La arteritis de Takayasu es una enfermedad crnica, inflamatoria, que afecta los grandes vasos, como la aorta y sus ramas

Es una enfermedad de infrecuente observacin en pediatra Es la tercera vasculitis en frecuencia, despus de la Prpura de Schnlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki. Presenta una importante morbilidad y compromete numerosos rganos y sistemas Puede cursar con una fase inflamatoria o aguda y otra isqumica o crnica con alteracin de pulsos. La realizacin de un diagnstico precoz en nios es difcil debido a las manifestaciones iniciales inespecficas y a la evolucin insidiosa

Enfermedad activa: segn los criterios establecidos por el Instituto Nacional de Salud (NIH por su sigla en ingls) de los EE.UU. basados en criterios de adultos. Remisin: resolucin de los hallazgos clnicos y de laboratorio de enfermedad activa y ausencia de nuevas lesiones vasculares, inflamacin de la pared vascular o presencia de nuevos aneurismas en reiterados estudios por imgenes. Recada: aumento de la actividad de la enfermedad que implic un cambio de decisin teraputica: aumento de dosis de esteroides orales, o pulsos de m-prednisolona y/o introduccin de inmunosupresor. Enfermedad de Takayasu extensa: compromiso supradiafragmtico (trax) e infradiafragmtico

La etiologa es desconocida. Existen evidencias de factores genticos y mecanismos autoinmunes involucrados, tanto celulares como humorales. Algunos trabajos han mostrado asociacin con infeccin por tuberculosis En la literatura peditrica, la reaccin de Mantoux positiva se ha encontrado entre el 30 y el 77 % de los pacientes

Hahn D, Thompson PD, Kala U, Beale PG, Levin SE. A review of Takayasus arteritis in children in Gauteng, South Africa.Pediatr Nephrol 1998;12:668-75. Jain S, Sharma N, Singh S, Bali HK, Kumar L, Sharma B. Takayasu Arteritis in childen and young Indians. Int J Cardiol 2009;75:S153-S7.

La agresin vascular de los pacientes se clasific de acuerdo con la propuesta de la Conferencia Internacional de arteritis de Takayasu en Tokio 1994 Tipo I. Vasos del arco artico. Tipo IIA. Aorta ascendente, arco artico y sus ramas. Tipo IIB. Vasos del tipo IIA ms aorta descendente. Tipo III. Aortas descendente y abdominal y/o arteria renal. Tipo IV. Aorta abdominal y/o renal. Tipo V. Combinacin de IIB y IV.
El comprometimiento de las arterias pulmonar y/o coronarias se destaca adicionando la letra P para pulmonar y/o C para coronarias.

Las manifestaciones clnicas que ocurren en el debut de la enfermedad son inespecficas, lo que lleva a un reconocimiento muchas veces tardo de la entidad. Ellas son: fiebre, decaimiento, sudoracin, anorexia, baja de peso , artralgias o artritis, mialgias, reactantes de fase aguda elevados que preceden en semanas o meses a la instalacin del cuadro clnico clsico.

An Pediatr 2003;58(3):211-6

La arteritis de Takayasu es una vasculitis sistmica, cuyo reconocimiento en pediatra es dificultoso. La edad media del debut de nuestros pacientes fue de 8 aos

Arch Argent Pediatr 2012;110(3):251-255

Los sntomas clnicos que se asocian al debut de la arteritis de Takayasu son: hipertensin, alteraciones neurolgicas (cefaleas principalmente), fiebre y prdida de peso

Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, KuemmerleDeschner JB, et al. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford) 2010;49(10):1806-14.

Arch Argent Pediatr 2012;110(3):251-255

La afectacin de la aorta abdominal y de las arterias renales uni o bilateralmente es comn, lo que puede llevar a hipertensin arterial e isquemia renal. En adultos se describe entre un 33 a 83% de hipertensin y la mayora de las publicaciones peditricas muestran a la hipertensin como una de las caractersticas principales. El compromiso de las arterias cartidas comunes puede provocar isquemia e infartos cerebrales.

Mwipatayi BP, Jeffery PC, Beningfield SJ, Matley PJ, Naidoo NG, Kalla AA: Takayasu arteritis: clinical features and management:reports of 272 cases. J Surg 2005; 75: 110-7

Si bien existen varias posibilidades de criterios diagnsticos, frecuentemente se utilizan los publicados en 1990 por el Colegio Americano de Reumatologa1, quienes establecieron seis simples y prcticos criterios:

Comienzo antes de los 40 aos. Claudicacin de una extremidad Disminucin del pulso arterial braquial Diferencia de la presin sistlica, mayor a 10 mmHg entre los brazos Soplos sobre las arterias subclavias y/o aorta. Evidencias radiolgicas de estenosis u oclusin de la arteria aorta y de sus ramas principales. La presencia de tres o ms de estos criterios demostr una sensibilidad diagnstica del 90,5% con una especificidad del 97,8%.

Arch Argent Pediatr 2012;110(3):251-255

Arch Argent Pediatr 2012;110(3):251-255

El laboratorio no es caracterstico y en el debut de la enfermedad puede encontrarse leucocitosis, trombocitosis, anemia y, en ocasiones, aumento de la creatinina plasmtica. El hallazgo de laboratorio ms importante es la elevacin de VSG y la PCR Sin embargo, todos los marcadores de laboratorio pueden ser normales, aun en presencia de actividad inflamatoria a nivel de la pared vascular.

Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, et al. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford) 2010;49(10):1806-14.

En la prctica actual, una combinacin de estudios por imgenes es lo sugerido para el diagnstico y el seguimiento. La angiografa convencional o angiorresonancia seran de elecccin para el diagnstico (y la angiorresonancia para el seguimiento). En cuanto a la angio TC, es sensible para detectar los cambios angiogrficos, pero requiere de gran irradiacin corporal. La evidencia de estenosis, oclusiones, dilataciones y aneurismas en un marco clnico compatible hacen posible el diagnstico y permiten determinar, durante el seguimiento, si existe progresin o persistencia de la enfermedad vascular activa. La aorta abdominal fue la arteria afectada en el 54% de los pacientes, siendo esta localizacin la ms frecuente

Cakar N, Yalcinkaya F, Duzova A, Caliskan S, et al. Takayasu arteritis in children. J Rheumatol 2008;35(5):913-9.

El manejo medicamentoso y quirrgico de la arteritis de Takayasu es complejo y no existen datos especficos ni trabajos controlados que permitan establecer un algoritmo al respecto, pero es importante establecer una pronta terapia para evitar el dao vascular extenso y las secuelas Consiste principalmente en el uso de esteroides mprednisona), asociado a terapia inmunosupresora. en dosis inicial de 1-2 mg/kg/da con reduccin gradual); as como metotrexato, ciclofosfamida y gammaglobulina en algunos pacientes

An Pediatr 2003;58(3):211-6