Milagros Moreno Loaiza

Epidemiologia

7,6 /milln / ao <15 aos

Nios 2-5 aos

6% de los tumores peditricos 2do tumor abdominal ms frecuente TW bilateral 7%

Etiologa
Juventud

Predisposicin familiar 1-2%

Bilateralidad

Posibles defectos en 19q13 y 17q

B-catenina

P53

Predisposicin gentica
20%

Predisposicin Genetica

Sndromes Asociados
Tumor de

ilms
niridia

Malformaciones

enitourinaria Etraso mental

Pax-6

Sndrome de DenysDrash:

Pseudohermafroditismo

Enf. renal degenerativa

Riesgo deTumor de Wilms Mutaciones 11p13

Sndrome de BeckwithWiedemann

Hemihipertrofia

Macroglosia
Defectos de la pared abdominal Visceromegalias Tumor de Wilms

Otros sndromes asociados

Hemihipertrofia Aniridia esporadica Sindrome de Pearlman Sindrome de Sotos Neurofibromatosis Enf. De Von Recklinhausen Enf. De Von Willebrand

Anomalas genitourinarias

Hipoplasia renal Fusin Renal Ectopia Renal Duplicaciones de los sistemas recolectores Hipospadias Criptorquidia

75-80%

20-30%

Clnica

20-30%

25%

Diseminacin

LOCAL:

Penetracin a la cpsula renal Vasos sanguneos con formacin de trombos Ganglios

Abdomen agudo
Hepatomegalia, varicocele, ICC, ascitis

HEMATGENA:
Pulmn Hgado Cerebro/Huesos

Tos, dolor pleurtico, insuf. respiratoria, derrame pleural

Diagnstico

Examen Fsico Buscar sndrome asociado Laboratorio:

Hemograma Pruebas de funcin Renal Pruebas de funcin Heptica Marcadores tumorales

Diagnostico
Radiografa de abdomen y Torax Ecografa TC

Biopsia

Estatificacin

El estadio se correlaciona con el pronostico Los tumores favorables son ms frecuentes: blastema, epitelio sin anaplasia. Los tumores desfavorables: reas mitticas grandes, anaplasia. Probabilidad de recada y muerte por el tumor.

Estadio I
Tumor dentro del rin. Resecado completamente. No invasin de vasos sanguneos

Estadio II
Extensin fuera del rin, pero con extirpacin completa. Si hay invasin de los vasos, todo el trombo es resecado.

Estadio III
Reseccin incompleta. Restos micro o macroscpicos. Ganglios abdominales +

Estadio IV

Metstasis a rganos o ganglios linfticos a distancia.

Estadio V

Enfermedad bilateral.

Tratamiento

Ciruga. Reseccin del tumor

Valorar el rin contralateral

Explorar ganglios y tomar biopsias

Tratamiento

Quimioterapia y Radioterapia

Anaplsico:

Estadios I y II: Vincristina y actinomicina D Estadio III y IV: Vincristina, actinomicina D y doxorubicina + Radioterapia Vincristina, actinomicina D, doxorubicina y ciclofosfamida + radioterapia

Complicaciones del tratamiento

Nauseas Vmitos Mielosupresin con posible infeccin aadida ICC Alt. de maduracin de mamas Alt. de funcin reproductora

Pronostico
Mas del 60% de nios de todos los estadios sobreviven Los casos de tumores en estadios I a III son > 90%