Púrpura

Trombocitopénica
Isoinmune -
PTI
Medicina D
Sala 2
Plaquetas
 P.T.I
 PTI es el trastorno más común
en Hematología Clínica
Pediátrica.

 Es una enfermedad de los niños

y adultos, caracterizada por
hemorragias capilares debidas a
Trombocitopenia, por
destrucción excesiva de
plaquetas circulantes y
producción plaquetaria normal o
aumentada.
 P.T.I
 PTI en niños es un desorden
benigno que no requiere otro
manejo activo que vigilancia
cuidadosa, ya que los
sangrados serios son raros y
cerca del 80% de niños se
recuperan espontáneamente
en menos de 6 a 8 semanas.
 Fisiopatología
 La trombocitopenia se debe
a destrucción plaquetaria
periférica.

 De manera específica, un
autoanticuerpo, se adhiere a
la membrana de la plaqueta ,
a nivel de glicoproteinas de
membrana; cuando una
plaqueta unida a anticuerpo
se pone en contacto con
células el sistema
retículoendotelial se estimula
la fagocitosis de la plaqueta
por los macrófagos del RES.
P.T.I. : PRESENTACIÓN CLÍNICA
 P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA

 Edad más frecuente: 4 a 7 años,

de 13 a 16 años, no hay
predilección por sexo.

 El diagnostico clínico se hace

por exclusión

 Consiste en aparición
espontánea de petequias y
equimosis en un niño por lo
demás sano. (98%).
 P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA
 33% h. mucosas: epistaxis,
gingivorragia, melena, hematuria
etc.

 50 a 80% antec. de infección

inespecífica de V. respiratorias o
inmunizaciones de la niñez. La
sintomatología aparece 2 semanas
después.

 El examen físico es normal, salvo

signos de hemorragia. No hay
visceromegalia.

 Curso Benigno, puede

autolimitarse y presentar
recuperación completa al mes de
Diagnostico.
 Severidad de
Grado de
Trombocitopenia
Síntomas de Hallazgos


 Trombocitopenia Hemorragia físicos

 _____________________________________________________
 Leve 50,000/mm3 Ninguno Ninguno

 Mod.20-50,000/mm3 Púrpura Púrpura

 Epistaxis con trauma

 Sev.<20,000/mm3 Menorragia Púrpura

 Epistaxis Petequias
 Púrpura espontánea H. Digestiva
 SNC GU
 Laboratorio en PTI:

 Hemograma y recuento de Plaquetas

 Frotis de sangre periférica
 Grupo sanguíneo y Factor Rh.
 Sed. Urinario
 Evaluación de Médula ósea +/-
 Pruebas complementarias, en relación a patologías
simultaneas
 P.T.I
Características PTI Aguda PTI Crónica
_____________________________________________________
Edad años < 10 años > de 10

Inicio Post infección Insidioso

2 a 3 semanas

Sexo H=M H>M 3/1

Nº de Plaquetas <20,000/mm3 20-75,000/mm3

Ig G Plaquetario Muy elevado Elevación mod.

Anticuerpos No específicos Específico

contra antígeno
de plaquet.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Muchas condiciones médicas deben ser descartadas antes de
diagnosticarse P.T. I
1.- Trombocitopenia inducida por drogas:
Aspirina, aines , anticonvulsivantes etc.
2.- Síndrome de Bernard Sourier
3..- Púrpura Trombocitopénica Trombótica: SUH
4.- Menigococemia, Sepsis, CID
5.- Leucemias
6.- Sindrome de TAR
7.- Sindrome de Wiskott Aldrich
8.- Anemia de Fanconi y aplásia Medular
 P.T.I. Tratamiento

 Actitud espectante (Observación y seguimiento)

 Corticoides: Varios esquemas.
 Inmunoglobulina G Endovenosa
 Esplenectomía
 Inmunoglobulina Anti D
 Interferón y Ciclosporina
 Danazol
 En caso de Emergencia: Transfusión de Plaquetas
 Tto : Actitud espectante
Espectativa : Recuperación espontánea:

 H. del SNC
 reducir riesgo de perder sangre persistentemente.

Observación : Obligatorio, en domicilio u hospital.

 Actividad limitada, reposo en cama, evitar traumatismos.

 Evitar consumir aines, anticonvulsivantes, alimentos rojos y

duros

 Riesgo mayor de hemorragia encefálica en la primera semana

de iniciado el proceso

 Evaluación médica cada 48 horas, luego 72 horas y luego a los

10 días y a los 21 días, con análisis
 P.T.I. Tratamiento
 En PTI agudo sólo existen 2 medidas
efectivas:
Corticoides ó Inmunoglobulina G .Ev.

 El beneficio es elevar el recuento de

plaquetas a valores con menor riesgo de
sangrado. Estabilizar condición de
sangrado, inclusive con transfusiones

 Ninguno de los tratamientos altera el

cuso natural de la enfermedad: Crónico o
Agudo
 P.T.I. Tratamiento
 Corticoterapia (1980) Eleva el recuento de
plaquetas, más rápido que sin tratamiento,
aunque no en todos los casos.

 Mecanismo de acción:
 Incrementa sobrevida de plaquetas
 Disminuye producción de anticuerpos
antiplaquetarios
 Disminuye la depuración de plaquetas
opsonizadas.

DOSIS: Prednisona oral 1 a 2 mg/Kg/día por

10 a 21 días, control al día 10 y 21.
Equivalente EV.
 P.T.I. Tratamiento
Inmunoglobulina G.

Se ha demostrado incremento de
plaquetas post aplicación de Ig G
EV ( 1981)

Mecanismo : IgG ocuparía los

receptores Fc sobre las células
RES, dando lugar a mayor
sobrevida de plaquetas
opsonizadas .

Dosis : 2grs/en total : 400pgK/día x

5 días o 1gm/k/día x 2 días

Efectividad y efectos colaterales:

recuperación en plazo mínimo
pero transitorio Efectos : posible
cefalea, nausea
 P.T.I. Tratamiento
 Inmunoglobulina Anti D.- Causa Anemia hemolíta
transitoria en receptor Rh Positivo, en simultaneo no se
consumen plaquetas opsonizadas.

 Interferón alpha 2b.- Ensayo en 13 pacientes, 11

recuperaron, 8parcialmente, ; todavía en estudios.

 Ciclosporina- Suprime inmunidad celular, que bloquee

celulas ayudadoras a inmunidad humoral.

 - Danazol.- Disminuye número de receptores Fc sobre

monocitos y macrófagos, condicionando sobrevida de
plaquetas. Mejoría parcial. Efectos colaterales.
 P.T.I. Tratamiento
 En PTI crónico
(trombocitopenia > de 6
meses) el objetivo de manejo
es estabilizar riesgo de
Hemorragia , No elevación a
valores normales de plaquetas

 ESPLENECTOMÍA.- Medida
aplicada con éxito 85% de
recuperación en PTI Crónico,
previa preparación; aplicable
sólo en casos de alto riesgo de
sangrado.
Objetivo Bloquear producción
de anticuerpos sintetizados en
Bazo y la depuración de
plaquetas opsonizadas en el
mismo Bazo.
 P.T.I. Tratamiento
 En caso de Emergencia:
Transfusión de Plaquetas.-
Tiene poco beneficio, ya que
auto antígenos estarían en
todas las plaquetas normales.
 Después de la infusión no hay
elevación del número de
plaquetas en valores
significativos, pero si el
cuadro clínico es con riesgo de
vida, se aplican cada 8 ó 12
horas, con mejoría clínica.
 Dosis.- 1 unidad cada 5 a 10
Kilos o 4 unidades cada m2.
 Ideal: Plaquetas obtenidas por
Aféresis
 PRONOSTICO
En los niños < de 10 años:

 El 70% se recupera en 4 semanas

con o sin tratamiento
 El 25% se recupera antes de los 6
meses
 El 5% llega a ser crónico. No se
puede predecir al diagnostico
que casos pasaran a cronicidad.

Niños > de 10 años se

comportan como Adultos,
indispensable investigar
enfermedad de fondo
 Gracias