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CARRERA: LICENCIATURA EN QUIMICO CLINICO MATERIA: BIOQUIMICA DOCENTE: Q.F.B. Y M.C.

ROLANDO GONZALEZ TREJO ALUMNA: RAFAELA BASHULTO GONZALEZ FECHA : 29 DE SEPTIEMBRE DE 2012 EXPOSICION: CUADERNILLO DE BIOQUIMICA

AGUA
IMPORTANCIA.
Es un componente fundamental y predominante en los seres vivos un 75% es agua por que sirve para todos los procesos metablicos Agua como nuclefilo. La capacidad del agua para ionizarase, aunque ligera, es fundamental para la vida. Puesto que el agua puede actuar como acido y como base su ionizacin se podra representar como una transferencia intermolecular de protones que forma un ion hidronio (H3O+) y un ion hidroxilo (OH-) H2O + H2O H3O+ + OH-.

ESTRUCTURA
La molcula de agua es un tetraedro irregular ligeramente sesgado con oxigeno en su centro. Los dos hidrgenos y los electrones no compartidos en los orbitales restantes con hibridacin sp3 ocupan las esquinas del tetraedro. El Angulo de 105 entre los hidrgenos difiere un poco del Angulo del tetraedro ideal,

109.

.
29 DE SEPTIEMBRE DE 2012

AGUA
Es un dipolo, una molcula con carga elctrica distribuida de manera asimtrica sobre su estructura, disminuye mucho la fuerza de atraccin entre especies cargadas y polares respecto a los ambientes libres de agua, con constantes dielctricas menores. Su fuerte dipolo y la constante dielctrica alta permiten al agua disolver grandes cantidades de compuestos con carga como las sales.

29 DE SEPTIEMBRE DE 2012

AGUA
EFECTO AMORTIGUADO R DE PH LUBRICAN TE PROPIEDAD ES NUTRIEN TE ESTRUCTUR AL TERMOREGULAD OR DISOLVEN TE CATALIZADO R

29 DE SEPTIEMBRE DE 2012

AGUA
ATRACCIO NO REPULSION Tienen que ver con
interacciones dentro de las biomolculas y entre estas y el agua que forma el componente principal del medio circundante.

INTERACCIONES DEL AGUA


Fuerzas de Van der Waals Las fuerzas de Van de Wells son las interacciones ms dbiles entre las fuerzas dbiles. Su existencia es casi siempre transitoria y el hecho de que puedan explicar la cohesividad de ciertos solventes y slidos, tales como la gasolina y la parafina, slo puede comprenderse cuando se cuantifica el enorme nmero de interacciones de este tipo que pueden ocurrir en el seno de la masa la substancia en cuestin.

HIDROFOBI CAS parte de las La mayor


biomolecular son antipticas, es decir poseen regiones ricas en grupos funcionales polares o con carga, as como regiones con carcter hIidroggico

ELECTROSTATI CAS Las interacciones


electrostticas entre grupos con carga opuesta dentro o entre las biomolecular se denominan puentes salinos 29 DE SEPTIEMBRE DE 2012

CARBOHIDRA TOS
MONOSACARID OS CARBOHIDRAT OS

ALDOSAS

CETOSAS

TRIOSAS TETROSAS PENTOSAS Y HEXOSAS DISACARIDOS

OLIGOSACARI DOS POLISACARID OS

DETRISACARIDOS A DECASACARIDOS

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CARBOHIDRA IMPORTANCIA BIOMEDICA TOS


Metabolismo: es el termino que se usa para describir la interconversion de compuestos qumicos en el cuerpo, las vas que siguen molculas individuales, sus interrelaciones y los mecanismos que regulan el flujo de metabolitos a travs de las vas. Proceso endergnico para la generacin de molculas estructurales o de almacn Proceso exergnico para la generacin de energa mediante la ruptura de enlaces en una molcula Es el intercambio de procesos catablicos y anablicos en una misma va para generar energa mientras se utiliza una DE SEPTIEMBRE DE 29 2012 biomolcula o viceversa

ANABOLISM O VIAS METABOLICAS

CATABOLISM O

ANFIBOLISM O

Diet a Glucos a Glucosa fosfato Triosa fosfato Piruvat o Acetil-Coa

CARBOHIDRA TOS
Glucgeno 3CO2 Va de la pentosa fosfato RNA Ribos DNA a fosfat o Acilglicerol es (grasas)

Lactato CO2 cidos grasos Colestero l

Ciclo del cido ctrico 2CO2

El metabolismo de los carbohidratos se centra en el suministro de glucosa y el destino de la misma


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CARBOHIDRA TOS Los carbohidratos mas abundantes en los alimentos son el


Digesti n Transport e Metabolismo de los carbohidratos
almidn, en productos vegetales y el glucgeno, en productos animales. Ambos, junto con otros carbohidratos minoritarios en los alimentos, se convierten en glucosa.

La glucosa se transporta del intestino al hgado y de este rgano al resto de los tejidos por el torrente sanguneo. El lactato se transporta del msculo al hgado. Los carbohidratos se almacenan en forma de glucgeno en hgado y msculo. Dada su mayor masa, el principal reservorio de carbohidratos es el msculo

Almacenamie nto Degradaci n Biosntesi s

El glucgeno se degrada en la glucogenolisis produciendo glucosa La glucosa se degrada en: La glucolisis produciendo piruvato y energa La ruta de las pentosas fosfato, produciendo poder reductor y pentosa El glucgeno se sintetiza en la ruta conocida como glucogenognesis. La glucosa se sintetiza en la gluconeognesis. 29 DE SEPTIEMBRE DE 2012

AMINOACIDOS, PEPTIDOS Y AMINOACIDOS PROTEINAS


CLASIFICACI ON
NO POLARES AROMTICOS ALIFTICOS

AMINOACID OS
POLARES SIN CARGA

CON GRUPOS CIDOS

POLARES CON CARGA CON N BSICO


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AMINOACIDOS, PEPTIDOS Y PROPIEDADES PROTEINAS


-COOH pK1 CIDO -NH2 + H+ pK2 BASE -COO- + H+

pK1
-NH3+

p K

Punto isoelctrico A pH cido: prevalece la especie con carga + A pH bsico: prevalece la especie con carga Hay un valor de pH para el cul la carga de la especie es cero. (zwitterin) Punto isoelctrico: valor de pH al cul la carga neta del aminocido es cero.

2 ZWITTERIN

A) Formacin de enlaces PEPTDICOS:

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S Polmeros de aminocidos de PM menor a 6000 daltons ( <50 aa) Dipptido: 2 aa Tripptido: 3 aa Tetrapptido: 4 aa Pentapptido: 5 aa
NOMENCLATURA Se nombran desde el extremo Nterminal al C-terminal, usando la terminacin il, excepto para el ltimo aa. Ej: ser-asp-tyr-lis-ala-cys seril-aspartil-tirosil-lisil-alanil-cystena

AMINOACIDOS, PEPTIDOS Y PROTEINASPEPTIDO

Extremo N-terminal: comienzo de la cadena Extremo C-terminal: fin de la cadena

EJEMPLOS: OCITOCINA: hormona que estimula la contraccin del tero. GLUCAGN: hormona que tiene acciones contrarias a la Insulina. ANTIBITICOS GLUTATIN: glu-cys-gli, participa en reacciones Redox de la clula.

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AS DEFINICIN Biopolmeros de aminocidos de mas de 6000 daltons, indispensables para la procesos vitales de los seres vivos. Estn formadas por C, H, O, N y S

AMINOACIDOS, PEPTIDOS Y PROTEINASPROTEIN

Por su naturaleza qumica CLASIFICACIN

SIMPLES CONJUGADAS FIBROSA GLOBULAR ENZIMAS PROTENAS DE TRANSPORTE CONTRCTILES Y MTILES DE DEFENSA REGULADORAS NUTRIENTES HORMONAS

Por la forma que adopta

Por su funcin Biolgica

ESTRUCTURA TRIDIMENSIONAL Las protenas tienen 4 niveles de organizacin: ESTRUCTURA PRIMARIA ESTRUCTURA SECUNDARIA ESTRUCTURA TERCIARIA ESTRUCTURA CUATERNARIA

PROPIEDADES PROPIEDADES CIDOS-BASE: punto isoelctrico. SOLUBILIDAD: Forman dispersiones en agua Efecto del pH: hace variar la carga. Efecto de las sales: Baja [ ]: aumenta la solubilidad Alta [ ]: disminuye la solubilidad Efecto de solventes poco polares: disminuye la solubilidad. 29 DE SEPTIEMBRE DE

LIPID Los lpidos del organismo se hallan en un estado dinmico producindose constantemente variaciones en su composicin que OS van a depender del metabolismo celular.
-Son oxidados para obtener energa. -Utilizados para la sntesis de constituyentes esenciales de los tejidos. -Almacenados como sustancia de reserva en el tejido adiposo. Los lpidos presentes en la alimentacin se encuentran generalmente en mayor concentracin en aceites, manteca, yema de huevo. En general estn presentes como triglicridos (grasas neutras), cidos grasos y sus derivados, fosfolpidos, glucolpidos, esteroles y carotenos. Son la principal reserva energtica del organismo. Un gramo de grasa produce por oxidacin 9,4 kcal/g, FUNCIN DE mientras que las protenas y los glcidos slo producen 4,1 kcal/g. RESERVA. Forman las bicapas lipdicas de las membranas biolgicas. Recubren rganos y le dan consistencia, o los protegen mecnicamente, como el tejido adiposo de rin, pies y manos. Favorecen o facilitan las reacciones que se producen en los seres vivos. Cumplen esta funcin las vitaminas liposolubles, las hormonas esteroideas y las prostaglandinas. A partir de cidos grasos se sintetizan reguladores biolgicos como los EICOSANOIDES, considerados hormonas de accin local y los FOSFOLPIDOS DE INOSITOL que actan como segundos mensajeros. 29 DE SEPTIEMBRE DE

FUNCIONES DE LOS LPIDOS

FUNCIN ESTRUCTURAL. FUNCIN BIOCATALIZADORA

FUNCIN REGULADORA

cidos grasos

LIPID OSSaturados
Insaturados Monoacilglilcridos Diacilglicridos Neutros

Glicridos (contienen glicerol)

Triacilglicridos Lecitinas

Lpidos

Fosfoglicridos

Cefalinas Esfingomielinas Cerebrsidos Ganglisidos

Esfingolpidos Lpidos que no contienen glicerol Esteroides Ceras Terpenos Prostaglandinas

Complejos (unidos a otro tipo de molculas)

Lipoprotenas Glicoprotenas 29 DE SEPTIEMBRE DE

LIPID cidos OS grasos Largas cadenas hidrocarbonadas con un grupo carboxilo terminal
Generalmente nmero par de tomos de carbono. Predominio de 14C - 16C Generalmente lineales. Unos 100 tipos en seres vivos - Saturados: sin dobles enlaces - Insaturados : con al menos un doble enlace C=C Estructura Saturados: lineales mviles Enlaces a 111. Insaturados: formas trans, nunca totalmente lineales. Enlaces a 123 Propiedades fsicas Insolubles en agua . Pueden formar micelas. Punto de fusin entre -20 y 100C. Depende de longitud y dobles enlaces. Insaturados ms difcil de establecer enlaces de Van der Waals Propiedades qumicas Carcter anfiptico: Parte polar y parte apolar Formacin de micelas cidos moderados Reactivos por el grupo carboxilo que puede dar enlaces ster con grupos alcoholes: Esterificacin R- COOH + HO-R' --> R-CO-R' + H2O Saponificacin con bases fuertes . Jabones R- COOH + NaOH --> R-COO- + Na+ + H2O Se produce la ionizacin del grupo carboxilo en agua y puede disolver en micelas sustancias apolares Micelas monocapa y dicapa y efecto espumante Poco abundantes en estado libre Muy abundantes en lpidos complejos 29 DE SEPTIEMBRE DE Insaturados predominan en plantas y animales que viven a temperaturas bajas

DEFINICION

ACIDOS NUCLEICOS LOCALIZACION


DNA se localiza en ncleo, cromosomas RNA se localiza en ncleo y citoplasma, ribosomas

SON POLMEROS CONSTITUDOS POR LA UNIN MEDIANTE ENLACES QUMICOS DE UNIDADES MENORES LLAMADAS NUCLETIDOS

ESTRUCTURA Los cidos nuclicos resultan de la polimerizacin de monmeros complejos denominados nucletidos. Un nucletido est formado por la unin de un grupo fosfato al carbono 5 de una pentosa. A su vez la pentosa lleva unida al carbono 1 una base nitrogenada.

FUNCION DNA Almacenar la informacin hereditaria del organismo. DNA= Caractersticas generacionales y sntesis de protenas.

RNA dirige las etapas intermedias de la sntesis proteica; el ADN no puede actuar solo, y se vale del ARN para transferir esta informacin vital durante la sntesis de protenas (produccin de las protenas que necesita la clula para sus actividades y su desarrollo). Varios tipos de ARN regulan la expresin gnica, mientras que otros tienen actividad cataltica. El ARN 29 DE es, pues, mucho ms verstil que el ADN. SEPTIEMBRE DE

ACIDOS NUCLEICOS NUCLETIDOS DE IMPORTANCIA BIOLGICA


ATP
(adenosin trifosfato): Es el portador primario de energa de la clula. Esta molcula tiene un papel clave para el metabolismo de la energa. La mayora de las reacciones metablicas que requieren energa estn acopladas a la hidrlisis de ATP.

AMP
cclico: Es una de las molculas encargadas de transmitir una seal qumica que llega a la superficie celular al interior de la clula.

NAD+ y NADP+: (nicotinamida adenina

dinucletido y nicotinamida adenina dinucletido fosfato). Son coenzimas que intervienen en las reacciones de oxido-reduccin, son molculas que transportan electrones y protones. Intervienen en procesos como la respiracin y la fotosntesis.

ARN mensajero (ARNm)


El ARNm dicta con exactitud la secuencia de aminocidos en una cadena polipeptdica en particular. Las instrucciones residen en tripletes de bases a las que llamamos codones. Son los ARN ms largos y pueden tener entre 1000 y 10000 nucletidos

TIPOS PRINCIPALES DE ARN ARN ribosomal (ARNr) ARN una vez Este tipo de
transcripto, pasa al nucleolo donde se une a protenas. De esta manera se forman las subunidades de los ribosomas. Aproximadamente dos terceras partes de los ribosomas corresponde a sus ARNr.

ARN de transferencia (ARNt).


Se encarga de transportar los aminocidos libres del citoplasma al lugar de sntesis proteica. En su estructura presenta un triplete de bases complementario de un codn determinado, lo que permitir al ARNt reconocerlo con exactitud y dejar el aminocido en el sitio correcto. A este 29 anticodn. triplete lo llamamos DE SEPTIEMBRE DE

ACIDOS NUCLEICOS
DIFERENCIAS ESTRUCTURALES ENTRE EL DNA Y EL RNA PENTOSA BASES NITROGENADAS

ESTRUCTURA

DNA

RN A

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ENZIMA S
Catalizan reacciones qumicas necesarias para la sobrevivencia celular Sin las enzimas los procesos biolgicos seran tan lentos que las clulas no podran existir. Las enzimas pueden actuar dentro de la clula , fuera de sta, y en el tubo de ensayo.

Las enzimas se unen a los reactivos (sustratos) reduciendo la energa de activacin Cada enzima tiene una forma nica con un sitio o centro activo en el que se une al sustrato Despus de la reaccin, enzimas y productos se separan. Las molculas enzimticas no han cambiado despus de participar en la reaccin

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Las enzimas cumplen su papel cataltico gracias a:

ENZIM AS Fijacin
estereoqumicamente complementaria del substrato Transformacin cataltica del mismo En ambas funciones participan: 1- Cadenas laterales de los aminocidos 2- Grupos o molculas no proteicas: a.- Grupos prostticos b.- Iones metlicos c.- Cofactores

1. Especificidad de la reaccin enzimtica 2. Carcter heterogneo de la catlisis enzimtica Nos llevan a postular la existencia de un Centro Activo en la molcula de enzima, Sitio activo capaz de: Fijar especficamente al substrato Transformarlo catalticamente.

Enzima

Sustrato

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ENZIM AS Modelo de Llave y Cerradura (Emil Fischer)


Teoras de la accin enzimtica, 1 Substrato y enzima se acoplan de forma estereospecfica, de la misma manera que una llave se ajusta a su cerradura. Modelo de Ajuste Inducido (Koshland) Teoras de la accin enzimtica, 2 Tanto la enzima como el substrato sufren una alteracin en su estructura por el hecho fsico de la unin. Est mucho ms de acuerdo con todos los datos experimentales conocidos hasta el momento.

Teoras de la accin enzimtica, 3

Estabilizacin del Estado de Transicin El Centro Activo enzimtico es en realidad complementario no al substrato o al producto, sino al estado de transicin entre ambos.

Coenzimas

Las coenzimas son pequeas molculas orgnicas, que se unen a la enzima. Las coenzimas colaboran en la reaccin enzimtica recibiendo transitoriamente algn grupo qumico: H+ , OH, CH3 . La enzima sin la coenzima recibe el nombre de APOENZIMA 29 DE SEPTIEMBRE DE

CLASIFICACIN Y NOMENCLATURA Clasificacin de enzimas por Grupos EC 1.x Oxidorreductasas EC 2.x Transferasas EC 3.x Hidrolasas EC 4.x Liasas EC 5.x Isomerasas EC 6.x Ligasas
Catalizan reacciones de oxidorreduccin, en que tomos de oxigeno hidrogeno son trasladados entre molculas

ENZIM AS

Catalizan reacciones de transferencia de tomos grupo de tomos entre molculas

Catalizan reacciones de hidrlisis y tambin su reverso. Son las ms comunes en el dominio de la tecnologa enzimtica

Catalizan reacciones reversibles de remocin de grupo de tomos del sustrato

Catalizan reacciones de isomerizacin moleculares

Catalizan la unin de dos grupos qumicos a expensas de la hidrlisis de un nucletido trifosfato 29 DE SEPTIEMBRE DE

ENZIM AS
Las enzimas son protenas que catalizan las reacciones biolgicas Presentan especificidad por su sustrato Cada enzima presenta dos parmetros importantes Vmax (saturacin de la enzima) y la Km (medida de la afinidad por el sustrato) La actividad enzimtica puede ser inhibida, por inhibidores competitivos (similares al sustrato) o por inhibidores no competitivos. La temperatura y el pH afectan a la enzima en su actividad cataltica. Algunas enzimas requieren de coenzimas y/o cofactores para su actividad.

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GLUCOLI SIS Es la ruta por medio de


la cual los azucares de seis tomos de carbono (que son dulces) se desdoblan, dando lugar a un compuesto de tres tomos de carbono, el Durante este proceso, piruvato. parte de la energa potencial almacenada en la estructura de hexosa se libera y se utiliza para la sntesis de ATP a partir de ADP Est presente en todas las formas de vida actuales. Es la primera parte del metabolismo energtico y en las clulas eucariotas

GLUCOLISI S

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La Gluclisis se divide en dos partes principales y diez reacciones enzimticas. PRIMERA FASE
Las cinco primeras reacciones constituyen una fase de inversin de energa, en la que se sintetizan azcares-fosfato a costa de la conversin de ATP en ADP, y el sustrato de seis carbonos se desdobla en dos azcares-fosfato de tres carbonos. Primera inversin del ATP En esta etapa la glucosa es fosforilada mediante un ATP, esta reaccin es catalizada por la hexoquinasa

Isomerizacin de la glucosa-6-fosfato Esta reaccin es la isomerizacin reversible de la aldosa, la glucosa-6-fosfato, a la correspondiente cetosa, la fructosa-6fosfato, mediante la presencia de la enzima fosfoglucoisomerasa. Segunda inversin de ATP La enzima fosfofructoquinasa (PFK1), realiza una segunda fosforilacin ayudada de un ATP, para producir un derivado de hexosa fosforilado en los carbonos 1 y 6 llamada fructosa-1,6-bisfosfato. Fragmentacin en dos triosa fosfatos La enzima aldolasa, produce el desdoblamiento del azcar, es decir el compuesto de seis carbonos, fructosa-1,6-bisfosfato produce dos intermediarios de tres carbonos.(GAP) y (DHAP). Isomerizacin de la dihidroxiacetona fosfatoLa enzima triosa fosfato isomerasa, convierte uno de los productos, la dihidroxiacetona fosfato en gliceraldehido-3fosfato.

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GLUCOLI Generacin del primer compuesto de alta energa. Esta reaccin la cataliza la SIS gliceraldehdo-3-fosfato deshidrogenasa,
SEGUNDA FASE
Las cinco ltimas reacciones corresponden a una fase de generacin de energa, en esta fase, las triosasfosfato se convierten en compuestos ricos en energa, que transfieren fosfato al ADP, dando lugar a la sntesis de ATP. para producir 1,3-Bifosfoglicerato y una molcula de NADH (dinucletido de nicotinamida y adenina) y H+ Primera fosforilacin a nivel de sustrato. En esta etapa el 1,3-bisfosfoglicerato transfiere su grupo acil-fosfato al ADP producindose la formacin de ATP. La reaccin es catalizada por la fosfoglicerato quinasa. Preparacin para la sntesis del siguiente compuesto de alta energa. El 3fosfoglicerato se isomeriza a travs de la enzima fosfoglicerato mutasa, transformndose en el 2-fosfoglicerato. Sntesis del segundo compuesto de alta energa. En esta reaccin ocurre una deshidratacin simple del 3-fosfoglicerato para dar el fosfoenolpiruvato bajo la accin de la enzima enolasa. Desfosforilacin del Fosfoenolpiruvato, obtenindose piruvato y ATP. Reaccin irreversible mediada por la Piruvato quinasa.

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GLUCOLI SIS

La gluclisis se regula enzimticamente en los tres puntos irreversibles de esta ruta, esto es, en la primera reaccin (G -- >G-6P), por medio de la Hexoquinasa; en la tercera reaccin (F-6P --> F-1,6-BP) por medio de la PFK1 y en el ltimo paso (PEP --> Piruvato) por la Piruvatoquinasa.
1. La hexoquinasa es un punto de regulacin poco importante, ya que se inhibe cuando hay mucho G-6P en msculo. 2- La PFK1 es la enzima principal de la regulacin de la gluclisis, si est activa cataliza muchas reacciones y se obtiene ms Fructosa 1,6 bifosfato, lo que permitir a las enzimas siguientes transformar mucho piruvato. Si est inhibida, se obtienen bajas concentraciones de producto y por lo tanto se obtiene poco piruvato. 3. La piruvatoquinasa en el hgado se inhibe en presencia de ATP y Acetil Coenzima-A (A-CoA), y se activa gracias de nuevo ante la F-2,6-BP

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GLUCOLI SIS
El rendimiento total de la gluclisis es de 2 ATP y 2 NADH. Glucosa + 2ADP + 2Pi + 2 NAD+ 2 Piruvato + 2ATP + 2NADH + 2H+ + 2H2O G= -73,3 KJ/mol Consume ATP Hexoquinasa Fosfofructoquinasa Fosfoglicerato quinasa Piruvato quinasa Gliceraldehido 3 P

Produce ATP

Produce NADH deshidrogenasa

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c i c l o d e K r e b s

CoA
c. pirvico

CICLO DE KREBS NAD+ FAD


CO2 NADH+H FADH2

Acetil-CoA (producto inicial)

Oxidacin completa: descarboxilaciones sucesivas obtencin de molculas de alto valor energtico (muy reducidas) Matriz mitocondrial

Cadena de transporte de electrones

Membrana mitocondrial interna

FUNCIONES DEL CICLO DE KREBS Fuente productora de ATP. Produce la mayor parte del CO2 de la clula. Convierte intermediarios en precursores de cidos grasos Proporciona precursores para la sntesis de

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CICLO DE KREBS

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ESQUEMA DE LA PRIMERA REACCION DEL CICLO DE KREBS

CICLO DE KREBS

Glicolisis Piruvato

Acetil-CoA

Oxalacetato Citrato CICLO DE KREBS

29 DE SEPTIEMBRE DE

CICLO DE KREBS

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Se producen 4 reacciones de oxidacin: -En 3: NADH se re-oxida transfiriendo sus electrones a la cadena respiratoria 3 moles ATP/ mol de NADH. -En la 4 reaccin de oxidacin se produce FADH2, que en la cadena de transporte electrnico da lugar a 2 moles de ATP. La 5 reaccin es una fosforilacin a nivel de sustrato GTP (unin fosfato de alta energa) ATP.

CICLO DE KREBS

Por mol de acetil-CoA que ingresa al ciclo de Krebs: 3 NADH 1 FADH2 1 GTP 3X3 1X2 9 ATP 2 ATP 1 ATP 12 ATP

DESHIDROGENACION DE PIRUVATO (en la mitocondria) 1 NADH 1X3 3 ATP

1 MOLECULA DE GLUCOSA PRODUCE 2 MOLECULAS DE PIRUVATO (15 + 15 = 30 ATP) y 2 NADH por sistema lanzadera (2 o 3 ATP c/u) = 4 6 ATP TOTAL: 30 ATP + 6 (4) ATP = 36 ATP 29 DE SEPTIEMBRE DE

BETA OXIDACION DE Cuando la ingesta supera las necesidades energticas, el exceso se almacena como reserva en forma de grasas. ACIDOS la -oxidacin y de la degradacin de glucosa o de las cadenas Los restos de acetil-CoA provenientes deGRASOS
carbonadas de algunos aac, pueden utilizarse para sintetizar nuevos AG. Estos se incorporan al glicerol para ser almacenados como grasa de depsito. La sntesis de AG de hasta 16 C ocurre en el citoplasma y se conoce como SINTESIS DE NOVO. La elongacin de AG preexistentes se realiza en las mitocondrias.

CUANDO LA INGESTA SUPERA LAS NECESIDADES CELULARES


Acetil-CoA proveniente de hidratos de carbono y aminocidos es utilizado para la sntesis de cidos grasos Estos se incorporan al glicerol para ser almacenados como grasa de depsito.

GLICOLISIS CITOSOL

Carbohidratos Piruvato

cidos grasos Acil-CoA Sintesis de cidos grasos

Piruvato Acil-CoA b-oxidacin Cuerpos cetnicos Acetil-CoA Acil- Carnitina

cetognesis

MITOCONDRIA

Citrato

Citrato Oxalacetato

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BETA OXIDACION DE ACIDOS GRASOS Los AG se sintetizan en citosol a partir de acetil-CoA.


El Acetil-CoA que se produce en mitocondria debe estar disponible en citosol La membrana mitocondrial interna es impermeable a acetil-CoA. El citrato es el compuesto que permite disponer de Acetil-CoA en citosol ATP MALONIL-CoA

CITRATO

ACETIL-CoA

CITRATO LIASA CITRATO ATP ADP + Pi

ACETIL-CoA ACIL-CoA Oxalacetato Sntesis de malonil-CoA Complejo multienzimtico

Acetil-CoA CARBOXILASA ACIDO GRASO SINTASA NADPH Va de las Pentosas Enzima mlica

Comprende : Formacin de malonil-CoA. Reacciones catalizadas por el complejo multienzimtico de la cido graso sintetasa 1)Formacin de malonil-CoA Es una carboxilacin que requiere HCO3- como fuente de CO2. COO- O O acetil-CoA Cataliza: acetil-CoA carboxilasa que usa biotina (Vit B7) como carboxilasa H C C S CoA H C C S CoA + CO coenzima. Es el principal sitio de regulacin de la sntesis de AG ADP + Pi ATP acetil-CoA malonil-CoA 29 DE SEPTIEMBRE DE

BETA OXIDACION DE ACIDOS REACCIONES GRASOS DE LA BIOSINTESIS


S-EC Acetil-EC 1 CICLO
Enzima condensante
Deshidratacin 3-OH-acil-ACP deshidratasa

Malonil-ACP HS-EC + CO2 Reduccin

D2 butenoil-ACP

Condensacin

Enoil-ACP reductasa

-cetoacil-ACP
-cetoacil-ACP reductasa

CH3-CH2 2 CICLO 3-7 CICLO Palmitoil (C16)-ACP Hidrlisis


H2O 29 DE SEPTIEMBRE DE Palmitato + ACP

Butiril-ACP Hexanoil-ACP

Reduccin

D-3-OH-butiril-ACP

BETA OXIDACION DE ACIDOS RESUMEN: Pasos de la biosntesis de Ac. GRASOS Grasos.

Balance de la Biosntesis
Biosntesis de malonil-CoA

Esquema de la regulacin de la biosntesis


Citrato

Insulina

Citrato liasa 8 Acetil-CoA + 7 ATP + 14 NADPH + 13 H+ Palmitato +8 CoA-SH + 7 ADP + 7 Pi + 14 NADP+ + 6 H2O

+
Acetil-CoA Acetil-CoA carboxilasa

Carnitina Acil transferasa I (Acil. CoA al interior de la Mitocondria) Malonil-CoA

Glucagn, Adrenalina

Palmitoil-CoA

29 DE SEPTIEMBRE DE

BETA OXIDACION DE ACIDOS GRASOS


-Oxidacin Biosntesis NADPH + H+

FAD

Deshidroge -nacin

Reduccin

ACP
Hidratacin Deshidratacin

ACP
Configuracin L Deshidroge -nacin Configuracin D Reduccin
ACP

Rotura tioltica Acetil-CoA

Condensacin

ACP
CoA ACP

Malonil-CoA

Acetil-CoA

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CADENA RESPIRATORIA

Es el proceso por el cual las clulas degradan las molculas de alimento para obtener energa.

RESPIRACION CELULAR

es una reaccin exergnica, donde parte de la energa contenida en las molculas de alimento es utilizada por la clula para sintetizar ATP. Ocurre en las mitocondrias, en la membrana interna.

FUNCION DE LA FOSFORILACION OXIDATIVA


Producir un compuesto de alta energa llamado ATP, El ATP es el principal compuesto en el almacenamiento y transporte de energa para distintos procesos metablicos 29 DE SEPTIEMBRE DE

CADENA La cadena rene y equivalentes RESPIRATORIArespiratoria hacia sutransportafinal con reductores y los dirige reaccin
oxigeno para formar agua y la maquinaria para la fosforilacin oxidativa, el proceso mediante el cual la energa libre se atrapa como fosfato de alta energa

Los electrones fluyen por la cadena respiratoria desde NAD+/NADH hacia O2/H2O y pasan por tres complejos protenicos grandes. COMPLEJO 1 NADH-Q oxidorreductasa Se transfieren electrones desde NADH hacia la coenzima Q (ubiquinona): Q-citocromo c oxidorreductasa (complejo III)que pasa los electrones hacia el citocromo c y citocromo c oxidasa(complejo IV )que completa la cadena, pasa los electrones hacia O2 y hace que se reduzca a H2O Algunas sustancias como el succinato pasan electrones hacia Q por medio del complejo II la succinato Q reductasa en lugar del complejo I.

CADENA RESPIRATORIA Los cuatro complejos estn en la


membrana mitocondrial interna, pero Q y citocromo c son mviles Q se difunde con rapidez dentro de la membrana, mientras citocromo c es una protena soluble. El flujo de electrones a travs de los complejos I,III, IV da por resultado el bombeo de protones desde la matriz a travs de la membrana mitocondrial interna hacia el espacio intermembrana.

Perspectiva general del flujo de electrones atraves de la cadena respiratoria (Q, coenzima Q o ubiquinona, cit, citocromo).

La teora quimiosmtica de la fosforilacin oxidativa. Los complejos II, III y IV actan como bombas de protn lo, que crea un gradiente de protn a travs de la membrana , que es negativa en el lado de la matriz.. La fuerza motriz de protn generada impulsa la sntesis de ATP conforme los protones fluyen de regreso hacia la matriz por medio de la enzima ATP sintetasa. Loa desacopladores aumentan la permeablidad de la membrana a iones, lo que colapsa el gradiente de protn al permitir que el H+ pase sin atravesar la enzima y as, desacopla el flujo de electrn atraves de los complejos respiratorios de la sntesis de ATP, (Q, coenzima Q o ubiquinona, cit, citocromo).

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CADENA Transporte de electrones. RESPIRATORIA controlan el ndice de respiracin de las De acuerdo con la teora quimiosmtica, los protones Estados que
son bombeados hacia afuera de la matriz mitocondrial, a medida que los electrones descienden a lo largo de la cadena de transporte electrnico, que se encuentra en la membrana mitocondrial interna; el movimiento de protones a favor del gradiente electroqumico, a medida que pasan a travs del complejo de la ATP sintetasa, suministra la energa por medio de la cual se regenera el ATP a partir del ADP y el fosfato inorgnico mitocondrias Estado 1 Disponibilidad de ADP y sustrato Estado 2 Disponibilidad solo de sustrato Estado 3 La capacidad de la cadena respiratoria en si cuando todos los sustratos y los componentes estn presentes en cantidades que originan saturacin Estado 4 Disponibilidad solo de ADP Estado 5 Disponibilidad de nicamente oxigeno

Energa resultante de la oxidacin del alimento no captada como ATP se libera como calor permitiendo el flujo unidireccional continuo Y constante suministro de ATP .

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Diversos frmacos por ejemplo amobarbital y venenos como: cianuro, monxido de carbono inhiben la fosforilacin oxidativa, por lo general con consecuencias mortales. Se han encontrado defectos hereditarios de las mitocondrias, que afectan componentes de la cadena respiratoria y la fosforilacin oxidativa. Los pacientes muestran miopata y encefalopata, y suelen tener acidosis lctica.

CADENA IMPORTANCIA BIOMEDICA RESPIRATORIA

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METABOLISMO DE PROTEINAS ( CICLO DE LA UREA)


Metabolismo de Amino cidos
Los aminocidos absorbidos por la sangre, procedentes de los intestinos, se utilizan de muchas maneras en el cuerpo. Son nuestra principal fuente de nitrgeno, un elemento esencial para la vida. Las clulas utilizan tambin los aminocidos para sintetizar las protenas de los tejidos que se utilizan en la formacin de clulas nuevas o para acondicionar las viejas. Se necesitan grandes cantidades de protenas durante los perodos de crecimiento rpido o de larga convalecencia (quemaduras, hemorragias e infecciones). Tambin los aminocidos se usan en sntesis de otros aminocidos, enzimas, hormonas, anticuerpos y compuestos no protenicos que contienen nitrgeno como los cidos nucleicos y los grupos hemo. Los aminocidos no se almacenan en el cuerpo, como los carbohidratos (en forma de glucgeno) y los lpidos (en forma de grasa). En cambio el cuerpo mantiene una reserva de aminocidos, cuyo contenido cambia de manera constante (1-2%), ya que las protenas de los tejidos se degradan y sintetizan continuamente.

NTESIS DE PROTEINAS

La sntesis de protenas o traduccin del ADN es el proceso anablico mediante el cual se forman las protena partir de los aa. Es el paso siguiente a la transcripcin del ADN a ARN. Como existen veinte aminocidos diferentes y slo hay cuatro nucletidos en el ARN (Adenina, Uracilo, Citosina y Guanina), es evidente que la relacin no puede ser un aminocido por cada nucletido, ni tampoco por cada dos nucletidos, ya que los cuatro tomados de dos en dos, slo dan diecisis posibilidades. La colinearidad debe establecerse como mnimo entre cada aminocido y tripletes de nucletidos. Los tripletes que codifican aminocidos se denominan codones.

BIOSNTESIS DE AMINOCIDOS
La Biosntesis de aminocidos comprende la sntesis protenica, la degradacin y conversin de los esqueletos del carbono de los aminocidos a intermediarios anfiblicos, la sntesis de la urea, y la formacin de una amplia variedad de compuestos funcionalmente activos, como la serotonina (neuro transmisor sintetizado en el tejido nervioso). 29 DE SEPTIEMBRE DE

METABOLISMO DE PROTEINAS ( CICLO DE LA UREA)

CATABOLISMO DE AMINOCIDOS GLUCOGENICOS: precursores de carbohidratos. CETOGENICOS: precursores de lpidos. (Leu, Lys) AMINO ACIDOS QUE SON GLUCOGENICOS Y CETOGENICOS: ( Ile, Thr, Phe, Tyr, Trp) CICLO DE UREA
Su importancia radica en que es el mecanismo ms eficaz que dispone el organismo para la eliminacin del amonaco. La Urea es un compuesto de baja toxicidad. En este proceso 2 molculas de amonaco y una de CO2 son convertidas en urea. Es un proceso cclico que consta de varias etapas que al final se obtiene arginina que al hidrolizarse libera Urea. Ocurre en el hgado La sntesis de la Urea se lleva a cabo en el hgado y de este rgano alcanza al rin, donde se elimina por la orina Cualquier situacin que impida eliminar la urea por los riones puede ser fatal (uremia). La ecuacin de la reaccin general es la siguiente.

2 NH3 + CO2 + 3 ATP 3 H2O + Urea + 2 ADP + AMP + Pi


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METABOLISMO DE PROTEINAS ( CICLO DE LA UREA) ENZIMAS DEL CICLO DE LA UREA: Transaminacin (citosol) CPS I (carbamilfosfato cintasa)
TRANSCARBAMILASA DE ORNITINA SINTASA DE ARGININOSUCCINATO LIASA DE ARGININOSUCCINATO arginasa

SNTESIS DE UREA
La biosntesis de la urea puede convencionalmente dividirse para su estudio en las siguientes etapas. A) Transaminacin B) Desaminacin Oxidativa C) Transporte de amonio D) Reacciones del ciclo de la urea La importancia de la transaminacin es que forma glutamato que es el producto que se utiliza para la siguiente etapa. Este proceso se utiliza en citoplasma, debiendo el glutamato pasar a Desaminacin oxidativa en el interior de la mitocondria. La reaccin de aminotransferasa ocurre en dos pasos: 1.- el grupo amino de un aminocido es transferido a la enzima, produciendo el correspondiente -ceto cido y la enzima aminada aminocido + enzima -ceto cido + E-NH2 2.- el grupo amino es transferido al -ceto cido aceptor (ej. Alfa-cetoglutarato) formando el producto aminocido (ej. Glutamato) y regenerando la enzima cetoglutarato + enzima-NH2 enzima + glutamato

A) Transaminacin
La transaminacin, es catalizada por las enzimas llamadas: transaminasas o aminotransferasas, implica la nter conversin de un par de aminocidos y un par de cetocidos. Estos generalmente son -amino y -cetocidos. Los -cetocidos son estados transitorios de los aminocidos

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METABOLISMO DE PROTEINAS ( CICLO DE LA UREA) B) Desaminacin oxidativa


Los aminocidos que no se utilizan en procesos sintticos pueden catabolizarse o degradarse para obtener amonaco, CO2, agua y energa. Cuando lo anterior tiene lugar el grupo amino de los aminocidos es removido, mediante un proceso llamado desaminacin oxidativa, y entra al ciclo de la urea, lo que queda de la molcula llamado esqueleto hidrocarbonado del aminocido, puede entrar al ciclo del cido ctrico para suministrar la energa celular necesaria a convertirse en grasa corporal. Esto quiere decir que es posible engordar comiendo demasiada protena, como lo es comiendo demasiados lpidos y carbohidratos.

C) Formacin y transporte de amoniaco


La produccin de amoniaco por los riones est marcadamente aumentada en la acidosis metablica y deprimida en la alcalosis. Este amoniaco no solo se deriva de la urea, sino tambin de los aminocidos intracelulares, particularmente de la glutamina. La liberacin de amoniaco es catalizada por la glutaminasa renal.

D) Reacciones del ciclo de la urea


Las reacciones de los intermediarios el la biosntesis de un mol de urea a partir de un mol de amoniaco y otra a partir de CO2 (activados con Mg2+, y ATP), as como el nitrgeno alfa amino se muestran en la figura del ciclo de la urea. El proceso global requiere 3 moles de ATP (dos de los cuales son convertidos en ADP+Pi, y una en AMP+PPi) y la participacin sucesiva de 5 enzimas que catalizan las reacciones del ciclo 29 DE SEPTIEMBRE DE

METABOLISMO DE PROTEINAS ( CICLO DE LA UREA)


Reaccin 1: Sntesis de carbamilfosfato La condensacin de un mol de amoniaco de otro de CO2 y de una de fosfato (derivado del ATP) para formar carbamilfosfato es catalizada por la carbamilfosfato cintasa. Los dos moles de ATP hidrolizado durante esta reaccin a portan la energa necesaria durante la sntesis de dos enlaces covalente de carbamilfosfato Reaccin 2: Sntesis de citrulina La transferencia de la fraccin carbamilo del carbamilfosfato a la ornitina, formando citrulina + PI, es cataliza por la L-ornitina transcarbamilasa de las mitocondrias del hgado. La reaccin es altamente especifica para la ornitina y el equilibrio favorece grandemente la sntesis de la citrulina. Reaccin 3: Sntesis del argininsuccinato En la reaccin del argininsuccinato cintasa, el aspartato y la citrulina se unen por medio del grupo amino del aspartato la reaccin requiere del ATP y el equilibrio favorece fuertemente la sntesis del argininsuccinato. Reaccin 4: Desdoblamiento del argininsuccinato en arginina y fumarato El desdoblamiento reversible del argininsuccinato en arginina y fumarato es cataliza por la argininsuccinasa. La reaccin se lleva a cabo por un mecanismo de transeliminacin. El fumarato formado puede ser convertido en oxalacetato mediante la reacciones de la fumarasa y de la malato deshidrogenasa y luego transaminado ste para regenerar el aspartato. Reaccin 5: Desdoblamiento de la arginina en ornitina y urea Esta reaccin completa el ciclo de la urea y regenera la ornitina, sustrato de la reaccin 2. el desdoblamiento hidroltico del grupo guanidnico de la arginina es catalizado por la arginasa. La arginasa altamente purificada preparada el hgado de mamferos es activada por el Co2+ o el Mn2+. La ornitina la lisina son potentes inhibidores que compiten con la arginina.

eacciones del ciclo de la urea

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BIBLIOGRAFIA Bioqumica ilustrada Harper 28 edicin ROBER K. MURRAY. Fundamentos de qumica general rganica y bioqumica para ciencias de la salud Jhon R. Holum Limusa Noriega editores Capitulo 27 pag. 740 a 789

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