CARDIOPATAS CONGNITAS

Luca Gmez B. 10mo semestre

Definicin
- Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin, debido a un desarrollo embrionario alterado.

- Aparecen en 7 x 1000 nios nacidos vivos. - 2/3 de ellos mueren si no se diagnostica y se trata a tiempo

33 %

67%

Hoffman, J.I.E. Congenital Heart Disease Section. 20 th edition. 2006

ETIOLOGIA
Herencia

8%

Riesgo gentico 1-3% con hermano afecto 10-14 % con padre afecto

Factores

ambientales 2%

Infecciones (rubela) Txicos (frmacos, cocana) Radiaciones

Perodo crtico 3-8 semana de la gestacin

Multifactorial

90%

Hoffman, J.I.E. Congenital Heart Disease Section. 20 th edition. 2006

Heusser F., Urcelay G Enfermedades del Aparato Cardiovascular. 2007

CARDIOPATAS CONGNITAS
Se dividen en:
- Acianticas 70%

(cortocircuitos de izq. a der)

- Cianticas

30%

(cortocircuitos de der. a izq)

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Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Hiperflujo Pulmonar Sobrecarga Cardaca de Volumen Hipertensin Pulmonar

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CARDIOPATAS ACIANTICAS

Comunicacin interauricular. Comunicacin interventricular. Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar. Estenosis artica. Coartacin artica.

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COMUNICACIN INTERAURICULAR

Pueden presentarse por: - necrosis celular - falta de crecimiento del tabique

Foramen secundum mujeres - varn 3:1

10 %
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COMUNICACIN INTERAURICULAR

Las comunicaciones grandes involucran: - ausencia total tabique

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MANIFESTACIONES CLNICAS
SINTOMAS

SIGNOS

Generalmente asintomtico Bronquitis frecuente por congestin pulmonar

Enflaquecimiento Cardiomegalia VD Soplo sistlico en foco pulmonar

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MANIFESTACIONES CLINICAS
Tardas: - Hipertensin pulmonar

- Arritmias auriculares
- Insuficiencia mitral o tricuspdea - Insuficiencia cardiaca
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DIAGNSTICO

Rx de trax
EKG Ecocardiograma doppler

Cateterismo cardiaco

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PRONSTICO

Suele tolerarse bien durante infancia Aparecen sntomas a partir del 3er decenio de la vida

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TRATAMIENTO

Quirrgico.
Edad ptima 5 10 aos Mortalidad muy baja Curacin en la mayora de los casos

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Malformacin ms frecuente. 25% de las cardiopatas congnitas. Pueden ser: - Muscular - Membranosa

FISIOPATOLOGA

Cortocircuito de izq. (120mmHg) a der. (30mmHg). Durante distole no hay cortocircuito, pues las presiones son similares. El volumen del cortocircuito depende del tamao del defecto: - Restrictiva: pequea < 0.5 cm2 - No Restrictiva: grande > 1 cm2
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MANIFESTACIONES CLNICAS
Comunicaciones pequeas

Asintomticos.
Soplo holosistlico paraesternal izq. fuerte, silbante Rx: normal o cardiomegalia mnima

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Comunicaciones grandes

Flujo pulmonar aumentado e hipertrofia pulmonar producen:

Disnea Dificultad para alimentarse Sudoracin profusa Infecciones pulmonares recurrentes Insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz. Prominencia precordial izquierda Cardiomegalia
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DIAGNSTICO
RX: - Cardiomegalia de ambos ventrculos, aurcula izq y art. pulmonar EKG Ecocardiograma bidimencional

Ventriculografia izquierda
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PRONSTICO

Pequeas: - 30 - 50% se cierran espontneamente durante 1er ao de vida. - Asintomticos - Riesgo endocarditis infecciosas

Grandes: - Infecciones respiratorias

TRATAMIENTO
Pequeas

Grandes

Naturaleza benigna No quirrgica Cuidar intervenciones debido a endocarditis

Tiene 2 objetivos: - Controlar insuficiencia cardaca - Enf. vascular pulmonar Qx: 6 - 12 meses de edad Resultados EXCELENTES

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CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTE

Relacin mujer hombre 2:1 Asociada a rubola en la madre durante embarazo.

URGENCIA MDICA

11 %

FISIOPATOLOGIA

Prematuros Nios de gran altitudes

Comunicacin aorta con art pulmonar Dilatacin pulmonar por hiperflujo Dilatacin VI por sobrecarga diastlica Y/o dilatacin de AI

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MANIFESTACIONES CLNICAS

Irritabilidad. Taquipnea. Diaforesis. Taquicardia Tiraje intercostal Soplo sistlico en foco pulmonar Pulsos perifricos aumentados

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DIAGNSTICO

Rx: -Cardiomegalia izquierda

-Prominencia tronco de la arteria pulmonar -Botn artico prominente

-Aumento de la vascularidad pulmonar

DIAGNSTICO

ECG: signos del crecimiento del VI con sobrecarga diastlica. Ecocardiograma Cateterismo cardiaco

Oximetra

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ESTENOSIS ARTICA

5% : 3:1

Asociacin con:

Estenosis subvalvular. Estenosis supravalvular.

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Signos clnicos

Pulsos dbiles. Auscultacin -Leve: Chasquido. -Severa: soplo sistlico Bajo gasto cardiaco. ICC. Cardiomegalia. Edema pulmonar. Disminucin de la diursis

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DIAGNSTICO

Cuadro clnico. EKG. Ecocardiograma. Doppler. Prueba de esfuerzo graduada.

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TRATAMIENTO

Teraputica farmacolgica: Direticos Valvuloplasta con baln.>60mmHg Teraputica quirrgica. Reseccin de una membrana subartica. Reemplazo de la vlvula. Ampliacin con parche.

COARTACIN ARTICA

Defecto congnito en el cual hay estrechamiento de la luz de la aorta Afecta: 2:1 Se presenta en el Sndrome de Turner. Sobrevida de 20-40 aos

9%
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Manifestaciones Clnicas

Leve: Debilidad y/o dolor Hipertensin. Signo clsico: Disparidad en pulso y presin arterial Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusin e IC Ruptura de aneurismas.

DIAGNSTICO

EKG Rx de Trax. Ecocardiografia. Doppler con flujo de color. Cateterismo.

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TRATAMIENTO

Neonatos: Prostaglandina E1 Nios mayores: Ciruga Anastomosis primaria. Aortoplastia con parche. Angioplastia con baln.

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Cortocircuito de Derecha a Izquierda

Paso de sangre desde cavidades cardacas der. a cavidades izq. resultando en desaturacin de la sangre del territorio arterial sistmico.

Hipoxemia Cianosis

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CARDIOPATAS CIANTICAS

Tetraloga de Fallot Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposicin completa de los grandes vasos.

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TETRALOGA DE FALLOT

Malformacin congnita ciantica mas comn

Representa el 50% de las cardiopatas ciangenas

70 - 75% de nios cianticos sobrepasan los dos primeros aos de vida

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Tetraloga de Fallot

1. CIV 3. Aorta cabalgada

2. Estenosis pulmonar 4. Hipertrofia del VD

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Manifestaciones Clnicas

Disnea Cianosis Fatigabilidad Crisis hipxicas Hipocratismo ciantico Enflaquecimiento Poliglobulia

Halazgos de Gabinete

ECG : crecimiento VD

Eco cardiograma:
Comunicacin interventricular Cabalgamiento artico Arteria pulmonar hipoplsica

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Tele de trax

Arco medio escavado Flujo pulmonar disminiudo

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Tratamiento
Consiste en cerrar la CIV con un parche y corregir la EP con diversas tcnicas, siendo la ms frecuente el implante de un parche transanular pulmonar

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Tratamiento

Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a correccin quirrgica total. Menores de 6 aos se hace operacin paliativa Consiste en la realizacin de una fstula sistmico pulmonar tipo Blalock (conexin VD AP sin cierre de la CIV) Si con la operacin paliativa la cardiopata es bien tolerada hacer correccin total a los 2 o 3 aos

ANOMALA DE EBSTEIN

Desplazamiento hacia abajo de la vlvula Tricspide Insercin anmala de las valvas Ventriculo Auriculizado Comunicacin Interauricular (ostium secudum)

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Cuadro Clnico
Cianosis Fatigabilidad Cardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Parkinson White)

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Examenes Complementarios

ECG

Tele de Trax
Ecocardiograma

TRATAMIENTO
Mdico (PGE1), correccin de la acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, frmacos inotrpicos (dopamina, dobutamina), oxgeno

Quirrgico Varia en funcin de la clnica, la edad del paciente y la forma anatmica.

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TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

Se encuentra invertida la posicin de los grandes vasos arteriales - La aorta nace del VD y la arteria pulmonar nace del VI - Circulacin pulmonar y sistmica estn dispuestas en paralelo - Puede presentar otras malformaciones

7%

DIAGNSTICO

RADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOMEGALIA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA

ELECTROCARDIOGRAMA
DESVIACIN DEL EJE A LA DERECHA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA

ECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

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TRATAMIENTO

RECONOCIMIENTO TEMPRANO

PGE1
SEPTOSTOMIA INTERAURICULAR CON BALN RECAMBIO ARTERIAL

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GRACIAS