EN LA INFANCIA

1/20 del peso corporal (1/50 en el adulto) 1 rgano de comunicacin con la placenta y la madre. Palpable normalmente a 2-4 cm del reborde costal del apndice xifoides. El tracto hepatobiliar en desarrollo es especialmente vulnerable a la injuria, debido a la inmadurez en las funciones metablica y excretora. Los nios tienen enfermedades hepticas especficas (hepatitis neonatal atresia biliar)

Algunas enfermedades que aparecen en la infancia son precursoras de enfermedades en el adulto

 Desintoxicacin

de la sangre Formacin y excresin de bilis; Sntesis de protenas Sntesis de factores de coagulacin; Metabolismo de HdeC, Lipidos; Almacenador de glucgeno, vit B12,Fe; cobre transformacin del amonio en urea;

Grave

deterioro de la funcin del hgado. Gran parte del hgado debe estar lesionado. Incapacidad del hgado de efectuar sus funciones sistmicas, metablicas y excretoras.

Segn su origen: Desordenes colesistiasicos: atresia biliar, Colestasis intraheptica familiar progresiva Metabolopatas: hemocromatosis y enfermedad de Wilson, Infecciosas: hepatitis A, B o C Genticas Idiopticas (Hepatitis neonatal Ideoptica) Metablicas Inducidas por frmacos Autoinmunes (Hepatitis) Otras (Falla heptica fulminante, Colangitis esclerosante, enfermedades malignas)

 Pueden

distinguirse 2 grandes situaciones fisiopatolgicas:

Disfunciones hepatocelulares
Hepatitis Aguda: inflamacin aguda del hgado por

cualquier noxa patolgica. Hepatitis Crnica: enf hepatica por 6 meses, con biopsia confirmada Hepatitis Fulminante: ausencia de enfermedad de hgado preexistente, disfuncin severa de hgado con encefalopata

Colestsicas (Atresia de vas biliares, Colestasis inducida

por nutricin parenteral, Colestasis intrahepticafamiliar progresiva)

HEPATOPATIAS

AGUDAS

CRONICAS

virus hepatotropos, virus de afectacion sistmica, medicamentos, bacterias, toxinas naturales, curso de otras enfermedades

Ateresia biliar intrahepatica, colestasis intrahepatica familiar, metabolopatia, autoinmune, viral, por medicamentos, hepatitis C

Deficiencias Nutricionales fallas de crecimiento Causas que llevan a Desnutricin Calrico-proteica:

Disminucin de la ingesta Saciedad temprana, Vol gstrico Malabsorcin de GR Alteracin de la sntesis heptica PLR y prealbmina. Alteracin en el metabolismo y almacenamiento de nutrientes (Ca, vit.K) Efectos de la terapia farmacolgica. Uso de diurticos en nios con ascitis. Infecciones graves y a repeticin, en especial en nios con ascitis.

Ingesta calrica habitual Ingesta de lquidos Uso de suplementos como frmulas especiales, vitaminas y minerales. Modificaciones dietticas como restriccin de Na. Presencia de vmitos y diarrea Registro del peso

Examen Clnico

Determina

Prdida masa muscular

Prdida de grasa subcutnea

Peso corporal: no es un parmetro fiable (hepatoesplenomegalia y ascitis)

Talla: identifica desnutricin crnica Pliegues: pueden ser afectados por cambios en el contenido de agua corporal. Pliegues y CMB: indicadores tempranos de desnutricin.

 Protenas

viscerales

Albmina Prealbmina

Historia mdica
Cambio de peso Sntomas GI (nuseas, vmitos o diarreas) Cambios en la ingesta diettica (cantidad, calidad) Niveles de actividad fsica

Examen fsico
Prdida de grasa subcutnea Prdida muscular Presencia o no de edemas Se obtiene la clasificacin: Bien Nutrido Levemente malnutrido Severamente malnutrido.

 Objetivos:

Permitir la regeneracin del hepatocito Modificar o eliminar la sintomatologa digestiva asociada.

Estrategias:

Prescripcin diettica tendr en cuenta:

Estmulos intestinales Estmulos biliares Sustancias hepatotxicas

Prescripcin dietoterpica: Rgimen hepatoprotector, adecuado intestinal y sin estmulos colecistoquinticos

VCT: aporte calrico que permita el estado nauseoso, 130 a 150% RDA Cal/kg/da

Hidratos de Carbono: cuidar las altas concentraciones de mono y disacridos. Mejor tolerancia de polisacridos.
Protenas: segn recomendacin, incluyendo al menos un 50% de protenas de alto valor biolgico 2,5 3 gr/kg/da

Grasas: seleccionar de bajo punto de fusin y con mayor proporcin de AGPI que son de ms fcil digestibilidad.
Vitaminas y minerales: normales

Se recomienda agregar polmeros de glucosa o triglicridos de cadena media, asegurar una ingesta de triglicridos de cadena larga de no menos del 10 % del V.C.T. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. Abril 2000.

RESTRICCIN DE SODIO Y MONITOREO DE FLUIDOS Cuando la enfermedad heptica es avanzada. (ascitis y edema perifrico, multifactorial)

SUPLEMENTACION DE POTASIO Hipokalemia(diarrea, diurticos, hiperaldosteronismo).

 Quesos:

de gran fermentacin Aromticos Condimentados

Vegetales:

con propiedades flatulentas e

irritantes.

Coles Aliceos Leguminosas

 Objetivos:

Disminuir el deterioro del hgado Mejorar el E.N Maximizar el potencial de crecimiento

Estrategias:

Orientadas a:
prevencin de la falla de crecimiento. preparar para un transplante exitoso (si es necesario)

Prescripcin dietoterpica: Rgimen hipercalrico, hepatoprotector, hiposdico adecuado intestinal, para inmunosuprimidos VCT: recomendacin + 50% (usando peso seco o peso actual) HC: aumentados a expensas de los polisacridos. Son esenciales para aumentar densidad calrica y completar el VCT. Protenas: Cubrir recomendaciones segn P y edad. Hasta 4 g/kg/d podra ser tolerado (sin encefalopata) (*) Grasas: 30 a 50% provenientes de TCM (en especial en nios con colestasis) 10 a 20% AGE (en especial Ac. Linoleico) Vitaminas y minerales: suplementacin de vitaminas liposolubles (en su forma soluble) Minerales: Fe, Ca, P , Zn, Mg y Acido Flico

Sodio: hiposdico, no ms de 2 mEq Na/Kg/d en presencia de ascitis o HP. No utilizar sales dietticas (acumulacin de NH4+,K+)
Lquidos: restriccin hdrica hasta 1000ml/m2 de sup. corporal en ascitis refractaria a la restriccin de Na y natriurticos)

Tener en cuenta que el paciente tiene el sistema inmune afectado a medida que la enfermedad heptica progresa.
Se debe procurar una Alimentacin: Segura Inocua Libre de contaminacin

 Causas:

empleo inadecuado de diurticos en pacientes con ascitis, hemorragias de tubo digestivo, infecciones severas, desarreglos alimentarios groseros.

Objetivos:

Disminuir la sntesis de amonio, aminas y GABA en el intestino. Restablecer la normalidad del patrn de aa plasmticos.

Estrategias:
la ingesta de protenas Acidificar el medio intestinal (con lactulosa o lactitol) para la actividad de ureasa de bacterias intestinales y evitar la produccin y absorcin de amonio. Adems acta como fibra mejorando el trnsito intestinal. Administrar cantidades elevadas de aa ramificados y mnima de aromticos.

Determinacin de cantidad de protenas

Se manejarn segn el momento evolutivo Persistente: hasta 1 g/Kg/d Moderada: 1 a 1,5 g/Kg/d Leve: hasta 3 g/Kg/d

Sodio: hiposdico, no ms de 2 mEq Na/Kg/d en presencia de ascitis o HP. No utilizar sales dietticas (acumulacin de NH4+,K+) Lquidos: restriccin hdrica hasta 1000ml/m2 de sup. corporal en ascitis refractaria a la restriccin de Na y natriurticos)

 Complicacin:

vrices esofgicas

No debe ser causa de suspensin de la dieta

Dieta Fraccionada
Restriccin

Consistencia Blanda

de sodio y utilizacin de diurticos.

 Caractersticas:

Oliguria Azoemia

Se

realizar:

Restriccin proteica y control hdrico (= a insuficiencia renal aguda)

Solucin:

Transplante

INDICACIONES 50-60% de los casos son nios con AVB Hepatitis fulminante Cirrosis autoinmune Enfermedad de Byles, Sindrome de Alaguille Deficiencia de 1 antitripsina, Tirosemia, enfermedad de Wilson. CONTRAINDICACIONES Pacientes con HIV+ Enfermedades extrahepticas primarias irresecables Metstasis malignas del hgado Enfermedad heptica progresiva terminal.

 Objetivo
Favorecer el anabolismo

Estrategias

Se indica una vez que el paciente est hemodinmicamente estable. A. Oral: comienza con lquidos claros 3-4 das postransplante.

Determinacin

de necesidades

nutricionales

Depende de: E.N, procedimiento quirrgico, medicacin, complicaciones del proc.quirrgico.

Prescripcin dietoterpica: Rgimen hipercalrico, hepatoprotector, hiposdico para inmunodeprimidos VCT: 100-130 Kcal/Kg/da para lograr catch up Protenas: 2,5 a 3 g/Kg/da (hipercatabolismo proteico) Grasas: 30-50% provisto por TCM HC: debern completar el VCT Sodio: hiposdico Lquidos: restringidos Residuos: dependen de sintomatologa (ascitis o no)

 Objetivos:

Mantener un buen estado nutricional Prevenir complicaciones

Necesidades
Nutriente

Nutricionales
Edad
0 a 2 aos 3 a 16 aos Cubrir RDA 1,8 a 2,5 800 a 1200 10 a 18 100 - 120 2 a 2,5 600 a 800 3 a 15

Kcal/Kg/da Protenas Ca Fe

Vitaminas

Suplemento diario

Suplemento diario