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Aparecen.- nos van a dar un complejo sintomtico caracterstico de tos, expectoracin de esputo purulento Diagnostico depende de la reaccin de una historia correcta y de la demostracin radiogrfica de dilatacin bronquial
Estas situaciones estn localizadas en el segmento pulmonar obstruido, aunque tambin puede aparecer como complicacin del asma tpica y bronquitis crnica
Fibrosis qustica.- bronquiectasia grave, debido a la obstruccin e infeccin producidas por la secrecin de un moco anormalmente espeso
Inmunodeficiencia.- particularmente aquellos con deficiencia de inmunoglobulinas, aqu la bronquiectasia se produce debido aumento susceptibilidad a las infecciones bacterianas repetidas pueden ser difusas o localizadas
Alteraciones estructurales de los cilios produciendo deterioro de la depuracin mucociliar en las vas areas, produciendo infecciones, adems reduce la movilidad de los espermatozoides
La neumona necrosante o supurativa.- Staphylococus aureus o Klebsiella. Pasado eran por secuelas de neumonas infantiles donde aparecan como complicacin del sarampin, tos ferina, gripe, esto a disminuido por la introduccin de inmunizaciones eficaces.
En la actualidad las bronquiectasias postuberculosas siguen siendo una causa significativa de morbilidad en neumona suele zonas endmicas provocar la consolidacin de ms de un
lbulo. Histolgicamente, se caracteriza por necrosis y, a menudo conduce a un absceso pulmonar. Este organismo es a menudo la causa de la infeccin crnica en los casos de bronquiectasias, pero en la fibrosis qustica del organismo causal es ms probable que se Pseudomonas aeruginosa.
Los mecanismos de eliminacin normales se encuentran obstruidos surge infeccin secundaria y as a la inversa infeccin crnica lesiona las paredes bronquiales esto causa debilitamiento y dilatacin Ejemplo.- obstruccin carcinoma broncgeno altera eliminacin secreciones terreno frtil infeccin produce una lesin inflamatoria y acumulacin de exudados distencin de vas reas dilatacin irreversible
Afecta habitualmente a los lbulos inferiores, vas areas mas verticales y es bilateral, en tumor solo afectara un segmento Las vas areas pueden dilatarse hasta 4 veces su dimetro y macroscpicamente se le puede seguir hasta las superficies pleurales
Bronquiectasias congnitas. Mltiples dilataciones "varicosas" de todos los bronquios lobares con marcado engrosamiento de la pared bronquial y prcticamente ausencia de tejido pulmonar normal.
Bronquiectasias congnitas. Tejido pulmonar reemplazado por cavidades que corresponden a bronquios dilatados con fibrosis perifocal y ausencia de tejido pulmonar. Las cavidades contienen exudado mucopurulento. Histotopograma, HE
Bronquiectasias congnitas. Lbulo inferior con mltiples bronquiectasias saculares, localizadas. Ntese el aspecto normal del tejido pulmonar restante
Bronquiectasias cilndricas adquiridas mltiples. Numerosos bronquios dilatados en forma tubular con engrosamiento marcado de la pared y contenido mucopurulento.
Bronquoloectasia. Bronquolo terminal con dilatacin moderada, fibrosis leve de la pared y abundante exudado mucopurulento y hemorrgico. HE, x 32
Evolucin clnica.manifestaciones como tos intensa y persistente con expectoracin de esputo mucopurulento o a veces ftido
Sntomas son espordicos y estn precipitados por infecciones de las vas respiratorias superiores o por introduccin de nuevos grmenes patgenos
En bronquiectasias graves aparecen defectos ventilatorios obstructivos con hipoxemia, hipercapnia, hipertensin pulmonar y cor pulmonale
Neumopatas intersticiales difusas (restrictivas) son un grupo heterogneo de trastornos caracterizados por afectacin difusa y crnica del tejido conectivo pulmonar principalmente el intersticio perifrico y delicado de las paredes alveolares
El intersticio pulmonar esta formado de membrana basal de las clulas endoteliales y epiteliales, fibras de colgeno, tejido elstico, fibroblastos, algunos mastocitos y clulas mononucleares
Los sntomas y signos importantes de las neumopatas restrictivas se pueden inferir a partir de los cambios morfolgicos
El dato fundamental es la reduccin de la distensibilidad que a su vez precisa un aumento del esfuerzo respiratorio Adems la lesin del epitelio alveolar y la vasculatura intersticial produce alteraciones del cociente ventilacin-perfusin hipoxia En radiografas de trax veremos infiltracin difusa por ndulos pequeos lneas irregulares o sombras en vidrio deslustrado
Neumopatas intersticiales
difusas
Las enfermedades infiltrativas difusas se clasifican como sndromes clinicopatolgicos o por tener una histologa caracterstica
Aunque la fase final independientemente de su etiologa es la fibrosis pulmonar intersticial difusa con o sin forma de panal hay suficientes marcadores histolgicos en la biopsia para estrechar el diagnostico
En importante que el anatomopatologo quirrgico disponga de los antecedentes sociales y ocupacionales exactos
Actualidad la manifestacin mas temprana y comn es la alveolitis, es decir, acumulacin de clulas inflamatorias y clulas efectoras inmunitarias dentro del tabique y los espacios alveolares Si persiste el agente lesivo, la interacciones celulares que implican a linfocitos, macrfagos y neutrfilos producen lesin parenquimatosa, proliferacin de fibroblastos y fibrosis intersticial progresiva La activacin de los macrfagos pulmonares es un episodio fundamental en la patogenia de la fibrosis intersticial
Los macrfagos activados segregan quimiotrayentes (IL-8, y leucotrienoB4) que reclutan y activan neutrfilos
Los oxidantes y proteasas liberados por los macrfagos y neutrfilos lesionan las clulas epiteliales alveolares y degradan el tejido conectivo Los macrfagos segregan tambin factores fibrgenos que atraen fibroblastos, estimulando la proliferacin y poniendo en marcha la reparacin
Estas clulas segregan factores quimiotacticos que atraen macrfagos al entorno alveolar
Adems pueden contribuir a la fibrosis mediante la secrecin del factor de crecimiento derivado de plaquetas y el TGF-B
El patrn histolgico de fibrosis se denomina neumona intersticial usual(NIU) necesario para el diagnostico de FIP Hallazgos anatomopatologicos similares en el pulmn en enfermedades como asbestosis, enfermedad del colgeno vascular entre otras
Macroscpicamente las superficies pleurales del pulmn tienen aspecto empedrado debido ala retraccin de cicatrices a lo largo de los tabiques interlobulillares En un corte se ver fibrosis en los lobulos inferiores, distribucin diferenciada en regiones subpleurales ala largo de los tabiques interlobulillares El dato histolgico de la NIU es la fibrosis intersticial parcheada
Neumona intersticial usual. La fibrosis que vara de intensidad, es ms pronunciada en la regin subpleural
Enfermedades fibrosantes Fibrosis idioptica pulmonar Morfologa Lesiones mas tempranas contienen proliferacin fibroblstica exuberante y aparecen como focos fibroblsticos Heterogeneidad temporal.- puede aparecer lesiones tempranas o tardas La fibrosis densa produce colapso de las paredes alveolares y formacin de espacios qusticos tapizados por neumocitos tipo II hiperplasicos o por epitelio bronquiolar (fibrosis en panal) La inflamacin intersticial esta formada por infiltrado en los tabiques alveolares, principalmente de linfocitos y algunas clulas plasmticas, Neumona eosinofilos mastocitos yintersticial usual. Foco fibroblstico con fibras que tienen un
trayecto paralelo a la superficie y una matriz extracelular mixoide azulada
Exploracin fsica aparecen los sonidos crepitantes secos o de tipo velcro durante la inspiracin
La progresin de la FIP es impecable a pesar del tratamiento la medida de supervivencia es de 3 aos, el trasplante pulmonar es el nico tratamiento definitivo
Los pacientes presentan una neumona intersticial difusa de etiologa desconocida, las biopsias pulmonares no presentan caractersticas diagnosticas De acuerdo con la histologa se divide en patrn celular y fibrosante
Patrn celular .- inflamacin intersticial crnica de leve a moderada con distribucin uniforme o parcheada. Mejor evolucin que el fibrosante y NIU
Patrn fibrosante.- fibrosis intersticial difusa o parcheada sin la heterogeneidad temporal caracterstica de la NIU
Unos se recuperan otros necesitan corticoesteroides Los espacios 6 meses o masestn orales por alveolares
llenos
Hay diversas variantes histolgicas dependiendo del trastorno subyacente, siendo mas frecuente NII, NIU, esclerosis vascular, neumona organizativa y bronquiolitis
Se acuo para describir la reaccin pulmonar no neoplsica a la inhalacin de polvos minerales Incluye enfermedades inducidas por partculas orgnicas e inorgnicas, humos e incluso vapores qumicos
La reaccin del pulmn a los polvos varia en el tamao, forma, solubilidad y reactividad de las partculas 5-10 micras no llegan a las vas areas distales 0.5 micras actan como gases y as como entran salen casi siempre sin causar dao
1-5 micras estas se alojan en las bifurcaciones de las vas areas distales
Polvo de carbn es relativamente inerte y se necesita mucho deposito para persevirse clnicamente
Slice, el amianto y el berilio producen reacciones fibrticas a concentraciones menores que el polvo de carbn
Mayor parte del polvo se atrapa por el moco y es expulsado Sin embargo algunas partculas se quedan impactadas en las bifurcaciones de los conductos alveolares, aqu los macrfagos se acumulan y captan las partculas por endocitosis Macrfago elemento fundamental en el inicio, perpetuacin de la lesin y fibrosis pulmonar
Partculas reactivas activan macrfagos liberan productos reaccin inflamatoria inician proliferacin de fibroblastos y depsitos de colgeno
El humo del tabaco empeora los efectos de todos los polvos minerales inhalados mas en amianto
El espectro de hallazgos pulmonares en los mineros es extenso varia desde Una antracosis asintomtica, donde se acumula pigmento sin reaccin perceptible, Hasta neumoconiosis de los mineros del carbn (NMC) simple, acumulacin de macrfagos con disfuncin pulmonar pequea o nula NMC complicada o fibrosis masiva progresiva (FMP) fibrosis extensa con deterioro funcin pulmonar El polvo de las minas contienen metales, minerales inorgnicos y slice cristalina, calidad del carbn Tambin es importante siendo la antracita mayor riesgo a NMC
Antracosis pulmonar.- comn en mineros del carbn y fumadores, pigmento de carbn es atrapado por macrfagos alveolares despus se acumulan en el tejido conectivo a lo largo de los linfticos NMC simple.- maculas de carbn y ndulos de carbn., las maculas estn formadas por macrfagos cargados de polvo y el ndulo adems contiene una delicada red de fibras de colgeno, afecta mayormente los lobulos superiores, despus de un tiempo produce enfisema centrolobulillar NMC complicada.- se caracteriza por cicatrices de color negro intenso de 2-10 cm de dimetro, microscpicamente las lesiones estn formadas por colgeno denso y pigmento
La progresin de NMC a FMP depende del tiempo expuesto y la carga de polvo total
Tiene 2 formas cristalinas y amorfas siendo las cristalinas la mas txicas y fibringenos, el cuarzo implicado son mas frecuencia de la silicosis
Ya ingeridos por los macrfagos pulmonares producen activacin y liberacin de mediadores como IL-1, TNF, fibronectina, ROS y citocinas fibringenos
Ndulos silicticos.- macroscpicamente, fases tempranas como ndulos minsculos, color plido a ennegrecido, palpable, bien delimitados, campos pulmonares superiores Microscpicamente.- muestra fibras de colgeno hialinizadas dispuestas concntricamente alrededor de un centro amorfo aspecto de remolino Microscopia con luz polarizada.- partculas de slice dbilmente birrefrigerantes en el centro de los ndulos A medida que progresa los ndulos pueden convertirse en cicatrices colagenosas duras FMP Parnquima parece patrn panal A veces aparecen laminas finas de calcificacin en ganglios linftico, radiogrficamente se observa como calcificacin en cascara de huevo
Amianto.- familia de silicatos hidratados cristalinos con geometra fibrosa La exposicin ocupacional de amianto se asocia a Fibrosis intersticial parenquimatosa(asbestosis) Placas fibrosas localizadas Derrames pleurales Carcinoma broncgeno Mesotelioma pleural y peritoneal Carcinoma de laringe
Serpentina crisotilo .estructura curva y flexible queda impactada en vas respiratorias altas es eliminada por el elevador mucociliar
Anfiboles rectos y rigidos se alinean al flujo areo y llegan a zonas mas profundas, inclusive penetrar las clulas epiteliales y llegar al intersticio
Efectos oncogenos estn mediados por radicales libres reactivos generados por las fibras del amianto
Aparecen cuerpos de amianto.- son bastones fusiformes color marr dorado con un centro traslucido
Cuerpos de amianto se originan cuando los macrfagos fagocitan las fibras de amianto, el hierro proviene de la ferritina de los fagocitos
Frmacos.- producen alteraciones agudas o crnicas, en estructura y funcin del Aparato respiratorio
Ejemplo.- Bleomicina.antineoplasico, produce neumonitis y fibrosis pulmonar debido toxicidad directa del farmaco
Neumonitis por radiacin por radioterapia de tumores pulmonares y otros tumores torcicos
Neumonitis por radiacin aguda.- aparece de 1-6 meses despus del tratamiento, se manifiesta por disnea, fiebre, derrame pleural, e infiltrados pulmonares
Esto puede desaparecer si administramos corticosteroides o progresar a neumonitis por radiacin crnica fibrosis pulmonar
Enfermedades granulomatosas
Tambin como enfermedad multisitmica de etiologa desconocida que se caracteriza por granulomas no caseificantes en muchos tejidos y rganos
Otras enfermedades que producen granulomas no caseificantes.infecciones micobacterianas y fngicas, la beriliosis Principal manifestacin.- linfadenopata hiliar bilateral, afectacin pulmonar o ambas, visibles en radiografas 25% de lo casos se ven afectaciones oculares y cutneas
Mundial Afecta ambos sexos Razas Edades Mayor predileccin en adultos menores de 40 aos Poblaciones danesas o suecas, afroamericanos estadounidenses
Hay un trastorno de la regulacin inmunitaria en personas predispuestas genticamente que estn expuestas a algunos agentes ambientales Hay varias alteraciones inmunitarias dirigido por linfocitos T CD4+ (cooperadores) A) Acumulacin intraalveolar e intersticial de linfocitos TH1 CD4 B) Expansin oligoclonal de subconjuntos de linfocitos T C) Aumento citocinas TH1 derivadas de linfocitos T, como IL-2 e IFN-y producir expansin de linf T y activacin de macrfagos D) Aumento de citocinas en el entorno local favoreciendo el reclutamiento de mas linf T y monocitos contribuyen formacin de granulomas E) Hipergammaglobulinemia policlonal F) Influencias genticas
Condicin histopatolgica indispensable para el diagnostico es el granuloma epiteloide no caseificante Acumulacin definida y compacta clulas epiteloides rodeadas por linfocitos TCD4+ Estas clulas epiteloides proceden de macrfagos y se caracterizan por tener un citoplasma eosinfilo con ncleos vesiculosos Clulas gigantes multinucleadas entrelazadas formadas por fusin de macrfagos
Otras 2 caracteristicas microscopicas Cuerpos de Schaumann .- concresiones laminadas formadas por calcio y protenas en los granulomas : Cuerpos asteroides .- inclusiones estrelladas en el interior de las clulas gigantes
5-15 % de los pacientes con granulomas le es sustituido por fibrosis intersticial difusa pulmn en panal
75-90% de los pacientes presentan ganglios linfticos hiliares y paratraqueales intrtoracicos aumentados
Eritema nudoso dato fundamental en sarcoidosis aguda, formado por ndulos elevados, rojos y dolorosos en las caras anteriores de las piernas
Otra lesin cutnea caracterstica es el lupus pernio.- placas induradas asociadas a una coloracin violcea en nariz, mejillas y labios
1/5 parte de los pacientes presentan afectacin del ojo y glndulas lagrimales Tambin se puede afectar tracto uveal posterior coroiditis, retinitis y afectacin del nervio ptico Se puede acompaar de inflamacin de las glndulas lagrimales con supresin de formacin de lagrimas Tambin puede haber parotiditis unilateral o bilateral con aumento doloroso de las glndula partidas 10% de los pacientes presentan xerostoma Afectacin uveoparitdea sndrome de Mikulicz
Hgado puede presentar lesiones granulomatosas microscpicas mas que nada en las triadas portales
A veces aparece hipercalcemia con hipercalcinuria estas no relacionndose con destruccin sea estas estarn producidas por el aumento de absorcin de calcio secundaria a la produccin de vitamina D activa por los fagocitos mononucleares de los granulomas
Manifestaciones iniciales linfadenopata perifrica, lesiones cutneas, afectacin ocular, esplenomegalia o hepatomegalia
Pacientes sintomticos dificultad respiratoria, tos seca, molestia subesternal inespecfica, fiebre, astenia, perdida de peso, anorexia y sudores nocturnos
Neumona inflamatoria de mecanismo inmunitario que afecta alvolos alveolitis alrgica Enfermedad ocupacional debida a una mayor sensibilidad a antgenos inhalados como el heno mohoso Se manifiesta como una neumona restrictiva con disminucin de la capacidad de difusin, distensibilidad pulmonar y volumen pulmonar Varios datos indican que la neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad del mecanismo inmunitario Muestras del lavado broncoalveolar.- aumento de linfocitos TCD4 y TCD8 Anticuerpos precipitantes especificos en suero, y se ha encontrado complemento e inmunoglobulinas en la pared vascular hipersensibilidad tipo III La presencia de granulomas no caseificantes indica la aparicin de una reaccin hipersensibilidad tipo IV
Morfologa
Histopatologa formas aguda y crnica infiltrados parcheados de clulas mononucleadas en el intersticio pulmonar, + en peribronquiolar Predominio de linfocitos, en forma aguda podemos ver neutrfilos Hay granulomas no caseificantes intersticiales peribronquiolar Casos crnicos fibrosis intersticial difusa
Evolucin Clnica
Reaccin aguda.- fiebre, tos, disnea de 4-8 horas despus exposicin Diagnostico.- evidente debido a la relacin temporal de los sntomas con la exposicin del antgeno Enfermedad crnica.- inicio insidioso tos, disnea, malestar y perdida de peso Si la exposicin antignica finaliza se produce la resolucin completa de los sntomas pulmonares
Se caracteriza por infiltrado de eosinofilos y activacin de esto Es de origen inmunitario y se divide en las sig. Categoras
Neumona eosinofila aguda con insuficiencia respiratoria.- caracteriza por hipoxia, fiebre, disnea, infiltrados pulmonares difusos. Liquido broncoalveolar hay 25% de eosinofilos Eosinofilia pulmonar simple(sndrome de Loffler).- caracteriza por lesiones pulmonares transitorias, eosinofilia sangunea, los tabiques alveolares estn engrosados por infiltrado de eosinofilos y algunas clulas gigantes Eosinofilia tropical.- infeccin por microfilarias
Neumona eosinofila crnica idioptica.- caracteriza por infiltrado linfocitos T y eosinofilos dentro de los tabiques y espacios alveolares, se acompaa de fiebre, sudores nocturnos y disnea
Tambin se asocia a neumopatas restrictivas o intersticiales Neumopata intersticial descamativa .- caracterstica histolgica es acumulacin de macrfagos con abundante citoplasma y un pigmento marrn pulverulento en los espacios areos , tabiques alveolares se encuentran engrosados, tratamiento se le da corticoides y se cura siempre y cuando DEJE EL TABACO La bronquiolitis respiratoria se caracteriza por macrfagos intraluminales pigmentados con distribucin bronquiolocntrica
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Cogulos sanguneos que ocluyen las arterias pulmonares casi siempre son de origen emblico 95% de los casos mbolos se originan en trombos de las venas profundas grandes de extremidades inferiores
Factores
Reposo en cama prolongado Ciruga (ortopdicas de rodilla y cadera) Traumatismo grave Insuficiencia cardiaca congestiva Mujeres en periparto o que toman anticonceptivos Cncer diseminado Trastornos primarios de hipercoagulabilidad
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Oclusin arterial pulmonar embolica tiene 2 consecuencias Las consecuencias fisiopatolgicas vana depender del tamao del mbolo y la situacin cardiopulmonar del paciente
Aumento de la presin arterial pulmonar por el bloqueo del flujo o por vasoespasmo Isquemia del parnquima pulmonar distal a la obstrucci
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Perfusin de zonas del pulmn que estn atelectsicas.- colapso alveolar se produce en las zonas isqumicas debido a una reduccin de surfactante y porque el dolor asociado a la embolia produce un menor movimiento de la pared torcica
Disminucin del gasto cardiaco produce un aumento de la diferencia entre la saturacin de oxigeno arterial y venosa
Se puede producir un cortocircuito de derecha a izquierda de la sangre atraves de un agujero oval permeable
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