1

REFERAT MORBUS HANSEN

Disusun oleh:

Demas Christiawan Agnes Amelinda Emilia Christina Shinta Lestari Octaviany Gultom
Preceptor:

(0815004) (0815043) (0815058) (0815030) (0715165)

dr. Liem Fenny, Sp. KK

Definisi
Istilah kusta berasal dari

bahasa sansekerta, yakni kustha berarti kumpulan gejala-gejala kulit secara umum.
Kusta merupakan penyakit

infeksi yang kronik dan penyebab ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat.

Etiologi

Kuman penyebabnya

adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G. A. Hansen padatahun 1874 di Norwegia.

Bentuk basil Ukuran 3-8 Um x 0,5 Um Tahan asam dan dan alcohol Gram positif.

Belum dapat dibiakkan dalam m edia artifisial. yang sangat lama yaitu 2-21 hari.

replikasi memerlukan waktu

Faktor Risiko

Ras Sosioekonomi Kebersihan Genetik

Klasifikasi Madrid
Klasifikasi Madrid
Tipe indeterminate

Tipe tuberkuloid
Tipe lepromatosa Tipe borderline

(dimorphous)

Klasifikasi Ridley & Jopling

Tipe polar tuberkuloid (TT) Tipe borderline tuberkuloid (BT) Tipe mid borderline lepromatous

(BL)

Tipe polar lepromatous (LL)

Klasifikasi WHO
1.Tipe Pause - Basiler

(PB)
2.Tipe Multi - Basiler

(MB)

Prevalensi
Menkes : Indonesia berhasil

mencapai eliminasi kusta pada tahun 2000 di 19 propinsi dan sekitar 300 kab/kota.
Prevalensi juga menurun

sebesar 81% dari 107.271 penderita pada tahun 1990 menjadi 21.026 penderita tahun 2009

10

Pada tahun 2009, 17.260 kasus baru kusta di

Indonesia dan jumlah kasus terdaftar sebanyak 21.026 orang. tercatat 10.706) dan jumlah kasus terdaftar sebanyak 20.329 orang : 0.86. peringatan Hari Kusta Sedunia ke 58

Sedangkan tahun 2010, jumlah kasus baru

Pada 28 Januari 2011 lalu, bertepatan dengan

Kusta

Patogenesis
Pengaruh M. leprae terhadap kulit bergantung pd

imunitas seseorang.
Proteksi awal melalui mekanisme imunitas non-

spesifik dg fagositosis o/makrofag.

Bila gagal, berlanjut mekanisme imunitas spesifik. Pada kusta tipe TT kemampuan fungsi sistem

imunitas selular tinggi.

Pada kusta tipe LL terjadi kelumpuhan sistem

imunitas selular.

Kusta

Patogenesis

Prinsip mekanisme imunitas

Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Kusta

Patogenesis

Imunitas Spesifik
Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease Dikutip dari: Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Kusta

Patogenesis

Hipersensitivitas tipe IV pd kulit thdp reaksi lepromin

Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

15

Karakteristik Lesi Tipe

Tuberkuloid (TT)

Borderline tuberculoid (BT)

Intermediate (I) Makula

Jumlah Distribusi

Permukaan
Sensibilitas BTA Pada lesi kulit Tes Lepromin

Makula atau Makula dibatasi infiltrat saja makula dibatasi infiltrat Satu atau beberapa Beberapa atau satu dengan lesi satelit Terlokalisasi dan Asimetris asimetris Kering, skuama Kering, skuama Hilang Positif kuat (3+) Hilang - atau 1+ Positif (2+)

Satu atau beberapa Bervariasi

Dapat halus agak berkilat

Agak terganggu Biasanya Meragukan (1+)

Morbus Hansen (Kusta)

16

(Klaus Wolff et al, 2008)

Makula atau makula dibatasi infiltrat, terlokalisasi simetris, kering, berskuama, sensibilitas hilang, tes Lepromin 3+, BTA -.

Morbus Hansen (Kusta)

17

(Klaus Wolff et al, 2008)

Makula dibatasi infiltrat, kering, berskuama, beberapa, ada lesi satelit, sensibilitas hilang, tes Lepromin 2+, BTA-.

Morbus Hansen (Kusta)

18

Karakteristik
Lesi Tipe

Lepromatosa (LL)

Borderline lepromatosa (BL)

Mid-borderline (BB)

Makula, infiltrate difus, Makula, plak, papul papul, nodus

Banyak, praktis tidak ada Banyak, tapi kulit sehat masih ada kulit sehat Luas, simetris Cenderung simetris Halus berkilap Halus berkilap Tidak terganggu Banyak (globi) Banyak (globi) Sedikit berkurang Banyak Biasanya tidak ada -

Plak, lesi berbentuk kubah, punched-out lesion

Beberapa, kulit sehat + Asimetris Sedikit berkilap, beberapa kering berkurang Agak bayak Tidak ada Biasanya -, dapat juga

Jumlah Distribusi Permukaan Sensibilitas BTA Pada lesi kulit Pada hembusan hidung Tes Lepromin

Morbus Hansen (Kusta)

19

Makula, infiltrate difus, papul, nodus Permukaan halus mengkilap Tidak ada kulit yang sehat Sensibilitas normal BTA : banyak Tes Lepromin -

(Klaus Wolff et al, 2008)

Morbus Hansen (Kusta)

20

(Klaus Wolff et al, 2008)

Makula, plak, papul, halus berkilap Sensibilitas sedikit Kulit sehat masih ada BTA kulit banyak, BTA hidung Tes Lepromin-

Morbus Hansen (Kusta)

21

(Klaus Wolff et al, 2008)

Khas ! PUNCHED-OUT LESION

Morbus Hansen (Kusta)

Gejala Klinik
Sifat Bentuk LL Makula infiltrat, difus, papul, nodus Tak terhitung simetris BL Makula, plakat, papul BB Plakat, dome shped, punched out Sukar dihitung Dapat dihitung Hampir asimetris simetris

22

Jumlah Distribusi

Gejala Klinik lanjutan

Sifat Permukaan LL Halus berkilat batas Tidak jelas anestesia Tidak ada BTA lesi kulit Banyak BTA sekret Banyak BL Halus berkilat Agak jelas Tidak jelas Banyak Negatif BB Agak kasar agak berkilat Agak jelas Lebih jelas Agak banyak Negatif

23

Gejala Klinik Lanjutan

Sifat Bentuk TT Makula saja BT I Makula dibatasi Hanya makula infiltrat

24

Jumlah

Satu, dapat beberapa

asimetris

Beberapa atau Satu atau satu dengan lesi beberapa satelit

masih asimetris variasi

Distribusi

Gejala Klinik Lanjutan

Sifat Permukaan batas anestesia TT BT I Kering bersisik Kering bersisik Halus agak berkilat jelas jelas Jelas atau tidak Biasanya tidak Tak jelas Tidak ada jelas samapi tidak jelas negatif Negatif/ 1+ Biasanya negatif

25

BTA lesi kulit

BTA sekret

Banyak

Biasanya negatif

Negatif

26

Kriteria Diagnosis
Ditemukan satu atau lebih TANDA KARDINAL :

Bercak kulit yang mati rasa

Penebalan nervus perifer

Ditemukan M. Leprae (BTA)

Kusta

Gambaran Klinis
Tanda penyakit kusta masih aktif
Kulit: lesi membesar, jumlah bertambah, ulserasi, eritematosa,

infiltrate atau nodus.

Saraf: nyeri, gangguan fungsi bertambah, jumlah saraf yang

terkena bertambah

Tanda sisa penyakit kusta

Kulit: atrofi, keriput, non-repigmentasi dan bulu hilang Saraf: mati rasa persisten, paralisis, kontraktur dan atrofi otot

28

Dasar Diagnosis
Anamnesa teliti Keluhan utama/ tambahan Riwayat kontak dengan penderita Latar belakang keluarga, asal/ sosial-ekonomi

29

Pemeriksaan Pasien
1.Inspeksi 2.Palpasi : - kelainan kulit - kelainan saraf : N. auricularis magnus, N.ulnaris, N. peroneus 3. Tes fungsi saraf: a. sensoris :raba,nyeri,suhu b. Tes otonom :tes Gunawan c. tes motoris

30

31

Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan bakterioskopik ( kerokan

jaringan kulit) kerokan jaringan kulit/kerokan mukosa hidung -> Ziehl-Neelsen -> (BTA)

32

ZN: BTA dlm sel lepra (mononuklear/epitheloid) packets of cigar/globi

33

Pemeriksaan Penunjang
2. Skin test : tes lepromin
3. Pemeriksaan histopatologik
SIS yang tinggi: makrofag ->

fagosit M.leprae
SIS rendah: sel Virchow atau

sel lepra atau sel busa.

34

Pemeriksaan Penunjang
4. Pemeriksaan serologik
Uji MLPA ( Mycobacterium Leprae

Particle Aglutination)

Uji ELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay)

ML dipstick test

5. Pemeriksaan PCR( Polimerase chain reaction)

Indeks bakteri (I.B): Untuk menentukan klasifikasi penyakit Lepra, dengan melihat kepadatan BTA tanpa melihat kuman hidup (solid) atau mati (fragmented/ granular)

35

Indeks Bakteri (I.B)

0 1 10/ 100 L.P 1 10/ 10 L.P

BTA +1 +2

1 10/ 1 L.P
10 100/ 1 L.P 100 1000/ 1 L.P > 1000/ 1 L.P

+3
+4 +5 +6

Pemeriksaan Serologi

Dasar : terbentuknya antibodi spesifik M. leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid -1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD seta 35 kD. Tidak spesifik : antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM) Fungsi :

Membantu diagnosis Membantu menentukan kusta subklinis

 Macam-macam pemeriksaan serologi kusta, ialah :

Uji MLPA (Mycobacterium leprae Particle

Aglutination) Uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-sorbent Assay) ML dipstick test (Mycobacterium leprae dipstick) ML flow test (Mycobacterium leprae flow test)

Tes Lepromin
Tujuan : Melihat Daya Imunitas Pasien Terhadap Penyakit Kusta

Tes Mitsuda Tes Fernandez

 Menggunakan basil lepra mati Hasil rx diperiksa stlh 3 4 minggu Interpretasi: - tidak ada reaksi/ kelainan +/- papel + eritema < 3 mm +1 papel + eritema 3 5 mm +2 papel + eritema > 5 mm +3 ulserasi

 Menggunakan fraksi prot M.leprae Hasil reaksi diperiksa setelah 48 jam Interpretasi: -

tidak ada kelainan +/- indurasi + eritema < 5 mm + 1 indurasi + eritema 5 10 mm + 2 indurasi + eritema 10 15 mm + 3 indurasi + eritema 15 20 mm

41

Indeks Morfologi (IM)

Jumlah seluruh kuman utuh IM = Jumlah seluruh kuman diperiksa
Fungsi:
Untuk melihat keberhasilan terapi Untuk melihat resistensi kuman BTA

X 100%

Untuk melihat infeksiositas penyakit

42

Diagnosis Banding

Dermatofitosis Tinea versikolor Pitiriasis rosea Pitiriasis alba Dermatitis seboroika

granula anulare Xantomatosis Skleroderma Leukemia kutis Tuberkulosis kutis verukosa Birth mark.

Psoriasis
Neurofibromatosis

43

Tujuan Terapi
Eradikasi infeksi
Mencegah

komplikasi
Mengurangi

morbiditas

44

Regimen Obat
Rifampine (bakterisidal) Dapsone (bakteriostatik) Clofazimine (bakterisidal lemah, bakteriostatik)

45

Regimen

46

Rifampin
Bakterisid
Menghambat DNA- dependent RNA

polymerase berikatan dengan subunit beta

ES : hepatotoksik dan nefrotoksik

47

Dapson
Dapson = diamino difenil sulfon Bakteriostatik : menghambat

pertumbuhan bakteri Antagonis kompetitif paraaminobezoic acid (PABA) inhibisi sintesis asam folat ES : anemia hemolitik, skin rash, anoreksia, nausea, vomit, cephalgia, dan vertigo

48

Clofazimine
Bakteriostatik dan dapat

menekan reaksi kusta

Menghambat siklus sel dan

transpor dari NA/K ATPase

ES : warna kulit ungu

kehitaman, diare, nyeri lambung

49

Obat Lain
Sulfas Ferrous untuk

anemia berat
Vitamin A untuk kulit

kering dan bersisik (ichtyosis)

Ofloxacin dan Minosiklin

pilihan terapi bila ada intoleransi 3 regimen obat utama

50

PB dengan Lesi Tunggal

PB dengan lesi tunggal ROM (Rifampicin

Ofloxacin Minocyclin)
Pemberian obat sekali saja langsung RFT (Release

From Treatment) Obat diminum di depan petugas Anak-anak Ibu hamil tidak di berikan ROM.

51

PB dengan Lesi 2-5

Lama pengobatan : 6 dosis

Diselesaikan selama 6 - 9 bulan

Setelah minum 6 RFT

52

MB Lesi Kulit > 5

Lama pengobatan : 12 dosis Diselesaikan selama 12-18 bulan RFT Masa pengamatan setelah RFT dilakukan secara

pasif untuk :
tipe PB : 2 thn tipe MB : 5 thn

53

54

55

Komplikasi
Proses terjadinya cacat kusta

Dikutip dari: Depkes RI. Buku Pedoman Nasional Pemberantasan Penyakit Kusta. Cetakan XVIII. 2006

56

Klasifikasi cacat penderita kusta

Cacat pada tangan dan kaki Tingkat 0 tidak ada gangguan sesnibilitas, kerusakan dan deformitas ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan dan deformitas. Cacat pada mata tidak ada kelainan pada mata (termasuk visus) ada kelianan tetapi tidak terlihat (visus sedikit berkurang).

Tingkat 1

Tingkat 2

terdapat kerusakan dan ada kerusakan deformitas. (lagoftalmos, iritis, kekeruhan kornea) dan atau visus sangat terganggu.

57

Pencegahan Cacat
Penemuan dini penderita sebelum cacat Mengobati dan menangani reaksi penderita

dengan MDT yang cepat dan tepat sampai RFT

Deteksi dini adanya reaksi kusta pemeriksaan

fungsi saraf

PRINSIP 3M: Mencegah timbulnya cacat. Mencegah agar cacat tidak lebih berat. Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi.

58

Prognosis
BERGANTUNG PADA: seberapa luas lesi tingkat stadium penyakit kepatuhan pasien terhadap pengobatan pasien dapat mengalami kelumpuhan (cacat) kualitas hidup pasien menurun Kematian

Reaksi Kusta

Reaksi kusta
Interupsi dg/ episode akut

pd perjalanan penyakit yg sangat kronik

Akibat reaksi imun Tipe : E.N.L (eritema nodusum

leprosum) Reaksi reversal / upgrading

Reaksi kusta
E.N.L
Tipe LL & BL Makin >> multibasilar, makin

REAKSI REVERSAL
Tipe borderline (Li, BL, BB,

BT, Ti)
Tergantung SIS:
Up grading

>> E.N.L fenomena kompleks imun

Reaksi ag M. leprae + Ab (IgG,

IgM) + komplemen kompleks imun kusta

Tidak terjadi perubahan tipe Pengobatan tahun ke-2

Tuberculoid (SIS) Down grading Lepromatose ( SIS)

Pengobatan 6 bulan

pertama

Gejala klinis
E.N.L = NODULAR
Nodus eritema
Nyeri Predileksi: lengan & tungkai

REAKSI REVERSAL = NODULAR

Sebagian atau seluruh lesi >>

aktif / timbul lesi baru dlm waktu singkat

Hipopigmentasi eritema

Organ lain iridosiklitis,

Eritema makin eritema

Makula infiltrat Infiltrat >> infiltratif Lesi lama >> luas

neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, nefritis akut

E.N.L

Reaksi Reversal

Fenomena Lucio
Reaksi kusta sangat berat pd tipe

lepromatosa non-nodular difus.

GK: ekstremitas plak/infiltrat

difus, warna merah muda, bentuk x teratur, nyeri

Lesi berat : > eritematosa,

purpura, bula nekrosis & ulserasi, nyeri jaringan parut.

Fenomena Lucio

Pengobatan E.N.L
Prednison tablet (15-30 mg/hari), Klofazimin tablet (200-300 mg/hari)
dosis diturunkan bertahap-stop sesuai

perbaikan reaksi
Analgetik & sedativa p.r.n

Selama pengobatan ENL, obat antikusta

yg diberikan diteruskan tanpa dikurangi dosisnya

Pengobatan reaksi Reversal

Pengobatan diberikan bila ada

neuritis akut
Prednison 40-60 mg/hari, dosis

diturunkan perlahan
Pengobatan secepatnya, dosis

adekuat
Ekstremitas yg kena neuritis akut

diistirahatkan
Analgetik & sedativa p.r.n

68

Referensi

A. Kosasih, I Made Wisnu, Emmy S, Sri Linuwih. Kusta dalam : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Enam. Jakarta : FKUI. 2011 : 73 88. Klaus W, Johnson R.A. Bacterial Infection Involving The Skin In : th Fitzpatricks Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 6 edition. Mc Graw Hill. 2009 : 665 671. Lewis FS. Dermatologic Manifestations of Leprosy. www.emedicine. medscape.com/article/1104977-overview. 5 Agustus 2011. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotrans Pathologic Basic of Disease. 7th Edition. 2006. USA: McGraw Hill. World Health Organization. www.who.int/wer/2011/wer8636.pdf No. 36, 2011 page.389400. 2 September 2011. Klaus W, Lowell A.G, Stephen I.K. Bacterial disease In: Fitzpatricks Dermatology In General Medicine. 7th edition. Mc Graw Hill. 2008 : 1786 1796. Kementerian Koordinator Bidang Kesra. www.data.menkokesra.go.id. 17 September 2009.

69