Linfoma Cutneo

Valentina Mansilla Vera Interna 6ao medicina Dermatologa 29 de octubre 2012

Generalidades

Los linfomas son tumores malignos constituidos por clulas de origen linfoide.

Generalidades

Los linfomas por su localizacin pueden clasificarse como: Nodales o ganglionares Extraganglionares: timo, bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT), pulmn (BALT), piel, bazo, mdula hematopoytica,

Generalidades

Hay dos grupos principales de linfoma:

Linfoma no-Hodgkin (ms frecuente) Linfoma Hodgkin
Suele haber predominio del estroma, siendo las clulas neoplsicas no siempre muy abundantes (Clulas de Hodgkin, Clulas de Reed-Sternberg)

Esta constituido casi exclusivamente por las clulas neoplsicas, el estroma es muy escaso. Presenta un solo tipo de clulas tumorales, que puede ser: derivadas de linfocitos B, de linfocitos T o NK.
Se disemina en orden no siempre predecible. Frecuente afectacin extraganglionar

Se disemina en forma predecible. Casi nunca tiene afectacin extraganglionar.

Linfoma Cutneo (LC)

Generalidades LC

Los linfomas cutneos son procesos linfoproliferativos malignos de linfocitos T, NK o B-. A diferencia de los linfomas ganglionares: en la piel el 65% de los linfomas son T y slo el 25% son B. El resto corresponde a otros linfomas (NK y precursores).

Generalidades LC

Los LC ocupan el 2 lugar en frecuencia, entre los LNH extranodales, slo son precedidos en este grupo por los linfomas gastrointestinales. Su incidencia anual a nivel mundial es de 0,5 a 1 por 100.000 habitantes

Factores de Riesgo

Edad. El riesgo de LNH aumenta progresivamente con la edad (pick aprox. 60 aos). Sexo. 2,2 veces ms frecuentes en el sexo masculino. Infecciones por Virus: Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1) Linfoma de clulas T del adulto. Inmunosupresin (primaria o secundaria)

Factores de Riesgo

Exposicin a productos txicos: plaguicidas, herbicidas, tintes para cabello, arsnico, clorofenoles, solventes orgnicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos. Genticos. Antecedentes familiares de Enfermedad de Hodgkin o LNH Radioterapia o la quimioterapia

Cuadro Clnico LC

Su primera manifestacin clnica es la presencia de lesiones cutneas sin existir enfermedad extracutnea en el momento del diagnstico, pudindose observar afectacin ganglionar o visceral en el curso de la enfermedad.

Diagnstico

Se puede sospechar las neoplasias linfoides por caractersticas clnicas pero el diagnostico requiere examen histolgico de GL y tejidos afectados.

Clasificacin

Diversos estudios han demostrado que los LC primarios y los linfomas ganglionares no Hodgkin, aunque idnticos desde el punto de vista morfolgico, constituyen entidades diferentes tanto desde el punto de vista clnico como biolgico, razn por la cual fue requerida una nueva clasificacin de esta patologa. La clasificacin aceptada es la propuesta por la WHO-EORTC publicada en 2005.

EORTC: Organizacin Europea para la Investigacin y Tratamiento del Cncer

Clasificacin WHO/EORTC
65%

25%

Las presentaciones clnicas ms comunes son la mycosis fungoides (MF) y el sndrome de Szary (SS).

Linfoma Cutneos de Clula T Mycosis Fungoides (MF)

Mycosis fungoides

Es el tipo ms comn de linfomas cutneos de clulas T, Se considera responsable del 50% de todos los LC primarios. Se caracteriza por la proliferacin de linfocitos T pequeos medianos de ncleo cerebriforme.

Mycosis fungoides

Es una entidad: Crnica, Indolente, La mayora de las ocasiones evoluciona lentamente (aos e incluso dcadas). Presenta inicialmente parches y placas que evolucionan lentamente a tumores.

Mycosis fungoides
ETAPAS INICIALES Los parches y placas: Tienen predileccin inicial por las reas no fotoexpuestas, Tienen formas variadas Tienen tamaos que van de 2-3 cms a 10-15 cms. Pueden ser descamativas.

Inicialmente son muy semejantes a un eccema, psoriasis o micosis.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides
LESIONES TARDAS Ndulos Tumores: Se definen como lesiones que miden > 1 cm. Pueden ulcerarse (lo que constituye un factor de mal pronstico)

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides
LESIONES TARDAS La confluencia de las lesiones puede causar erittrodermia.

En estadios avanzados se pueden comprometer ganglios y rganos internos.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides
LABORATORIO

Hemograma: Eosinofilia Frotis: linfocitos atpicos

Mycosis funfoides

Para estadificarlo cuenta con su propio TNM

Se considera metstasis cuando un rgano diferente a la piel, los ganglios o la sangre est comprometido. Al TNM se agrega la B (blood), representa el compromiso en % de clulas de Szary por ml.

Mycosis Fungoides
Pronstico Las variables que ms influyen son: el tipo de lesin, la extensin cutnea, el compromiso ganglionar y extracutneo.

Los pacientes con enfermedad limitada en forma de parches/placas (T1, estadio IA) tienen un excelente pronstico, con una sobrevida similar a la esperada en la poblacin normal para su edad y sexo.

Mycosis Fungoides
Tratamiento Varia segn el estadio en que este el paciente

Considerar: la MF no es curable en etapas tempranas con tratamientos enrgicos y es por esto que se recomienda internacionalmente un tratamiento secuencial por estadios.

Mycosis Fungoides
Tratamiento Estadios tempranos

1 opcin: PUVA terapia (asociada o no a esteroides tpicos de alta potencia) 2 opcin: Mostaza nitrogenada tpica

Estadios IIB (compromiso ganglionar) 1 opcin: Radioterapia + PUVA terapia 2 opcin: Quimioterapia sistmica

Mycosis Fungoides
Tratamiento Estadios III (eritrodermia)

1 opcin: Fotofresis extracorprea 2 opcin: PUVA terapia + INF alfa

Estadios IV (metstasis a vsceras) 1 opcin: Poli-QT

Terapias experimentales

Mycosis Fungoides
PRESENTACIN INFANTIL

0,5% al 5% de los casos de MF se desarrollan en la Infancia En la infancia, la MF presenta predileccin por el gnero femenino en contraste con los adultos. La mayora de los pacientes diagnosticados durante la niez y la adolescencia tienen una enfermedad limitada.

Mycosis Fungoides
PRESENTACIN INFANTIL La presentacin ms frecuente es en estadio de placa limitada o generalizada sin compromiso extracutneo.

Son frecuentes las formas clnicas atpicas y entre estas la variante hipopigmentada. Afecta principalmente a pacientes con fototipos de piel 4 y 5 por lo cual puede confundirse con pitiriasis alba, eczemas, vitiligo o hipopigmentacin postinflamatoria. Los pacientes no refieren prurito ni ningn otro sntoma.

Mycosis Fungoides
VARIANTES CLNICAS

MF foliculotrpica Reticulosis pagetoide Piel laxa granulomatosa

Clasificacin WHO/EORTC
65%

25%

Las presentaciones clnicas ms comunes son la mycosis fungoides (MF) y el sndrome de Szary (SS).

Mycosis Fungoides
VARIANTES CLNICAS 1. MF foliculotrpica Papulas foliculares, Lesiones acneiformes Placas induradas y ocasionalmente tumores Afecta preferentemente cabeza y cuello Las reas afectadas presentan alopecia. Tratamiento de eleccin: Radioterapia

Mycosis Fungoides
VARIANTES CLNICAS 2. Reticulosis pagetoide Se caracteriza por presentar una placa solitaria psoriasiforme. Se localiza usualmente en las extremidades. En contraste con la MF clsica el compromiso extracutneo nunca ha sido reportado Tratamiento de eleccin: ciruga.

Mycosis Fungoides
VARIANTES CLNICAS 3. Piel laxa granulomatosa Es un subtipo muy raro de MF. El paciente presenta reas circunscritas de piel laxa en exceso, con predileccin de las axilas y las ingles. La radioterapia se considera como tratamiento til. La ciruga ha presentado altas tasas de recidiva.

Clasificacin WHO/EORTC
65%

25%

Linfoma Cutneos de Clula T Sndrome de Szary

Sndrome de Szary

La WHO/EORTC lo definen como la triada de:

Eritrodermia, Adenopatas generalizadas y Presencia de linfocitos atpicos (clulas de szary) en piel, ganglios y sangre perifrica.

Sndrome de Szary

Habitualmente afecta a >60 aos y al sexo masculino. Debido al color rojo brillante (eritrodermia) se ha denominado Sndrome del hombre rojo

Sndrome de Szary
CLINICA Se presenta casi de manera exclusiva en adultos. Se caracteriza por eritrodermia, con marcada exfoliacin, edema y liquenificacin. Se asocia con intenso prurito.

Sndrome de Szary

Otras manifestaciones clnicas comunes son: Linfadenopatas, Alopecia, Onicodistrofia e Hiperqueratosis palmo plantar.

Sndrome de Szary
PRONSTICO Es generalmente pobre, con una sobrevida promedio entre 2 a 4 aos.

Clasificacin WHO/EORTC

Linfoma Cutneos de Clula B

LC de Clula B

Existen diferentes tipos:

1.

LC primarios de clulas B de la zona marginal LC primario centro folicular LC primarios de clulas B grande difusos LC de clulas B grande intravascular

2.

3.

4.

LC de Clula B
1. LC primarios de clulas B de la zona marginal Afectan frecuentemente a adultos, >40 aos. Se presentan generalmente como ndulos o placas infiltradas de color rojo violceo. Los sitios de predileccin son el tronco y los brazos. Se asocia a un pronstico favorable con una sobrevida a 5 aos entre 90% a 100 %.

LC de Clula B
2. LC primario centro folicular Se presentan como ndulos, tumores o placas agrupadas preferencialmente en el cuero cabelludo, la frente y el tronco.

LC de Clula B
3. LC primarios de clulas B grande difusos Afecta a pacientes ancianos, >70 aos, usualmente de sexo femenino. Se observan ndulos y tumores de color rojo azulado, de consistencia firme, algunas veces con ulceracin. Generalmente de crecimiento rpido.

LC de Clula B
LC de clulas B grande intravascular Los pacientes a menudo presentan una enfermedad diseminada, pero pueden ocurrir casos con solo compromiso cutneo.

Se puede presentar como parches, placas o ndulos violceos con telangiectasias, en la cara, los miembros inferiores y el tronco.

LC de Clula B

Durante mucho tiempo no posean una estadificacin TNM. Pero ahora existe una que sirve para todos los linfomas cutneos que no sean MF ni SS.

Caso Clnico

Conclusin

Las lesiones se pueden confundir con enfermedades de la piel mucho ms frecuentes.

Referencias Bibliogrficas

RUEDA X, CORTES C. Linfomas Cutneos, Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 16, nmero 2, junio de 2008, pg. 143-158. SOCARRAS B, DEL VALLE L, Linfomas cutneos, aspectos relevantes. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2004;20(1) CHUAQUI B., Tumores de tejidos linforeeticulares y hematopeyeticos, capitulo 5, Manual de patologa general, Universidad Catlica de Chile.

Referencias Bibliogrficas

CONSENSO LINFOMAS CUTNEOS PRIMARIOS, Sociedad Argentina de Dermatologa, 2005-2006.

FITZPATRICK, Atlas en color y sinopsis de dermatologa clnica, quinta edicin.

Gracias