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Malformacin congnita de vas biliares mas frecuente del adulto Segunda causa en nios despus de la atresia de vas biliares.
Introduccin
El carcter congnito se sustenta por los hallazgos en eco prenatal. El 60% se diagnostica antes de los 10 aos de edad (1/4 prenatal)
El 40% se diagnostica en la edad adulta.
Anatoma
Se forma a partir de la unin del conducto cstico y el conducto heptico comn. De 8-10 mm de dimetro Se divide en 4 segmentos: - Supraduodenal - Retroduodenal - Intrapancreatico - Intramural
Epidemiologa
Incidencia de 1 caso por cada 13,000 a 2,000,000 de nacimientos. Mas frecuente en mujeres, relacin 3/1 Mas comn en pases asiticos Se han reportado 3,300 casos en la literatura (1,800 en Japn)
Quiste de Coldoco
Fisiopatologa
Quiste de Coldoco
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Quiste de Coldoco
Clasificacin de Todani
Cuadro Clnico
Triada Clsica - Ictericia obstructiva persistente - Masa abdominal palpable - Dolor abdominal Mas comn en nios Solo el 33% de los casos
Complicaciones
Colangiocarcinoma
Demostrado experimental y clnicamente 20 veces ms frecuente que en la poblacin general Riesgo en relacin a la edad de diagnostico - Menor a 10 aos: 0.7% - Entre 10 y 20 aos: 6.8% - Mayor a 20 aos: 14.3% Mal pronostico (5% sobrevida a 2 aos)
Mtodos Diagnsticos
Pruebas de Funcin Heptica Amilasa y Lipasa Srica Ultrasonido (eleccin en periodo prenatal y peditrico) Endosonografa CPRE (Clasificacin y planear tratamiento) TAC (Quistes intrahepaticos) Colangio-RMN (Mejor mtodo)
Tratamiento Quirrgico
Tratamiento Quirrgico
Tcnica de OKADA