IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA

REFERAT
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

Daftar Pustaka
Behrman, Kliegman, Jensen; Nelson Text Book of Pediatrics; 16 th Edition, 2000, page 1520-1522 Hoffbrand.A.V, Pettit.J.E, Moss.H.A.P: Kapita selekta Hematologi Edisi 4,2005, Jakarta, Bab 18-19, Hal 221-244 Staf Pengajar IKA FK UI; Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Cetakan kesembilan, Infomedika Jakarta, 2000, Hal 479-482 Arif Mansjoer, Suprohaita, Wahyu Ika Wardhani, Wiwiek Setiowulan; Kapita Selekta Kedokteran FKUI jilid 2, Edisi 3, 2000, Media Aesculapius, Bab Hematologik Anak, Hal 496-497 William W. Hay,Jr, Anthony R Hayward, Myron J.Levin, Judith M Sondheimer; Current Pediatric Diagnosis and Treatmen, Lange, 15 th Edition, International Edition, 2001, page 474-475 Denis R. Miller,MD, Robert L Baehner,MD, Linda Patricia Miller,MD; Blood Disease of Infancy and Childhood in the Tradition of C.H Smith; 7 th Edition, 1995, page 878-9171 Sartorius, Steroid Treatment on Idiopathic Purpura in Children Am J Pediatric Hematology Oncology 1984 ; 6 ; 165-169 Fermin ZY, Wild FJ, Seat TO, Serrano MC, Refractory trombocitopenia purple autoimune, Oral Medicine 1999; 4:372-8 Sylvia A. Price, Lorraine M.Wilson; PATOFISIOLOGI buku 1, Konsep klinis proses-proses penyakit, EGC,edisi 4, 1995, Hal 174-176 Larry Waterbury; Buku saku Hematologi, edisi 3,EGC,2001,102-116.

BAB I PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)-Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang Destruksi trombosit

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Produksi trombosit

Dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit. Sel induk hemopoietikmegakariositmegakarioblas

 Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l) lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.

Penyebab trombositopenia

Peningkatan destruksi trombosit Peningkatan penggunaan trombosit Sekuestrasi Penurunan produksi sumsum tulang

Purpura trombositopenia idiopatik

keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui, juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan (45,2%)

Etiologi
1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer). 2. Kemungkinan akibat dari:
Hipersplenisme. Infeksi virus Intoksikasi makanan / obat Bahan kimia. Pengaruh fisik (radiasi, panas). Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). Koagulasi intravascular diseminata (DIC) Autoimun

PATOFISIOLOGI
MEKANISME TROMBOSITOPENIA PADA ITP

TROMBOSIT
M A K R O F A G M A K R O F A G

Ig G TROMBOSIT
Fc reseptor

Ig G TROMBOSIT

Fc reseptor

Lisis Trombosit

Dalam RES di hati dan limpa

Jenis
PTI akut Lebih sering terjadi pada anak (2-7 tahun) Ruam purpura atau epistaksis sering terjadi Sebagian besar sembuh spontan, Sebagian kecil mengalami perdarahan di mukosa. Jika trombosit lebih dari 20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena

PTI kronis Terutama dijumpai pada wanita usia 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.

Perbedaan PTI akut dan kronik

PTI akut Awal penyakit Rasio L:P Trombosit Lama Penyakit Perdarahan 2-6 tahun 1:1 < 20.000/mL 2-6 minggu Berulang

PTI Kronik 20-40 tahun 1:2-3 30.000-100.000/mL Beberapa tahun Beberapa hari/minggu

Manifestasi klinis
Memar (purpura) Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial jarang

Diagnosis Anamnesis :
Keluhan utama:
Manifestasi perdarahan dengan atau tanpa disertai trauma ringan(petekie,ekimosis,memar) Riwayat penyakit dan kebiasaan sebelumnya: - Riwayat infeksi 2-3 minggu sebelumnya , - Riwayat minum obat (asetosal, kina, diamox, PAS,fenilbutazon,sedormid) - Riwayat keracunan makanan - Riwayat gizi (malnutrisi)

Diagnosis
Pemeriksaan fisik : - Petekie, - Purpura, - Ekimosis, - Hematom

 Pemeriksaan penunjang: a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3). b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan. d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

DIAGNOSIS BANDING
1. Leukemia Akut * Persamaan antara Leukemia Akut dan ITP - Kebiruan - Petekie - Trombositopenia

Perbedaan antara Leukemia Akut dan ITP

Leukemia Akut Anak tampak sakit Sakit pada persendian, demam, pucat, lelah Hepatosplenomegali

ITP Anak tampak sehat Tidak ada keluhan Tidak ada hepatosplenomegali (hanya 7,5% kasus limpa dapat teraba) Tidak ada (kalaupun ada anemia adalah akibat perdarahan, atau pada Evans Syndrom-jarang Darah tepi hanya terdapat trombositopeni dengan platelet yang besar-besar

Anemia dengan retikulositopenia, neutropenia, kelainan pada hitung jenis sel darah putih Darah tepi terdapat sel darah merah berinti, granulosit muda (promielosit & metamielosit), platelet kecil-kecil

DIAGNOSIS BANDING
2. Anemia Aplastik * Persamaan antara Anemia Aplastik dan ITP - Manifestasi perdarahan (petekie) - Tidak dapat organomegali - Trombositopenia

Perbedaan antara Anemia Aplastik dan ITP

Anemia Aplastik Anak pucat, anoreksia, lemah, kadang sesak, panas (jarang)

ITP Anak tampak sehat

Darah tepi: Retikulositopenia, Granulositopenia, leukopenia, Trombositopenia, Neutropenia

BMP: Gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong, jaringan lemak, aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik, terdapat limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel

darah tepi : hanya Trombositopenia

BMP : hanya ada peningkatan jumlah megakariosit & hematopoesis

DIAGNOSIS BANDING
3. Henoch Schonlein Purpura Persamaaan antara Henoch Schonlein Purpura dan ITP - Adanya purpura

Perbedaaan antara Henoch Schonlein Purpura dan ITP

Henoch Schonlein Purpura Klinis sakit perut dan sakit pada persendian Purpura hanya terdapat pada bagian proksimal ekstremitas, biasanya pada tungkai dan bokong Sering disertai gatal-gatal ITP Tidak ada keluhan

Tidak hanya terdapat pada bagian proksimal ekstremitas

Tidak disertai gatal-gatal

Lab : Jumlah trombosit normal

Jumlah trombosit menurun

DIAGNOSIS BANDING
4. Penyiksaan Anak (Child Abuse) Persamaan antara Penyiksaan Anak dan ITP - Terdapat petekie dan kebiruan (memar)

DIAGNOSIS BANDING
*Perbedaan antara Penyiksaan anak dan ITP
Penyiksaan anak Paling sering kebiruan meliputi bokong, punggung dan telinga ITP Kebiruan tersebar

Lab : jumlah trombosit normal

Lab : jumlah trombosit menurun

PENATALAKSANAAN
1.
2. 3.

Observasi
Kortikosteroid Splenektomi

4.
5. 6.

Transfusi Trombosit
Immunoglobulin Antibodi D (WinRHO)

Kortikosteroid
Steroid dosis konvensional
Prednison 2 mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis) selama 14 hari, diikuti dengan tappering dan dihentikan pada hari ke-21. Prednisolon 60 mg/m2/hari (dibagi dalam 3 dosis)

Steroid dosis rendah

Prednison 1mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis) selama 21 hari

Steroid dosis tinggi

Metilprednisolon (solu-medrol) 30 mg/kgBB (maksimum 1 mg) IV selama 30 menit setiap 24 jam untuk 3 dosis.

Splenektomi
Pada ITP kronik Dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obat imunosupresif selam 2-3 bulan. Pada anak di bawah 2 tahun.

Transfusi trombosit
Perdarahan hebat Hanya bermanfaat sementara hidup trombosit yang ditransfusikan pendek. Dosis trombosit yang diberikan 6-8 U atau 1 U/10 kg. 1 unit trombosit dapat menaikkan nilai trombosit 10.000.

Immunoglobulin
I: 11,5 gr/KgBB/hr IV, selama 1-4 jam diberi 3-5 hari berturut-turut Ulangan : 1-1,5 mg/ KgBB IV, diberi dengan interval 1-2 minggu

Antibodi Anti-D (WinRHO)

50 mcg/kgBB/hari dalam 25-30cc normal saline selama 5-10 menit (iv). Premedikasi: Tylenol 10-15mg/kgBB peroral, 5-10 menit sebelum infus.

Pada PTI yang sukar disembuhkan:

Splenektomi jarang diindikasikan splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus, haemophilus dan meningokokus Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun

Pengobatan pada kondisi emergensi

Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit. Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari. Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison Splenektomi emergensi

PROGNOSIS
Sekitar 90 % anak-anak yang menderita ITP akan kembali normal jumlah Pada ITP yang menahun prognosisnya kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia dan perdarahan subdural karena akan berakibat fatal.

BAB III

KESIMPULAN

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap. Diagnosis PTI ditegakkan dari adanya tanda-tanda perdarahan dan pemeriksaan darah baik dari jumlah trombosit dan morfologinya. Pengobatan lini ketiga masih membutuhkan penelitian dan studi lebih lanjut.

TERIMA KASIH