Lupus Eritematoso Sistmico

Alumno: Toms Cuyubamba Profesora: Dra Sofa Palma

Definicin
Afeccin sistmica de origen autoinmune inducido por autoanticuerpos circulantes y el depsito de complejos inmunes que daa diversos rganos.

Factores etiolgicos
1) Factores hormonales
Mayor incidencia femenina Relacin con los estrgenos Agudizacin: Puerperio, ACO.

2) Factores Genticos
Efecto sumatorio de genes Baja penetrancia

Factores etiolgicos
3) Factores ambientales
Microbios: virus Frmacos Estrs Rayos UV

Patogenia
1) Estimulacin excesiva de linfocitos B 2) Respuesta excesiva frente a Ags linfocitarios o nucleares 3) Prdida de regulacin inhibitoria por clulas T 4) Defectos en la eliminacin de clulas apoptticas

Deficiencia genes del complemento C1q, C2, C4. Genes que intervienen en la presentacin antignica

Lo que lleva a : Hipergammaglobulinemia Sntesis de autoanticuerpos Disminucin de la funcin supresora

Dna nuclesomal RNA/protenas Ro, La, Sm, RNP Fosfolpidos Complejos inmunes TNF alfa IFN Citoquina estimuladora de LB Produccin de autoAc activacin complemento y clulas fagocticas Quimioquinas, citoquinas, pptidos vasoactivos Necrosis tisular dao irreversible (glomrulo, pulmn, vasos arteriales, otros tejidos)

Sntomas generales
Fiebre (80 97%): puede ser vespertina, moderada, con escalofros. Descartar
infeccin.

Astenia Anorexia Prdida de peso.

Manifestaciones cutneas
Lesiones especficas: crnicas, subagudas, agudas Lesiones inespecficas: naturaleza multiorgnica

Especficas: a) Lupus cutneo crnico: paniculitis lpica y lupus discoide

b) Lupus cutneo subagudo

Se caracteriza por placas discoides papuloescamosas o lesiones policclicas anulares que se presentan principalmente alrededor del cuello, en la espalda y en la parte anterior del trax. Suele cursar con una fotosensibilidad importante

c) Lupus cutneo agudo: Rash malar

Inespecficas:
Fotosensibilidad Alopeca: difusa y cicatrizal lceras mucosas Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis cutnea, onicolisis

Manifestaciones msculoesquelticas
Artralgias (95%) Artritis intermitente, simtrica, pequeas articulaciones. Artritis persistente (8 10 %), poliarticular. Artritis deformante (de Jaccoud) (10 - 13%)

Osteonecrosis asptica (10%) Debilidad muscular Mialgias Miositis lpica: dolor a la palpacin con elevacin enzimtica

Manifestaciones pleuropulmonares
a)

b)

c) d)

Pleuritis Afeccin del parnquima: Neumonitis lpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crnica Vasos: Hipertensin arterial pulmonar Afeccin del diafragma

Derrame pleural

Neumonitis

Manifestaciones cardiovasculares
a)

b)

Carditis lpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatas y endocarditis asptica. Afeccin cardiovascular secundaria: cardiopata isqumica.

Descartar LES frente a pericarditis aguda idioptica

Manifestaciones renales
Principal causa de morbimortalidad de esta enfermedad. Se afectan todos los componentes del rion, destaca dao glomerular. Inicialmente astintomtica, con hematuria, cilindruria, albuminuria. Avanzada: funcin renal, elevacin creatinina, cambios mtb.

NEFRITIS Desordenes renales: a) proteinuria mayor de 0.5 g 24 hs o >3 +, persistentemente o b) Cilindros celulares

Permite elegir el tratamiento apropiado. Mayor riesgo de insuficiencia renal: III y IV. De no ser tratados van a Falla Irreversible.

Tratamiento corticoidal e inmunosupresor.

Manifestaciones neurolgicas

Manifestaciones hematolgicas
a)

b)
c)

d)

e)

Anemia de las enfermedades crnicas Anemia hemoltica Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o ms ocasiones Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o ms ocasiones Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3

Manifestaciones inmunolgicas
a)

b)
c)

d)

Anti ADN doble cadena Anti Sm Hallazgos positivos para anticuerpos fosfolpido (IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante lpico) Falso positivo para sfilis durante 6 meses Anticuerpos antinucleares

Manifestaciones gastrointestinales
a)

b) c) d) e)

Efectos secundarios al tratamiento con AINEs Disminucin del peristaltismo esofgico Vasculitis en intestino (complicacin importante) Peritonitis (ascitis a abdomen agudo) Nuseas, vmitos,disfagia, RGE.

Otras manifestaciones
Adenopatas Esplenomegalia Queratoconjuntivitis sicca Retinopata, enf oclusiva retiniana,conjuntivitis, epiescleritis

Diagnstico

Tratamiento
Prevenir el dao irreversible de rganos.
a)

Brotes:

Reposo, sueo, evitar fatiga fsica/mental. Pctes con empeoramiento por Rayos UV: bloqueador, ropa. No preescribir frmacos peligrosos.

Tratamiento farmacolgico AINES: articulaciones, serositis. Antipaldicos: cutneas, articulares. Efectos despus 3
semanas. Sulfato de cloroquina, hidroxicloroquina.

Glucocorticoides: cutneo-articular que no responde a

AINES y antipaldicos, CEG, manifestaciones sistmicas graves.

Inmunosupresores: en nefrotpata proliferativa difusa o la

focal con proliferacin extracapilar, afectacin SNC, hemorragia pulmonar. Ciclofosfamida Azatioprina Metotrexate Micofenolato de mofetilo.

Fin