Patologa congnita de la va biliar

Dr. Francisco Saitua D.

Quiste de Coledoco

Quiste de Coledoco
Incidencia 1/100000 Mujer:Hombre = 3 4:1. Factores raciales 50% diagnstico tardo Lesin se iniciara da 22 del desarrollo (localizacin de la papila) y 5 semana (unin del CP y CBC) Debilidad de pared ductal Conducto pancreatico biliar comn mayor 2 cm: expone CBC a enzimas pancreticas e hipertensin (30%) Papila ectpica (68%)

Fisiopatologa

Clnica
Diagnstico prenatal Trda: masa, ictericia, dolor Dolor abdominal a repeticin Nauseas y vmitos a repeticin Colangio pancreatitis Colelitiasis Abdomen agudo

Quiste coldoco Papila ectpica

Quiste de Coldoco
Estudio: Ecografa: primer examen, muy til para seleccionar pacientes. ERCP RNM, excelente correlcin con colangiografa. TAC til solo en Quiste intrahepticos

Quiste de Coledoco
Se ha demostrado mayor incidencia de Colangiocarcinoma (1/7) de pacientes. 20 % de cambios premalignos en quistes resecados. Mayor incidencia a partir de la segunda dcada.

Clasificacin
(Todani)

Tipo I: 60 85 %, II: 2 a 3 %, III: 2 a 5 %, IV: 18 a 20%, V: < 1%

Tratamiento quirrgico

Quiste de Coledoco
Serie hospital Padre Hurtado (2000 2002) 3 nias, edad promedio 4 aos (3-3-7) Todas se pesquizan con ecografa como parte de estudio de dolor abdominal a repeticin. Solo 1 cuadro de dolor e ictericia previo, con aumento de enzimas pancreticas.

Quiste de Coledoco
100 % reseccin completa del quiste Hepticoyeyunostoma en y de Roux 1 fistula biliar: cierre espontaneo 1 Infeccion de herida operatoria Seguimiento: 16 meses (24, 19, 5), sin estenosis ni colangitis.

Quiste Coledoco
Manejo de Quiste biliar diagnosticado in tero: Hallazgo poco frecuente Exploracin precoz debido a la coexistencia en 50% de los casos de atresia de va biliar Niveles bajos de gamma glutamyl transferasa en lquido amnitico Ictericia neonatal es un signo importante

Quiste Coledoco
Seguimiento a largo plazo Formacin de clculos intrahepticos (3%) e intrapancreticos Colangitis ascendente Estenosis de anastomosis bilio digestiva

Atresia de Vas Biliares Extra hepticas

Atresia de Vas biliares extra hepticas

Etiologa: Viral, predisposicin gentica, malformacin de placa ductal, alteracin del metabolismo de acidos biliares, inflamatoria, etc. Esclerosis progresiva desde va extra heptica y comprometiendo posteriormente la intraheptica La enfermedad puede seguir progresando en el postoperatorio 70 a 80 % llegan al transplante heptico

Atresia de Vas Biliares Clasificacin

Corregible y no corregible

Atresia de Vas Biliares

Ecografa: Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis avansada), ausencia de Vsicula biliar, va biliar extraheptica. Cuerda ecognica, Quistes biliares. RNM: Hiposeal periportal en T1 que desaparece con gadolinium. Buena correlacin con fibrosis periportal
JPS (37); 1128 1133, 2002

Atresia de Vas Biliares Ecografa

Cintigrafa Heptica

Atresia de Vas Biliares - RNM

Atresia de Vas Biliares - CPRE

Requiere duodenoscopio de muy fino Se relaiza en algunos centros extranjeros Hallazgos: i) solo ve conducto pancretico, ii) ve coldoco y vescula biliar. Atresia de heptico comn, izquierdo y derecho, iii) va permeable con lagunas biliares a nivel del porta hepatis Teraputica en espesamiento biliar

Colangiografa Normal

Hipoplasia de Vas Biliares

Hipoplasia de Vas Biliares: vrtebras en mariposa

Atresia de Vas Biliares

Atresia de Vas Biliares Tratamiento

Primer da post operatorio

Atresia de Vas biliares extra hepticas

Pronstico Factores pronsticos: EDAD, dimetro de canalculos Histopatologa: dimetro de canalculos Complicaciones: colangitis, hipertensin portal

Atresia de Vas biliares

Manejo post operatorio
Corticoides: colertico (Na K atp asa en la membrana canalicular), anti inflamatorio (disminuye edema y aposicin de colageno), detine migracin de monocitos y linfocitos. Antibiticos. Acido Ursodeoxiclico: colertico, mejora absorcin de cidos grasos esenciales.

Atresia de Vas biliares Uso de Corticoides

Atresia de Vas Biliares

Serie HPH: 3 mujeres Edad ciruga: 52 das Evolucin: bilirrubina normal a los 2 aos, sin HTTP; 1 sin respuesta, 1 recin operado con escasa respuesta 1 filtracin de Y de Roux, 1 evisceracin por sitio de drenaje. 2 colangitis post operatoria precoz Mortalidad: 0