Hiperplasia Epitelial Focal o Enfermedad de Heck

Se identific como una entidad aislada en 1965.

Estudios iniciales describen la lesin en indios nativos americanos de los Estados Unidos y Brasil, y en los esquimales; sin embargo, estudios ms recientes identifican otras poblaciones y grupos tnicos e incluyen sudafricanos, mexicanos y centroamericanos adems de sudamericanos. En algunas poblaciones el 39% de los nios se encuentran afectados. 3, 4, 5, 6

Etiologa y Patogenia
Se desconoce la causa de la enfermedad. Teoras actuales postulan desde irritacin local de baja intensidad hasta deficiencias vitamnicas.
1, 3, 4, 5, 6

 El subtipo 13 del VPH, tiene una importante funcin etiolgica. Se considera adems el VPH 32, ambos son exclusivos de la cavidad bucal. Se calcula que el 25% de los afectados puede tener otro miembro familiar comprometido, lo que supondra una trasmisin horizontal o con mayor probabilidad una peculiar predisposicin hereditaria autosmica recesiva. 4

Caractersticas Clnicas

Se distingue por la presencia de abundantes masas nodulares de tejido blando distribuidas sobre las superficies mucosas, principalmente la bucal, labial y la lengua. 3, 4, 5, 6

 Se presentan como ppulas discretas o agrupadas, de color similar a la mucosa que las rodea. Si se encuentran en regiones de traumatismo oclusivo, tienen un color blanquecino debido a la queratosis. Son asintomticas y de descubren de manera incidental. 3, 4, 5, 6

Se manifiesta en nios y adolescentes, con predominio en el sexo femenino. 4

Histopatologa
Se encuentra acantosis, hiperqueratosis o paraqueratosis, en ocasiones se observan bordes epiteliales fusiformes que semejan dedos en palillo de tambor y anastomosis con orientacin basal. 3, 4, 5, 6

Diagnstico Diferencial
El diagnstico diferencial debe incluir: 3, 4, 5, 6 1. Verruga vulgar y papilomas escamosos mltiples. 2. Lesiones del sndrome de Codwen, o de hamartomas mltiples. 3. Lesiones de la enfermedad de Darier 4. Enfermedad de Crohn. 5. Pioestomatitis vegetante.

Tratamiento
No existe un tratamiento particular, sobre todo cuando la lesin es extensa. Si se encuentran pocas lesiones puede indicarse extirpacin quirrgica (electrocoagulacin y curetaje, crioterapia con nitrgeno lquido o laserterapia CO2), con un propsito esttico. 3, 4, 5, 6

 En muchos casos se observa regresin espontnea de la lesin, quiz como manifestacin del reconocimiento de los virus por la inmunidad celular. No tiene potencial para la transformacin maligna. 3, 5, 6

Carcinoma Verrugoso
Desde que se describi el carcinoma verrugoso en 1948 por Ackerman, se produjeron confusiones importantes en la valoracin e interpretacin de los criterios diagnsticos.
En la actualidad se piensa que la hiperplasia verrugosa puede corresponder por sus caractersticas clnicas e histolgicas, a una forma inicial de carcinoma verrugoso. 3, 5, 6

Etiologa
Los factores etiolgicos involucrados en el inicio del carcinoma verrugoso varan segn el sitio de origen. Cuando se presenta en la cavidad bucal se relaciona con el consumo de tabaco en diversas formas, entre las que se incluyen la masticacin de tabaco y el rap. La identificacin de DNA del VPH (16 y 18) dentro del tumor apoya la teora de que este virus tiene un papel en el desarrollo del tumor, pero la importancia an no est definida. 3, 5, 6

Caractersticas Clnicas
Esta forma de carcinoma representa del 1 10% de los carcinomas escamosos intrabucales y se localiza con mayor frecuencia en cavidad bucal y laringe. En la cavidad bucal, cerca del 50% de los casos se presentan en la mucosa y la tercera parte en la enca. Se encuentra una ligera predominancia de las lesiones en la enca mandibular sobre el maxilar. La enfermedad es ms frecuente en varones, en especial en aquellos mayores de 50 aos.
3, 5, 6

 El carcinoma verrugoso oral es usualmente grande al momento del diagnstico, y no es inusual que el tumor est presente en la boca 2 o 3 aos antes del diagnstico definitivo. 3

Las lesiones tempranas, que corresponden mejor al trmino hiperplasia verrugosa, son relativamente superficiales a la palpacin y por lo general de color blanco, ya que corresponden a hiperqueratosis.

Suelen presentarse como leucoplasias de bordes bien delineados, pero con el transcurso del tiempo los bordes se hacen irregulares y ms indurados.

Cuando el carcinoma verrugoso termina su crecimiento, la lesin se convierte en exoftica y presenta una superficie vellosa blanquecina o gris.

Aunque no es muy invasora, se extiende a los tejidos que la rodean y cuando compromete los tejidos gingivales, se fija el periostio subyacente. Si no recibe tratamiento se produce invasin gradual del periostio y destruccin sea. 3, 5

Histopatologa
Es importante considerar la ausencia de anaplasia y la falsa apariencia benigna de la lesin. Para establecer el diagnstico definitivo se requiere la realizacin de una biopsia de suficiente profundidad como para valorar el engrosamiento total de los componentes epiteliales y tejido conectivo de apoyo (interfase estrmica). 5

Diagnstico Diferencial
En los casos de carcinoma verrugoso bien desarrollado, el diagnstico clnico patolgico no presenta dificultad. Sin embargo, cuando la situacin es menos evidente, deben considerarse: 5
Las leucoplasias.

El carcinoma escamoso papilar, con una naturaleza invasora y crecimiento ms rpido.

La leucoplaquia verrugosa proliferativa, lesin descrita de manera reciente y que an no est bien documentada.

Tratamiento y Pronstico
En la mayor parte de los carcinomas verrugosos el tratamiento es quirrgico. Esto es debido a informes preliminares sobre transformacin anaplsica frecuente despus de la radioterapia. La radioterapia agresiva en las etapas iniciales de la enfermedad, o combinada con ciruga, puede ofrecer una posibilidad significativa de curacin; con este tratamiento el 90% de los pacientes se encuentran libres de la enfermedad despus de 5 aos.
3, 5, 6

La quimioterapia reduce temporalmente el tamao del carcinoma verrugoso, pero no se considera como un tratamiento definitivo por s slo. 3 Sin importar el tratamiento empleado, hay evidencia que indica que el carcinoma verrugoso raras veces produce metstasis, pero es destructivo a nivel local. En los casos de enfermedad avanzada, en los que se observa destruccin importante de la mandbula o el maxilar, la reseccin es obligatoria. 5 El pronstico es excelente, en primer lugar por su alto nivel de diferenciacin, y en segundo por la escasa produccin de metstasis; no obstante, si el tratamiento es inadecuado puede producirse recurrencia local de la lesin. 5

Bibliografa
1.- Delgado EG. Sandoval MA. Guzmn JE. Valdivia AL. Condiloma Viral en Lengua: Presentacin de un Caso Clnico y Revisin Bibliogrfica. Archivos en Medicina Familiar 2011 Abril Junio; 13 (1): 74 76. 2.- Milln RE. Ferrer MA. Prez L. Lesin del Virus Papiloma Humano a Nivel del Labio en Paciente Escolar. Acta Odontolgica Venezolana 2007 Septiembre; 45 (3). 3.- Neville BW. Damm DD. Allen CM. Bouquot JE. Oral & Maxillofacial Pathology. 2 Ed. Saunders Company. United States of America. 2002. 4.- Prez AD. Del Pinto GT. Lpez ML. Hiperplasia Epitelial Focal: Actualidades y Tratamiento. Revista Mexicana de Ciruga Bucal y Maxilofacial 2010; 6 (3): 111-115. 5.- Regezi JA. Sciubba JJ. Patologa Bucal Correlaciones Clinicopatolgicas. 3 Ed. Editorial Mc Graw Hill Interamericana. Mxico. 2000. 6.- Sapp JP. Eversole LR. Wysocki GP. Patologa Oral y Maxilofacial Contempornea. 2 Ed. Editorial Elsevier. Madrid, Espaa. 2005.