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La complejidad embriolgica y anatmica de la regin maxilofacial, hace que las malformaciones congnitas de esta zona sean muchas y muy variadas. A excepcin del labio leporino y fisura palatina, que es una de las malformaciones ms frecuentes del organismo, en general las fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.
INTRODUCCION
De todas las malformaciones que describiremos a continuacin, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformacin involucra slo la cara.
Otras malformaciones ms complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del crneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.
2.-Malformaciones Crneo-Faciales A) Fisuras faciales B) Crneosinostosis 4.-Malformaciones del maxilar Simples y mandbula. Sindromticas C) Disostosis crneofacial Microsoma hemifacial Sindrome de Treacher-Collins
1) LABIO-PALADAR FISURADO
2)
MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
A)Fisuras faciales
B) Crneosinostosis C) Disostosis crneofacial
A) FISURAS FACIALES
La fisura labio palatina es la fisura facial ms frecuente, por ello la describimos aparte. Las otras fisuras faciales, son mucho ms raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del crneo y de la cara.
Segn su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el prpado, hasta una dramtica deformidad que afecte toda la cara y comunique la rbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial
CLASIFICACION DE TESSIER
Segn la direccin que lleve esta fisura y tomando como referencia la rbita y la boca, Tessier clasific estas fisuras, con nmeros del 0 al 14. Los nmeros del 0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14, su extensin craneal. Estas fisuras pueden ser nicas o mltiples en un mismo paciente
MEDIANAS
LATERALES
OBLICUAS
En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino central, la nariz bfida, las formas de hipertelorismo y las fisuras medias del labio inferior y mandbula.
Preoperatorio.
Posoperatorio.
B) CRANEOSINOSTOSIS
Es el cierre prematuro de una o ms suturas craneales, cuando ocurre, el crneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece en donde las suturas no estn an osificadas. Se manifiesta clnicamente por una deformidad craneal. Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un sndrome. Si la sinostosis de mltiple y severa puede impedir el crecimiento del cerebro ocasionando hipertensin endocraneal, microcefalia y dficit intelectual
SINOSTOSIS SIMPLE
Solo una de las suturas esta afectada, tambin se le llama crneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipitoparietal)
SINOSTOSIS SINDRMICAS
Son mltiples y afectan la bveda craneal, la base de crneo y la cara, aun despus de corregidas, el crneo no sigue el patrn de crecimiento normal. Hay 90 sndromes asociados con Crneosinostosis. De los ms frecuentes tenemos:
Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presin intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstruccin respiratoria, prdida de la audicin y afeccin psicolgica. Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el objetivo es: descomprimir el crneo y remodelarlo obtener una baja de la presin endocraneana prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental. Casos severos requieren de ciruga en los primeros das o semanas de nacidos.
ENFERMEDAD DE CROUZON
Craneosinostosis mltiple FROG- like facies Cara corta (maxilar hipoplsico) Exoftalmos e hiperteleorbitismo Estrabismo Retardo en la erupcin dental Paladar profundo y ojival, Maloclusion clase III Anodoncia parcial vula bifida (10%) Retraso mental
SINDROME DE APERT
Transmisin autonmica dominante Sindactilia simtrica de ambas manos y pies Fisura palatina ocasional Parlisis de msculos oculares Ptosis palpebral.
SINDROME DE PFEIFFER
Similar a los anteriores por el mecanismo de transmisin y por el aspecto facial Un pulgar y primer ortejo mas largo.
SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
Braquidactilia.
Sindrome de Treacher-Collins
MICROSOMIA HEMIFACIAL
Es una malformacin presente al nacimiento Antiguamente se la conoca como Sndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sndrome Golden- Har Se manifiesta por : Hipoplasia de la hemimandbula y del maxilar, Malformacin auricular en ese lado
Asimetra facial
Mandbula y mentn desplazados hacia el lado afectado Alteraciones de la mordida
Malformacin auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia Puede tener parlisis facial congnita a ese lado y alteracin de los msculos masticatorios
SINDROME DE TREACHER-COLLINS
Disostosis Mandibulofacial. Clnicamente podra tener un aspecto parecido a la microsoma hemifacial, pero este sndrome es siempre bilateral Hereditario Hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular, malformacin auricular, inclinacin y defecto de los prpados y puede o no presentar fisura palatina
Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstruccin de partes blandas (orejas y prpados) as como injertos seos vascularizados en el rea del malar y cirugas en maxilar y mandbula.
3) MALFORMACIONES ORBITARIAS
HIPERTELORISMO
El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la rbita, el cual no es un diagnstico, sino la manifestacin clnica de otra patologa como podra ser una fisura facial de la lnea media o una craneoestenosis o un tumor.
Tx: ciruga sea con movilizacin de las rbitas hacia la lnea media, resecando un segmento seo en la regin de la frente y la nariz y adems tratando la enfermedad de base.
Preoperatorio.
Posoperatorio.
DISTOPIA ORBITARIA
Corresponde a una mal posicin orbitaria. Es posible corregirla quirrgicamente, movilizando la rbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomas para resecar un segmento seo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla
CLASE II
Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposicin exagerada de enca. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusin Angle II. Se corrige con ciruga sea maxilar.
CLASE II
Retrognatia: Proyeccin o tamao insuficiente de la mandbula.Ocasiona ANGLE II.
CLASE III
La mal oclusin ANGLE III es aquella en que los dientes de la arcada inferior y la mandbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cncavo, ya sea por una protrusin exagerada de la mandbula (Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos
Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusin maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar vertical). La causa ms frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento seo maxilar
LATEROGNATIA
Corresponde a una asimetra con desviacin mandibular y puede ser secundaria a: malformaciones craneofaciales Traumatismos tumores Su tx es quirurgico, segn su etiologa y magnitud.
DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
Sindrome en el cual existe crecimiento anormal de los huesos de la cara, craneo y claviculas. Puede ser hereditario o espontaneo Se caracteriza por la capacidad de aproximar los hombros a la linea media del torax La clavicula puede estar disminuida o inexistente uni o bilateralmente
Hipoplasia maxilar Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios Paladar estrecho y profundo
HIPERPLASIA CONDILAR
Es una alteracin que se caracteriza por el crecimiento excesivo y progresivo que afecta el cndilo, cuello, cuerpo y la rama mandibular. Es una enfermedad autolimitante y deformante, porque el crecimiento es desproporcionado desde antes de terminar el crecimiento general del individuo y contina cuando aquel ha concluido.