SINDROME HEMOLITICO UREMICO

Fernanda lvarez Rojas Alumna Medicina UNAB Pediatra V ao

EPIDEMIOLOGIA
Frecuente entre 2 y 4 aos. Chile : 3.4/100.000 en < 15 aos. Mortalidad : 2-5 % Causa frecuente de AKI en los lactantes y preescolares. La mayora se recupera completamente Nmero variable tendr compromiso renal a largo plazo : HTA e IRC

DEFINICION
Microangiopata Trombtica (MAT) Trada Clsica (con expresin clnica variable)
Falla renal aguda Anemia hemoltica microangioptica Trombocitopenia

CLASIFICACIN
Epidmico, tpico o diarrea positivo (D +) :

- 90 %.
- Prdromo diarreico disentrico.

Espordico, atpico o diarrea negativo (D -) : - Aprox. 5 %.

- Peor pronstico de funcin renal.

ETIOLOGA CONOCIDA
Post Infecciosas:
Escherichia Coli productora de verotoxina (VTEC - 0157:H7) Shigella dysenteriae tipo I (shiga-toxina) Citrobacter Streptococcus Pneumoniae : neuroaminidasa y exposicin antgeno T.

Trastorno gentico en la regulacin del complemento o desrdenes adquiridos (Ac`s anti FH). Deficit ADAMTS 13 , proteinasa factor Von Willebrand. Inducida por drogas Defecto del metabolismo de cobalamina Inducido por quininas.

ASOCIACIONES CLNICAS
VIH Neoplasias LES Sndrome antifosfolpidos Glomerulopatas Embarazo, Sd. HELLP y ACO No clasificable

FISIOPATOLOGA
Mayora causado por E. coli productora de verotoxina :
cepa ms frecuentemente aislada es la E. Coli O157:H7

VEROTOXINA
1 Subunidad A: porcin activa, produce muerte celular por inhibicin de la sntesis proteica. 5 subunidades B: unen toxina a receptor especfico en las clulas del intestino, endotelio renal y cerebro: liberacin de sustancias vasoactivas y factores inflamatorios coagulacin y liberacin de plaquetas:MAT.

PATOGENIA
E. Coli causa diarrea, hemorragia y liberacin de VT a sangre.
VT daa clula endotelial en vasos renales provocando disminucin del FS, trombosis y falla renal Los vasos daados y estrechados atrapan plaquetas y destruyen GR

SHU D (-) Stx (-)

5 10 % de los casos. Peor pronstico, mas grave y con tendencia a recurrir. Espordica o familiar (autosmica dominante o recesiva). Activacin descontrolada de va alterna del complemento. Frecuente S.pneumoniae

Manifestaciones Clnicas
Compromiso renal: hematuria a necrosis cortical con anuria irreversible. Anemia hemoltica microangioptica Trombocitopenia Hipertensin arterial Alt neurolgicas: irritabilidad a coma (25 %) Compromiso pancretico Compromiso cardaco

Factores Pronstico
Buen Pronstico Menor de 4 aos Prdromo con diarrea Oligoanuria menor de una semana. Lesin predominantemente glomerular Mal Pronstico Edades extremas Prdromo sin diarrea Anuria + de 15 das Historia familiar Comp. Neurolgico Lesin predominantemente arteriolar

DIAGNSTICO
Anamnesis y examen fsico completo. Criterios diagnsticos : Triada

HEMOGRAMA
anemia severa (< 10 grs/dl) con signos de hemlisis, anisocitosis, poiquilocitosis, policromatofilia, hemates fragmentados o ESQUISTOCITOS. Trombocitopenia (< 150 000 ) Leucocitosis variable

Otros EXS
BUN y Creatinina elevados (> p 97 para edad o GFR < 80 ml/min/1.73 ) LDH elevada por la hemlisis y necrosis celular Acidosis metablica con AG elevado ELP : hiponatremia dilucional, hipercalemia (IRA, AM, infeccion, hemlisis) Hematuria, proteinuria, cilindruria y/o leucocituria.

Otros EXS
Coprocultivo Medicin shigatoxina en plasma. ADAMTS 13

MANEJO
Diagnstico precoz Hospitalizacin monitorizacin. Soporte:
Restriccin de volumen, aporte de electrolitos. Anemia : Tr. GR (Hb < 5-7 g/dl) Trombocitopenia: Transfusin si es < 10.000, si hay hemorragia o previo a ciruga. Manejo estricto de la Hipertensin Arterial. No usar antibiticos.

Manejo
Dilisis:
50% lo requiere, ms frecuente la dilisis peritoneal. Uremia, hiperkalemia refractaria al tratamiento, acidosis metablica severa, hiponatremia severa sintomtica y sobrecarga cardiovascular sintomtica refractarios al tratamiento.

Plasmafresis y plasma fresco congelado. Anticuerpos monoclonales.

Prevencin
Vigilancia en procesos productivos de alimentos. Irradiacin de alimentos, especialmente carnes

Bibliografa
1. Guas de practica clnica en pediatra complejo hospitalario San Borja Arriarn Cap. 11:SHU. 2. http://www.sochipe.cl/aporta.php/elestetoscopio/ver-articulo/pediatria-en-elsur-del-mundo/sindrome-hemoliticouremico/