Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias Inmuno

06/05/2013
Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS
Las inmunodeficiencias representan un grupo de enfermedades que resultan de una o mas anormalidades del sistema inmunitario. Es un estado patolgico en el que el sistema no cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando as al organismo vulnerable a la infeccin por patgenos.
06/05/2013 Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.
Estas inmunodeficiencias pueden ser primarias, es decir congnitas y representan cerca del 90%, manifestndose en los primeros 5 aos de vida, o pueden ser secundarias o adquiridas. Predominio en sexo masculino. Incidencia de 1 en 10 000 nacidos.
CRITERIOS DE CLASIFICACIN DE JEFFREY MODELL.

06/05/2013
1) Ocho o ms infecciones ticas en un ao. 2) Dos o ms infecciones paranasales en un ao. 3) Dos o ms neumonas en un ao. 4) Dos o mas infecciones profundas(osteomielitis, celulitis, meningitis etc) 5) Dos o ms meses con antibiticos sin resultados. 6) Necesidad de antibiticos intravenosos. 7) Incapacidad para ganar peso o crecer. 8) Infecciones recurrentes en piel u rganos internos. 9) lceras orales frecuentes. 10) Historia familiar.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
06/05/2013
Son enfermedades hereditarias que afectan al sistema inmunitario.

Pueden deberse a la alteracin de un solo gen, polignicas o a la interaccin de determinadas caractersticas genticas y factores ambientales o infecciosos.
PREVALENCIA
06/05/2013
* 1 de cada 10 000 nacidos presenta algn tipo de inmunodeficiencia durante su infancia. * En Mxico cada ao nacen 250 nios con problemas de inmunodeficiencia primaria. * Predominio masculino. * Cerca del 90% no es diagnosticado oportunamente.
Estos pacientes requieren de un gran cuidado, para mantener su salud, y tratar los mltiples procesos infecciosos que pueden sufrir. Deben estar en un ambiente apropiado que evite la exposicin innecesaria a la infeccin . Es importante mencionar que las vacunas que contienen agentes vivos atenuados, estn contraindicados en los pacientes con inmunodeficiencias o que impliquen una falla de inmunidad celular , debido al riesgo de una infeccin inducida por vacunas.
La profilaxis con antibiticos es necesaria en la mayora de los px con inmunodeficiencias primarias, particularmente a los que presentan deficiencias de anticuerpos, los cuales presentan infecciones frecuentes aunque sean tratados con gammaglobulinas adecuadamente. Se deben dar antibiticos cuando el px vaya a ser sometido a un procedimiento qx.
CLASIFICACIN
06/05/2013
Deficiencias en los mecanismos inespecificos ( Fagocitosis y complemento). Deficiencias en la produccin de anticuerpos. Deficiencias de clulas T. Deficiencias mixtas.
DEFICIENCIAS EN MECANISMOS
INESPECFICOS
06/05/2013
Enfermedad Granulomatosa Crnica. Transtorno ligado al cromosoma X en un 65% y Autosmica recesiva en un 35%.
Los px femeninos son muy susceptibles al Lupus Discoide, al igual que a infeccin por S.aureus y microorganismos como S.epidermidis, Serratia marcescens, Aspergillus.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Aparecen durante los dos primeros aos:
Linfadenitis exudativa. Hepatoesplenomegalia. Neumona.
Osteomielitis.
Abscesos.
DIAGNOSTICO
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Resultado anormal de la prueba Azul de Tetrazolio.

Generacin de superxidos. Quimioluminiscencia. Citometria de flujo. Identificacin de genes.
TRATAMIENTO
Antibiticos con un tx prolongado y quizs requiera de 5 a 6 semanas. Infecciones por Candida o Aspeergillus , requieren anfotericina B.
Sndrome de Jobs. Tambin llamado hiperinmunoglobulinemia E con valores sricos de IgE mayores a 2000UI/mL hasta 40000UI/mL. Disminucin de las respuestas de proliferacin de las clulas T y produccin de anticuerpos a los antgenos. Infecciones estafilococcicas recurrentes en piel, tejidos subcutneos , pulmones, vas areas superiores y huesos. Eosinofilia sangunea y tisular. Defectos quimiotcticos intermitentes. Valores de ImD moderadamente elevados.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Facies spera. Eccema no atpico que no se exarcerba por alergenos. Osteopenia- acompaada de fracturas frecuentes. Abscesos cutneos fros sin dolor. Nariz en silla de montar.
DIAGNOSTICO
06/05/2013
Prueba de Azul de tetrazolio y niveles de complemento normales.

Produccin excesiva de IL-4. Disminucin de respuestas de proliferacin de clulas T.
TRATAMIENTO
06/05/2013
En la terapia antibitica antiestafiloccica consiste en ser administrada por va intravenosa, cuando hay infecciones, seguido por trimetropin y sulfametoxazol para la infeccin cutnea.
Corticosteroides tpicos para el eccema.
DEFECTOS DEL COMPLEMENTO

06/05/2013
Va Clsica
Esta va se activa por medio de complejos antgenoanticuerpo. La deficiencia de alguno de los componentes de la va clsica lleva un incremento ligero del riesgo de infecciones. Estos pacientes tienen una marcada incidencia de enfermedad autoinmunitaria (LES) y glomerulonefritis.
Va alterna
06/05/2013
Esta va parece tener una gran relevancia en la defensa primaria del huseped contra microorganismos. Infecciones recurrentes y graves causadas por especies de Neisseria con compromiso pulmonar, menngeo y sanguneo. Se encuentra presente la deficiencia de properdina.
Va de lectina de unin a manosa.

06/05/2013
La lectina de unin a manosa es una protena presente a concentracones muy bajas en plasma ( 1.5g/mL). Desencadena la activacin del complemento a travs de componentes de las vas clsica o alternas . Esta va de la activacin posee particularidad en la niez temprana cuando cesa la proteccin conferida por la madre.6 a 18meses.
06/05/2013
Estos pacientes experimentan infecciones pulmonares frecuentes, otitis media, diarrea, septicemia. Se relaciona con suceptibilidad aumentada a VIH, enfermedades auntoinmunes y riesgo de abortos.
DEFICIENCIA EN LA PRODUCCIN DE ANTICUERPOS.

06/05/2013
Estos taranstornos varan desde la ausencia absoluta hasta una deficiencia selectiva. La cuantificacin de clulas B en sangre perifrica, determinacin de produccin de inmunoglobulinas in vitro y ensayos de clulas supresoras, pueden generar un dx ms preciso.
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.

06/05/2013
Es una deficiencia marcada o ausencia de las cinco clases de inmunoglobulinas sricas. La ausencia de poblacin de clulas progenitoras es la causa supuesta de la ausencia absouta de linfocitos B y clulas plasmaticas.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Aparece a los 5 o 6 meses de edad. Inicialmente con otitis media bacteriana, bronquitis, neumona, meningitos, dermatitis y ocasionalmente artritis y malabsorcin por Giardia lamblia. Infecciones pigenas recurrentes, otitis media externa, serosa, conjuntivitism caries dental de grado anormalmente avanzado e infecciones cutneas. No existe crecimiento de amgdalas y ganglios linfticos. Patgenos: S.pneumoniae y H.influenzae.
DIAGNOSTICO
06/05/2013
Inmunoglobulinas totales debajo de 250 mg/dl ImG menoa a 200mg/dL, con ausencia de ImA, D y E. Ausencia de clulas B en sangre perifrica. Falta de respuesta a antibioticoterapias. Radiografa lateral de nasofaringe revela ausencia de tejido linfoide.
TRATAMIENTO
06/05/2013
Admon de inmunoglobulina intravenosa.

Dosis usual de 400mg/kg una vez al mes.
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.

06/05/2013
Todos los nios desarrolla una hipogammaglobulinemia fisiolgica a los 5 o 6 meses de edad, en este periodo IgG alcanza su punto minmo: 350mg/dL , y los nios comienzan a presentar infecciones recurrente.
El diagnstico diferencial con ALX, se hace por valores normales de IgM e IgA presencia de clulas B.
Inmunodeficiencia comn variable.

06/05/2013
Los pacientes presentan infecciones pigenas recurrentes, con inicio a cualquier edad. Con mayor incidencia de enfermedades autoinmunitarias. Son ms susceptibles a desarrollar enfermedades malignas linfticas y gastrointestinales. Cifras de inmunoglobulinas totales menores a 300mg/dl, con un valor de IgG inferior a 250mg/dl. Cifras clulas B generalmente normales.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Se presenta como una ALX, pero hasta los 15 a 35 aos. Infecciones sinusuales y pulmonares recurrentes son el inicio. Neumococos y H.influenzae. Conjuntivitis bacteriana crnica, malabsorcin grave. Organomegalias Giardiasis, colelitiasis y aclorhdria.
DIAGNOSTICO
06/05/2013
Isohemaglutininas del grupo sanguneo ausentes o titulacin baja.

Bipsia de tejido linfoide muestra de ausencia de clulas plasmticas.
TRATAMIENTO
Terapia con IGIV 400mg/kg se administra una vez al mes y antibiticos.
Deficiencia Selectiva e IgA.

06/05/2013
La prevalencia es de 1:800 a 1:400 casos. Se debe a la interrupcin del desarrollo de las clulas productoras de Ig despus del paso secuencial normal de IgM a IgG. Los pacientes que carecen de IgA en sus secreciones absorben mas rpidamente protenas alergnicas, favoreciendo as a la formacin de anticuerpos IgE. Los pacientes llegan a vivir hasta los 60 o 70 aos.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Infeccin sinusual y pulmonar recurrente.

Alergia. Enfermedad gastrointestinal. Enfermedad autoinmunitaria.
DIAGNOSTICO
06/05/2013
Valor de IgA inferior a 15mg/dl con el resto de Ig en cifras normales o altas.

Inmunidad medida por clulas normal. Ausencia de IgA en secreciones. A veces deficiencia de subcalse de IgG2 Cantidades anormales de anticuerpos despus de inmunizacin.
DEFICIENCIAS DE CLULAS T
06/05/2013
Son infrecuentes los trastornos aislados, debido a la cooperacin entre las clulas T y B en el proceso de formacin de anticuerpos. Estos px no pueden producir anticuerpos especficos despus de la inmunizacin. Son susceptibles a infecciones virales, micticas, y protozoarias, tanto agudas como crnicas, al igual que a infecciones agudas.
06/05/2013
Sndrome de DiGeorge
En ellos existe aplasia tmica congnita o hipoplasia del timo y de las parotides. El trastorno se hereda de manera autosmica dominante. Y el alcoholismo materno puede ser un factor de risego.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Signos y Sntomas inmediatos al nacer: *facies anormal: orejas insercin baja, boca de pescado, micrognatia, inclinacin antimongoloide de los ojos. *Hipoparatiroidismo. *Enfermedad cardiaca congnita. *Inmunodeficiencia celular. Hipocalcemia Neumonia Infeccion en mucosa por Candida. Diarrea Incapacidad de desarrollarse.
DIAGNOSTICO
06/05/2013
Cuenta linfocitaria baja : 1500 l. Clulas T notablemente bajas.
Inmunidad normal de clulas B.

Rx: ausencia de sombra tmica.
Candidiasis mucocutnea crnica.
06/05/2013
Sugiere herencia autosmica dominante o recesiva. El trastorno es un defecto selectivo en la inmunidad por clulas T , lo cual sugiere una infeccin crnica por candida.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Infeccin crnica por Candida en piel, uas mucosas, con o sin endocrinopata.
La infeccin en piel se presenta en distribucin de guante de cargador y se acompaa de lesiones granulomatosas.
En casos graves afecta a la vagina.

Hipoparatiroidismo con hipocalcemia y tetania.
DIAGNOSTICO
06/05/2013
Pruebas cutneas de hipersensibilidad contra el antgeno de Candida son negativas.
Ausencia de produccin de citocina o de activacin de linfocitos por antgenos de Candida.
TRATAMIENTO
06/05/2013
El tratamiento tpico con antimicticos tiene poco xito en las infecciones cutneas. Los antimicticos como el Ketoconazol e itraconazol son la base de la terapia y a menudo controlan bien las infecciones por Candida.
DEFICIENCIAS MIXTAS
06/05/2013
Inmunodeficiencia combinada grave
Inicio de infecciones virales, bacterianas, micticas o protozoarias antes de los 3 meses de edad. La inmunidad de clulas T y B se encuentran gravemente daadas. El sndrome de Griscelli es una inmunodeficiencia mixta en pacientes con pelo fino platinado, hepatoesplenomegalia e hiperplasia linfoide.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Infecciones respiratorias, neumonas, candidiasis, diarrea y deficiencia en el desarrollo. Exantemas cutneos eritematosos o maculipapulares. Ausencia completa de amgdalas y ganglios linfticos. Dermatitis del paal persistente.
DIAGNSTICO
06/05/2013
La prueba mas til es el anlisis de clulas T en sangre CD3,CD4,CD8.
La mayora tiene una linfopenia CD4 marcada.
06/05/2013
TRATAMIENTO
El trasplante de clulas progenitoras.
Sndrome de Atexia-telangectasia
06/05/2013
Ataxia, telangiectasia e infeccin sinusual y pulmonar recurrente estn presentes en sndrome completo. Hipersensibilidad a la radiacin ionizante. Predisposicin al cncer, linfoma, leucemias.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
El incio se presenta entre los nueve meses y el ao o hasta los 4 y 6 aos de edad.
Los sntomas neurolgicos son movimientos coreoatetoides, marcha incoordinada u signos extrapiramidales y de columna posterior.
La telangectasia surge primero en conjuntiva, puente nariz, orejas o en fosas antecubitales.
DIAGNSTICO
06/05/2013
El diagnstico preciso se establece mediante la identificacin de una mutacin en el cromosoma 11q22.3
TRATAMIENTO
06/05/2013
El tratamiento esta basado en antibiticos en IG IV, no se deben administrar vacunas de virus vivos atenuados.
Sndrome de Wiskott-Aldrich
06/05/2013
Sndrome ligado al cromosoma X.
Respuestas disminuidas de los anticuerpos a los antgenos polisacridos bacterianos con niveles bajos de IgM y altos de IgA y E.
Existe una disminucin de la funcin de clulas T con mayor suceptibilidad de enfermedades autoinmunitarias y malignas.
CUADRO CLNICO
06/05/2013
Eccema alrededor del primer ao de vida. Hemorragias profusas durante la infeccin.
Infeccin pigena recurrente.

Trombocitopenia con volumen plaquetario bajo. Infecciones bacterianas en forma de otitis, neumonia, y meningitis.
DIAGNSTICO
06/05/2013
La cuenta plaquetaria varia de 5000 a 10 000 por microlitro.

Las plaquetas son pequeas. Presencia de megacariocitos en mdula sea.
Hipercatabolismo de IgG.
IgG. Normal, IgM, baja e IgA y E elevados.
TRATAMIENTO
06/05/2013
No se deben usar corticosteroides por que aumentan la suceptibilidad a infeccin.

La gammaglobulina intramuscular esta contraindicada, pero si se permite intravenosa. Antibiticos, y trasplante de mdula sea.
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
06/05/2013
Las inmunodeficiciencias secundarias o aquiridas tienen diverso origen y repercusiones.

La respuesta inmunitaria puede afectarse secundariamente por diversos factores . Las de menor gravedad suelen ocurrir despues de enfermedades infecciosas severas, especialmete de origen viral.
Inmunodeficiencias asociadas a desnutricin.

06/05/2013
La desnutrcicin puede ser generalizada o debida a la deficiencia de vitaminas y minerales. La ms comn es la calrico-protenica.
Se afecta la inmunidad celular ya que disminuye el nmero de linfocitos T, hay liberacin de citocinas.
Asociadas a deficiencias de zinc.

06/05/2013
Se deben a : Bajo consumo, dieta alta en fibra, Diarrea crnica, Insuficiencia renal crnica, Anorexia y bulimia, Alcoholismo, Nutricin parenteral, Hemodialisis.
Inmunodeficiencia asociada a insuficiencia renal.

06/05/2013
Afecta a la inmunidad celular, causa anergia cutanea y linfopenia. Hay mala respuesta de linfocitos T a la estimulacin mitogena por uremia.
Asociada a Quemaduras.
06/05/2013
La funcin neutroflica se encuentra deprimida , hay defectos en quimiotaxis, y en el estallido respiratorio. Las endotoxinas bacterianas, postaglandinas y beta endorfinas, afectan la fagocitosis. La inhibicin de la proliferacin de clulas T es por liberacin de prostaglandinas.
Inducidas por Iatrogenias

06/05/2013
La neutropenia puede ser causada por medicamentos citotxicos. Esplenectoma: se hace referencia como una causa de depresin inmunolgica. El bazo juega un papel importante en las fases iniciales a la respuesta inmunitaria.
Timectoma: esta ciruga se realiza en neonatos con enfermedades congnitas del corazn.
Inmunosupresin asociada con el abuso de drogas. Los efectos inmunologicos del abuso de drogas son basados en experimentos in vitro. Lo cual puede o no reflejar los efectos in vivo. Alcohol: causa desnutricin y deficiencia de vitaminas. Canabinnoides: los efectos se ven en la funcion de linfocitos T y B. Opiceos: la cocana tiene diferentes efectos en los linfocitos B in vitro.

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