DR SERGIO CRUZ

Segmentacin 2. Gastrulacin 3. Neurulacin 4. Organognesis

1.

Las flechas indican la direccin de migracin de las clulas de la cresta neural (en amarillo) para formar la regin facial. Tales clulas forman todos los tejidos conjuntivos (incluidos los esquelticos) de la cara con excepcin del correspondiente al Esmalte dentario.

El esqueleto de la cara (en amarillo) y el del crneo (en lila) , se forman de las clulas provenientes de la cresta neural, aunque el mesnquima tambin contribuye a la estructuracin del esqueleto craneano.

Los arcos branquiales (o farngeos) estn localizados alrededor de vasos sanguneos que se originan en el corazn en desarrollo (en rojo).

Si se secciona la prominencia frontonasal por la lnea demarcada se puede observar la relacin entre el corazn (en rojo), los arcos articos (en lila) con los arcos branquiales (en verde), los cuales rodean la faringe (en azul) y contienen los vasos conocidos como arcos articos.

Se pueden formar (dependiendo de la especie), 5 arcos articos. Los ms craneales se degeneran y los caudales contribuyen a formar algunas arterias. El primer arco artico no se forma en

Coincidentemente con el cierre del neuroporo anterior, se pueden apreciar los arcos branquiales uno (en verde) y dos (en amarillo).

Entre los arcos branquiales aparecen las hendiduras branquiales (en azul oscuro). Por encima de la segunda hendidura branquial, aparece la placoda tica (en azul claro).

El primer arco branquial presenta dos prominencias: la maxilar (en verde) y la mandibular (en azul). Dorsalmente al primer arco, puede verse una elevacin causada por el ganglio del nervio trigmino (en rosado), subyacente (sensitivo), que da inervacin a la estructuras derivadas del primer arco.

Cada arco branquial est inervado por un nervio craneal especfico. Las clulas que forman los ganglios sensitivos, se derivan de la cresta neural (en amarillo) y de las placodas epibranquiales (en purpura).

Primer arco branquial (en verde), Segundo arco branquial (en naranja), Tercer arco branquial (en amarillo), Cuarto arco branquial (en lila).
.

. Apfisis maxilar (flecha negra) y mandibular (flecha lila): contribuyen a formar el maxilar y la mandbula, respectivamente. El crculo en azul indica el odo externo que se origina de tejidos de los dos primeros arcos branquiales. Los arcos III (en amarillo) y IV, contribuyen poco a la formacin de la parte externa del cuello y quedan inmersos en el seno cervical (circulo en rojo). El IV no se aprecia en esta figura.

Si se realiza un corte a travs de los arcos I y II (lnea roja) y volteando el embrin hacia Usted, se ve la faringe, tapizada por endodermo. La membrana bucofarngea(en verde) comienza a romperse, para permitir la unin de la faringe con el estomodeo (cavidad oral primitiva).

Los remanentes de la membrana bucofarngea (en verde oscuro), se pueden observar entre el estomodeo (en azul) y la faringe (en lila) , as como las porciones ectodrmicas y endodrmicas del primer arco branquial (en verde claro). Ratn: 9 das de gestacin.

Las hendiduras branquiales (en azul) corresponden a la parte ms externa de las bolsas farngeas (en rosado) : 9 das de gestacin.

La paredes de las membranas que separan las hendiduras branquiales de las bolsas farngeas est constituidas por ectodermo (en azul) y endodermo (en amarillo). Cada arco contiene mesnquima (en naranja) que se deriva parte de la cresta neural y en parte del mesodermo, 9 das de gestacin.

Algunas clulas de la cresta neural, se convierten en cartlago

.

La parte derivada del segundo arco (en Origen de la superficie de la lengua, dos azul), se estrecha hacia la lnea media. tercios anteriores: 1er arco (en rojo) Tercio posterior: tercer arco (en amarillo).

El cuarto arco branquial o farngeo (en verde) contribuye a formar la epiglotis.

La parte derivada del segundo arco (en azul), se estrecha hacia la lnea media

La prominencia frontonasal (en lila) est constituida por tejido que rodea el cerebro anterior. Despus del cierre del neuroporo anterior, el ectodermo que tapizar las cavidades nasales (placodas olfatorias en azul), se localiza en las partes laterales de las prominencias frontonasales (en lila).

Embrin visto por delante. En humanos, en la quinta semana, las placodas olfatorias (en azul oscuro) revisten las hendiduras nasales. A lado y lado de stas, se forman prominencias nasales: una medial (en amarillo) y una lateral (en azul claro).

Un corte a travs de la lnea roja del embrin deja ver el mesnquima de las prominencias medial (en amarillo) y lateral (en azul claro) y el epitelio de la placoda olfatoria (en azul oscuro). Los nervios olfatorios se forman a partir de axones que se extienden desde el epitelio.

La unin de las prominencias nasales, medial (en amarillo) y lateral (en azul) , junto con la prominencia maxilar (en caf) , forman el labio superior.

Las prominencias nasales mediales (en amarillo), se unen en la parte media para suavizar el surco de la parte central.

. Aqu se ilustra la contribucin de cada una de las partes, para la formacin del labio superior.

Si se realiza un corte por las lneas demarcadas entre las prominencias maxilar y mandibular, y se levanta un poco la cabeza, puede verse el paladar en desarrollo.

Las proyecciones palatales secundarias (demarcadas) son extensiones de las prominencias maxilares (en caf).

Si se ampla el rea delimitada por el crculo podr observarse que la membrana oronasal se comienza a romper.

Las prominencias nasales mediales (en amarillo) participan en la formacin del paladar primario (porcin anterior del paladar, delimitada en amarillo).
.

Si se hace un corte para sagital, a travs de la lnea roja como se muestra en la figura podr observarse la membrana oronasal en proceso de desaparicin.

. Si se hace un corte frontal, podr verse que la lengua (en rojo), inicialmente, Est interpuesta entre las dos proyecciones palatinas secundarias.

Las proyecciones palatinas secundarias (en caf) migran dorsalmente para posibilitar su fusin.

Las proyecciones palatinas secundarias cambian su forma y se unen en la direccin indicada por las flechas.

Se desarrolla de tres primordios. La parte anterior se deriva del paladar primario conocido como proceso palatino mediano La parte posterior del palada, se deriva de dos crecimientos a partir de la superficie interna de la prominencia maxilares, llamados proceso palatinos laterales El paladar secundario Se desarrollan durante la sptima semana,al fundirse los procesos laterales Mientras ocurren estas fusiones el tabique nasal crece en direccin descendente y se fusiona con el paladar.

La fusin de las proyecciones palatinas con el septo nasal, separan la cavidad nasal de la oral.

MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MAMELONES FACIALES

En el periodo embrionario de la formacin de la cara resulta del crecimiento desigual de cinco mamelones o procesos faciales y de su fusin *La union de los distintos mamelones entre si se realiza por medio de dos mecanismos: Mesodermizacion o Consilidacion remodeladora Los mamelones se desarrolla de forma independiente al alcanzar cierto grado de desarrollo sus epitelios se ponen en contacto soldandose sos bordes libres, siendo posterioresmente reabsorbidos por celulas fagacitarias mesenquimaticas. *Los mamelones faciales son zonas de crecimiento veloz, pero en las areas que se desarrollan estructuras mas lentamente , podran crecer hasta hacer desaparecer la diferencia superficial que haba establecido.

El mamelon cefalico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares y mandibulares se forman lateralmente al estomodeo,( ambos procesos derivados del primer arco branquial

A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermo superficial, las placodas nasales u olfatorias

Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales.En la sexta semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando, en el borde externo los mamelones nasales externos y del lado interno, los mamelones nasales internos

Los procesos maxilares crecen simultaniamente en direccion medial,comprimiendo los procesos nasales hacia la linea media En consecuencia el labio superior es formado por dos procesos maxilares

El mamelon cefalico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares y mandibulares se forman lateralmente al estomodeo,( ambos procesos derivados del primer arco branquial

A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermo superficial, las placodas nasales u olfatorias

LANARIZ , se forma a partir de las cinco prominencias faciales : La prominencia Frontonasal da origen al puente de la nariz y la frente, los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos nasales internos fusionandos dan lugar a la punta de la nariz
En un estado del desarrollo algunos componentes se osifican y otros desaparecen o se transforman en ligamentos. La apofisis ( proceso) maxilar y el cartlago de Meckel son reemplazados por el maxilar superior y la mandibula, superior y la mandbula , por un proceso de osificacin intramembranosa

La cresta palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre si hacia la septima semana dando lugar al paladar segundario. Hacia delante las crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como linea divisoria entre ambos paladares el agujero incisivo

El labio inferior y la mandbula se forman a partir de los procesos mandibulares, que se fusionan en la lnea media.

El piso de la cavidad oral y la faringe, se forman a partir de los arcos branquiales, Primero, segundo y tercero

Los dos tercios anteriores de la lengua se forman del 1er arco branquial y el tercio posterior nace del tercer arco

El cuarto arco branquial o faringeo ( en verde) contribuye a formar la epiglotis

En la union de los dos tercios anteriores de la lengua, con el posterior , se encuentra el surco terminal. Alli esta el foramen coecum, enm donde se inicia la formacion de la glandula tiroides, la cual se invaginara posteriormente

ETIOLOGIA CLASIFICACION DE LA FISURA LABIO ALVEOLO PALATINA

Falta de fusin de los procesos maxilar y nasomediano. Puede ser unilateral o bilateral.

Hipoplasia de la crestas palatinas. Falta de ascenso de las crestas palatinas. Inhibicin total o parcial del proceso de fusin de las crestas palatinas . Falta de descenso de la lengua.

La malformacin congnita de labio hendido, es tambin mal llamada labio leporino como sinnimo de labio de liebre, por el parecido de esta deformacin al labio de los lepridos: familia de los mamferos roedores que comprende las liebres y los conejos

Es una de las malformaciones congenitas mas frecuentes; afecta al apladar 1 o anterior y/o 2 o posterior. El paladar 1 abanraca: nariz, labio superior y alveolo hasta foramen incisivo.

El paladar 2 : paladar duro (oseo), paladar blando (velo de paladar) hasta uvula.

SEGN RAZA
Blancos

: 1/1000 nacimientos Negros: 0,3/1000 Japoneses: 2,1/1000 Indios americanos: 3,6/1000

SEGN

LOCALIZACION Paladar 1: 1/3 del total, de esto 80% son unilaterales, 20% es bilateral

SEGN SEXO Varon: con relacion 2/1 SEGN DISTRIBUCION Lado izquierdo: 70% SEGN ASOCIACION SINDROMATICA: Conformado diversos sdmes 20% La fisura del paladar 2 es mas frecuente en mujeres y se encuentra formado parte de sdmes La fisura de la submucosa palatina efecta igual a varones y mujeres y se da 1/2000 nacidos

 Es hereditario multifactorial Las madres con un hijo afecto tienen 2 3 veces >riesgo de tener otro hijo malformado Factores ambientales: incluyen la hipoxia (tabaco, altitud), alcohol, talidomida, etc. La edad de los padres se ha relacionado con mayor ndice de afectacin, particularmente la edad del padre.

Unilateral completo derecho

Bilateral completo

Unilateral completa izquierda(+frecuente)

Pierre Robin se denomina una secuencia y no un sndrome porque la mandbula inferior comienza subdesarrollados una secuencia de eventos, lo que conduce a la anormal desplazamiento de la lengua y la subsiguiente formacin de un paladar hendido. lo que hace de Pierre Robin