PRESENTADO POR:

Karen Natalia Suarez Eliana Mayerlin Melo

Tumores Vasculares

BENIGNOS

INTERMEDIOS MALIGNOS

Hemangioma Linfangioma Glomangioma

Sarcoma de Kaposi Hemangioendotelioma

Angiosarcoma Hemangiopericitoma

Hemangioma: -Hemangioma capilar -Hemangioma cavernoso -Granuloma Pigeno Ectasias Vasculares: -Nevus Flammeus -Araas vasculares -Telangiectasias hemorrgica hereditaria Angiomatosis Bacilar

Es uno de los tumores mas frecuentes de los tejidos blandos. Su incidencia se estima en un 7% de todos los tumores benignos y son los ms frecuentes en la primera y segunda infancia. Pueden presentarse en: cabeza y cuello tronco y extremidades hgado SNC La mayora son solitarios, pero cuando son mltiples o afectan un sector muy extenso del organismo, la entidad es llamada Angiomatosis.

Nio afecto con dos hemangiomas. El pequeo probablemente se resolver sin dejar cicatriz. El ms grande y exoftico tiene el riesgo de dejar una cicatriz fibrosa mayor.

Los profundos coloracin azulada siendo ms blandos al tacto. presentan un crecimiento de 12 a 14 meses e incluso de hasta 2 aos. Pueden ser de tamao variable. nicos, hasta un 20% de los nios presentan lesiones mltiples. Las nias tienen un riesgo 3 veces superior a los nios de padecer un hemangioma. Los nios prematuros tambin presentan un riesgo superior. Un 55% de los tumores estn presentes en el nacimiento y el resto aparece en las primeras semanas de vida.

Dos Fases:
Fase de crecimiento o proliferativa:
- Malformacin de capilares

Fase lenta de involucin :

- Linftica (ML) - Venosa (MV) - Arterial (MA) - Combinada: MCL - MCV - MLV

Complicaciones Regionales
.

1. Ulceracin: Es la complicacin ms frecuente presentndose en un 10% de los hemangiomas, puede ser dolorosa y comporta un riesgo elevado de infeccin, hemorragia y cicatrizacin. Localizada frecuentemente: Regin perineal de gran tamao y profundos. Suele aparecer en la fase de crecimiento del hemangioma, especialmente en los de rpido crecimiento. 2. Hemangiomas de la va respiratoria: Los localizados en la va respiratoria pueden ser graves ya que en la fase proliferativa pueden obstruirla. Los localizados a nivel subgltico. Manifestaciones clnicas: Ronquera y estridor, afectando especialmente a nios entre 6 y 12 semanas.

3. Los hemangiomas de la regin periorbitaria:

Tiene un riesgo considerable de afectar a la visin por lo que deben ser vigilados de forma cuidadosa.
Pueden desarrollar: Ambliopa: como resultado de la afectacin del eje visual Astigmatismo: por compresin del globo ocular y/o afectacin del espacio retrobulbar.

4. Los hemangiomas de la oreja:

Pueden obstruir el conducto auditivo externo dando lugar a otitis o reduccin en la audicin que puede dificultar el desarrollo del habla.

Complicaciones sistmicas:

1.Fenmeno de Kasabach-Merrit:
Es una complicacin que se observa en las lesiones de crecimiento rpido. Caracterizado por: - Anemia hemoltica - Trombocitopenia - Coagulopata. Tienden a proliferar durante ms tiempo 2-5 aos y tienen un patrn histolgico diferente que se corresponde con un Hemangioendotelioma Kaposiforme o hemangiomas en penacho.

2. Hemangioma cutneos mltiples:

Los hemangiomas faciales de gran tamao pueden estar asociados con hemangiomas viscerales, especialmente heptica y renal.
Los hemangiomas viscerales se asocian con una alta morbilidad y mortalidad (40-80%) debido a que el gran flujo de estos hemangiomas pude dar lugar a insuficiencia cardiaca y anemia, estando indicado en estos casos el tratamiento sistmico y la vigilancia cercana.

Sarcoma de Kaposi: 4 formas: Crnica: clsico o europeo.

Aparece generalmente en personas adultas del gnero

masculino. Asociada a un segundo tumor maligno o a un estado de innumindad alterada, no a SIDA. Situados principalmente en la parte distal de los miembros inferiores. Placas o ndulos rojo-purpreos. Crecimiento lento y se extienden a partes proximales Asintomticos, recaidas y remisiones

Sarcoma de Kaposi: 4 formas: Adenoptico o africano o endmico: Adenopatas localizadas o generalizadas Forma extraordinariamente agresiva Lesiones cutneas son escasas

Sarcoma de Kaposi: 4 formas: Asociado a transplante: Receptores de transplantes meses o aos despus Relacionado con inmunosupresores Lesiones en piel o diseminadas A veces las lesiones en piel regresan tras disminuir el inmunosupresor Lesiones en rganos internos fallecen

Sarcoma de Kaposi: 4 formas: Asociado a SIDA: Epidmico 25% o ms de pacientes con SIDA Homosexuales No tiene predileccin de sitio Ganglio linfticos e intestino

Fase Fase Macular

Aspecto Macroscpico (piel y mucosa oral) Lesiones planas y amorataras, similares a equimosis. Lesiones amoratadas ligeramente sobreelevadas y firmes

Fase de Placa

Fase Nodular

Lesiones amoratadas de forma de cpula, firmes.

Sarcoma de Kaposi

Hemangioendotelioma:
Tumor vascular Aparece alrededor de las venas de tamao mediano y

grande en los tejidos blandos del adulto Rasgos histolgicos y comportamiento clnico entre hemangioma y angiosarcoma. La mayora curan Recidivas: 40% 20-30% metstasis 15% pueden fallecer

Tumor maligno caracterizado por la formacin de canales vasculares, tapizados por una o ms capas de clulas endoteliales atpicas, a menudo de aspecto inmaduro, y acompaadas por masas slidas de tejido anaplsico o pobremente diferenciado.

El Angiosarcoma del hueso es el ms maligno de los tumores vasculares. Es un tumor agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local y las metstasis a distancia.

 La

edad de aparicin tpica es de la segunda a la sexta dcada, y su pico se sita entre la tercera y la quinta. Las mujeres se ven afectadas el doble que los hombres. Localizacin: Pueden ser monostticos o poliostticos, nicos o mltiples, y se localizan principalmente en los huesos largos, particularmente en la tibia, hmero, fmur y pelvis.

Manifestaciones Clnicas:
-Dolor profundo y lento de larga evolucin. - Tumefaccin. - Suele ser propia de los tumores que asientan en huesos superficiales y de las formas ms agresivas. -En las formas vertebrales puede debutar con una fractura patolgica o con signos de compresin mielo-radicular. -El TAC y la RNM son totalmente inespecficas, y solo son tiles para la determinacin de la extensin local del tumor. -La gammagrafa sea muestra siempre una hipercaptacin del radiotrazador.

Fotografa macroscopica de Angiosarcoma cardiaco (ventrculo derecho).

 Tienen un periodo largo de latencia (muchos aos).

El aspecto es una masa blanda de color rojo vinoso o parduzco y

muy sanguinolento, contiene grandes cavidades llenas de sangre y cogulos similares a las del quiste aneurismtico.

Se caracteriza por una proliferacin de conductos vasculares irregulares y anastomticos recubiertos por una membrana de clulas endoteliales atpicas.

Las reas slidas del tumor pueden contener clulas fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de necrosis.

DIAGNSTICO DE ANGIOSARCOMA: 1) formacin de un gran nmero de clulas endoteliales atpicas que sern necesarias para revestir los vasos de una membrana endotelial simple. 2) formacin de canales vasculares que poseen una armadura de fibras de reticulina y que generalmente estn anastomosados. Los marcadores para el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos y reflejan la pobre diferenciacin del tumor.

Tres grados de diferenciacin:

En los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dificultad la formacin vascular y en ocasiones son difciles de diferenciar de los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y 3 la proliferacin celular endotelial es muy abundante y atpica y plantea un diagnstico diferencial con un carcinoma o un fibrosarcoma.

Diagnstico diferencial

Radiolgico

Patolgico

Las imgenes son inespecficas y es necesaria la ayuda de una informacin clnica. Metstasis Plasmocitoma Linfoma Fibrosarcoma Histiocitoma fibroso maligno

Hemangioendotelioma Hemangiopericitoma Osteosarcoma telangiectsico Metstasis de carcinoma renal. En este caso y el anterior es til la determinacin del factor VIII

Evolucin y pronstico
-La evolucin es muy rpida y agresiva.

-las metstasis a los pulmones y otros rganos ocurren en el 66% de los casos en menos de un ao. - Las recidivas en el mun de amputacin no son infrecuentes. -Es desfavorable con mnima supervivencia a los 5 aos.

- Su origen se encuentra en los pericitos. - No tiene una ubicacin definida. - Hasta un 50% pueden metastatizarse en los pulmones, hueso e hgado.

Hemangiopericitom a en tejidos blandos.

Se presenta raramente en los nios.

Aparece bajo 2 formas bien definidas: Infantil o congnito Adulto Su diagnostico es difcil por su rareza, aspecto y comportamiento.

Hemangiopericitomas seos Hemangiopericitoma pulmonar Hemangiopericitoma orbital Hemangiopericitoma craneal Hemangiopericitomas de los tejidos blandos

Los hemangiomas capilares y cavernosos comunes se encuentran mas frecuentemente en mujeres y su tamao puede fluctuar con el embarazo y la menarca, lo que sugiere que, las clulas endoteliales de estos tumores pueden ser influidos por las hormonas circulantes. No hay evidencia de que se malignicen.

Son neoplasias cutneas bastante comunes que varan en tamao. Se pueden presentar casi en cualquier parte del cuerpo, pero generalmente se desarrollan en el tronco. Estos hemangiomas son ms comunes despus de los 30 aos y su causa se desconoce.

 Es

una neoplasia cutnea no cancerosa (benigna) Hemangioma senil Angioma en cereza

Hemangioma capilar congnito o nevo flamgero.

De color rojo cereza brillante Pequea, desde el tamao de una cabeza de alfiler hasta 6,4 mm (1/4') de dimetro. Lisa Se diagnostica con base en la apariencia de la neoplasia. Generalmente no se requieren otros exmenes, aunque puede realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnstico son inofensivos y no son cancerosos. Su extirpacin por lo general no produce cicatrizacin.

Complicaciones:
Sangrado si se lesionan Cambios en la apariencia Sufrimiento psicolgico

Hemangioma Capilar del Prpado (Nevus fresa)

Tumor vascular compuesto principalmente:

Vasos sanguneos dilatados. aparecen en la piel de forma subcutnea o ambas, Muchas viseras- hgado, bazo, pncreas y a veces encfalo. Las lesiones superficiales tpicas son de color rojo brillante a oscuro. Las lesiones profundas tienen un color azul. En la piel se extiende ms profundamente que un hemangioma capilar y es menos probable su regresin espontnea

Es una elevacin blanda de gran tamao. Color violceo localizacin: en mucosa, piel y hueso. Es comn su infeccin y necrosis nicos o mltiples No causa sntomas