VASCULITIS SISTEMICAS NUEVOS ENFOQUES

Luis Enrique Nez Moscoso M.D. AACP Medicina Interna Hospital I Edmundo Escomel, EsSalud, RAAR.

El trmino vasculitis comprende un grupo de condiciones o sndromes, que se caracteriza por inflamacin y necrosis de las paredes de los vasos sanguneos. La vasculitis sistmica constituyen un grupo altamente heterogneo de enfermedades que abarcan desde procesos benignos, autolimitados, a procesos que amenazan gravemente la vida de los pacientes.

Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores, con predileccin de las ramas extracraneales de la arteria cartida. Generalmente envuelve la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 aos y generalmente asociado a Polimialgia Reumtica.

TEMPORAL ARTERITIS

Inflamacin granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes menores de 50 aos.

TAKAYASU ARTERITIS

Inflamacin necrotizante de las arterias de pequeo y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vnulas.

POLYARTERITIS NODOSA

Arteritis que envuelve arterias de gran, mediano y pequeo calibre, asociado al sndrome del nodo linfomucocutneo. Las asterias coronarias estn generalmente afectadas. La aorta y venas pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en nios. KAWASAKI DISEASE

Inflamacin granulomatosa que involucra el tracto respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeo y mediano calibre, e.g. capilares, vnulas, arteriolas, y arterias. Glomerulonefritis necrotizante es comn.

WEGENERS GRANULOMATOSIS

Inflamacin granulomatosa rica en eosinfilos que involucra el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeo y mediano calibre, y asociado a asma y eosinofilia.

CHURG-STRAUSS SYNDROME

Vasculitis necrotizante con pocos o ningn depsito inmune que afecta pequeos vasos, i.e. capilares, vnulas, o arteriolas. Arteritis necrotizante que involucra pequeas y medianas arterias puede estar presente. Glomerulonefritis necrotizante es muy comn. Generalmente ocurre capilaritis pulmonar.

MICROSCOPIC POLYANGIITIS

NECROTIZING VENULITIS

NECROTIZING ARTERITIS

GLOMERULAR CAPILLARITIS

PULMONARY CAPILLARITIS

MICROSCOPIC POLYANGIITIS

WG, MPA, y PI-NCGN comparten una lesin glomerular patolgicamente idntica (i.e., pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis) WG y MPA tiene vasculitis sistmica de vaso pequeo que se asemeja patolgicamente a la lesin glomerular.

WG se distingue solo con respecto a la inflamacin granulomatosa necrotizante sobreimpuesta.

Vasculitis con depsitos inmunes de IgA que afectan pequeos vasos, i.e. capilares, vnulas, o arteriolas. Tipicamente involucra piel, intestino & glomerulo, y est asociada con artralgias o artritis.

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas que afecta a pequeos vasos, i.e. capilares, vnulas, o arteriolas, y asociada con crioglobulinas en suero. La piel y el glomerulo estn generalmente involucrados.

CRYOGLOBULINEMIC VASCULITIS

Baseline Clinical Characteristics of the 198 Patients Evaluated for Possible Vasculitis, by Physician's Final Diagnosis*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Final Outcomes and Diagnoses in the Study Cohort (n = 198)

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Final Diagnoses of Patients with Vasculitis Compared with Initial Classification by American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis at Baseline Evaluation*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Final Diagnoses of 31 Patients Who Did Not Have a Diagnosis of Vasculitis Who Met American College of Rheumatology Classification Criteria for One of Four Types of Vasculitis*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Distribution of Meeting American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis among Patients with a Final Diagnosis of Wegener Granulomatosis, Polyarteritis Nodosa, Giant-Cell Arteritis, and Hypersensitivity Vasculitis*

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Operating Characteristics of American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis

Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352

Disease related and all mortalities versus five-factor scores (FFS)

The 5 prognostic factors are cardiomyopathy, CNS involvement, severe GI tract symptoms, renal failure (i.e., creatinine >1.58 mg/dL), high proteinuria (>1 g/day). FFS, 0 when all 5 factors are absent; FFS, 1 when only 1 factor is present; FFS, 2 when 2 or more factors are present. *No death.