Sie sind auf Seite 1von 33

Nor ubudiah binti Seti Pebimbing : Dr.Yuniarti Sp.

Acute paralysis

Gullain Barre Synrome

Areflex

albuminocytologic dissociation

Albuminocytologic high levels of protein in Dissociation


the cerebrospinal fluid and normal cell counts

the most frequent cause of acute flaccid

paralysis worldwide. one of the serious emergencies in neurology. misconception : the GuillainBarr syndrome has a good prognosis but up to 20% of patients remain severely disabled and approximately 5% die, despite immunotherapy.

GuillainBarr syndrome in Western countries ranges from 0.89 to 1.89 cases (median, 1.11) per 100,000 person-years

increase
of 20% is seen with every 10year

30% The ratio of men to women with the syndrome is 1.78

of infections were attributed to C. jejuni in one meta-analysis, cytomegalovirus


has been identified in up to 10%

numbness

combination

paresthesia

Symptoms

progressive bilateral symmetric weakness progresses over a period of 12 hours to 28 days before a plateau is reached

Weakness

Pain in the limb

upper respiratory infectious

diarrhea 3 days to 6 weeks

onset

The presence of distal paresthesia increases the likelihood that the correct diagnosis is the Guillain Barr syndrome.

If sensory involvement is absent, disorders such as poliomyelitis, myasthenia gravis, electrolyte disturbance, botulism, or acute myopathy should be considered. Albuminocytologic dissociation is present in no more than 50% of patients with the GuillainBarr syndrome during the first week of illness, although this percentage increases to 75% in the third week

Although hyporeflexia or areflexia is a hallmark of the GuillainBarr syndrome, 10% of patients have normal or brisk reflexes during the course of the illness.

DEMYELINATING

AXONAL

-demyelinating subtype decreased from 67% to 58%.

-axonal subtype increased from 18% to 38%.

Facial diplegia with paresthesia.

pharyngealcervical brachial weakness, which is characterized by acute weakness of the oropharyngeal, neck, and shoulder muscles

ophthalmoplegia , ataxia, and areflexia evidence of infection 1 to 3 weeks before the development of ophthalmoplegia or ataxia

common among patients with the GuillainBarr syndrome who live in eastern Asia

MILLER FISHER SYNDROME

ANTIGANGLIOSIDE ANTIBODIES

composed of a ceramide attached to one or more sugars (hexoses) and contain sialic acid (Nacetylneuraminic acid) linked to an oligosaccharide core. are important components of the peripheral nerves GM1, GD1a, GT1a, and GQ1b

Infection with cytomegalovirus or EpsteinBarr virus is associated with the demyelinating Guillain Barr syndrome. C. jejuni infection is associated with the axonal GuillainBarr syndrome and with the Miller Fisher syndrome. Infection by C. jejuni carrying GM1-like or GD1a-like lipooligosaccharide induces anti-GM1 or anti-GD1a antibodies in some patients. These autoantibodies bind to GM1 or GD1a expressed on the motor nerves of the limbs, resulting in the axonal GuillainBarr syndrome . Infection by C. jejuni bearing GQ1b-mimicking lipooligosaccharide elicits the generation of anti-GQ1b antibodies. The autoantibodies, on binding to GQ1b expressed in the oculomotor nerves and muscle spindles, may cause the Miller Fisher syndrome.

Some evidence supports the presence of molecular mimicry between gangliosides and antecedent infectious agents.

Lipooligosaccharide is a major component of the outer membrane of C. jejuni.

MOLECULAR MIMICRY
Bacterial isolates from patients with the GuillainBarr syndrome bear GM1-like or GD1a-like lipooligosaccharide. H. influenzae isolate from a patient with the Miller Fisher syndrome also carried a GQ1b mimicking lipooligosaccharide.

the first treatment that was found to be effective in hastening recovery in patients with the GuillainBarr syndrome

nonspecifically removes antibodies and complement and appears to be associated with reduced nerve damage and faster clinical improvemen

most effective when it was started within the first 2 weeks after disease onset in patients who were unable to walk

Plasma exchange

initiated within 2 weeks after disease onset, as effective as plasma exchange in patients with In general, intravenous the GuillainBarr syndrome who neutralizing pathogenic cannot walk independently. antibodies and inhibiting immune globulin has autoantibody-mediated replaced plasma complement activation, exchange as the resulting in reduced treatment of choice in nerve injury and faster many medical centers clinical improvement, as because of its greater compared with no convenience and availability. treatment

intravenous immune globulin

TINJAUAN PUSTAKA

GBS merupakan suatu kelompok heterogen dari proses yang diperantarai oleh imunitas, dimana sistem imunitas tubuh menyerang sarafnya sendiri. Dari bentuk klasiknya, GBS merupakan suatu polineuropati demielinasi dengan karakteristik kelemahan otot asendens yang simetris dan progresif, paralisis, dan hiporefleksi, dengan atau tanpa gejala sensorik ataupun otonom.

Antigen

Sel schwan rusak

Produksi mielin berkurang

antibodi atau immunoglobulin (Ig)

Pelepasan sekret kimiawi

Jaringan saraf perifer hancur bertahap

mencapai myelin serta merusaknya

Inflamasi sel saraf

Saraf motorik, sensorik, dan otonom terganggu

Tipe demyelinasi

selubung myelin yang menyelubungi akson rusak atau hancur transmisi sinyal saraf yang melaluinya akan terganggu atau melambat timbul sensasi abnormal ataupun kelemahan

Tipe aksonal

akson saraf itu sendiri akan rusak dalam proses demyelinasi sekunder; pada fase inflamasi yang berat. akson ini putus, sinyal saraf akan diblok, dan tidak dapat ditransmisikan lebih lanjut, sehingga timbul kelemahan dan paralisis pada area tubuh yang dikontrol oleh saraf tersebut

Tipe campuran

merusak baik akson dan myelin. Paralisis jangka panjang pada penderita diduga akibat kerusakan permanen baik pada akson serta selubung saraf.

Progresif

Plateau

Penyembuhan

- 2 hingga 3 minggu -Pada fase ini timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik. -Fase stabil -dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala.

-Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin.


- gejala berangsurangsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi.

Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP

sering disinonimkan dengan GBS. Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane sel Schwann varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralisis desendens, mengenai otot-otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala, yakni oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia. Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus. menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung dengan cepat.

Sindroma Miller Fisher

Neuropati aksonal motorik akut

Neuropati aksonal sensorimotor akut

menyerang aksoplasma saraf perifer, juga menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna.

Neuropati panautonomik akut

merupakan varian GBS yang paling jarang; dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia. ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks Babinski Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Lesi luas dan ireguler terutama pada batang otak, seperti pons, midbrain, dan medulla.

Ensefalitis batang otak Bickerstaffs (BBE)

Cairan serebrospinal (CSS)


disosiasi sitoalbuminik di hari pertama jumlah total protein CSS normal; setelah beberapa hari, jumlah protein mulai naik, bahkan lebih kanjut di saat gejala klinis mulai stabil, jumlah protein CSS tetap naik dan menjadi sangat tinggi. Puncaknya pada 4-6 minggu setelah onset.

Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) .


prolongasi masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan prolongasi atau absennya respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal saraf), blok hantar saraf motorik, serta berkurangnya KHS

elektromiografi (EMG)
berkurangnya rekruitmen motor unit Dapat pula dijumpai degenerasi aksonal dengan potensial fibrilasi 2-4 minggu setelah onset gejala, sehingga ampilitudo CMAP dan SNAP kurang dari normal.

Kriteria Diagnostik untuk Sindroma Guillain-Barre Temuan yang dibutuhkan untuk diagnosis Kelemahan progresif kedua anggota gerak atau lebih Arefleksia Temuan klinis yang mendukung diagnosis : Gejala atau tanda sensorik ringan Keterlibatan saraf kranialis (bifacial palsies) atau saraf kranial lainnya Penyembuhan dimulai 2-4 minggu setelah progresivitas berhenti Disfungsi otonom Tidak adanya demam saat onset Progresivitas dalam beberapa hari hingga 4 minggu Adanya tanda yang relatif simetris Temuan laboratorium yang mendukung diagnosis: Peningkatan protein dalam CSS dengan jumlah sel <10 sel/l Temuan elektrofisiologis mengenai adanya demyelinasi: melambatnya atau terbloknya hantaran saraf

Miastenia gravis

Porfiria intermiten akut

Mielopati servikalis

Thrombosis arteri basilaris

Tick paralysis

Cedera medulla spinalis

Paralisis periodik

Botulisme

Poliomyelitis

THANK YOU !