BIOLOGIA DEL DESARROLLO MALFORMACIONES MAXILO-FACIAL

JUAN JOSE VELASCO GONZALEZ 1A MEDICINA

Malformacion maxilofacial
MALFORMACIONES
CONGNITAS

Cualquier fallo en el desarrollo

normal ocasiona modificaciones en el individuo en gestacin. Conociendo los diferentes mecanismos morfogenticos de cada una de las estructuras que forman la cara podremos determinar la etiopatogenia de sus malformaciones congnitas.

Malformacion maxilofacial

FORMACIN DE LA CARA

Una de las caractersticas ms importantes en la formacin de la cara la constituyen los desplazamientos y multiplicacin celular que dan como resultado la formacin de los mamelones o procesos faciales. La cara se forma entre las semanas 4 a 8 del periodo embrionario gracias al desarrollo de cinco mamelones o procesos facialesLos procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posicin caudal a ste, los procesos mandibulares ( ambos procesos derivados del primer arco branquial ).

Cronologa de la formacin de la cara

Cuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales

Placodas olfatorias en el proceso frontonasal Aparecen los procesos mandibularesVesculas pticas y ticas

Cronologa de la formacin de la cara

Quinta semana Fositas nasales, Mamelones maxilares
superiores, rgano vomeronasal

Sexta semanaCoanas primitivasPaladar primarioLabio

superiorEsbozos de los senos maxilar y etmoidal. Sptima semana Paladar secundarioConducto auditivo externo y pabelln auricular

Octava semana Cara con aspecto humanoEsbozos

dentarios

Cronologa de la formacin de la cara

Feto a los tres meses Fusin palatina
completaCartlago nasalVello facial.

Feto de cuatro meses Bullas etmoidalesSeno

esfenoidal. Cinco meses Degeneracin del rgano vomeronasal.

Seis meses Dientes formados Osificacin maxilar Siete mesesCeldas etmoidalesEsbozo seno frontal

Formacin de la cara
El labio inferior y la mandbula
se forman a partir de los procesos mandibulares, que se fusionan en la lnea media. La nariz se formar a partir de las cinco prominencias faciales: la prominencia frontonasal da origen al puente de la nariz y la frente; los mamelones nasales externos forman las aletas y los procesos nasales internos fusionados dan lugar a la punta de la nariz.

Formacin de la cara
Las crestas palatinas derivadas de los procesos
maxilares se fusionan entre s la sptima semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como lnea divisoria entre ambos paladares el agujero incisivo. Con la formacin de las coanas primitivas se pone en comunicacin las cavidades nasales primitivas con la cavidad bucal, inmediatamente por detrs del paladar primario.

Formacin de la cara
El pabelln de la oreja se
desarrolla a partir de seis proliferaciones mesenquimatosas en los extremos dorsales del primer y segundo arcos branquiales, y rodeando a la primera hendidura farngea. Estas prominencias, tres a cada lado del conducto auditivo externo, se fusionan y se convierten poco a poco en la oreja definitiva.

Formacin de la cara
Los ojos comienzan a desarrollarse en forma de un par
de vesculas pticas de cada lado del prosencfalo al final de la cuarta semana de la vida intrauterina. Las vesculas pticas, evaginaciones del cerebro, toman contacto con el ectodermo superficial y provocan los cambios necesarios para la formacin del cristalino. La crnea se forma a partir de ectodermo superficial y epitelio epidrmico. A travs de la fisura coroidea penetra la arteria hialidea ( futura arteria central de la retina ) y las fibras nerviosas del ojo.

Formacin de la cara
Los prpados aparecen al segundo
mes como repliegues ectodrmicos. Durante el cuarto mes se ponen en contacto y se sueldan. Al sexto mes se vuelven a separar. Durante el tercer mes aparecen como finas vellosidades los pelos de la cara, en primer lugar las cejas y en el labio superior. Si bien los arcos branquiales confieren en un periodo inicial el aspecto tpico a la cabeza y el cuello, en el periodo postnatal la aparicin de los cornetes nasales, senos paranasales y dientes proporcionan a la cara su forma adulta definitiva.

Formacin de la cara
MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MAMELONES FACIALES En el periodo embrionario la formacin de la cara resulta del crecimiento desigual de los cinco mamelones o procesos faciales y de su fusin. La unin de los distintos mamelones entre s se realiza por medio de dos mecanismos: Mesodermizacin o Consolidacin remodeladora.
*Fallos en los procesos de fusin de los diferentes mamelones desencadenarn la produccin de anomalas en la formacin de la cara.

MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MAMELONES FACIALES

Mesodermizacin: Los mamelones se desarrollan de

forma independiente y al alcanzar cierto grado de desarrollo, sus epitelios se ponen en contacto soldndose sus bordes libres, siendo posteriormente reabsorbidos por clulas fagocitarias mesenquimticas. Consolidacin remodeladora: Los mamelones faciales son zonas de crecimiento ms veloz que las reas vecinas, pero en estadios posteriores las reas que se desarrollan ms lentamente podrn crecer hasta hacer desaparecer la diferencia superficial que se haba establecido.

MALFORMACIONES FACIALES
Por la falta de coalescencia de los
mamelones, por la no mesodermizacin de los mismos, o por un desarrollo menor o exagerado de alguna de sus partes. mamelones faciales se pueden explicar porque: uno, o ambos mamelones, no crecen lo suficiente para contactar con sus homlogos; los mamelones enfrentados no sueldan sus epitelios o, si hay soldadura, no existe cohesin necesaria para impedir que ms tarde se separen;

Los fallos en la fusin de los

Malformaciones faciales
Fisuras faciales
Como consecuencia de la no
soldadura de los procesos faciales entre s aparecen las fisuras faciales. Se distribuyen alrededor de la rbita y prpados y de los maxilares y labios, existiendo fisuras comunes a ambas. Las fisuras de tejidos blandos y duros no siempre coinciden, y en un mismo paciente pueden coexistir diferentes fisuras. Se describen hasta quince tipos.

Malformaciones faciales
Microsoma hemifacial

Se manifiesta clnicamente por

hipoplasia auricular, maxilar y mandibular, pudiendo implicar secundariamente a estructuras vecinas: cigoma, odo medio, nervio facial, musculatura de la mmica y masticatoria, piel y tejido subcutneo. Las malformaciones pueden ser bilaterales, aunque son ms frecuentes las de un solo lado. La ausencia de la rama montante de la mandbula provoca secundariamente un desplazamiento del lado no afectado.

Labio leporino
Las anteriores al agujero incisivo
comprenden el Labio leporino lateral, Fisura del maxilar superior y Hendidura de los paladares primario y secundario. Por la falta de fusin parcial o completa de los procesos maxilares superiores con los procesos globulares o extremo inferior de los mamelones nasales internos, de uno o ambos lados. Los defectos situados por detrs del agujero incisivo dependen de la falta de fusin de las crestas palatinas, y comprenden la Fisura de paladar secundario, vula hendida y bfida. est acompaado de paladar fisurado.

En muchas ocasiones, el labio leporino

Malformaciones maxilofaciales
Deformidades Dentofaciales

Dficit y excesos

mandibulares y maxilares, Mordida abierta, Sobremordida...

Malformaciones maxilofaciales
Malformaciones branquiales

El complicado desarrollo de la cara

a partir de los arcos farngeos produce muchas anomalas craneofaciales. De igual modo, las anomalas de estas estructuras situadas en la regin cervical provocan la formacin de quistes anormales laterales y de la lnea media. Son muy conocidos los Quistes branquiales laterales, Fstulas y quistes de los senos y de los conductos tiroglosos, como ejemplos de defectos congnitos en esta regin.

Malformaciones maxilofaciales
Malformaciones nasales Las malformaciones nasales pueden tener importancia no solo por la alteracin esttica, sino tambin por su repercusin funcional.

Malformaciones faciales
Ausencia de nariz, por la no aparicin
de las placodas olfatorias. Malformacin unilateral; falta de una placoda olfatoria. Nariz bfida; los mamelones nasales internos estn separados, provocando que las narinas estn muy separadas y que el puente nasal presente un surco muy marcado. Malformaciones del tabique nasal, por falta de coaptacin de los centros de crecimiento. Deformidades de la pirmide nasal: exceso de dorso, nariz en silla de montar, asimetra nasal, trastornos alares... Malformaciones asociadas a sndromes complejos, como la fisura labiopalatina. Fisuras y quistes nasales. Atresia de coanas, etc.

Malformaciones faciales
Malformaciones de la oreja

La oreja y el resto de

componentes faciales se originan de los mismos bloques embriolgicos ( arcos branquiales mandibular e hioideo ), de ah que puedan coexistir varias malformaciones en un mismo paciente. Dado el diferente origen primitivo del odo interno ( neuroectodrmico ) respecto del odo externo y medio ( ectomesnquima ), pocas veces el odo interno resulta comprometido en las alteraciones de la oreja.

Malformaciones congnitas auriculares es la de Tanzer

Anomalas: Anotia Microtia con/sin atresia del conducto auditivo externo Hipoplasia del tercio medio de la oreja Oreja retrada( oreja en copa y cadas ), Criptotia, hipoplasia de todo el tercio superior. Oreja prominente.

Malformaciones faciales
Asimetras faciales

En los casos en los que las

alteraciones corresponden a un desarrollo insuficiente de los nervios trigmino y facial, el resultado se manifiesta en un escaso desarrollo de la musculatura correspondiente. Cuando la alteracin se presenta de forma unilateral, el lado opuesto puede determinar un desplazamiento de la lnea media hacia el lado normal.

Malformaciones faciales
Malformaciones de la cara asociadas a otras anomalas

En algunas ocasiones las

anomalas faciales se presentan asociadas a otras malformaciones que pueden estar ubicadas en regiones alejadas. Por ejemplo: Necrosis facial unilateral acompaada de agenesia de un pulmn. El problema consiste en establecer si ambas malformaciones corresponden a un mismo factor gentico o si se trata de dos alteraciones simultneas.

GRACIAS