PRESENTASI KASUS MORBUS HANSEN (MH)

STATUS PASIEN

Identitas
Nama Jenis Kelamin Umur Alamat Kebumen Agama Mondok di bangsal Pekerjaan Tanggal masuk Nomer CM

: Tn. T : Laki-laki : 51 tahun : Bagung 5/4, Prembun,

: Islam : Teratai : Petani : 13 Desember 2012 : 824664

ANAMNESIS

Keluhan Utama
Luka

pada kaki kanan

RPS

OS mengeluhkan luka pada kaki kanan yang tidak kunjung sembuh. Luka mengeluarkan darah dan nanah berwarna kekuningan. Pasien tidak mengeluhkan nyeri pada kaki yang terluka. Lemas (+), mual (-), batuk (-), sesak napas (-), nafsu makan . Pada kulit terdapat bercak putih di jari tangan kanan dan kiri.

RPD

Keluhan ini sudah dirasakan selama 2 tahun, berawal dari telapak kaki kanan tertusuk di sawah tahun 2009 tetapi OS tidak pernah mengeluhkan nyeri pada kakinya. OS sudah 3 kali dirawat di RSUD karena keluhan tersebut yang disangka sebagai ulkus diabetikum. Keluhan ini sempat sembuh namun terjadi lagi. OS tidak pernah menjalani pengobatan rutin jangka panjang. OS tidak pernah rutin memeriksakan kesehatannya.

RPK
Anggota keluarga tidak ada yang mengalami keluhan serupa Anggota keluarga tidak ada yang sedang dalam pengobatan lama

Kebiasaan
Suka

makanan dan minuman yang manis dan

asin Sudah berhenti merokok Nafsu makan Semenjak sakit sudah tidak bertani lagi

Lingkungan
Tetangga

depan rumah ada yang sakit serupa sampai kakinya terlepas sendiri.

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Lemah Kesadaran : CM Status Gizi : normal Status Antopometri : TB : 155 m, BB : 45 kg Tanda vital :

Tekanan darah Nadi Respirasi Suhu

: 120/80 mmHg : 88x/m : 20x/m : 36,5C

Cephal : mesocephal, CA (+/+), SI (+/+), facies leonine, alopesia alis mata. Collum : JVP dbn Thorax :

Cor
I

: IC (-), bekas luka (-), jejas (-) P: IC tdk teraba P: batas jantung A: S1-S2 reguler, Bising (-)

Pulmo :
I

: retraksi dinding dada (-), ketinggalan gerak (-) P: fremitus dbn, P: dbn A: SD ves (+/+), wheezing (-/-),ronkhi (-/-)

Abdomen : dbn Ekstremitas :

Superior dextra Makula hipopigmentasi pd digiti 4,5; claw hand Inferior dextra Terdapat luka pd pedis disertai pus dan perdarahan Superior sinistra Makula hipopigmentasi pd digiti 2,3 Inferior sinistra edema (+)

Kulit
Terdapat

makula hipopigmentasi pd jari tangan kiri dan kanan dengan sensibilitas (parestesia)

Status Lokalis
Regio Inspectio

: pedis dextra : edema (+), ulkus disertai pus dan : nyeri tekan (-) : terbatas

darah Palpasi Gerakan

RENCANA PX. PENUNJANG

Darah rutin : AL (N), Hb Kimia darah : GDS, ur/cr, SGPT/SGOT, bilirubin total R : thorax & pedis dextra BTA Pengecatan Gram & Zn

DIAGNOSIS

DD:
Morbus

Hansen Ulkus DM Abses pedis Vetiligo PVC Neuropati perifer

Diagnosis kerja:
Morbus

Hansen

TERAPI
Antibiotik MDT Pembedahan Diet TKTP

PROGNOSIS
Ad Vitam Ad Sanam Ad Functionam Ad Cosmeticam

: baik : buruk : buruk : buruk

MORBUS HANSEN (MH)

DEFINISI

MHinfeksi kronis yg disebabkan Mycobacterium leprae ditandai dg kerusakan saraf perifer, kulit, mukosa hidung, testis, & mata

SEJARAH
Morbus Hansen = Kusta/Lepra (Leprosy) Disebabkan o/ Mycobacterium leprae Ditemukan o/ ilmuwan Norwegia, Gerhard Henric Armauer Hansen (1873).

EPIDEMIOLOGI

DepKes RI, 2009

di19 prov di Indonesia 1:10.000 Prevalensi 1990-2009 menurun 81% (dari 107.271 kasus menjadi 21.026 kasus) Tahun 2010 terdapat 10.706 kasus baru dg jumlah kasus terdaftar 20.329 kasus
Morbiditas

WHO, 2010
Terdapat

244.796 kasus baru sepanjang 2009 Dari semua kasus baru awal tahun 2010 ditemukan kasus lepra multibasiler di Indonesia mencapai 82, 43% dan kasus baru pada anak 12%.

Laki-laki : perempuan = 2:1 Frekuensi paling byk pd usia 15-29 tahun Ras Iklim (cuaca panas & lembab) Diet Status gizi Status SosEko Genetik

ETIOLOGI

Klasifikasi
Kingdom Filum Ordo Subordo Genus Spesies

: Bacteriae : Actinobacteria : Actinomycetales : Corynebactereae : Mycobacterium : Mycobacterium leprae

Karakteristik:
Bentuk

basil/batang, intraselular obligat Gram positif Bakteri tahan asam & alkohol, dapat diekstrasi o/ piridin Ukuran 3-8 m x 0,5 m Mengoksidasi D-Dopa (DDihydroxyphenylalanin)

Mycobacterium adlh bakteri aerob obligat Energi didapatkan dr oksidasi senyawa karbon sederhana CO2 merangsang pertumbuhan Pertumbuhan lambat dg waktu pembelahan 18 jam Suhu pertumbuhan optimum 37C Koloni cembung, kering, kuning gading Dinding sel

Dalam :

peptidoglikan Luar : lipopolisakarida & kompleks proteinlipopolisakarida

FAKTOR PREDISPOSISI

Bangsa/ ras:
Pada

ras kulit hitam, insidensi tipe tuberkuloid Pada ras kulit putih cenderung tipe lepramatosa

Sosio ekonomi Kebersihan Genetik

PATOGENESIS
Mycobacterium leprae patogenitas dan daya invasi rendah. Bila M. Leprae tubuh gejala klinis sesuai dgn kerentanan orang tersebut. Bentuk dan tipe gejala bergantung pada sistem imunitas seluler (SIS) . Jika SIS baik gambaran ke arah tuberkuloid. Jika rendah gambaran ke arah lepromatosa.

RIDLEY DAN JOPLING MEMPERKENALKAN SPEKTRUM DETERMINATE PADA PENYAKIT LEPRA

TT : Tuberkuloid polar, bentuk yang stabil Ti : Tuberkuloid indefinite BT : Borderline Tuberkuloid BB : Mid Borderline BL : Borderline Lepromatous Li : Lepromatosa indefinite LL : Lepromatosa polar, bentuk yang stabil

GEJALA KLINIS

Lepra dibagi menjadi 2 :

Multibasiler

: tipe LL, BL dan BB dg Indeks Bakteri > 2+ Pausibasiler : tipe I, TT dan BT dg Indeks Bakteri < 2+

KRITERIA MENURUT WHO, 1995

Ada jg lepra tipe neural murni :

Tidak

ada/ tidak pernah ada lesi kulit Ada satu/ lebih pembesaran saraf Ada dan/ paralisis serta atrofi otot pada daerah yang dipersarafi Bakterioskopik negatif Tes Mitsuda umumnya positif Untuk menentukan tipe harus dilakukan pemeriksaan secara histopatologik, biasanya tipe tuberkuloid (TT), borderline (BB), atau nonspesifik (I)

Kerusakan pada mata alopesia pada alis dan bulu mata. Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat dan folikel rambut kulit kering dan alopesia. Tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia.

PEMERIKSAAN FISIK
Ekstremitas Komplikasi ekstremitas pada pasien lepra terutama terjadi akibat neuropati yang menyebabkan insensitifitas dan miopati. Reseptor sentuhan halus, nyeri dan panas.
1.

n. Ulnaris pada siku, menyebabkan clawing pada jari keempat dan kelima hilangnya otot otot interosseus dorsal pada tangan yang terpengaruh dan hilangnya sensasi.

CLAW HAND

Gangguan pada n. Medianus akan menurunkan kemampuan dan kekuatan menggenggam; sedangkan disfungsi pada n. Radialis, meskipun jarang pada pasien lepra akan menyebabkan wristdrop.

WRIST DROP

Ulserasi plantar, terutama pada metatarsal mungkin merupakan komplikasi yang paling sering ditemui pada neuropati lepra. Hilangnya jari kaki distal pada lepra terjadi akibat insensitifitas, trauma, infeksi sekunder dan akibat adanya proses osteolitik yang mekanismenya belum diketahui secara pasti.

2. Wajah Pada pasien lepra lepromatosa, invasi basiler pada mukosa nasal dapat menyebabkan kongesti nasal kronis dan epistaxis. Pada pasien dengan Lepra Lepromatosa yang tidak diobati hal ini dapat menyebabkan destruksi pada kartilago nasal, dengan deformitas saddle-nose atau anosmia.

NERVE ENLARGEMENT

Pasien Lepra Lepromatosa bermanifestasi dengan nodul kulit yang terdistribusi secara simetris, plak yang meninggi atau infiltrasi dermal difus Leonine Facies. Manifestasi lanjut berupa hilangnya alis dan bulu mata, pendulous earlobes dan kulit yang kering dan bersisik

LEONINE FACIES

3. Mata Kelemahan pada nervus cranialis, lagophtalmos dan insensibilitas kornea dapat menyebabkan komplikasi pada lepra, sehingga terjadi trauma, infeksi sekunder dan apabila tidak ditangani mengakibatkan ulserasi dan opasitas kornea.

4. Testes M. Lepra juga menginvasi testes, menyebabkan pria dengan Lepra Lepromatosa terjangkit orchitis dengan disfungsi testis sedang sampai berat, dengan peningkatan LH dan FSH , dan penurunan testosterone dan aspermia atau hiposperma pada 85% pasien Lepra Lepromatosa.

DIAGNOSIS

Lepra paling sering dipresentasikan dengan lesi kulit yang khas dan histopatologi kulit. Sehingga kemungkinan adanya infeksi perlu dicurigai pada pasien dari area endemis dengan lesi kulit sugestif atau neuropati perifer.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan histopatologis. Pada lepra tuberkuloid, area lesi terutama tepi yang aktif harus dibiopsi. Sedangkan pada Lepra Lepromatosa, nodul, plak dan area indurasi merupakan tempat biopsi yang paling optimal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Antibodi IgM terhadap PGL-1 ditemukan pada 95% pasien dengan Lepra Lepromatosa yang tidak diobati; titernya menurun dengan pemberian terapi efektif. Walaupun begitu, Lepra Tuberkuloid hanya ditemukan pasien dengan antibodi signifikan terhadap PGL-1 pada 60% kasus.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Lepromin digunakan sebagai reagen uji kulit. Secara umum tes ini akan memberikan hasil tes yang positif pada pasien dengan Lepra Tuberkuloid dan mungkin memberikan positif palsu pada individu yang tidak terjangkit lepra dan negatif pada pasien Lepra Lepromatosa; sehingga memiliki nilai diagnosis yang rendah.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis banding pada lesi yang memiliki kemiripan dengan lepra adalah sarkoidosis, leishmaniasis, lupus vulgaris, dermatofibroma, histiocytoma, lymphoma, sifilis dan penyakit lain yang menyebabkan hipopigmentasi pada kulit.

PENATALAKSANAAN
Tujuan utama yaitu memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan insidens penyakit Mengobati dan menyembuhkan penderita Mencegah timbulnya penyakit

PENGOBATAN

WHO memperkenalkan multi drug treatment pada tahun 1981, untuk mengatasi resistensi Dapson yang semakin meningkat, mengatasi ketidakaturan penderita dalam berobat, menurunkan angka putus obat, dan mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan.

MULTI DRUG TREATMENT WHO

Rifampisin, bakteriosid yaitu membunuh kuman. Menghambat DNA-dependent RNA polymerase pada sel bakteri dengan berikatan pada sub-unit beta. Dapson, bakteriostatik -> menghalangi pertumbuhan bakteri. Klofazimin -> menekan reaksi kusta.

CONT
Dan akhir-akhir ini WHO merekomendasikan dosis tunggal pengobatan dengan : Rifampisin Minocycline atau ofloxacin Pada pasien kusta paucibacillary yang memiliki lesi kulit tunggal.

PENGOBATAN BEDAH

Tujuan pengobatan bedah pada pasien kusta adalah untuk mencegah kerusakan lebih lanjut, untuk meningkatkan fungsi motorik, dan meningkatkan sensasi.

CONT
Claw jari dan Z-jempol yang disebabkan oleh kelumpuhan saraf ulnar adalah salah satu cacat yang paling umum. Tangan mencakar diperbaiki dengan arthrodesis atau dengan transfer tendon 1 dari 4 situs penyisipan pada jari : Tendon interosseus, falang proksimal, ekspansi ekstensor punggung, puli selubung fleksor annular.

CONT

Longus palmaris, fleksus digitorum superfisialis, ekstensor karpi radialis longus, dan indeks ektensor adalah tendon yang dapat digunakan untuk transfer.

CONT

Transfer tendon juga digunakan untuk memperbaiki dan oposisi ibu jari, dorsofleksi kaki, dan fleksi dan ekstensi dari sendi interphalangeal proksimal dan metacarphopalangeal.

CONT

Kontraktur tangan dapat diperbaiki dengan Z-plasty, dan stabilitas sendi dapat ditingkatkan dengan tenodesis.

CONT

Amputasi adalah jalan terakhir dan dicadangkan untuk jaringan yang sangat sakit.

KOMPLIKASI
Fenomena lucio, ditandai dengan plak hemoragik biru dan ulserasi nekrotik. Reaksi tipe 1, jenis reaksi hipersentivitas yang muncul ketika kusta borderline bergeser menuju kusta lepromatosa. Ini akibat reaksi imun dan generasi lokal tumor nekrosis faktor alpha dan gamma interferon. Ditandai edema dan eritema lesi kulit, neuritis, dan kehilangan sensorik dan motrik tambahan.

KOMPLIKASI
Reaksi tipe 2 atau Eritema Nodosum Leprosum (ENL). Ditandai dengan nodul subkutan meradang disertai demam pada waktu, limfadenopati dan arthalgia.

PROGNOSIS
Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lenih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis menjadi kurang baik.