ALTERACIONES EN C3 Y C4 del Sistema del Complemento

VIVIANA MURIEL CAMACHO RUTH VELIZ ORTIZ OMAR ALVAREZ LEMUS LIDIA FERNANDEZ M. AYLIN CAMACHO C.

CONCEPTO
El sistema del complemento es uno de los componentes fundamentales de la respuesta inmunitaria, defensiva ante un agente hostil. Consta de conjunto de moleculas plasmaticas implicadas en distintas cascadas bioquimicas. Cuyas funciones son potenciar la respuesta inflamatoria.

CASCADAS
Formada por unas 30 glucoproteinas y fragmentos que se encuentran en el suero. Y que al activarse de forma secuencial, median una serie de reacciones con la finalidad de destruir la celula diana. El sistema se activa por 3 vias diferentes

VIA CLASICA
Se descubrio primero Activacion iniciada por inmunocomplejos IgG e IgM . Se inicia con la union de dos o mas moleculas de inmunoglobulinas unidas a los antigenos respectivos

VIA ALTERNATIVA
Iniciada por polisacaridos y estructuras polimericas similares. Constituye un estado de activacion del componente C3 que genera C3b. En ausencia de microorganismos o antigenos extraos la C3b es inactivada por el factor H.

Va de las lecitinas

Funciones de sistema de complemento

El MAC clulas nucleada s bacteria s grannegativa s

Lisis de clulas

Eritrocit os virus encapsul ados

paracito s

Deficiencias de Componentes del Complejo

La mayoria de deficiencias de C se transmiten de forma autosomica recesiva asociada al cromosoma X. Con excepcion del C1 que lo hace de forma autosomica dominante y del defecto de properdina que se transmite de forma recesiva asociada al cromosoma X.

 La expresion clinica de las deficiencias de complemento son muy variables. Los individuos con deficiencia genetica son suceptibles a: INFECCIONES ENFERMEDADES REUMATICAS ANGIOEDEMA O PUEDEN PERMANECER ASINTOMATICOS

 Las deficiencias de los primeros componentes se asocian frecuentemente con enfermedades autoinmunes y con un incremento de la frecuencia de infecciones bacterianas. Las deficiencias de componentes terminales de asocian con infecciones por Neisseria

SISTEMA DE COMPLEMENTO c3

FRACCION C3 DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

Razones por las que se realiza el examen

C4
La protena C4, componente del complemento que interviene solo en la va clsica de la coagulacin. Valor de referencia: 20-40 mg/dl

C4
Significado clnico: Componente del complemento que interviene slo en la va clsica, por lo que disminuye cuando la misma se activa. Utilidad clnica: Identificacin de personas con deficiencias de este factor y evaluacin y seguimiento de enfermedades por autoinmunidad.

C4
Variable por enfermedad: Aumentado: Procesos malignos. Disminuido: _Congnita: lupus eritematoso sistmico. _Por disminucin de la sntesis: crioglobulinemia, sndrome de Sjgren. _Por aumento del catabolismo: glomerulonefritis proliferativa, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistmico, crioglobulinemia, anemia hemoltica, anemia hemoltica autoinmune, distrs respiratorio del recin nacido. _Por aumento de prdida: gastroenteropatas con prdida de protenas, quemaduras. Leucemia mieloide crnica, endocarditis bacteriana, asma, urticaria. Cirrosis.

C4
Variable por drogas Aumentado: anticonceptivos orales. Disminuido: Dextrn, metildopa, penicilina.