GUILLAIN BARRE NOVEDAD

Se conoce como sndrome de GuillainBarr a una serie heterognea de neuropatas perifricas de alivio espontneo mediadas inmunolgicamente. El hallazgo comn en ellas es la polirradiculoneuropata de evolucin rpida que se desencadena casi siempre despus de un proceso de tipo infeccioso. Se manifiesta ms frecuentemente con parlisis motora simtrica, con o sin prdida de la sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones de tipo autonmico.

Epidemiologa
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentacin: uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos (3), es rara en nios menores de un ao de edad. El trastorno suele aparecer unos das o semanas despus de que la persona haya tenido sntomas de infeccin viral respiratoria o intestinal, en algunas ocasiones, el embarazo, cirugas o las vacunas pueden desencadenar el sndrome.

Etiopatogenia

La gran mayora de los pacientes se recoge el antecedente de una infeccin respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los sntomas neurolgicos.

Dentro de los antecedentes infecciosos en este sndrome se encontr una mayor frecuencia de infeccin por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, tambin detect infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). Tambin se ha asociado con vacunacin (influenza, antirrbica, etc.), enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin, Dentro de los antecedentes infecciosos en este sndrome se encontr una mayor frecuencia de infeccin por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, tambin detect infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). Tambin se ha asociado con vacunacin (influenza, antirrbica, etc.), enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin,

Manifestaciones Clnicas
a) Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis) 1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza 2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas 3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo 4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo 5. puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos 6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad b) Falta de coordinacin c) Cambios en la sensibilidad d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

Sntomas adicionales que pueden aparecer son:

a) Visin borrosa b) Dificultad para mover los msculos de la cara c) Torpeza y cadas d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn) e) Contracciones musculares Sntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda mdica inmediata son: a) Dificultad para deglutir b) Babeo c) Dificultad respiratoria d) Ausencia temporal de la respiracin e) Incapacidad para respirar profundamente f) Desmayos

Criterios diagnsticos (Asbury et al, 1978-1990)

1. Pilar clnico. 2. Estudio del LCR. 3. Estudio electrofiosiolgico.

Hallazgos clnicos
Debilidad muscular progresiva de ms de una extremidad. La debilidad muscular se desarrolla rpidamente (gravedad mxima a las cuatro semanas). Ausencia de reflejos de estiramiento. Simetra relativa. Signos y sntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% (< 5% puede iniciarse por pares craneanos.) La recuperacin comienza 2 a 4 semanas despus de haber alcanzado la gravedad mxima. Alteraciones autonmicas. Sin fiebre al comienzo de los sntomas neurolgicos.

Hallazgos en el LCR
Disociacin albmino-citolgica. - Protenas elevadas despus de la primera semana. - Clulas: no ms de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3).

Hallazgos neurofisiolgicos
Velocidad de conduccin disminuida en 60% (no uniforme por caracterstica segmentaria del proceso). Bloqueo de conduccin en 80%. Aumento de latencias distales. Latencia de onda F aumentada o ausente

Inconvenientes en el diagnstico
Los criterios diagnsticos del sndrome de Guillain-Barr (SGB) no abarcan el espectro clnico completo de este trastorno. Entre 10% y 20% de los pacientes no cumplen estos criterios, son las variantes de SGB. Las variantes clnicas incluyen: Fiebre inicial. Prdida sensitiva grave. Progresin luego de cuatro semanas o recada leve. Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes. Alteracin de esfnteres. Afectacin del sistema nervioso central (SNC).

variantes propuestas por Romper:

Formas regionales. Sndrome de Fisher. Crvico-faringo-braquial (frecuentemente ptosis). Parlisis oculofarngea. Predominio paraparesia. Parlisis facial bilateral con parestesias distales. Oftalmoplejia con Ac. GQ1b. Formas funcionales. Ataxia sin disartria o nistagmo. Forma sensitiva pura. Pandisautonmica. Forma motora pura. Forma axonal.

Clasificacin de gravedad del SGB

Hughes los clasifica en escalas funcionales: 1. Sntomas y signos leves, pero que le permiten desempear actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo. 2. Puede caminar ms de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal. 3. Puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda. 4. Est en cama. 5. Necesita ventilacin asistida. 6. Muerte.

45% ingresan en estadio 3 o menor, 40% en estadio 4 y 15% en estadio 5.

Subtipos del SGB

Polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda (PDIA). Sndrome de Miller Fisher (SMF). Neuropata axonal motora aguda (NAMA). Polineuropata axonal sensitivo-motora aguda (NAMSA).

Rasgos dudosos para el diagnstico (criterios Asbury-Ropper)

Presencia de un nivel sensitivo. Marcada o persistente asimetra de los sntomas o de los signos. Disfuncin esfinteriana persistente y grave. Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo.

Diagnsticos diferenciales de parlisis flccida en la infancia

Rasgos que excluyen el diagnstico

Diagnstico de: botulismo; miastenia grave; poliomielitis; neuropata txica. Trastornos en el metabolismo de las porfirinas. Difteria reciente. Sndrome sensitivo puro sin debilidad.

Tratamiento
Ingreso hospitalario. Declaracin obligatoria, parlisis flccida. (Sanidad). Manejo de soporte Adecuado monitoreo respiratorio, hemodinmico, nutricional, metablico, y de la debilidad motora.

Criterios de ingreso a unidad de cuidado intensivo peditrico (UCIP) Compromiso del ritmo: bloqueo o bradicardia.
Rpida progresin de debilidad Infeccin (sepsis, neumona) Taquiarritmias Indicacin de monitoreo continuo Complicaciones: trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del miocardio) Area (insuficiencia respiratoria) Labilidad hemodinmica Otras indicaciones incluyen: - Sndrome de Miller Fisher. - Variantes clnicas con compromiso de nervios craneales.

Manejo del dolor

El dolor es frecuente (65%-85%). Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores. Frecuentes cambios de posicin. Analgsicos comunes: acetaminofn o antiinflamatorios no esteroideos. En ocasiones se requiere empleo de narcticos. Antineurticos: gabapentina a 15 mg/kg/da dividido en tres dosis (nivel de evidencia II, recomendacin grado B). Amitriptilina como coadyuvante en el manejo del dolor.

Manejo respiratorio
El SGB puede evolucionar rpidamente a falla respiratoria de tipo hipodinmico. En las etapas iniciales la saturometra puede ser normal. La funcin respiratoria puede verse comprometida sin signos clnicos de insuficiencia ventilatoria. La debilidad muscular impide utilizar los msculos accesorios respiratorios. El manejo de la funcin respiratoria incluye: Permeabilidad de las vas areas. Capacidad del paciente para toser y expectorar. Evaluacin de la mecnica ventilatoria. Habilidad para deglutir. Signos de hipoxemia e hipercapnia.

Manejo respiratorio
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecnica son: Gasometra arterial que muestre hipoxemia y/o hipercapnia (no esperar a que tenga trabajo respiratorio para realizarla) Capacidad vital menor a 10 ml/kg. Parlisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracin. El empleo de traqueostoma debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacin mecnica prolongada.

Manejo del compromiso disautonmico

La taquicardia sinusal no suele requerir tratamiento. El manejo de la respuesta disautonmica: beta bloqueadores tipo propranolol (1 mg/kg/da). La hipotensin no responde a inotrpicos, debe ser manejada con volumen (sin nivel de evidencia). Las bradiarritmias y la asistola son los trastornos del ritmo mas peligrosos; tener cuidado con estmulos vagotnicos (succin, intubacin, sonda nasogstrica, etctera).

Manejo nutricional
El paciente con SGB inicialmente tiene un estado hipercatablico secundario al estrs; requiere aportes elevados de protenas y caloras, por tanto la dieta debe ser hiperprotica e hipercalrica: las necesidades bsicas energticas se estiman de acuerdo a peso, estatura y edad. La va enteral es de primera eleccin para el soporte nutricional (mantiene la integridad y el papel inmunolgico del intestino, profilaxis de lcera por estrs, bajo costo, menor riesgo de complicaciones (sin nivel de evidencia). En pacientes con trastorno de la deglucin, la nutricin debe ser enteral a travs de sondas flexibles. La administracin ser en infusin por gastroclisis. El paciente debe estar en posicin antirreflujo. Una vez superado el trastorno deglutorio, se inicia la va oral, previa valoracin por fonoaudiologa para corroborar la deglucin adecuada. Se har proteccin de gastritis y/o de lcera de stress con ranitidina 1.5 mg/kg dosis cada 6 horas mximo 50 mg.

Manejo especfico: Inmunoterapia

Las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmafresis son tiles, en etapas tempranas. Indicaciones: Empeoramiento en la situacin funcional. Estadio inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente). Compromiso bulbar.

En las formas leves, capaces de caminar, no hay consenso si deben o no ser tratadas con inmunoterapia, hay autores que sugieren que sera innecesario si en la segunda semana no pierden la deambulacin. Entre ambas terapias (inmunoglobulinas, plasmafresis) los ltimos ensayos clnicos, realizados en Europa y Norteamrica, no muestran diferencias significativas, no estando indicado su empleo combinado.

CONTRAINDICACIONES
Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia: Deficiencia selectiva de IgA. Anafilaxia luego de iniciar la infusin de IgG intravenosa. Contraindicaciones relativas: Falla renal. Insuficiencia cardaca congestiva.

Dosis: inmunoglobulinas por va intravenosa: 400 mg/Kg/da durante cinco das, o 2 g/kg en un da (a elegir). En nios se prefiere el uso de inmunoglobulinas por su tolerancia, en planes de 2 g/kg en cinco o dos das. Las recadas en nios son raras, y en estos casos se recomienda repetir el mismo tratamiento.

Evolucin y seguimiento
Mediante clasificacin funcional de Hughes; evaluar la respuesta al tratamiento y pronstico. Repetir el estudio elctrico a las 3 semanas, y en funcin de la evolucin a los 6 y 12 meses. Estudio serolgico en sangre y LCR (sangre: segunda determinacin a las tres semanas, si se realizan estudios de anticuerpos angiganglisidos). El egreso hospitalario se recomienda una vez alcance una escala de Hughes de 3. Se recomienda iniciar tempranamente la terapia fsica. Continuar controles peridicos ambulatorios de neuropediatra y rehabilitacin.

Pronstico
La evolucin del SGB en la infancia es mejor que en adultos, la mortalidad alcanza el 1%-5% de los nios, de los que un 25% quedan con secuelas en general leves en forma de debilidad distal de miembros inferiores. La mayor afectacin clnica es un signo de peor pronstico. Las formas axonales en general tienen un peor pronstico que las formas desmielinizantes. Los factores asociados con un mal pronstico son: 1. Edad mayor de 60. 2. Progresin rpida de la enfermedad (menos de 7 d). 3. Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal). 4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. 5. Tratamiento tardo.