Sndrome de Guillain-Barr

Patognesis
O Los hallazgos inmunopatolgicos ms

comunes son, inflamacin del endoneurio en las races de los nervios espinales y en los segmentos distales del nervio O Los blancos de ataque inmunolgico son el axn, la mielina o ambos.

O Est bien establecido que una infeccin

previa es un factor desencadenante para presentar la enfermedad en el 75% O Es muy raro que se presente antes de 2 das o despus de 4 semanas del cuadro infeccioso.

O En el 50% de los casos la infeccin

precedente es respiratoria
O 32% se debe a C. jejuni, especialmente

asociado a formas axonales. O La infeccin por C. jejuni se caracteriza por diarrea y dolor abdominal (70%)

O La pared de C. jejuni contiene lipo-

oligosacridos y ganglisidos como parte de su estructura. O Se producen anticuerpos e inmunidad celular contra GM1 GM1b GD1a asociados a AMAN y GalNAc asociado a ASMAN. O La destruccin del axolema se inicia en los nodos de Ranvier

O En las formas desmielinizantes es

predominante la respuesta celular contra pptidos de la mielina P0 P2 y PMP22

O CMV (15%) induce produccin de anti

GM2. O Se asocia a falla respiratoria severa y marcada afeccin de nervios del crneo

O VEB es responsable del 10% O Los signos previos pueden ser desde

faringitis, mononucleosis o hasta hepatitis

Manifestaciones clnicas
O Frecuentemente una infeccin menor,

como de vas areas superiores precede a la aparicin del sndrome hasta por 14 das. O Han sido identificados agentes como C. jejuni, CMV, micoplasma, VEB, influenza.

O Tambin se han asociado antecedentes

de cirugas, inmunizaciones y parto. O Generalmente comienza de manera sbita con parestesias, inicialmente distales, simtricas seguido de debilidad progresiva.

O La progresin es rpida. O 50% alcanzan el punto ms severo de la

enfermedad en 2 semanas; 90% a las 4 semanas. O El 50% de los pacientes tiene dolor.

O El examen neurolgico se caracteriza por

encontrar debilidad flcida arreflxica proximal y distal. O Se puede encontrar alteraciones sensitivas en algunos pacientes, sobre todo los que tienen forma desmielinizante

O Es comn la debilidad facial y O O O O

farngea.(50%) Oftalmoparesia (10-20%) Es comn debilidad diafragmtica 30% de los pacientes van a requerir VM La disfuncin autonmica ms comn es la taquicardia supraventricular. (65%) Pueden ocurrir arritmias letales, hipotensin, hipertensin, alteraciones de la motilidad gstrointestinal. (27%-55%) Ms comn en forma desmielinizante

Diagnstico
O Se sospecha con una debilidad

progresiva en las extremidades superiores e inferiores dentro de las 4 primeras semanas. O Se debe realizar para confirmarlo anlisis de LCR y pruebas de electrodiagnstico

O Cuando existe limitacin para realizacin

de estos estudios auxiliares est justificado iniciar tratamiento con la sospecha clnica y examen neurolgico compatible.

O Un nivel elevado de protenas con

recuento de clulas normal se encuentra en el 50% de los pacientes inicialmente O En el pico de la enfermedad (2-3 semana), se encuentra en ms del 90% O LCR normal despus de 1 mes O Pleocitosis (>10 )obliga a descartar polirradiculopata por un proceso infeccioso (VIH CMV Lyme) neoplsico o linfomatoso.

O Se debe sospechar en otro diagnstico

cuando se encuentra:
O Inicio con fiebre

O Disfuncin pulmonar severa con limitada

O O

O
O

debilidad en el inicio Afeccin sensitiva mayor que motora Trastornos esfinterianos desde el inicio Nivel sensitivo Asimetra muy marcada de la debilidad

O Hallazgos que excluyen el diagnstico

O Diagnstico de botulismo, miastenia,

poliomielitis o neuropata txica O Metabolismo alterado de las porfirinas O Difteria reciente O Sndrome sensorial puro sin debilidad

Electrodiagnstico
O El electrodiagnstico se realiza para

apoyar la impresin clnica. O A menudo demuestran caractersticas de desmielinizacin O Se puede encontrar velocidades de conduccin lentas, dispercin temporal y latencias prolongadas.

O La dispersin temporal, bloqueo de la

conduccin y enlentecimiento de las velocidades no uniforme son sugestivos de desmielinizacin adquirida

O La prolongacin de latencias y dispersin

temporal precede a las velocidades lentas y al bloqueo de la conduccin.

O En la primer semana, el 97% presenta

ausencia de reflejo H (97%), O Se puede encontrar baja amplitud de CMAP (20% del limite inferior normal) y prolongacin de las latencias de las ondas F, son menos especficos.

O El predictor ms importante del grado de

recuperacin es la amplitud del CAMP O Cuando el decremento es mayor del 20% sugiere una recuperacin prolongada e incompleta. O No hay correlacin entre el enlentecimiento de las VCN y la recuperacin

O Resultados con datos de desmielinizacin

pueden persistir durante aos a pesar de la recuperacin clnica adecuada.

Evolucin
O La enfermedad evoluciona en 3 fases,

denominadas:
O progresin,

O estabilizacin
O y regresin,

O Suele completarse en 3 a 6 meses

O El 80 % de los pacientes se recuperan

completamente o con dficit pequeos. O Entre el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; O 3-6% desarrollan PDIC O El resto muere a pesar del tratamiento

O Las causas de muerte incluyen:

O insuficiencia respiratoria

O neumona nosocomial
O broncoaspiracin O tromboembolismo pulmonar.

O Los factores asociados con un mal pronstico son: O 1. Edad mayor de 60. O 2. Progresin rpida de la enfermedad (menos de

7 das). O 3. Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal). O 4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. O 5. Tratamientotardo.

O Se clasifica en seis grados: O Grado 1. Signos y sntomas menores.

O Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a

O O O O

travs de un espacio abierto sin ayuda. Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda. Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar. Grado 5. Requiere asistencia respiratoria. Grado 6. Muerte

Variantes de SGB
O Se refiere a la forma axonal a varientes

basadas en el tipo de fibra involucrada (snesitiva o autonmica) y Sndrome de Miller Fisher O Tambin puede referirse a pacientes con tiempo de inicio o de progresin atpicos.

O La forma axonal motora (AMAN) se

O O O O

O
O

produce de forma epidmica durante el verano en el norte de China y otros pases. Afecta ms a nios y jvenes La recuperacin inicia a las 3 semanas y usualmente es completa Mortalidad 5% Sin alteraciones sensitivas, VCN normales Potenciales de denervacin en EMG

O AMSAN ocurre ms en adultos que en

O O O O

nios y hay involucro de nervios sensitivos Tiene un curso ms prolongado y la recuperacin pocas veces es completa El inicio y la progresin es muy rpida Requiere VM en pocos das 1 ao despus del diagnstico, slo 20% logra deambular. VCN normales, denervacin en EMG

Neuropata axonal sensitivomotora aguda

O Fue descrita por Feasby como variante de

SGB O Los estudios postmortem muestran degeneracin axonal sin respuesta inflamatoria importante ni desmielinizacin O El inicio puede ser indistinguible de una forma grave de SGB tpico

O Patolgicamente hay degeneracin

axonal distal, o radicular severa y degeneracin walleriana O Su principal caracterstica clnica es la cuadriplejia severa y la insuficiencia respiratoria de rpida instalacin. O Hay un retraso en la recuperacin y a menudo es incompleta.

O Miller Fisher, es la variante regional ms

reconocida. O Inicia con una infeccin menor. O Clsicamente inicia con oftalmoplejia, arreflexia y ataxia. O A menudo con otros sntomas (debilidad facial o farngea)

O Anticuerpos anti GQ1b estn presentes

en el 95% de los casos con SMF agudo. O Se puede asociar a encefalitis de Bickerstaff O Cursa con alteraciones de a conciencia y signos de dao en la va corticoespinal.

Tratamiento
O Plasmafresis acelera la recuperacin en

los pacientes a los que se les realiza el tratamiento en las primeras 2 semanas.
O Recambio de 50mL/Kg en 5 sesiones

durante 1 o 2 semanas

O Inmunoglobulina acelera la recuperacin

si se inicia en las 2 primeras semanas (0.4gr/Kg c24 x 5 das) O El efecto es equivalente al de la plasmafresis O No ha evidencia que la terapia combinada se superior.
O Los esteroides no estn recomendados

Bibliografa
O Meena AK, Khadilkar SV, Murthy J. Treatment

guidelines for Guillain-Barr Syndrome. Ann In Acad Neurol 2011;14:73-81

O Green DM, Ropper AH, Mild Guillain-Barr

syndrome. Arch Neurol 2001;58:1098-101

O Practice parameter: Immunotherapy for

Guillain-Barr syndrome Neurology - Volume 61, Issue 6 September 2003