Universidad Privada Antenor Orrego Facultad de Medicina Humana

MORFOFISIOLOGA I EMBRIOLOGA VESTIBULOCOCLEAR

TRUJILLO - PERU

MICROTIA ATRESIA TIPO III

HISTORIA CLNICA Datos relevantes Se trata de un paciente de 3 aos 8 meses de edad que presenta una malformacin en el pabelln auricular derecho y hasta la fecha tiene un desarrollo normal, aunque le preocupa a sus familiares el aspecto estetico y el grado de audicin

MICROTIA ATRESIA TIPO III

HISTORIA CLNICA Datos relevantes Sin antecedentes familiares de malformaciones Producto de primer embarazo Embarazo sin complicaciones, parto eutcico Peso al nacer 2600 gr, talla 49 cm, apgar 9 al minuto, 9 a los 5 minutos, capurro 38 semanas

MICROTIA ATRESIA TIPO III

HISTORIA CLNICA Datos relevantes Presenta desde el nacimiento pabelln auricular derecho malformado (slo existe el lbulo auricular, pequeo apndice vertical y se aprecia ausencia del conducto auditivo externo) Expone el odo izquierdo cuando se le habla Lenguaje y respuesta psicomotora normal Estudio con diapazones en oido izquierdo normal, derecho no concluyente

MICROTIA ATRESIA TIPO III

MICROTIA ATRESIA TIPO III

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Potenciales evocados normales en el estudio auditivo del tallo cerebral Audiometria tonal con hipoacusia conductiva derecha severa Resonancia magntica de odos: atresia completa de conducto auditivo externo derecho, caja timpnica pequea, martillo y yunque fusionados, estribo y ventana oval normales, odo interno sin alteraciones

MICROTIA ATRESIA TIPO III

MICROTIA ATRESIA TIPO III

DIAGNSTICO: Microtia : Trastorno de la morfologa del pabelln auricular, malformacin congnita del odo ms frecuente. Las deformidades de la oreja se deben a una alteracin en el desarrollo embrionario, por supresin del desarrollo de los montculos auriculares. La microtia con frecuencia esta asociada a la atresia del conducto auditivo externo y el oido medio

MICROTIA ATRESIA TIPO III

El pabelln auricular se forma de seis montculos auriculares que resultan de tumefacciones mesenquimatosas que se desarrollan alrededor de los bordes del primer surco branquial, entre la quinta y novena semana. Estas tumefacciones se fusionan para formar la oreja definitiva.

MICROTIA ATRESIA TIPO III

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Microtia Grado I: la oreja slo es ms pequea que lo normal, aunque la mayora de los rasgos son los de una oreja normal, tales como un lbulo bien definido con hlix y antihlix presentes. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o cerrado.

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Microtia Grado II: la oreja es ms pequea y malformada ya que tiene una elevacin oblonga, al igual que una forma de gancho en el extremo superior. Otros se refieren a esta deformidad como una oreja constreida o deformidad de taza. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o malformado.

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Microtia Grado III: La microtia clsica; la oreja consiste en un apndice vertical de piel con un lbulo mal formado en el extremo inferior. Usualmente hay algo de tejido firme en el extremo superior que corresponde al cartlago del pabelln auricular. El extremo inferior es por lo general una pieza de tejido que correspondera al lbulo de la oreja, por lo general existe ausencia del canal auditivo externo (atresia)

MICROTIA ATRESIA TIPO III

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Cul puede ser la causa de la ausencia del Conducto auditivo externo? Cmo explica que el lbulo del pabelln auricular afectado se encuentre sin alteracin? Qu otras alteraciones puede encontrarse asociadas a microtia-atresia del paciente? Cmo se encuentra el desarrollo del oido interno del paciente?

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Cul puede ser la causa de la ausencia del Conducto auditivo externo? El origen del conducto auditivo externo es la primera hendidura faringea; las malformaciones en el mesenquima de los dos primeros arcos pueden ocasionar estenosis o atresia del conducto.

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Cmo explica que el lbulo del pabelln auricular afectado se encuentre sin alteracin? Las alteraciones presentes en este paciente estn relacionadas con derivados del primer arco farngeo, el lbulo del pabelln auricular se origina del segundo arco que no se encuentra afectado.

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Qu otras alteraciones puede encontrarse asociadas a microtia-atresia del paciente? Puede asociarse a defectos del primer arco como el sindrome de Treacher Collins y Sindrome de Pierre-Robin A defectos en la formacin del crneo como el sindrome de Crouzon Uso de farmacos como como talidomida o isotretinoina

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Qu otras alteraciones puede encontrarse asociadas a microtia-atresia del paciente? Alteraciones del mesenquima ceflico como la asociacin CHARGE: coloboma, hipoacusia, atresia de coanas, retardo en el crecimiento, defectos genitales y malformaciones cardiacas Puede estar asociado a malformaciones del oido interno y renales posiblemente causadas por mutaciones en genes de la familia PAX

MICROTIA ATRESIA TIPO III

Cmo se encuentra el desarrollo del oido interno del paciente? Normal, porque la prueba de potenciales evocados son normales

DESARROLLO DEL OIDO

Laberinto membranoso
OIDO INTERNO

Laberinto seo Caja del tmpano y trompa de Eustaquio

OIDO MEDIO

Huesecillos Membrana timpnica o tmpano

OIDO EXTERNO

Conducto auditivo externo Pabelln auricular u oreja

CUARTA SEMANA
DIA 22
Ectodermo superficial

Mesodermo paraaxial

CUARTA SEMANA
Ectodermo superficial

A NIVEL DE ROMBENCFALO
Prosencfalo

Ectodermo superficial

Mesodermo paraaxial Mesodermo

Mdula espinal

CUARTA SEMANA
Ectodermo superficial

A NIVEL DE ROMBENCFALO

M. paraaxial

M. intermedio
Prosencfalo

Mesodermo

Mdula espinal

OIDO INTERNO: LABERINTO MEMBRANOSO

Mesodermo paraxial
Ectodermo superficial

PLACODA TICA

INDUCCIN
4ta semana (22 da)

Mesodermo paraxial

Mesodermo paraxial

Ectodermo superficial
Estomodeo

PLACODA TICA (PROLIFERACIN)

FUTURO ROMBENCFALO

4ta semana

OIDO INTERNO: LABERINTO MEMBRANOSO

PLACODA TICA
Se invagina
PLACODA TICA se invagina Ectodermo superficial

ROMBENCFALO

MIGRACIN

Vescula auditiva
Situndose a ambos lados

Rombencfalo

Embrin de 26 dias

5ta semana

OIDO INTERNO: LABERINTO MEMBRANOSO

PLACODA TICA
Se invagina

MIGRACIN

Vescula auditiva
Situndose a ambos lados

OTOCISTO

Rombencfalo

6ta semana
Conducto endolinftico

Utrculo Sculo

6ta semana

Conducto endolinftico

Laberinto membranoso
Utrculo Sculo

6ta semana: SCULO

Sculo

Conducto coclear

6ta semana

Conducto coclear Clulas epiteliales Clulas ciliadas Membrana tectoria

rgano de Corti

6ta semana: SCULO

Rampa vestibular
Conducto coclear

Laberinto seo

Rampa timpnica

6ta semana
Sculo
Conducto coclear

rgano de Clulas epiteliales Clulas ciliadas Membrana tectoria Corti

Vescula tica

Membrana tectorial

Cresta externa

Limbo de la lmina espiral

PARTE UTRICULAR
Se encuentra en la parte dorsal de la vescula cristaliniana. A partir de 3 divertculos se da origen a los CONDUCTOS SEMICIRCULARES.
Dilataciones en cada extremo >>> AMPOLLAS

CRESTAS AMPULARES >>>manchas acsticas

6ta semana

Utrculo
Conductos semicirculares

Vescula tica

Clulas sensitivas (Paredes)= Manchas acsticas

6ta semana

Utrculo

Conductos semicirculares

Clulas sensitivas (Paredes)= Manchas acsticas

Vescula tica

Conducto endolinftico

DESARROLLO DEL OIDO INTERNO

OIDO MEDIO: Caja del tmpano y trompa de Eustaquio

6ta semana
Endodermo 1ra Bolsa farngea Porcin proximal: Trompa de Eustaquio P. proximal P. distal
Trompa de Eustaquio Cavidad timpnica

I hendidura farngea

Porcin distal: Caja timpnica

OIDO EXTERNO: Conducto auditivo externo

3er mes
Ectodermo
1ra hendidura farngea

7mo mes
Tmpano

Tapn meatal

Conducto auditivo externo

I hendidura farngea

DESARROLLO DEL OIDO EXTERNO

8 Sem.

6 Sem.

10 Sem.

32 Sem.

DESARROLLO DEL OIDO MEDIO

Estructuras derivadas de los arcos faringeos I y II
Arco Nervio Msculos Estructruc esqueletica Ligamentos

Primero mandibular

Trigmino (V)

Tensor del timpano

Martillo Yunque

Ligamento anterior del martillo Lig. estilohioideo

Segundo

Facial (VII) Msculo del estribo

Estribo

DESARROLLO DEL OIDO MEDIO

OIDO EXTERNO: Pabelln auricular u Oreja

Ectodermo 1er arco farngeo 3 Prominencias auriculares

Mesodermo 2do arco farngeo 3 Prominencias auriculares

Oreja

I arco

I hendidura farngea

II arco

Pabelln de implantacin baja

Indicador de una alteracin cromosmica Trisoma 18 y 21.

Apndices Auriculares
Consecuencia del desarrollo de montculos auriculares accesorios.

Atresia del Meato Acstico Externo

Pabelln auricular normal. Falta de expansin de la primera hendidura.

Senos Preauriculares
Desarrollo anmalo de los montculos auriculares y el cierre defectuoso de la porcin dorsal del primer surco farngeo.

Microtia

Falta en el desarrollo de los montculos

Embrin de 26 dias

Embrin de 26 dias

Corte Transversal Embrin de cerdo comparativo al humano 5ta semana. Nivel Mielencfalo

Descripcin: 1. Ganglio del Trigmino. 2. Ganglio del Facial 3. Ganglio del Auditivo 4. Ganglio del Glosofarngeo. 5. Ganglio del Vago. 6. Ganglio del Espinal. 7. Otocisto 8. IV ventrculo (Mielencfalo)

2
3 7 4 5 6 8

Embrin de 5 semanas

Embrin de 5 semanas

Embrin de 6 semanas

1.Conducto endolinftico 2. Utrculo 3. Sculo 4. VIII par 5. IX par

4 1

2
3 5

Embrin de cerdo comparativo al humano de la 5ta. semana. Nivel I bolsa faringea. Descripcin: 1. Receso tubotimpnico. 2. 2da. Bolsa faringea. 3. 1er. Arco faringeo. 4. 2do. Arco faringeo. 5. 3er. Arco faringeo. 6. 1era. Hendidura faringea . 7. 2da. Hendidura faringea.

MUCHAS GRACIAS