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ALUMNO: SNCHEZ HUAMN, ALEXIS

Microscpicament e: proliferacin de Crecen clulas rpidamente en endoteliales la infancia regordetas precoz Ausentes al Nacimiento o pequeos

Crecimiento e involucin de los hemangiomas en la infancia: descifrando el enigma

Curvas de crecimiento de los HI


MALF. VASCULARE S

Tamao

NIC H

RIC H
1 2 3
1 ao

HEMANGIOMAS INFANTILES

2 aos

3 aos

Mulliken JB, Enroljas O. Congenital hemangiomas and infantile hemangioma: missing links. J Am Acad Dermatol 2004;50:875-82 Schachner, Hansen et al, Pediatric Dermatology 3E. Elsevier 2003

Existe

un enorme espectro de severidad. En un 50% de los casos se observa marca premonitoria al nacimiento:
Mculas

Telangectasicas rodeada por halo plido. Mcula hipopigmentada. Mcula eritematosa.

Inician su crecimiento en las primeras semanas de vida.

Mixtos

Profundo s

Masas Blandas, Elevadas, Color Azulado

Superficiales

Elevadas, Lobuladas Rojo vivo

Naciente

Ausentes al nacer o pequeos. Marca premonitoria.

Proliferante

Masas de clulas endoteliales regordetas y que se dividen rpidamente . 3 a 6 meses +++ Mx. Crecimiento: 9 Y 12 m.

Involucionant e

Las clulas endoteliales se aplanan y tejido fibrtico es depositado Arquitectura lobular. En promedio inicia a los 12 y 18 m. Inicia central hacia la periferia. Blando y compresible.

Involucionado

50% a los 5 aos / 70% a los 7 aos / 90% a los 9 aos. No es sinnimo de piel normal: cambios residuales ( telangectasias, arrugas atrficas, cicatrices, etc.)

Tejido fibroadiposo y telangiectasias residuales

Cabeza y Cuello 60%

Tronco 25%

Extremidades 15%

Localizacin / Morfologa
HDLI grande, facial (Segmentario)

Riesgo
Sndrome PHACES (malf. fosa posterior, hemangioma, arterial, coartacin aortica, oculares, esternn)
Cicatriz, desfiguracin Oclusin eje visual, ambliopa

Lbulo Nasal, auricular (Faciales grandes) Periorbitario

rea de la barba
Perioral, labios

Hemangioma vas respiratorias


Ulceracin, desfiguracin

La decisin de tratar o no un hemangioma debe tener en consideracin: La topografa, el tamao, y la fase de crecimiento en la cual se encuentre.

Tratamiento quirrgico de los hemangiomas. M. Waner et al An. Sist. Sanit. Navar. 2004; 27 (Supl. 1): 93-101.

Ciruga con lser:


Indicada en lesiones con impacto funcional ( compromiso de ojos, nariz, labios) o esttico importante. Se puede realizar tanto en la etapa proliferativa como en la involutiva. Se realizan sesiones cada 2 a 4 semanas. Tiene riesgo de dejar cicatriz residual.

Ciruga convencional:
Mismas indicaciones que Qx. Con lser. Realizar de preferencia en etapa involutiva por riesgo de hemorragia. Extirpacin quirrgica de hemangiomas residules.

Lser de tincin pulstil: Hemangiomas ulcerados Telangiectasias residuales No es recomendable en hemangiomas proliferantes porque su poder de penetracin es de slo 1.2 mm
o

La

complicacin ms frecuente 5-13%. Ocurre durante la fase proliferativa en reas de trauma mecnico. Son dolorosas. Potencialmente infectadas. Pueden sangrar. Dejan cicatriz. Tratamiento local: antibitico tpico tipo bacitracina/mupirocina, curas oclusivas. En infeccin: Antibiticos sistmicos segn antibiograma.

ESTEROIDES

SISTMICOS:

Primera eleccin en hemangiomas grandes, agresivos, que puedan causar compromiso funcional o desfiguracin. Tiene indicaciones Precisas. Los HDLI cutneos responden un 84% en forma positiva. Mecnismo de Accin: Vasoconstriccin aumentada e inhibicin de la angignesis. La respuesta se comienza a observar a las dos Prednisona 2-3-4mg/kg/da. semanas de tratamiento. En dosis nica diaria matutina.
Disminucin progresiva a partir de 3ra 4ta semana hasta omitir Por cortos periodos (No mayor de 3

Interferon
Es

Alfa- 2

un inhibidor de la angiognesis, detiene lentamente el crecimiento del hemangioma y disminuye su tamao. Efectos Secundarios: Fiebre y Malestar General Complicacin: Dipleja Espstica. Permanente. Su Uso slo debe en de casos extremos. Dosis:hacerse 1- 3 Millones Unidades x
metro2sc /da. Va Subcutnea

Crecimiento e involucin de los hemangiomas en la infancia: descifrando el enigma

Avances teraputicos
Propranolol

Laut_Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F. Propranolol for severe hemangiomas of Infancy. N EngJ Med 2008;358:2649-51.

Crecimiento e involucin de los hemangiomas en la infancia: descifrando el enigma

Avances teraputicos
Mecanismo de accin:

Vasoconstriccin

Expresin de genes del VEGF y bFGF


Induccin de capilares apoptosis de las clulas endoteliales

Laut_Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Eng J Med 2008;358:2649-51. Baselga E. Propranolol for the treatment of infantile hemanhiomas of infancy. Pediatr Dermatol 2008; 25: 674.

John B. Mulliken, MD,a and Odile Enjolras, MDb. Congenital hemangiomas and infantile hemangioma: Missing links. J Am Acad Dermatol Volume 50, Number 6. 2004. Lpez Almaraz R, et al. Tumores vasculares en la infancia. An Pediatr (Barc). 2009. Balma-Mena A y Lara-Corrales I. Hemangiomas de la infancia. Acta peditr costarric. Volumen 22, nmero 1. Enero-Abril 2010. M. Waner et al. Tratamiento quirrgico de los hemangiomas. An. Sist. Sanit. Navar. 2004 Vol. 27, Suplemento 1. Snchez Prez R, et al. Tratamiento del hemangioma infantil con propanolol. An Pediatr (Barc). 2009. Warner M, Warner A, Gungor A, North P, Mihm M. Sites of predilection for hemangiomas. Pediatrics 1998. Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl. Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares. Schwartz Principios de Ciruga Tomo 1