOS Tumores epiteliales Hiperplasia nodular focal Adenoma hepatocelular O SOLIDOS Tumores mesenquimticos Tejido adiposo Msculo liso Vasos sanguneos Tejido endotelial
Lipoma, Miolipoma, Angiolipoma Leiomioma Hemangioma, Hemangioendotelioma infantil Mesotelioma benigno

Tumores mixtos Teratoma benigno Hamartoma mesenquimtico

Modificada de Ishak GK: Benign tumors of the liver. En Berk JE (ed): Gastroenterology, 1985.

TUMORES HEPTICOS

PRESENTACIN CLNICA.

En un pequeo nmero de pacientes la ruptura del tumor puede provocar una hemorragia grave, y en otros la necrosis o el crecimiento rpido puede manifestarse con dolor agudo.

TUMORES HEPTICOS

ALGORITMO DIAGNSTICO
TUMORES DE GRAN TAMAO
fosfatasa alcalina, la 5nucleotidasa y la gammaglutamiltranspeptida sa En los pacientes de alto riesgo (cirrosis, cncer de colon) descartar un cncer primario o secundario

EL DIAGNSTICO RADIOLGICO

LA ECOGRAFA
Es el examen inicial Establece el Dx de lesiones de ms de 2 cm con una sensibilidad mayor al 80 % Permite distinguir las lesiones qusticas de las slidas

TUMORES HEPTICOS

ALGORITMO DIAGNSTICO
La tomografa computada dinmica El centellograma con radionclidos (tecnecio 99)
La puncin-biopsia preoperatoria con aguja fina guiada por ecotomografa

Permite distinguir las lesiones hipovasculares de las hipervasculares

Sensibilidad del 80 % y una especificidad del 100 % en los mayores de 2 cm (el patrn caracterstico es el estancamiento sanguneo en las imgenes tardas)

esta reservada para aquellos casos en los que el diagnstico histolgico puede modificar la necesidad del acto quirrgico

los anticuerpos monoclonales radiomarcados para antgenos especficos de distintos tumores

se les esta utilizando carcinoma colorrectal. para antialfafetoprotena y anticuerpos para

TUMORES HEPTICOS

HEMANGIOMA
Su incidencia es del 20% y predominan en el sexo femenino con un radio de 5:1 Se lo ha identificado hasta en un 7,3 % de las necropsias El 15 % de las lesiones son mltiples y se presentan entre la tercera y cuarta dcada.

TUMORES HEPTICOS

HEMANGIOMA
hemangioma cavernoso = mayor de 4 cm. hemangiomas capilares = menor de 4 cm.

La historia natural de la mayora es de no aumentar su tamao, y slo excepcionalmente se complican mediante su ruptura

TUMORES HEPTICOS

HEMANGIOENDOTELIOMA INFANTIL
Tiene una gravedad mayor que el angioma cavernoso. Se suele asociar a coagulopatas por consumo, trombocitopenia y anemia Los angiomas cutneos y la insuficiencia cardaca en presencia de una hepatomegalia hacen sospechar su presencia

TUMORES HEPTICOS

ADENOMA HEPATOCELULAR
Este tumor est estrechamente relacionado con la ingesta de anticonceptivos.
El dolor abdominal fue el sntoma ms frecuente: 78 %

El dolor abdominal, usualmente crnico, es el sntoma ms frecuente. En un informe de la Clnica Mayo de 1995

un 20 % tuvo a la hemorragia como primera manifestacin de la enfermedad En un 10 % se present como una masa palpable.

El tamao puede llegar hasta 20 cm de dimetro, son comnmente nicos y excepcionalmente mltiples.

TUMORES HEPTICOS

ADENOMA HEPATOCELULAR
En la actualidad ni la tomografa computada ni la resonancia nuclear magntica permiten distinguir con certeza al adenoma de la hiperplasia nodular focal o un tumor heptico maligno. Se aconseja una comprobacin histolgica, que puede efectuarse mediante laparoscopia y puncin bajo visin directa. La degeneracin caractersticos central y la hemorragia son rasgos

TUMORES HEPTICOS

ADENOMA HEPATOCELULAR
Indicaciones quirrgicas
Todos los pacientes sintomticos o en los asintomticos que no tuvieron una regresin despus de interrumpir la medicacin contraceptiva. En los casos complicados con hemorragia

La presencia de sntomas severos y adenomas hepticos mltiples distribuidos en todo el hgado es una rareza.

TUMORES HEPTICOS

HIPERPLASIA NODULAR FOCAL

La falta de complicaciones hemorrgicas y la ausencia de cambios histolgicos con progresin a una neoplasia maligna lo diferencian del adenoma hepatocelular
La ecografa y la tomografa computada tienen baja resolucin en esta patologa

la angiografa revela un tumor hipervascularizado con grandes arterias y shunt arteriovenosos

En las mujeres jvenes, la reseccin estara indicada, excepto en lesiones centrales que requieran resecciones mayores

TUMORES HEPTICOS

OTROS TUMORES
Hamartoma mesenquimtico
Es una lesin rara de origen congnito.

Tumores adiposos
Los lipomas primarios de hgado son sumamente raros.

el componente qustico suele ser el aspecto ms notable y la lesin puede parecer un panal de abejas.
A pesar de ser benignos, deben extirparse

En algunas oportunidades son mltiples.

El tratamiento en los casos sintomticos es la reseccin sin margen de seguridad.

Otros tumores raros son los mixomas, leiomiomas, mesoteliomas y fibromas, que pueden dar sntomas como dolor o efecto de masa.

TUMORES HEPTICOS

TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS DEL HGADO

Bajo este ttulo se incluyen diversos tumores malignos provenientes de un rgano con mltiples estirpes celulares. Se emplean mltiples modalidades teraputicas, pero las quirrgicas o las combinaciones con sta son las de mayor beneficio en la sobrevida.

TUMORES HEPTICOS

CARCINOMA HEPATOCELULAR

Es un tumor maligno epitelial nacido de las clulas parenquimatosas hepticas que guarda similitudes histolgicas con el hepatocito. Se estima que aproximadamente 1.250.000 pacientes fallecen por ao. La variante fibrolamelar del carcinoma hepatocelular no tiene predileccin por sexo y no se asocia con cirrosis ni hepatitis viral.

Etiopatogenia

Hepatitis B.

Hepatitis C.

Cirrosis alcohlica

Aflatoxina.

Anticonceptivos y esteroides anablicos Thorotrast.

Trastornos congnitos y trastornos genticos

TUMORES HEPTICOS

ANATOMA PATOLGICA
Aspecto macroscpico
En hgados no cirrticos contiene zonas de necrosis y hemorragia y se puede peduncular.

Histologa
En las formas ms diferenciadas, las clulas se asemejan a hepatocitos normales, en las variantes anaplsicas se visualizan clulas gigantes multinucleadas sin disposicin trabecular que forman una estructura slida. Los hepatocitos tumorales suelen producir bilis que se acumula debido a la carencia de conductos biliares. Entre las variantes histolgicas se encuentran el carcinoma fibrolamelar, el carcinoma colangiocelular, el hepatocolangiocarcinoma y el hepatoblastoma

En hgados cirrticos, de acuerdo con el aspecto macroscpico, se los clasifica en expansivo, infiltrante y multifocal
El carcinoma hepatocelular invade con frecuencia ramas de la vena porta o aun el mismo tronco. Ocasionalmente crece dentro de conductos biliares Las metstasis ms frecuentes son por va hematgena al pulmn, glndula adrenal, hueso, meninges, pncreas, cerebro y rion.

TUMORES HEPTICOS

Dx: PRESENTACIN CLNICA

Deben investigarse en forma minuciosa los antecedentes relacionados con enfermedades hepticas Los sntomas de presentacin son
Malestar general, dolor abdominal, sensacin de plenitud abdominal, anorexia, prdida de peso, ascitis, tumor palpable, ictericia, fiebre, nuseas, vmitos, hematemesis, melena, disnea y anemia

Al examen fsico

El abdomen puede estar distendido. Puede encontrarse circulacin colateral. A la palpacin el tumor suele ser duro e indoloro. La auscultacin de un soplo en el rea heptica confirma la gran irrigacin de estos tumores.

TUMORES HEPTICOS

LABORATORIO:
Hemograma
Ocasionalmente puede presentarse pancitopenia como expresin de la esplenomegalia

Hepatograma

La elevacin de la TGP, FA1, LDH y GTP sugiere la presencia de masa ocupante heptica La alfa'eloprotena es el marcador ms sensible. valores superiores a 1000 ng/ml o incrementos sostenidos son muy sugestivos de carcinoma hepatocelular. La alfafetoprotena no es un marcador especfico

Marcadores tumorales

Manifestaciones sistmicas: Ocasionalmente se comprueba hipoglucemia. hipercalcemia o precocidad sexual por secrecin tumoral de gonadotrofinas.

TUMORES HEPTICOS

Dx.
Radiologa.
Radiografa simple de trax: Pueden detectarse metstasis en forma redondeada en ambos campos pulmonares

El Dx. suele ser inequvoco en pacientes cirrticos que presentan una brusca elevacin de la alfafetoprotena y la presencia de un tumor heptico hipervascularizado detectado por ultrasonido o tomografa computada dinmica
Centellograma heptico: Utilizando coloide marcado con tecnecio 99 se pueden detectar lesiones de hasta 3 cm Ecografa: El carcinoma hepatocelular pequeo suele ser hipoecoico. Los ms grandes no tienen caractersticas distintas de las metstasis.

Radiografa simple de abdomen: Se observa elevacin diafragmtica y desplazamiento del marco duodenal y colnico

Tomografa computada: suele verse como una lesin hipodensa rodeada de un halo reforzado por la captacin del contraste endovenoso.

Biopsia heptica

Angiografia. La arteriografa heptica selectiva es el estudio ms preciso para diagnosticar pequeos carcinomas hepatocelulares.

Resonancia nuclear magntica: diferenciar con ms precisin el carcinoma hepatocelular del hemangioma, el adenoma o la hiperplasia nodular focal

TUMORES HEPTICOS

ESTADIFICACIN.

TUMORES HEPTICOS

TRATAMIENTO.
La exresis quirrgica es actualmente la mejor teraputica disponible.

La tendencia a la multicentricidad y la asociacin con hgados cirrticos limitan todo tipo de tratamiento y aumentan significativamente la morbimortalidad.

Existen otras modalidades teraputicas quirrgicas y no quirrgicas que pueden complementarse: trasplante heptico, la alcoholizacin, la crioablacin, la quimioterapia sistmica, la quimioterapia intraarterial, la embolizacin, la quimioembolizacin y la radioterapia.

TUMORES HEPTICOS

RESECCIN QUIRRGICA.
En seres humanos la experiencia con resecciones en hgados no cirrticos demuestra que hay regeneracin de un 90 % del volumen heptico resecado entre las 6 y 8 semanas siguientes.

Indicacin quirrgica: todos los pacientes que presenten un carcinoma hepatocelular que pueda ser resecado en su totalidad con baja morbimortalidad. Antes de la reseccin debe efectuarse centellograma seo, tomografa axial computada de trax y TAC dinmica o resonancia nuclear magntica con tcnica de angiografa abdominal.

TUMORES HEPTICOS

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS.
Con estas tcnicas se ha reducido la prdida de sangre. Jamieson y colaboradores (1992) en una serie de 75 hepatectomas, incluyendo 21 lobectomas derechas o izquierdas, utlizaron menos de una unidad de sangre en promedio, y el 63 % de los pacientes no requirieron otros productos sanguneos.

TUMORES HEPTICOS

Trasplante heptico. Actualmente se acepta el trasplante heptico en aquellos pacientes portadores de un carcinoma hepatocelular menor de 5 cm con cirrosis tipo Child B y C. Alcoholizacin. La inyeccin de alcohol puro dentro y alrededor del tumor es empleada efectivamente en el tratamiento de pequeos carcinomas hepatocelulares Crioablacin. Consiste en introducir un trocar enfriado por nitrgeno lquido en el centro del tumor y congelarlo a temperatura muy baja (-190 C) seguido de descongelamiento rpido a la temperatura corporal. Quimioterapia sistmica. La quimioterapia convencional ha fracasado en el tratamiento o control del carcinoma hepatocelular.

TUMORES HEPTICOS

Quimioterapia intraarterial. Ningn estudio controlado demostr ms beneficio que la quimioterapia sistmica.

Quimioembolizacin. Bajo este trmino se incluyen una variedad de tcnicas utilizadas para interrumpir la irrigacin arterial del tumor. La contraindicacin absoluta es la trombosis portal o de sus ramas lobulares. La contraindicacin relativa es en el cirrtico Child C.

Radioterapia externa. No es muy utilizada debido a la intolerancia que presenta el hgado.

Radioterapia in situ. Consiste en acoplar el Iodo 131 al Lipiodol Ultrafluido e inyectar selectivamente.

TUMORES HEPTICOS

HEPATOBLASTOMA
Representa el 0,6 % de los tumores malignos de la infancia, y es el ms frecuente de los tumores malignos primitivos del hgado en pediatra.
Se desconoce su etiologa. Existe sin embargo una correlacin bien descripta entre el sndrome de poliposis familiar adenomatosa y el hepatoblastoma Se trata por lo general de un tumor grande, nico, situado en el lbulo derecho, Es ligeramente lobulado y en un 50 % de los casos, encapsulado. La hemorragia y la necrosis son caractersticas. Las diferentes variedades se subclasifican, segn los tipos histolgicos, en: anaplsico, embrionario, fetal, mixto y teratoide.

TUMORES HEPTICOS

CLNICA
La mayora de los nios presentan una masa abdominal palpable, asociada a sntomas de anorexia, prdida de peso, debilidad y fiebre.

Al examen fsico presentan un tumor heptico indoloro, de tamao voluminoso, acompaado frecuentemente de anemia con trombocitopenia.

TRATAMIENTO
El mejor tratamiento disponible en la actualidad es la reseccin quirrgica completa.
Aun cuando se logre una reseccin quirrgica completa, recidivan o presentan metstasis un 50 % de los casos.

ANGIOSARCOMA

TUMORES HEPTICOS

Es el tumor heptico de origen conectivo ms frecuente. Surge en las clulas endoteliales que tapizan los sinusoides hepticos. Se presenta en personas de edad, con mayor frecuencia en hombres, en una proporcin de 3 a 1. las sustancias descriptas como carcinogenticas estn el cloruro vinlico, el arsnico, los esteroides anablicos, el radium y el cobre inorgnico. Est compuesto por quistes hemorrgicos y ndulos tumorales slidos. Resulta dificultoso el diagnstico hemangioendotelioma epitelioide. diferencial con el

COLANGIOCARCINOMA

Origen en epitelio biliar Colangiocarcinoma periferico Ancianos Factores predisponentes Colangitis esclerosante Colangitis secundaria Infeccion clororchis sinensis Fibrosis heptica congnita Enfermedad de Caroli ( Qc-V) Complejos de Von Meyenburg Quistes de coledoco Exposicin a thorotrast

COLANGIOCARCINOMA
Estasis biliar
Inflamacin periductal

Hiperplasia mucosa
Hiperplasia adenomatosa Carcinoma

COLANGIOCARCINOMA
Macroscpicamente

Patron I: Masa nica gran tamao Patron II: Mltiples masas confluentes Patron III: Difuso

Bien definido,

no capsula, contornos lobulados. Coloracin blanquecina por la densa fibrosis. Retraccin capsular ( 20%).

COLANGIOCARCINOMA
Masa

nica polilobulada de gran tamao Iso / Hipoecoica < 3 cm Hiperecognica > 3 cm. Masa multinodular / patron difuso (raros). Dilatacin bilar subsegmentaria, atrapamiento portal. Doppler.
Masa hipovascular

COLANGIOCARCINOMA
Masa no capsulada hipodensa de margenes irregulares. Calcificaciones Contraste: Hipovascular en todas las fases. Captacin perifrica, tenue en anillo. Llenado tenue bastante difuso en fases muy tardas. Alteracion perfusion resto higado por invasion vascular. DDx metastasis de otros adenocarcinomas digestivos , a veces necesaria la bipsia.

Masa polilobulada en LHD que se realza de forma significativa Tras la injeccin de contraste. Condiciona un atrapamiento de la va biliar que est dilatada.

RM

Fase arterial: comportamiento hipervascular aunque con Captacin heterognea.

En la fase portal se observan reas hipointensas respecto al parnquima

La fase tarda demuestra el alto componente desmoplastico Se observa como retrae la cpsula y como se produce un realce tardo por el Componente fibroso.

TUMORES HEPTICOS

METSTASIS HEPTICAS
Se denomina metstasis al proceso por el cual una o ms clulas de un tumor primario migran a un rgano distante, por va linftica o hemtica, para implantarse y proliferar formando un tumor secundario. La heterogeneidad celular es una caracterstica de malignidad.

Dentro de un tumor existen diferentes subpoblaciones con diversa posibilidad metasttica.

TUMORES HEPTICOS

EPIDEMIOLOGA.
Los tumores metastticos constituyen el 98 % de la patologa maligna del hgado y el 4 % de todas las biopsias hepticas. EN LA POBLACIN ADULTA EN LA POBLACIN PEDITRICA

Los carcinomas de pulmn, mama, colon y pncreas son los que ms frecuentemente metastatizan

El tumor de Wilms rabdomiosarcoma

el

El hgado funciona como un filtro que bloquea temporariamente la diseminacin de la enfermedad y su sistema retieuloendotelial impide el pasaje de clulas cancerosas al resto del organismo.

TUMORES HEPTICOS

DIAGNSTICO.
En un porcentaje importante de los casos el diagnstico se efecta durante el seguimiento de un enfermo tratado previamente de una patologa neoplsica En la mayora de los casos los modernos mtodos por imgenes alertan sobre la presencia de esta patologa.

Las preguntas que deben responder los modernos complementos de diagnstico son las siguientes:

La masa ocupante es una metstasis?

Existe lesin en el hgado?

Hay signos de enfermedad extraheptica?

TUMORES HEPTICOS

Metstasis de tumores de alta agresividad

El tipo histolgico, los ndices de agresividad tumoral, la extensin del tumor y el estado general del paciente.

Metstasis de tumores de baja agresividad

el tratamiento de eleccin para este tipo de lesiones de baja duplicidad, cuando se encuentran localizadas slo en la glndula heptica, es la reseccin quirrgica.

TUMORES HEPTICOS