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MARCOS PEREZ ATENCIA Cuidado del Nio Universidad del Sin 2006
GLOSARIO Hemoglobina: Protena presente en los glbulos rojos, cuya misin fundamental es el transporte de oxgeno: VCM: Es la media del volumen de los glbulos rojos, es decir, la relacin entre el hematocrito y el recuento de glbulos rojos. Indican si los hemates estn sobredimensionados o lo contrario.
HCM: La Hemoglobina Corpuscular Media es el contenido medio de hemoglobina en los glbulos rojos, expresa el promedio de peso de lahemoglobina en los glbulos rojos.
CHCM: Relacin entre el peso de la hemoglobina y el hematocrito. Este anlisis define la concentracin de hemoglobina en 100 ml de glbulos rojos. Anisocitosis: Desigualdad en el tamao de los hemates. Poiquilocitosis: Grado anormal de variacin en la forma de los eritrocitos sanguneos.
Hipocroma: Contenido bajo de un colorante en un tejido u rgano. Disminucin de la hemoglobina en los eritrocitos, de manera que aparecen anormalmente plidos. Normocromico: contenido normal de hemoglobina Eritrocito falciforme: Hemate anormal en forma de media luna, que contiene hemoglobina S.
Reticulocito: Eritrocito joven que se caracteriza por la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas.
Hipocromasia: Disminucin del color de los ncleos celulares y de los cromosomas. Clula diana: Hemate anormal, que cuando se tie, posee un centro densamente oscuro rodeado por un halo plido, sin pigmentar, en torno al cual aparece, a su vez, una banda oscura irregular.
GENERALIDADES
ES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS FRECUENTE PUEDE SER UN EVENTO TRIVIAL O UNA MANIFESTACION CON REPERCUSION SISTEMICA
DEFINICION ES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE Y LA DEMANDA DE OXIGENO, QUE ES MANIFIESTA POR UNA DISMINCUCION DE LA HEMOGLOBINA.
EDAD
SEXO ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.
NUTRICION
EDAD
RN PRIMERA SEMANA NIO 3 5 MESES NIO 6 11 MESES NIO 1 4 AOS NIO 5 9 AOS NIO 10 14 AOS MUJER ADULTA MUJER EMBARAZADA HOMBRE ADULTO
PROMEDIO Gms %
19,5 12,2 11,8 11,2 12,6 15,0 15,0 13,1 16,5
MARGEN Gms %
17,5 21,5 10,2 14,2 9,8 13,8 9,2 13,2 10,6 14,6 13,0 17,0 13,0 17,0 11,5 15,4 14,5 18,5
TOMADO DE RESTREPO MA, Vlez. H, Londoo PF y Restrepo. Cifras de hemograma normal: Ant Med 1970; 20 - 95
La anemia es un sndrome de diversa etiologa, en ocasiones multifactorial. Los trastornos de crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anemico Puede cosiderarse una entidad aislada o formar parte de procesos patologico como:
La edad determina los diagnsticos que con mayor frecuencia se deben considerar: Recin nacidos: hemolisis - hemorragia aguda Lactante menor: anemias por hipofuncin medular Lactante mayor y preescolar: anemia ferropenica Escolar y adolescentes: hemoglobinopatas, linfomas
CLASIFICACCION
Se clasificacin segn:
Evolucin Morfologa Fisiopatologa Amplitud y eritrocitos
distribucin
de
los
SEGN SU EVOLUCION
AGUDA: los valores de Hb descienden en forma brusca. Se presentan por: Hemorragias Hemolisis
CRONICA: Es progresiva, es la presentacin de las enfermedades que cursan con alteracin de la medula sea o defectos en la sntesis de Hb. Se incluyen las anemias carenciales, las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.
SEGN SU MORFOLOGIA
Anemia ferropenica, las talasemias y las que acompaan a las infecciones crnicas VCM: < 80 FL HCM: < 28 Pg
Anemia megaloblastica, ya sea por dficit de Ac. Flico o Vit. B12 HCM: 28 31 PG
VCM: > 100 FL
HCM: 28 31 Pg
SEGN LA FISIOPATOLOGA
Aregenerativas: La respuesta reticulocitaria es baja, se subdivide en: Alt. de la sntesis de Hb Alt. de la eritropoyesis secundarias a enfermedades Estimulo eritropoyetico bajo secundario a endocrinopata
ANEMIA FERROPENICA
La deficiencia de hierro es la causa ms frecuente de anemia Principalmente la edad de lactante y preescolares entre 6 y 18 meses
El recin nacido normal de trmino tiene reservas adecuadas de hierro hasta los 4 a 6 meses
Como el hierro de la madre es incorporado por el feto durante el tercer trimestre del embarazo El defecto habitual es la introduccin tarda o el rechazo de alimentos ricos en hierro en la dieta del lactante
CAUSAS La cantidad de Fe++ refleja el balance entre las demandas fisiolgicas y el aporte cotidiano.
Los periodos en los cuales debemos prestar mayor inters en el aporte de hierro en la dieta es:
Primer ao de vida: aporte de hierro limitado Adolescencia: crecimiento elevado, sangrado menstrual (30 80 cc mensuales)
Crecimiento acelerado Primer ano de Aumento vida de las Adolescencia perdidas Embarazo Prematurez Menstruacin Perdida de sangre evidente u oculta
En los procesos infecciosos el hierro serico se desplaza a los sitios de deposito del organismo
MANIFESTACIONES CLINICAS
EXAMEN FISICO La anemia leve no suele ser evidente clnicamente Los paciente con anemia moderada a grave suelen presentar: Palidez mucoctanea: conjuntivas palpebrales, mucosa oral, lechos ungueales, palmas de las manos y piel.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
Correccin de causa primaria Adecuar dieta Tratar parasitosis Manejar Malabsorcion etc.
Terapia de reemplazo
Sulfato ferroso: dosis 3 a 6 mg/kg/dia No administrar junto a alimentos Tiempo de admn.: una vez alcanzados los niveles de Hb y Hto normales se debe seguir a igual a dosis , el mismo tiempo que se requiri para llegar a la normalidad Via parenteral: solo cuando hay intolerancia oral al Fe++ o
Sustancias que disminuyen la absorcin del hierro Calcio Fosfato Fitatos Fenoles Sustancias que ayudan a la absorcion de Fe ++ son: Vitamina C Citratos
PROFILAXIS
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Es una anemia de volumen corpuscular medio elevado (>100) y existen macrocitos en sangre perifrica.
Existe una sntesis anormal de ADN por los precursores eritroides y mieloides, lo que da lugar a hematopoyesis ineficaz (anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas causas ms frecuentes son el dficit de vitamina B12 y el de cido flico
Va metablica de la vitamina B 12
Causas: El 95% por carencia de cido flico o vitamina B12, esenciales para sntesis de DNA 5% alteraciones congnitas y adquiridas de sntesis de DNA
CAUSAS
CAUSAS
ANEMIA POR DFICIT DE VITAMINA B12 Las anemias megaloblasticas por dficit de cobalamina no solo producen alteraciones hematolgicas sino tambin neurolgicas La causa mas frecuente es la carencia diettica en nios En un porcentaje bajo se produce dficit de cobalamina por la anemia perniciosa
Factor intrnseco
Factor intrnseco
Vit B12
Se transporta
Pasa a sangre
TB
TB II
El complejo FI - Vit B 12 es absorbido en leon
TB I
Se almacena
SINTOMAS Disnea fatiga Palidez Taquicardia Inapetencia Diarrea Hormigueo y entumecimiento Marcha inestable Sangrado Perdida de reflejos
EXMENES DE LABORATORIO Hemograma: macrositosis VCM > 100 FL - HCM suele ser normal. Reticulocitos bajos Macrovalocitosis y anisocitosis Anillos de cabot
Descenso de haptoglobina
Aumento de LDH y ferritina
Los valores normales de vitamina B12 en el suero varan entre 150 a 900 pg/ml Puede ser til cuantificarlos
ANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO FOLICO Tambin es causado por deficiencias dietticas o por aumento en su requerimiento fisiolgico Se asocia con frecuencia a deficiencia de Fe ++ Por medicamentos
Metiltetrahidrofolato es transportada rapidamente por varias protenas a los tejidos para sntesis de purinas, pirimidinas y DNA Excrecin por bilis y reabsorcin en intestino (ciclo ntero-heptico)
Los sntomas suelen ser parecidos a los de anemia por dficit de vitamina B12 Los hallazgos de laboratorio en cuanto a hemograma va a ser indiferenciado de la anemia por Def de Vit B12 La nica diferencia es que no hay aclorhidria o dficit de factor intrnseco
TRATAMIENTO
Por ejemplo, se aconsejan suplementos de cido flico (y de hierro) a partir del tercer trimestre del embarazo.
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, que afecta a los glbulos rojos de la sangre o hemates.
FISIOPATOLOGIA
TIPOS DE HEMOGLOBINA S
Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS): Afecta un alelo. En este caso, el paciente tiene un 30-40% de HbS y no presenta manifestaciones clnicas.
Forma homocigota o anemia falciforme (HbSS). Aparece cuando la mutacin afecta a los 2 alelos. En estos casos prcticamente toda la Hb (75- 95%) es Hb S. Presenta graves sntomas clnicos.
Forma doble heterocigota HbS-talasemia (HbS-Tal). Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la HbS y otra la -talasemia ( S/ tal). Si la sntesis a nivel del gen talasemico es nula ( 0-tal), la cantidad de HbS ser prcticamente la misma que en el estado homocigoto (70- 90%).
Si, por el contrario, slo presenta una disminucin en el gen talasmico ( +/- tal), se observa la coexistencia de HbA (1030%), HbS (60-85%), y una pequea proporcin de HbF (5%). No son tan graves como las formas homocigotas HbSS y predominan en el rea mediterrnea ms que en la raza negra.
Forma doble heterocigota HbS-HbC (HbSC). Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. La expresin clnica suele ser menos severa.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los RN no suelen mostrar manifestaciones clnicas de drepanocitosis En los lactantes existen anomalias de la funcin inmunitaria
Asplenia funcional
Hacia los 5 aos el 95% de los nios tiene asplenia funcional Primera dactilitis manifestacin en lactantes
Aparecen por lo general 1 vez al ao en nios Hb s/s En nios menores se afecta extremidades
En nios mayores duele la cabeza, torax, abdomen y espalda
Episodios isquemia
de
oclusin
vascular
provocan
Infartos esplenico
Infarto pulmonar
ACV que causan hemiplejia Infarto de miocardio Infarto renal Infarto hepatico
Priapismo
Ictericia
Fatiga muscular
Retardo en el crecimiento Obstruccin de los vasos retinianos que puede ocasionar: hemorragias, cicatrices, desprendimiento de retina y ceguera
PRUEBAS DE LABORATORIO Y DIAGNOSTICO Hemograma: Reticulocitos aumentados (5% - 15%) Leucocitos: 12000 20000mm VCM: normal Anemia ligera moderada: 5 9 g/dl Plaquetas: normal
ESP:
RX: Lesiones oseas en cuerpos vertebrales Osteoporosis Esclerosis de huesos largo y cabezas femorales
Siclemia El diagnostico se hace por medio de electroforesis Cromatografa liquida de alta resolucin de la hemoglobina (HPLC)
Profilaxis con penicilina a dosis de 125mg 2 veces al da. A los 3 aos se eleva la dosis a 250mg 2 veces al dia.
En episodios dolorosos Acetaminofen + codena Nios > de 7 aos bomba de analgesia controlada por el paciente (ACP) Transfusin sangunea
Hidroxiurea Transplante de medula osea
Anemia Hemoltica
Anemia Hemoltica
Grupo de procesos caracterizados por una excesiva destruccin de los glbulos rojos.
El origen de esta destruccin puede estar en:
La propia estructura del hemate (anemias hemolticas corpusculares) Problemas mecnicos Qumicos Infecciosos Inmunolgicos.
Por auto-anticuerpos fros. - Primaria (Idioptica). - Secundaria: - Sndromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae
CONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLTICA Asociada con Anemia y Reticulositosis. Hemorragia. Recuperacin de estados deficitarios de hierro, folato o vitaminas B12. Recuperacin de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de alcohol. Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica. Eritropoyesis inefectiva (hemlisis intramedular). Prdida de sangre a tercer espacio o cavidad. Ictericia Acolurica Sin Anemia Invasin medular (mieloptisis, metstasis). Enfermedad de Gilbert. Mioglobinuria.
Posibles causas
Respuesta inmune incorrecta frente antgenos eritrocitarios o a otro epitope antignico similar a un antgeno eritrocitario. Agente infeccioso altera la membrana de los hemates y la convierte en antignica. Los anticuerpos reaccionan contra antgenos comunes en todos los eritrocitos (Rh)
Auto anticuerpos
RFc
Etiologa
Por auto-anticuerpos calientes. Primaria (Idioptica) Secundaria: - Sndromes linfoproliferativos - Enfermedades del tejido Conjuntivo - Neoplasias no linfoides.
Inducida Por Frmacos: - Absorcin Hapteno/Frmaco - Complejo ternario - Verdadera Induccion de autoanticuerpos
Hemlisis Extravascular
Manifestaciones Clnicas
Forma Transitoria Aguda
Dura 3 6 meses. Afecta nios de 2 12 aos. 70 80% de los casos. Va precedido de una infeccin. Inicio Agudo. Postracin. Palidez. Ictericia. Pirexia. Hemoglobinuria. Fatiga. Palidez. Esplenomegalia. Respuesta a glucocorticoides. Poca Mortalidad. Recuperacin total.
Manifestaciones Clnicas
CUADRO CLNICO DE ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE SNTOMA SIGNO FRECUENCIA % FRECUENCIA % Debilidad 88 Esplenomegalia 82 Vrtigos 50 Hepatomegalia 45 Fiebre 37 Linfadenopatas 34 Disnea 9 Ictericia 21 Tos 6 Palidez 10 Anorexia 4 Edema 6
Hallazgos de laboratorio
Hb < 3-6Mg/dl. Esferocitosis y policromasia. 50% de los eritrocitos son reticulocitos. Trombocitopenia. (Sndrome de Evans). Leucocitosis. Prueba de Coombs + (260 500 Molculas de IgG). Prueba indirecta de Coombs +.
Bioqumica Srica
Bilirrubinas. Deshidrogenasa lctica. Hemoglobina Glicosilada.
Haptoglobina
Hemoglobinuria. Hemoglobinemia. Coombs Directa.
Tratamiento
Medidas de Soporte (Transfusiones) Esteroides. (1 Mg/Kg/Da.) Esplenectoma. Inmunosupresores.
O crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antgeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero carecen de significacin clnica.
Etiologa
Por auto-anticuerpos fros. - Primaria (Idioptica).
- Secundaria:
- Sndromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae
Hemlisis Intravascular
Manifestaciones Clnicas
Anemia Crnica. Exposicin al fro incrementa la destruccin de los glbulos rojos.
Artralgias.
Fatiga
Cianosis Perifrica.
signos de acrocianosis dolorosa
Datos de Laboratorio
Reticulocitosis. Hiperbilirrubinemia. En el ESP se observan reticulocitos. La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulina poliespecfico.
Tratamiento
Se deben evitar las transfusiones. mantener al paciente en un ambiente clido. Los glucocorticoides no estn indicados. La esplenectoma carece de efectividad.
Cuadro clnico
Se presenta sobre todo en varones jvenes con el antecedente de una infeccin vrica. Despus de una exposicin al fro, se inicia de forma brusca un cuadro de escalofros, fiebre, dolor lumbar, cefalea y malestar general.
Hemoglobinuria
Anemia Aplasica
PANCITOPENIA: CAUSAS
Infiltracin de mdula sea Leucemia aleucmica Neoplasias hematolgicas (mieloma mltiple, Mieloesclerosis) Metstasis de tumores slidos (mieloptsica) Osteopetrosis Enfermedades con compromiso del bazo Esplenomegalia congestiva Linfomas Infiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer Siwe Infecciosas: tbc, sfilis, kala azar
PANCITOPENIA: CAUSAS
Dficit de nutrientes: vitamina B12, cido flico Infecciosas: brucelosis, micobacterias Sarcoidosis Lupus eritematoso sistmico Hemoglobinuria paroxstica nocturna Anemia aplstica o hipoplstica
PANCITOPENIA: DIAGNOSTICO
Historia + Cuadro clnico + Laboratorio + Estudio de la mdula sea: aspirado y BIOPSIA
ANEMIA APLASTICA
Definicin: Presencia de pancitopenia Disminucin de produccin de todos los elementos hematopoyticos de la mdula sea Hipoplasia severa o aplasia de la mdula sea No existe enfermedad primaria que infiltre, Reemplace o suprima la actividad del tejido Hematopoytico