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Funciones de la sangre
Transporte: Gases respiratorios: O2 y CO2 Nutrientes, metabolitos, hormonas, enzimas,
Volemia
Volumen total de sangre en el cuerpo 5.600 ml en un adulto de 70 kg 8 % del peso corporal Distribucin
Composicin de la sangre
55 % Plasma
Hematocrito
Hematocrito normal 45 %
Hematocrito normal 45 %
Anemia < 40 %
Hematocrito normal 45 %
Anemia < 40 %
Policitemia > 50 %
91,5 % 1,5 %
Protenas
7%
Protenas plasmticas
Funciones: Presin onctica Amortiguar el pH Transportar sustancias Coagulacin Inmunidad Sntesis: Hgado (la mayora) Clulas plasmticas (los anticuerpos) Otros tejidos (muy pocas)
Protenas plasmticas (7 %)
Albmina
Globulinas Fibringeno
55 %
40 % 4%
Clulas sanguneas
Recuento (por mm3) Glbulos rojos (hemates, eritrocitos) Plaquetas (trombocitos) Glbulos blancos (leucocitos) 5 millones Vida media 120 das Funcin
Transporte O2
150 400.000
8-10 das
Hemostasia
4.000-11.000
Variable
Defensa
Hematopoyesis
Formacin de clulas sanguneas Se produce en la mdula sea Todas las clulas de la sangre proceden de la
clula madre hematopoytica (stem cell) Proceso muy activo Requiere muchos factores de crecimiento: eritropoyetina (EPO), trombopoyetina, citoquinas, etc
Hematopoyesis
Primeras semanas de vida: Saco vitelino
ganglios linfticos Final del embarazo: Mdula sea Hasta 5 aos: todos los huesos > 20 aos: huesos membranosos
Eritroblasto basfilo
Eritroblasto policromatfilo Eritroblasto ortocromtico Retculo eritrocito
Hematopoyesis
C. madre linfoide
Linfocitos T
Clula madre hematopoytica Linfocitos B Eritrocitos Megacariocitos C. madre mieloide Monocitos Clula plasmtica
Mdula sea
Macrfagos
Granulocitos
Mantener el pH
Determinar los grupos sanguneos
Transporte de oxgeno
Unido a la hemoglobina (oxihemoglobina)
98,5 % (=20 ml O2/100 ml sangre)
Disuelto en plasma
1,5 % (=0,3 ml O2/100 ml sangre)
Hemoglobina
Sntesis de hemoglobina
Succinil - CoA se une a glicina: pirrol
hierro y forma hemo. Hemo + globina: subunidad hemoglonina 4 subunidades: cadena hemoglobina
Hemoglobina
Formada por 4 cadena proteicas (globinas)
dbil, reversible, no covalente) Unin es en enlaces de coordinacin de tomos de fierro hasta 4 molculas de O2
citocromoxidasa, peroxidasa, catalasa. Cantidad total de hierro: 4 a 5 gramos (65% hemoglobina) Transporte y almacenamiento de fierro Dficit de transporte de hierro a eritroblastos: anemia hipocrmica
Metabolismo de hierro
Regulacin hierro corporal total mediante control
de tasa de absorcin Mecanismos de retroaccin - saturacin de depsitos de apoferritina - disminucin de sntesis heptica de apotransferrina
15 ml/dl
tejidos
pulmones
20 ml/dl
20
40
60
80
100
120
140
Porcentaje de saturacin
100 80 60 40 20 0
20
40
60
80
100
120
140
Transporte de CO2
70 % en forma de bicarbonato (anhidrasa
carbnica)
25 % unido a hemoglobina (carbamino-Hb)
5 % disuelto en plasma
ERITROPOYETINA
Glucoprotena: PM 34 000
Eritropoyesis. Requerimientos
Materias primas (Hemoglobina) Amino cidos (globina) Hierro (grupo hemo) Sntesis de ADN (divisin celular) Vitamina B12 (cobalamina) cido flico Dficit: fracaso de la maduracin eritropoytica
Factores de crecimiento Eritropoyetina (Epo)
Eritropoyesis
Hipoxia +
EPO
Hierro
ANEMIA PERNICIOSA
Anemia megaloblstica en la cual se presenta
una maduracin nuclear anormal en el eritrocito. Prdida de reservas adecuadas de vitamina B12 con alteraciones clulas de rpida proliferacin Deficiencia de cobalamina: sobrecrecimiento bacteriano en el intestino, malabsorcin intestinal de vitamina B12 que afecta el leon terminal, gastrectoma, dietas vegetarianas
aclorhidria y prdida del factor intrnseco Falta de cobalamina modifica la sntesis de DNA y en el SNC, de la mielina. Vaca las reservas de tetrahidrofolato reducido y deteriora la sntesis de DNA disminuyendo la produccin de purina No se forma metionina
GRUPOS SANGUINEOS
Antigenicidad produce reacciones inmunitarias en
la sangre Multiplicidad de antgenos de las clulas sanguneas 2 grupos de antgenos: - sistema de antgenos 0 A B - Sistema Rh
GRUPOS SANGUINEOS O A B
2 ANTGENOS A y B (aglutingenos)
OO OA o AA OB o BB AB
A B AyB
Aglutininas
Carencia de aglutingeno A en hemates
desarrollan anticuerpos plasmticos anti B Carencia de aglutingeno B en hemates desarrollan anticuerpos plasmticos anti A Son globulinas gamma: IgM e IgG Producen estas aglutininas, antgenos que ingresan con los alimentos
PROCESO DE AGLUTINACION
Sangres incompatibles mezcladas producen
aglutinacin celular Leucocitos fagocticos destruyen las clulas aglutinadas hemlisis. Hemlisis agudas
TIPIFICACION DE LA SANGRE
Determinar tipo sanguneo del receptor y
donante
Tipos de eritrocitos Sueros Anti A Anti B + + + + -
O A B AB
TIPOS SANGUINEOS Rh
Sistema Rh requiere una exposicin previa para
producir una reaccin transfusional 6 tipos frecuentes de antgenos : C, D, E, c, d, e. C c , D d, E e. Antgeno D prevalencia alta: Rh positivo. 85 % raza blanca son Rh positivas
Respuesta inmunitaria al Rh
Formacin de aglutininas anti-Rh
exposicin a Rh provoca aglutininas antiRh concentracin mxima 2 a 4 meses mas tarde. Caractersticas de las reacciones transfusionales Rh.
Eritroblastosis fetal
Madre Rh negativo, padre Rh positivo y
producto es Rh positivo, desarrolla aglutininas anti Rh. Incidencia se incrementa con nmero de embarazos. Cuadro clnico: ictericia, anemia, hepatoesplenomegalia, aparicin de formas jvenes eritrocitarias (formas nucleadas)
ANEMIA
COMPOSICION DE LA SANGRE
55 % Plasma
45 % Clulas sanguneas
Hematocrito
Hematocrito normal 45 %
Anemia < 40 %
Policitemia > 50 %
30-37
80-95 fL 27-34 pg
Hombres : principal fuente de sangrado es el sistema digestivo Mujer: las prdidas de sangre con la menstruacin
mioglobina 13%
Anemia ferropenica
la ms comn de las anemias, se produce por deficiencia de hierro, o por poca ingesta o por perdida de esta ( hemorragias ) Lo que ocurre es q el grupo hemo no se llega a formar debido a que no hay Fe++ que se una a la protoporfirina IX Por tanto , disminuye la sntesis de hemoglobina y as surge una anemia ferropenica
Anemia megaloblastica
Los estados megaloblsticos se deben a la sntesis defectuosa ( menor sintesis ) de ADN. La sntesis de ARN contina y, como resultado, se produce un aumento de la masa citoplasmtica Tambien determina un retardo en la maduracion de los hematies los cuales se tornan anormalmente grandes
Anemia megaloblastica
B9 y B12
Acido folico
ocasiona
cobalamina
no es absorbida
sintesis de ADN
ABSORCION DEFECTUOSA: Ausencia de Factor Intrnseco (Gastrectoma, Gastritis atrfica) Defecto Absocin Intestinal (sndrome de mala absorcion, medicamentos, enfermedad pancretica DESTRUCCION BACTERIANA: Sndrome de asa ciega, diverticulosis
CONSUMO COMPETITIVO
Anemia aplasica
ANEMIA APLSICA
Es una enfermedad caracterizada por la disminucin de clulas precursoras de la mdula sea. Se debe a que la mdula sea no puede elaborar suficientes glbulos blancos, rojos o plaquetas, problema conocido como pancitopenia, La mayoria son idiopticas, lo que significa que ocurren espordicamente y por motivos que se desconocen
Sintomas:
Problemas respiratorios aceleracin del ritmo cardaco y arritmias presencia de moretones de fcil aparicin Fatiga y debilidad cuando hay una disminucin de los glbulos rojos. Infecciones frecuentes cuando la disminucin es de glbulos blancos. Sangrados frecuentes especialmente de las membranas mucosas y de la piel cuando las plaquetas se encuentran disminuidas Petequias y/o equimosis No visceromegalias palidez
Esferocitosis hereditaria
Desorden hemoltico familiar caracterizado por: Anemia Ictericia intermitente Esplenomegalia Curacin con la esplenectoma ciruga para extirpar el bazo
A. hemoltica congnita + frecuente pases occidentales Incidencia 1/2000 a 5000 75% autosmicos dominante 25% autosmico recesivo Patognia alteracin del citoesqueleto proteico del hemate prdida de parte de la membrana eritrocitaria aumento de la permeabilidad inica
esferocitosis hereditaria
CAUSADA
espectrina
variedad de mutaciones en los genes que transcriben ankirina protenas otras protenas
disco bicncavo
en el glbulo rojo
Las flechas marcan esferocitos. All no aparece el centro claro de los eritrocitos normales y su tamao es menor.
FISIOPATOLOGIA
disminuye se
relacin
hemate
agota
hemates
aspecto de globo (esferocitosis)
al pasar por el bazo son detenidos y destruidos (hemlisis extravascular) eliminar hemates formas anormales destruye
funciones esferocitos
TALASEMIA
TALASEMIA
Definicin.
Alteraciones de la molcula de Hb debidas a la falta de sntesis, total o parcial, de las cadenas de globina
Tipos de talasemias
Alfatalasemias Alteraciones de la Hb, debidas a la falta de sntesis, total o parcial, de cadenas alfa. Tipos: - alfatalasemia menor o silenciosa :crom 16 -1 gen - alfatalasemia grave : crom 16 3 genes - alfatalasemia mayor : crom 16 4 genes
Causas.
Desequilibrio en las cadenas alfa y beta, necesarias para la produccin de Hb, provocado debido a la herencia de genes anormales. Genes anormales deben ser heredados de ambos padres para desarrollar la enfermedad. Si un gen es heredado, la persona ser portadora de la enfermedad, pero no presentar sntomas.
ANEMIA FALCIFORME
ANEMIA FALCIFORME
Enfermedad hereditaria de los glbulos rojos. Se caracteriza por episodios de dolor, anemia, infecciones serias y dao en rganos vitales. Glbulos rojos adoptan la forma de una letra C, como una hoz. Eritrocitos endurecidos, pueden atascarse en los vasos sanguneos. Glbulos rojos falciformes se descomponen ms rpidamente que los glbulos rojos y produce anemia.
la hemoglobina que contienen los glbulos es un tipo llamado hemoglobina S. Despus de que estas molculas entreguen su oxgeno, algunas de ellas se agregan formando fibras polimricas, que deforman el hemate, de modo que pierde elasticidad y toma una forma alargada y encorvada la anemia es resultado de la sustitucin de adenina por timina en el gen de la globina beta, ubicada en el cromosoma 11, lo que conduce a una mutacin de cido glutmico por valina
del N de pulsaciones y de la longitud de las fibras cardiacas. Mareos frecuentes. del N de Hemates. Anoxia de tejidos, provocada por el esfuerzo. Obstruccin y desgarro de venas. de hemoglobina. Crisis vaso oclusivas.
Policitemia
Trastorno en el cual hay demasiados glbulos rojos en la circulacin sangunea Afecta con mayor frecuencia a adultos de ms de 50 aos Ms comn en los hombres Tipos:
- Policitemia vera
Policitemia Secundaria
Es una complicacin causada por otras enfermedades o factores aparte de los trastornos globulares. Causas: enfermedad cardiaca congnita, enfermedad pulmonar crnica, fumar cigarros, vivir en lugares de gran altura. El recuento de eritrocitos suele aumentar a 6-7 millones/mm Policitemia Fisiolgica: Se da en nativos que viven en altitudes de 4300 5600 metros
3
Caracterizada por una sobreproduccin de los glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. Causa: Aberracin gentica en las clulas hemocitoblsticas El recuento de eritrocitos puede ser de 7 8 millones/mm3 (hematocrito 60 70%) Los capilares se taponan por la viscosidad de la sangre que aumenta desde 3 a 10 veces Habitualmente la persona es ciantica